URACHUS persentation

URACHUSDisusun oleh: MUHAMMAD AZMI SETIAWAN 061001143

PENDAHULUANUrachus merupakan suatu korda fibromuskuler yang berlokasi pada jaringan ekstraperitoneal anterior dalarn ruang Retzius (antara fasia transverlis sebelah anterior dan peritoneum parietalis disebelah posterior). Urachus berbentuk saluran yang pada orang dewasa berukuran panjang 1,2-3,9 inci (3-10 cm) dan diameter 0.3-0.4 inci (810 mm), berkembang dari bagian superior sinus urogenital dan menghubungkan fundus vesika urinaria ke umbilicus selarna kehidupan fetal. Urachus adalah normal pada kehidupan embrionik dan mengalami obliterasi dengan 32 minggu masa gestasi, menyisakan pita fibrous yang pada orang dewasa di kenal sebagai ligamentum umbilikalis media.

Secara histology urachus merupakan tabung fibromuskuler yang terdiri atas tiga lapisan berbeda yaitu; y Saluran epitelial dengan epitel transisional (70%) atau epitel kolumner (30%), y Lapisan jaringan konektif submukosal; dan y Otot polos pada lapisan terluar yang memiliki kontinuitas dengan muskulus detrusor. Defek pada obliterasi urachus menimbulkan kelainan bawaan berupa fistula urachus, sinus urachal, divertikulum urachal dan kista urachal. Sisa urachus dapat memberikan berbagai masalah tidak hanya pada bayi dan anak-anak tetapi juga pada orang dewasa.

EMBRIOLOGIy Urachus merupakan sisa embriologi dari involusi alantois dan ventral kloaka,

akan tetapi masih terdapat kontroversi mengenai kontribusi pasti dari alantois dan ventral kloaka terhadap terbentuknya urachus. Alantois sendiri muncul pada hari 16 setelah konsepsi sebagai kantong yang bermuara pada dinding kaudal yolk sac, menghubungkan sinus urogenital dengan umbilikus, berfungsi sebagai vesika urinaria embrionik pada awal pembentukan darah dan pembentukan ginjal definitif. Normalnya, bagian ekstraembrional alantois mengalami degenerasi selama bulan kedua masa gestasi. Adakalanya, sisa allantois ini ditemukan pada proksimal umbilicus dan dapat dilihat antara arteri umbilikalis pada pemeriksaan patologik fetus selama masa grestasional ini. Bagian intraembrionik alantois membentuk hubungan dari umbilikus higga ke sinus urogenital. Antara bulan ke 4-5 gestasional, vesika urinaria mulai mengalami desensus ke depan bawah rongga pelvis dan menginduksi involusi alantois, menyebabkan umbilical cord bertambah panjang dan alantois mengalami involusi membentuk urachus. Setelah kelahiran, urachus menjadi pita fibrous yang pada orang dewasa di kenal sebagai ligamentum umbilikalis media.

KELAINAN PADA URACHUSAnomaly urachus diakibatkan oleh kegagalan obliterasi lumen urachus dengan etiologi yang mendasari baik secara genetik maupun pada tingkatan molekuler masih belum diketahui. Defek obliterasi ini memberikan variasi kelainan yang menyebabkan hubungan menetap antara vesika urinaria, urachus dan umbilikus. Oleh karna kasusnya yang jarang, kelainan sisa urachus sering dimisdiagnosis dan dibingungkan dengan gangguan intraabdominal daerah midline dan gangguan pada rongga pelvis. Terbentuknya urachus berhubungan langsung dengan desensus vesika urinaria. Tergantunggnya proses desensus ini lebih sering menyertai paten urachus di banding obstruksi saluran keluar vesika urinaria. Anomaly urachus kongentinal dua kali lebih sering di temukan pada laki-laki dibanding perempuan dan dikenal 4 jenis kelainan, yaitu fistel urachus, kista urachal, sinus uracal dan divertikulum urachal.

