BAB I PENDAHULUAN
Kanker telah menjadi penyebab salah satu kematian utama di
seluruh dunia. Tingkat kejadian dan beban kanker semakin besar.
Secara global, kematian akibat kanker melebihi jumlah penderita
AIDS, malaria, dan tuberculosis. Di Negara maju seperti Amerika
Serikat kanker menduduki peringkat ke-2 penyebab kematian di bawah
penyakit jantung. Sedangkan di Indonesia sendiri kanker telah
menjadi penyebab kematian ke-7 tersering menurut data Departemen
Kesehatan. World Cancer Report bahkan telah mengatakan bahwa kanker
akan menjadi penyebab kematian utama di dunia. Melihat perkembangan
kanker yang begitu pesat, kita harus mewaspadai kanker dan
memberikan perhatian lebih padanya. Seiring dengan perkembangan
teknologi di bidang kesehatan yang begitu pesatnya, kita dapat
lebih banyak berbuat dalam mencegah ataupun mengetahui secara dini
keberadaan kanker tersebut. Salah satu metode untuk mendiagnosa
kanker paru adalah dengan pemeriksaan radiologis. Dengan gejala,
posisi, dan imejing yang cukup khas makan kita dapat mengenali
lebih baik tumor tersebut melalui pembahasan yang akan dilakukan
berikutnya. Dalam sekian banyak jenis kanker paru, terdapat satu
jenis tumor yang memiliki spesifitas yang cukup yakni Tumor
Pancoast. Dengan posisi yang spesifik pada apex paru, tumor
Pancoast memiliki tanda-tanda khas berupa destruksi iga, juga dapat
menimbulkan gejala-gejala lain seperti TOS (Thorakal Outlet
Syndrome). Sindrom Horner juga dapat terlihat pada penderita
tumor1
Pancoast. Gejala-gejala yang umumnya terdapat pada penderita
kanker paru seperti batuk kronis, nyeri, jarang sekali terdapat
pada penderita tumor Pancoast sehingga diagnosa klinis tumor
Pancoast sering kali menuju ke aras kelainan neurologis atau
muskuloskeletal sebelum melihat gambaran radiologis. Oleh karena
itu gambaran radiologis memegang peranan penting pada konfirmasi
diagnosa penyakit ini.
2
BAB II PANCOAST TUMOR
TUMOR PRIMER MALIGNATumor primer adalah tumor yang tumbuh pada
suatu daerah anatomis tubuh dimana tempat tersebut merupakan awal
mula pertumbuhan tumor itu dan mulai menghasilkan masa kanker.
Pembagian-pembagian tumor paru secara garis besar dibagi atas: 1.
Tumor maligna Antara lain Karsinoma (small cell carcinoma,
karsinoma sel skuamosa, adenokarsinoma, dan large cell carcinoma),
tumor karsinoid, karsinoma sistik adenoid, tumor mukoepidermoid,
dan lain-lain 2. Tumor jinak Antara lain hamartoma, kista paru,
angioma, dan lain-lain 3. Tumor metastasis Keganasan di tempat lain
dapat bermetastasis ke paru-paru, baik secara hematogen, ataupun
limfogen Karsinoma adalah jenis terbanyak dalam tumor paru primer
maligna. Angka kematian dari penyakit ini adalah 35000 per tahunnya
di Inggris dan Wales. Paling sering menyerang pria. Pada wanita
karsinoma paru ini menempati urutan ke-4 setelah kanker payudara,
kolon dan kulit, tetapi insidennya terus meningkat.
3
Pembagian karsinoma paru berdasarkan patologinya dengan
persentasenya masing-masing: Tipe Karsinoma sel skuamosa
Adenokarsinoma (termasuk bronkioalveolar) Small cell (oat cell)
Large cell % 50 20 20 10
Semua tipe di atas lebih sering didapatkan pada perokok,
terutama karsinoma sel skuamosa dan small cell. Mayoritas karsinoma
muncul di perifer paru, distal dari pembagian bronkus segmental,
dan menyebar secara sentripetal. Lesi-lesi yang tetap berada di
perifer mempunyai prognosis yang lebih baik. Tomografi tidak dapat
membedakan jinak atau ganasnya lesi. Pemeriksaan ini berguna untuk
membedakan kavitas atau kalsifikasi, dan yang terutama adalah
memastikan keterlibatan kelenjar-kelenjar di hilus dan mediastinum.
CT scan lebih akurat dalam menentukan keterlibatan mediastinum.
Jika hasil pemeriksaan menunjukkan mediastinum yang tidak normal,
belum tentu inoperable, karena pembesaran kelenjar bisa diakibatkan
oleh berbagai perubahan. Dalam hal ini perlu dilakukan
mediastinoskopi, tetapi pemeriksaan ini hanya menjangkau
daerah-daerah tertentu. Jika dilakukan pemeriksaan CT scan, adrenal
biasanya juga diperiksa karena merupakan tempat metastasis
tersering. Diagnosis karsinoma paru biasanya dimulai dari gambaran
radiologi dada yang abnormal meskipun pada sebagian kecil kasus,
gambaran foto thorax masih normal setelah diagnosis ditegakkan
dengan bronkoskopi atau pemeriksaan lain.
