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Tumores del Ángulo
PontocerebelosoDr. Homero Oswaldo Mayoral Flores
Residente del segundo año de Otorrinolaringología y cirugía de cabeza
y cuello
Generalmente son raros. Ocupan el 10% de los tumores intracraneales Schwannomas vestibulares (neuromas acústicos)
representan el 78% de los Tumores APC La mayoría de ellos se originan en la rama
vestibular del VIII nervio craneal Sir Charles Balance logró la primera extracción
exitosa de Schwannoma vestibular en London en 1984 y en 1907 reportó que el paciente aun estaba vivo pero tenia parálisis facial del lado derecho y anestesia facial derecha
Tumores del Ángulo Pontocerebeloso
Ya después correspondió a Harvey Cushing
quien describo el Sx de Ángulo Pontocerebeloso en su monografía en 1917:
El notó que la enfermedad comienza con pérdida auiditiva ipsilateral y progresa a hipoestesia facial, hidrocefalia (dolor de cabeza y vómitos) y finalmente si no es tratada falla respiratoria y muerte secundaria a compresión cerebral
Tumores del Ángulo Pontocerebeloso
Anatomía
El ángulo pontocerebeloso es un espacio potencial de forma irregular en la fosa posterior del cerebro
Anteriormente por la superficie posterior del hueso temporal y posteriormente por la superficie anterior del cerebelo
Anatomía
El límite medial esta formado por la oliva inferior Límite superior por el borde inferior de la protuberancia El VII y el VIII par craneal cursan superior y laterlamente hacia el CAI Superiormente el V par es visible Inferiormente el IX, X y XI ares estan localizados
Anatomía
El VII y VIII nervio craneal estan envueltos en tejido glial a lo largo del trayecto intracraneal.
Las células de Schwann rodean estos nervios comenzando en el CAI
La union Glial-Schwann es conocida como la Zona Obersteiner-Redlich
Anatomía
La división del VIII nervio en:
-Segmento coclear -Segmento
vestibular El segmento vestibular
se divide en -Nervio vestibular
superior -Nervio vestibular
inferior
Su incidencia es dificil de estimar Muchas series de autopsias han mostrado la tasa
de incidencia de 1.7 a 2.7% de los Schwannomas vestibulares clínicamente silenciosos no diagnosticados.
Un estudio reciente encontró una incidencia de 7 tumores acústicos obtenidos por cada 10 000 imágenes de RM no otológicas
Los estudios epidemiológicos han demostrado una incidencia anual de 0.7 a 1.2 S. vestibulares por cada 100 000 habitantes
Schwannomas Vestibulares (Epidemiología)
Biología del tumor
Los Schwannomas vestibulares surgen del segmento vestibular del VIII nervio con una frecuencia igual notada entre el nervio vestibular inferior y superior
Los tumores surgen de las células de Schwann mas comúnmente en el CAI
En realidad la mayoría de los tumores surgen lateral a esta zona en el área del ganglio de Scarpa
El término mas apropiado es Schwannoma vestibular
Tambien pueden presentarse de manera bilateral
en los caso de Neurofibromatosis tipo 2 Un defecto genético en el brazo largo del
cromosoma 22 (cromosoma 22q12) es la causa de la aparición familiar de NF2
En esta ubicación se produce un gen supresor tumoral, se creé que este gen supresor tumoral puede ser importante en la regulación de la proliferación de las células de Schwann
Biología del tumor
Factores bioquímicos desempeñan papel
importante en el crecimiento de los tumores: -Factor de crecimiento transformante -Factor de crecimiento derivado de plaquetas -Factor de crecimiento derivado de fibroblastos -Factor de crecimiento endotelial vascular Incluso factores hormonales, se ha
encontrado receptores hormonales sexuales en los Schwannomas vestibulares y esto hace que incremente su crecimiento durante el embarazo
Biología del tumor
Síntomas: Alta sospecha en px: Síntomas Síntomas Auditivos Vestibulares Unilaterales Unilaterales
Tumores intracanaliculares manifiestan 1.-Pérdida de la audición 2.-Acúfeno 3.-Disfunsión vestibular
Cuadro clínico
Con el crecimiento del tumor en el ángulo
pontocerebeloso : -La AUDICIÓN EMPEORA -El desequilibrio puede ser manifestado. -V nervio puede estar involucrado
(hipoestesia del tercio medio facial). -Hidrocefalia resultando dolor de cabeza y
pérdida visual
Cuadro clínico
-Pérdida auditiva unilateral esta presente
en mas del 85% de los pacientes con Schwannoma vestibular
-Pérdida de la discriminación del habla fuera de proporción con la pérdida de la audición es común
-Pérdida auditiva neurosensorial súbita ocurre en un 26% de los px´s con Schwannomas vestibulares
-Un Schwannoma vestibular será encontrado en 1-2.5% de los px´s quienes presentan pérdida auditiva neurosensorial súbita.
