Differenzialdiagnose und Therapieoptionen bei Tumoren der Konjunktiva

. Mit Unterstützung der Wilhelm-Sander-Stif-tung.

Ophthalmologe 2007 · 104:521–539

DOI 10.1007/s00347-007-1551-8

Online publiziert: 26. Mai 2007

© Springer Medizin Verlag 2007

Redaktion

F. Grehn, Würzburg

Unter ständiger Mitarbeit von:

A. Kampik, München · B. Seitz, Homburg

L.M. Holbach · P. Pogorelov · F.E. Kruse

Augenklinik mit Poliklinik der Universität Erlangen-Nürnberg, Erlangen

Differenzialdiagnose und Therapieoptionen bei Tumoren der Konjunktiva

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ZusammenfassungAnamnese, Inspektion und spaltlampenmikroskopische Untersuchung mit Erfassung klinischer

Leitbefunde erlauben die diagnostische Einordnung der meisten Bindehauttumoren. Selten sind

bei fehlender Abgrenzung maligner Prozesse weitere bildgebende Verfahren indiziert. Die klinische

Einordnung umfasst dann ebenfalls die Palpation und echographische Untersuchung regionaler

Lymphknoten. Pigmentierte und nicht pigmentierte melanozytäre Nävi sind die häufigsten Bin-

dehauttumoren. Ein praktisch wichtiger biomikroskopischer Leitbefund der häufigsten Nävi sind

epitheliale Pseudozysten. Wesentlich ist die histopathologische Bestätigung der klinischen Diagno-

se, z. B. bei der Abgrenzung nicht pigmentierter Melanome von pagetoid wachsenden Talgdrüsen-

karzinomen oder Plattenepithelkarzinomen. Je nach Verlauf und Befund können folgende thera-

peutische Maßnahmen indiziert sein: Kryotherapie, Chemotherapie, Radiotherapie, modifizierte

Enukleation, Exenteratio orbitae oder eine Kombination verschiedener Maßnahmen.

SchlüsselwörterTumoren der Konjunktiva · Bindehauttumoren · Nävi · Diagnose · Differenzialdiagnose

Differential diagnosis and treatment options for conjunctival tumors

AbstractThe diagnostic classification of most conjunctival tumors is based on case history, inspection, and

examination with the slit lamp microscope. Further imaging procedures are rarely indicated when

malignant processes are not circumscribed. Clinical classification then also includes palpation and

echographic examination of regional lymph nodes. Pigmented and nonpigmented melanocytic nevi

are the most frequent conjunctival tumors. An important practical biomicroscopic cardinal symp-

tom of the most frequent nevi is the presence of epithelial pseudocysts. Essential in practice is the

histopathological confirmation of the clinical diagnosis, e.g., distinguishing between nonpigment-

ed melanomas and sebaceous gland carcinomas with a pagetoid growth pattern or squamous cell

carcinomas. Depending on the course and findings, the following therapeutic measures can be in-

dicated: cryotherapy, chemotherapy, radiotherapy, modified enucleation, orbital exenteration, or a

combination of different methods.

KeywordsConjunctival tumors · Nevi · Diagnosis · Differential diagnosis

521Der Ophthalmologe 6 · 2007 |

Tumoren der Konjunktiva und Kornea umfassen ein breites Spektrum von gutartigen Verände-

rungen, wie z. B. Bindehautnävus oder Papillom, bis zu bösartigen und unter Umständen lebensbe-

drohlichen Prozessen wie malignes Melanom, Talgdrüsenkarzinom oder Kaposi-Sarkom. Sie leiten

sich ab vom Bindehautepithel oder -stroma [1, 4, 23, 28, 31]. Durch Erhebung von Anamnese (Ei-

gen-, Augen- und jetzige Anamnese) und differenzierten biomikroskopischen (oder spaltlampen-

mikroskopischen) Leitbefunden können die meisten Prozesse diagnostisch in gutartige und bösar-

tige Formen eingeordnet werden. Je nach Verlauf und Befund können folgende weitere diagnosti-

sche und therapeutische Maßnahmen indiziert sein:

F Verlaufskontrollen mit (Foto-)Dokumentation der Befunde,

F inzisionale Biopsie,

F exzisionale Biopsie,

F Kryotherapie,

F Chemotherapie,

F Radiotherapie,

F modifizierte Enukleation,

F Exenteratio orbitae oder

F eine Kombination verschiedener Maßnahmen.

Nach Biopsie ist eine histopathologische Bestätigung der klinischen Diagnose fast immer erforder-

lich. Wenn bei kleineren Prozessen (weniger als 4 h entlang der limbusnahen Konjunktiva) eine Bi-

opsie erforderlich ist, werden sie in der Regel vollständig entfernt (exzisionale Biopsie). Ziel hierbei

ist, keine Tumorzellen zurückzulassen, um spätere erneute Zellproliferationen und Rezidive zu ver-

meiden. Dies ist von besonderer Bedeutung bei malignen Bindehauttumoren, wie z. B. dem malig-

nen Melanom. Wesentlich ist eine möglichst atraumatische Operationstechnik. Bei größeren und

wenig umschriebenen Prozessen kann es vorteilhaft sein, zunächst eine inzisionale Biopsie durch-

zuführen. Die histopathologische Bestätigung [4] der klinischen Diagnose erlaubt dann eine defini-

tivere Planung umfassenderer chirurgischer Maßnahmen.

Häufigkeit gutartiger und bösartiger Bindehauttumoren

Für die klinische Differenzialdiagnose ist es hilfreich, eine Vorstellung von der Häufigkeit individu-

eller Bindehauttumoren zu haben (. Tab. 1). Aufgrund von Untersuchungen bei 1595 Bindehaut-

tumoren an der Augenklinik mit Poliklinik der Universität Erlangen Nürnberg waren die häufigsten

gutartigen Bindehauttumoren melanozytäre Nävi und Papillome.

Die häufigsten bösartigen Bindehauttumoren waren das maligne Melanom, Plattenepithelkarzi-

nom, Non-Hodgkin-Lymphom, Talgdrüsenkarzinom und Kaposi-Sarkom.

Im Folgenden werden klinisch-pathologische Charakteristika und Therapieprinzipien am Bei-

spiel häufiger und wichtiger Bindehauttumoren dargestellt (. Tab. 2).

Solide Dermoide und Dermolipome

Die meisten angeborenen Tumoren der Konjunktiva sind Choristome, die tumoröse Missbildungen

darstellen, die sich aus Geweben zusammensetzen, die normalerweise nicht an dieser Stelle vorhan-

den sind. Ein einfaches Choristom enthält einen Gewebstyp, wobei komplexe Choristome mehr als

einen Gewebstyp enthalten. Ein Choristom kann eine Proliferation von Zellen darstellen, die an ei-

nen nicht normalen Ort versprengt werden. Die choristomatösen Gewebe, die in der Bindehaut vor-

kommen können, umfassen Haut, Knochen, Tränendrüse, Knorpel und manchmal andere hetero-

tope Gewebselemente, wie z. B. neurogliales Gewebe. Die meisten konjunktivalen Choristome tre-

ten sporadisch auf.

Das solide Dermoid (. Abb. 1) gehört zu den häufigsten epibulbären Tumoren im Kindesal-

ter. Es besteht aus Hautelementen wie Epidermis, Haaren, kollagenem Bindegewebe (Dermis) und

Talgdrüsen. Es kann einhergehen mit dem 7 Goldenhar-Syndrom, das charakterisiert ist durch ein

epibulbäres Dermoid, Anomalien des äußeren Ohres, der Wirbelsäule sowie andere Missbildungen.

Andere Malformationen, die mit dem Goldenhar-Syndrom einhergehen können, sind das konjunk-

tivale Lipodermoid sowie Kolobome des oberen Lides, das Duane-Syndrom, Tränenwegsstenosen

und uveale Kolobome.

Nach Biopsie ist eine histopatholo-

gische Bestätigung der klinischen

Diagnose fast immer erforderlich

Nach Biopsie ist eine histopatholo-

gische Bestätigung der klinischen

Diagnose fast immer erforderlich

Wesentlich ist eine möglichst atrau-

matische Operationstechnik

Wesentlich ist eine möglichst atrau-

matische Operationstechnik

Die meisten angeborenen Tumoren

der Konjunktiva sind Choristome

Die meisten angeborenen Tumoren

der Konjunktiva sind Choristome

Das solide Dermoid gehört zu den

häufigsten epibulbären Tumoren im

Kindesalter

Das solide Dermoid gehört zu den

häufigsten epibulbären Tumoren im

Kindesalter

7 Goldenhar-Syndrom7 Goldenhar-Syndrom

522 | Der Ophthalmologe 6 · 2007

CME

Klinisch ist das solide Dermoid von unterschiedlicher Größe und zeigt gelbliche Lipideinlage-

rungen. Feine Härchen, die durch die Oberfläche treten, können spaltlampenmikroskopisch er-

kannt werden. Das solide Dermoid kann eine deutliche Hornhautbeteiligung aufweisen. Histopa-

thologisch setzt es sich zusammen aus kollagenem Bindegewebe mit Haaren, Talgdrüsen, Schweiß-

drüsen und Fettgewebe. Kleinere asymptomatische Prozesse können beobachtet werden, größe-

re werden exzidiert. Bei ausgeprägter Hornhautbeteiligung kann eine lamelläre Keratoplastik not-

wendig werden.

Tab. 1 Häufigkeit und Einordnung konjunktivaler Tumoren (n=1595)a

1. Melanozytäre Tumoren, pigmentiert oder nicht pigmentiert (815; 51%)

Melanozytärer Nävus (n=415)

Primär erworbene Melanose (n=200)

Malignes Melanom (n=200)

Rassische Melanose

2. Epitheliale Tumoren (n=294; 18%)

a) Gutartige epitheliale Tumoren (n=115)

Papillom

Pseudokarzinomatöse Hyperplasie

Keratoakanthom

b) Prämaligne und maligne epitheliale Tumoren (n=179)

Konjunktivale intraepiteliale Neoplasie (CIN; Dysplasie, Carcinoma in situ)

Plattenepithelkarzinom

Mukoepidermoides Karzinom

Talgdrüsenkarzinom

3. Lymphoide Tumoren (n=136; 9%)

Reaktive lymphoide Hyperplasie

MALT-Non-Hodgkin-B-Zell-Lymphom

Andere

4. Pseudotumoren (n=130; 8%)

Epithelimplantationszysten, Fremdkörpergranulome, Episkleritis, Skleritis

Conjunctivitis lignosa, Amyloidose der Konjunktiva, Pinguekula und Pterygium u. a.

