ÖZET ABSTRACT

Fibröz displazi, normal kemiğin yapıca zayıf fibröz ve osseöz doku ile yer değiştirmesi sonucu oluşan lokalize, iyi huylu gelişimsel bir anomalidir. Etiyolojisi tam olarak bilinmemektedir. Klinik olarak monostotik ve poliostotik olmak üzere iki tipi vardır. Monostotik tip fibröz displazi sıklıkla çene kemiklerini tutar. Maksillanın tutulumu mandibulaya göre daha sıktır ve lezyonlar özellikle posterior bölgelerde görülür. Fibröz displazinin radyografik özellikleri lezyonun maturasyon derecesine ve kemik matriks miktarına bağlı olarak değişebilir. Kemik yapımındaki artış ile birlikte ‘buzlu cam’ veya ‘portakal kabuğu’ diye tarif edilen radyografik görüntü oluşur.

Bu raporda klinik ve radyografik değerlendirmeler sonucunda monostatik fibröz displazi tanısı konulan iki olgu sunulmuştur.

Fibrous Dysplasia is a developmental, localized, benign skeletal disorder in which normal bone is replaced by a variable amount of structurally weak, fibrous and osseous tissue. It’s etiology is unknown. Fibrous dysplasia has two clinical forms; monostotic and polyostotic. Monostotic form is the type that most often involves the jaws. Fibrous dysplasia involves the maxilla more frequently than the mandible and occurs more frequently in the posterior aspect. Radiographic features of fibrous dysplasia vary depending on the stage of development and amount of bony matrix within the lesion. Increases in bone formation within the lesion create a radiographic appearance that is referred to as ‘ground glass’ or ‘orange peel’.

In this report, two monostotic fibrous dysplasia, whose diagnosis are made with clinical and radiog-raphic information, are presented.

Hacettepe Dişhekimliği Fakültesi DergisiCilt: 31, Sayı: 4, Sayfa: 41-46, 2007

Monostotik Fibröz Displazi

Monostotic Fibrous Dysplasia

*Arş.Gör. Gökçen TÜRK AKÇİÇEK, *Öğr.Gör. Nursel AKKAYA, *Doç.Dr. Nihal AVCU,*Arş.Gör. Arzu ALAN, * Doç.Dr. Sema DURAL

*Hacettepe Üniversitesi Dişhekimliği Fakültesi Oral Diagnoz ve Radyoloji Anabilim Dalı

ANAHTAR KELİMELER

Monostotik Fibröz Displazi, Panoramik Radyografi, Bilgisayarlı Tomografi

KEYWORDS

Monostotic Fibrous Dysplasia, Panoramic Radiography, Computed Tomography

OLGU RAPORU (Case Report)

42

GİRİş

Fibröz displazi (FD), fibro-osseöz lezyonlar grubunda yer alan lokalize, iyi huylu gelişimsel bir anomalidir1,2,3. Fibro-osseöz lezyonlarda mev-cut kemik, anormal kemik veya sementum içeren fibröz dokuyla yer değiştirir1.t Lezyon tek bir ke-miği tutuyorsa monostotik tip FD, birkaç kemiği tutuyorsa poliostotik tip FD olarak tanımlanır. Poliostotik FD klinik olarak daha hafif seyreden Jaffe tipi ve ciddi seyreden McCune Albright Sendromu olarak iki grupta incelenmektedir. Jaf-fe tipinde poliostotik kemik tutulumuyla birlikte, ‘cafe-au-lait’ adı verilen deri pigmentasyonları da görülmektedir. McCune Albright Sendromu ise poliostotik FD, deri pigmentasyonları ve erken puberte triadı ile karakterizedir. Ayrıca endokrin bozukluklar da bu triada eşlik edebilir. Monosto-tik FD’ nin aksine, poliostotik FD küçük yaşlar-daki özellikle on yaşından küçük bireylerde gö-rülür1,2,3,4 .

FD’nin monostotik formu vakaların %70’ini oluşturur ve genellikle kaburgalar, femur, tibia, maksilla ve mandibulada tutulum olur1,2. Bunun-la birlikte monostotik FD olgularının çoğunluğu radyografik incelemeler sırasında tesadüfen sap-tanmaktadır1. Klinik bulgular etkilenen kemiğe ve hastalığın yayılımına göre değişir. Yük taşıyan kemiklerdeki patolojik fraktürler sonucunda ağrı oluşur. Görme ile ilgili komplikasyonlar nadiren de olsa gözlenir ve bu durum sfeno-etmoidal kompleksin etkilenmesi sonucu oluşur. Temporal kemik tutulumlarında işitme problemleri, çene kemiklerinin tutulumunda ise dişlerde yer de-ğişikliği, asemptomatik şişlik ve fasiyal asimetri sıklıkla görülür2,5.