Cuadro clínico
El ACUFENO es la segunda queja mas común
que se presenta y muchas veces precede a la pérdida de la audición
Encontrado en 66% de los px´s con Schwannoma vestibular
Algunos pacientes pueden tener acúfeno sin pérdida auditiva subjetiva
Por lo tanto acúfeno unilateral debe alertar al clínico sobre la posibilidad de un Schwannoma vestibular
Cuadro clínico
SÍNTOMAS VESTIBULARES: Comunmente descritos solamente como vagos Sensación transitoria de mareo que puede
estar exacerbado por cambios posicionales Es menos frecuente que un paciente tenga un
episodio verdadero de vértigo lo que ha demostrado ser el síntoma de presentación en el 27% de los casos
Cuadro clínico
OTROS SÍNTOMAS: Adormecimiento facial Reflejo corneal estará
ausente Hipoestesia facial Debilidad facial Síntomas oculares: -Nistagmo -Diplopia -Visión borrosa -Papiledema Hidrocefalia
Cuadro clínico
Signos: Cualquier paciente con síntomas auditivos unilaterales
o síntomas vestibulares se debe realizar un examen neurológico de fondo
El signo de Hitselberger Nistagmo en todos movimientos de la
mirada Movimientos extraoculares Sensación facial
Cuadro clínico
Signos: Sensibilidad de la cornea
Función del facial Valoración del XI Par La función del cerebelo: -Prueba de Romberg -Prueba de la marcha de
Tandem -Dismetrias
Cuadro clínico
-AUDIOMETRÍA Típicamente se presenta una pérdida auditiva
neurosensorial de altas frecuencias es el patrón mas común (65 % de los casos)
-LOGOAUDIOMETRÍA El resultado clásico en la prueba de discriminación
del habla es establecer resultados fuera de proporción con los umbrales de tonos puros
-REFLEJOS ACÚSTICOS Se pueden encontrar elevados o ausentes
Pruebas de diagnóstico
POTENCIALES EVOCADOS Es la prueba mas sensible y específica prueba audiológica
para la detección de un Schwannoma vestibular El hallazgo mas común son que las 5 ondas esten presentes,
con retraso en la onda de mas de 0.2ms en el oído involucrado comparado con el otro oido
Este hallazgo es encontrado en 60% de los casos Otro hallazgo posible es que la onda I este presente, pero el resto
de las ondas esten ausentes
ELECTRONISTAGMOGRAFÍA Anormalidades en 70-90% de los casos Debilidad unilateral del lado involucrado con las pruebas calóricas
Pruebas de diagnóstico
Definitivamente es mas comúnmente
identificado por un estudio de imagen La tomografía computada en 1970 Medio de contraste yodado 90% de los
Schwannomas vestibulares son mejorados Sin embargo tumores intracanaliculares y
tumores que se extienden a menos de 5 mm en el APC no son detectados
Estudios de imagen
Estudios de imagen
Resonancia magnética con Gadolineo estándar de oro
La RM en T2 se pueden visualizar:
Nervio facial Nervio vestibular
Estudios de imagen
Resonancia magnética con Gadolineo estándar de oro
La RM se puede realizar:
T1 y T2
Estudios de imagen
Facial nerve schwannoma. Axial postgadolinium T1-weighted image with fat saturation shows an enhancing mass in the internal auditory canal (IAC; white arrowhead) and also along the horizontal portion (tympanic segment) of CN VII (white arrow). The normal right IAC (double small arrows) and normal right tympanic segment of the facial nerve (double small arrowheads) are indicated for comparison
Estudios de imagen
RM T2 Fast spin-Echo
Figure 149.3 T2 fast spin-echo magnetic resonance image of an intracanalicular vestibular schwannoma. Note that nerves within the internal auditory canal can be delineated
Diferenciar Schwannoma vestibular y un
meningioma. Un Schwannoma vestibular suele ser centrado
en el CAI apariencia muchas veces descrita como “Cono de helado”.
