TUMORI BENIGNE ALE CAVITĂŢII BUCALE

RANULA Definiţie – tumoră chistică a planşeului bucal. Patogenic – este vorba despre o retenţie chistică la nivelul glandelor sublinguale sau

submandibulare. Unii autori o consideră o malformaţie, cu punct de plecare la nivelul sanţurilor branhiale.

Aspectul clinic este relativ tipic :- tumefacţie chistică localizată pe planşeul bucal, translucidă, acoperită de o

mucoasă normalăTratamentul este chirurgical : marsupializarea chistului. Mai rar este necesară excizia

pe cale externă.

TUMORI MALIGNE ALE CAVITAŢII BUCALE

RABDOMIOSARCOMUL

Este cea mai frecventă tumoră malignă la copil, din sfera cap-gât. Histologic au fost descrise mai multe forme : - tipul embrionar – cel mai frecvent întâlnit la copil- tipul pleomorf – mai des întâlnit la nivelul tumorilor linguale- tipul alveolar- tipul botrioid. Clinic, localizările cele mai frecvente sunt : limba, vălul palatin şi mucoasa obrajilor.

Debutul tumorii este cel mai adesea precoce, sub 10 ani. Semnele clinice depind de dimensiunea tumorii.

Evoluţia tumorii se caracterizează printr-o creştere gradată. Aspectul iniţial este polipoid, ulterior apar ulceraţia şi sângerările tumorale. Tumora metastazează rapid la nivelul plămânilor şi oaselor.

Tratamentul este complex : exereză chirurgicală şi chimioterapie. Radioterapia poate fi încercată ca adjuvant.

Prognosticul în această afecţiune este sever.

Carcinomul epidermoid Este rar în cadrul patologiei tumorale a copilului. Caracterele clinice sunt:

o evoluţie foarte rapidă (săptămâni)o metastazare ganglionară rapidă.

Localizarea predominantă este linguală. Tratamentul constă din : exereză chirurgicală, radioterapie şi citostatice. Prognosticul este sever.

Tumorile benigne faringiene

TUMORILE RINOFARINGELUI

ANGIO-FIBROMUL NAZOFARINGIAN

Este o formaţiune tumorală benignă, specifică sexului masculin, înainte de pubertate.

1

Etiopatogenia bolii a fost multă vreme discutată. Mai multe teorii au fost formulate, nici una nu a reuşit să se impună :

- malformaţie congenitală- hiperactivitate periostală localizată, stimulată de procesele inflamatorii cronice

locale- tulburare hormonalăHistologic este vorba despre o tumoră mixtă fibromatoasă şi angiomatoasă.

Macroscopic este o tumoră dură, netedă, albă sau roz, sesilă, făcând corp comun cu periostul bazei craniului ; inserţia sa se face în regiunea sfenoetmoidală sau sfenovomeriană (pe cadrul coanal). Prin creştere, tumora invadează fosele nazale, sinusurile sfenoidal şi maxilar, fosele pterigo-maxilare.

Histologic este alcătuită dintr-un conglomerat de ţesut conjunctiv dens şi lacuri sanguine de tip venos, cu pereţi subţiri. Epiteliul de înveliş este subţire.

Clinic debutează în jurul vârstei de 6-7 ani. Creşterea ei lentă face însă ca uneori, simptomatologia să devină evidentă tardiv, la 13-14 ani. Clasic se considera că tumora involuează după puberate, lucru nu întotdeauna foarte vizibil.

Manifestările principale ale bolii sunt :- obstrucţia nazală progresivă, la un copil de sex masculin- epistaxisuri recidivante, adesea severe ; acestea pot produce o anemie severă- pot apare în timp modificări infecţioase inflamatorii rino-sinusale şi otice.Nu se recomandă efectuarea palpării tumorii (tact de cavum) datorită riscului major

de sângerare la aceşti pacienţi. Explorarea tumorii se face imagistic şi preoperator (în sala de operaţii).

