Temporal Kemikte Nadir Görülen Fibröz Displazi Olgusu

Abdullah Dalgic 1 , Tolga Kandoğan1, Özgür Öztekin2

1.İzmir Bozyaka Eğitim ve Araştırma Hastanesi KBB Kliniği

2.İzmir Bozyaka Eğitim ve Araştırma Hastanesi Radyoloji Kliniği

Bu çalışma Ulusal Kulak Burun Bogaz ve Bas Boyun Cerrahisi Kongresi’inde poster olarak sunulmuştur ( 2012 Antalya)

İletişim Kurulacak Yazar:

Abdullah Dalğıç

Tel:+90 505 475 7095

Fax:0232 2505050

Mail:dalgicabdullah@gmail.com

İzmir Bozyaka Eğitim ve Araştırma Hastanesi

Kulak Burun Boğaz Kliniği,İzmir

Temporal Kemikte Nadir Görülen Fibröz Displazi Olgusu

Özet: Fibröz displazi normal kemik dokusunun yerini anormal fibroosseöz dokunun

almasıdır. Baş boyun bölgesinde %20 oranında görülmesine rağmen temporal kemikte fibröz

displaziye çok nadir rastlanılmaktadır. Literatürde temporal kemikte fibröz displazili 70’nin

üstünde olgu bildirilmiştir.dirilmiştir. Biz opere tiroid kanserli hastada çekilen tüm vücut

sintigrafisi sonrasında temporal kemik pars squomazasında tesadüfen tespit edilen fibröz

displazili bir olgu sunduk. Fibröz displazisi temporal kemikte nadir görülmesine rağmen

ortaya çıkış bulguları lokalizasyonu ile ilişkilidir ve tedavi seçenekleri bulunduğu anatomik

lokalizasyona göre değerlendirilmelidir.

Anahtar Kelimeler: fibröz displazi, temporal kemik, buzlu cam manzarası

Fibrous Dysplasia Involving Pars Squamosa of Temporal Bone :A case report

Fibrous dysplasia is replacment replacement of normal bone by a variable amount of fibrous

tissue. Although iIncidence of fibrous dysplasia is 20 % in head and neck region, it is very

rare in temporal bone. There are over 70 cases with temporal bone fibrous dysplasia. We

reported a case with fibrous dysplasia of temporal bone detected spontaneously in pars

squomamosa of temporal bone during routine control of patient with thyroid cancer. Fibrous

dysplasia is a rare disease and symptoms related to localization. It should be evaluated

treatment options according to that it found anatomic localization.

Key words: Fibrous dysplasia, temporal bone, ground-glass appearance

Giriş:

Fibröz displazi normal kemik dokusunun yerini anormal fibroosseöz dokunun almasıdır.

Yavaş ilerleyen benign bir hastalıktır. Fibröz displazi insidansı 1/4000 ile 1/10000 arasında

olduğu bildirilmiştir (1) Kemik dokusunun olduğu her yerde görülebilmektedir. Hastalık

benign karakterdedir. Tüm kemik tümörlerinin %3’ünü ve benign kemik tümörlerinin %

7’den fazlasını kraniofaisal fibröz displaziler oluşturur (2,3). Baş boyun bölgesinde %20

oranında görülmesine rağmen temporal kemikte fibröz displaziye çok nadir rastlanılmaktadır.

Liateratürde temporal kemikte fibröz displazili 70’nin üstünde olgu bildigidirilmiştir (4).

Temporal kemikteki fibroz displazisinin en sık belirtisi dış kulak yolunda stenoz ve iletim tipi

işitme kaybıdır.

Biz opere tiroid kanserli hastada çekilen tüm vücut sintigrafisi sonrasında temporal kemik

pars squomazasında tesadüfen tespit edilen fibröz displazili bir olgu sunduk.