FD’nin radyografik özellikleri maturasyon de-recesine ve lezyondaki kemik matriks miktarına bağlı olarak değişebilir. Lezyonun erken dönem-lerinde sınırları kısmen belirgin olan radyolüsent alan izlenir. Çoğunlukla uniloküler olmasına rağ-men, bazı nadir durumlarda internal septa varmış gibi görülebilir; bu da iç yapıya multiloküler bir görüntü kazandırır. Lezyon olgunlaştıkça ve yeni oluşan kemik trabekülleri belirginleştikçe, erken

dönemdeki radyolüsent görüntü benekli radyo-pasitelere dönüşür. Kemik yapımındaki artışla birlikte ‘buzlu cam’ veya ‘portakal kabuğu’ diye tarif edilen radyografik görüntü oluşur1,2,5,6. Bu dönemde lezyonun sınırları iyi belirlenemez ve normal trabeküler kemikten anormal trabeküler kemiğe doğru dereceli bir geçiş izlenir1,2,6. FD’nin ayırıcı karakteristik özelliği parmak izine benzer şekilde anormal trabeküllerin girdap gibi dönme şeklini almasıdır. Lezyon bölgesindeki dişlerde lamina duranın kaybolması FD’nin diagnostik bulgularından birisidir2,3. Olgun FD lezyonların-da nadiren kiste benzeyen radyolüsent alanlar olabilir1.

Birçok olguda radyografik bulgular ve klinik bilgiler hekimin biyopsiye gerek duymadan teşhis koyması için yeterli olmasına karşın, FD teşhisi-nin doğrulanması ve lezyonun kesin sınırlarının saptanması için bilgisayarlı tomografi (BT) kulla-nılabilir1,2. Kraniyel sinir sıkışmalarının giderilme-si veya estetik olarak fasiyal deformitenin düzel-tilmesi amacıyla cerrahi müdahaleler uygulanır3,7. Birçok olguda lezyonun büyümesi iskeletsel geliş-menin tamamlanmasıyla durduğundan ortodon-tik tedavi ve plastik cerrahi bu süreye kadar er-telenebilir1. Bununla birlikte, progresiv tip FD’nin kontrol altına alınması için bilinen herhangi bir hormonal veya medikal tedavi yoktur4.

Bu raporda klinik ve radyografik değerlendir-meler sonucunda monostatik FD tanısı konulan iki olgu sunulmuştur.

OLGU 1

48 yaşında kadın hasta Hacettepe Üniver-sitesi Diş Hekimliği Fakültesi Oral Diagnoz ve Radyoloji Kliniğine yüzündeki şişlik şikâyeti ile başvurdu. Hastanın hikâyesinden 12 yaşında üst çenesinden yapılan diş çekiminden sonra bölge-de büyümenin başladığı, yıllarca yavaş bir şekilde devam ettiği ve son dönemlerde hız kazanması üzerine kliniğimize başvurduğu öğrenildi. Her-hangi bir sistemik problemi olmayan hastanın ekstraoral muayenesinde sol maksiller bölgede nazolabial sulkustan, kulak ön bölgesine kadar

43

uzanan kemik sertliğinde şişlik saptandı. İntrao-ral muayene sonucunda ise sol lateral diş ile tüber maksilla bölgesi arasında uzanan kemikte ekspan-siyon tespit edildi (Resim 1). Lezyon bölgesinde herhangi bir klinik bulgu yoktu. Hastadan alınan radyograflarda sol üst lateral diş ile tüber maksilla bölgesi arasında FD’ nin radyografik karakteristi-ği ile uyumlu ‘buzlu cam’ görüntüsü tespit edildi. Sol maksiller premolar ve molar dişlerde lamina dura kayıpları ve periodontal ligament aralığında daralma gözlendi (Resim 2). Klinik ve radyografik muayeneler sonucunda monostotik FD ön tanısı konuldu. Lezyonun yayılımının saptanması için ileri radyografik tetkik olarak BT istendi. BT değerlendirmesi sonucunda sol superior alveo-lar prosesi tutan, orta hat ile sınırlı, buzlu cam görünümünde, ön tanımız ile uyumlu ekspansil FD tanısı bildirildi. (Resim 3A, 3B). Lezyonun genişlemeye devam etmesi nedeni ile hastanın, bir yıldır aylık kontroller şeklinde takibi devam etmektedir.

