7/23/2019 Gangguan Fungsi Jantung Akibat Transfusi Berulang Pada Thalassemia Mayor
1/22
Gangguan Fungsi JantungAkibat Transfusi Berulang
pada Thalassemia Mayordr Annis Rakhmawati
Pembimbing: dr artika !"#pP$%&'M
Mini Re(iew
7/23/2019 Gangguan Fungsi Jantung Akibat Transfusi Berulang Pada Thalassemia Mayor
2/22
Pendahuluan
Thalassemia masalah kesehatan global)
Anemia berat dan progresif pada thalassemiamayor kardiomegali akibat sirkulasi
hiperdinamis Perubahan anatomis *antung dilatasi atrium dan
(entrikel serta menipisnya dinding *antung *antung membesar +%, -
Anemia transfusi se.ara optimal/) Transfusi darah berulang iron overload di
berbagai organ antara lain *antung +%0
7/23/2019 Gangguan Fungsi Jantung Akibat Transfusi Berulang Pada Thalassemia Mayor
3/22
Dampak kelebihan bebanbesi akibat transfusi
Fe 11 disfungsi organ karena R'# 11 adar Fe tubuh ,%2 g +3, di dalam eritrosit4
)3, disimpan sbg ferritin3hemosiderin &anya )%+ mg Fe diserap lewat traktus
gastrointestinal dan beredar di dalam darah/ $alam peredaran darah" Fe terikat pd
transferin untuk eritropoiesis/ Tidak ada mekanisme aktif dalam tubuh
untuk mengekskresikan Fe akumulasiprogresif Fe tubuh mudah ter*adi akibattransfusi berkepan*angan pada pasienthalassemia/)5
7/23/2019 Gangguan Fungsi Jantung Akibat Transfusi Berulang Pada Thalassemia Mayor
4/22
) unit eritrosit yang ditransfusi
mengandung +55%+05 mg besi/ 6ritrosit dipe.ah oleh makrofag besidilepaskan dan disimpan di dalam tubuh/
6kskresi besi harian tubuh dalam keringatdan pelepasan sel epitel 7 )mg3hari )unit PR8 9 +55 hari siklus besi harian transfusi kronik keseimbangan besidiseuilibrium/
Toksisitas besi dosis tinggi karena Fe
mampu bereaksi dengan molekul oksigenmemindahkan elektron ke dalamnya spesies oksigen antara dg adanya besiR'#/2")5
7/23/2019 Gangguan Fungsi Jantung Akibat Transfusi Berulang Pada Thalassemia Mayor
5/22
Penyebab gangguan fungsijantung
#e.ara mikroskopis " timbunan besi mula+di otot (entrikel lalu di *aringan konduksi/
Gangguan kontraktilitas otot *antung danirama *antung menun*ukkan *umlah besiyang tertimbun di serabut otot dan *umlahserabut otot yang terkena/2
Gangguan fungsi *antung prognosisburuk umumnya pasien thalassemia
meninggal karena gagal *antung dengangangguan fungsi (entrikel kiri dan aritmiadalam waktu ; ) tahun setelah timbulnyage*ala gangguan *antung/,%0
7/23/2019 Gangguan Fungsi Jantung Akibat Transfusi Berulang Pada Thalassemia Mayor
6/22
Toksisitas besi terhadap *antungter*adi akibat penimbunan besidalam sel miokardium dan *aringanparenkim reaksi katalisis hidroksi radikal bebas peroksidasilipid di mitokondria" lisosom dan
membran sel kerusakan sel kematian *aringan kerusakanorgan/
7/23/2019 Gangguan Fungsi Jantung Akibat Transfusi Berulang Pada Thalassemia Mayor
7/22
elainan fungsi *antung berhubungan dengangangguan fungsi (entrikel kelainandiastolik (entrikel kiri restriktif disertaipeningkatan ketebalan dinding posterior
