Hemifacialis spasmus: az arcizomzat időszakos hyperkinesise

Sclerosis multiplex agytörzsi formáinál, 1-5% gyakorisággal myokimia-facialis spasmus

Neurovascularis compressio

Emocionális bénulás- nem képes mosolyogni (supplementer motoros pályák, frontális fehérállomány, thalamus károsodás

Akaratlagos centrális bénulás, emocionális bénulás nélkül- supranuclearis corticobulbaris pályák

Supranucleris bénulások-csak a száji ágon láthatók

A homlok és a szem körüli izmok beidegzése bilaterális!

Torzító, látható betegség

Mindennapi életben

jelentős hátrány (étkezés, szocializáció, hangulat)

Sok kiváltó oka lehet

homlok nem ráncolható

szemrés nem záródik, lagophthalmus,

arc nem mozog

nasolabialis redő elsimult

száj nem mozog, ép oldalra elhúzódik

szemkönnyezés, vagy szárazság

hyperacusis,

ízérzés zavar

Bénulás jellege alapján:

Centrális, supranuclearis - csak a száj körüli izmok

Perifériás- nuclearis- minden ágon Bénulás mértéke alapján

Inkomplett paresis- mozgás van

Komplett paresis- nincs mozgás Bénulás súlyossága alapján

Elektrodiagnosztikai tesztek eredményei

Neurapraxia: látható mozgás nincs, de mérhető idegműködés van

Axonotmesis: nem mozog, elektromos ingerelhetőség megszünt, idegdegeneráció, de perineurium megtartott- regeneráció lehetséges

Neurotmesis: nem mozog, idegdegeneráció, perineurium is sérült, reinnerváció nem lehetséges (anatómiai sérülés)

Nucl. facialis kétoldali hiánya

Sír Nevet Alszik

Fejlődési rendellenesség

Pyramiscsonttörés Haránttörés azonnali bénulás- idegszakadás

Hosszanti törés: azonnali bénulás-idegsérülés bénulás pár nap mulva- perifocalis oedema

Egyéb traumák: Az ideg lefutása mentén, pl. tragus előtt, iatrogén

sérülések

Traumák

Bakterialis gyulladás:

önmagában ritka, leggyakrabban középfülgyulladás szövődménye

Lyme borreliosis:

anamnesisben kullancs-csípés,

erythema migrans Virusos gyulladás

influenza, herpes simplex,

herpes zoster oticus

Gyulladások

Herpeses eruptiók a fülkagylón

Perifériás arcidegbénulás

Idegi hallásromlás

Szédülés

Agytörzsi daganatok

Egyéb neurológiai tünetek, pl. abducens paresis

Pontocerebellaris és intrameatalis daganatok

Cochleovestibularis tünetek Középfüldaganat Késői tünet a facialis bénulás Parotis-tumor Malignus tumor esetén bénul az ideg

Daganatok

Csak malignus parotistumor

esetén bénul az ideg!

Hirtelen indul, ok nem mutatható ki.

Az ideg oedemája>kompressziója > oedema a hypoxia miatt fokozódik > a Fallopp csatornában a kompresszió fokozódik

pl. lokális hideghatás válthatja ki.

Diagnózis egyéb ok kizárásán alapul

Prognózis előre nem mondható meg

Fültükri kép

Audiometria, tympanometria

Schüller- Stenvers felvétel

Parotis tapintási lelet (esetleg UH)

Labor (diabetes, vesebetegség)

RR (hypertonia)

Magassági diagnosztika Könnyelválasztás Stapedius reflex Izérzészavar

Magassági diagnosztika: laesio a n. stapedius kilépése felett- reflex nincs.

Prognosis: ha a reflex kiváltható, jó prognosis sejthető

Regeneráció: a stapedius reflex előbb tér vissza, mint a mozgás

Figyelemfelkeltés: axonotmesis+ kiváltható reflex > extratemporalis károsodás, pl. parotis tumor gyanú

Bénulás súlyosságának felmérése

Műtéti indikáció felállitása

Prognózis megállapítása

Regeneratio monitorozása

Therapia meghatározása

Elektroneuronographia

Az idegrost ingervezetési sebességét méri- az ideg rejtett helyzete miatt nehézkes

Elektromyographia

Izomműködést vizsgálja egy izomcsoportban invazív(tűszúrás az izomba)

egy tűszúrással csak egy izomcsoportot mér

Neurapraxia (megmaradt ingerelhetőség)

3-4 hét alatt gyógyul, maradványtünet nélkül

Részleges axonkárosodás (emelkedett ingerküszöb:

3-4 hónap alatt gyógyul, kevés maradványtünet

Axonotmesis (Ingerelhetetlenség)

5-6 hónap alatt gyógyul, maradványtünetekkel

Prognosis csak két hét után adható!