5. Vaskuläre Tumoren (n=120; 8%)

Pyogenes Granulom (überschießendes Granulationsgewebe)

Lymphangiom

Kapilläres Hämangiom

Kavernöses Hämangiom

Hämangioperizytom

Kaposi-Sarkom

6. Choristome (n=50; 3%)

Solides Limbusdermoid

Dermolipome (Lipodermoid)

Komplexes Choristom

Ossäres Choristom

Tränendrüsenchoristom

7. Andere (n=44; 2,6%)

Neurogene Tumoren [Neurofibrom, Neurilemmom (Schwannom)]

Fibröse Tumoren (fibröses Histiozytom, noduläre Fasziitis, Fibrom)

8. Sekundäre Bindehauttumoren (n=3; 0,2%)

Extraokuläre Ausdehnung eines intraokularen Tumors (uveales Melanom, intraokulares Non-Hodgkin-

Lymphom)

Talgdrüsenkarzinom der Lider

Basaliom der Lider

9. Metastatische Bindehauttumoren (n=3; 0,2%)

(Mamma-, Bronchialkarzinom, Gastrointestinaltrakt, Hautmelanom)aOphthalmologie-Labor der Universität Erlangen-Nürnberg

Tab. 2 Diagnose- und Therapie-

maßnahmen bei Tumoren der Kon-

junktiva

1. Verlaufskontrolle mit (Foto-)Doku-

mentation der Befunde

2. Inzisionale Biopsie und chirurgische

Tumorvolumenreduktion (zwecks his-

topathologischer Untersuchung und

weiterer Therapieplanung)

3. Exzisionale Biopsie (komplette chirur-

gische Tumorentfernung und histopa-

thologische Untersuchung)

4. Chirurgische Methoden der Defekt-

deckung (autologe Konjunktiva, Amni-

onmembran, Mundschleimhaut)

5. Adjuvante Therapieformen (z. B. Kryo-

therapie, Immuntherapie mit Interfe-

ron-α-2b-Augentropfen u. a.)

6. Lokale (z. B. Mitomycin C 0,02%-

Augentropfen) oder systemische Che-

motherapie

7. Radiotherapie

8. Modifizierte Enukleation

9. Exenteratio orbitae (lidaussparend

bei fehlender Lidbeteiligung oder kom-

plett bei vorliegender Lidbeteiligung)

10. Verschiedene Kombinationen aus

oben genannten Maßnahmen


Das Dermolipom ist im oberen temporalen Quadranten der Conjunctiva bulbi lokalisiert, ist we-

niger gut umschrieben, kann sich nach hinten bis in die Orbita fortsetzen. Es hat eine ähnliche Be-

ziehung zum Goldenhar-Syndrom. Mikroskopisch ähnelt es dem soliden Dermoid am Limbus. Bei

geringem Ausmaß ist eine Beobachtung und Verlaufskontrolle möglich. Bei größeren symptoma-

tischen Prozessen kann eine chirurgische Teilexzision notwendig werden. Mögliche Risiken umfas-

sen hierbei Vernarbungen mit konsekutiver Diplopie und Blepharoptosis.

Gutartige Tumoren des Bindehautepithels

Bindehautpapillome

Bindehautpapillome treten meistens im unteren Fornix conjunctivae oder im Bereich der Conjunc-

tiva bulbi auf und führen selten zu einer Hornhautbeteiligung. Sie können solitär oder multifokal

auftreten und sowohl ein sessiles als auch ein gestieltes Erscheinungsbild annehmen. Selten kön-

nen die Prozesse zusammenfließen und dann eine ausgedehnte 7 Papillomatosis verursachen. Kon-

junktivale Papillome (. Abb. 2) haben eine fleischige rötliche Oberfläche, die hervorgerufen wird

durch zahlreiche zarte vaskuläre Kanäle, die sich im Bindehautstroma unter der epithelialen Ober-

fläche verzweigen. Konjunktivale Papillome können in Folge einer Infektion des Bindehautepithels

mit menschlichem 7 Papillomavirus auftreten (in der Regel die Typen 6 oder 11). Maligne Entar-

tungen werden in der Regel nicht gesehen. Histopathologisch setzt sich der Prozess zusammen aus

zahlreichen vaskularisierten papillären Zügen mit akanthotisch verbreitertem Epithel. Eine Kryo-

therapie kann in der Behandlung des Bindehautpapilloms hilfreich sein. Größere Prozesse erfordern

häufig eine chirurgische Exzision mit vollständiger Entfernung des Prozesses. Der Bindehautdefekt

wird entweder primär verschlossen oder durch Transplantation einer Amnionmembran oder ande-

rer Schleimhaut. Die Anwendung von α-Interferon- und CO2-Laser wurde auch erfolgreich beschrie-

ben. Rezidive sind häufig.

Papillome bei Erwachsenen treten häufig am Limbus auf und können dann zu einer deutlichen

Hornhautbeteiligung führen. Bei Erwachsenen ist das Bindehautpapillom wahrscheinlich auch mit

dem menschlichen Papillomavirus assoziiert [27, 34]. Die Wahrscheinlichkeit einer malignen Ent-

artung in Richtung eines Plattenepithelkarzinoms ist beim Bindehautpapillom des Erwachsenen ge-

ring. Das histopathologische Bild gleicht dem Papillom bei Kindern. Therapeutisch steht die chirur-

gische Exzision, ggf. ergänzt durch eine Kryobehandlung, im Vordergrund.

Das Dermolipom ist im oberen tem-

poralen Quadranten der Conjunctiva

bulbi lokalisiert

Das Dermolipom ist im oberen tem-

poralen Quadranten der Conjunctiva

bulbi lokalisiert

7 Papillomatosis7 Papillomatosis

Konjunktivale Papillome haben eine

fleischige rötliche Oberfläche

Konjunktivale Papillome haben eine

fleischige rötliche Oberfläche

7 Papillomavirus7 Papillomavirus

Abb. 1 8 2-jähriges Mädchen mit solidem Dermoid am Limbus. Kleine Här-chen sind oft an der Oberfläche spaltlampenmikroskopisch erkennbar. Lim-bale Dermoide können zur Beteiligung des Hornhautstromas führen und ei-ne Verbindung zur Vorderkammer aufweisen. Sie können mit einem korne-alen Astigmatismus einhergehen. Etwa 30% der Patienten mit epibulbären Dermoiden weisen andere Veränderungen auf, am häufigsten im Sinn eines Goldenhar-Syndroms

Abb. 2 8 Bindehautpapillom im Bereich der Karunkel und Plica bei einem 30-jährigen Patienten


CME

Pseudokarzinomatöse (pseudoepitheliomatöse) Hyperplasie der Konjunktiva

Analog zu Reaktionen der Lidhaut kann das Bindehautepithel zu einer gutartigen reaktiven entzünd-

lichen Proliferation führen, die einem Karzinom sowohl klinisch als auch histopathologisch ähneln

kann. In der Konjunktiva kommt es zu einem rasch progressiven Prozess, der prominent ist und ei-

ne hyperkeratotische Oberfläche zeigt, ähnlich wie das Keratoakanthom im Bereich des Lides. So

kann die pseudokarzinomatöse Hyperplasie der Konjunktiva knötchenförmig aussehen. Wesentlich

ist die Trennung vom malignen Plattenepithelkarzinom der Konjunktiva. Im Allgemeinen ist die Ent-

stehung deutlich schneller.

Histopathologisch ist die pseudokarzinomatöse Hyperplasie der Konjunktiva charakterisiert

durch eine ausgeprägte akanthotische Epithelverbreiterung mit Hyperkeratose und Parakeratose des

Bindehautepithels. Mitosen können nachweisbar sein, während Zellatypien normalerweise fehlen.

Da aufgrund der Anamnese und Befunde ein Plattenepithelkarzinom in der Regel klinisch ausge-

schlossen werden kann, reicht in der Regel eine vollständige Exzision und ggf. Kryotherapie analog

der Behandlung von Plattenepithelkarzinomen. Die Prognose ist sehr gut.

Hereditäre gutartige intraepitheliale Dyskeratose

Die hereditäre gutartige intraepitheliale Dyskeratose ist eine 7 autosomal-dominante Veränderung,

die erstmals bei Afroamerikanern und amerikanischen Eingeborenen in North Carolina beobach-

tet wurde. Später wurde die hereditäre benigne intraepitheliale Dyskeratose in anderen Staaten der

USA beobachtet. Sie entwickelt sich in der 1. Lebensdekade und ist charakterisiert durch beidseitige

prominente 7 fleischige Plaques im Bereich der nasalen oder temporalen perilimbalen Konjunk-

tiva. Ähnliche Plaques können auch im Bereich der Mundschleimhaut nachweisbar sein. Sie kön-

nen relativ asymptomatisch sein oder eine ausgeprägte Rötung mit Fremdkörpergefühl verursachen.

Manchmal ist eine Beteiligung der Hornhaut zu beobachten. Eine maligne Entartung ist nicht be-

kannt. Histopathologisch sind umschriebene Veränderungen eines ausgeprägten akanthotisch ver-

breiterten und hyperkeratotischen Bindehautepithels mit ausgeprägter Dyskeratose nachweisbar. Die

Basalmembran ist intakt und die Substantia propria charakterisiert durch ein chronisch-entzünd-

liches Zellinfiltrat. In der Regel erfordert die hereditäre benigne intraepitheliale Dyskeratose keine

Behandlung. Kleinere, weniger symptomatische Prozesse können mit künstlichen Tränen und vor-

sichtiger Anwendung lokaler Steroide behandelt werden. Größere symptomatische Prozesse können

exzidiert werden. Der Defekt kann entweder direkt verschlossen werden oder mithilfe einer Amni-

onmembran oder eines Schleimhauttransplantates. Rezidive sind häufig.

