Afectiunile Afectiunile bronhopulmonare cronice bronhopulmonare cronice la copiii.la copiii.
Dr. Ala Donosd.s.m., conferentiar universitarDepartamentul de PediatrieUSMF “Nicolae Testemiţanu” , curs
Chisinau 2012
1. Bron1. Bronşşita cronicaita cronicaDefiniţie. Bronşita cronică - proces inflamator ireversibil al
arborelui bronşic cu carater cronic şi evoluţie rebelă, care se produce prin 3 recidive de bronşită pe an 2 ani la rind.
Factori de risc infecţii respiratorii repetate patologie cronică ORL (sinusite, rinite, polipoza nazală,
amigdalite) iritanţi inhalatorii habituali, cosmetice, tabagism pasiv sau activ,
noxe ecologice (fumuri, vapori, gaze de eşapament) antecedente familiale de boli cronice respiratorii atopie familială (dermatită alergică, rinită alergică, astm) diateze alergice, limfatice la sugar şi copilul micPatogenie hiperplazia şi hipertrofia celulelor caliciforme ale mucoasei
arborelui bronşic, hipersecreţie bronşică distrucţia şi metaplazia epiteliocitelor ciliate, degenerarea cililor,
dereglarea clearance-ului mucociliar fenomene de fibroză şi scleroză în pereţii bronşici infiltraţia mucoasei şi submucoasei cu celule inflamatorii
tulburări ale microcirculaţiei locale.Forme clinice bronşită cronică simplă bronşită cronică obstructivă
BronBronşşita cronicaita cronicaTablou clinic: In acutizare tusea frecventă, productivă, mai intensivă în
perioada matinală expectoraţii purulente, mai expresive matinal durere toracică, mai intensive noaptea dispnee expiratorie, wheezing (în forma
obstructivă) auscultativ respiraţie aspră raluri sibilante,ronflante, buloase polimorfe difuze
(în bronşita cronică obstructivă) sindrom febril, manifestări toxiinfecţioase In remisie tuse matinală, de efort, la aer rece (prezenţa
hiperreactivităţii bronşice) expectoraţii neînsemnate matinale dispnee de efort în forma obstructivă a bronşitei
BronBronşşita cronicaita cronicaDiagnostic explorativ
Spirografie
dereglări ventilatorii obstructive, de tip mix şi restrictiv (la etapele avansate ale procesului cronic bronhopulmonar).
tulburări de permeabilitate a bronhiilor de calibru mic.
test farmacodinamic pozitiv cu remedii bronhodilatatoare în bronşita cronică obstructivă.
Radiografie pulmonară
accentuarea difuză a desenului pulmonar reacţii parahilare pronunţate deformaţii bronşice, mai pronunţate bazal hiperinflaţie pulmonară (în forma obstructivă).
Bronhoscopie
endobronşită cataral-purulentă ,hiperplazie focală a mucoasei bronşice ,deformaţii cilindrice a bronhiilor.
Computer tomografie
bronhii periferice deformate
îngroşarea pereţilor bronşici
Hemoleucograma
leucocitoză, neutrofilie, majorarea VSH (în episoade infecţioase)
Bacteriologia sputei, aspiratului traheal, lavajului bronşic
identificarea factorului etiologic (106 micr/ml spută)
antibiograma tulpinilor bacteriene
Imunologie
imunocompromisie celulară, umorală insuficienţă fagocitară ,insuficienţă umorală nespecifică .
Tesfe serologice
identificarea anticorpilor specifici la Chlamydia, Mycoplasma, virusuri respiratorii.
Gazele sanguine
hipoxemie, hipercapnie acidoză respiratorie.
BronBronşşita cronicaita cronicaDiagnostic diferenţial
bronhopneumonie - malformaţii respiratorii
bronşiectazie - sinuzită cronică
tuberculoză pulmonară - astm bronşic
fibroză chisticâ - malformaţii de cord
Complicaţii: sindrom toxiinfecţios, insuficienţă cardiorespiratorie, sindrom astenic, complicaţii pulmonare
Tratament
I. Tratamentul în acutizare
Restabilirea permeabilităţii bronşice
regim hidric ajustat la necesităţile fiziologice şi pierderile patologice
ceaiuri expectorante şi mucolitice procedee inhalatorii (aerosolterapie)
Mucolitice şi expectorante pentru fluidificarea secretelor bronşice: bromhexină. Ambroxol, acetilcisteină, carbocisteină.
remedii fitoterapeutice, decocturi din ierburi medicinale, bronhipret.
Bronholitice inhalatorii in sindromul bronhoobstructiv:
bronhodilatatoare cu acţiune rapidă: salbutamol, clenbuterol, bricanil, berotec, atrovent, berodual.
tratament cronic cu bronhodilatatoare de acţiune prelungită (salmeterol, fomioterol) în bronşita cronică obstructive
Corticoterapie în varianta obstructive
beclometazon, budesonid inhalator (tratament cronic în remisie)
prednison în perfuzii sau oral (în acutizări bronhoobstructive severe, cure scurte de câteva zile)
Tratamentul etiotrop
antibiotice (amoxicilină, amoxiciline protejate, cefalosporine, aminoglicozide, macrolide)
antibioterapie ţintită conform datelor antibiogramei germenilor identificaţi în spută, lavaj bronşic.
antifungice (fluconazol, ketoconazol): în infecţii fungice mod de administrare: oral (acutizări uşoare), parenteral (episoade infecţioase severe, complicaţii purulente, complicaţii toxiin-fecţioase)
BronBronşşita cronicaita cronica Bronhoscopie curativă cu lavaj bronşic administrarea antibioticelor, antisepticelor corticoizi (hidrocortizon) - acţiune antiinfiamatoare locală
Tratament simptomatic antipiretice (sindrom febril) ,antihistaminice (atopie, dermatită
alergică) ,anticonvulsivante (sindrom convulsiv). Kineziterapie activă şi pasivă, drenaj postural, tapotări toracice, masaj al cutiei
toracice Programe fizioterapeutice: microunde, unde ultrascurte, inductoterapie la cutia toracică.
II. Tratament de recuperare şl profilactic Gimnastică curativă respiratorie, drenaj postural, tapotări toracice, respiraţie
asistată, kineziterapie respiratorie — sistematic, zilnic, matinal (tualeta respiratorie matinală)
Tratament balnear în staţiuni de profil pneumologic (mine saline, condiţii forestiere, staţiuni montane).
