Curs 8

Leziuni buloase

Exantemul bulos→localizare→în tensiune/flasce → rupere → uscare → leziuni desicate→pe tegument: indemn sau cu leziuni→configuraţia leziunilor→semnul Nicolscky → pozitiv dacă la apăsare pe o leziune buloasă se extinde = bula strict în epiderm. Caracterizează grupa pemfigusurilorPemfigus benign familial (boala Haylei-Haylei)

Pemfigus autoimun- grup e boli dobândite grave cu mecanism comun → acantolza = pierderea coeziunii celulare intraepidermice secundar producerii şi depozitării în piele de autoanticorpi impotriva gadherinelor → ruperea legăturilor între celulele pielii.Clasificare: - P. profund

- P. superficial- P. paraneoplazic

Bulele în epiderm se mai formează prin: - spongioză→eczeme- citoliză→ există 2 straturi de clivaj în epidermul normal

Pemfigus vulgar→ acantoliza profundă→ depozite de IgG şi/sau C3→clinic

Leziuni mucoase: - eritemato leuco erozive- preced cu 6 luni leziunile cutanate

Leziuni cutanate: - bule flasce- Nikolscky +- prurit –

Leziunile mucoase sunt trenante şi împiedică alimentaţiaDiagnostic- Clinic: prurit, nicolscky + , distribuţie pe toracele posterior, vârstă medie- Paraclin:

Citodiagnostic Tzank = examen extemporaneu din lichidul bulei→ coloraţie M.G.G. → celule acantozice prezente = pemfigus

Examen histopatologic Imunofluorescenţa = biopsie + contact cu anticorpi cunoscuţi marcaţi

specific; If + → desen în „fagure de miere”TratamentEficienţă → demonstrată → corticoizi

1

→ probabilă → imunosupresoare, dapsona, săruri de Au → posibilschimbul plasmatic, Ig

AzatioprinaCiclofosfamidaMtx

Pemfigus vegetant = variantă de P. vulgar

Pemfigus superficial→acantoliza superficială→clasificare: - P. foliaceu: - idiopatic

- indus medicamentos - P. eritematos (seboreic)

Pemfigus foliaceu medicamentos→ IFD+→penicilamină + captopril

Pemfigus eritematos→IFD de lupus ţi pemfigus→distribuţie pe zonele fotoexpuse

Pemfigus paraneoplazicLeziuni: - periorificiale

- corpIFD+Diagnostic+ →imunoblotting

Clasificarea bolilor buloase Localizarea bulei: - subepidermice

- intraepidermice Mecanism de formare Antigenul ţintă

Dermatita herpetiformă- bule subepidermice simetric dispuse- boală cronică cu evoluţie în pusee, prurit ↑↑↑Clinic: - papule urticariene

- vezicule, bule→asociată cu intoleranţa (asimptomatică) la gluten (70%)→IFD (imunofluorescenţă directă): depozite granulare de IgA în vârful papilei dermice, pune diagnosticulTratament

2

→sulfone→dapsone→dieta fără gluten→agravată de AINS

Dermatita cu depuneri lineare de IgA→debutează la copil→diagnosticul se face prin IFD

Pemfigoidul bulos- vărsături- autoanticorpi împotriva unor antigene din hemidesmozomi- ? malignitateClinic: bule şi eroziuni pe mâini, coate, genunchi, picioare

Porfirii: boli moştenite sau dobândite caracterizate prin tulburări de sinteză în calea hemuluiPorfiria de amiază → P.A.I.Uroporfinogen de amiază → P.C.T.Leziuni cutanate de fototoxicitate : - imediată (induse de porfirine hidrofobe) (1) - întârziată (induse de porfirine hidrofile) (2)1) arsură, eritem, edem, purpură2) fragilitate mecanică, veziculaţie subapidermică, cicatrizare, modificări pigmentare→leziuni → bule în tensiune

→ ± prurit → în piele eritematoasă → N –

→diagnosticul: IFD – depozite imunofluorescente pe membranele bazaleTratament:Sistemic: - corticoizi în doze mici

- dapsona - sulfapiridina

Local: - înţepătura bulelor + antibiotic local/sistemic - după apariţia crustelor → corticoizi local

Pemfigoid gestationis- debut după primul trimestru de sarcină şi regresează după naştere sau la distanţă- nu afectează fătul

Epidermoliza buloasă

3

Def: grup de afecţiuni cu determinare genetică în care se produce veziculaţie consecutiv unor traume mecanice

P. Ct- feţele dorsale ale nărilor- deficit de URO-D: - hepatocit

- hematiiFicat: 2/3 din pacienţi prezintă: - hepatită cronică

- ciroză - cancer hepatic

→uro/coproporfiriile în urină:- diagnosticul este pozitiv dacă↑de 10-100 ori UPdacă↑ de 3-10 ori CP

Tratament Fotoprotecţie Interzicerea: alcool, estrogen, Fe Flebotomia (Fe seric↓ cu 60%; 6 sângerări spaţiate la 10-12 zile) Antimalarice de sinteză Plasmafereză

P.A.I.- deficit de PBGdeaminază- afectare psihică severă, crize colicative puternice (sunt associate cu ↑Ac D.A.L. şi porfirinogen

4