1. Fistula urachusy Fistula urachus mewakili sekita 50% dari seluruh anomali urachal

dengan insiden sekitar 0,25-15/10.000 kelahiran dan 2:1 predominan pada laki-laki. Fistula terjadi bila saluran sisa hubungan menetap antara vesika urinaria dengan umbilikus akibat kegagalan total penutupan garis epithelial kanal urachal, sehingga urin dapat mengalir keluar melalui umbilikus. Kausanya masih idiopatik tapi ada beberapa teori yg muncul, yaitu teori obstruksi vesika urinaria intrauterine, teori kegagalan proses penurunan vesika urinaria ke dalam pelvis dan teori re-tubularization. Pada pemeriksaan fisis didapatkan drainase cairan dari umbilikus secara continuous atau intermiten yang meningkat alirannya saat peningkatan tekanan intra abdominal seperti menangis, batuk dan mengedan. Gejala tambahan yang biasa muncul, seperti pembesaran atau edematous umbilikus, dan lambatnya penyembuhan tali pusat.

y Konfirmasi diagnosa dapat dilakukan dengan analisis ureum dan

kreatinin pada cairan atau injeksi methylen blue atau indigo Carmen melalui kateter ke dalam vesika urinaria. Pemeriksaan Longitudinal ultrasound dan Voiding Cystourethrogram (VCUG) penting dipakai untuk membedakan dengan paten omphalomesenterik dan juga dapat menunjukkan hubungan umbilikus dengan vesika urinaria. Pada kultur bakteri tersering didapatkan staphylococcus aureus, escherichia coli, enterococcus dan citrobacter. Pada 15- 30% pasien, fistula urachus disertai dengan atresia uretra atau obstruksi katup posterior yang mana merupakan mekanisme proteksi terhadap obstruksi. Paten urachus di diagnosis banding dengan paten duktus omphalomesenterik, sinus urachus, omphalitis, granulasi penyembuhan umbilikus, infeksi pembuluh darah umbilikus.

Figure 3a. Drawings illustrate the four types of congenital urachal anomalies.

Yu J et al. Radiographics 2001;21:451-461

2001 by Radiological Society of North America

2. Kista urachaly

Kista urachal terjadi jika urachal menutup pada daerah umbilikus dan vesika urinaria akan tetapi, diantara kedua area tersebut saluran urachus tetap paten. Lumen sisa ini kemudian terisi Cairan dan membentuk kista. Kista urachal ditemukan pada 30% dari keseluruhan kasus anomali Urachus dengan insiden yang rendah (kira-kira 1/5000 kelahiran) dan 3:1 predominan pada laki-Laki. Umumnya, kista urachal terjadi pada sepertiga distal urachus, berukuran kecil dan Asimptomatik, tidak terdeteksi hingga terjadi komplikasi (misalnya infeksi) yang memberikan manifesti klinik. Kista non infeksi dapat menjadi simptomatik jika semakin membesar atau terdeteksi secara tidak di sengaja dalam pemeriksaan rutin untuk alasan lain. (misalnya hidronefrosis prenatal dan infeksi saluran kemih).

y Kista urachal dengan infeksi memberikan gejala klinis berupa demam,

nyeri perut bawah daerah midline, masalah buang air kecil dengan atau tanpa infeksi saluran kemih dan kadang-kadang adanya massa lunak suprapublik dengan kulit yang eritem di atasnya. Infeksi sekunder ini terjadi akibat migrasi dari umbilikus atau kandung kemih, transmisi hermatogen, transmisi Limfatik atau trauma tumpul abdomen. Staphylococcus aureus merupakan organism yang paling sering menyebabkan infeksi pada kista urachal. Infeksi kista urachal lebih sering di temukan pada orang dewasa di banding anak-anak. Sebagai pemeriksaan pelengkap, USG merupakan pilihan pencitraan yang ideal dalam diagnosis kista urachal. Menurut literature, kebeharsilan diagnostik dengan USG adalah 75-100%. Pada gambaran USG tampak masa ekstraperitoneal di antara umbilikus dan vesika urinaria, Midline dan kistik. Jika terdapat infeksi, USG Scan atau MRI umumnya tidak dibutuhkan, akan Tetapi dapat digunakan dalam menentukan ukuran dan lokasi kista, CT Scan dan MRI digunakan Untuk mengevaluasi adanya perluasan sekunder proses inflamasi pada struktur di sekitar kista Urachal. Pemeriksaan penunjang lain seperti uretrosistografi, kegunaanya masih diragukan.