(entrikel kiri dan septum inter(entrikular"diikuti dilatasi atrium kiri dan (entrikelkanan/>%))
$apat ter*adi *uga regurgitasi katup trikuspid
dan gangguan pengisian diastolik (entrikelkanan akibat &T pulmonal karenakelebihan besi dan timbunan besi di parumaupun (entrikel/)5
7/23/2019 Gangguan Fungsi Jantung Akibat Transfusi Berulang Pada Thalassemia Mayor
8/22
Pemeriksaan gangguankonduksi jantung dengan
EKGelainan 6G paling sering ditemukanpada thalassemia mayor:+5
hipertro? (entrikel kiri"
$isritmia
perlambatan konduksi A@ blok
*antung dera*at dan C
7/23/2019 Gangguan Fungsi Jantung Akibat Transfusi Berulang Pada Thalassemia Mayor
9/22
Pemeriksaan gangguanfungsi jantung
dengan ekokardiogra 6.ho.ardiogram yang disarankan $oppler *aringan
Da*u miokardial kemudian diperiksa daribasal ke apeks di dalam dinding bebas(entrikel kiri dan kanan *uga di septuminter(entrikular
@ogel et all sensiti(itase.ho.ardiogram $oppler menemukandeposisi besi abnormal sebesar ==E
dengan spesi?sitas
7/23/2019 Gangguan Fungsi Jantung Akibat Transfusi Berulang Pada Thalassemia Mayor
10/22
Gambar 1. #uatu pemeriksaan e.ho.ardiogram $oppler *aringanmenun*ukkan perubahan warna dari biru ke merah pada septum miokardialsebagai tanda adanya deposisi besi/ Terbaliknya gelombang s dan e padaapeks menandakan adanya abnormalitas gerakan dinding pada sistolik dandiastolik/ eadaan ini dapat timbul bahkan pada pasien thalassemia
dengan fraksi e*eksi dalam batas normal/
7/23/2019 Gangguan Fungsi Jantung Akibat Transfusi Berulang Pada Thalassemia Mayor
11/22
Parameter menentukan gangguan fungsi sistolik(entrikel kiri fungsi diastolik (entrikel kiri dankanan:dimensi sistolik akhir"dimensi diastolik akhir"prosentase pemendekan diameter (entrikel saatsistolik"fraksi e*eksi"ketebalan dinding posterior dan septum (entrikel"ke.epatan maks pengisian (entrikel di awal diastolik6C"e.epatan maks pengisian (entrikel saat kontraksiatrium AC"
rasio ke.epatan maks pengisian awal dan akhir 63AC/
7/23/2019 Gangguan Fungsi Jantung Akibat Transfusi Berulang Pada Thalassemia Mayor
12/22
Prosentase pemendekan diameter (entrikelselama sistolik atau fraksi pemendekan indikator fungsi (entrikel kiri yang sederhanadan banyak digunakan/+5
Pemendekan dihitung dari perubahanprosentase diameter (entrikel kiri saat sistolikdengan mengukur diameter sistolik akhir dandiameter diastolik akhir/
ilai normal +=%22E rata%rata ,
7/23/2019 Gangguan Fungsi Jantung Akibat Transfusi Berulang Pada Thalassemia Mayor
13/22
Pada umumnya ter*adi H fraksi e*eksipasien thalassemia/))
Pada thalassemia gambaranrestriktif:
I 6" H A" I rasio 63A" baik di katupmitral maupun trikuspid indikasi Hkemampuan diastolik (entrikel kiri kanan/))
7/23/2019 Gangguan Fungsi Jantung Akibat Transfusi Berulang Pada Thalassemia Mayor
14/22
MR menilai fungsi (entrikular dan
deposisi besi pada otot *antung dapatdideteksi dengan peningkatanintensitas sinyal penilaiankonsentrasi semi%kuantitatif padaotot *antung