Prämaligne und maligne Tumoren des Bindehautepithels

Umschriebene Hyperkeratose und aktinische Keratose

Mehrere gutartige und bösartige Prozesse können sich vom mehrschichtig, nicht verhornendem Bin-

dehautepithel ableiten. Diese Veränderungen stellen ein Spektrum dar, das von gutartigen bis zu bös-

artigen Prozessen reicht. Die Mehrheit der epithelialen Veränderungen stellt geringgradige Prolifera-

tionen dar, die ein geringes malignes Potenzial haben.

Die umschriebene Hyperkeratose kann sich im Bereich der limbalen Conjunctiva bulbi entwi-

ckeln, in der Regel im Bereich der Lidspaltenregion. Klinisch handelt es sich meistens um eine flache

weißliche Plaque, die sich langsam entwickelt. Histopathologisch ist sie charakterisiert durch ein

akanthotisch verbreitertes Epithel mit Keratinisierung und Parakeratose.

Die aktinische Keratose stellt eine Proliferation des Bindehautepithels mit Hyperkeratose dar und

geht häufig mit einem chronisch entzündetem Pinguekulum oder Pterygium einher. Sie kann das

Bild einer Leukoplakie annehmen und ist klinisch nicht von der keratotischen Plaque zu unterschei-

den. Die Möglichkeit der malignen Entartung der aktinischen Keratose ist prinzipiell möglich, je-

doch gering. Die Leukoplakie ist eine relative Indikation zur chirurgischen Exzision und evtl. ergän-

zenden Kryotherapie. Bei älteren Patienten kann es ausreichend sein, eine Verlaufskontrolle des Be-

fundes durchzuführen. Zunächst ist eine Progression nachzuweisen.

Wesentlich ist die Trennung vom

malignen Plattenepithelkarzinom

der Konjunktiva

Wesentlich ist die Trennung vom

malignen Plattenepithelkarzinom

der Konjunktiva

7 Autosomal-dominante

Veränderung

7 Autosomal-dominante

Veränderung

7 Fleischige Plaques7 Fleischige Plaques

Die umschriebene Hyperkeratose

kann sich im Bereich der limbalen

Conjunctiva bulbi entwickeln

Die umschriebene Hyperkeratose

kann sich im Bereich der limbalen

Conjunctiva bulbi entwickeln

Die aktinische Keratose kann das Bild

einer Leukoplakie annehmen und ist

klinisch nicht von der keratotischen

Plaque zu unterscheiden

Die aktinische Keratose kann das Bild

einer Leukoplakie annehmen und ist

klinisch nicht von der keratotischen

Plaque zu unterscheiden


Konjunktivale intraepitheliale Neoplasie (CIN)

Das Carcinoma in situ kann einen umschriebenen minimal-invasiven Prozess darstellen, der auf das

Oberflächenepithel begrenzt ist. Bei Invasion der epithelialen Tumorzellen durch die Basalmemb-

ran in die Substantia propria handelt es sich um ein invasives Plattenepithelkarzinom. In diesem Fall

können die Karzinomzellen einen Anschluss an die Lymphgefäße der Konjunktiva gewinnen und

dann zu einer Metastasierung in die regionalen Lymphknoten führen.

Der zurzeit akzeptierte Terminus für die umschriebene Form des Carcinoma in situ ist die kon-

junktivale intraepitheliale Neoplasie (CIN). Eine geringgradige CIN, früher auch Dysplasie genannt,

liegt vor, wenn die atypische Proliferation epithelialer Zellen das Bindehautepithel nur teilweise einbe-

zieht. Bei Einbeziehung der gesamten Epithelbreite handelt es sich um eine schwergradige CIN, frü-

her als Carcinoma in situ bezeichnet. Die Differenzierung zwischen geringgradiger und schwergra-

diger CIN kann nicht klinisch erfolgen, sondern nur histopathologisch [20].

Obwohl CIN in der Regel bei älteren Patienten diagnostiziert wird (. Abb. 3), wurde es auch bei

Jugendlichen beschrieben. CIN und das invasive Plattenepithelkarzinom treten häufiger bei Pati-

enten mit Immunsuppression auf, z. B. Patienten mit Neurodermitis, AIDS sowie in Afrika. Klinisch

erscheint CIN als fleischiger, sessiler oder minimal prominenter Prozess (. Abb. 4) meist am Lim-

bus im Bereich der Lidspalte, weniger häufig im Bereich der Conjunctiva fornicis oder Conjunctiva

palpebrae. Eine zusätzliche Entzündung des Prozesses kann zur Fehldiagnose einer atypischen Kon-

junktivitis führen. Eine weißliche Oberfläche (7 Leukoplakie) entwickelt sich häufig in Folge einer

sekundären Hyperkeratose des Prozesses. Der Prozess kann sich auf das Hornhautepithel ausdehnen,

wo er als graue oberflächliche Trübung der Hornhaut erscheinen kann. In manchen Fällen kommt es

in diesem Bereich zu einer Vaskularisation. Selten kommt es zu einer Beteiligung von Basalmemb-

ran, Bowmann-Lamelle und tieferem Hornhautstroma.

Histopathologisch ist die geringgradige CIN (7 Dysplasie) dadurch charakterisiert, dass das Bin-

dehautepithel zum Teil ersetzt ist durch atypische Epithelzellen bei ausbleibender normaler Reifung

des Epithels. Die schwergradige CIN (7 Carcinoma in situ) ist dadurch charakterisiert, dass das Epi-

thel komplett durch atypische Zellen mit Mitosen und Dyskeratosen ersetzt wird. Die Behandlung der

CIN besteht in der Regel aus der kompletten Exzision, manchmal ist eine lamelläre Sklerokeratektomie,

anschließend eine Kryotherapie, notwendig. Andere zusätzliche Therapieoptionen umfassen die loka-

le Behandlung mit Mitomycin C und 5 Fluorazil, insbesondere bei Rezidiven. Eine unvollständige Ent-

fernung des Prozesses geht in der Regel mit einem Rezidiv einher [29]. Die kombinierte Exzision und

lokale adjuvante Therapie mit Interferon-α-2b-Augentropfen wurden als erfolgreich beschrieben [11].

Invasives Plattenepithelkarzinom der Konjunktiva

Das invasive Plattenepithelkarzinom der Konjunktiva unterscheidet sich von CIN dadurch, dass es

hier zu einer Mitbeteiligung der tieferen Substantia propria durch die atypischen Bindehautzellen

Die Differenzierung zwischen gering-

gradiger und schwergradiger CIN

kann nur histopathologisch erfolgen

Die Differenzierung zwischen gering-

gradiger und schwergradiger CIN

kann nur histopathologisch erfolgen

CIN und das invasive Plattenepithel-

karzinom treten häufiger bei Patien-

ten mit Immunsuppression auf

CIN und das invasive Plattenepithel-

karzinom treten häufiger bei Patien-

ten mit Immunsuppression auf

7 Leukoplakie7 Leukoplakie

7 Dysplasie7 Dysplasie

7 Carcinoma in situ7 Carcinoma in situ

Abb. 3 8 76-jähriger Patient mit Carcinoma in situ (schwergradige CIN im Bereich des Limbus zwischen 10 h und 2 h). Die klinischen Leitbefunde um-fassen einen vaskularisierten Hornhautpannus mit weißlicher Verdickung des Epithels

Abb. 4 8 65-jährige Patientin mit epithelialer Dysplasie im Bereich der Conjunctiva bulbi limbusnah. Klinische Leitbefunde umfassen einen pro-minenten, weißlichen Prozess mit papillomatöser Oberfläche und zuneh-mender Vaskularisation


CME

kommt. Klinisch zeigt das invasive Plattenepithelkarzinom einen aggressiveren Verlauf, und der Pro-

zess ist größer als die CIN. Typischerweise tritt es bei älteren Patienten auf. Jüngere Patienten, ins-

besondere solche mit Immunsuppression bei Neurodermitis oder AIDS [32], können jedoch auch

betroffen werden. In diesen Fällen kann der Verlauf aggressiver sein. Ebenso tritt es häufiger auf bei

Patienten mit Xeroderma pigmentosum und anderen Veränderungen, die zu epithelialen Maligno-

men neigen. Das humane Papillomavirus (Typ 16 und 18) wurde beim invasiven Plattenepithelkar-

zinom beobachtet.

Das Plattenepithelkarzinom ist lokal invasiv, und in besonderen Situationen kann es zu einer Me-

tastasierung in die regionalen Lymphknoten führen. Es entwickelt sich in der Regel im Bereich der

Lidspalte, kann jedoch auch im Bereich der Conjunctiva palpebrae auftreten. Es kann zu einer Mit-

beteiligung der Hornhaut führen und zu einer Invasion in die Orbita und in den Bulbus. Insbeson-

dere das 7 mukoepidermoide Karzinom, eine Variante des Plattenepithelkarzinoms, führt häufiger

zu einer intraokularen Tumorzellinvasion (. Abb. 5a, b).

Histopathologisch ist das Plattenepithelkarzinom ein gut differenzierter Tumor, der sich aus aty-

pischen Epithelzellen, Mitosen und Dyskeratosen zusammensetzt. Bei den differenzierten Prozes-

sen kommt es zu hyperkeratotischen Veränderungen. Diese sind bei den wenig differenzierten Plat-

tenepithelkarzinomen weniger ausgeprägt. Differenzialdiagnostisch sollte dann auch an die Mög-

lichkeit eines wenig differenzierten Talgdrüsenkarzinoms gedacht werden, ebenso an die Möglich-

keit eines mukoepidermoiden Karzinoms, bei dem das Risiko einer intraokularen Tumorzellinvasi-

on deutlich ausgeprägter ist.

Die Behandlung des invasiven Plattenepithelkarzinoms umfasst die komplette chirurgische Ent-

fernung, ggf. zusätzlich eine lamelläre Sklerokeratektomie sowie eine Kryobehandlung der umge-

benden Bindehaut und Wundränder. Bei Entfernung größerer Tumoren ist eine Rekonstruktion mit-

hilfe von autologer Konjunktiva des kontralateralen Auges, Amnionmembran oder Mundschleim-

haut erforderlich.

