. Mit Unterstützung der Wilhelm-Sander-Stif-tung.
Ophthalmologe 2007 · 104:521–539
DOI 10.1007/s00347-007-1551-8
Online publiziert: 26. Mai 2007
© Springer Medizin Verlag 2007
Redaktion
F. Grehn, Würzburg
Unter ständiger Mitarbeit von:
A. Kampik, München · B. Seitz, Homburg
L.M. Holbach · P. Pogorelov · F.E. Kruse
Augenklinik mit Poliklinik der Universität Erlangen-Nürnberg, Erlangen
Differenzialdiagnose und Therapieoptionen bei Tumoren der Konjunktiva
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ZusammenfassungAnamnese, Inspektion und spaltlampenmikroskopische Untersuchung mit Erfassung klinischer
Leitbefunde erlauben die diagnostische Einordnung der meisten Bindehauttumoren. Selten sind
bei fehlender Abgrenzung maligner Prozesse weitere bildgebende Verfahren indiziert. Die klinische
Einordnung umfasst dann ebenfalls die Palpation und echographische Untersuchung regionaler
Lymphknoten. Pigmentierte und nicht pigmentierte melanozytäre Nävi sind die häufigsten Bin-
dehauttumoren. Ein praktisch wichtiger biomikroskopischer Leitbefund der häufigsten Nävi sind
epitheliale Pseudozysten. Wesentlich ist die histopathologische Bestätigung der klinischen Diagno-
se, z. B. bei der Abgrenzung nicht pigmentierter Melanome von pagetoid wachsenden Talgdrüsen-
karzinomen oder Plattenepithelkarzinomen. Je nach Verlauf und Befund können folgende thera-
peutische Maßnahmen indiziert sein: Kryotherapie, Chemotherapie, Radiotherapie, modifizierte
Enukleation, Exenteratio orbitae oder eine Kombination verschiedener Maßnahmen.
SchlüsselwörterTumoren der Konjunktiva · Bindehauttumoren · Nävi · Diagnose · Differenzialdiagnose
Differential diagnosis and treatment options for conjunctival tumors
AbstractThe diagnostic classification of most conjunctival tumors is based on case history, inspection, and
examination with the slit lamp microscope. Further imaging procedures are rarely indicated when
malignant processes are not circumscribed. Clinical classification then also includes palpation and
echographic examination of regional lymph nodes. Pigmented and nonpigmented melanocytic nevi
are the most frequent conjunctival tumors. An important practical biomicroscopic cardinal symp-
tom of the most frequent nevi is the presence of epithelial pseudocysts. Essential in practice is the
histopathological confirmation of the clinical diagnosis, e.g., distinguishing between nonpigment-
ed melanomas and sebaceous gland carcinomas with a pagetoid growth pattern or squamous cell
carcinomas. Depending on the course and findings, the following therapeutic measures can be in-
dicated: cryotherapy, chemotherapy, radiotherapy, modified enucleation, orbital exenteration, or a
combination of different methods.
KeywordsConjunctival tumors · Nevi · Diagnosis · Differential diagnosis
521Der Ophthalmologe 6 · 2007 |
Tumoren der Konjunktiva und Kornea umfassen ein breites Spektrum von gutartigen Verände-
rungen, wie z. B. Bindehautnävus oder Papillom, bis zu bösartigen und unter Umständen lebensbe-
drohlichen Prozessen wie malignes Melanom, Talgdrüsenkarzinom oder Kaposi-Sarkom. Sie leiten
sich ab vom Bindehautepithel oder -stroma [1, 4, 23, 28, 31]. Durch Erhebung von Anamnese (Ei-
gen-, Augen- und jetzige Anamnese) und differenzierten biomikroskopischen (oder spaltlampen-
mikroskopischen) Leitbefunden können die meisten Prozesse diagnostisch in gutartige und bösar-
tige Formen eingeordnet werden. Je nach Verlauf und Befund können folgende weitere diagnosti-
sche und therapeutische Maßnahmen indiziert sein:
F Verlaufskontrollen mit (Foto-)Dokumentation der Befunde,
F inzisionale Biopsie,
F exzisionale Biopsie,
F Kryotherapie,
F Chemotherapie,
F Radiotherapie,
F modifizierte Enukleation,
F Exenteratio orbitae oder
F eine Kombination verschiedener Maßnahmen.
Nach Biopsie ist eine histopathologische Bestätigung der klinischen Diagnose fast immer erforder-
lich. Wenn bei kleineren Prozessen (weniger als 4 h entlang der limbusnahen Konjunktiva) eine Bi-
opsie erforderlich ist, werden sie in der Regel vollständig entfernt (exzisionale Biopsie). Ziel hierbei
ist, keine Tumorzellen zurückzulassen, um spätere erneute Zellproliferationen und Rezidive zu ver-
meiden. Dies ist von besonderer Bedeutung bei malignen Bindehauttumoren, wie z. B. dem malig-
nen Melanom. Wesentlich ist eine möglichst atraumatische Operationstechnik. Bei größeren und
wenig umschriebenen Prozessen kann es vorteilhaft sein, zunächst eine inzisionale Biopsie durch-
zuführen. Die histopathologische Bestätigung [4] der klinischen Diagnose erlaubt dann eine defini-
tivere Planung umfassenderer chirurgischer Maßnahmen.
Häufigkeit gutartiger und bösartiger Bindehauttumoren
Für die klinische Differenzialdiagnose ist es hilfreich, eine Vorstellung von der Häufigkeit individu-
eller Bindehauttumoren zu haben (. Tab. 1). Aufgrund von Untersuchungen bei 1595 Bindehaut-
tumoren an der Augenklinik mit Poliklinik der Universität Erlangen Nürnberg waren die häufigsten
gutartigen Bindehauttumoren melanozytäre Nävi und Papillome.
Die häufigsten bösartigen Bindehauttumoren waren das maligne Melanom, Plattenepithelkarzi-
nom, Non-Hodgkin-Lymphom, Talgdrüsenkarzinom und Kaposi-Sarkom.
Im Folgenden werden klinisch-pathologische Charakteristika und Therapieprinzipien am Bei-
spiel häufiger und wichtiger Bindehauttumoren dargestellt (. Tab. 2).
Solide Dermoide und Dermolipome
Die meisten angeborenen Tumoren der Konjunktiva sind Choristome, die tumoröse Missbildungen
darstellen, die sich aus Geweben zusammensetzen, die normalerweise nicht an dieser Stelle vorhan-
den sind. Ein einfaches Choristom enthält einen Gewebstyp, wobei komplexe Choristome mehr als
einen Gewebstyp enthalten. Ein Choristom kann eine Proliferation von Zellen darstellen, die an ei-
nen nicht normalen Ort versprengt werden. Die choristomatösen Gewebe, die in der Bindehaut vor-
kommen können, umfassen Haut, Knochen, Tränendrüse, Knorpel und manchmal andere hetero-
tope Gewebselemente, wie z. B. neurogliales Gewebe. Die meisten konjunktivalen Choristome tre-
ten sporadisch auf.
Das solide Dermoid (. Abb. 1) gehört zu den häufigsten epibulbären Tumoren im Kindesal-
ter. Es besteht aus Hautelementen wie Epidermis, Haaren, kollagenem Bindegewebe (Dermis) und
Talgdrüsen. Es kann einhergehen mit dem 7 Goldenhar-Syndrom, das charakterisiert ist durch ein
epibulbäres Dermoid, Anomalien des äußeren Ohres, der Wirbelsäule sowie andere Missbildungen.
Andere Malformationen, die mit dem Goldenhar-Syndrom einhergehen können, sind das konjunk-
tivale Lipodermoid sowie Kolobome des oberen Lides, das Duane-Syndrom, Tränenwegsstenosen
und uveale Kolobome.
Nach Biopsie ist eine histopatholo-
gische Bestätigung der klinischen
Diagnose fast immer erforderlich
Nach Biopsie ist eine histopatholo-
gische Bestätigung der klinischen
Diagnose fast immer erforderlich
Wesentlich ist eine möglichst atrau-
matische Operationstechnik
Wesentlich ist eine möglichst atrau-
matische Operationstechnik
Die meisten angeborenen Tumoren
der Konjunktiva sind Choristome
Die meisten angeborenen Tumoren
der Konjunktiva sind Choristome
Das solide Dermoid gehört zu den
häufigsten epibulbären Tumoren im
Kindesalter
Das solide Dermoid gehört zu den
häufigsten epibulbären Tumoren im
Kindesalter
7 Goldenhar-Syndrom7 Goldenhar-Syndrom
522 | Der Ophthalmologe 6 · 2007
CME
Klinisch ist das solide Dermoid von unterschiedlicher Größe und zeigt gelbliche Lipideinlage-
rungen. Feine Härchen, die durch die Oberfläche treten, können spaltlampenmikroskopisch er-
kannt werden. Das solide Dermoid kann eine deutliche Hornhautbeteiligung aufweisen. Histopa-
thologisch setzt es sich zusammen aus kollagenem Bindegewebe mit Haaren, Talgdrüsen, Schweiß-
drüsen und Fettgewebe. Kleinere asymptomatische Prozesse können beobachtet werden, größe-
re werden exzidiert. Bei ausgeprägter Hornhautbeteiligung kann eine lamelläre Keratoplastik not-
wendig werden.
Tab. 1 Häufigkeit und Einordnung konjunktivaler Tumoren (n=1595)a
1. Melanozytäre Tumoren, pigmentiert oder nicht pigmentiert (815; 51%)
Melanozytärer Nävus (n=415)
Primär erworbene Melanose (n=200)
Malignes Melanom (n=200)
Rassische Melanose
2. Epitheliale Tumoren (n=294; 18%)
a) Gutartige epitheliale Tumoren (n=115)
Papillom
Pseudokarzinomatöse Hyperplasie
Keratoakanthom
b) Prämaligne und maligne epitheliale Tumoren (n=179)
Konjunktivale intraepiteliale Neoplasie (CIN; Dysplasie, Carcinoma in situ)
Plattenepithelkarzinom
Mukoepidermoides Karzinom
Talgdrüsenkarzinom
3. Lymphoide Tumoren (n=136; 9%)
Reaktive lymphoide Hyperplasie
MALT-Non-Hodgkin-B-Zell-Lymphom
Andere
4. Pseudotumoren (n=130; 8%)
Epithelimplantationszysten, Fremdkörpergranulome, Episkleritis, Skleritis
Conjunctivitis lignosa, Amyloidose der Konjunktiva, Pinguekula und Pterygium u. a.