Anderson et all MR T+mendeteksi deposisi besi miokardialbahkan sebelum tanda dan ge*alagagal *antung timbul ))
7/23/2019 Gangguan Fungsi Jantung Akibat Transfusi Berulang Pada Thalassemia Mayor
15/22
Gambar 2. &asil pemindaian MR T+ menun*ukkan adanya
diskordansi deposisi besi di hati dan *antung/ Panel kirimenun*ukkan pasien dengan deposisi *antung berat namunminimal di hati" sebaliknya panel kanan menun*ukkandeposisi berat di hati dan normal di *antung/
7/23/2019 Gangguan Fungsi Jantung Akibat Transfusi Berulang Pada Thalassemia Mayor
16/22
$eposisi Fe di *antung signi?kan saatkadar ferritin serum 1 )/=55%+/055 ng3dD/
Pemeriksaan kadar ferritin harusdilakukan setiap )%, bulan
Bila ferritin serum 1 )/055 ng3dD pasien harus diperiksa tanda dan ge*ala
gagal *antung" aritmia sertae.ho.ardiogram periodik dapatdipertimbangkan/
7/23/2019 Gangguan Fungsi Jantung Akibat Transfusi Berulang Pada Thalassemia Mayor
17/22
Pasien dg transfusi terus%menerushendaknya mulai diberikan terapikelasi besi
Terapi kelasi dimulai saat kadarferritin serum 7 )555 ng3dD biasanya di.apai setelah transfusi ke
)+ K )0/>
7/23/2019 Gangguan Fungsi Jantung Akibat Transfusi Berulang Pada Thalassemia Mayor
18/22
Penelitian #pirito dkk terapi kelasi
besi deferoLamineC tidak dapatmemproteksi penuh timbulnyakerusakan *antung akibat toksisitasbesi/>
Penelitian 6hlers dkk deferoLaminedengan dosis tepat menghambatkomplikasi *antung dan meningkatkan
umur rata%rata pasien thalassemia/)+
7/23/2019 Gangguan Fungsi Jantung Akibat Transfusi Berulang Pada Thalassemia Mayor
19/22
Penutup
Penimbunan besi akibat tranfusidarah berulang pada thalassemia komplikasi pada *antung/
Toksisitas besi terhadap *antungreaksi katalisis dalam selmiokardium dan *aringan parenkimhidroksi radikal bebas kerusakansel/
7/23/2019 Gangguan Fungsi Jantung Akibat Transfusi Berulang Pada Thalassemia Mayor
20/22
elainan fungsi *antung padathalassemia gangguan fungsi(entrikel" septum intra(entrikular"
dilatasi atrium kiri dan (entrikel kanan/ Pemeriksaan 6G" e.hokardiogra?" MR
diperlukan pada pasien dengankemungkinan ter*adinya timbunan besi/
Pasien dg transfusi terus%menerushendaknya mulai diberikan terapi kelasibesi
7/23/2019 Gangguan Fungsi Jantung Akibat Transfusi Berulang Pada Thalassemia Mayor
21/22
TE!"# K#$!%
$ ft P t k
7/23/2019 Gangguan Fungsi Jantung Akibat Transfusi Berulang Pada Thalassemia Mayor
22/22
$aftar Pustaka)/ &eatherall' D(. The Thalassemias. )>>" British Medi.al Journal" @ol/ ,)2" pp/ )" $euts.hes Orteblatt nternational" @ol/ )5 % 2>=/
/ &eatherall' D(.The hereditary anemias/ Qed/ $rew Pro(an/' of linical !ematology *nd ed. s/l/ : BMJ Books" +55," pp/ >%),/
=/ +amas)hella D' +appellini "D. Thalassemia +ntermedia. )>>0" &ematologi.a" @ol/ =5" pp/ 0=%/ *i)htman' "#. $isorders of globin synthesis: the thalassemias/ ,illiam-s !ematology th. ed. +55" 2,K)5>" @ol/ =>" pp/,>%" )>>2" The ew 6ngland Journal of Medi.ine" @ol/ ,,)" pp/ 02%0=/
)