Vitaminoterapie (A, E, B12, C) — cure consecutive de 2-3 săptămâni cu diferite grupuri de vitamine, in perioada de remisie clinică, în lipsa expectoraţiitor purulente.
Remedii antianemice (preparate de fier, acid folie) Remedii imunomodulatoare lizate bacteriene cu efecte imunomodulatoare locale nazofaringiene (Imudon, IRS19) extracte bacteriene cu acţiune imunomodulatoare sistemică (Ribomunit,
Bronhomunal, Bronhovaxon)
BronBronşşita cronicaita cronicaImunoprofilaxie specifică: vaccinuri antigripale anual vaccinuri antibacteriene (vaccin antipneumococic, vaccin antihemofilus tip B) Asanarea focarelor cronice de infecţi otorinolaringologice, dentare, digestive,
alte localizări. Regim alimentar hipoalergic — în bronşita cronică obstructive.
Reducerea influenţelor factorilor de risc: redresarea condiţiilor sanitar-igienice ale habitatului copilului (ventilaţie
optimală, eliminarea igrasiei şi mucegaiului, evitarea influenţelor negative ale produselor chimiei casnice, regim termic optimal)
evecţiunea tabagismului activ şi pasiv reducerea influenţei noxelor atmosferice industriale, factorilor climaterici
nefavorabili (umezeală excesivă, temperaturi negative, vânturi) evitarea factorilor nocivi, iritativi ocupaţionali.
Evoluţie: recurentă, persistentă cu şanse minimale de vindecare in perioada de
copilărie. progresare continuă în vârsta adultului cu dezvoltarea complicaţiilor
pulmonare şi extrapulmonare, riscuri majore de invalidizare (la influenţe nocive persistente).
2. Bron2. BronşşiectaziaiectaziaDefiniţie. Bronşiectazie - dilataţia anormala, permanentă a
bronhiilor cu leziuni distructive ireversibile a peretelui bronşic şi supuraţie bronşică exprimată prin tuse şi expectoraţie.
Incidenţa: 0,7- 1,7 7M
Morfopatologie: dilataţii bronşice bronşiectazii cilindrice (pereţi regulaţi) bronşiectazii moniliforme (varicoase) bronşiectazii ampulare bronşiectazii sacciforme (pseudochistice)
BronBronşşiectaziaiectaziaEtiologie Bronşiectazii congenitale: sechestraţie pulmonară, chisturi pulmonare bronhogene Infecţii: - tuberculoza (adenopatiile, fistula gangleobronşică, bronşita) tusea convulsivă, rujeola (bronhopneumonii trenante, cronice) adenovirusul, herpesvirusurile (destrucţii ale epiteliului bronşic) Aspergillus, Mycoplasma (bronhopneumonii trenante, recurente) germenii pyogeni (distrucţii pulmonare) chisturi pulmonare, astm bronşic, tumori, metastaze pulmonare Maladii congenitale şi ereditare fibroză chistică (obstrucţii bronşice cronice, secreţii vâscoase) deficitul alfa-antitripsină (emfizem pulmonar, deformaţii bronşice) sindromul Kartagener (situs inversus, etmoidoantrită, polipoză nazală, sinusită cronică,
infertilitate masculină sindromul Mounier-Kuhn (asociat cu etmoidoantrită) sindromul Marfan (hiperlacsitatea ţesutului conjunctiv) traheobronhomegalie sindromul Wiliams-Campbell (deficit al inelelor cartilaginoase bronşice) iumnodeficienţe congenitale (deficit umoral IgA, deficit IgA secretorii, boala Bruton,
sindromul Wiskott-Aldrich, sindromul Lui Bar, sindromul Oi George) Aspiraţie de corpi străini in arborele bronşic Sindromul de lob mediu, pneumonii segmentare cu component atelectazic Astmul bronşic (3,8-24 % copii cu bronşiectazii) Reflux gastroesofagian, fistulă
traheoesofagiană (aspiraţie recurentă de secreţii gastrice) Maladii pulmonare fibrozente (alveolita fibrozantă) Obstrucţie bronşică localizată (tumori, metastaze, adenopatii hilare).
BronBronşşiectaziaiectaziaTablou clinic Istoricul bolii: tuse frecventă, cronică cu expectoraţii (în mediu 3 ani),
debut acut în urma unei bronhopneumopatii acute virale Simptome tusea (97%): frecventă, matinală, la schimbarea poziţiei după somn (în
bronşiectazii posterioare sau anterioare), pe parcursul zilei (localizare apicală), nocturnă (localizare centrală)
expectoraţii (46 - 60%): matinale („toaleta bronşică") la schimbarea poziţiei, după efort, drenaj postural, kineziterapie, mucopurutenteă purulente, cu miros fetid
wheezing (20%): sindrom bronhoobstructiv în astm, etiologie micotică, hiperimunoglobulinemie E
durere toracică (20%): retenţii bronşice de secreţii, extinderea afecţiunii la pleură
hemoptizie (14%): apar tardiv în evoluţie pe fundal de episoade infecţioase
dispnee (7 -10%): în bronşiectazii extinse, în fazele de acutizare febra intermitentă în acutizările maladiei eşec ponderal, hipocratism digital
BronBronşşiectaziaiectazia Semne fizice bronhopulmonare torace normal sau malformat (malformaţie sterno-costală, cifoză, lordoză,
scolioză, prezenţa şanţului Harison, proeminarea abdomenului) vibraţii mari transtoracice la palpare raluri localizate subcrepitante, se atenuează după tuse, tratamente,
kineziterapie matitate, submatitate pulmonară localizată diminuarea murmurului vezicular, respiraţie suflantă, bronhofonie semne de condensare pulmonară în pneumonie, fibroză parenchimului
peribronşiectatic sindrom pleural (matitate, abolirea murmurului vezicular, durere toracică) sindrom cavitar (respiraţie amforică, cavernoasă, raluri buloase) wheezing recurent Manifestări extrarespiratorii paloare astenie febră intermitentă retard staturoponderal cefalee, anxietate
BronBronşşiectaziaiectaziaDiagnostic explorativ: Hemograma: leucocitoză, neutrofilie, eozinofilie, limfocitoză, deviere în stânga a fornulei
leucocitare, VSH majorat Bacteriologia sputei: H. influenzae, St. pneumoniae, S. aureus, germeni gram negativi,
Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae, Candida şi alţi fungi Radiografia pulmonară (modificări sugestive)
accentuarea segmentară şi diminuarea desenului pulmonar diminuarea volumului pulmonar (condensarea interstiţiului) dilataţii bronşice chistice, uneori cu nivele hidroaerice aspect alveolar „în fagure" al dilataţiilor chistice (în forme severe) hiperinflaţie compensatorie.