OLGU 2

68 yaşında kadın hasta temporomandibular eklem bölgesinde ağrı ve hareket kısıtlılığı şikâ-yeti ile Hacettepe Üniversitesi Diş Hekimliği Fakültesi Oral Diagnoz ve Radyoloji Kliniğine başvurdu. Hastanın hikâyesinden hipertansiyon, kalp yetmezliği, astım, osteopöröz, romatizma, hepatomegali, mide ülseri ve alerji şikâyetlerinin olduğu öğrenildi. Ekstraoral muayenesinde yüz-de belirgin bir asimetri, intraoral muayenesin-de ise sağ mandibular premolar bölgede kemik sertliğinde bir şişlik saptandı (Resim 4). Hastanın hikâyesinden bu bölgeden 10 yıl önce diş çek-tirdiği ve çekimi takip eden yıllarda aynı bölge-de yavaş bir büyümenin olduğu öğrenildi. Has-ta, lezyonun büyüme evrelerinde ağrı olmasına karşın şu anda herhangi bir ağrısının olmadığını belirtti. Radyografik incelemeler sonucunda alt anterior bölge ile sağ ramus bölgesi arasındaki kemikte FD’nin karakteristik bulgusu olan ‘buzlu cam’ görüntüsü saptandı. Alt anterior, sağ ikin-ci molar ve üçüncü molar dişlerde lamina dura kayıpları ve molar dişlerde periodontal ligament

RESİM 1

Birinci olguda sol maksiller posterior alveolar bölgedeki lezyonun genişlemesinin görüntüsü

RESİM 2

Birinci olgunun panoramik radyografında sol tuber maksilla bölgesindeki kemik büyümesi ve trabeküler yapıdaki

değişikliğin görüntüsü

RESİM 3A

Birinci olgunun üç boyutlu bilgisayarlı tomografi görüntüleri

RESİM 3B

Birinci olguda maksillanın aksiyal bilgisayarlı tomografi görüntüleri

44

aralığında daralma olduğu tespit edildi. Mandibu-lar kanalda minimal inferior yer değişimi izlendi. Etkilenen bölgedeki dişlerde kök rezorpsiyonu veya başka bir patolojiye rastlanmadı (Resim 5). FD’nin ayırıcı tanısında yer alan santral dev hücreli granüloma, basit kemik kisti, anevrizmal kemik kisti, ossifying fibroma, Paget hastalığı1 ile olgularımızın radyografik görünümleri uyumlu olmadığından monostotik FD ön tanısı konuldu. Lezyonun yayılımının saptanması için ileri rad-yografik tetkik olarak BT istendi. BT değerlen-dirmesi sonucunda lezyon, mandibulada simfizisi tutarak orta hattın sağında angulus ve ramusa, karşı arkta molar bölgenin anterior sınırına kadar uzanan, yaygın ekspansiyon gösteren, buzlu cam densitesinin izlendiği FD ile uyumluydu (Resim 6A, 6B). Tanı; mandibular simfizis kesiminden sağ gövde, angulus ve ramusu tutan orta hattın soluna dek uzanan FD olarak bildirilmişti ve ön tanımızı desteklemekteydi.

Hastanın tıbbi konsültasyonları sonucunda diş çekimi ve protez dışındaki dental tedavilerinin yapılmasına karar verildi. Ayrıca kulak bölgesin-de yansıyan ağrı şüphesiyle Kulak Burun Boğaz Anabilim Dalı’na konsülte edilen hastanın kulak zarında perforasyon olduğu belirlenmiş olup bu bölümde tedavisi devam etmektedir. Hastanın dokuz aydır aylık kontrolleri yapılmaktadır.

Her iki olgumuzda da hastaların yaşı, pig-mente deri lezyonlarının bulunmayışı, erken puberte hikâyesinin olmaması ve o tarihe kadar başka bir kemik tutulumunu düşündüren lezyon yada patolojik fraktür görülmemesi nedeniyle FD lezyonlarının monostotik tipte olduğuna karar verilmiştir.