4
PANCOAST TUMORI. Definisi Pancoast Tumor adalah tumor primer
pada paru yang menduduki posisi apex pada salah satu paru, kiri
atau kanan. Disebut juga sebagai tumor paru sulcus superior,
ditemukan oleh Henry Pancoast seorang radiolog pada tahun 1932.
Tumor Pancoast berasal dari batas atas paru. Tumor tersebut akan
membentuk jaringan abnormal di apex paru yang akan lebih nyata
menginvasi dinding dada serta struktur di sekitarnya, dibandingkan
dengan struktur paru itu sendiri. Karsinoma di sulcus superior paru
akan menyebabkan Pancoast Syndrome yang ditandai dengan nyeri pada
daerah bahu dan menjalar sepanjang persarafan saraf Ulna pada
lengan, atrofi lengan, sindroma Horner, serta kompresi pada
pembuluh darah yang dapat disertai dengan edem. Tumor Pancoast akan
menginvasi struktur di sekitarnya seperti : jaringan limfe, plexus
brachialis, nervus intercostalis serta iga itu sendiri, serta saraf
simpatis yang keluar di daerah sekita tumor. Pancoast Tumor
sebagian sebagian besar oleh NSLC dengan variasi oleh squamous cell
carcinoma dan adenocarcinoma. SLC hanya sedikit sekali dijumpai
pada tumor ini (3-5%). II. Etiologi Faktor resiko tumor pancoast
sama dengan penyebab kanker paru pada umumnya seperti merokok,
paparan asap, asbes serta bahan-bahan kimia ataupun industri
lainnya.
5
III. Frekuensi Tumor Pancoast lebih jarang dijumpai dibandingkan
kanker paru lainnya. Pada kasus-kasus terakhir, kemunculan tumor
Pancoast bervariasi dari 1 3% dari seluruh kanker paru. Masalah
utama pada tumor Pancoast adalah keterlambatan dalam diagnosis.
Kanker pada apex paru tidak dapat digambarkan pada radiografi dada
awal dan pada saat pasien menunjukkan gejala, tumor telah hamper
selalu menginvasi struktur sekitarnya. Selain itu, gejala yang
dihasilkan oleh gangguan dapat meniru bermacam-macam gangguan
neurologis atau musculoskeletal, sehingga menunda diagnosa. IV.
Patofisiologi Massa di sulkus superior adalah perluasan dari tumor
paru-paru, yang sebagian besar terletak di luar paru-paru dan
melibatkan dinding dada, saraf, batang bawah pleksus brakialis,
rantai simpatis, ganglion stellata, rusuk, dan tulang. Kebanyakan
dari tumor Pancoast adalah squamous cell carcinoma atau
adenocarcinoma. Hanya 3 5% yang merupakan small cell carcinoma.
Karsinoma sell skuamous terjadi lebih sering, walaupun tipe sel
yang besar dan tidak terdiferensiasi juga sering. Adenocarcinoma
kadang-kadang ditemukan di lokasi ini dan dapat pula merupakan
metastasis. Keterlibatan dari nervus phrenicus atau nervus
laringeus rekurens atau obstruksi vena cava superior tidak mewakili
gambara tumor Pancoast klasik. V. Gejala Gejala-gejala yang
dihasilkan tumor Pancoast menyerupai penyakitpenyakit neurogenik
dan mukuloskeletal sehingga tidak jarang penyakit ini diobati
sebagai penyakit musculoskeletal seperti bursitis. Gejala awal yang
biasa dijumpai adalah nyeri lokal pada daerah bahu atau daerah
skapula yang dekat dengan vertebra. Penjalaran sakit kemudian dapat
berlanjut sepanjang persarafan nervus Ulnaris meliputai lengan
sebelah dalam, siku, sampai ke jari kelingking dan jari manis (C8).
Sakit yang dirasakan6
berlansung terus menerus dan biasanya memerlukan narkotika untuk
meringankan nyeri. Penderita sering harus menopang sikut yang sakit
dengan tangan yang sehat untuk mengurangi penekanan pada bahu dan
lengan atas. Jika tumor telah mengenai saraf simpatis dan ganglion
stelata maka dapat menyebabkan sindroma Horner dan anhidrosis pada
muka ipsilateral. Sindrom Horner ditandai dengan :
kelopak mata terkulai (ptosis), tidak adanya keringat
(anhidrosis), tenggelamnya bola mata (enophthalmos), dan kontraksi
pupil mata (miosis)
Lengan dapat menjadi lemah dan atrofi serta timbul parasthesia.
Dapat dijumpai pula hilangnya refleks triceps. Bila tumor mejalar
sampai ke kanalis spinalis, maka dapat menyebabkan kompresi pada
korda spinalis yang dapat menyerupai gejala-gejala pada tumor korda
spinalis dan penyakit pada diskus servikalis. Kemiripan gejala
dengan sindrom saluran keluar toraks (Thoracic Outlet Syndrome) dan
penyakit diskus servikalis sering dijumpai pada awal masa gejala
klinis. Paraplegi dapat terjadi apabila tumor telah berkembang
sampai ke foramen intervertebra. Sindrom paraneoplastic dapat
dijumpai pula, namun jarang, pada pasien. Kelainan metabolic pada
pasien adalah hasil sekresi endokrin dari tumor itu sendiri.