Bronhografie dilataţii bronşice (cilindrice, moniliforme, ampulare, sacciforme) lipsa de opacifiere a bronhiilor distale lipsa de paralelism a pereţilor bronşici anomalii ale arborelui bronşic.
Bronhoscopie: caracteristicele endobronşitei, sectoarelor bronşiectatice, recoltatrea probelor pentru bacteriologie, histopatologie.
Computer tomografie bronhii periferice dilatate,îngroşarea pereţilor bronşici,zona liniară alveolară,aglomerări de
chisturi Rezonanţa magnetică nucleară (RMN) zone bronşiectatice, caracteristica bronşiectaziilor,
zone pulmonare inflamatorii ,sectoare de fibroza, scleroză pulmonară ţesuturi tumorale Scintigrafia pulmonară (test screening pentru bronşiectazie) reducerea sau lipsa perfuziei
pulmonare în zonele afectate . Spirografia: modificări obstructive, se asociază component restrictiv, reducerea capacităţii
vitale, creşterea volumului rezidual Analiza gazelor sanguine: alcaloză respiratorie, hipoxemie. Examen ORL (radiografia sinusurilor maxilare şi etmoidale, nazofaringelui) sinusită,
polipoză nazală Investigaţii pentru diagnosticul etiologic al bronşiectaziei: testul sudorii. teste alergologice, IgE, CIC, imunograma, teste serologice pentru factori etiologici, FEGDS,
bronhoscopie, teste la TBC (microscopia sputei BAAR, testul Manthu), electroforeza proteinelor serice, dozarea alfa-antitripsinei, testare HIV, diagnostic molecular cu determinarea genei de mucoviscidoză, microscopia electronică a celulelor epiteliale ciliare respiratorii.
BronBronşşiectaziaiectaziaDiagnostic diferenţial (excluderea altor cauze de tuse cronică) tusea habituală (psihogenă) - este spastică, afebrilitate, este indusă de factori stresanţi,
psihologici, nu cedează şi nu evoluează la tratamente simptomatice (remedii mucolitice, expectorante, bronhodilatatoare, antibioterapie), dispare în timpul somnului (tic psihogen)
tusea rinofaringiană, sinuzală - nocturnă la intervale de 2-3 ore, matinală, productivă, fără expectoraţii (copiii înghit mucozităţile sau realilează o eliminare nazală), cefalee pulsativă.
tusea alergică - nocturnă, spre dimineaţă, uscată, chinuitoare, în accese, receptivă la medicaţia bronhodilatatoare, antecedente atopice personale şi familiale, hiperreactivitate respiratorie la alergeni şi noxe inhalatorii, efort fizic, test spirografic farmacodinamic pozitiv la bronhodilatatoare, asocierea tusei cu eczemă, rinită alergică, caracter sezonier (perioade de polenizare)
infecţii pulmonare atipice - micoplasmoză, chlamidiază, tuberculoză, infecţii fungice (candidoze, Aspergilus), infecţii virale (virusul Rs, adenovirus, citomegalovirus, virusul gripal), tuse convulsivă, rujeolă, boli parazitare (toxocaroza, boala hidatică) care se identifică prin explorări bacteriologice, serologice
aspiraţie de corp străin - sindrom de penetraţie, hiperinflaţie pulmonară localizată, atelectazie, deviere traheală, asimetria diafragmului - se confirmă prin examen bronhologic (identificarea corpului străin în căile respiratorii).
reflux gastroesofagian - tuse după alimentare, în poziţie orizontală după alimentaţia copilului, eructaţii, pirozis diagnosticul se confirmă prin gastroeso-fagoscopie.
supuraţii bronhopulmonare fără bronşiectazie (abcese, chisturi) - necesită confirmare prin cercetări bronhografice, CT
„mase" pulmonare - sechestraţia pulmonară, chisturi bronhogene, abcese pulmonare, atelectazii segmentare sau lobare, formaţiuni tumorale, eventraţia, relaxarea diafragmului (tomografie pulmonară, CT, RMN)
„mase”mediastinale - timomegalie, limfoame, adenopatii infecţioase specifice sau nespecifice, teratoame, tumori neurogene, angioame, suspectate radiologic şi confirmate prin CT, RMN.
BronBronşşiectaziaiectaziaComplicaţii abces pulmonar • fistulă bronhopleurală empiem . cord pulmonar pneumotorax . pneumonii atipice hemoptizie. abces cerebralTratamentMăsuri igieno-dietetice regim general cruţător cu realizarea tratamentului la domiciliu (în forme uşoare) sau în condiţii
de staţionar (în forme moderate, severe ale acutizărilor maladiei, complicaţii, patologii asociate grave) evitarea factorilor iritanţi inhalatorii (tabagism, gaze şi fumuri industriale, habituale, noxe ecologice) condiţii habituale optimizate regim alimentar hipercaloric, hiperproteic ape minerale sulforoase.
Asanarea infecţiei eradicarea focarelor de infecţii cronice dentare, rinofaringiene, sinusale, amigdaliene
(antibioterapie sistemică, tratamente locale stomatologice) tratamentul episoadelor infectioase bronhopulmonare cu remedii anti-bacteriene amoxiciline protejate cu acid clavulanic (amoxiclav), sulbactam ,cefalosporine generaţii noi
(cefuroxim, cefataxim, ceclor, cefexim, cefuroxim, ceftazidim. cefoperazon) aminoglicozide: tobramicină, amicacină, gentamicină lincomicine: lincomicina, clindamicina macrolide: azitromicină, roxitromicină :antifungice - în infecţia micotică (fluconazol, ketoconazol) :metronidazol- în infecţii cu germeni anaerobi :imipeneme, ciprofloxacin - antibiotice de rezervă (se utilizează în infecţii nozocomiale, tulpini polirezistente, complicaţii purulente, stări septice) antibioterapie ţintită conform datelor antibioramei tulpinilor germenilor identificaţi în titru diagnostic din spută, aspirat traheal, lavaj bronhoalveolar.