Pigmentierte Prozesse der Konjunktiva

Pigmentierte Prozesse der Konjunktiva umfassen 7melanozytäre Proliferationen und pigmentierte

Veränderungen, die sich nicht von Melanozyten ableiten. Die häufigsten gutartigen melanozytären

Veränderungen können eingeteilt werden in Nävi und andere melanozytäre Prozesse, wie z. B. ras-

sische Melanose, primär erworbene Melanose ohne zelluläre Atypien oder systemische Verände-

rungen bei M. Addison. Prämaligne und maligne melanozytäre Prozesse der Konjunktiva umfassen

die primär erworbene Melanose mit zellulären Atypien und das maligne Melanom. Sowohl gutartige

Das invasive Plattenepithelkarzinom

der Konjunktiva tritt typischerweise

bei älteren Patienten auf

Das invasive Plattenepithelkarzinom

der Konjunktiva tritt typischerweise

bei älteren Patienten auf

7 Mukoepidermoides Karzinom7 Mukoepidermoides Karzinom

Histopathologisch ist das Platten-

epithelkarzinom ein gut differen-

zierter Tumor

Histopathologisch ist das Platten-

epithelkarzinom ein gut differen-

zierter Tumor

7 Melanozytäre Proliferationen7 Melanozytäre Proliferationen

Abb. 5 8 a 70-jährige Patientin mit mukoepidermoidem Karzinom der Konjunktiva und Bulbusinvasion. Zwei Biopsien durch den überweisenden Augen-arzt waren vorausgegangen. Klinisch erkennbar ist eine diffuse Verdickung im Bereich der Conjunctiva bulbi. Die Übergangszone zwischen limbaler Con-junctiva bulbi und Kornea ist verdünnt. In diesem Bereich war es zu einer Bulbusinvasion der Karzinomzellen gekommen. Durch weitere Biopsien wurde ei-ne diffuse Beteiligung aller 4 Bindehautquadranten und der Conjunctiva fornicis nachgewiesen. Eine komplette Exzision erfolgte durch lidaussparende Ex-enteratio orbitae. b Histopathologischer Anschnitt des Bulbus mit fotografischem Ausschnitt im Bereich des korneoskleralen Limbus. Erkennbar ist eine In-vasion der Tumorzellen des mukoepidermoiden Karzinoms in Vorderkammer, Iris, Ziliarkörper und Aderhaut (Muzicarmin).


als auch bösartige melanozytäre Prozesse können pigmentiert oder nicht pigmentiert sein. Pigmen-

tierte Prozesse, die sich nicht von Melanozyten ableiten, umfassen medikamentös induzierte Pigmen-

tierungen (z. B. Adrenochrom), Fremdkörper (metallisch oder Maskara) sowie Tumoren (z. B. pig-

mentiertes squamöses Papillom oder pigmentiertes Basaliom) und Prozesse, die mit systemischen

Erkrankungen einhergehen (z. B. Ochronose, Agyrose oder leukämische Infiltrate). Im Folgenden

werden schwerpunktmäßig melanozytäre Prozesse dargestellt.

Melanozytäre Tumoren

Melanozytärer NävusDer umschriebene Nävus ist der häufigste melanozytäre Prozess der Konjunktiva. In der Regel wird er

klinisch in der 1. oder 2. Lebensdekade nachweisbar als ein wenig auffälliger, unterschiedlich pigmen-

tierter und leicht erhabener Prozess, der meistens spaltlampenmikroskopisch nachweisbare 7 Pseu-

dozysten zeigt. Er ist in der Regel im Bereich der Conjunctiva bulbi im Lidspaltenbereich lokalisiert.

Im Lauf der Zeit kann die Pigmentierung zunehmen, wobei ein wirkliches Wachstum selten ist. Der

Übergang in ein malignes Melanom kann selten vorkommen, in der Regel später im Leben.

Obwohl die meisten Nävi ein typisches klinisches Erscheinungsbild aufweisen, gibt es einige we-

niger typische Varianten. Der 7 konjunktivale Nävus kann klinisch nicht pigmentiert sein [21]. In

diesen Situationen hilft der spaltlampenmikroskopische Nachweis sog. Pseudozysten (. Abb. 6), um

den Nävus von einem Papillom oder lymphozytären Tumor zu differenzieren, die in der Regel kei-

ne Pseudozysten aufweisen.

Obwohl die meisten Nävi limbusnah im Lidspaltenbereich lokalisiert sind, können sie auch an-

derswo im Bereich der Conjunctiva bulbi auftreten, z. B. im Bereich der Plica semilunaris oder Ka-

runkel. Selten tritt ein Nävus im Bereich der Conjunctiva palpebrae auf [13]. Diese Lokalisation soll-

te differenzialdiagnostisch an ein beginnendes malignes Melanom denken lassen.

In einigen Situationen kann ein konjunktivaler Nävus unregelmäßige oder diffuse Ausmaße an-

nehmen, sodass ein großer Anteil der Bindehaut bis zu einem Konjunktivaquadranten beteiligt sein

kann (. Abb. 7a). Dieses Bild kann diagnostisch zur Verwechslung mit einer primär erworbenen

Melanose, einem malignen Melanom oder bei nicht pigmentierten Prozessen mit einem Lymphom

oder Lymphangiom führen.

Histopathologisch setzt sich ein konjunktivaler melanozytärer Nävus aus Nestern benigner Melano-

zyten zusammen, die in der Nähe der basalen Epithelzellschichten lokalisiert sind (. Abb. 7b). In Ab-

hängigkeit ihrer Beziehung zu den verschiedenen Schichten der Konjunktiva werden sie eingeteilt als

F junktionale,

F Compound-Nävi oder

F tiefere Nävi.

Weitere zytologische Varianten umfassen den Ballonzellnävus [3], den Epitheloidzellnävus sowie

den Spitz-Nävus.

Ein 7 blauer Nävus [18] ist selten in der Konjunktiva lokalisiert. Er unterscheidet sich von den

anderen Nävi durch die tiefe Lokalisation im Bereich der Substantia propria der Konjunktiva nahe

der Sklera. Normalerweise enthält der blaue Nävus keine Pseudozysten.

Es gibt auch pigmentierte Prozesse,

die sich nicht von Melanozyten ab-

leiten

Es gibt auch pigmentierte Prozesse,

die sich nicht von Melanozyten ab-

leiten

7 Pseudozysten7 Pseudozysten

7 Konjunktivaler Nävus7 Konjunktivaler Nävus

Ein Nävus im Bereich der Conjunctiva

palpebrae sollte differenzialdiagnos-

tisch an ein beginnendes malignes

Melanom denken lassen

Ein Nävus im Bereich der Conjunctiva

palpebrae sollte differenzialdiagnos-

tisch an ein beginnendes malignes

Melanom denken lassen

7 Blauer Nävus7 Blauer Nävus

Abb. 6 9 9-jährige Patientin mit einem klinisch nicht pigmentierten zystischen Compound-Nävus im Be-reich der limbusnahen Conjunctiva bulbi. Beachte die spaltlampenmik-roskopisch deutlich nachweisbaren Pseudozysten


CME

Die Behandlung umfasst in der Regel spaltlampenmikroskopische Verlaufskontrollen, falls mög-

lich mit Fotodokumentation. Bei nachgewiesenem Wachstum ist eine lokale Exzision des Prozesses

erwägenswert. Bei verdächtigen Veränderungen und nachgewiesenem Wachstum ist eine exzisionale

Biopsie dringend ratsam. Bei Prozessen, die komplett reseziert werden können, ist in der Regel eine

inzisionale Biopsie kontraindiziert.

Primär erworbene MelanoseDie primär erworbene Melanose (PEM) ist eine praktisch wichtige, gutartige pigmentierte Verände-

rung der Konjunktiva, die in ein malignes Melanom übergehen kann. Im Gegensatz zum konjunk-

tivalen Nävus tritt sie im mittleren Lebensalter auf, zeigt ein diffuses oder fleckiges Wachstumsmus-

ter, ist nicht prominent und weist keine Zysten auf. Die klinische Diagnose ist schwierig, wenn die

primär erworbene Melanose nicht pigmentiert ist (primär erworbene Melanose sine pigmento). His-

topathologisch ist die primär erworbene Melanose charakterisiert durch das Vorliegen von Melano-

zyten nahe der Basalzellschichten des konjunktivalen Epithels. Auf der Basis von 7 Kernatypien wird

histopathologisch die primär erworbene Melanose unterteilt in eine primär erworbene Melanose oh-

ne Atypien und eine primär erworbene Melanose mit Zellatypien. Die primär erworbene Melano-

se mit Zellatypien hat ein signifikantes Potenzial, sich in ein konjunktivales Melanom zu transfor-

mieren, wobei die primär erworbene Melanose ohne Atypien nur mit einer extrem geringen Wahr-

scheinlichkeit maligne entartet.

Die Behandlung der primär erworbenen Melanose ist abhängig vom klinischen Erscheinungs-

bild. Die relativ häufige geringgradige primär erworbene Melanose kann durch Verlaufskontrolle

beobachtet werden. Die Biopsie wird dann erforderlich, wenn eine Progression nachgewiesen ist.

Eine mäßiggradige, primär erworbene Melanose sollte bei nachgewiesener Progression im Bereich

verdächtiger Areale biopsiert werden. Andere, ebenso beteiligte Areale der Konjunktiva können mit

Hilfe von Kryoherden behandelt werden. Besonders auffällige Areale einer primär erworbenen Me-

lanose, die charakterisiert sind durch zunehmende Prominenz, Vaskularisation und Hornhautbetei-

ligung, sollten chirurgisch entfernt werden. Zur Behandlung einer diffusen intraepithelialen Betei-

ligung des Konjunktivalepithels eignet sich die lokale Applikation von Mitomycin C 0,02%-Augen-

tropfen ([14]; . Abb. 8a, b).