El CAI es frecuentemente erosionado por la expanción del tumor
El tumor puede tener áreas de degeneración quística y en ocasiones hay evidencia de hemorragia en el tumor
Estudios de imagen
Al decidir la forma de tratar un Schwannoma
vestibular, el cirujano debe recordar que los objetivos son
-Preservar la vida (primordial) -Preservación del nervio facial -Preservación de la audición -Extirpación completa del tumor
Tratamiento
Observación Desafortunadamente la imagen de RM no
predice a largo plazo el crecimiento del tumor Los pacientes ancianos o con transtornos
médicos graves que tienen un pequeño o lento crecimiento del tumor donde el riesgo de anestesia es alto son candidiatos a observación
La RM se repite cada 6 meses y después cada año
Tratamiento
La cirugía es el tratamiento primario para los
px con Schwannoma vestibular Debe entrar el neurocirujano, neurologo
acompañado del otorrino para el abordaje quirúrgico.
Es crítico el uso de microscopio quirúrgico
Tratamiento
VENTAJAS: Es la ruta mas directa al ángulo pontocerebeloso y
requiere mínima retracción cerebelar Identificación del facial es posible en todos los casos El fondo del CAI esta ampliamente expuesto de modo que
el cirujano puede asegurar la eliminación completa del tumor de esta área
Si el nervio facial se pierde durante la extracción del tumor este abordaje ofrece la mejor oportunidad para la reparación inmediata.
La recuperación del paciente es bastante rápida Con mínimo dolor y excelentes resultados del nervio facial
Aborbaje translaberíntico
La desventaja es cualquier audición residual se
sacrifica en el oído sometido a cirugía Este abordaje puede ser utilizado para tumores
de cualquier tamaño Para px que tienen buena audición
(audiometria de tonos puros menor a 30dB y una mayor de 70% de discriminación del habla) y un tumor que se extiende a menos de 2cm en el ángulo pontocerebeloso se ofrece mejor un procedimiento de conservación auditiva.
Abordaje translaberíntico
Técnica
Mastoidectomia completa con identificación de la dura de la fosa media, seno sigmoides, CSC lateral, fosa incudis y nervio facial
El seno sigmoides es descomprimido con fresa diamante y se preserva la Isla de Bill
Se remueve el hueso del ángulo sinodural a lo largo del CSC horizontal
Abordaje translaberíntico
Los canales son abiertos hasta llegar al vestíbulo El hueso a lo largo de la dura de la fosa posterior es eliminado, medial al seno
sigmoides, se encuentra el saco endolinfático El CAI es identificado El bulbo esta localizado inferior al ámpula del conducto semicircular posterior Se identifica el bulbo yugular Se elimina la cara inferior de CAI hasta que se identifique el acueducto coclear Se identifica la cresta tranversal y la barra de Bill y los 2/3 posteriores del CAI son
eliminados El hueso de la dura de la fosa craneal media y posterior es removido
completamente
Técnica
La dura de la fosa posterior es abierta, sobre la porción media del CAI
Usando la barra de Bill como guia se separa el nervio VII del VIII La cápsula del tumor es incidida y el tumor es vaciado con un
aspirador ultrasónico La cápsula del tumor es removida del nervio facial La trompa de Eustaquio y la cavidad del oido medio son obliterados El defecto dural se cierra con suturas
Los primeros intentos en la eliminación de
Schwannomas fueron fatales con tasas de mortalidad de 80%
Mortalidad de 0.2% El abordaje translaberíntico ha sido criticado
como inaplicable para tumores grandes La eliminación total del tumor es posible en la
inmensa mayoría de los casos
Resultados
Tasa de recurrencia del tumor muy baja A veces una pequeña cantidad de tumor adherido al nervio
facial de modo que el tumor coloca al nervio facial en riesgo. En este caso se deja una pequeña porción de tumor menor
25mm2 y este remanente es que tiene una recurrencia de 3%
Parálisis del nervio facial es con mucho la complicación mas debilitante de la eliminación del Schwannoma vestibular.
La preservación anatómica del nervio facial con el abordaje translaberíntico en 99% de los px´s.