RESİM 4

İkinci olguda sağ mandibular premolar bölgede saptanan şişliğin intraoral görüntüsü

RESİM 5

İkinci olgunun panoramik radyografında sağ mandibular anterior bölge ile sağ ramus bölgesi arasındaki trabeküler yapı

değişikliği

RESİM 6A

İkinci olgunun üç boyutlu bilgisayarlı tomografisinde mandibular sağ angulus ve ramus bölgesinden sol molar bölgenin anterior sınırına kadar uzanan kemik büyümesi

RESİM 6A

İkinci olguda mandibulanın aksiyal bilgisayarlı tomografi görüntüleri

45

TARTışmA

Fibro-osseöz lezyonlar çenelerde; FD ve peri-odontal ligamentten köken alan lezyonlar olarak iki farklı formda görülmektedir. Fibröz displazi di-ğer fibro-osseöz lezyonlara göre çenelerde daha sık tutulum göstermektedir1,2. Normal kemiğin fibröz bağ dokusuyla yer değiştirmesi ve lezyon olgunlaştıkça fibröz bağ dokusunda yeni anormal kemik oluşumu ile karakterizedir. Histolojik ola-rak oluşan yeni kemik çok sayıda küçük, düzen-siz trabeküller içermektedir. Bu trabeküler yapı strese bağlı sıralanmaz, daha çok gelişigüzel bir dizilim gösterir ve FD’ nin tipik radyografik gö-rüntüsünü oluşturur1,3.

Lezyon tek bir kemiği (monostotik) veya bir-kaç kemiği (poliostotik) tutabilir1,2,3,4. FD birçok vakada asemptomatiktir2. En sık karşılaşılan klinik semptomlardan olan fasiyal asimetri ve asemptomatik şişlik olguların her ikisinde de mevcut olup her iki olgumuz da monostotik tip FD ile uyumluydu.

Lezyonlar genellikle, iskeletsel büyüme ta-mamlanınca statik hale gelir. Fakat bazen özellik-le de poliostotik tipte proliferasyon devam ede-bilir1,3. Birinci olgumuz monostotik tip olmasına ve hastanın gelişimini tamamlamış olmasına rağ-men lezyonun büyümeye devam etmesi ilginçtir. Hamilelik veya oral kontraseptif kullanımı gibi hormonal değişiklikler durmuş bir lezyonu tekrar aktive edebilir1,3. Literatürde özellikle genç hasta-larda cerrahi müdahale sonrası da aktivasyonun olabileceği bildirilmiştir1. Birinci olguda hasta premenapoz döneminde, ikinci olguda ise mena-poz dönemindedir. Her iki olguda da diş çekimi yapılan bölgede kemikte büyüme olması literatür ile uyumludur.

FD’nin etiyolojisinin bilinmediği belirtilmek-le birlikte yapılan son çalışmalarda, hastalığın altında yatan genetik bir nedenin de olabilece-ği açıklanmıştır. Bu tür ileri çalışmalarda GNAS (Guanine Nucleotide Binding Protein, Alpha Sti-mulating) genindeki hatalı mutasyonun aktivas-yonunun FD ve McCune Albright Sendromuna neden olduğu belirtilmiştir8,9. GNAS’ın fonksi-

yonlarından biri, ostoejenik oluşum aşamasında olan bağ dokusundaki hücresel farklılaşmanın inhibisyonudur. Displazili hücrelerden elde edilen hücre kültürleri, kemik lezyonlarının kemik yapı-cı hücrelerdeki anormal proliferasyon ve farklı-laşma sonucu oluştuğunu göstermiştir8.

Monostotik tip FD de lezyonlar sıklıkla uni-lateraldir. Ancak maksillofasiyal bölgenin çok nadir görülen geniş lezyonlarında bilateral tutu-lum da olabilir1. İkinci olguda mandibula bilateral olarak etkilenmiştir. Her iki vakamızın radyog-rafik görüntüsü FD’nin ileri dönem radyografik bulguları olan keskin marjinal sınırları olmayan radyopasiteler ile uyumludur. Lezyon küçükse çevre dokulara hiçbir etkisi olmayabilir, fakat etkilenen kemikte ekspansiyon izlenir1. Lezyon bölgesindeki dişlerde lamina duranın kaybolması FD’nin diagnostik bulgularından birisidir2,3. Eğer FD kemik densitesini arttırırsa periodontal liga-ment aralığı çok dar olarak izlenebilir1. Bu diag-nostik görüntüler yine her iki olgumuzdan alınan radyograflarda da izlenmekteydi. Maksilla ve mandibula tutulumlarında dişler gömülü kalabilir, dişlerin yeri değişebilir ve malokluzyon meyda-na gelebilir. Kök rezorpsiyonu ve dişlerin kaybı ise nadirdir1,2,5. Mandibuladaki FD lezyonlarında mandibular kanal inferior veya superior yönde yer değiştirebilir1,2,3. İkinci olgumuzun panora-mik radyografında mandibular kanalda minimal inferior yer değişimi izlendi. Petrikwoski ve ark.10 mandibular kanalın superior yöndeki hareketinin FD’ye has olduğunu bildirmişlerdir. Bu özellik, mandibuladaki FD’nin diğer fibro-osseöz lez-yonlardan ayırımı için önemli bir bulgudur. Fib-ro-osseöz lezyonlar grubundaki diğer lezyonlar mandibular kanalın üzerinde ve dental yapıların yakınında gelişirler2.