Manifestasinya dapat berupa Cushing Syndrome, sekresi berlebih
hormone antidiuretik, hiperkalsemia, miopati, kelainan darah, dan
hipertropik osteoarthropati. Gejala-gejala umum kanker paru seperti
batuk, dispnea, hemoptisis, dan nyeri dada tidak umum dijumpai pada
penderita tumor Pancoast. Dijumpainya gejala-gejala ini sering kali
menunjukan bahwa penyakit sudah dalam tahap lanjut. Juga jarang
dijumpai tetapi dapat dijumpai pada beberapa kasus, yakni7
adanya penekanan pada nervus laringeus rekuren yang menghasilkan
suara serak serta sindrom superior vena cava yang dapat menyebabkan
edem pada muka, cianosis, dan dilatasi vena di leher serta muka.
VI. Diagnosis Sangat jarang sekali, pemeriksaan sitologi pada
sputum pasien dapat membantu. Pada awalnya, tumor Pancoast
didiagnosa secara histologis menggunakan hasil dari biopsi
transthoracic needle. Diagnosa melalu bronchoscope tidak terlalu
membantu karena sebagian besar dari tumor ini terletak perifer.
Teropong yang fleksibel lebih membantu dibandingkan dengan yang
kaku dalam mendapatkan aspirasi bronkoskopi dan ambilan specimen
biopsi. Pemeriksaan hati, tulang, dan otak dilakukan untuk
menentukan keberadaan dari ada tidaknya metastasis. Walaupun lebih
dari 90% pasien dapat didiagnosa dengan tepat berdasarkan klinis
dan penemuan radiologis , biopsy dari itumor untuk pemeriksaan
patologi dapat dilakukan melalu insisi supraclavicula. Hasil dari
biopsy jarum melalui supraclavicula atau segitiga posterior juga
berhasil memastikan diagnosa dan menggambarkan tipe sell sebelum
pengobatan. Walaupun diagnose klinis relatif sederhana, biopsy
jaringa masih perlu dilakukan. VII. Staging Staging ditentukan oleh
lokasi lesi dan metastasis tersebut. CT dan MRI jaringan otak
disarankan untuk dilakukan karena tidak jarang terjadi metastasis
ke otak dan diagnosis dari adanya lesi di otak penting dalam
menentukan staging tumor. Staging tumor juga bisa didapatkan dari
biopsi nodus limfatikus di leher yang teraba, atau dapat juga
dilakukan mediastinoskopi. Pemeriksaan tulang dan hati juga
dilakukan untuk menentukan penyebaran tumor. PET (Positron Emission
Tomography) juga dapat dilakukan dalam membantu indentifikasi nodus
limfatikus yang terkena dan seberapa jauh penyebaran dari
kanker.
8
Tumor Pancoast sejati biasanya T3, yang menggambarkan perluasan
tumor melalui pleura visceral ke dalam pleura parietalis dan
dinding dada. Tumor Pancoast diklasifikasikan sebagai T4 ketika
menginvasi mediastinum, menginvasi serviks, atau keduanya telah
terjadi. Metastasiss perifer merupakan sinyal prognosis buruk, dan
operasi merupakan kontraindikasi dalam kasus tersebut.
Mediastinoskopi digunakan dalam staging untuk melukiskan metastase
ke kelenjar getah bening mediastinum. Mediastinoskopi serviks
diindikasikan untuk lesi pada paru kanan; suatu prosedur
Chamberlain (mediastinoskopi kiri interpasial) diindikasikan untuk
lesi pada paru kiri. Umumnya, mediastinoskopi dilakukan jika
kelenjar getah bening terlihat lebih besar dari 1 cm pada CT scan
karena keakuratan hasil CT scan untuk memprediksi keterlibatan
metastasis pada kelenjar getah bening yang membesar hanya 70%.
Sebaliknya, jika CT scan tidak ditemukan adanya pembesaran kelenjar
getah bening, pasien dianggap dapat dioperasi. Jika nodul dalam
mediastinum terbukti positif, maka prognosisnya buruk. Pengecualian
terhadap aturan ini adalah lesi lobus atas dengan nodul positif
pada sisi kanan trakea saja. Jika terdapat pada ruas ini,
penyebaran dianggap lokal, dan tumor tersebut masih dapat
dioperasi. 5 year survival rate (%) Stage IA IB IIA IIB IIB IIIA
IIIB IV TNM T1N0M0 T2N0M0 T1N1M0 T2N1M0 T3N0M0 T3N1M0 T1-2-3N2M0
T4N0-1-2M0 T1-2-3-4N3M0 TN-M1 Clinical Stage 61 38 34 24 22 9 13 7
3 1 Surgical-PA Stage 67 57 55 39 38 25 23