Dacă tumora invadează partea anterioară a foselor nazale poate apare o lăţire a piramidei nazale, cu obstrucţie respiratorie nazală completă. Aceasta, la rândul ei, generează probleme respiratorii bronho-pulmonare.

Dacă invazia se face către endocraniu – se produc fenomene de hipertensiune intracraniană şi infecţii meningeale.

Paraclinic se efectuează : - un bilanţ CT pentru aprecierea extinderii leziunilor- o angiografie carotidiană pentru a observa pediculii vasculari tumorali şi eventual

a încerca embolizarea acestora- examenul histologic, care dă certitudinea diagnosticului se face doar din piesa

extrasă la exereză, biopsia izolată fiind contraindicată. Evoluţia bolii se face pe parcursul a 6-7 ani. Fără tratament, are loc extinderea treptată

a tumorii la regiunile învecinate zonei de origine. Simptomatologia bolii devine din ce în ce mai gravă. Decesul pacientului se datorează cel mai frecvent unui epistaxis sever. La fel de bine se poate ca el să reprezinte consecinţa unor fenomene infecţioase meningo-encefalice sau bronho-pulmonare.

Tratamentul bolii este chirurgical. Se practică exereza tumorii în totalitate. Intervenţia este foarte hemoragică datorită naturii histologice a tumorii. Pentru diminuarea acestui fenomen se poate executa ligatura arterei carotide externe de partea volumului maxim tumoral sau se poate realiza embolizarea preoperatorie a pediculilor vasculari tumorali. Anestezia generală este obligatorie. Căile de abord ale tumorii pot fi : retrovelopalatină, paralateronazală, etc.

Tumora este parţial radiosensibilă. Radioterapia s-a folosit clasic pentru diminuarea vascularizaţiei tumorale, în vederea operaţiei ulterioare.

Prognosticul nu este foarte favorabil în cazul acestei boli. O exereză incompletă duce la reciduva tumorii.

2

Alte tumori benigne rinofaringiene sunt :- fibromixomul – inserat pe cadrul coanal sau bolta etmoido-sfenoidală- papilomul- adenomul- lipomul- plasmocitomul benign.

TUMORI MALINGNE RINOFARINGIENE

Sunt rare. Au câteva caracteristici :- au o gravitate mare- evoluţia este rapidă la copil- debutul este uneori înşelător.

Histologic, la adulţi predomină carcinoamele spinocelulare, în timp ce la copil predomină tumorile sarcomatoase : limfosarcomul şi rabdomiosarcomul. În cazul carcinoamelor se pare că virusul Epstein-Barr ar juca un rol în procesul de transformare tumorală.

Pentru cancerul de rinofaringe aspectul clinic poate îmbrăca mai multe aspecte:1. debutul ganglionar – cu adenopatie laterocervicală, iniţial unilaterală, ce devine

rapid dură, nedureroasă şi fixată la planurile moi învecinate2. debutul otologic – cu simptomatologia unei otite seroase cronice unilaterale, fără

o cauză aparentă3. debutul rinologic – cu semne de obstrucţie nazală progresivă, rinoree

mucopurulentă şi epistaxis4. debutul oftalmologic – apar semne de afectare a musculaturii globului ocular, prin

compresiunea nervilor de la baza craniului5. debutul nevralgic – cu dureri de tip trigeminal, agravate treptat. În perioada de stare a bolii, simptomatologia se agravează. Pot apare, prin invazie a

nervilor cranieni o serie de sindroame neurologice : de ex. Sindr. Trotter (scăderea mobilităţii hemivălului palatin, nevralgie mandibulară, hipoacuzie de transmisie unilaterală). Odată cu invadarea bazei craniului se produce o extindere a afectării nervilor cranieni. Evoluţia ulterioară a bolii se caracterizează prin apariţia sindromului de hipertensiune intracraniană (cefalee, vărsături, bradicardie). Trismusul poate apare prin invazia tumorii către fosa pterigo-palatină.