5. Vaskuläre Tumoren (n=120; 8%)
Pyogenes Granulom (überschießendes Granulationsgewebe)
Lymphangiom
Kapilläres Hämangiom
Kavernöses Hämangiom
Hämangioperizytom
Kaposi-Sarkom
6. Choristome (n=50; 3%)
Solides Limbusdermoid
Dermolipome (Lipodermoid)
Komplexes Choristom
Ossäres Choristom
Tränendrüsenchoristom
7. Andere (n=44; 2,6%)
Neurogene Tumoren [Neurofibrom, Neurilemmom (Schwannom)]
Fibröse Tumoren (fibröses Histiozytom, noduläre Fasziitis, Fibrom)
8. Sekundäre Bindehauttumoren (n=3; 0,2%)
Extraokuläre Ausdehnung eines intraokularen Tumors (uveales Melanom, intraokulares Non-Hodgkin-
Lymphom)
Talgdrüsenkarzinom der Lider
Basaliom der Lider
9. Metastatische Bindehauttumoren (n=3; 0,2%)
(Mamma-, Bronchialkarzinom, Gastrointestinaltrakt, Hautmelanom)aOphthalmologie-Labor der Universität Erlangen-Nürnberg
Tab. 2 Diagnose- und Therapie-
maßnahmen bei Tumoren der Kon-
junktiva
1. Verlaufskontrolle mit (Foto-)Doku-
mentation der Befunde
2. Inzisionale Biopsie und chirurgische
Tumorvolumenreduktion (zwecks his-
topathologischer Untersuchung und
weiterer Therapieplanung)
3. Exzisionale Biopsie (komplette chirur-
gische Tumorentfernung und histopa-
thologische Untersuchung)
4. Chirurgische Methoden der Defekt-
deckung (autologe Konjunktiva, Amni-
onmembran, Mundschleimhaut)
5. Adjuvante Therapieformen (z. B. Kryo-
therapie, Immuntherapie mit Interfe-
ron-α-2b-Augentropfen u. a.)
6. Lokale (z. B. Mitomycin C 0,02%-
Augentropfen) oder systemische Che-
motherapie
7. Radiotherapie
8. Modifizierte Enukleation
9. Exenteratio orbitae (lidaussparend
bei fehlender Lidbeteiligung oder kom-
plett bei vorliegender Lidbeteiligung)
10. Verschiedene Kombinationen aus
oben genannten Maßnahmen
523Der Ophthalmologe 6 · 2007 |
Das Dermolipom ist im oberen temporalen Quadranten der Conjunctiva bulbi lokalisiert, ist we-
niger gut umschrieben, kann sich nach hinten bis in die Orbita fortsetzen. Es hat eine ähnliche Be-
ziehung zum Goldenhar-Syndrom. Mikroskopisch ähnelt es dem soliden Dermoid am Limbus. Bei
geringem Ausmaß ist eine Beobachtung und Verlaufskontrolle möglich. Bei größeren symptoma-
tischen Prozessen kann eine chirurgische Teilexzision notwendig werden. Mögliche Risiken umfas-
sen hierbei Vernarbungen mit konsekutiver Diplopie und Blepharoptosis.
Gutartige Tumoren des Bindehautepithels
Bindehautpapillome
Bindehautpapillome treten meistens im unteren Fornix conjunctivae oder im Bereich der Conjunc-
tiva bulbi auf und führen selten zu einer Hornhautbeteiligung. Sie können solitär oder multifokal
auftreten und sowohl ein sessiles als auch ein gestieltes Erscheinungsbild annehmen. Selten kön-
nen die Prozesse zusammenfließen und dann eine ausgedehnte 7 Papillomatosis verursachen. Kon-
junktivale Papillome (. Abb. 2) haben eine fleischige rötliche Oberfläche, die hervorgerufen wird
durch zahlreiche zarte vaskuläre Kanäle, die sich im Bindehautstroma unter der epithelialen Ober-
fläche verzweigen. Konjunktivale Papillome können in Folge einer Infektion des Bindehautepithels
mit menschlichem 7 Papillomavirus auftreten (in der Regel die Typen 6 oder 11). Maligne Entar-
tungen werden in der Regel nicht gesehen. Histopathologisch setzt sich der Prozess zusammen aus
zahlreichen vaskularisierten papillären Zügen mit akanthotisch verbreitertem Epithel. Eine Kryo-
therapie kann in der Behandlung des Bindehautpapilloms hilfreich sein. Größere Prozesse erfordern
häufig eine chirurgische Exzision mit vollständiger Entfernung des Prozesses. Der Bindehautdefekt
wird entweder primär verschlossen oder durch Transplantation einer Amnionmembran oder ande-
rer Schleimhaut. Die Anwendung von α-Interferon- und CO2-Laser wurde auch erfolgreich beschrie-
ben. Rezidive sind häufig.
Papillome bei Erwachsenen treten häufig am Limbus auf und können dann zu einer deutlichen
Hornhautbeteiligung führen. Bei Erwachsenen ist das Bindehautpapillom wahrscheinlich auch mit
dem menschlichen Papillomavirus assoziiert [27, 34]. Die Wahrscheinlichkeit einer malignen Ent-
artung in Richtung eines Plattenepithelkarzinoms ist beim Bindehautpapillom des Erwachsenen ge-
ring. Das histopathologische Bild gleicht dem Papillom bei Kindern. Therapeutisch steht die chirur-
gische Exzision, ggf. ergänzt durch eine Kryobehandlung, im Vordergrund.
Das Dermolipom ist im oberen tem-
poralen Quadranten der Conjunctiva
bulbi lokalisiert
Das Dermolipom ist im oberen tem-
poralen Quadranten der Conjunctiva
bulbi lokalisiert
7 Papillomatosis7 Papillomatosis
Konjunktivale Papillome haben eine
fleischige rötliche Oberfläche
Konjunktivale Papillome haben eine
fleischige rötliche Oberfläche
7 Papillomavirus7 Papillomavirus
Abb. 1 8 2-jähriges Mädchen mit solidem Dermoid am Limbus. Kleine Här-chen sind oft an der Oberfläche spaltlampenmikroskopisch erkennbar. Lim-bale Dermoide können zur Beteiligung des Hornhautstromas führen und ei-ne Verbindung zur Vorderkammer aufweisen. Sie können mit einem korne-alen Astigmatismus einhergehen. Etwa 30% der Patienten mit epibulbären Dermoiden weisen andere Veränderungen auf, am häufigsten im Sinn eines Goldenhar-Syndroms
Abb. 2 8 Bindehautpapillom im Bereich der Karunkel und Plica bei einem 30-jährigen Patienten
524 | Der Ophthalmologe 6 · 2007
CME
Pseudokarzinomatöse (pseudoepitheliomatöse) Hyperplasie der Konjunktiva
Analog zu Reaktionen der Lidhaut kann das Bindehautepithel zu einer gutartigen reaktiven entzünd-
lichen Proliferation führen, die einem Karzinom sowohl klinisch als auch histopathologisch ähneln
kann. In der Konjunktiva kommt es zu einem rasch progressiven Prozess, der prominent ist und ei-
ne hyperkeratotische Oberfläche zeigt, ähnlich wie das Keratoakanthom im Bereich des Lides. So
kann die pseudokarzinomatöse Hyperplasie der Konjunktiva knötchenförmig aussehen. Wesentlich
ist die Trennung vom malignen Plattenepithelkarzinom der Konjunktiva. Im Allgemeinen ist die Ent-
stehung deutlich schneller.
Histopathologisch ist die pseudokarzinomatöse Hyperplasie der Konjunktiva charakterisiert
durch eine ausgeprägte akanthotische Epithelverbreiterung mit Hyperkeratose und Parakeratose des
Bindehautepithels. Mitosen können nachweisbar sein, während Zellatypien normalerweise fehlen.
Da aufgrund der Anamnese und Befunde ein Plattenepithelkarzinom in der Regel klinisch ausge-
schlossen werden kann, reicht in der Regel eine vollständige Exzision und ggf. Kryotherapie analog
der Behandlung von Plattenepithelkarzinomen. Die Prognose ist sehr gut.
Hereditäre gutartige intraepitheliale Dyskeratose
Die hereditäre gutartige intraepitheliale Dyskeratose ist eine 7 autosomal-dominante Veränderung,
die erstmals bei Afroamerikanern und amerikanischen Eingeborenen in North Carolina beobach-
tet wurde. Später wurde die hereditäre benigne intraepitheliale Dyskeratose in anderen Staaten der
USA beobachtet. Sie entwickelt sich in der 1. Lebensdekade und ist charakterisiert durch beidseitige
prominente 7 fleischige Plaques im Bereich der nasalen oder temporalen perilimbalen Konjunk-
tiva. Ähnliche Plaques können auch im Bereich der Mundschleimhaut nachweisbar sein. Sie kön-
nen relativ asymptomatisch sein oder eine ausgeprägte Rötung mit Fremdkörpergefühl verursachen.
Manchmal ist eine Beteiligung der Hornhaut zu beobachten. Eine maligne Entartung ist nicht be-
kannt. Histopathologisch sind umschriebene Veränderungen eines ausgeprägten akanthotisch ver-
breiterten und hyperkeratotischen Bindehautepithels mit ausgeprägter Dyskeratose nachweisbar. Die
Basalmembran ist intakt und die Substantia propria charakterisiert durch ein chronisch-entzünd-
liches Zellinfiltrat. In der Regel erfordert die hereditäre benigne intraepitheliale Dyskeratose keine
Behandlung. Kleinere, weniger symptomatische Prozesse können mit künstlichen Tränen und vor-
sichtiger Anwendung lokaler Steroide behandelt werden. Größere symptomatische Prozesse können
exzidiert werden. Der Defekt kann entweder direkt verschlossen werden oder mithilfe einer Amni-
onmembran oder eines Schleimhauttransplantates. Rezidive sind häufig.
Prämaligne und maligne Tumoren des Bindehautepithels
Umschriebene Hyperkeratose und aktinische Keratose
Mehrere gutartige und bösartige Prozesse können sich vom mehrschichtig, nicht verhornendem Bin-
dehautepithel ableiten. Diese Veränderungen stellen ein Spektrum dar, das von gutartigen bis zu bös-
artigen Prozessen reicht. Die Mehrheit der epithelialen Veränderungen stellt geringgradige Prolifera-
tionen dar, die ein geringes malignes Potenzial haben.
