VNI et pathologies ORL - ANTADIR · VNI : contre-indications en ORL Nécessité d’uneentilation en continu (= état respiratoire trop précaire) Obstruction très sévère et iéductible

VNI et pathologies ORL :VNI et pathologies ORL :Quels enfants?Quels enfants?

Quelles indications?Quelles indications?

Nicolas LeboulangerNicolas LeboulangerNicolas LeboulangerNicolas Leboulanger

Service d’ORL et de Chirurgie CervicoService d’ORL et de Chirurgie Cervico--facialefacialeHôpital d’Enfants Armand Trousseau, ParisHôpital d’Enfants Armand Trousseau, Paris

Centre de référence des malformations ORL raresCentre de référence des malformations ORL rareshttp://malformationsorl.aphp.frhttp://malformationsorl.aphp.fr

Les pathologies (1)Les pathologies (1)

�� Obstruction des voies aériennes supérieures (VAS)Obstruction des voies aériennes supérieures (VAS)�� Congénitale, acquiseCongénitale, acquise�� Dynamique, statiqueDynamique, statique

�� Armand Trousseau Armand Trousseau �� Centre de référence des malformations ORL raresCentre de référence des malformations ORL rares�� Centre de référence des malformations ORL raresCentre de référence des malformations ORL rares

�� Étiologies très fréquentes à exceptionnellesÉtiologies très fréquentes à exceptionnelles�� Hypertrophie Hypertrophie adénoadéno--amygdalienneamygdalienne

�� Diastème laryngé (1/50.000)Diastème laryngé (1/50.000)


�� Sténoses laryngotrachéalesSténoses laryngotrachéales�� Primitives ou secondairesPrimitives ou secondaires

�� Malformations facialesMalformations faciales�� Séquence de RobinSéquence de Robin�� Séquence de RobinSéquence de Robin

�� Tumeurs des voies aériennesTumeurs des voies aériennes�� LymphangiomesLymphangiomes

�� LaryngomalacieLaryngomalacie�� 50 à 70% des nouveau50 à 70% des nouveau--nésnés


�� Les troubles de la Les troubles de la mobilité laryngée mobilité laryngée �� 10% des anomalies 10% des anomalies

laryngées de l’enfantlaryngées de l’enfant�� Diplégie (50%)Diplégie (50%)�� Diplégie (50%)Diplégie (50%)

�� Dyskinésie laryngée et Dyskinésie laryngée et trachéaletrachéale�� Primitive ou secondairePrimitive ou secondaire

Prise en chargePrise en charge

�� MédicaleMédicale�� Contrôle du reflux essentiellementContrôle du reflux essentiellement

�� ChirurgicaleChirurgicale�� ChirurgicaleChirurgicale�� (adéno(adéno--amygdalectomie)amygdalectomie)�� EndoscopiqueEndoscopique�� A ciel ouvertA ciel ouvert

�� Trachéotomie…Trachéotomie…

La trachéotomie chez l’enfantLa trachéotomie chez l’enfant

�� Le «Le « meilleurmeilleur » contrôle des voies aériennes sup.?» contrôle des voies aériennes sup.?�� Mais morbiMais morbi--mortalité supérieure à l’adultemortalité supérieure à l’adulte

�� Surtout chez le toutSurtout chez le tout--petit (<1 an)petit (<1 an)�� Complications ≈ 20%Complications ≈ 20%�� Complications ≈ 20%Complications ≈ 20%�� Mortalité : jusqu’à 5%Mortalité : jusqu’à 5%

�� Contraintes matériellesContraintes matérielles

�� Éducation des proches +++Éducation des proches +++

La trachéotomie chez l’enfantLa trachéotomie chez l’enfant

�� Complications :Complications :�� Obstruction de canuleObstruction de canule�� Décanulation accidentelleDécanulation accidentelle�� Infection, saignementsInfection, saignements�� Infection, saignementsInfection, saignements�� GranulomesGranulomes�� Eperons cartilagineuxEperons cartilagineux�� Fistules et fauxFistules et faux--trajetstrajets�� Difficultés à la décanulationDifficultés à la décanulation�� ……

La VNI en ORL pédiatrique :La VNI en ORL pédiatrique :

quelle place?quelle place?