Malignes Melanom der KonjunktivaDas maligne Melanom der Konjunktiva (. Abb. 9, 10, 11) kann sich aus einer primär erworbenen

Melanose entwickeln, aus einem vorbestehenden Nävus oder de novo. Es tritt in der Regel bei hell-

häutigen Patienten auf. Klinisch ist der Prozess sehr variabel, in der Regel pigmentiert oder in Form

eines fleischig prominenten Prozesses. Er kann im Bereich des Limbus, der Conjunctiva bulbi, der

Conjunctiva fornicis oder der Conjunctiva palpebrae lokalisiert sein. Das gleichzeitige Vorliegen ei-

ner primär erworbenen Melanose kann die Diagnose erleichtern. Das Bindehautmelanom neigt zur

Bei verdächtigen Veränderungen und

nachgewiesenem Wachstum ist eine

exzisionale Biopsie dringend ratsam

Bei verdächtigen Veränderungen und

nachgewiesenem Wachstum ist eine

exzisionale Biopsie dringend ratsam

Die primär erworbene Melanose kann

in ein malignes Melanom übergehen

Die primär erworbene Melanose kann

in ein malignes Melanom übergehen

7 Kernatypien7 Kernatypien

Die Behandlung der primär erwor-

benen Melanose ist abhängig vom

klinischen Erscheinungsbild

Die Behandlung der primär erwor-

benen Melanose ist abhängig vom

klinischen Erscheinungsbild

Klinisch ist der Prozess sehr variabel,

in der Regel pigmentiert oder in Form

eines fleischig prominenten Prozesses

Klinisch ist der Prozess sehr variabel,

in der Regel pigmentiert oder in Form

eines fleischig prominenten Prozesses

Abb. 7 8 a 63-jähriger Patient mit einem diffusen pigmentierten Nävus im Bereich der Conjunctiva bulbi nasal. Pseudozysten sind klinisch nachweisbar. Histopathologisch erwies sich der Prozess als ein zystischer Compound-Nävus. b: Histopathologischer Anschnitt eines zystischen Compound-Nävus mit Pseudozysten, deren Lumina durch konjunktivale Epithelzellen (bei dieser Vergrößerung nicht direkt erkennbar) ausgekleidet sind. Dazwischen finden sich melanozytäre Nävuszellen und entzündliche Zellen (Hämatoxylin-Eosin, Vergr. 40:1)


7 Metastasierung in die regionalen präaurikulären und submandibulären Lymphknoten sowie an-

dere Orte [1]. Histopathologisch setzt sich das Bindehautmelanom aus unterschiedlich pigmentierten

malignen Melanozyten zusammen. Ein mikroskopischer Hinweis auf eine primär erworbene Mela-

nose oder ein Nävus kann vorhanden sein.

Die Behandlung des Bindehautmelanoms ist abhängig vom Ausmaß des Prozesses. Bei einer Lo-

kalisation am Limbus kann die 7 Exzision mit einer weiten lamellären Sklerektomie sowie einer an-

schließenden Kryotherapie kombiniert werden, bevor ein primärer Verschluss der konjunktivalen

Wundränder erfolgt. Umfangreichere Prozesse mit Beteiligung des Fornix erfordern eine Exzision

im Gesunden und Deckung des Bindehautdefektes mithilfe eines autologen Bindehauttransplantates

vom gegenüberliegenden Auge, einer Transplantation von Amnionmembran oder Mundschleim-

haut [26]. Bindehautmelanome, die zur Bulbusinvasion geführt haben, erfordern eine modifizierte

Enukleation. Ähnlich ist es bei uvealen Melanomen mit extraokularer Ausdehnung bis in die Kon-

junktiva (. Abb. 11). Falls eine Orbitainvasion nachweisbar ist, kann eine lidaussparende Exentera-

tio orbitae erforderlich werden. Aufgrund der ausgesprochenen Neigung zur Metastasierung in die

regionalen Lymphknoten ist eine vollständige frühzeitige Exzision im Hinblick auf eine Heilung und

die weitere Prognose wesentlich. Rezidivierende Prozesse sind mit einer schlechteren Prognose be-

haftet [2]. Wesentlich ist eine sorgfältige Untersuchung der regionalen Lymphknoten bei allen Pati-

enten mit Melanom der Konjunktiva oder des Lides. Hierzu gehört auch die Ultraschalluntersuchung

der Lymphknoten (präaurikulär und submandibulär) zum Zeitpunkt der Diagnose und im weiteren

Verlauf der Erkrankung. Der Wert der Wächterlymphknotenbiopsie („sentinel lymph node biopsy“)

wird zurzeit im Rahmen klinischer Untersuchungen abgeklärt.

7 Metastasierung7 Metastasierung

7 Exzision7 Exzision

Wesentlich ist eine sorgfältige Un-

tersuchung der regionalen Lymph-

knoten

Wesentlich ist eine sorgfältige Un-

tersuchung der regionalen Lymph-

knoten

Abb. 8 8 67-jähriger Patient mit primär erworbener Melanose und zellulären Atypien a vor und b nach lokaler Chemotherapie mit Mitomycin C 0,02%-Augen-tropfen

Abb. 9 9 45-jährige Patientin mit unterschiedlich pigmentierten Prozessen im Be-reich der Conjunctiva bulbi des rechten Auges. Das linke Auge war unauffällig. Spalt-lampenmikroskopisch sind bräunliche Pigmentierungen entlang des Limbus erkenn-bar sowie ein vaskularisierter konjunktivaler Knoten im Bereich der Conjunctiva bul-bi temporal. Histopathologisch erwiesen sich die Pigmentierungen im Bereich des Limbus corneae als primär erworbene Melanose mit zellulären Atypien, der Kno-ten im Bereich der Conjunctiva bulbi temporal als malignes Melanom auf dem Bo-den einer primär erworbenen Melanose. Etwa 75% der Bindehautmelanome entste-hen auf dem Boden einer primär erworbenen Melanose. Melanome der Konjunktiva sind bei schwarzen Patienten und während der ersten 2 Lebensdekaden selten. Tu-more mit einer histopathologisch messbaren größeren Dicke als 0,8 mm gehen mit einer schlechteren Prognose einher. Die präaurikulären, submandibulären und zervi-kalen Lymphknoten waren bei der Patientin echographisch unauffällig. Die Staging-Untersuchung lieferte keine Hinweise auf Metastasen. Die Behandlung umfasste ei-ne komplette chirurgische Exzision des konjunktivalen Knotens sowie eine nachfol-gende lokale Chemotherapie mit Mitomycin C 0,02%-Augentropfen der flachen pig-mentierten Areale mit primär erworbener Melanose und Atypien


CME

Vaskuläre Bindehauttumoren

Pyogenes Granulom

Das pyogene Granulom stellt überschießendes 7 Granulationsgewebe dar als Antwort auf eine voraus-

gegangene Gewebsverletzung durch Entzündung (z. B. Chalazion), chirurgisches oder nichtchirurgisches

Trauma. Am häufigsten geht es einher mit einem 7 Chalazion, nach Chalazion- oder Strabismusoperati-

on oder im Bereich der anophthalmischen Orbita nach Enukleation. Klinisch erscheint es als fleischig-ro-

te Prominenz, die in der Regel über eine aktive Blutversorgung verfügt. Mikroskopisch setzt sich das pyo-

gene Granulom zusammen aus Granulationsgewebe mit einer entzündlichen Zellinfiltration, zahlreichen

kleinkalibrigen Blutgefäßen. Der Terminus „pyogenes Granulom“ ist eine Fehlbezeichnung des Prozesses,

da er weder granulomatöse noch pyogene Eigenschaften besitzt. Therapeutisch kann ein pyogenes Gra-

nulom auf lokale Steroide reagieren, aber in der Regel ist eine chirurgische Exzision erforderlich.

Lymphangiektasien und Lymphangiome

In manchen Situationen können die Lymphgefäße der Konjunktiva dilatiert und prominent sein (sog.

Lymphangiektasien). Auch wenn es in der Regel einseitig und sporadisch auftritt, wurden diese Verän-

derungen als Teil des 7 Turner-Syndroms und der 7 Nonne-Milroy-Meige-Erkrankung beobachtet. Bei

Blutungen in die Lymphgefäße spricht man auch von hämorrhagischer Lymphangiektasie. Wenn die

Lymphangiektasien tumoröse Ausmaße annehmen, spricht man von Lymphangiom. Das konjunktivale

Lymphangiom kann auf die Konjunktiva begrenzt sein oder, wie dies öfters der Fall ist, den oberfläch-

lichen Anteil eines tieferen diffusen orbitalen Lymphangioms darstellen. Das Lymphangiom wird in der

Regel klinisch manifest während der 1. Lebensdekade und tritt auf als mehrteiliger Tumor mit klaren

7 Granulationsgewebe7 Granulationsgewebe

7 Chalazion7 Chalazion

7 Turner-Syndrom7 Turner-Syndrom

7 Nonne-Milroy-Meige-

Erkrankung

7 Nonne-Milroy-Meige-

Erkrankung

Abb. 10 8 a 37-jährige Patientin mit 2 nicht pigmentierten nodulären Pro-zessen im Bereich der Conjunctiva bulbi nasal oben entlang des Limbus. Der überweisende Augenarzt war von einer unter Steroiden therapieresisten-ten Skleritis ausgegangen. Histopathologisch erwies sich der noduläre Pro-zess bei 9 h als Compound-Nävus, während der weißliche Prozess bei 10 h ein nicht pigmentiertes malignes Melanom war. Etwa 20–30% der Patienten mit Bindehautmelanom zeigen histopathologisch Hinweise auf einen vor-bestehenden Nävus oder machen anamnestisch Angaben bezüglich einer Bindehautpigmentierung seit Kindheit. Ein Bindehautnävus mit klinischem Hinweis auf Vergrößerung sollte im Erwachsenenalter exzidiert werden. b Patientin 12 Monate nach chirurgischer Exzision

Abb. 11 7 80-jährige Patientin mit extraokularer Ausdehnung eines intra-okularen Melanoms, das seinen Ursprung im Bereich des Ziliarkörpers, der

Iriswurzel und Choroidea hatte. Beachte neben dem nodulären epibulbären Prozess bei 12 h die intraokularen Anteile vor der peripheren Iris zwischen

10 h und 1 h. Die Exzision erfolgte durch Enukleation


dilatierten zystischen Gefäßkanälen variablen Durchmessers. Meistens ist Blut in den zystischen Struk-

turen nachweisbar. In dieser Situation spricht man auch von 7 „Schokoladenzysten“. Die Behandlung

des konjunktivalen Lymphangioms ist oft sehr schwierig, weil die chirurgische Resektion oder Radio-

therapie den Tumor nicht komplett beseitigen kann. Es wurde beschrieben, dass der CO2-Laser bei der

chirurgischen Tumorvolumenreduktion hilfreich sein kann. Jedoch ist der Nutzen dieser Therapieop-

tion im Vergleich zur konventionellen chirurgischen Tumorvolumenreduktion klein.