Die umschriebene Hyperkeratose kann sich im Bereich der limbalen Conjunctiva bulbi entwi-
ckeln, in der Regel im Bereich der Lidspaltenregion. Klinisch handelt es sich meistens um eine flache
weißliche Plaque, die sich langsam entwickelt. Histopathologisch ist sie charakterisiert durch ein
akanthotisch verbreitertes Epithel mit Keratinisierung und Parakeratose.
Die aktinische Keratose stellt eine Proliferation des Bindehautepithels mit Hyperkeratose dar und
geht häufig mit einem chronisch entzündetem Pinguekulum oder Pterygium einher. Sie kann das
Bild einer Leukoplakie annehmen und ist klinisch nicht von der keratotischen Plaque zu unterschei-
den. Die Möglichkeit der malignen Entartung der aktinischen Keratose ist prinzipiell möglich, je-
doch gering. Die Leukoplakie ist eine relative Indikation zur chirurgischen Exzision und evtl. ergän-
zenden Kryotherapie. Bei älteren Patienten kann es ausreichend sein, eine Verlaufskontrolle des Be-
fundes durchzuführen. Zunächst ist eine Progression nachzuweisen.
Wesentlich ist die Trennung vom
malignen Plattenepithelkarzinom
der Konjunktiva
Wesentlich ist die Trennung vom
malignen Plattenepithelkarzinom
der Konjunktiva
7 Autosomal-dominante
Veränderung
7 Autosomal-dominante
Veränderung
7 Fleischige Plaques7 Fleischige Plaques
Die umschriebene Hyperkeratose
kann sich im Bereich der limbalen
Conjunctiva bulbi entwickeln
Die umschriebene Hyperkeratose
kann sich im Bereich der limbalen
Conjunctiva bulbi entwickeln
Die aktinische Keratose kann das Bild
einer Leukoplakie annehmen und ist
klinisch nicht von der keratotischen
Plaque zu unterscheiden
Die aktinische Keratose kann das Bild
einer Leukoplakie annehmen und ist
klinisch nicht von der keratotischen
Plaque zu unterscheiden
525Der Ophthalmologe 6 · 2007 |
Konjunktivale intraepitheliale Neoplasie (CIN)
Das Carcinoma in situ kann einen umschriebenen minimal-invasiven Prozess darstellen, der auf das
Oberflächenepithel begrenzt ist. Bei Invasion der epithelialen Tumorzellen durch die Basalmemb-
ran in die Substantia propria handelt es sich um ein invasives Plattenepithelkarzinom. In diesem Fall
können die Karzinomzellen einen Anschluss an die Lymphgefäße der Konjunktiva gewinnen und
dann zu einer Metastasierung in die regionalen Lymphknoten führen.
Der zurzeit akzeptierte Terminus für die umschriebene Form des Carcinoma in situ ist die kon-
junktivale intraepitheliale Neoplasie (CIN). Eine geringgradige CIN, früher auch Dysplasie genannt,
liegt vor, wenn die atypische Proliferation epithelialer Zellen das Bindehautepithel nur teilweise einbe-
zieht. Bei Einbeziehung der gesamten Epithelbreite handelt es sich um eine schwergradige CIN, frü-
her als Carcinoma in situ bezeichnet. Die Differenzierung zwischen geringgradiger und schwergra-
diger CIN kann nicht klinisch erfolgen, sondern nur histopathologisch [20].
Obwohl CIN in der Regel bei älteren Patienten diagnostiziert wird (. Abb. 3), wurde es auch bei
Jugendlichen beschrieben. CIN und das invasive Plattenepithelkarzinom treten häufiger bei Pati-
enten mit Immunsuppression auf, z. B. Patienten mit Neurodermitis, AIDS sowie in Afrika. Klinisch
erscheint CIN als fleischiger, sessiler oder minimal prominenter Prozess (. Abb. 4) meist am Lim-
bus im Bereich der Lidspalte, weniger häufig im Bereich der Conjunctiva fornicis oder Conjunctiva
palpebrae. Eine zusätzliche Entzündung des Prozesses kann zur Fehldiagnose einer atypischen Kon-
junktivitis führen. Eine weißliche Oberfläche (7 Leukoplakie) entwickelt sich häufig in Folge einer
sekundären Hyperkeratose des Prozesses. Der Prozess kann sich auf das Hornhautepithel ausdehnen,
wo er als graue oberflächliche Trübung der Hornhaut erscheinen kann. In manchen Fällen kommt es
in diesem Bereich zu einer Vaskularisation. Selten kommt es zu einer Beteiligung von Basalmemb-
ran, Bowmann-Lamelle und tieferem Hornhautstroma.
Histopathologisch ist die geringgradige CIN (7 Dysplasie) dadurch charakterisiert, dass das Bin-
dehautepithel zum Teil ersetzt ist durch atypische Epithelzellen bei ausbleibender normaler Reifung
des Epithels. Die schwergradige CIN (7 Carcinoma in situ) ist dadurch charakterisiert, dass das Epi-
thel komplett durch atypische Zellen mit Mitosen und Dyskeratosen ersetzt wird. Die Behandlung der
CIN besteht in der Regel aus der kompletten Exzision, manchmal ist eine lamelläre Sklerokeratektomie,
anschließend eine Kryotherapie, notwendig. Andere zusätzliche Therapieoptionen umfassen die loka-
le Behandlung mit Mitomycin C und 5 Fluorazil, insbesondere bei Rezidiven. Eine unvollständige Ent-
fernung des Prozesses geht in der Regel mit einem Rezidiv einher [29]. Die kombinierte Exzision und
lokale adjuvante Therapie mit Interferon-α-2b-Augentropfen wurden als erfolgreich beschrieben [11].
Invasives Plattenepithelkarzinom der Konjunktiva
Das invasive Plattenepithelkarzinom der Konjunktiva unterscheidet sich von CIN dadurch, dass es
hier zu einer Mitbeteiligung der tieferen Substantia propria durch die atypischen Bindehautzellen
Die Differenzierung zwischen gering-
gradiger und schwergradiger CIN
kann nur histopathologisch erfolgen
Die Differenzierung zwischen gering-
gradiger und schwergradiger CIN
kann nur histopathologisch erfolgen
CIN und das invasive Plattenepithel-
karzinom treten häufiger bei Patien-
ten mit Immunsuppression auf
CIN und das invasive Plattenepithel-
karzinom treten häufiger bei Patien-
ten mit Immunsuppression auf
7 Leukoplakie7 Leukoplakie
7 Dysplasie7 Dysplasie
7 Carcinoma in situ7 Carcinoma in situ
Abb. 3 8 76-jähriger Patient mit Carcinoma in situ (schwergradige CIN im Bereich des Limbus zwischen 10 h und 2 h). Die klinischen Leitbefunde um-fassen einen vaskularisierten Hornhautpannus mit weißlicher Verdickung des Epithels
Abb. 4 8 65-jährige Patientin mit epithelialer Dysplasie im Bereich der Conjunctiva bulbi limbusnah. Klinische Leitbefunde umfassen einen pro-minenten, weißlichen Prozess mit papillomatöser Oberfläche und zuneh-mender Vaskularisation
526 | Der Ophthalmologe 6 · 2007
CME
kommt. Klinisch zeigt das invasive Plattenepithelkarzinom einen aggressiveren Verlauf, und der Pro-
zess ist größer als die CIN. Typischerweise tritt es bei älteren Patienten auf. Jüngere Patienten, ins-
besondere solche mit Immunsuppression bei Neurodermitis oder AIDS [32], können jedoch auch
betroffen werden. In diesen Fällen kann der Verlauf aggressiver sein. Ebenso tritt es häufiger auf bei
Patienten mit Xeroderma pigmentosum und anderen Veränderungen, die zu epithelialen Maligno-
men neigen. Das humane Papillomavirus (Typ 16 und 18) wurde beim invasiven Plattenepithelkar-
zinom beobachtet.
Das Plattenepithelkarzinom ist lokal invasiv, und in besonderen Situationen kann es zu einer Me-
tastasierung in die regionalen Lymphknoten führen. Es entwickelt sich in der Regel im Bereich der
Lidspalte, kann jedoch auch im Bereich der Conjunctiva palpebrae auftreten. Es kann zu einer Mit-
beteiligung der Hornhaut führen und zu einer Invasion in die Orbita und in den Bulbus. Insbeson-
dere das 7 mukoepidermoide Karzinom, eine Variante des Plattenepithelkarzinoms, führt häufiger
zu einer intraokularen Tumorzellinvasion (. Abb. 5a, b).
Histopathologisch ist das Plattenepithelkarzinom ein gut differenzierter Tumor, der sich aus aty-
pischen Epithelzellen, Mitosen und Dyskeratosen zusammensetzt. Bei den differenzierten Prozes-
sen kommt es zu hyperkeratotischen Veränderungen. Diese sind bei den wenig differenzierten Plat-
tenepithelkarzinomen weniger ausgeprägt. Differenzialdiagnostisch sollte dann auch an die Mög-
lichkeit eines wenig differenzierten Talgdrüsenkarzinoms gedacht werden, ebenso an die Möglich-
keit eines mukoepidermoiden Karzinoms, bei dem das Risiko einer intraokularen Tumorzellinvasi-
on deutlich ausgeprägter ist.
Die Behandlung des invasiven Plattenepithelkarzinoms umfasst die komplette chirurgische Ent-
fernung, ggf. zusätzlich eine lamelläre Sklerokeratektomie sowie eine Kryobehandlung der umge-
benden Bindehaut und Wundränder. Bei Entfernung größerer Tumoren ist eine Rekonstruktion mit-
hilfe von autologer Konjunktiva des kontralateralen Auges, Amnionmembran oder Mundschleim-
haut erforderlich.