�� Pathologies Pathologies obstructivesobstructives des VASdes VAS�� Avec au moins un certain degré d’autonomie respiratoireAvec au moins un certain degré d’autonomie respiratoire

�� Alternative à une chirurgie invasive ouAlternative à une chirurgie invasive ou�� Dans l’attente d’une chirurgieDans l’attente d’une chirurgie�� Dans l’attente d’une chirurgieDans l’attente d’une chirurgie

�� ORL : attention au ORL : attention au sommeilsommeil�� Dégradation des échanges gazeuxDégradation des échanges gazeux�� A long terme : retard de développement, complications cardioA long terme : retard de développement, complications cardio--vasculairesvasculaires

�� Pour éviter une trachéotomie / une recanulationPour éviter une trachéotomie / une recanulation�� En relai d’une trachéotomie après décanulationEn relai d’une trachéotomie après décanulation

VNI : contre-indications en ORL

� Nécessité d’une ventilation en continu (= état respiratoire trop précaire)

� Obstruction très sévère et irréductible

� Obstruction par obstacle très mobile � Obstruction par obstacle très mobile

� Troubles sévères de la déglutition

� Coopération de l’enfant ou des parents impossible…


quelles indications?quelles indications?

�� LaryngomalacieLaryngomalacie�� Si retentissement respiratoire (sommeil) / nutritionnel sévère Si retentissement respiratoire (sommeil) / nutritionnel sévère �� Après chirurgie (section des replis)Après chirurgie (section des replis)�� En général, laryngomalacie En général, laryngomalacie secondairesecondaire

5 enfants5 enfants�� 5 enfants5 enfants(une vingtaine actuellement)(une vingtaine actuellement)

Fauroux B, et al. Fauroux B, et al. Chronic stridor caused by laryngomalacia in children: work of breathing and effects of noninvasive Chronic stridor caused by laryngomalacia in children: work of breathing and effects of noninvasive ventilatory assistance.ventilatory assistance. Am J Respir Crit Care Med, 2001 Nov 15;164(10 Pt 1):1874Am J Respir Crit Care Med, 2001 Nov 15;164(10 Pt 1):1874--8.8.



�� SténosesSténoses trachéales et soustrachéales et sous--glottiquesglottiques�� En pré / post En pré / post --chirurgicalchirurgical

40 0.0

20

Ventilation spontanéeVentilation spontanée PPC de 10 cm HPPC de 10 cm H22OO

55 60 65 70 seconds

-100

-80

-60

-40

-20

0.0

20

cmH

2O

Poe

so-50 -40 -30 -20 -10 0.010 20

cmH

2O

Pga

s

-60 -40 -20 0.020 40 60 80

cmH

2O

Pdi

5.0 10 15 20 seconds

-120

-100

-80

-60

-40

-20

0.0

cmH

2O

Poe

so

-40 -30 -20 -10 0.010 20 30 40

cmH

2O

Pga

s

-20 0.020 40 60 80 100 120

cmH

2O

Pdi

PœsoPœso

PgasPgas

PTDPTD

Nourrisson de 3 mois, sténose trachéale en attente de chirurgie

Ventilation

spontanée

PPC

Dix nourrissons ayant une obstruction sévère des voies aériennes (laryngo-trachéomalacie, hypoplasie trachéale…)Age : 11,5 ± 5,4 mois ; poids 7,2 ± 0,4 kg

Effets bénéfiques de la VNI

Fréquence respiratoire

Ti/Ttot (%)

∆ Pes (cm H2O)

∆ Pdi (cm H2O)

PTPes/min (cm H2O.s.min-1)

PTPdi/min cm H2O.s.min-1)

51 ± 18

60 ± 14

35 ± 21

35 ± 19

793 ± 453

761 ± 333

33 ± 13

44 ± 9*

13 ± 4*

15 ± 7*

195 ± 118*

245 ± 106*

* p< 0,005Essouri S, et al. Noninvasive positive pressure ventilation in infants with upper airway obstruction: comparison of continuous and bilevel positive pressure. Intensive Care Med 2005; 31:574.