Olgu sunumu: 52 yaşında kadın hasta papiller tiroidTiroid Kkarsinoması (hangi tip??)

nedeni ile rutin takipleri sırasında tüm vücut sintigrafisi çekilmiş olup sintigrafi sonucunda sol

temporal kemikte aktivite artışı saptanmıştır. Bu nedenle hasta öncelikle Kulak Burun Boğaz

muayanesi yapıldı. Hastanın biletaral otoskopisinde herhangi patoloji izlenmedi. Fizik

muayanede patolojik bulgu rastlanmaması üzerine hastaya temporal kemik bilgisayarlı

tomogrofisi (BT) çekildi (Resim 1,2,3). Çekilen tTemporal kemik BT’sinde hastanın sol

temporal kemik pars skuamozasında buzlu cam görünümü saptandı ve fibröz displazi ile

uyumlu rapor edildi. Sol kulağı ile ilgili herhangi bir şikayeti mevcut değildi. Odyomeetrik

testlerinde işitme kaybı mevcut değildi. Hastanın kulak burun boğaz muayenesinde herhangi

bir bulguya rastlanmaması ve hastada bu lezyon ile ilgili herhangi semptom olmaması nedeni

ile hastaya operasyon önerilmedi. Hasta rutin takibe alındı.

Tartışma:

Fibröz displazi, normal medüller kemiğin yerini alan anormal fibroosseöz dokunun yavaş ve

ilerleyici büyümesi ile karakterize malign olmayan hastalıktır. İlk olarak 1891 yılında von

Recklinghausen tarafından osteitis fibrosa generalisata adıyla tanımlanmış ve 1938 yılında

Linchenstein tarafından bu hastalık için fibröz displazi terimi kullanılmıştır (5). Monostotaik,

Polistotik ve kraniofasial tip olmak üzere 3 subtipi mevcuttur (6). Monostotik tip tüm

olguların %70’ini oluşturur. Monostotik tipinin yaklaşık %10’u da temporal kemikte izlenir

(7). En sık görüldüğü kemikler tibia, femur, kaburga ve yüz kemikleridir. Baş ve boyunda en

çok mandibula ve maksillada görülür (6). Baş boyun bölgesinde fibröz displasizlerin yaklaşık

%18’i temporal kemikte görülür(8,9).

Progresyonun yavaş olması nedeni ile erken dönemlerde asemptomatik olabilmektedir.

Temporal kemikte ve vücutta bulunduğu yere göre daha çok kitle etkisiyle semptomlara yol

açmaktadır. Erken dönemde belirtileri ortaya çıkmasada temporal kemikte bulunduğu yere

göre semptomlar değişkenlik göstermektedir. Temporal kemik fibröz displazileri genelde

mastoid veya skuamöz kemikte progressif ağrısız bir şişlik ile başlar. Dış kulak yolu ve

temporamandibüler eklem şikayetleri ile ortaya çıkar. Temporal kemikte çoğunlukla tek

taraflıdır ve en sık dış kulak yolu tutulur ve sıklıkla yeni kemik oluşumu ile daralır (10).

Temporal kemik fibröz displazilerin en sık şikayeti ilerleyen işitme kaybıdır. Genelde iletim

tipi işitme kaybı görülsede olguların yaklaşık %17’sinde sensorinöral işitme kaybı

görülmektedir. Kemikçik zincir hasarı, , otik kapsülü tutuması ile işitme kaybı yaparken,

fallop kanalı invazyonu sonucu fasial sinir paralizili olgular mevcuttur(10). Temporal

kemikten geçen ckranial sinirlerde fibröz displaziden etkilebilmektedir (7).

Fibröz displazi tanısı radyolojik tetkikler ve histopatolojik olarak konmaktadır. Fibröz

displazide buzlu cam görünümü BT’de patognomiktir. BT fibröz displazinin tanısı ve

takibinde güvenle kullanılmaktadır (11). Fibröz displazinin ayırıcı tanısında eozinofilik

granuloma, anevrizmal kemik kisti, osteoblastoma, otoskleroz, paget hastalığı ,hemanjioma ve

osteoma gibi hastalıklar akla gelmelidir.