Pigmentierte Prozesse der Konjunktiva
Pigmentierte Prozesse der Konjunktiva umfassen 7melanozytäre Proliferationen und pigmentierte
Veränderungen, die sich nicht von Melanozyten ableiten. Die häufigsten gutartigen melanozytären
Veränderungen können eingeteilt werden in Nävi und andere melanozytäre Prozesse, wie z. B. ras-
sische Melanose, primär erworbene Melanose ohne zelluläre Atypien oder systemische Verände-
rungen bei M. Addison. Prämaligne und maligne melanozytäre Prozesse der Konjunktiva umfassen
die primär erworbene Melanose mit zellulären Atypien und das maligne Melanom. Sowohl gutartige
Das invasive Plattenepithelkarzinom
der Konjunktiva tritt typischerweise
bei älteren Patienten auf
Das invasive Plattenepithelkarzinom
der Konjunktiva tritt typischerweise
bei älteren Patienten auf
7 Mukoepidermoides Karzinom7 Mukoepidermoides Karzinom
Histopathologisch ist das Platten-
epithelkarzinom ein gut differen-
zierter Tumor
Histopathologisch ist das Platten-
epithelkarzinom ein gut differen-
zierter Tumor
7 Melanozytäre Proliferationen7 Melanozytäre Proliferationen
Abb. 5 8 a 70-jährige Patientin mit mukoepidermoidem Karzinom der Konjunktiva und Bulbusinvasion. Zwei Biopsien durch den überweisenden Augen-arzt waren vorausgegangen. Klinisch erkennbar ist eine diffuse Verdickung im Bereich der Conjunctiva bulbi. Die Übergangszone zwischen limbaler Con-junctiva bulbi und Kornea ist verdünnt. In diesem Bereich war es zu einer Bulbusinvasion der Karzinomzellen gekommen. Durch weitere Biopsien wurde ei-ne diffuse Beteiligung aller 4 Bindehautquadranten und der Conjunctiva fornicis nachgewiesen. Eine komplette Exzision erfolgte durch lidaussparende Ex-enteratio orbitae. b Histopathologischer Anschnitt des Bulbus mit fotografischem Ausschnitt im Bereich des korneoskleralen Limbus. Erkennbar ist eine In-vasion der Tumorzellen des mukoepidermoiden Karzinoms in Vorderkammer, Iris, Ziliarkörper und Aderhaut (Muzicarmin).
527Der Ophthalmologe 6 · 2007 |
als auch bösartige melanozytäre Prozesse können pigmentiert oder nicht pigmentiert sein. Pigmen-
tierte Prozesse, die sich nicht von Melanozyten ableiten, umfassen medikamentös induzierte Pigmen-
tierungen (z. B. Adrenochrom), Fremdkörper (metallisch oder Maskara) sowie Tumoren (z. B. pig-
mentiertes squamöses Papillom oder pigmentiertes Basaliom) und Prozesse, die mit systemischen
Erkrankungen einhergehen (z. B. Ochronose, Agyrose oder leukämische Infiltrate). Im Folgenden
werden schwerpunktmäßig melanozytäre Prozesse dargestellt.
Melanozytäre Tumoren
Melanozytärer NävusDer umschriebene Nävus ist der häufigste melanozytäre Prozess der Konjunktiva. In der Regel wird er
klinisch in der 1. oder 2. Lebensdekade nachweisbar als ein wenig auffälliger, unterschiedlich pigmen-
tierter und leicht erhabener Prozess, der meistens spaltlampenmikroskopisch nachweisbare 7 Pseu-
dozysten zeigt. Er ist in der Regel im Bereich der Conjunctiva bulbi im Lidspaltenbereich lokalisiert.
Im Lauf der Zeit kann die Pigmentierung zunehmen, wobei ein wirkliches Wachstum selten ist. Der
Übergang in ein malignes Melanom kann selten vorkommen, in der Regel später im Leben.
Obwohl die meisten Nävi ein typisches klinisches Erscheinungsbild aufweisen, gibt es einige we-
niger typische Varianten. Der 7 konjunktivale Nävus kann klinisch nicht pigmentiert sein [21]. In
diesen Situationen hilft der spaltlampenmikroskopische Nachweis sog. Pseudozysten (. Abb. 6), um
den Nävus von einem Papillom oder lymphozytären Tumor zu differenzieren, die in der Regel kei-
ne Pseudozysten aufweisen.
Obwohl die meisten Nävi limbusnah im Lidspaltenbereich lokalisiert sind, können sie auch an-
derswo im Bereich der Conjunctiva bulbi auftreten, z. B. im Bereich der Plica semilunaris oder Ka-
runkel. Selten tritt ein Nävus im Bereich der Conjunctiva palpebrae auf [13]. Diese Lokalisation soll-
te differenzialdiagnostisch an ein beginnendes malignes Melanom denken lassen.
In einigen Situationen kann ein konjunktivaler Nävus unregelmäßige oder diffuse Ausmaße an-
nehmen, sodass ein großer Anteil der Bindehaut bis zu einem Konjunktivaquadranten beteiligt sein
kann (. Abb. 7a). Dieses Bild kann diagnostisch zur Verwechslung mit einer primär erworbenen
Melanose, einem malignen Melanom oder bei nicht pigmentierten Prozessen mit einem Lymphom
oder Lymphangiom führen.
Histopathologisch setzt sich ein konjunktivaler melanozytärer Nävus aus Nestern benigner Melano-
zyten zusammen, die in der Nähe der basalen Epithelzellschichten lokalisiert sind (. Abb. 7b). In Ab-
hängigkeit ihrer Beziehung zu den verschiedenen Schichten der Konjunktiva werden sie eingeteilt als
F junktionale,
F Compound-Nävi oder
F tiefere Nävi.
Weitere zytologische Varianten umfassen den Ballonzellnävus [3], den Epitheloidzellnävus sowie
den Spitz-Nävus.
Ein 7 blauer Nävus [18] ist selten in der Konjunktiva lokalisiert. Er unterscheidet sich von den
anderen Nävi durch die tiefe Lokalisation im Bereich der Substantia propria der Konjunktiva nahe
der Sklera. Normalerweise enthält der blaue Nävus keine Pseudozysten.
Es gibt auch pigmentierte Prozesse,
die sich nicht von Melanozyten ab-
leiten
Es gibt auch pigmentierte Prozesse,
die sich nicht von Melanozyten ab-
leiten
7 Pseudozysten7 Pseudozysten
7 Konjunktivaler Nävus7 Konjunktivaler Nävus
Ein Nävus im Bereich der Conjunctiva
palpebrae sollte differenzialdiagnos-
tisch an ein beginnendes malignes
Melanom denken lassen
Ein Nävus im Bereich der Conjunctiva
palpebrae sollte differenzialdiagnos-
tisch an ein beginnendes malignes
Melanom denken lassen
7 Blauer Nävus7 Blauer Nävus
Abb. 6 9 9-jährige Patientin mit einem klinisch nicht pigmentierten zystischen Compound-Nävus im Be-reich der limbusnahen Conjunctiva bulbi. Beachte die spaltlampenmik-roskopisch deutlich nachweisbaren Pseudozysten
528 | Der Ophthalmologe 6 · 2007
CME
Die Behandlung umfasst in der Regel spaltlampenmikroskopische Verlaufskontrollen, falls mög-
lich mit Fotodokumentation. Bei nachgewiesenem Wachstum ist eine lokale Exzision des Prozesses
erwägenswert. Bei verdächtigen Veränderungen und nachgewiesenem Wachstum ist eine exzisionale
Biopsie dringend ratsam. Bei Prozessen, die komplett reseziert werden können, ist in der Regel eine
inzisionale Biopsie kontraindiziert.
Primär erworbene MelanoseDie primär erworbene Melanose (PEM) ist eine praktisch wichtige, gutartige pigmentierte Verände-
rung der Konjunktiva, die in ein malignes Melanom übergehen kann. Im Gegensatz zum konjunk-
tivalen Nävus tritt sie im mittleren Lebensalter auf, zeigt ein diffuses oder fleckiges Wachstumsmus-
ter, ist nicht prominent und weist keine Zysten auf. Die klinische Diagnose ist schwierig, wenn die
primär erworbene Melanose nicht pigmentiert ist (primär erworbene Melanose sine pigmento). His-
topathologisch ist die primär erworbene Melanose charakterisiert durch das Vorliegen von Melano-
zyten nahe der Basalzellschichten des konjunktivalen Epithels. Auf der Basis von 7 Kernatypien wird
histopathologisch die primär erworbene Melanose unterteilt in eine primär erworbene Melanose oh-
ne Atypien und eine primär erworbene Melanose mit Zellatypien. Die primär erworbene Melano-
se mit Zellatypien hat ein signifikantes Potenzial, sich in ein konjunktivales Melanom zu transfor-
mieren, wobei die primär erworbene Melanose ohne Atypien nur mit einer extrem geringen Wahr-
scheinlichkeit maligne entartet.
Die Behandlung der primär erworbenen Melanose ist abhängig vom klinischen Erscheinungs-
bild. Die relativ häufige geringgradige primär erworbene Melanose kann durch Verlaufskontrolle
beobachtet werden. Die Biopsie wird dann erforderlich, wenn eine Progression nachgewiesen ist.
Eine mäßiggradige, primär erworbene Melanose sollte bei nachgewiesener Progression im Bereich
verdächtiger Areale biopsiert werden. Andere, ebenso beteiligte Areale der Konjunktiva können mit
Hilfe von Kryoherden behandelt werden. Besonders auffällige Areale einer primär erworbenen Me-
lanose, die charakterisiert sind durch zunehmende Prominenz, Vaskularisation und Hornhautbetei-
ligung, sollten chirurgisch entfernt werden. Zur Behandlung einer diffusen intraepithelialen Betei-
ligung des Konjunktivalepithels eignet sich die lokale Applikation von Mitomycin C 0,02%-Augen-
tropfen ([14]; . Abb. 8a, b).