�� Séquence de RobinSéquence de Robin�� 7 patients entre 2000 et 2009 (une seule séquence 7 patients entre 2000 et 2009 (une seule séquence

isolée)isolée)

�� Amélioration clinique et des paramètres ventilatoiresAmélioration clinique et des paramètres ventilatoires�� Amélioration clinique et des paramètres ventilatoiresAmélioration clinique et des paramètres ventilatoires

�� Chez des patients candidats à la trachéotomieChez des patients candidats à la trachéotomie



�� Séquence de RobinSéquence de Robin

7 nourrissonsVentilation

spontanéeAvec VNI p

A l’éveil

Respiratory rate (breaths/min) 55 ± 9 37 ± 7 0,063

Ti/Ttot (%)

Pes swing (cm H2O)

Pdi swing (cmH2O)

PTPdi/min (cmH2O,s-1,min-1)

59 ± 9

29 ± 13

31 ± 12

844 ± 308

40 ± 7

9 ± 4

12 ± 5

245 ± 126

0,018

0,017

0,018

0,018

Au sommeil

Mean SpO2 (%)

Minimum SpO2 (%)

% of time spent with SpO2 <90%

Mean PtcCO2 (mmHg)

Maximal PtcCO2 (mmHg)

% of time spent with PtcCO2 >50 mmHg

97 ± 2

66 ± 23

14 ± 10

57 ± 7

76 ± 27

88 ± 12

99 ± 2

89 ± 11

1 ± 2

31 ± 7

43 ± 2

0 ± 0

0,59

0,068

0,03

0,043

0,043

<0,001

Leboulanger N, et al. Physiological and clinical benefits of noninvasive respiratory support in infants with Pierre Robin sequence. Pediatrics, 2010 Oct 18. [Epub ahead of print].



�� Aide à la décanulationAide à la décanulation-- En relais d’une décanulation En relais d’une décanulation

(immédiatement, 6 patients)(immédiatement, 6 patients)

Patients trachéotomisés(1996 – 2008)

n=171

Décanulationpossible

n=71

Décanulationimpossible

n=60

-- Pour éviter une rePour éviter une re--canulation canulation (secondairement, 9 patients)*(secondairement, 9 patients)*

Fauroux B, et al. Noninvasive positive-pressure ventilation avoids recannulation and facilitates early weaning from tracheotomy in children Pediatr Crit Care Med, 2009 Sep 15.

Perdus de vuen=19

Décès(sans rapport

avec la trachéotomie)

n=6

VNI immédiaten=9

VNI différéen=6



DiagnosisAge et

tracheotomy

Age at

decannulationNPPV delay Outcome

Delayed NPPV group

Treacher Collins

Vocal cord paralysis + tracheomalacia

Vocal cord paralysis + polymalformation

1 month

1 month

3 months

2,5 yrs

2,5 yrs

11 yrs

6 months

4 months

48 months

on NPPV

weaned from NPPV

on NPPV

��Aide à la décanulationAide à la décanulation

Vocal cord paralysis + polymalformation

Congenital diaphragmatic hypoplasia

Cystic hygroma

Vocal cord paralysis + BPD

Vocal cord paralysis + polymalforation

Laryngeal cleft

Vocal cord paralysis + cerebral tumor

3 months

3 months

6 months

6 months

6 months

1 year

1 year

11 yrs

5,7 yrs

2 yrs

2 yrs

10 yrs

3 yrs

10,5 yrs

48 months

12 months

1 month

1 month

6 months

6 months

9 months

on NPPV

on NPPV

weaned from NPPV

on NPPV

on NPPV

weaned from NPPV

on NPPV

Immediate NPPV group

Pierre Robin sequence + BPD

Cystic lymphangioma + microsomia

Laryngeal cleft

Vocal cord paralysis + tracheomalacia

Mandibular hypoplasia

ARDS sequelae

1 month

1 month

2 months

3 months

1,5 yrs

2,7 yrs

3,5 yrs

12 yrs

2,5 yrs

6 yrs

9 yrs

7 yrs

0

0

0

0

0

0

weaned from NPPV

on NPPV

weaned from NPPV

weaned from NPPV

on NPPV

on NPPV

Indications : résumé

Pathologie obstructive des VAS

Traitement médical seul (rare)

Très sévère :

Traitement chirurgical

Très sévère :trachéotomie

VNI

Recours à la VNI envisageable à toutes les étapes de la prise en charge- peu de patients / total- mais bénéfice majeur pour ces derniers

Conclusions

• La VNI s’inscrit en ORL dans la prise en charge de l’insuffisance respiratoire obstructive de l’enfant

• En complément ou en relais de la chirurgie

• Elle nécessite une collaboration multidisciplinaire : • Elle nécessite une collaboration multidisciplinaire : ORL, maxillo-faciale et pneumologique

• Il importe de tenir compte des spécificités pédiatriques– pathologies– physiologiques– techniques : ventilateurs et interfaces

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