Varix, kapilläres Hämangiom und kavernöses Hämangiom

Die Varix ist eine 7 venöse Missbildung, die häufig in der Orbita und weniger häufig in der Kon-

junktiva auftreten kann. Es handelt sich um eine gutartige Veränderung, die sich zusammensetzt aus

venösen Gefäßkanälen. Einige Autoren betrachten die Varix und das Lymphangiom als denselben

Prozess, während andere glauben, dass es sich um unterschiedliche Entitäten handelt.

Das kapilläre Hämangiom kann auch in der Konjunktiva auftreten, jedoch deutlich seltener als

im Bereich der Augenlider oder der Orbita. Es tritt in der Regel kurz nach der Geburt auf und zeigt

dann eine allmähliche spontane Regression. Es manifestiert sich als umschriebene oder diffuse ro-

te konjunktivale Masse.

Das kavernöse Hämangiom kann ebenfalls selten in der Konjunktiva auftreten. Bei störendem

Ausmaß umfasst die Behandlung die lokale Resektion.

Hämangioperizytom und Kaposi-Sarkom

Andere vaskuläre Neoplasmen, die die Konjunktiva mit einbeziehen können, sind das Hämangio-

perizytom und das Kaposi-Sarkom.

Das Hämangioperizytom ist ein Tumor, der sich aus vaskulären Perizyten zusammensetzt. Es kann

benigne oder maligne verlaufen und in 10–50% metastasieren. Häufiger befällt es die Orbita. Das auf die

Konjunktiva begrenzte Hämangioperizytom ist selten. Es tritt als prominenter oder gestielter rötlicher Tu-

mor auf. Die Behandlung umfasst die weite Exzision und die engmaschige klinische Verlaufskontrolle.

Das Kaposi-Sarkom ist am besten bekannt als Hautmalignom bei älteren oder immunsupprimier-

ten Patienten. Bei Patienten mit AIDS ist dieser Tumor häufiger geworden und befällt oft Schleimhäu-

te wie Konjunktiva. Klinisch umfasst es einen oder mehrere rötliche, zum Teil diffuse vaskuläre Kno-

ten, die auch einer hämorrhagischen Konjunktivitis ähneln können. Histopathologisch setzt sich die-

ser maligne vaskuläre Tumor zusammen aus spindelförmigen Zellen mit charakteristischen schlitz-

förmigen vaskulären Räumen, die Blut enthalten, ohne jedoch eine Endothelzellauskleidung aufzu-

weisen. Umschriebene Prozesse können chirurgisch entfernt werden. Bei diffusem Befall kann eine

Chemotherapie oder niedrig dosierte Radiotherapie indiziert sein.

Neurale Tumoren

Neurofibrom

Das Neurofibrom ist ein peripherer Nervenscheidentumor, der in der Konjunktiva solitär, diffus oder

in plexiformer Gestalt auftreten kann. Das 7 solitäre Neurofibrom geht in der Regel nicht mit einer

systemischen Beteiligung einher. Die plexiforme Variante des Neurofibroms ist in der Regel Teil der

Neurofibromatose von Recklinghausen. Das plexiforme Neurofibrom der Konjunktiva geht meist

einher mit einer Beteiligung der Orbita und Augenlider als Teil der Neurofibromatose Typ I (von

Recklinghausen). Histopathologisch stellt das Neurofibrom eine gutartige Proliferation von Axo-

nen, Schwann-Zellen und endoneuralen Fibroblasten dar. Die solitäre Variante kann durch komplette

chirurgische Resektion behandelt werden. Bei der plexiformen Variante ist die chirurgische Exzision

schwieriger, sodass in der Regel eine chirurgische Tumorvolumenreduktion notwendig ist.

Neurilemmom (Schwannom)

Das Neurilemmom ist ein gutartiger peripherer Nervenscheidentumor, der sich zusammensetzt aus

einer 7 Proliferation von Schwann-Zellen. Es ist ein relativ häufiger Weichteiltumor der Orbita und

kann gelegentlich auch in der Konjunktiva auftreten. In der Konjunktiva ist das Neurilemmom als ein

7 „Schokoladenzysten“7 „Schokoladenzysten“

7 Venöse Missbildung7 Venöse Missbildung

Das Hämangioperizytom kann in

10–50% metastasieren

Das Hämangioperizytom kann in

10–50% metastasieren

7 Solitäres Neurofibrom7 Solitäres Neurofibrom

Das plexiforme Neurofibrom ist in der

Regel Teil der Neurofibromatose Typ I

Das plexiforme Neurofibrom ist in der

Regel Teil der Neurofibromatose Typ I

7 Proliferation von Schwann-

Zellen

7 Proliferation von Schwann-

Zellen


CME

heller prominenter Knoten charakterisiert, der in der Regel in der Substantia propria oder episkleral

lokalisiert ist. Histopathologisch setzt sich das Schwannom zusammen aus einer typischen Anordnung

spindelförmiger Zellen, in der Regel als Antoni-A- oder Antoni-B-Formation. Die beste Behandlung

ist die komplette chirurgische Resektion. Wie beim orbitalen Neurilemmom ist es wichtig, den Prozess

komplett, inklusive Pseudokapsel, zu exzidieren wegen der Rezidivmöglichkeit nach inkompletter chir-

urgischer Exzision. Der maligne periphere Nervenscheidentumor (malignes Schwannom) tritt nachge-

wiesenermaßen in der Orbita auf, wurde jedoch bislang noch nicht in der Konjunktiva beschrieben.

Der 7 Granularzelltumor ist eine seltene Neubildung, deren Pathogenese noch kontrovers diskutiert

wird. Als Möglichkeit wird auch favorisiert, dass dieser Tumor sich aus Schwann-Zellen ableitet. Sowohl

in der Konjunktiva als auch in der Orbita stellt sich der Prozess klinisch als umschriebene Raumforderung

dar. Histopathologisch setzt sich der Granularzelltumor zusammen aus Strängen und Läppchen runder

gutartiger Zellen mit einem ausgeprägten granulären Zytoplasma. Aufgrund elektronenmikroskopischer

Untersuchungen gibt es Hinweise, dass die Tumorzellen modifizierte Schwann-Zellen darstellen. Die Ab-

grenzung einer malignen Variante dieses Tumors von einem alveolären Weichteilsarkom kann schwierig

sein. Analog zu anderen langsam wachsenden, umschriebenen, gutartigen Tumoren, umfasst die Thera-

pie in der Regel die komplette chirurgische Exzision. In dieser Situation ist die Prognose sehr gut.

Fibröses Histiozytom

Das fibröse Histiozytom (. Abb. 12, 13) ist ein Tumor, der aus einer variablen Kombination von Fi-

broblasten und Histiozyten besteht. Wie in der Orbita können fibröse Histiozytome der Konjunkti-

va gutartig, lokal aggressiv oder maligne sein. Maligne Tumore können lokal aggressiv sein und ge-

legentlich metastasieren. Klinisch stellen sich fibröse Histiozytome der Konjunktiva als umschrie-

bene oder diffuse Prozesse mit wenig umschriebenen Rändern dar [6]. Histopathologisch ist der

Tumor charakterisiert durch variable Anteile spindelförmiger Fibroblasten sowie rundlich bis ova-

len Histiozyten, die häufig speichenradförmig angeordnet sind. Die Histiozyten können fettbeladen

sein. Gleichzeitig können die Anteile von Kollagen variabel sein. Die beste Behandlung konjunktiva-

ler fibröser Histiozytome ist die vollständige chirurgische Exzision. Bei Prozessen mit kornealer Be-

teiligung kann eine lamelläre Sklerokeratektomie mit tektonischer Keratoplastik notwendig werden

(. Abb. 12a, b). Bei Prozessen, die ausschließlich die periphere Kornea betreffen, kann auch eine lo-

kale immunsuppressive Therapie, z. B. mit Steroiden, ausreichend sein (. Abb. 13a, b).

Noduläre Fasziitis

Die noduläre Fasziitis ist eine gutartige noduläre Proliferation bindegewebiger Fibroblasten, die die

oberflächlichen Faszien betreffen können. Die noduläre Fasziitis kann die Augenlider, die Augen-

braue und gelegentlich auch die Konjunktiva umfassen. Die Veränderung wurde sowohl im Kindes-

als auch im Erwachsenenalter beschrieben. Klinisch kann ein solitärer episkleraler Knoten mit Zei-

7 Granularzelltumor7 Granularzelltumor

Fibröse Histiozytome der Konjunktiva

können gutartig, lokal aggressiv oder

maligne sein

Fibröse Histiozytome der Konjunktiva

können gutartig, lokal aggressiv oder

maligne sein

Die beste Behandlung konjunktivaler

fibröser Histiozytome ist die vollstän-

dige chirurgische Exzision

Die beste Behandlung konjunktivaler

fibröser Histiozytome ist die vollstän-

dige chirurgische Exzision

Abb. 12 8 a 26-jährige Patientin mit fibrösem Histiozytom im Bereich des korneoskleralen Limbus inferonasal. b Patientin 3 Monate nach Blockexzision mit-tels durchgreifender Keratektomie (10,0 mm) und lamellärer Sklerektomie mit tektonischem Hornhauttransplantat in voller Dicke. Kein Hinweis auf Rezidiv 9 Jahre postoperativ. Histopathologisch war eine Invasion des tiefen Hornhautstromas durch den Tumor nachweisbar


chen der Entzündung nachweisbar sein. Histopathologisch handelt es sich um eine Proliferation von

Fibroblasten und Myofibroblasten. Die Diagnose erfolgt in der Regel nur histopathologisch. Die The-

rapie umfasst die komplette Exzision aus diagnostischen und therapeutischen Gründen. Auch wenn

Rezidive möglich sind, ist die Prognose in der Regel gut.

Juveniles Xanthogranulom

Das juvenile Xanthogranulom ist charakterisiert durch Hautveränderungen im Kindesalter, die sich

durch solitäre oder multiple gelblich-rötliche Knötchen auszeichnen. Am Auge kann das juvenile

Xanthogranulom die Uvea, die Augenlider, die Konjunktiva und Orbita betreffen. Die konjunktivale

Beteiligung ist in der Regel charakterisiert durch einen solitären Prozess ohne gleichzeitiges Auftre-

ten von Hautveränderungen. In der Regel handelt es sich um eine rötlich-rosafarbene Veränderung

in der Nähe des korneoskleralen Limbus. Bei klinischem Verdacht kann die Veränderung zunächst

beobachtet werden. Bei Größenzunahme oder fehlender spontaner Rückbildung kann eine exzisio-

nale Biopsie empfehlenswert sein. Auch lokale Steroide können zur Rückbildung führen.