administrare parenterală remediilor antibacteriale (în forme severe) sau oral în episoade infecţioase uşoare
durata antibioterapiei - 2-3 săptămâni (până la obţinerea unui efect terapeutic calitativ şi sigur) antibioterapie combinată cu ajustarea la efecte de sinergism al preparatelor antibacteriene - în
etiologia polivalentă a acutizărilor maladiei infecţioase antibioterapie inhalatorie cu aminoglicozide în infecţia cu Pseudomonas aeroginosa, alte suşe
bacteriene nozocomiale lavaj bronşic cu remedii antibacteriene în cadrul bronhoscopiilor terapeutice
BronBronşşiectaziaiectaziaFluidificarea secreţiilor bronşice rehidratare orală (rehidron), ceaiuri din plante medicinale
cu efecte expectorante şi mucolitice remedii expectorante şi mucolitice în acutizare ambroxol, bromhexină carbocisteină, acetilcisteină medicaţie fitoterapeutică (plante medicinale cu efecte
mucolitice, expectorante, antibacteriene, antiinflamatoare) aerosolterapie (inhalaţii alcalino-saline, cu remedii bronhodilatatoare,cu plante medicinale, oxigenoterapie)
speleoterapie în condiţiile minelor saline, condiţii policlinice (la etape de recuperare)
Redresarea permeabilităţii bronşice bronhodilatatoare (B2agonişti, anticolinergice) inhalator,
oral, perfuzii eufiline. Bronhoscopii curative repetate, lavaj bronşic cu antibiotice Drenaj postural, kineziterapie respiratorie, tapotament
toracic, gimnastică respiratorie, tuse asistată - se efectuează sistematic
Fizioterapie toracică: electroforeză, microunde, inductoterapie, termoterapie.
BronBronşşiectaziaiectaziaMăsuri de prevenţie antiinfecţioasă vaccinare (antipneumococică, antihemofilus, antigripală)
lizate bacteriene sistemice (Ribomunil, Bronhomunal) lizate bacteriene locale (IRS19, Imudon)
Tratamente balneare în staţiuni cu atmosferă caldă şi uscată, în perioada de remisiune clinică
Tratamentul chirurgical indicaţii majore forme moderate şi severe de bronşiectazii localizate cu
simptome permanente (expectoraţie abundentă, respiraţie fetidă, tuse cronică severă) forme refractare la tratamente conservative administrate minimum 1-2 ani hemoptizii ameninţătoare de viaţă (cu sursă segmentară sau lobară) vârsta copilului 4-12 ani.
Evolutie, prognostic favorabil - în bronşiectazii localizate, fără complicaţii
pulmonare şi extrapulmonare, după tratamente chirurgicale cu recuperare eficientă ,evoluţie persistent cronică - în leziuni bronsiectatice generalizate, maladii ereditare bronhopulmonare, complicaţii pulmonare, pleurale, tratamente incomplete şi discontinui, supraveghere medicală inadecvată, lipsă de cooperare a pacientului
3. Deficit de alfa3. Deficit de alfa11--antitripsinaantitripsinaDefiniţie. Deficit de alfa 1-antitripsină - maladie ereditară de metabolism cu dereglarea sistemului inhibitor al proteazelor tisulare
Patogenie reducerea sistemului inhibitor al proteazelor din
ţesuturile organismului, acţiune crescută a proteazelor bacteriene, virale
activitate exagerată a proteazelor celulelor ţesuturilor afectate de germeni şi alţi factori infecţioşi
acumularea proteazelor în ţesuturi şi producerea efectelor lor lizante distrugerea proteolitică a ţesutului pulmonar de elastazele germenilor gramnegativi şi de excesul de elastaze leucocitare cu scindarea elastinei tisulare, colagenului, proteoglicanelor şi formarea destrucţiilor pulmonare - emfizem generalizat, formarea bronşiectaziilor
nivelul scăzut de alfa-antitripsină facilitează eliminării rapide a concentraţiilor sporite de mediatori ai reacţiilor alergice, substanţelor biologic active cu instalarea frecventă a sindromului bronhoobstructiv, astmului bronşic
distrugerea proteolitică a ţesutului hepatic - hepatopatie
Deficit de alfaDeficit de alfa 1 1--antitripsinaantitripsinaFenotipurile alfa 1-antitripsinei
Fenotipul zero - absenţa alfa-antitripsinei, activitate funcţională nulă, rar întâlnită
Fenotipul normal – alfa-antitripsină cantitativ şi funcţional normal - 70 % populaţie
Fenotipuripatologice - homo- şi heferozigote (boli pulmonare, hepatice)
Funcţiile alfa 1-antitripsinei neutralizează excesul de proteaze produse şi eliminate de
microorganisme în ţesuturile organismului afectat menţine echilibrul optimal al proteazelor celulare ale
macroorganismului inhibitor al elastazelor eliminate de macrofagii alveolari,
leucocitele polimorfonucleare transportă excesul de proteazele tisulare în circuitul sanguin
alfa-antitripsină se sintetizează de celulele ficatului este un component ai proteinelor serice a fracţiei alfa-1 alfa-antitripsină se conţine în secretul bronşic, lichidul
cefalorahidian, conţinutul duodenal.
Deficit de alfaDeficit de alfa 1 1--antitripsinaantitripsinaTablou clinic
Manifestări respiratorii debutul - în perioada copilăriei rareori, e manifestă
preponderent la adulţi (35-40 ani) dispnee, tahipnee progresivă - semnele de debut wheezing cu caracter recurent, persistent din contul
reducerii elasticităţi ţesutului pulmonar, mai puţin din cauza bronhospasmutui emfizem pulmonar, creşterea diametrului toracelui
coborârea diafragmului, ficatului, splinei (emfizem sever) percutor pulmonar - hipersonoritate stetoacustic - murmur vezicular atenuat, raluri sibilante, în
complicaţi infecţioase pulmonare - raluri subcrepitante, crepitante bilateral difuze tuse
cianoză infantilă cu debut precoce hipertensiune pulmonară, cord pulmonar (în fazele
avansate) la adulţi - detresă respiratorie tip adult
Manifestări extrapulmonare boală hepatică deficit staturo-ponderal
Deficit de alfaDeficit de alfa11--antitripsinaantitripsinaDiagnostic explorativ
Radiografie pulmonară hiperinflaţie, orizontalizarea coastelor, lărgirea spaţiilor
intercostale,coborârea diafragmului si sărăcirea desenului pulmonar
Scintigrafia pulmonară: reducerea marcată a perfuziei pulmonare în sectoarele superioare
Spirografia: reducerea FVC, majorarea volumelor riziduale pulmonare
Electroforeza proteinelor serice: reducerea alfa-globulinelor Imunochimie: scăderea proprietăţilor antitriptice ale serului,
deficit alfa-antripsinTratament Danazol (analog testosteron) - majorează sinteza CT4-
antitripsinei Antiprotează i/v, aerosol Medicaţie simptomatică (antibiotice, remedii bronholitice,
mucolitice, expectorante) Imunoprofilaxie antivirală (vaccinuri antigripale) Kineziterapie, gimnastică curativăEvoluţie: bronhopneumopatie obstructivă cronică cu evoluţie
recurentă progresivă, acutizări frecvente.