Malignes Melanom der KonjunktivaDas maligne Melanom der Konjunktiva (. Abb. 9, 10, 11) kann sich aus einer primär erworbenen
Melanose entwickeln, aus einem vorbestehenden Nävus oder de novo. Es tritt in der Regel bei hell-
häutigen Patienten auf. Klinisch ist der Prozess sehr variabel, in der Regel pigmentiert oder in Form
eines fleischig prominenten Prozesses. Er kann im Bereich des Limbus, der Conjunctiva bulbi, der
Conjunctiva fornicis oder der Conjunctiva palpebrae lokalisiert sein. Das gleichzeitige Vorliegen ei-
ner primär erworbenen Melanose kann die Diagnose erleichtern. Das Bindehautmelanom neigt zur
Bei verdächtigen Veränderungen und
nachgewiesenem Wachstum ist eine
exzisionale Biopsie dringend ratsam
Bei verdächtigen Veränderungen und
nachgewiesenem Wachstum ist eine
exzisionale Biopsie dringend ratsam
Die primär erworbene Melanose kann
in ein malignes Melanom übergehen
Die primär erworbene Melanose kann
in ein malignes Melanom übergehen
7 Kernatypien7 Kernatypien
Die Behandlung der primär erwor-
benen Melanose ist abhängig vom
klinischen Erscheinungsbild
Die Behandlung der primär erwor-
benen Melanose ist abhängig vom
klinischen Erscheinungsbild
Klinisch ist der Prozess sehr variabel,
in der Regel pigmentiert oder in Form
eines fleischig prominenten Prozesses
Klinisch ist der Prozess sehr variabel,
in der Regel pigmentiert oder in Form
eines fleischig prominenten Prozesses
Abb. 7 8 a 63-jähriger Patient mit einem diffusen pigmentierten Nävus im Bereich der Conjunctiva bulbi nasal. Pseudozysten sind klinisch nachweisbar. Histopathologisch erwies sich der Prozess als ein zystischer Compound-Nävus. b: Histopathologischer Anschnitt eines zystischen Compound-Nävus mit Pseudozysten, deren Lumina durch konjunktivale Epithelzellen (bei dieser Vergrößerung nicht direkt erkennbar) ausgekleidet sind. Dazwischen finden sich melanozytäre Nävuszellen und entzündliche Zellen (Hämatoxylin-Eosin, Vergr. 40:1)
529Der Ophthalmologe 6 · 2007 |
7 Metastasierung in die regionalen präaurikulären und submandibulären Lymphknoten sowie an-
dere Orte [1]. Histopathologisch setzt sich das Bindehautmelanom aus unterschiedlich pigmentierten
malignen Melanozyten zusammen. Ein mikroskopischer Hinweis auf eine primär erworbene Mela-
nose oder ein Nävus kann vorhanden sein.
Die Behandlung des Bindehautmelanoms ist abhängig vom Ausmaß des Prozesses. Bei einer Lo-
kalisation am Limbus kann die 7 Exzision mit einer weiten lamellären Sklerektomie sowie einer an-
schließenden Kryotherapie kombiniert werden, bevor ein primärer Verschluss der konjunktivalen
Wundränder erfolgt. Umfangreichere Prozesse mit Beteiligung des Fornix erfordern eine Exzision
im Gesunden und Deckung des Bindehautdefektes mithilfe eines autologen Bindehauttransplantates
vom gegenüberliegenden Auge, einer Transplantation von Amnionmembran oder Mundschleim-
haut [26]. Bindehautmelanome, die zur Bulbusinvasion geführt haben, erfordern eine modifizierte
Enukleation. Ähnlich ist es bei uvealen Melanomen mit extraokularer Ausdehnung bis in die Kon-
junktiva (. Abb. 11). Falls eine Orbitainvasion nachweisbar ist, kann eine lidaussparende Exentera-
tio orbitae erforderlich werden. Aufgrund der ausgesprochenen Neigung zur Metastasierung in die
regionalen Lymphknoten ist eine vollständige frühzeitige Exzision im Hinblick auf eine Heilung und
die weitere Prognose wesentlich. Rezidivierende Prozesse sind mit einer schlechteren Prognose be-
haftet [2]. Wesentlich ist eine sorgfältige Untersuchung der regionalen Lymphknoten bei allen Pati-
enten mit Melanom der Konjunktiva oder des Lides. Hierzu gehört auch die Ultraschalluntersuchung
der Lymphknoten (präaurikulär und submandibulär) zum Zeitpunkt der Diagnose und im weiteren
Verlauf der Erkrankung. Der Wert der Wächterlymphknotenbiopsie („sentinel lymph node biopsy“)
wird zurzeit im Rahmen klinischer Untersuchungen abgeklärt.
7 Metastasierung7 Metastasierung
7 Exzision7 Exzision
Wesentlich ist eine sorgfältige Un-
tersuchung der regionalen Lymph-
knoten
Wesentlich ist eine sorgfältige Un-
tersuchung der regionalen Lymph-
knoten
Abb. 8 8 67-jähriger Patient mit primär erworbener Melanose und zellulären Atypien a vor und b nach lokaler Chemotherapie mit Mitomycin C 0,02%-Augen-tropfen
Abb. 9 9 45-jährige Patientin mit unterschiedlich pigmentierten Prozessen im Be-reich der Conjunctiva bulbi des rechten Auges. Das linke Auge war unauffällig. Spalt-lampenmikroskopisch sind bräunliche Pigmentierungen entlang des Limbus erkenn-bar sowie ein vaskularisierter konjunktivaler Knoten im Bereich der Conjunctiva bul-bi temporal. Histopathologisch erwiesen sich die Pigmentierungen im Bereich des Limbus corneae als primär erworbene Melanose mit zellulären Atypien, der Kno-ten im Bereich der Conjunctiva bulbi temporal als malignes Melanom auf dem Bo-den einer primär erworbenen Melanose. Etwa 75% der Bindehautmelanome entste-hen auf dem Boden einer primär erworbenen Melanose. Melanome der Konjunktiva sind bei schwarzen Patienten und während der ersten 2 Lebensdekaden selten. Tu-more mit einer histopathologisch messbaren größeren Dicke als 0,8 mm gehen mit einer schlechteren Prognose einher. Die präaurikulären, submandibulären und zervi-kalen Lymphknoten waren bei der Patientin echographisch unauffällig. Die Staging-Untersuchung lieferte keine Hinweise auf Metastasen. Die Behandlung umfasste ei-ne komplette chirurgische Exzision des konjunktivalen Knotens sowie eine nachfol-gende lokale Chemotherapie mit Mitomycin C 0,02%-Augentropfen der flachen pig-mentierten Areale mit primär erworbener Melanose und Atypien
530 | Der Ophthalmologe 6 · 2007
CME
Vaskuläre Bindehauttumoren
Pyogenes Granulom
Das pyogene Granulom stellt überschießendes 7 Granulationsgewebe dar als Antwort auf eine voraus-
gegangene Gewebsverletzung durch Entzündung (z. B. Chalazion), chirurgisches oder nichtchirurgisches
Trauma. Am häufigsten geht es einher mit einem 7 Chalazion, nach Chalazion- oder Strabismusoperati-
on oder im Bereich der anophthalmischen Orbita nach Enukleation. Klinisch erscheint es als fleischig-ro-
te Prominenz, die in der Regel über eine aktive Blutversorgung verfügt. Mikroskopisch setzt sich das pyo-
gene Granulom zusammen aus Granulationsgewebe mit einer entzündlichen Zellinfiltration, zahlreichen
kleinkalibrigen Blutgefäßen. Der Terminus „pyogenes Granulom“ ist eine Fehlbezeichnung des Prozesses,
da er weder granulomatöse noch pyogene Eigenschaften besitzt. Therapeutisch kann ein pyogenes Gra-
nulom auf lokale Steroide reagieren, aber in der Regel ist eine chirurgische Exzision erforderlich.
Lymphangiektasien und Lymphangiome
In manchen Situationen können die Lymphgefäße der Konjunktiva dilatiert und prominent sein (sog.
Lymphangiektasien). Auch wenn es in der Regel einseitig und sporadisch auftritt, wurden diese Verän-
derungen als Teil des 7 Turner-Syndroms und der 7 Nonne-Milroy-Meige-Erkrankung beobachtet. Bei
Blutungen in die Lymphgefäße spricht man auch von hämorrhagischer Lymphangiektasie. Wenn die
Lymphangiektasien tumoröse Ausmaße annehmen, spricht man von Lymphangiom. Das konjunktivale
Lymphangiom kann auf die Konjunktiva begrenzt sein oder, wie dies öfters der Fall ist, den oberfläch-
lichen Anteil eines tieferen diffusen orbitalen Lymphangioms darstellen. Das Lymphangiom wird in der
Regel klinisch manifest während der 1. Lebensdekade und tritt auf als mehrteiliger Tumor mit klaren
7 Granulationsgewebe7 Granulationsgewebe
7 Chalazion7 Chalazion
7 Turner-Syndrom7 Turner-Syndrom
7 Nonne-Milroy-Meige-
Erkrankung
7 Nonne-Milroy-Meige-
Erkrankung
Abb. 10 8 a 37-jährige Patientin mit 2 nicht pigmentierten nodulären Pro-zessen im Bereich der Conjunctiva bulbi nasal oben entlang des Limbus. Der überweisende Augenarzt war von einer unter Steroiden therapieresisten-ten Skleritis ausgegangen. Histopathologisch erwies sich der noduläre Pro-zess bei 9 h als Compound-Nävus, während der weißliche Prozess bei 10 h ein nicht pigmentiertes malignes Melanom war. Etwa 20–30% der Patienten mit Bindehautmelanom zeigen histopathologisch Hinweise auf einen vor-bestehenden Nävus oder machen anamnestisch Angaben bezüglich einer Bindehautpigmentierung seit Kindheit. Ein Bindehautnävus mit klinischem Hinweis auf Vergrößerung sollte im Erwachsenenalter exzidiert werden. b Patientin 12 Monate nach chirurgischer Exzision
Abb. 11 7 80-jährige Patientin mit extraokularer Ausdehnung eines intra-okularen Melanoms, das seinen Ursprung im Bereich des Ziliarkörpers, der
Iriswurzel und Choroidea hatte. Beachte neben dem nodulären epibulbären Prozess bei 12 h die intraokularen Anteile vor der peripheren Iris zwischen
10 h und 1 h. Die Exzision erfolgte durch Enukleation
531Der Ophthalmologe 6 · 2007 |
dilatierten zystischen Gefäßkanälen variablen Durchmessers. Meistens ist Blut in den zystischen Struk-
turen nachweisbar. In dieser Situation spricht man auch von 7 „Schokoladenzysten“. Die Behandlung
des konjunktivalen Lymphangioms ist oft sehr schwierig, weil die chirurgische Resektion oder Radio-
therapie den Tumor nicht komplett beseitigen kann. Es wurde beschrieben, dass der CO2-Laser bei der
chirurgischen Tumorvolumenreduktion hilfreich sein kann. Jedoch ist der Nutzen dieser Therapieop-
tion im Vergleich zur konventionellen chirurgischen Tumorvolumenreduktion klein.
Varix, kapilläres Hämangiom und kavernöses Hämangiom
Die Varix ist eine 7 venöse Missbildung, die häufig in der Orbita und weniger häufig in der Kon-
junktiva auftreten kann. Es handelt sich um eine gutartige Veränderung, die sich zusammensetzt aus
venösen Gefäßkanälen. Einige Autoren betrachten die Varix und das Lymphangiom als denselben
Prozess, während andere glauben, dass es sich um unterschiedliche Entitäten handelt.