Célja: izomzat mozgatása az inaktivitási atrophia elkerülésére

Jellege: szelektív legyen- minél kisebb elektroda mozgat minél kisebb izomcsoportot, annál fiziológiásabb

Kezdődő mozgáskor aktív torna

Kezdődő synkinesis esetén az elektrotherapia ellenjavallt

A bénulás kezdetekor szimmetrikus ingerelhetőség

Az első 3 napon a teljesen átvágott ideg esetén és szimmetrikus ingerelhetőség

Csak a bénulás 4.napjától informatív!

Kóros: az két oldal közötti különbség nagyobb, mint 3,5 mA

Normalis ingerelhetőség egyéni : 2,0-5,0 mA között, maximalis tolerálható inger: 10-15 mA

Neurapraxia: a bénulás kezdetekor mért szimmetrikus ingerelhetőség megmarad

Ha két hét mulva is szimmetrikus ingerelhetőség- jó prognosis

A BÉNULÁS ELSŐ HETÉBEN PROGNOSIST MONDANI NEM LEHET!

Emelkedett ingerküszöb jelentése : a rostok nagy része degenerálódott

Ingerelhetetlen: teljes idegdegeneratio

Axonotmesis és neurotmesis között IRI -vel különbséget tenni nem lehet

4-5 naptól az ingerküszöb különbség egyre nő

Napok mulva mulva a különbség több, mint 3,5 mA- ingerelhetetlen

Bénulás súlyossága

Neurapraxiában az ingerelhetőség megmarad,

axonotmesisben elvész

Regeneráció monitorozása

Visszatérő ingerelhetőség megindult regeneráció

mellett szól

Bénulás a trauma után azonnal: neurotmesisrekonstrukció

Bénulás pár nap mulva IRI szimmetrikus: perifocalis oedema

IRI küszöbemelkedés: idegsérülés vagy

súlyos oedema miatti kompressio- feltárás szükséges

Prognosis csak két hét után adható

Megmaradt ingerelhetőség

3-4 hét alatt gyógyul, maradványtünet nélkül

Emelkedett ingerküszöb

3-4 hónap alatt gyógyul, enyhe maradvánnyal

Ingerelhetetlenség

5-6 hónap alatt gyógyul, maradványtünetekkel

Minden bénulásnál:

Pszichés támogatás, tanácsadás a betegnek

Szemészeti kontrollok: keratitis e lagophthalmo

mükönny, óraüveg

Elektrotherapia, szelektiv ingerlés az inaktivitási atrophia megelőzésére.

Ha már mozog- aktiv torna (nem rágógumi)

Gyógyszeres kezelés:

steroid lökéskezelés, antiviralis szerek,

NSAID, B vitamin, antihistamin

Műtéti kezelés

Decompressio - Fallopp csatorna megnyitása Korai: 2 héten belül- ha idegdegeneráció van,

gyógyszeres kezelés ellenére Késői: 3 hónap után-ha nem indul meg a regeneráció

Célja: izomzat mozgatása az inaktivitási atrophia elkerülésére

Jellege: szelektiv legyen- minél kisebb elektroda mozgat minél kisebb izomcsoportot, annál fiziológiásabb

Kezdődő mozgáskor aktív torna

Kezdődő synkinesis esetén az elektrotherapia ellenjavallt

Alsó szemhéj ectropium Arcizomzat contractura, Blepharospasmus Tic Nagyfokú synkinesis

Az összhatás rosszabb, mint a bénulás kezdetekor!

Axonotmesis: elektrotherapia során az izomzatot szelektíven kell ingerelni !

Kiváltó ok megszüntetése (pl.krónikus otitis műtétje, parotis-műtét)

Dekompresszió (Fallopp-csatorna feltárása, perineurinum felhasitása)

Idegrekonstrukciós műtétek (end to end anastomosis, cross-over, grafting, transpositio)

Egyéb, plasztikai sebészeti rekonstrukciók (pl. passzív függesztő műtétek)