Curs 8
Leziuni buloase
Exantemul bulos→localizare→în tensiune/flasce → rupere → uscare → leziuni desicate→pe tegument: indemn sau cu leziuni→configuraţia leziunilor→semnul Nicolscky → pozitiv dacă la apăsare pe o leziune buloasă se extinde = bula strict în epiderm. Caracterizează grupa pemfigusurilorPemfigus benign familial (boala Haylei-Haylei)
Pemfigus autoimun- grup e boli dobândite grave cu mecanism comun → acantolza = pierderea coeziunii celulare intraepidermice secundar producerii şi depozitării în piele de autoanticorpi impotriva gadherinelor → ruperea legăturilor între celulele pielii.Clasificare: - P. profund
- P. superficial- P. paraneoplazic
Bulele în epiderm se mai formează prin: - spongioză→eczeme- citoliză→ există 2 straturi de clivaj în epidermul normal
Pemfigus vulgar→ acantoliza profundă→ depozite de IgG şi/sau C3→clinic
Leziuni mucoase: - eritemato leuco erozive- preced cu 6 luni leziunile cutanate
Leziuni cutanate: - bule flasce- Nikolscky +- prurit –
Leziunile mucoase sunt trenante şi împiedică alimentaţiaDiagnostic- Clinic: prurit, nicolscky + , distribuţie pe toracele posterior, vârstă medie- Paraclin:
Citodiagnostic Tzank = examen extemporaneu din lichidul bulei→ coloraţie M.G.G. → celule acantozice prezente = pemfigus
Examen histopatologic Imunofluorescenţa = biopsie + contact cu anticorpi cunoscuţi marcaţi
specific; If + → desen în „fagure de miere”TratamentEficienţă → demonstrată → corticoizi
1
→ probabilă → imunosupresoare, dapsona, săruri de Au → posibilschimbul plasmatic, Ig
AzatioprinaCiclofosfamidaMtx
Pemfigus vegetant = variantă de P. vulgar
Pemfigus superficial→acantoliza superficială→clasificare: - P. foliaceu: - idiopatic
- indus medicamentos - P. eritematos (seboreic)
Pemfigus foliaceu medicamentos→ IFD+→penicilamină + captopril
Pemfigus eritematos→IFD de lupus ţi pemfigus→distribuţie pe zonele fotoexpuse
Pemfigus paraneoplazicLeziuni: - periorificiale
- corpIFD+Diagnostic+ →imunoblotting
Clasificarea bolilor buloase Localizarea bulei: - subepidermice
- intraepidermice Mecanism de formare Antigenul ţintă
Dermatita herpetiformă- bule subepidermice simetric dispuse- boală cronică cu evoluţie în pusee, prurit ↑↑↑Clinic: - papule urticariene
- vezicule, bule→asociată cu intoleranţa (asimptomatică) la gluten (70%)→IFD (imunofluorescenţă directă): depozite granulare de IgA în vârful papilei dermice, pune diagnosticulTratament
2
→sulfone→dapsone→dieta fără gluten→agravată de AINS
Dermatita cu depuneri lineare de IgA→debutează la copil→diagnosticul se face prin IFD
Pemfigoidul bulos- vărsături- autoanticorpi împotriva unor antigene din hemidesmozomi- ? malignitateClinic: bule şi eroziuni pe mâini, coate, genunchi, picioare
Porfirii: boli moştenite sau dobândite caracterizate prin tulburări de sinteză în calea hemuluiPorfiria de amiază → P.A.I.Uroporfinogen de amiază → P.C.T.Leziuni cutanate de fototoxicitate : - imediată (induse de porfirine hidrofobe) (1) - întârziată (induse de porfirine hidrofile) (2)1) arsură, eritem, edem, purpură2) fragilitate mecanică, veziculaţie subapidermică, cicatrizare, modificări pigmentare→leziuni → bule în tensiune
→ ± prurit → în piele eritematoasă → N –
→diagnosticul: IFD – depozite imunofluorescente pe membranele bazaleTratament:Sistemic: - corticoizi în doze mici
- dapsona - sulfapiridina
Local: - înţepătura bulelor + antibiotic local/sistemic - după apariţia crustelor → corticoizi local
Pemfigoid gestationis- debut după primul trimestru de sarcină şi regresează după naştere sau la distanţă- nu afectează fătul
Epidermoliza buloasă
3
Def: grup de afecţiuni cu determinare genetică în care se produce veziculaţie consecutiv unor traume mecanice
P. Ct- feţele dorsale ale nărilor- deficit de URO-D: - hepatocit
- hematiiFicat: 2/3 din pacienţi prezintă: - hepatită cronică
- ciroză - cancer hepatic
→uro/coproporfiriile în urină:- diagnosticul este pozitiv dacă↑de 10-100 ori UPdacă↑ de 3-10 ori CP
Tratament Fotoprotecţie Interzicerea: alcool, estrogen, Fe Flebotomia (Fe seric↓ cu 60%; 6 sângerări spaţiate la 10-12 zile) Antimalarice de sinteză Plasmafereză
P.A.I.- deficit de PBGdeaminază- afectare psihică severă, crize colicative puternice (sunt associate cu ↑Ac D.A.L. şi porfirinogen
4