Fibröz displazinin tedavi seçenekleri: izlem, medikal tedavi ve cerrahidir. Klinik

belirti vermeyen ve küçük lezyonlar genelde izlenir. Medikal tedavi olarak bifosfanatlar sınırlı

olarak kullanılmaktadır(12) . Progressif olarak büyüyen ve klinik belirti veren durumlarda da

cerrahi tedavi uygulanmaktadır.

Temporal kemikteki fibröz displazinin tedaviside tedavi hastaya göre değerlendirilir. Genelde

iyi prognozludur. Cerrahide konservatif davranılmalıdır. Malign transformasyon olguların

%1’inden azdır(13). Bu yüzden hastaların uzun süreli takibi yapılmalıdır.Semptomların

yokluğu, tutulum yeri ve hastanın klinik durumu göz önünde bulundurulduğunda hastamızda

cerrahi tedavi düşünmedik.

Sonuç olarak fibröz displazisi temporal kemikte nadir görülmesine rağmen ortaya çıkış

bulguları lokalizasyonu ile ilişkilidir ve tedavi seçenekleri bulunduğu anatomik lokazasyona

göre değerlendirilmelidir.

Bu çalışmada çıkar çatışması yoktur.

Referanslar:

1.. Assaf AT, Benecke AW, Riecke B, Zustin J, Fuhrmann AW, Heiland M, et al.

Craniofacial fi brous dysplasia (CFD) of the maxilla in an 11-year old boy: A case report. J

Craniomaxillofac Surg 2012;40:788-92.

2.Edgerton MT, Persing JA, Jane JA: The surgical treatment of fibrous dysplasia: With

emphasis on recent contributions from cranio-maxillo-facial surgery. Ann Surg 202:459-479,

1985

3. Ricalde P, Horswell BB. Craniofacial fi brous dysplasia of the fronto-orbital region: A case

series and literature review. J Oral Maxillofac Surg 2001;59:157-67.

4. ÜLKÜ ÇH, UYAR Y, ARBAĞ H, ACAR O, ÖZTÜRK K. Baş-boyun Bölgesi Fibröz

Displazileri KBB-Forum 2002; 1(3)

5. Lichtenstein L. Polyostotic fibrous dysplasia. Arch Surg 1938;36:874-98

6.Menon S, Venkatswamy S , Ramu V , Banu K, Ehtaih S , Kashyap VM . Craniofacial fibrous

dysplasia: Surgery and literature review. Ann Maxillofac Surg . 2013 Jan;3(1):66-71.

7. Nager GT, Kennedy DW, Kopstein E. Fibrous dysplasia: A review of the disease and its

manifestations in the temporal bone. Ann Otol Rhinol Laryngol Suppl 1982;92:1-52.

8. Tran LP, Grundfast KM, Selesnick SH. Benign lesions of the external auditory canal.

Otolaryngol Clin North Am 1996;29:807-25.

9. Şentürk M, Külahlı İ,Emiroğlu A. Fibrous dysplasia in the head and neck region: a report

of three cases. Kulak Burun Bogaz Ihtis Derg 2003;11(1):25-28

10. Megerian CA, Sofferman RA, McKenna MJ. ve ark. Fibrous dysplasia of the temporal

bone: ten new cases demonstrating the spectrum of otologic sequelae. Am J Otol

1995;16:408- 19. (PMID 8588639)

11. Reddy KTV, Vinayak BC, Jefferis AF, et al. Fibrous dysplasia of the temporal bone. Ann

Otol Rhinol Laryngol 1994;103: 74-76.

12. Zacharin M, O’Sullivan M. Intravenous pamidronate treatment of polyostitic fibrous

dysplasia associated with the McCune Albright syndrome. J Pediatr 2000;137(3):403-09.

13. Özbek C, Aygenç E, Fidan F, Ünsal E, Özdem C. Fibrous dysplasia of the temporal bone.

Ann Otol Rhinol Laryngol

Resim 1: Sol temporal kemik pars squamozasında buzlu cam görünümü izlenmekte

Resim 2 : Tüm vücut sintigrafisinde sol temporal bölgede aktivasyon artışı izlenmekte.

Resim 3: Temporal kemik koronal kesitte fibröz displazi