Das kapilläre Hämangiom kann auch in der Konjunktiva auftreten, jedoch deutlich seltener als
im Bereich der Augenlider oder der Orbita. Es tritt in der Regel kurz nach der Geburt auf und zeigt
dann eine allmähliche spontane Regression. Es manifestiert sich als umschriebene oder diffuse ro-
te konjunktivale Masse.
Das kavernöse Hämangiom kann ebenfalls selten in der Konjunktiva auftreten. Bei störendem
Ausmaß umfasst die Behandlung die lokale Resektion.
Hämangioperizytom und Kaposi-Sarkom
Andere vaskuläre Neoplasmen, die die Konjunktiva mit einbeziehen können, sind das Hämangio-
perizytom und das Kaposi-Sarkom.
Das Hämangioperizytom ist ein Tumor, der sich aus vaskulären Perizyten zusammensetzt. Es kann
benigne oder maligne verlaufen und in 10–50% metastasieren. Häufiger befällt es die Orbita. Das auf die
Konjunktiva begrenzte Hämangioperizytom ist selten. Es tritt als prominenter oder gestielter rötlicher Tu-
mor auf. Die Behandlung umfasst die weite Exzision und die engmaschige klinische Verlaufskontrolle.
Das Kaposi-Sarkom ist am besten bekannt als Hautmalignom bei älteren oder immunsupprimier-
ten Patienten. Bei Patienten mit AIDS ist dieser Tumor häufiger geworden und befällt oft Schleimhäu-
te wie Konjunktiva. Klinisch umfasst es einen oder mehrere rötliche, zum Teil diffuse vaskuläre Kno-
ten, die auch einer hämorrhagischen Konjunktivitis ähneln können. Histopathologisch setzt sich die-
ser maligne vaskuläre Tumor zusammen aus spindelförmigen Zellen mit charakteristischen schlitz-
förmigen vaskulären Räumen, die Blut enthalten, ohne jedoch eine Endothelzellauskleidung aufzu-
weisen. Umschriebene Prozesse können chirurgisch entfernt werden. Bei diffusem Befall kann eine
Chemotherapie oder niedrig dosierte Radiotherapie indiziert sein.
Neurale Tumoren
Neurofibrom
Das Neurofibrom ist ein peripherer Nervenscheidentumor, der in der Konjunktiva solitär, diffus oder
in plexiformer Gestalt auftreten kann. Das 7 solitäre Neurofibrom geht in der Regel nicht mit einer
systemischen Beteiligung einher. Die plexiforme Variante des Neurofibroms ist in der Regel Teil der
Neurofibromatose von Recklinghausen. Das plexiforme Neurofibrom der Konjunktiva geht meist
einher mit einer Beteiligung der Orbita und Augenlider als Teil der Neurofibromatose Typ I (von
Recklinghausen). Histopathologisch stellt das Neurofibrom eine gutartige Proliferation von Axo-
nen, Schwann-Zellen und endoneuralen Fibroblasten dar. Die solitäre Variante kann durch komplette
chirurgische Resektion behandelt werden. Bei der plexiformen Variante ist die chirurgische Exzision
schwieriger, sodass in der Regel eine chirurgische Tumorvolumenreduktion notwendig ist.
Neurilemmom (Schwannom)
Das Neurilemmom ist ein gutartiger peripherer Nervenscheidentumor, der sich zusammensetzt aus
einer 7 Proliferation von Schwann-Zellen. Es ist ein relativ häufiger Weichteiltumor der Orbita und
kann gelegentlich auch in der Konjunktiva auftreten. In der Konjunktiva ist das Neurilemmom als ein
7 „Schokoladenzysten“7 „Schokoladenzysten“
7 Venöse Missbildung7 Venöse Missbildung
Das Hämangioperizytom kann in
10–50% metastasieren
Das Hämangioperizytom kann in
10–50% metastasieren
7 Solitäres Neurofibrom7 Solitäres Neurofibrom
Das plexiforme Neurofibrom ist in der
Regel Teil der Neurofibromatose Typ I
Das plexiforme Neurofibrom ist in der
Regel Teil der Neurofibromatose Typ I
7 Proliferation von Schwann-
Zellen
7 Proliferation von Schwann-
Zellen
532 | Der Ophthalmologe 6 · 2007
CME
heller prominenter Knoten charakterisiert, der in der Regel in der Substantia propria oder episkleral
lokalisiert ist. Histopathologisch setzt sich das Schwannom zusammen aus einer typischen Anordnung
spindelförmiger Zellen, in der Regel als Antoni-A- oder Antoni-B-Formation. Die beste Behandlung
ist die komplette chirurgische Resektion. Wie beim orbitalen Neurilemmom ist es wichtig, den Prozess
komplett, inklusive Pseudokapsel, zu exzidieren wegen der Rezidivmöglichkeit nach inkompletter chir-
urgischer Exzision. Der maligne periphere Nervenscheidentumor (malignes Schwannom) tritt nachge-
wiesenermaßen in der Orbita auf, wurde jedoch bislang noch nicht in der Konjunktiva beschrieben.
Der 7 Granularzelltumor ist eine seltene Neubildung, deren Pathogenese noch kontrovers diskutiert
wird. Als Möglichkeit wird auch favorisiert, dass dieser Tumor sich aus Schwann-Zellen ableitet. Sowohl
in der Konjunktiva als auch in der Orbita stellt sich der Prozess klinisch als umschriebene Raumforderung
dar. Histopathologisch setzt sich der Granularzelltumor zusammen aus Strängen und Läppchen runder
gutartiger Zellen mit einem ausgeprägten granulären Zytoplasma. Aufgrund elektronenmikroskopischer
Untersuchungen gibt es Hinweise, dass die Tumorzellen modifizierte Schwann-Zellen darstellen. Die Ab-
grenzung einer malignen Variante dieses Tumors von einem alveolären Weichteilsarkom kann schwierig
sein. Analog zu anderen langsam wachsenden, umschriebenen, gutartigen Tumoren, umfasst die Thera-
pie in der Regel die komplette chirurgische Exzision. In dieser Situation ist die Prognose sehr gut.
Fibröses Histiozytom
Das fibröse Histiozytom (. Abb. 12, 13) ist ein Tumor, der aus einer variablen Kombination von Fi-
broblasten und Histiozyten besteht. Wie in der Orbita können fibröse Histiozytome der Konjunkti-
va gutartig, lokal aggressiv oder maligne sein. Maligne Tumore können lokal aggressiv sein und ge-
legentlich metastasieren. Klinisch stellen sich fibröse Histiozytome der Konjunktiva als umschrie-
bene oder diffuse Prozesse mit wenig umschriebenen Rändern dar [6]. Histopathologisch ist der
Tumor charakterisiert durch variable Anteile spindelförmiger Fibroblasten sowie rundlich bis ova-
len Histiozyten, die häufig speichenradförmig angeordnet sind. Die Histiozyten können fettbeladen
sein. Gleichzeitig können die Anteile von Kollagen variabel sein. Die beste Behandlung konjunktiva-
ler fibröser Histiozytome ist die vollständige chirurgische Exzision. Bei Prozessen mit kornealer Be-
teiligung kann eine lamelläre Sklerokeratektomie mit tektonischer Keratoplastik notwendig werden
(. Abb. 12a, b). Bei Prozessen, die ausschließlich die periphere Kornea betreffen, kann auch eine lo-
kale immunsuppressive Therapie, z. B. mit Steroiden, ausreichend sein (. Abb. 13a, b).
Noduläre Fasziitis
Die noduläre Fasziitis ist eine gutartige noduläre Proliferation bindegewebiger Fibroblasten, die die
oberflächlichen Faszien betreffen können. Die noduläre Fasziitis kann die Augenlider, die Augen-
braue und gelegentlich auch die Konjunktiva umfassen. Die Veränderung wurde sowohl im Kindes-
als auch im Erwachsenenalter beschrieben. Klinisch kann ein solitärer episkleraler Knoten mit Zei-
7 Granularzelltumor7 Granularzelltumor
Fibröse Histiozytome der Konjunktiva
können gutartig, lokal aggressiv oder
maligne sein
Fibröse Histiozytome der Konjunktiva
können gutartig, lokal aggressiv oder
maligne sein
Die beste Behandlung konjunktivaler
fibröser Histiozytome ist die vollstän-
dige chirurgische Exzision
Die beste Behandlung konjunktivaler
fibröser Histiozytome ist die vollstän-
dige chirurgische Exzision
Abb. 12 8 a 26-jährige Patientin mit fibrösem Histiozytom im Bereich des korneoskleralen Limbus inferonasal. b Patientin 3 Monate nach Blockexzision mit-tels durchgreifender Keratektomie (10,0 mm) und lamellärer Sklerektomie mit tektonischem Hornhauttransplantat in voller Dicke. Kein Hinweis auf Rezidiv 9 Jahre postoperativ. Histopathologisch war eine Invasion des tiefen Hornhautstromas durch den Tumor nachweisbar
533Der Ophthalmologe 6 · 2007 |
chen der Entzündung nachweisbar sein. Histopathologisch handelt es sich um eine Proliferation von
Fibroblasten und Myofibroblasten. Die Diagnose erfolgt in der Regel nur histopathologisch. Die The-
rapie umfasst die komplette Exzision aus diagnostischen und therapeutischen Gründen. Auch wenn
Rezidive möglich sind, ist die Prognose in der Regel gut.
Juveniles Xanthogranulom
Das juvenile Xanthogranulom ist charakterisiert durch Hautveränderungen im Kindesalter, die sich
durch solitäre oder multiple gelblich-rötliche Knötchen auszeichnen. Am Auge kann das juvenile
Xanthogranulom die Uvea, die Augenlider, die Konjunktiva und Orbita betreffen. Die konjunktivale
Beteiligung ist in der Regel charakterisiert durch einen solitären Prozess ohne gleichzeitiges Auftre-
ten von Hautveränderungen. In der Regel handelt es sich um eine rötlich-rosafarbene Veränderung
in der Nähe des korneoskleralen Limbus. Bei klinischem Verdacht kann die Veränderung zunächst
beobachtet werden. Bei Größenzunahme oder fehlender spontaner Rückbildung kann eine exzisio-
nale Biopsie empfehlenswert sein. Auch lokale Steroide können zur Rückbildung führen.