4. Sindromul cililor imobili 4. Sindromul cililor imobili (Sindromul Kartagener)(Sindromul Kartagener)
Definiţie. Sindromul cililor imobili - maladie genetică autosom-recesivă caracterizată prin anomalii ultrastructurale şi funcţionale ale celulelor ciliate caracterizată prin maladii cronice ale sistemului bronhopulmonar, ORL şi inversia organelor interne.
Patogenie Anomalii structurale ale cililor (transpoziţia
microtubilor, braţelor dienice, mediale şi radiale) celulelor ciliate din sistemul respirator (cavitatea nazală, sinusuri paranazale, frontale, urechea medie, arborele bronşic)
Dereglarea clearanc-ului mucociliar, lipsa mişcărilor orientate ciliare, instalarea fenomenelor cronice bronhopulmonare
Afectarea funcţională a spermatozoizilor, trompelor uterine cu infertilitate masculină, mai rar feminină
Situs inversus este rezultatul dereglării procesului de rotaţie a organelor viscerale în perioada intrauterină condiţionat de lipsa mişcărilor orientate a cililor celulelor ciliate ale embrionului
Sindromul cililor imotili Sindromul cililor imotili (Sindromul Kartagener)(Sindromul Kartagener)
Tablou clinic Debutul din perioada sugarului cu infecţii respiratorii recurente, evoluţii trenante,
asocierea complicaţiilor cu formarea proceselor cronice bronhopulmonare şi ORL
Afectarea organelor ORL rinite, sinusite, otite cronice, perforaţii infecţioase ale timpanului, polipoză
nazală, anosmie.Afectare bronhopulmonare tuse recurentă productivă diurnă, tuse cronică expectoraţii purulente wheezing recurent sindrom bronhoobstructiv dispnee, mai exprimată în efort fizic auscultativ şi percutor - semne de condensare pulmonara hipocratism digital - în evoluţie severă Situs inversus total - la 50% alterarea mişcării cililor la nivelul ţesutului embrionar lipsa rotaţiei organelor viscerale în perioada embrionarăAfectarea organelor de reproducere scăderea motilităţii spermatozoizilor, oligospermie afectarea trompelor uterine infertilitate masculină, mai rar feminină
Sindromul cililor imotili Sindromul cililor imotili (Sindromul Kartagener)(Sindromul Kartagener)
Diagnostic explorativ Radiografie ORL: opacifierea sinusurilor, scleroză mastoidiană, scleroza urechii medii pulmonară: situs inversus, bronşită cronică, atelectazii segmentare, sindrom
de lob mediu, imagini de bronşiectazii, sectoare de pneumoscleroză ECOgrafia organelor interne: inversia organelor viscerale abdominale (ficat,
splină), ale cutiei toracice (cord) Spirografie: obstrucţie bronşică (tulburări de conductibilitate a bronhiilor),
dereglări restrictive (în bronşiectazii extinse) Scintigrafie pulmonară: reducere severă a perfuziei pulmonare Gazele sanguine: hipoxemie Bronhoscopie: inversia anatomică a arborelui bronşic, diminuarea sau lipsa
mişcărilor ciliare, endobronşită purulentă, deformaţii bronşice, bronşiectazii. Bronhografie: bronşiectazii cilindrice, sacciforme ( se afectează mai frecvent
lobul mediu) Microscopie electronică a cililor epiteliului nazal,bronşic,
spermatozoizilor(anomalii structurale ale cililor) Examen bacteriologic: identificarea germenilor etiotropi în spută, aspirat
traheal, secreţii ORL Audiograma: modificări ale acuităţii auditive
Sindromul cililor imotili Sindromul cililor imotili (Sindromul Kartagener)(Sindromul Kartagener)
Diagnostic diferenţial: maladiile respiratorii cu tuse cronică (bronşită cronică, fibroza chistică, astm bronşic, pneumonii interstiţiale cronice)
Tratament tratamentul infecţiilor respiratorii (antibioterapie) medicaţie bronholitică, expectorante,kineziterapie
activă şi pasivă, drenaj postural imunizare specifică (vaccinare antigripală,
antipneumococică) evitarea noxelor inhalatorii (industriale, habituale,
tabagism) tratamente balneare în perioadele de remisiune
clinicăEvoluţie lent progresivă cu cronicizări ale sistemului respirator,
morbiditate respiratorie (ORL şi bronhopulmonară) crescută
Prognostic pe termen lung, favorabil.
5. Maladii pulmonare 5. Maladii pulmonare interstitiale cronice.interstitiale cronice.
Boala pulmonară interstiţială (ILD) din cauze cunoscute Infecţii Virale: virusul sinciţial respirator, virusul gripal, adenovirusurile,
entero-virusuri, virusul rujeolei, virusul varicelo-zosterian, cito-megalovirusul
Mycoplasma pneumoniae Bacteriene: Legionella, Bordetella pertusis Micotice: Aspergillus, Pneumocistis carinii Noxe inhalatorii Inhalante anorganice: azbest, siliciu, talc, săruri de zinc Inhalante organice: pneumonia prin hipersensibilizare,
pneumonia crescătorilor de păsări, plămânul fermierilor. vapori: acid sulfuric, acid clorhidric Substanţe gazoase: clor,
dioxid de azot, amoniac Medicamente Citostatice: ciclofosfamida, azatioprina, 6-mercaptopurina,
metotrexat, citozinarabinozidă, vinblastin, bleomicina • Medicamente din diverse grupuri: penicilamina, săruri de
aur. Neoplazii: leucemie, boala Hodjkin, limfoame nonhodjkin,
neuroblastom, tumori bronhogene.
Maladii pulmonare Maladii pulmonare interstitiale cronice.interstitiale cronice.