Myxom

Das Myxom ist ein gutartiger Prozess, der sich vermutlich von primitiven mesenchymalen Zellen

ableitet. Es kommt in der Regel im Herzen vor, kann aber auch in anderen Geweben einschließlich

der Orbita, der Augenlider und der Konjunktiva auftreten. Das Myxom der Konjunktiva tritt meis-

tens bei Erwachsenen auf und ist charakterisiert als solitärer verschieblicher, rosa-weißlicher Prozess

in der Regel in der Conjunctiva bulbi [10]. Im Gegensatz zum Nävus hat das Myxom keine Zysten.

Histopathologisch besteht das Myxom aus überwiegend spindelförmigen Zellen in einer mukoiden

Substantia propria. Spezielle Untersuchungsverfahren können erforderlich sein, um das Myxom von

anderen ähnlichen Prozessen wie einem myxoiden Liposarkom, einem myxoiden Neurofibrom oder

einem Rhabdomyosarkom abzugrenzen. Die Therapie umfasst in der Regel die chirurgische Resek-

tion. Erwähnenswert ist die Assoziation zwischen Myxomen der Augenlider, Konjunktiva und des

Herzens als 7 Carney-Komplex, einem Syndrom das charakterisiert ist durch Myxome sowie Pig-

mentierungen im Bereich des Gesichtes, der Augenlider und der Konjunktiva, Hodentumoren und

anderen Prozessen. Die meisten Myxome der Konjunktiva treten jedoch solitär auf, ohne systemische

Beteiligung im Rahmen eines Carney-Komplexes.

Die Diagnose erfolgt nur histopatho-

logisch

Die Diagnose erfolgt nur histopatho-

logisch

Die konjunktivale Beteiligung ist cha-

rakterisiert durch einen solitären Pro-

zess ohne gleichzeitiges Auftreten

von Hautveränderungen

Die konjunktivale Beteiligung ist cha-

rakterisiert durch einen solitären Pro-

zess ohne gleichzeitiges Auftreten

von Hautveränderungen

Im Gegensatz zum Nävus hat das

Myxom keine Zysten

Im Gegensatz zum Nävus hat das

Myxom keine Zysten

7 Carney-Komplex7 Carney-Komplex

Abb. 13 8 a 12-jährige Patientin mit primärem fibrösem Histiozytom im Bereich des korneoskleralen Limbus unten mit Ausdehnung in Kornea und Sklera. Beachte den charakteristischen gelblichen Farbton sowie die Blutgefäßverzweigungen über dem Prozess. b Patientin 12 Monate nach Beendigung einer lo-kalen Kortikosteroidtherapie. Der Prozess hat sich in eine verdünnte Narbe umgewandelt


CME

Lymphoide Tumoren der Konjunktiva

Ein lymphoider Tumor kann isoliert in der Konjunktiva auftreten oder als Manifestation eines sys-

temischen Lymphoms. Die lymphoproliferativen Tumoren der okulären Adnexe können eingeteilt

werden in

F reaktive lymphoide Hyperplasie,

F extranodales Marginalzonen-B-Zell-Lymphom,

F Follikelzentrumlymphom,

F diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom,

F Plasmozytom,

F lymphoplasmozytisches Lymphom,

F Mantelzelllymphom,

F Haarzellenleukämie und

F T-Zell-Lymphom [8].

Klinisch stellt sich ein lymphoider Tumor in der Regel als diffuse, leicht prominente, fleischig-orangen-

farbene oder lachsfarbene Masse dar (. Abb. 14). Diese Tumoren sind häufig in der Conjunctiva forni-

cis oder der Conjunctiva bulbi lokalisiert oder seltener im Limbusbereich. Im Gegensatz zu epithelialen

Prozessen oder melanozytären Nävi sind sie in der Regel nicht im Lidspaltenbereich lokalisiert. Klinisch

ist es nicht möglich, zwischen einem gutartigen oder malignen lymphoiden Tumor zu unterscheiden.

Deshalb ist eine Biopsie notwendig, um eine Diagnose zu stellen. Im Anschluss erfolgt die systemische

internistisch-onkologische Untersuchung zum Ausschluss eines systemischen Lymphoms.

Bei einer kleinen und umschriebenen Veränderung kann eine exzisionale Biopsie ausreichend

sein. Häufig ist eine komplette Exzision des konjunktivalen lymphoiden Tumors nicht möglich. Wenn

sich bei der weiteren Untersuchung eine systemische Mitbeteiligung bestätigt, so sollte initial eine

systemische Chemotherapie gewählt werden. Wenn der lymphoide Prozess auf die Konjunktiva ohne

weitere systemische Mitbeteiligung beschränkt ist, so ist eine Radiotherapie indiziert. Die Strahlendo-

sis variiert zwischen 2000 cGy bei lymphoider Hyperplasie bis 4000 cGy bei malignem Lymphom.

Sekundäre Bindehauttumoren

Sekundäre Bindehauttumoren entwickeln sich zum Beispiel durch extraokuläre Ausdehnung eines in-

traokularen Prozesses, z. B. beim uvealen Melanom (. Abb. 11) oder intraokularem Non-Hodgkin-

Lymphom [9]. Andere Möglichkeiten umfassen 7 Basaliome oder Talgdrüsenkarzinome der Lider [14,

15], die in die Konjunktiva durchbrechen. 7 Talgdrüsenkarzinome entstehen nicht nur im Bereich der

Meibom-Drüsen (Tarsus), sondern können ihren Ausgang auch in den Talgdrüsen der Zilien (Zeis-

Drüsen), der Karunkel (s. unten) oder der Augenbrauen nehmen [25]. Talgdrüsentumoren können

sporadisch oder als Phänotyp des autosomal-dominanten Muir-Torre-Syndroms auftreten [7, 12, 19].

Metastatische Tumoren der Konjunktiva

Metastasen der Augenregion betreffen meistens die Uvea und die Orbita. Lid- und Bindehautmetasta-

sen sind weniger häufig. Die meisten Patienten haben in der Anamnese ein primäres Malignom. Sel-

tener ist es, dass die Bindehautmetastase die Erstmanifestation eines systemischen Malignoms ist.

Klinisch erscheint die konjunktivale Metastase als schnell wachsende sessile oder noduläre Masse

von gelblich-fleischiger Farbe. Der Prozess kann diffus oder multifokal auftreten. Ein Melanom, das

in die Konjunktiva metastasiert, ist in der Regel pigmentiert, kann jedoch auch nicht pigmentiert sein.

Die Behandlung der Bindehautmetastase besteht in der Behandlung des Primärtumors, die gewöhn-

lich die chirurgische Exzision oder Chemotherapie umfasst. Wenn die Bindehautmetastase nicht auf

Chemotherapie anspricht, kann die Therapie eine Bestrahlung mit 2000–4000 cGy umfassen. Eine

lokale Brachytherapie ist eine andere Therapieoption bei ausgewählten Patienten.

Tumoren der Karunkel

Die Karunkel liegt im medialen Lidspaltenbereich. Ihre Oberfläche ist charakterisiert durch nicht ver-

hornendes Epithel. In der Substantia propria sind Hautelemente nachweisbar wie Haarfollikel, Talg-

Zur Diagnosestellung ist eine Biopsie

notwendig

Zur Diagnosestellung ist eine Biopsie

notwendig

7 Basaliome7 Basaliome

7 Talgdrüsenkarzinome7 Talgdrüsenkarzinome

Klinisch erscheint die konjunktivale

Metastase als schnell wachsende

sessile oder noduläre Masse von

gelblich-fleischiger Farbe

Klinisch erscheint die konjunktivale

Metastase als schnell wachsende

sessile oder noduläre Masse von

gelblich-fleischiger Farbe


drüsen, Schweißdrüsen und akzessorische Tränendrüsen. Deshalb können im Bereich der Karunkel

ähnliche benigne oder maligne Tumoren entstehen wie in der Haut, Konjunktiva oder Tränendrüse.

Das Onkozytom kann in solider oder zystischer Form in der Karunkel auftreten (. Abb. 15). Etwa

95% der Karunkeltumoren erfordern eine exzisionale Biopsie. Die häufigsten Diagnosen sind Papil-

lom oder melanozytärer Nävus. Ebenso sollte die Talgdrüsenhyperplasie der Karunkel erwähnt wer-

den; 5% der biopsierten Karunkeltumoren erweisen sich als maligne.

Fazit für die Praxis

Anamnese, Inspektion und spaltlampenmikroskopische Untersuchung mit Erfassung klinischer

Leitbefunde erlauben die diagnostische Einordnung der meisten Bindehauttumoren. Selten sind

bei fehlender Abgrenzung maligner Prozesse weitere bildgebende Verfahren indiziert (Ultraschall,

CT der Orbita/Nasennebenhöhlen, MRT des Gehirns). Die klinische Einordnung umfasst dann eben-

falls die Palpation und echographische Untersuchung regionaler Lymphknoten. Pigmentierte und

nicht pigmentierte melanozytäre Nävi sind die häufigsten Bindehauttumoren. Ein praktisch wich-

tiger biomikroskopischer Leitbefund der häufigsten (junktionale, Compound oder subepitheliale)

Nävi sind epitheliale Pseudozysten. Praktisch wesentlich ist die histopathologische Bestätigung der

klinischen Diagnose, z. B. bei der Abgrenzung nicht pigmentierter Melanome von pagetoid (intrae-

pithelial) wachsenden Talgdrüsenkarzinomen oder Plattenepithelkarzinomen.