Myxom
Das Myxom ist ein gutartiger Prozess, der sich vermutlich von primitiven mesenchymalen Zellen
ableitet. Es kommt in der Regel im Herzen vor, kann aber auch in anderen Geweben einschließlich
der Orbita, der Augenlider und der Konjunktiva auftreten. Das Myxom der Konjunktiva tritt meis-
tens bei Erwachsenen auf und ist charakterisiert als solitärer verschieblicher, rosa-weißlicher Prozess
in der Regel in der Conjunctiva bulbi [10]. Im Gegensatz zum Nävus hat das Myxom keine Zysten.
Histopathologisch besteht das Myxom aus überwiegend spindelförmigen Zellen in einer mukoiden
Substantia propria. Spezielle Untersuchungsverfahren können erforderlich sein, um das Myxom von
anderen ähnlichen Prozessen wie einem myxoiden Liposarkom, einem myxoiden Neurofibrom oder
einem Rhabdomyosarkom abzugrenzen. Die Therapie umfasst in der Regel die chirurgische Resek-
tion. Erwähnenswert ist die Assoziation zwischen Myxomen der Augenlider, Konjunktiva und des
Herzens als 7 Carney-Komplex, einem Syndrom das charakterisiert ist durch Myxome sowie Pig-
mentierungen im Bereich des Gesichtes, der Augenlider und der Konjunktiva, Hodentumoren und
anderen Prozessen. Die meisten Myxome der Konjunktiva treten jedoch solitär auf, ohne systemische
Beteiligung im Rahmen eines Carney-Komplexes.
Die Diagnose erfolgt nur histopatho-
logisch
Die Diagnose erfolgt nur histopatho-
logisch
Die konjunktivale Beteiligung ist cha-
rakterisiert durch einen solitären Pro-
zess ohne gleichzeitiges Auftreten
von Hautveränderungen
Die konjunktivale Beteiligung ist cha-
rakterisiert durch einen solitären Pro-
zess ohne gleichzeitiges Auftreten
von Hautveränderungen
Im Gegensatz zum Nävus hat das
Myxom keine Zysten
Im Gegensatz zum Nävus hat das
Myxom keine Zysten
7 Carney-Komplex7 Carney-Komplex
Abb. 13 8 a 12-jährige Patientin mit primärem fibrösem Histiozytom im Bereich des korneoskleralen Limbus unten mit Ausdehnung in Kornea und Sklera. Beachte den charakteristischen gelblichen Farbton sowie die Blutgefäßverzweigungen über dem Prozess. b Patientin 12 Monate nach Beendigung einer lo-kalen Kortikosteroidtherapie. Der Prozess hat sich in eine verdünnte Narbe umgewandelt
534 | Der Ophthalmologe 6 · 2007
CME
Lymphoide Tumoren der Konjunktiva
Ein lymphoider Tumor kann isoliert in der Konjunktiva auftreten oder als Manifestation eines sys-
temischen Lymphoms. Die lymphoproliferativen Tumoren der okulären Adnexe können eingeteilt
werden in
F reaktive lymphoide Hyperplasie,
F extranodales Marginalzonen-B-Zell-Lymphom,
F Follikelzentrumlymphom,
F diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom,
F Plasmozytom,
F lymphoplasmozytisches Lymphom,
F Mantelzelllymphom,
F Haarzellenleukämie und
F T-Zell-Lymphom [8].
Klinisch stellt sich ein lymphoider Tumor in der Regel als diffuse, leicht prominente, fleischig-orangen-
farbene oder lachsfarbene Masse dar (. Abb. 14). Diese Tumoren sind häufig in der Conjunctiva forni-
cis oder der Conjunctiva bulbi lokalisiert oder seltener im Limbusbereich. Im Gegensatz zu epithelialen
Prozessen oder melanozytären Nävi sind sie in der Regel nicht im Lidspaltenbereich lokalisiert. Klinisch
ist es nicht möglich, zwischen einem gutartigen oder malignen lymphoiden Tumor zu unterscheiden.
Deshalb ist eine Biopsie notwendig, um eine Diagnose zu stellen. Im Anschluss erfolgt die systemische
internistisch-onkologische Untersuchung zum Ausschluss eines systemischen Lymphoms.
Bei einer kleinen und umschriebenen Veränderung kann eine exzisionale Biopsie ausreichend
sein. Häufig ist eine komplette Exzision des konjunktivalen lymphoiden Tumors nicht möglich. Wenn
sich bei der weiteren Untersuchung eine systemische Mitbeteiligung bestätigt, so sollte initial eine
systemische Chemotherapie gewählt werden. Wenn der lymphoide Prozess auf die Konjunktiva ohne
weitere systemische Mitbeteiligung beschränkt ist, so ist eine Radiotherapie indiziert. Die Strahlendo-
sis variiert zwischen 2000 cGy bei lymphoider Hyperplasie bis 4000 cGy bei malignem Lymphom.
Sekundäre Bindehauttumoren
Sekundäre Bindehauttumoren entwickeln sich zum Beispiel durch extraokuläre Ausdehnung eines in-
traokularen Prozesses, z. B. beim uvealen Melanom (. Abb. 11) oder intraokularem Non-Hodgkin-
Lymphom [9]. Andere Möglichkeiten umfassen 7 Basaliome oder Talgdrüsenkarzinome der Lider [14,
15], die in die Konjunktiva durchbrechen. 7 Talgdrüsenkarzinome entstehen nicht nur im Bereich der
Meibom-Drüsen (Tarsus), sondern können ihren Ausgang auch in den Talgdrüsen der Zilien (Zeis-
Drüsen), der Karunkel (s. unten) oder der Augenbrauen nehmen [25]. Talgdrüsentumoren können
sporadisch oder als Phänotyp des autosomal-dominanten Muir-Torre-Syndroms auftreten [7, 12, 19].
Metastatische Tumoren der Konjunktiva
Metastasen der Augenregion betreffen meistens die Uvea und die Orbita. Lid- und Bindehautmetasta-
sen sind weniger häufig. Die meisten Patienten haben in der Anamnese ein primäres Malignom. Sel-
tener ist es, dass die Bindehautmetastase die Erstmanifestation eines systemischen Malignoms ist.
Klinisch erscheint die konjunktivale Metastase als schnell wachsende sessile oder noduläre Masse
von gelblich-fleischiger Farbe. Der Prozess kann diffus oder multifokal auftreten. Ein Melanom, das
in die Konjunktiva metastasiert, ist in der Regel pigmentiert, kann jedoch auch nicht pigmentiert sein.
Die Behandlung der Bindehautmetastase besteht in der Behandlung des Primärtumors, die gewöhn-
lich die chirurgische Exzision oder Chemotherapie umfasst. Wenn die Bindehautmetastase nicht auf
Chemotherapie anspricht, kann die Therapie eine Bestrahlung mit 2000–4000 cGy umfassen. Eine
lokale Brachytherapie ist eine andere Therapieoption bei ausgewählten Patienten.
Tumoren der Karunkel
Die Karunkel liegt im medialen Lidspaltenbereich. Ihre Oberfläche ist charakterisiert durch nicht ver-
hornendes Epithel. In der Substantia propria sind Hautelemente nachweisbar wie Haarfollikel, Talg-
Zur Diagnosestellung ist eine Biopsie
notwendig
Zur Diagnosestellung ist eine Biopsie
notwendig
7 Basaliome7 Basaliome
7 Talgdrüsenkarzinome7 Talgdrüsenkarzinome
Klinisch erscheint die konjunktivale
Metastase als schnell wachsende
sessile oder noduläre Masse von
gelblich-fleischiger Farbe
Klinisch erscheint die konjunktivale
Metastase als schnell wachsende
sessile oder noduläre Masse von
gelblich-fleischiger Farbe
535Der Ophthalmologe 6 · 2007 |
drüsen, Schweißdrüsen und akzessorische Tränendrüsen. Deshalb können im Bereich der Karunkel
ähnliche benigne oder maligne Tumoren entstehen wie in der Haut, Konjunktiva oder Tränendrüse.
Das Onkozytom kann in solider oder zystischer Form in der Karunkel auftreten (. Abb. 15). Etwa
95% der Karunkeltumoren erfordern eine exzisionale Biopsie. Die häufigsten Diagnosen sind Papil-
lom oder melanozytärer Nävus. Ebenso sollte die Talgdrüsenhyperplasie der Karunkel erwähnt wer-
den; 5% der biopsierten Karunkeltumoren erweisen sich als maligne.
Fazit für die Praxis
Anamnese, Inspektion und spaltlampenmikroskopische Untersuchung mit Erfassung klinischer
Leitbefunde erlauben die diagnostische Einordnung der meisten Bindehauttumoren. Selten sind
bei fehlender Abgrenzung maligner Prozesse weitere bildgebende Verfahren indiziert (Ultraschall,
CT der Orbita/Nasennebenhöhlen, MRT des Gehirns). Die klinische Einordnung umfasst dann eben-
falls die Palpation und echographische Untersuchung regionaler Lymphknoten. Pigmentierte und
nicht pigmentierte melanozytäre Nävi sind die häufigsten Bindehauttumoren. Ein praktisch wich-
tiger biomikroskopischer Leitbefund der häufigsten (junktionale, Compound oder subepitheliale)
Nävi sind epitheliale Pseudozysten. Praktisch wesentlich ist die histopathologische Bestätigung der
klinischen Diagnose, z. B. bei der Abgrenzung nicht pigmentierter Melanome von pagetoid (intrae-
pithelial) wachsenden Talgdrüsenkarzinomen oder Plattenepithelkarzinomen.
Das Bindehautmelanom entsteht am häufigsten auf dem Boden einer primär erworbenen Melanose
mit Atypien, seltener aus einem Nävus oder de novo. Prognostisch wesentlich ist die komplette Exzi-
sion des malignen Primärtumors, um die Wahrscheinlichkeit späterer Rezidive zu vermindern. Ersatz-
gewebe zur plastischen Deckung ausgedehnter Bindehautdefekte umfassen autologe Konjunktiva
vom ipsilateralen oder kontralateralen Auge, Amnionmembran und Mundschleimhaut. Das konjunk-
tivale Plattenepithelkarzinom tritt in der Regel bei älteren Patienten auf, jedoch auch bei jüngeren in-
folge Immunsuppression (z. B. schwere Neurodermitis). Eine lokale Chemotherapie (z. B. Mitomycin C
0,02%-Augentropfen in 2 Zyklen) kann in der Therapie rein intraepithelialer Prozesse (primär erwor-
bene Melanose mit Atypien oder Carcinoma in situ bzw. CIN) hilfreich sein. Bei CIN wurde zusätzlich
zur Exzision die adjuvante lokale Therapie mit Interferon-α-2b-Augentropfen als erfolgreich beschrie-
ben. Bei nicht komplett resezierbaren konjunktivalen Lymphomen kann eine externe Radiotherapie
(3000–4000 cGy) indiziert sein. Bei Exzision eines konjunktivalen Primärtumors, der auch mit einer
intraokularen Invasion einhergeht (z. B. mukoepidermoides Karzinom) kann zusätzlich eine Enuklea-
tion erforderlich werden. Bei primären Bindehautkarzinomen mit diffuser Beteiligung der gesamten
Konjunktiva oder solchen mit Orbitainvasion ist die Exenteratio orbitae Therapie der Wahl.