Histiocitoza X: boala Letter-Siwe, boala Hand-Schuller-Cristian, granulom eozinofilic
Afecţiuni limfoproliferative: limfohistiocitoza eritrofagică familială, limfoadenopatie angioimunoblastică, pseudolimfoame pulmonare
Cauze metabolice: anomalii de stocare (sindromul Hermansky), lipidoze pulmonare (boala Gaucher, boala Niemann-Pick), tulburări ale transportului ionic (fibroza chistică)
Maladii degenerative: microlitiaza pulmonară idiopatică Sindroame neurocutanate cu ILD: neurofibromatoză,
scleroza tuberoasâ, sindromul Lui-Bar (ataxie-teliangiectazie)ILD din cauze neilucidate: Pneumonia interstiţială comună, descuamativă, Fibroza pulmonară Idiopatică Fibroza pulmonară idiopatică familiali Sarcoidoza Hemosideroza pulmonară idiopatică Proteinoza alveolară pulmonară Infiltrate pulmonare cu eozinofile Pneumonia eozinofilică cronică
Maladii pulmonare Maladii pulmonare interstitiale cronice.interstitiale cronice.
ILD asociată cu alte afecţiuni ILD asociată cu boli vasculare de colagen: artrita juvenilă,
polimiozita, dermato-miozita, sclerodermie, scleroza sistemică progresivă, spondilita anchilozantă, sindromul Behcet
ILD asociată cu vasculite pulmonare: poliarteriita, granulomatoza Wegner, sindromul Churg-Strauss, granulomatoza limfoidă, vasculite cu hipersensibilizare, vasculite necrozante sistemice
ILD asociate cu boli hepatice: hepatita cronică activă, ciroza biliară primară
ILD asociaţi cu boli intestinale: colita ulceroasă, boala Cronh
ILD determinată de insuficienţa altor organe: insuficienţa ventriculară de tip stâng, şunt cardiac stânga-dreapta, insuficienţa renală cronică
Amiloidoza Boala grefă contra gazdă Sindromul Goodpasture Sindromul hipereozinofilic Faza de recuperare după sindromul de detresă respiratorie tip
adult Boala veno-ocluzivă pulmonară
Maladii pulmonare Maladii pulmonare interstitiale cronice.interstitiale cronice.
Patogenie Alveolita - inflamaţie celulară cu îngroşarea pereţilor alveolari indusă de factorii etiologici
cunoscuţi sau neidentificaţi Celulele implicate în afectarea alveolară: celulele inflamatorii - neutrofile, eozinofile celulele imunoreglatorii (limfocitele T, macrofagele) - activează migrarea fagocitelor prin
membranele capilare în interstiţiul alveolar Leziunea epiteliului alveolar— se produce sub influenţa oxidanţilor, enzimelor
destructive (eliberate de celulele inflamatorii, macrofage) care lezează structurile epiteliale din peretele alveolar
Fibroza interstiţială
Elementele patogenice ale fibrozei pulmonare interstiţiale: complexele imune, anticorpi specifici, autoanticorpi, anticorpi anti-AND, anticorpi la
membrana bazală antigenele complexului de histocompatibilitate HLA clasa I şi II citokinele (interleukinele IL-1, IL-2, IL-6, IL-8, factorul de necroză tumorală ) - iniţiază
chemotacsimul neutrofilelor, intensifică proliferarea fibro-blaştilor, producţia colagenazelor .
factorii hemotactici (MCP 1) factorii de creştere şi transformare В (stimulează activitatea şi proliferarea fibroblaştilor) fibroza celulară, proliferarea celulelor mezenhimale degenerarea membranei bazale, extravazarea colagenului, fibroblaştilor în spaţiul
alveolar, interstitial fibroza cu fibre de colagen - îngroşarea peretelui alveolar cu margini neregulate, cu
contracţii
6. Alveolita fibrozanta 6. Alveolita fibrozanta idiopatica (Sindromul idiopatica (Sindromul
Hamman-Rich)Hamman-Rich)Definiţie. Alveolita fibrozantă idiopatică - afecţiune disiminată a plămânilor cu inflamaţie şi fibroză interstiţiului, dereglarea schimbului de gaze, insuficienţă respiratorie progresivă
Factori etiologici şl predispozanţi etiologie virală: virusul Epstein-Barr, virusul hepatitei С noxe ecologice: praf metalic, praf de lemn, praf neorganic
(salicilat, azbest) predispunere genetică: defect alfa-antitripsină.Anatomie patologică Semne de infecţie pulmonară acută congestie, edem, infiltrat inflamator al parenchimuiui
pulmonar infiltrat inflamator limfomonoplasmocitar în septurile
intraalveolare şi interstiţiul peribronhovascular Semne de fibroză interstiţială pulmonară cronică reducerea infiltratului inflamator, proliferare fibroblastică,
cantităţi excesive de fibre elastice şi de colagen metaplazia epiteliului alveolar în epiteliu cubic,
pseudoglandular, alveocite necrozate
Alveolita fibrozanta Alveolita fibrozanta idiopatica (Sindromul idiopatica (Sindromul
Hamman-Rich)Hamman-Rich)Tablou clinic Variante clinice
◦ acută◦ cronică
varianta agresivă (durata vieţii 6 luni -1 an) varianta progresivă (durata vieţii 4-5 ani) varianta lent progresivă (durata vieţii până la 10 ani)Criteriile clinice diagnostice debut insidios dispnee progresivă iniţial la efort fizic, apoi - în repaus
tuse seacă, iritativă cianoză difuză sur-cenuşie micşorarea fazei de inspir şi expir crepitaţie „fină" bilaterală permanentă la auscultaţie sau
examen clinic ausculiativ pulmonar negativ afectarea stării generale, anorexie, transpiraţii hipocratism digital cord pulmonar
Alveolita fibrozanta Alveolita fibrozanta idiopatica (Sindromul idiopatica (Sindromul