Das Bindehautmelanom entsteht am häufigsten auf dem Boden einer primär erworbenen Melanose

mit Atypien, seltener aus einem Nävus oder de novo. Prognostisch wesentlich ist die komplette Exzi-

sion des malignen Primärtumors, um die Wahrscheinlichkeit späterer Rezidive zu vermindern. Ersatz-

gewebe zur plastischen Deckung ausgedehnter Bindehautdefekte umfassen autologe Konjunktiva

vom ipsilateralen oder kontralateralen Auge, Amnionmembran und Mundschleimhaut. Das konjunk-

tivale Plattenepithelkarzinom tritt in der Regel bei älteren Patienten auf, jedoch auch bei jüngeren in-

folge Immunsuppression (z. B. schwere Neurodermitis). Eine lokale Chemotherapie (z. B. Mitomycin C

0,02%-Augentropfen in 2 Zyklen) kann in der Therapie rein intraepithelialer Prozesse (primär erwor-

bene Melanose mit Atypien oder Carcinoma in situ bzw. CIN) hilfreich sein. Bei CIN wurde zusätzlich

zur Exzision die adjuvante lokale Therapie mit Interferon-α-2b-Augentropfen als erfolgreich beschrie-

ben. Bei nicht komplett resezierbaren konjunktivalen Lymphomen kann eine externe Radiotherapie

(3000–4000 cGy) indiziert sein. Bei Exzision eines konjunktivalen Primärtumors, der auch mit einer

intraokularen Invasion einhergeht (z. B. mukoepidermoides Karzinom) kann zusätzlich eine Enuklea-

tion erforderlich werden. Bei primären Bindehautkarzinomen mit diffuser Beteiligung der gesamten

Konjunktiva oder solchen mit Orbitainvasion ist die Exenteratio orbitae Therapie der Wahl.

Etwa 95% der Karunkeltumoren

erfordern eine exzisionale Biopsie

Etwa 95% der Karunkeltumoren

erfordern eine exzisionale Biopsie

Abb. 15 8 77-jährige Patientin mit Onkozytom der KarunkelAbb. 14 8 50-jähriger Patient mit MALT- („Mucosa associated lymphoid tissue“-)Lymphom der Konjunktiva


CME

KorrespondenzadresseProf. Dr. L.M. HolbachAugenklinik mit Poliklinik der Universität Erlangen-NürnbergSchwabachanlage 6, 91054 [email protected]

Danksagung. Herrn Prof. Dr. Dr. h.c. mult. G.O.H. Naumann danken wir für wertvolle Ratschläge und stetige Unterstützung. Frau

C. Hofmann-Rummelt leistete kompetente Hilfe bei der Fertigstellung ophthalmopathologischer Präparate. Frau A. Baumgärtner er-

stellte das Manuskript.

Interessenkonflikt. Keine Angaben.

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CME-Fragebogen

Welche Aussage zu Dermoiden

der Konjunktiva trifft zu?

I. Choristome der Konjunktiva

sind Tumoren aus Gewebsele-

menten, die normalerweise

nicht in dieser Lokalisation auf-

treten.

II. Solide limbusnahe Dermoide

und Dermolipome zählen zu

Choristomen der Konjunktiva.

III. Epibulbäre Dermoide kön-

nen mit dem Goldenhar-Syn-

drom einhergehen

IV. Das solide Dermoid kann

zur Mitbeteiligung der tiefen

Hornhautschichten führen. o Aussagen I, II und III sind richtig.o Aussagen II und IV sind richtig.o Aussagen II, III und IV sind richtig.o Aussagen I und III sind richtig.o Alle Aussagen sind richtig.

Welche Aussage zu epithelialen

Bindehauttumoren trifft zu?

I. Die Papillomavirustypen 6

und 11 können mit benignen

Papillomen assoziiert sein.

II. Der Begriff „konjunktiva-

le intraepitheliale Neoplasie“

(CIN) umfasst sowohl epithelia-

le Dysplasien als auch das Car-

cinoma in situ der Konjunktiva.

III. Klinisch und histopatholo-

gisch sollte das Plattenepithel-

karzinom der Konjunktiva ins-

besondere abgegrenzt werden

vom mukoepidermoiden Karzi-

nom und Talgdrüsenkarzinom.

IV. Das mukoepidermoide Karzi-

nom der Konjunktiva neigt ins-

besondere zur Bulbusinvasion. o Aussagen I, II und III sind richtig.o Aussagen II und IV sind richtig.o Aussagen I, II und IV sind richtig.o Aussagen I und III sind richtig.o Alle Aussagen sind richtig.

Welche der folgenden Binde-

hautveränderungen wird als

Präkanzerose betrachtet?

I. Fokale Hyperkeratose (kera-

totische Plaque).

II. Pseudoepitheliomatöse Hy-

perplasie.

III. Aktinische Keratose.

IV. Plattenepithelkarzinom.o Aussagen I, II und III sind rich-

tig.o Aussagen II und III sind richtig.o Aussagen I und III sind richtig.o Nur Aussage III ist richtig.o Alle Aussagen sind richtig.

Therapeutische Optionen bei

„konjunktivaler intraepithelia-

ler Neoplasie“ (CIN) umfassen:

I. Komplette chirurgische Ex-

zision.

II. Adjuvante lokale Therapie

mit Mitomycin C 0,02%-Augen-

tropfen.

III. Adjuvante lokale Therapie

mit Interferon-α-2b-Augen-

tropfen.o Nur Aussage I ist richtig.o Aussagen I und III sind richtig.o Aussagen I und II sind richtig.o Keine der Aussagen I, II und III

ist richtig.o Alle Aussagen sind richtig.

Welche Aussage zu melano-

zytären Prozessen der Kon-

junktiva trifft zu?

I. Melanozytäre Nävi sind typi-

scherweise im Bereich der Con-

junctiva palpebrae und Con-

junctiva tarsi lokalisiert.

II. Spaltlampenmikroskopisch

nachweisbare epitheliale Pseu-

dozysten sind ein klinischer

Leitbefund bei der erworbenen

Melanose.

III. Häufige Vorstufe des malig-

nen Melanoms der Konjunktiva

ist die primär erworbene Mela-

nose mit zellulären Atypien.

IV. Mitomycin C 0,02%-Augen-

tropfen sind eine therapeu-

tische Option bei primär erwor-

bener Melanose mit zellulären

Atypien. o Nur Aussage III ist richtig.o Aussagen I, II und III sind rich-

tig.o Aussagen I und III sind richtig.o Aussagen III und IV sind rich-

tig.o Alle Aussagen sind richtig.

Welche Aussage zu melano-

zytären Bindehauttumoren

trifft zu?

I. Zu den häufigsten benignen

Tumoren der Konjunktiva zäh-

len melanozytäre Nävi und Pa-

pillome.

II. Das Bindehautmelanom

neigt zur Metastasierung in die

submandibulären und präauri-

kulären Lymphknoten.

III. Eine frühzeitige und voll-

ständige Exzision des Binde-

hautmelanoms ist wesentlich

im Hinblick auf Heilung und

weitere langfristige Prognose.

IV. Nicht pigmentierte malig-

ne Melanome der Konjunkti-

va und die primär erworbene

Melanose der Conjunctiva „si-

ne pigmento“ können klinisch

„unterdiagnostiziert“ werden.o Nur Aussage III ist richtig.o Aussagen I, II und III sind rich-

tig.o Aussagen II und IV sind richtig.o Aussagen I, III und IV sind rich-


Welche Aussage zum Talgdrü-

senkarzinom und Kaposi-Sar-

kom der Konjunktiva trifft zu?

I. Talgdrüsenkarzinome kön-

nen im Bereich der Conjunctiva

tarsi, palpebrae und Conjunc-

tiva bulbi rein intraepithelial

(pagetoid) auftreten und eine

einseitige Blepharokonjunkti-

vitis vortäuschen.

II. Talgdrüsentumoren können

ausschließlich im Bereich der

Karunkel vorkommen.

III. Talgdrüsentumoren können

sporadisch auftreten oder auch

bei jüngeren Patienten im Rah-

men eines autosomal-domi-

nanten Muir-Torre-Syndroms.

IV. Das Kaposi-Sarkom kann ei-

ne „hämorrhagische Konjunkti-

vitis“ vortäuschen.o Nur Aussage III ist richtig.o Aussagen I, II und III sind richtig.o Aussagen II und IV sind richtig.o Aussagen I, III und IV sind rich-



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Welche Aussage zu folgenden

nicht pigmentierten Binde-

hauttumoren trifft zu?

I. Die Diagnose „pyogenes Gra-

nulom“ beinhaltet überschie-

ßendes Granulationsgewebe

z. B. nach vorausgegangener

Operation oder auch spontan.

II. Lymphangiektasien der Kon-

junktiva können als Leitbefund

eines Lymphangioms imponie-

ren mit ausgedehnteren Antei-

len in Lid und Orbita.

III. Das Myxom der Konjunktiva

kann Leitbefund des Carney-

Komplexes sein (kardiales My-

xom, Hodentumor, Nebennie-

renrindenhyperplasie u. a.).

IV. Häufigstes Lymphom der

Konjunktiva ist das Marginal-

zonen-Non-Hodgkin-B-Zell-

Lymphom.o Nur Aussage II ist richtig.o Aussagen I, II und III sind richtig.o Aussagen II und IV sind richtig.o Aussagen II, III und IV sind rich-


Folgende Veränderungen kön-

nen einen Bindehauttumor vor-

täuschen („Pseudotumoren“):

I. Epithelimplantationszyste.

II. Fremdkörpergranulom.

III. Skleritis.

IV. Conjunctivitis lignosa.

V. Amyloidose der Konjunktiva.

VI. Pinguekula.o Nur Aussage III ist richtig.o Aussagen I, II, III und IV sind

richtig.o Aussagen III–VI sind richtig.o Aussagen II, IV und VI sind

richtig.o Alle Aussagen sind richtig.

Welche Aussage zu weißlich-

gelblichen, rötlich-fleischfar-

benen, lachsfarbenen und me-

tastatischen Bindehauttumo-

ren trifft zu?

I. Weißlich-gelbliche Bindehaut-

tumoren können epibulbäres

solides Dermoid, Dermolipom,

Leukoplakie, Neurofibrom und

fibröses Histiozytom umfassen.

II. Rötlich-fleischfarbene Binde-

hauttumoren können pyogenes

Granulom, Papillom, kapilläres

Hämangiom, Kaposi-Sarkom,

malignes Melanom umfassen.

III. Lachsfarbene lymphoide Tu-

moren können einer Amyloido-

se der Konjunktiva ähneln.

IV. Metastatische Bindehauttu-

moren können ihren Ursprung

in Brust, Lunge, Gastrointesti-

naltrakt oder Haut haben.o Nur Aussage II ist richtig.o Aussagen I, II und IV sind richtig.o Aussagen III und IV sind richtig.o Aussagen I, III und IV sind rich-


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Differenzialdiagnose und Therapieoptionen bei Tumoren der Konjunktiva