3. Sinus urachaly

Sinus urachal ditemukan pada 15% kasus anomaly urachus. Pada sinus urachal, saluran Urachus tertutup parsial dengan saluran sisa membuka ke umbilikus. Bagian distal dari urachus terisi oleh sel epitel deskuamasi, dan tidak terdapat hubungan dengan vesika urinaria. Atau dapat pula terjadi akibat kista urachus yang membuka saluran drainase ke arah umbilikus. Pada pemeriksaan fisis, dapat ditemukan adanya drainase yang intermiten dari umbilikus (dapat serous atau serosangiunous). Sinus urachal sering menjadi penyebab episode infeksi pada umbilikus, menyebabkan timbulnya drainase cairan dari umbilikus. Anak akan mengeluhkan pembengkakan periumbilikal, umbilikus yang lembab basah atau jaringan granulasi pada umbilikus. Pada banyak kasus anak ini akan mengalami kauterisasi perak nitrat berulang kali akibat misdiagnosis dengan jaringan granulasi, biasa setelah pemotongan sisa korda umbilikus. Diagnosis sinus urachal mungkin sukar dibedakan dari granuloma umbilikus atau sinus Umbilikus. Fistulogram mungkin akan sangat membantu. Harus pula dibedakan dengan persisten duktus omphalomesenterik melalui pemeriksaan sonogram.




4. Divertikulum urachaly

Divertikulum urachal mewakili 3-5 % anomali urachal. Divertikel vesikourachal merupakan kantung bermuara pada apeks vesika urinaria yang disebabkan karena penutupan yang tidak sempurna urachus proksimal. Umumnya pasien dengan divertikulum vesikourachal tidak memberikan keluhan karena aliran urine pada divertikulum mengalir baik seiring dengan pengosongan vesika urinaria. Divertikulum vesikourachal sering ditemukan secara tidak sengaja selama evaluasi dengan alasan yang lain. Divertikulum vesukourachal mungkin tidak menyebabkan penyulit, akan tetapi kadang-kadang ukurannya menjadi lebih besar dan pengosongan urin didalamnya menjadi jelek, menimbulkan infeksi saluran kemih yang rekuren atau pembentukan batu didalamnya.




PENANGANAN KELAINAN URACHUSy Penanganan bedah adalah penanganan sentral dari urachus anomaly, dengan

pengecualian paten urachus pada neonates, yang dapat tertutup secara Spontan bila tidak terjadi obstruksi vesikaurinaria, dan divertikulum dengan mulut lebar. Kelainan urachus yang diindikasi untuk operasi adalah persisten paten urachus (karena resiko rekuren infeksi, pembentukan batu, drainase cairan persisten dari umbilikus, ekskoriasi, dan nyeri), kista urachus yang simptomatis (berukuran besar atau infeksi), dan sinus urachus yang simptomatis. Eksisi merupakan penanganan terpilih untuk abnormalitas urachus. Sejauh ini pendekatan tradisional dengan eksisi total urachus dilakukan melalui insisi curvilinear hipogastrik (bayi) atau insisi transversal infraumbilikal (anak yang lebih tua) memberikan eksposur yang adekuat. Penanganan bedah dilakukan dengan eksisi radikal sisa urachus termasuk ligamentum umbilikalis medialis sama halnya dengan peritoneum yang bersebelahan dengan umbilicus hingga fundus vesikaurinaria dengan sedikit fragmen fundus vesikaurinaria pada insersi urachus diangkat. Mukosa hendaknya tidak ditinggalkan pada umbilicus. Hal ini dilakukan untuk mencegah rekurensi, pembentukan batu, dan mencegah timbulnya malignansi adenokarsinoma.