FD de sarkomatöz değişiklikler nadirdir. An-cak radyasyonun malign değişikliklere yol açabi-leceği düşünülmektedir. Bu nedenle FD lezyon-larında radyoterapi uygulanmaması önerilmek-tedir1,11. İlerleyici tip FD olgularında lezyon belli aralıklarla görüntülenmeli, cerrahi müdahale yapılmamalı ve olan değişiklikler hastaya bildiril-melidir1.

46

Sonuç olarak; FD’nin malign bir lezyon olma-dığı konusunda hasta rahatlatılmalı, lezyonun tipi ve yayılımının belirlenmesi için radyoloji bölümü, poliostotik tipten şüphelenilen durumlarda En-dokrinoloji Bilim Dalı ile konsültasyon yapılmalı ve özellikle lezyon bölgesindeki dental müdahale-lerde konsültasyon sonuçlarına göre tedavi plan-laması belirlenmelidir.

KAYNAKLAR

1. White SC, Pharoah MJ. Oral Radiology Principles and Interpretation. 5th ed. St. Louis (MO): Mosby Inc; 2004: 485–515.

2. Mohammadi-Araghi H, Haery C. Fibro-osseous Lesions of Craniofacial Bones. The Role of Imagıng. Radiol Clin North Am, 1993; 31(1):121–134.

3. Singer SR, Mupparapu M, Rinaggio J. Clinical and Radiographic Features of Chronic Monostotic Fibrous Dysplasia of the Mandible. J. Can. Dent. Assoc, 2004; 70(8): 548–552.

4. Shenker A, Weinstein LS, Moran A, Pescovitz OH, Charest NJ, Boney CM, et al. Severe Endocrine and Nonendocrine Manifestations of the McCune Albright Syndrome Assosiated with Activating Mutations of Stimulatory G Protein GS. Pediatr, 1993; 123: 509–518.

5. Akintoye SO, Lee JS, Feimster T et al. Dental Characteristics in Fibrous Dysplasia and McCune Albright Syndrome. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod, 2003; 96: 275–282.

6. Akintoye SO, Otis LL, Atkinson JC, Brahim J, Kushner H, Robey PG, Collins MT. Analyses of Variable Panoramic Radiographic Characteristics of Maxillo-mandibular Fibrous Dysplasia in McCune Albright Syndrome. Oral Maxillofac Radiol, 2004; 10: 36–43.

7. Lee JS, Fitz-Gibbon E, Butman JA et al. Normal Vision Despite Narrowing of the Optic Canal in Fibrous Dysplasia. N Engl J Med, 2002; 347: 1670–1676.

8. Bertaux K, Broux O, Chauveau C, Hardouin P, Jeanfils J, Devedjian JC. Runx2 regulates the expression of GNAS on SaOs–2 cells. Bone, 2006; 38(6): 943–950.

9. Shenker A, Weinstein LS, Sweet DE, Spiegel AM. An Activating Gs Alpha Mutation is Present in Fibrous Dysplasia of Bone in the McCune Albright Syndrome. J Clin Endocrinol Metab, 1994; 84: 540–549.

10. Petrikowski CG, Phoroah MJ, Lee L, Grace M. Radiographic differentiation of osteogenic sarcoma, osteomyelitis and fibrous dysplasia of the jaws. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 1995: 80(6); 744–750.

11. Yabut SM Jr, Kenan S, Sissons HA, Lewis MM. Malignant Transformation of Fibrous Dysplasia. A case Report and Review of the Literature. Clin Orthop, 1988; 22: 281–289.

İLETİŞİM ADRESİ

Dt. Gökçen Türk AKÇİÇEKHacettepe Üniversitesi Dişhekimliği Fakültesi Oral Diagnoz ve Radyoloji A.D. 06100 Sıhhiye-Ankara

Fax: +90 312 305 42 21 E-mail: gokcenturkak@yahoo.com

Geliş Tarihi : 14.06.2007 Received Date: 14 June 2007 Kabul Tarihi : 06.11.2007 Accepted Date: 06 November 2007