Hamman-Rich)Hamman-Rich)Diagnostic explorativ Radiografia pulmonară modificări interstiţiale opacităţi nodulo-reticulare - 50% imagini
în "fagure de miere" -15% imagini "geam mat" - 5-10% paloare pulmonară difuză hipertransparenţă în zonele apicale revărsat pleural (în faze decompensate)
Echilibrul acido-bazic hipoxemie fără hipercapnie în repaus sau la efort fizic Spirografie reducerea volumului pulmonar reducerea capacităţii vitale forţate (FVC) reducerea volumului expirator maxim pe sec (FEV1) scăderea complianţei pulmonare creşterea presiunilor transpulmonare creşterea capacităţii şi volumului rizidual pulmonar Histopatologie a biopsiei pulmonare reducerea alveolelor funcţionale dezorganizarea parenhimului
pulmonar deformarea bronhiilor formaţiuni chistice proliferarea ţesutului conjunctiv (fibre de colagen, fibre elastice)
metaplazia epiteliului alveolar distrucţii ale structurilor celulare
Alveolita fibrozanta Alveolita fibrozanta idiopatica (Sindromul idiopatica (Sindromul
Hamman-Rich)Hamman-Rich)Tratamentexcluderea factorilor cauzali şi de risccorticoterapie (prednisolon 1-2 mg/kg)terapie imunosupresoare (azatioprină,
ciclofosfamidă, ciclosporină, D-penicilamină)terapie simptomatică:antibioterapie mucolitice bronholitice
antioxidanteoxigenoterapie (în insuficienţa respiratorie
severă) corecţia complicaţiilor cardiacetransplant pulmonar (în stadiul final al
maladiei)Prognosticrezervat, supraveţuirea fiind limitată (6 luni
până la 5-6 ani)
Alveolita fibrozanta Alveolita fibrozanta idiopatica (Sindromul idiopatica (Sindromul
Hamman-Rich)Hamman-Rich)Diagnostic diferenţial în sindromul Hamman-Rich 1. Mucoviscidoza incidenţa = 1:2000 - 2500 nou-născuţi determinism genetic
autosomal-recesiv antecedente eredo-colaterale: copii decedaţi de maladii
respiratorii, ileus meconial în familie debut precoce: neonatal, perioada
sugarului clinic: afecţiuni pulmonare recurente (bronşite, wheezing, pneumonii, insuficienţă respiratorie) afectarea tractului digestiv (malnutriţie, maldigestie) infertilitatea masculină
paraclinic: hiperconcentratie electrolitică a sudorii, coprologie - steatoree cu lipide neutre testul genetic molecular prin identificarea (genei de mucoviscidoză)
2. Astmul bronşic incidenţa = 5 -6% din populaţia pediatrică antecedente eredo-colaterale: predispoziţie familială teren atopic, dermatită alergică corelaţia cu factorul declanşator, alergenul clinic: accese de sufocare, dispnee expiratorie, wheezing, raluri
sibilante difuze, expir prelungit spirografîc: disfuncţie respiratorie de tip obstructiv criteriul
repetabilităţii crizelor evoluţia favorabilă sub tratament bronhodilatator.
Alveolita fibrozanta Alveolita fibrozanta idiopatica (Sindromul idiopatica (Sindromul
Hamman-Rich)Hamman-Rich) 3. Tuberculoza miliară date anamnestice epidemiologice de tuberculoză evoluţia
progresiv rapidă starea generală alterată, eşec ponderal, hipertranspiraţii modificări morfologice caracteristice: complex tuberculos
primar, adenopatie traheobronşică, opacităţi miliare, pneumonie
cazeoasă, cavernă primară, exudate pleurală proba la tuberculina pozitivă (testul Manthou) bacteriologia sputei (BAAR pozitiv) ineficienta antibioterapiei nespecifice 4. Boli inflamatorii ale ţesutului conjunctiv afectarea plurisistemică (tegumente, rinichi, articulaţii, cord,
sistemul nervos, ficat) afectarea frecventă a seroaselor (pleurezie, pericardită,
meningita) afectare cardiovasculară (miocardilă, endocardită, vasculită) semne clinice specifice entităţii nozologice criterii diagnostice paraclinice: celule lupice, anticorpi antinucleari (LES), factorul reumatoid (AR) pozitiv, majorarea CIC
Alveolita fibrozanta Alveolita fibrozanta idiopatica (Sindromul idiopatica (Sindromul
Hamman-Rich)Hamman-Rich) 5. Sarcoidoza afectarea polisistemică a plămânului, ochitor,
ganglionilor limfatici testul Kveim pozitiv (reacţie dermică cu ţesut sarcoidian) sindromul Lofgren-Triada: adenopatie hilară bilaterală, eritem nodos.
sindromul Heerford: sindrom febril, uveită, coroidită, iridociclită, parotidită, afectarea nervului facial.
biopsia transbronşică - granulom sarcoidotic 6. Histiocitoza X histiocitoză cu celule Langerhans, pneumoreticuloză
buloasă, granulom eozinofilic pulmonar leziuni osoase lacunare specifice, exoftalmie, diabet
insipid 7. Alveolite alergice extrinseci inhalarea repetată de pulberi organice 8. Alveolite fibrozante toxice tratamente de durată cu Metotrexat, Hidralazina,
Penicilamină
Alveolita fibrozanta Alveolita fibrozanta idiopatica (Sindromul idiopatica (Sindromul
Hamman-Rich)Hamman-Rich)9. Hemosideroza pulmonară idiopaticăhemoptizie, anemieinsuficienţă respiratorie tip restrictivhemosiderinofagi în spută, lavaj
bronhoalveolar10. Sindromul Goodpasturehemoptizieglomerulonefrităhematurie11. Granulomatoza Wegenerrinită, sinusită hemoragică sindrom febril
glomerulonefrită12. Cancer bronhopulmonarexamen citologic al sputei cu depistarea
celulelor atipice, biopsie transbronşică cu diagnostic histologic.