y Eksisi primer merupakan penanganan terpilih untuk kista urachal

tanpa infeksi. Untuk kista yang berukuran kecil dan asimptomatik yang ditemukan secara tidak sengaja, hendaknya diobservasi terlebih dahulu dengan USG serial. Pada kasus kista urachal yang terinfeksi, umumnya diberikan antibiotik terlebih dahulu untuk menenangkan dan membatasi proses infeksi sehingga mengurangi komplikasi sete1ah operasi. Setelah infeksi kista tertangani, dilakukan pembedahan untuk membuang seluruh sisa urachus. Pada bayi atau anak-anak, insisi pfannenstiel dapat digunakan dan lagi jarak dari dasar umbilicus dan fundus vesikaurinaria pada bayi sangat pendek. Penanganan kista urachal dengan drainase kista tidak adekuat karena angka rekurensi mencapai 30% dan pasien menghadapi resiko adenokarsinoma pada sisa urachus yang tidak direseksi walaupun insidennya sangat rendah.

y Komplikasi postoperative yang biasa muncul adalah drainase urine

persisten, yang dapat ditangani dengan prolonged kateter. Dan infeksi, yang umumnya bersifat superfisial dan berespon baik dengan antibiotik. Sinus urachus dapat diobservasi terlebih dahulu pada 4-8 minggu awal kehidupan. Jika menetap maka dilakukan koreksi bedah. Koreksi bedah harus meliputi seluruh saluran urachus dari umbilicus hingga fundus vesikaurinaria. Pada bayi dan anak-anak, operasi ini dapat dilakukan dengan sangat mudah melalui pendekatan insisi pfannenstiel. Pada bayi, jarak dari fundus vesikaurinaria ke dasar umbilicus sangat dekat. Rencana pembedahan dilakukan setelah penanganan infeksi yang adekuat karena struktur intraperitoneal dapat melekat pada urachus selama proses inflamasi tersebut. Pada fistula urachus, observasi dilakukan terlebih dahulu pada beberapa bulan awal kehidupan karena pada beberapa kasus dapat mengalami resolusi spontan. Koreksi bedah diharuskan jika menetap setelah 2 bulan. Jika terdapat obstruksi saluran keluar vesikaurinaria harus dikoreksi terlebih dahulu karena hal ini mungkin menjadi penyebab patensi urachus yang menetap.

KOMPLIKASIKomplikasi serius dari kista urachal yang terinfeksi adalah rupture kista ke dalam rongga peritoneum, proses inflamasi kista yang meluas sehingga melibatkan usus didekatnya dan pembentukan fistula enterocutaneus. Pada divertikulum urachal, pembesaran ukuran dan pengosongannya yang terganggu dapat menimbulkan infeksi saluran kemih yang rekuren atau pembentukan batu. y Resiko timbulnya keganasan dimasa datang pada sisa urachus telah diketahui baik Timbulnya keganasan pada sisa urachus kiranya disebabkan oleh inflamasi dan infeksi kronik Keganasan urachal terhitung hanya berkisar 1 persen hinga 10 persen dari kanker pada orang dewasa. Keganasan urachal pada umumnya berupa adenokarsinoma walaupun karsinoma sel transisional, karsinoma sel squamos dan sarcoma telah dilaporkan. Kesemuanya adalah neoplasma yang jarang dan pada umumnya ditemukan pada dewasa tua. Karsinoma urachal ditemukan tersering pada lokasi peralihan ligament urachal dan fundus urinaria.y

PROGNOSISy

Kelainan sisa urachus umumnya tidak memiliki morbiditas dan mortalitas yang signifikan. Kecuali jika kelainan congenital serius ditemukan bersama dengan sisa urachus, prognosisnya adalah jelek Pasien dengan kelainan sisa urachus yang sudah dioperasi lazimnya sangat baik Pada umumnya anak mengalami pemulihan dengan cepat. Komplikasi kelainan sisa urachus berupa adenokarsinoma memberikan prognosis yang jelek

Documents

URACHUS persentation