Upload
ihda-paridah
View
40
Download
0
Embed Size (px)
DESCRIPTION
tumor wilms
Citation preview
Wilm’s Tumor Oleh:
Dr.Nurbaiti, Sp. PA, M.Kes
Pendahuluan Nephroblastoma, embryoma,
carcinosarcoma, adenosarcoma, ademyosarcoma.
>> anak-anak: 50% sebelum 3 th, 90% sebelum 6 th.
<< dewasa Dd/ mesoblastic nephroma
Lanjutan ♂ = ♀ Oriental > kaukasoid > negroid Kanan=kiri Ekstrarenal: retroperitoneum,
saccrococcygeal region, testis, uterus, inguinal canal, mediastinum.
DD/ teratoma dengan predominan nephroblastic komponen
Lanjutan Prekursor : Wilm’s-aniridia genital
abnormaly retardation syndrom (WAGR), omphalocele macroglossia, hemihypertrophy, Denys-Drash Synd.
Diduga prekursor: renal-genital malformations, cutaneus nevi, angioma, trisomy 18, Klippel-Trenaunay synd, neurofibromatosis, Bloom synd, cerebral gigantism
Lanjutan Asosiasi: osteosarcoma, bothroid
rhabdomyosarcoma, retinoblastoma,hepatocellular carcinoma.
Genetik: kromosom 11p13 (WT1 gen) dan kromosom 11p15.5 (WT2)
Ab N: krom 1,8,12,16. mutasi p53 (5%)
Klinis Massa di abdominal . Hematuria <<, nyeri<<, hypertensi<<. Protein uria ±
Penunjang Pyelogram IV: massa intra renal yang
menghalangi pelvis. Kimia klinik (↑): hyaluronic acid,
acquired von Willebrand’s factor, inactive renin, erythropoietin serum
Makroskopik >> lesi soliter,lobuler, batas tegas,
padat, lunak, kistik, nekrosis, hemorrhage, abu-abu.
7% multisentrik ∑ 550gr.
Mikroskopik 3 komponen utama:1. Undiffetentiated blastema2. Mesenchymal (stroma) tissue3. Epitelial Salah satu komponen bisa lebih
dominan
Epitelial, Blastema, Mesenkim
Komponen Epitelial
Sel kecil-kecil, membentuk struk asinar, rosette like
Epitelium
Komponen Blastema
sangat selular, sel kecil bulat-oval, sitoplasma sedikit, << onkositoid, yang tumbuh difus, nodular, cord like, basaloid.
DD/ neuroblastoma
Blastema
Komponen Mesenchymal
Sel-sel spindel mirip fibroblast dan mirip otot.
Komponen epitelial: struktur menyerupai tubular, glomerular, rosette.
DD/ untuk dominan epitelial: multycystic nephroma dan renal cell carcinoma
Mesenkim
Sel anaplastik
Lanjutan subtype: papillonodular Gross: penonjolan dari septa-septa
kedalam lumen
Lanjutan Dapat ditemui adanya: sel musin, sel
bersilia, sel squamous, epitel transisional, sel endokrin, sel yg memproduksi renin, neuroepitelium, neuroblast, sel ganglion, neuroglia, sel lemak, kartilago, tulang kompak, sel hematopoietik, RCC
IHC Blastema komponen : vimentin Epitelial komponen: keratin, EMA,
lectin. Mesenchymal komponen: myoglobin,
desmin, enolase, GFAP, S-100 protein.
Sitologi Warning Dapat ditemui 3 unsur tumor
Penyebaran Lokal: perirenal soft tissue, kel. Adrenal,
kolon, hati, vertebra, regio paraspinal kompresi spinal, vena renalis, pelvis renalis<<, ureter<<
KGB regional (15%) Metastase: paru, hati, peritoneum
Terapi Tergantung stadium Operatif, kemoterapi, radioterapi
Prognosis Sembuh pada 80-90% kasus Rekuren karena genetik dan terapi tidak adekwat. Parameter prognosis:1. Usia: semakin muda semakin baik2. Stadium 3. Ukuran 4. Anaplasia 5. Tubular differentiation ekstension6. Skeletal muscle differentiation7. Mucin production: buruk8. DNA ploidy
Tumor Lain Pada Anak-anak
Mesoblastic Nephroma / fetal / mesenchymal/ leiomyomatous hamartoma
>> (-) 6 bulan Gross: solid, batas tegas,kuning
keabuan, struktur seperti konde, hemoragik, nekrosis, kistik
Dekat hilus Mikroskopik: sel-sel spindel
hiperplastis, inti jelas, sitoplasma fibrilari asidofilik.
Sel spindel
A
Mitosis
Sel plum
Lanjutan IHC: vimentin, fibronectin, actin Genetik: trisomi 11
Lanjutan Subtype: Cellular/ atypical mesoblastic
nephroma, mik: sangat selular, mitosis banyak, nekrosis, perdarahan.
Cenderung rekuren dan metastase
Multicystic Nephroma/ multilocular cystic nephroma, multilocular cyst Jarang Gross: soliter, unilateral, batas tegas,
kistik, cairan serous Mikroskopik : kista dilapisi epitel
kolumnar-gepeng. Dd/ Lymphangioma
KISTIK,LPF
Epitel Gepeng
Nephroblastomatosis dan Nephrogenic rest Jarang Mikroskopik mirip wilm’s tumor Kel konggenital : ditemukan
nephrogenic rest. mikron nephrogenic rest, masive
Nephroblastomatosis Mutasi gen WT1
Intrarenal Neuroblastoma Primer atau sekunder lesi Dari adrenal atau jaringan sekitar
retroperitoneal Primer DD/ Wilm’s tumour Metastase : orbit, tulang, adrenal
Clear Cell Sarcoma Bone metastasizing renal tumor. 4%% keganasan pada ginjal anak-anak Puncak pada tahun ke 2 kehidupan Dewasa <<, asosiasi dengan familial
colonic poliposis Gross : batas tegas, di medulla>>,
permukaan berwarna homogen abu-abu kecoklatan dan daerah-daerah mixoid.
Lanjutan Mikroskopik: pola pertumbuhan difus,
sel kecil, inti bulat, anak inti sulit dilihat, sitoplasma jernih atau bervakuol, batas sel tidak jelas. Nuclear groove, mitosis jarang, stroma fibrovaskular, miksoid, kistik, fibrosis, hyalinisasi.
LPF
HPF
Lanjutan Insuline like growth tumor Sangat agresiv, metastase ke skeletal
t.u skull, KGB regional, otak, paru, hati Angka mortalitas 70% kasus
Rhabdoid Tumor Batita, median age 18 bulan Asosiasi dengan embryonal tumor pada
daerah fossa midline posterior, t.u medulloblastoma.
Gross: solid, lunak, batas tegas. Mikroskopik : tumbuh trabekular,
alveolar, diffuse, pada daerah medula Sel tumor bulat-oval, kadang spindel,
sitoplasma banyak eosinofilik.
Massa Mengkilat
Sitoplasma Eosinofilik
Sel bulat, oval
Lanjutan Sangat agresive Angka mortalitas 75% kasus
Lain-lain Ossifiying renal tumour of infancy Embryonal sarcoma Nephrogenic adenofibroma Intrarenal teratoma
TERIMA KASIH