Gangguan Fungsi Jantung Akibat Transfusi Berulang Pada Thalassemia Mayor

7/23/2019 Gangguan Fungsi Jantung Akibat Transfusi Berulang Pada Thalassemia Mayor

1/22

Gangguan Fungsi JantungAkibat Transfusi Berulang

pada Thalassemia Mayordr Annis Rakhmawati

Pembimbing: dr artika !"#pP$%&'M

Mini Re(iew


2/22

Pendahuluan

Thalassemia masalah kesehatan global)

Anemia berat dan progresif pada thalassemiamayor kardiomegali akibat sirkulasi

hiperdinamis Perubahan anatomis *antung dilatasi atrium dan

(entrikel serta menipisnya dinding *antung *antung membesar +%, -

Anemia transfusi se.ara optimal/) Transfusi darah berulang iron overload di

berbagai organ antara lain *antung +%0


3/22

Dampak kelebihan bebanbesi akibat transfusi

Fe 11 disfungsi organ karena R'# 11 adar Fe tubuh ,%2 g +3, di dalam eritrosit4

)3, disimpan sbg ferritin3hemosiderin &anya )%+ mg Fe diserap lewat traktus

gastrointestinal dan beredar di dalam darah/ $alam peredaran darah" Fe terikat pd

transferin untuk eritropoiesis/ Tidak ada mekanisme aktif dalam tubuh

untuk mengekskresikan Fe akumulasiprogresif Fe tubuh mudah ter*adi akibattransfusi berkepan*angan pada pasienthalassemia/)5


4/22

) unit eritrosit yang ditransfusi

mengandung +55%+05 mg besi/ 6ritrosit dipe.ah oleh makrofag besidilepaskan dan disimpan di dalam tubuh/

6kskresi besi harian tubuh dalam keringatdan pelepasan sel epitel 7 )mg3hari )unit PR8 9 +55 hari siklus besi harian transfusi kronik keseimbangan besidiseuilibrium/

Toksisitas besi dosis tinggi karena Fe

mampu bereaksi dengan molekul oksigenmemindahkan elektron ke dalamnya spesies oksigen antara dg adanya besiR'#/2")5


5/22

Penyebab gangguan fungsijantung

#e.ara mikroskopis " timbunan besi mula+di otot (entrikel lalu di *aringan konduksi/

Gangguan kontraktilitas otot *antung danirama *antung menun*ukkan *umlah besiyang tertimbun di serabut otot dan *umlahserabut otot yang terkena/2

Gangguan fungsi *antung prognosisburuk umumnya pasien thalassemia

meninggal karena gagal *antung dengangangguan fungsi (entrikel kiri dan aritmiadalam waktu ; ) tahun setelah timbulnyage*ala gangguan *antung/,%0


6/22

Toksisitas besi terhadap *antungter*adi akibat penimbunan besidalam sel miokardium dan *aringanparenkim reaksi katalisis hidroksi radikal bebas peroksidasilipid di mitokondria" lisosom dan

membran sel kerusakan sel kematian *aringan kerusakanorgan/


7/22

elainan fungsi *antung berhubungan dengangangguan fungsi (entrikel kelainandiastolik (entrikel kiri restriktif disertaipeningkatan ketebalan dinding posterior

(entrikel kiri dan septum inter(entrikular"diikuti dilatasi atrium kiri dan (entrikelkanan/>%))

$apat ter*adi *uga regurgitasi katup trikuspid

dan gangguan pengisian diastolik (entrikelkanan akibat &T pulmonal karenakelebihan besi dan timbunan besi di parumaupun (entrikel/)5


8/22

Pemeriksaan gangguankonduksi jantung dengan

EKGelainan 6G paling sering ditemukanpada thalassemia mayor:+5

hipertro? (entrikel kiri"

$isritmia

perlambatan konduksi A@ blok

*antung dera*at dan C


9/22

Pemeriksaan gangguanfungsi jantung

dengan ekokardiogra 6.ho.ardiogram yang disarankan $oppler *aringan

Da*u miokardial kemudian diperiksa daribasal ke apeks di dalam dinding bebas(entrikel kiri dan kanan *uga di septuminter(entrikular