Alveolita fibrozanta Alveolita fibrozanta idiopatica (Sindromul idiopatica (Sindromul
Hamman-Rich)Hamman-Rich) 13. Pneumoconioze corelaţia cu activitatea profesională 14. Pneumomicoze la copii imunodeprimaţi (imunodeficienţe primare,
SIDA) 15 Microlitiaza alveolară calculi intraalveolari cu determinism familial radiologie opacităţi fine, micronodulare, tonalitate
supracostală 16. Proteinoza alveolară semne respiratorii: dispnee, tuse, spută cu aspect
gălbui, raluri semne extrarespiratorii: sindrom de vomă, diaree,
anorexie radiologie: opacităţi nodulare prehilar, "în aripi de fluture"
17. Iradiere simptome respiratori la 6-8 săptămâni după
radioterapie
7. Sindromul Makleod7. Sindromul MakleodDefiniţie. Sindromul Makleod – “plămân unilateral
hipertransparent" sau distrofie unilaterală a plămânului sau bronşiolita cronică obliterantă unilaterală
Factorii etiologici infecţii virale (virusul rujeolic, adenovirusul, virusul
gripal), infecţii cu Mycoplasma pneumoniae, Bordetella pertusis inhalarea substanţelor toxice (oxizi de azot)
maladii ale ţesutului conjuctiv maladii inflamatorii intestinale
medicaţie (penicilamină), radioterapie complicaţie a transplantului pulmonar Patogenie se afectează bronşiolele şi bronhiile mici formarea ţesutului de granulaţie în bronhiole obliterarea lumenului cu „mase" nodulare cu ţesut de
granulaţie fibroza bronşiolară
Sindromul MakleodSindromul MakleodTablou clinic
Manifestări respiratorii detresă respiratorie sindrom bronhoobstructiv recurent - 61 % tuse permanentă -18% tuse recidivantâ - 82 % expectoraţi cu spută - 54 % dispnee în repaus - 32 % murmur vezicular atenuat -100% raluri buloase mici, sibilante bilateral -100% deformarea cutiei toracice unilateral-18 % hipocrafism digital insuficienţă respiratorie cronică
Manifestări extrarespiratorii accentuarea zgomotului II la artera pulmonara cord pulmonar (la etape avansate) cianoza, marmurarea tegumentelor semne de malnutriţie, eşec ponderal
Sindromul MakleodSindromul MakleodDiagnosticul explorativ Radiografia pulmonară: diminuarea desenului pulmonar deplasarea umbrei mediastinal în partea afectată preponderent la inspir hipertransparenţa pulmonară a plămânului sănătos hipertransparenţa
plămânului afectat la expir diminuarea desenului vascular pulmonar Bronhografie: dilatarea bronşică proximală lipsa vizualizării bronhiilor
distale Scintigrafia pulmonară: dereglări severe de perfuzie pulmonară unilateral Spirografia: tulburări ventilatorii tip obstructiv reducerea capacităţii vitale pulmonare (< 50 %) majorarea volumului rezidual pulmonar (120 - 330 %) reducerea indicelui
Tiffno reducerea FEV, (30 - 70 %) difuzia pulmonară normală Determinarea gazelor sangvine: hipoxemie moderată (PaC02 65 - 85 mm
Hg) Studii imunologice: IgE majorată teste alergologice negative Biopsie pulmonară cu histomorfologie îngroşarea septurilor alveolare cu ţesut conjunctiv şi celule obturarea lumenului bronhiolar cu ţesut conjunctiv.
Sindromul MakleodSindromul MakleodDiagnosticul diferenţialBoala bronşiectaticăAstm bronşicAgenezie sau hipoplazie arterei
pulmonareTratamenttratament bronhodilatator (B2 agonişti,
anticolinergice inhalator)corticoterapie (eficacitatea discutabilă)tratament antibacterian în acutizări
infecţioasekineziterapie respiratorie activă şi pasivăbalneoterapie, speleoterapieEvoluţie, prognosticlent progresivă
8. Hemosideroza pulmonara 8. Hemosideroza pulmonara idiopaticaidiopatica
Definiţie. Hemosideroza pulmonară - afecţiune pulmonară cronica cu sindrom pneumo-anemic, condiţionat de supraîncărcarea hemosiderinică interstiţială şi producerea hemoragiilor alveolare
Etiopatogenie concepţie imunopatogenică macroscopic plămânii: induraţie brună, consistenţă crescută microscopic pulmonar în alveole - hematii, granule de
hemosiderină, macrofage cu hemosiderină (siderofage)ClasificareHemosideroza pulmonară primară: Hemosideroza pulmonară idiopatică Hemosideroza pulmonară asociată cu hipersensibilitate ia
proteina laptelui de vacă Hemosideroza pulmonară asociată cu miocardită Hemosideroza pulmonară din sindromul GoodpastureHemosideroza pulmonară secundară: Boli pulmonare hemoptizante (tuberculoză, cancer) Cardiopatii dobândite sau congenitale Maladii ale ţesutului conjunctiv Sindroame hemoragice: purpura reumatoidă, purpura
trombocitopenică
Hemosideroza pulmonara Hemosideroza pulmonara idiopaticaidiopatica
Tablou clinicManifestări respiratorii :
dispneesindrom bronhoobstructiv, wheezing, expir
prelungit tuse, cianozăhemoptizii, vărsaturi "în zaţ" sau melena (la
copiii mici) dureri în torace (hemoragii subpleurale)
Sindrom anemicIn acutizare se intensifica paloarea
tegumentelor subictericitate (hiperbilirubinemie liberă din hemoliză) suflu sistolic funcţional (suflu anemic)
Manifestări generale : sindrom febrilastenie, afectarea stării generale
hepatosplenomegalie
Hemosideroza pulmonara Hemosideroza pulmonara idiopaticaidiopatica
Diagnostic explorativ Radiografia pulmonară opacităţi întinse, neconturate, uneori confluente opacităţi micronodulare multiple perihilare („în aripi de fluture") atelectazii secundare, emfizem fibroza pulmonară interstiţială adenopatii hilare cardiomiopatie asociată Hemoleucograma anemie hipocromă hiperregeneratorie cu hemosideremie severă rezistenţă la terapie cu preparate de fier leucocitoză eozinofilie reticulocitoză Citohistologie hemosiderofagi (macrofagi cu granule de hemosiderină) în
spută, aspirat bronşic, bioptate pulmonare, lichid gastric Spirografie sindrom restrictiv (fibroza pulmonară).
Hemosideroza pulmonara Hemosideroza pulmonara idiopaticaidiopatica
Diagnostic diferenţial pneumonii cronice, recidivante la copii cu anemii hemolitice,
tuberculoza pulmonară (adenopatie traheobronşică, aspect miliar)
fibroza pulmonara hemosideroza asociată cu hipersensibilizarea la laptele de
vacă (sindromul Heiner) sindromul Goodpasture (glomerulonefrită hematurică
progresivă) hemosideroze pulmonare secundareTratament regim hipoalergic hemotransfuzii în puseurile acute,preparate de fier (în
perioadele de remisie) corticoterapie sistemică (prednisolon în doze mari)
imunodepresante (azatioprină, ciclofosfamidă) tratament cu chelatori de fier(diferioxamină) Disferal.
plasmafereză - eliminarea complexelor circulare imuneEvoluţie nefavorabilă în 50% (1-5 ani de boală) în hemoragii
pulmonare masive insuficienţă cardiacă dreaptă (fibroza pulmonară).
Multumesc pentru atentie!Multumesc pentru atentie!
Recommended