Etwa 95% der Karunkeltumoren
erfordern eine exzisionale Biopsie
Etwa 95% der Karunkeltumoren
erfordern eine exzisionale Biopsie
Abb. 15 8 77-jährige Patientin mit Onkozytom der KarunkelAbb. 14 8 50-jähriger Patient mit MALT- („Mucosa associated lymphoid tissue“-)Lymphom der Konjunktiva
536 | Der Ophthalmologe 6 · 2007
CME
KorrespondenzadresseProf. Dr. L.M. HolbachAugenklinik mit Poliklinik der Universität Erlangen-NürnbergSchwabachanlage 6, 91054 [email protected]
Danksagung. Herrn Prof. Dr. Dr. h.c. mult. G.O.H. Naumann danken wir für wertvolle Ratschläge und stetige Unterstützung. Frau
C. Hofmann-Rummelt leistete kompetente Hilfe bei der Fertigstellung ophthalmopathologischer Präparate. Frau A. Baumgärtner er-
stellte das Manuskript.
Interessenkonflikt. Keine Angaben.
Literatur
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537Der Ophthalmologe 6 · 2007 |
DMitmachen, weiterbilden und CME-Punkte sichern durch die Beantwortung der Fragen im Internet unter CME.springer.de
CME-Fragebogen
Welche Aussage zu Dermoiden
der Konjunktiva trifft zu?
I. Choristome der Konjunktiva
sind Tumoren aus Gewebsele-
menten, die normalerweise
nicht in dieser Lokalisation auf-
treten.
II. Solide limbusnahe Dermoide
und Dermolipome zählen zu
Choristomen der Konjunktiva.
III. Epibulbäre Dermoide kön-
nen mit dem Goldenhar-Syn-
drom einhergehen
IV. Das solide Dermoid kann
zur Mitbeteiligung der tiefen
Hornhautschichten führen. o Aussagen I, II und III sind richtig.o Aussagen II und IV sind richtig.o Aussagen II, III und IV sind richtig.o Aussagen I und III sind richtig.o Alle Aussagen sind richtig.
Welche Aussage zu epithelialen
Bindehauttumoren trifft zu?
I. Die Papillomavirustypen 6
und 11 können mit benignen
Papillomen assoziiert sein.
II. Der Begriff „konjunktiva-
le intraepitheliale Neoplasie“
(CIN) umfasst sowohl epithelia-
le Dysplasien als auch das Car-
cinoma in situ der Konjunktiva.
III. Klinisch und histopatholo-
gisch sollte das Plattenepithel-
karzinom der Konjunktiva ins-
besondere abgegrenzt werden
vom mukoepidermoiden Karzi-
nom und Talgdrüsenkarzinom.
IV. Das mukoepidermoide Karzi-
nom der Konjunktiva neigt ins-
besondere zur Bulbusinvasion. o Aussagen I, II und III sind richtig.o Aussagen II und IV sind richtig.o Aussagen I, II und IV sind richtig.o Aussagen I und III sind richtig.o Alle Aussagen sind richtig.
Welche der folgenden Binde-
hautveränderungen wird als
Präkanzerose betrachtet?
I. Fokale Hyperkeratose (kera-
totische Plaque).
II. Pseudoepitheliomatöse Hy-
perplasie.
III. Aktinische Keratose.
IV. Plattenepithelkarzinom.o Aussagen I, II und III sind rich-
tig.o Aussagen II und III sind richtig.o Aussagen I und III sind richtig.o Nur Aussage III ist richtig.o Alle Aussagen sind richtig.
Therapeutische Optionen bei
„konjunktivaler intraepithelia-
ler Neoplasie“ (CIN) umfassen:
I. Komplette chirurgische Ex-
zision.
II. Adjuvante lokale Therapie
mit Mitomycin C 0,02%-Augen-
tropfen.
III. Adjuvante lokale Therapie
mit Interferon-α-2b-Augen-
tropfen.o Nur Aussage I ist richtig.o Aussagen I und III sind richtig.o Aussagen I und II sind richtig.o Keine der Aussagen I, II und III
ist richtig.o Alle Aussagen sind richtig.
Welche Aussage zu melano-
zytären Prozessen der Kon-
junktiva trifft zu?
I. Melanozytäre Nävi sind typi-
scherweise im Bereich der Con-
junctiva palpebrae und Con-
junctiva tarsi lokalisiert.
II. Spaltlampenmikroskopisch
nachweisbare epitheliale Pseu-
dozysten sind ein klinischer
Leitbefund bei der erworbenen
Melanose.
III. Häufige Vorstufe des malig-
nen Melanoms der Konjunktiva
ist die primär erworbene Mela-
nose mit zellulären Atypien.
IV. Mitomycin C 0,02%-Augen-
tropfen sind eine therapeu-
tische Option bei primär erwor-
bener Melanose mit zellulären
Atypien. o Nur Aussage III ist richtig.o Aussagen I, II und III sind rich-
tig.o Aussagen I und III sind richtig.o Aussagen III und IV sind rich-
tig.o Alle Aussagen sind richtig.
Welche Aussage zu melano-
zytären Bindehauttumoren
trifft zu?
I. Zu den häufigsten benignen
Tumoren der Konjunktiva zäh-
len melanozytäre Nävi und Pa-
pillome.
II. Das Bindehautmelanom
neigt zur Metastasierung in die
submandibulären und präauri-
kulären Lymphknoten.
III. Eine frühzeitige und voll-
ständige Exzision des Binde-
hautmelanoms ist wesentlich
im Hinblick auf Heilung und
weitere langfristige Prognose.
IV. Nicht pigmentierte malig-
ne Melanome der Konjunkti-
va und die primär erworbene
Melanose der Conjunctiva „si-
ne pigmento“ können klinisch
„unterdiagnostiziert“ werden.o Nur Aussage III ist richtig.o Aussagen I, II und III sind rich-
tig.o Aussagen II und IV sind richtig.o Aussagen I, III und IV sind rich-
tig.o Alle Aussagen sind richtig.
Welche Aussage zum Talgdrü-
senkarzinom und Kaposi-Sar-
kom der Konjunktiva trifft zu?
I. Talgdrüsenkarzinome kön-
nen im Bereich der Conjunctiva
tarsi, palpebrae und Conjunc-
tiva bulbi rein intraepithelial
(pagetoid) auftreten und eine
einseitige Blepharokonjunkti-
vitis vortäuschen.
II. Talgdrüsentumoren können
ausschließlich im Bereich der
Karunkel vorkommen.
III. Talgdrüsentumoren können
sporadisch auftreten oder auch
bei jüngeren Patienten im Rah-
men eines autosomal-domi-
nanten Muir-Torre-Syndroms.
IV. Das Kaposi-Sarkom kann ei-
ne „hämorrhagische Konjunkti-
vitis“ vortäuschen.o Nur Aussage III ist richtig.o Aussagen I, II und III sind richtig.o Aussagen II und IV sind richtig.o Aussagen I, III und IV sind rich-
tig.o Alle Aussagen sind richtig.
538 | Der Ophthalmologe 6 · 2007
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Welche Aussage zu folgenden
nicht pigmentierten Binde-
hauttumoren trifft zu?
I. Die Diagnose „pyogenes Gra-
nulom“ beinhaltet überschie-
ßendes Granulationsgewebe
z. B. nach vorausgegangener
Operation oder auch spontan.
II. Lymphangiektasien der Kon-
junktiva können als Leitbefund
eines Lymphangioms imponie-
ren mit ausgedehnteren Antei-
len in Lid und Orbita.
III. Das Myxom der Konjunktiva
kann Leitbefund des Carney-
Komplexes sein (kardiales My-
xom, Hodentumor, Nebennie-
renrindenhyperplasie u. a.).
IV. Häufigstes Lymphom der
Konjunktiva ist das Marginal-
zonen-Non-Hodgkin-B-Zell-
Lymphom.o Nur Aussage II ist richtig.o Aussagen I, II und III sind richtig.o Aussagen II und IV sind richtig.o Aussagen II, III und IV sind rich-
tig.o Alle Aussagen sind richtig.
Folgende Veränderungen kön-
nen einen Bindehauttumor vor-
täuschen („Pseudotumoren“):
I. Epithelimplantationszyste.
II. Fremdkörpergranulom.
III. Skleritis.
IV. Conjunctivitis lignosa.
V. Amyloidose der Konjunktiva.
VI. Pinguekula.o Nur Aussage III ist richtig.o Aussagen I, II, III und IV sind
richtig.o Aussagen III–VI sind richtig.o Aussagen II, IV und VI sind
richtig.o Alle Aussagen sind richtig.
Welche Aussage zu weißlich-
gelblichen, rötlich-fleischfar-
benen, lachsfarbenen und me-
tastatischen Bindehauttumo-
ren trifft zu?
I. Weißlich-gelbliche Bindehaut-
tumoren können epibulbäres
solides Dermoid, Dermolipom,
Leukoplakie, Neurofibrom und
fibröses Histiozytom umfassen.
II. Rötlich-fleischfarbene Binde-
hauttumoren können pyogenes
Granulom, Papillom, kapilläres
Hämangiom, Kaposi-Sarkom,
malignes Melanom umfassen.
III. Lachsfarbene lymphoide Tu-
moren können einer Amyloido-
se der Konjunktiva ähneln.
IV. Metastatische Bindehauttu-
moren können ihren Ursprung
in Brust, Lunge, Gastrointesti-
naltrakt oder Haut haben.o Nur Aussage II ist richtig.o Aussagen I, II und IV sind richtig.o Aussagen III und IV sind richtig.o Aussagen I, III und IV sind rich-
tig.o Alle Aussagen sind richtig.
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539Der Ophthalmologe 6 · 2007 |
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