@ogel et all sensiti(itase.ho.ardiogram $oppler menemukandeposisi besi abnormal sebesar ==E

dengan spesi?sitas


10/22

Gambar 1. #uatu pemeriksaan e.ho.ardiogram $oppler *aringanmenun*ukkan perubahan warna dari biru ke merah pada septum miokardialsebagai tanda adanya deposisi besi/ Terbaliknya gelombang s dan e padaapeks menandakan adanya abnormalitas gerakan dinding pada sistolik dandiastolik/ eadaan ini dapat timbul bahkan pada pasien thalassemia

dengan fraksi e*eksi dalam batas normal/


11/22

Parameter menentukan gangguan fungsi sistolik(entrikel kiri fungsi diastolik (entrikel kiri dankanan:dimensi sistolik akhir"dimensi diastolik akhir"prosentase pemendekan diameter (entrikel saatsistolik"fraksi e*eksi"ketebalan dinding posterior dan septum (entrikel"ke.epatan maks pengisian (entrikel di awal diastolik6C"e.epatan maks pengisian (entrikel saat kontraksiatrium AC"

rasio ke.epatan maks pengisian awal dan akhir 63AC/


12/22

Prosentase pemendekan diameter (entrikelselama sistolik atau fraksi pemendekan indikator fungsi (entrikel kiri yang sederhanadan banyak digunakan/+5

Pemendekan dihitung dari perubahanprosentase diameter (entrikel kiri saat sistolikdengan mengukur diameter sistolik akhir dandiameter diastolik akhir/

ilai normal +=%22E rata%rata ,


13/22

Pada umumnya ter*adi H fraksi e*eksipasien thalassemia/))

Pada thalassemia gambaranrestriktif:

I 6" H A" I rasio 63A" baik di katupmitral maupun trikuspid indikasi Hkemampuan diastolik (entrikel kiri kanan/))


14/22

MR menilai fungsi (entrikular dan

deposisi besi pada otot *antung dapatdideteksi dengan peningkatanintensitas sinyal penilaiankonsentrasi semi%kuantitatif padaotot *antung

Anderson et all MR T+mendeteksi deposisi besi miokardialbahkan sebelum tanda dan ge*alagagal *antung timbul ))


15/22

Gambar 2. &asil pemindaian MR T+ menun*ukkan adanya

diskordansi deposisi besi di hati dan *antung/ Panel kirimenun*ukkan pasien dengan deposisi *antung berat namunminimal di hati" sebaliknya panel kanan menun*ukkandeposisi berat di hati dan normal di *antung/


16/22

$eposisi Fe di *antung signi?kan saatkadar ferritin serum 1 )/=55%+/055 ng3dD/

Pemeriksaan kadar ferritin harusdilakukan setiap )%, bulan

Bila ferritin serum 1 )/055 ng3dD pasien harus diperiksa tanda dan ge*ala

gagal *antung" aritmia sertae.ho.ardiogram periodik dapatdipertimbangkan/


17/22

Pasien dg transfusi terus%menerushendaknya mulai diberikan terapikelasi besi

Terapi kelasi dimulai saat kadarferritin serum 7 )555 ng3dD biasanya di.apai setelah transfusi ke

)+ K )0/>


18/22

Penelitian #pirito dkk terapi kelasi

besi deferoLamineC tidak dapatmemproteksi penuh timbulnyakerusakan *antung akibat toksisitasbesi/>

Penelitian 6hlers dkk deferoLaminedengan dosis tepat menghambatkomplikasi *antung dan meningkatkan

umur rata%rata pasien thalassemia/)+


19/22

Penutup

Penimbunan besi akibat tranfusidarah berulang pada thalassemia komplikasi pada *antung/

Toksisitas besi terhadap *antungreaksi katalisis dalam selmiokardium dan *aringan parenkimhidroksi radikal bebas kerusakansel/


20/22

elainan fungsi *antung padathalassemia gangguan fungsi(entrikel" septum intra(entrikular"

dilatasi atrium kiri dan (entrikel kanan/ Pemeriksaan 6G" e.hokardiogra?" MR

diperlukan pada pasien dengankemungkinan ter*adinya timbunan besi/

Pasien dg transfusi terus%menerushendaknya mulai diberikan terapi kelasibesi


21/22

TE!"# K#$!%

$ ft P t k


22/22

$aftar Pustaka)/ &eatherall' D(. The Thalassemias. )>>" British Medi.al Journal" @ol/ ,)2" pp/ )" $euts.hes Orteblatt nternational" @ol/ )5 % 2>=/

/ &eatherall' D(.The hereditary anemias/ Qed/ $rew Pro(an/' of linical !ematology *nd ed. s/l/ : BMJ Books" +55," pp/ >%),/

=/ +amas)hella D' +appellini "D. Thalassemia +ntermedia. )>>0" &ematologi.a" @ol/ =5" pp/ 0=%/ *i)htman' "#. $isorders of globin synthesis: the thalassemias/ ,illiam-s !ematology th. ed. +55" 2,K)5>" @ol/ =>" pp/,>%" )>>2" The ew 6ngland Journal of Medi.ine" @ol/ ,,)" pp/ 02%0=/

)

Documents

Gangguan Fungsi Jantung Akibat Transfusi Berulang Pada Thalassemia Mayor