Fără tratament tumora determină metastaze osoase, pulmonare şi hepatice. Decesul survine prin hemoragii, caşexie, complicaţii meningeale sau infecţii intercurente.

Diagnosticul se stabileşte prin examen clinic : rinoscopie anterioară şi rinoscopie posterioară. Examenul endoscopic al foselor nazale şi cavumului precizează existenţa formaţiunii. Diagnosticul de certitudine se stabileşte prin examen histologic al materialului prelevat prin biopsie.

Paraclinic – este necesară o evaluare CT a extinderii tumorale. RMN poate face acelaşi lucru cu mai mare precizie, aducând şi informaţii despre natura tumorii şi eventualele modificări inflamatorii asociate în sfera orl.

Tratamentul este esenţial radioterapic. Uneori se poate încerca evidarea ganglionară laterocervicală. Curieterapia endocavitară se aplică mai rar astăzi. Chimioterapia este utilă pentru tumorile de origine sarcomatoasă şi îndeosebi cele limfoide ; uneori se poate asocia cu succes radioterapiei.

Tumorile benigne oro şi hipofaringiene

3

Pot avea o histologie variată. Cel mai frecvent întâlnite sunt : papilomul, adenomul, lipomul, fibromul, angiomul.

Se pot trata chirurgical atunci când volumul tumoral determină o simptomatologie.

TUMORILE MALIGNE ALE OROFARINGELUI

Pot fi localizate la nivelul : amigdalei, a vălului palatin sau a peretelui posterior al faringelui.

Incidenţă – cancerul de amigdală palatină este o tumoră rară. Histologic, la copil se întâlnesc mai frecvent limfoame maligne şi rabdomiosarcoame

(de tip embrionar). Limfomul malign apare de obicei între 5-10 ani. Rabdomiosarcomul se localizează relativ rar la nivelul faringelui.Mai rar au fost descrise : fibrosarcoame şi carcinoame epidermoide. Tumora se localizează unilateral, dar aspectul macroscopic depinde de tipul tumoral :

- amigdală palatină mare, hipertrofică, roz-roşiatică, moale, nedureroasă, cu suprafaţa neregulată şi acoperită de detritus necrotico-hemoragic – în caz de limfoame

- amigdală neregulată, roşie, dură la palpare – în caz de fibrosarcom- tumefacţie localizată la nivelul peretelui lateral sau posterior al faringelui,

simulând un abces local – în rabdomiosarcoame.Clinic, pacientul se prezintă pentru :

- disfagie- sforăit nocturn- stomatolalie- eventual adenopatie satelită latero-cervicală- tardiv survine odinofagia.

Tumora se extinde iniţial la ganglionii laterocervicali, apoi apar metastaze cu localizare variată : pulmonară, gastrică.

Diagnosticul se stabileşte prin biopsia leziunilor, cu/fără îndepărtarea amigdalei palatine, acolo und este posibil.

Tratamentul de elecţie este radioterapia transcutanată, care cuprinde şi ariile ganglionare. Chimioterapia este esenţială însă în formele de tumori limfomatoase, cu afectare sistemică.

TUMORILE MALIGNE HIPOFARINGIENE

Sunt foarte rare la copil. Histologic, cel mai adesea la copil este vorba despre limfoame. Debutul este insidios, iar examinarea clinică dificilă. Există disfagie, odinofagie şi

sialoree. Precoce apare adenopatia laterocervicală. Diagnosticul necesită vizualizarea tumorii prin larinoscopie indirectă (atunci când

este posibil) sau directă, sub AG. Biopsia este obligatorie pentru stabilirea naturii histologice.

Explorările imagistice arată extinderea tumorii. Netratată tumora creşte şi determină o simptomatologie respiratorie : dispnee,

disfonie. Tratamentul constă din radio şi chimioterapie, fiind vorba despre tumori limfoide.

Rezecţiile chirurgicale sunt indicate în cazuri selectate de carcinoame ale adultului.

4