La preservación anatómica del nervio no necesariamente asegura la función facial.
Otras complicaciones: Fuga de LCR y Meningitis
Resultados
Es el único abordaje que preserva la audición Este abordaje se limita a los px´s que tienen tumores de
menos de 2cm incluyendo su porción intracanalicular, la diseccion es extradural, disminuyendo la morbilidad asociada con el procedimiento.
Audiométricamente los candidatos para la preservación de la audición deben tener 4 frecuencias en la audiometria de menor o igual a 30dB y un puntaje de discriminación del habla mayor o igual a 70%.
El abordaje es mas complicado que el translaberíntico
Abordaje de fosa media
Abordaje fosa media
Incisión pretragal que se extiende superiormente y luego se curva por arriba del pabellón auricular y hace una curva semicircular hacia la ceja. (?)
La disección se diseca hasta el músculo temporal y un colgajo de piel se eleva superficialmente.
El músculo temporalis es incidido y elevado en un plano subperiostico y retraido en forma anterior
Abordaje fosa media
Se realiza una craneotomia temporal con un fresado delineando el colgajo oseo 5cm
El colgajo óseo es posicionado 2/3 partes anterior al CAE
La dura se diseca desde la fosa craneal media hasta que la eminencia arcuata, el nervio petroso superficial mayor y la cresta petrosa son identificadas
Abordaje fosa media
La arteria meningea media es identificada como limite anterior
Posteriormente la dura es elevada a la cresta del peñasco
Se inserta un retractor de House-Urban dividiendo el Nervio petroso superficial mayor y la eminencia arcuata
Abordaje fosa media
El fresado se inicia hasta llegar al CAI y se fresa hasta que el contenido del CAI se expone.
Barra de Bill es el límite lateral La porción laberíntica del VII es
descomprimida
Se realiza una incisión en la dura en la parte posterior, lejos del nervio facial
Se diseca el tumor del VII
Disección del tumor de medial a lateral del nervio coclear clave para preservación de la audición
El nervio de origen del tumor es cortado
El defecto dural es llenado con grasa La craneotomia es cerrada con
microplacas La herida es cerrada con microplacas
Extirpación completa del tumor Preserva la audición en un 70% de los casos El nervio facial se afecta igual que el abordaje
translaberíntico Pérdida de LCR su incidencia es menor que el
enfoque translaberíntico Las otras complicaciones con la craneotomia de
fosa media incluyen hemorrágia epidural o intracraneal, meningitis
Estas complicaciones son raras y su incidencia es muy baja
Resultados
A sido el abordaje tradicional de neurocirugía en
APC Este abordaje es util en px´s con buena audición
preoperatoria cuyo tumor se encuentra medial en el CAI y sobresale 2cm o menos en el APC
La ventaja de este enfoque es el potencial de preservación de la audición y la capacidad de eliminar los tumores de todos los tamaños con el mismo método.
Hay buena visualización del tallo cerebral y pares craneales bajos a través de este enfoque
Abordaje retrosigmoideo-suboccipital
Incisión postauricular 2-3 cm del surco retroauricular Mastoidectomia parcial realizada cerca del seno sigmoideo hasta acercarse al
bulbo yugular Una craneotomia de 4cm se hace sobre el subocciput La dura se separa del hueso y se retira el colgajo óseo Se hace una incisión en la dura semilunar La dura se sutura y se retrae El seno sigmoides es retraido anteriormente y el cerebelo posteriormente La disección se hace hacia la cisterna lateralis y se identifica en CAI
Abordaje retrosigmoideo-suboccipital
El tumor debe ser retirado, siempre asegurando el nervio facial desarrollando un plano entre el VII y el tumor
Ya resecado el tumor la dura se sutura con sutura continua El colgajo oseo es recolocado y fijado con placas de titaneo El defecto mastoideo es obliterado con grasa Los tejidos blandos son aproximados en capas
Abordaje retrosigmoideo-suboccipital
Se puede producir una embolia de aire siempre
que la cabeza del px esta superior al pecho. Los tumores que se extienden al tercio externo
del CAI son dificiles de eliminar sin violar el laberinto vestibular o el conducto endolinfático
Mayor incidencia de extirpación incompleta del tumor y mayor recurrencia
Otra desventaja es la retracción del cerebelo La mayor desventaja es la mas alta incidencia
de dolores de cabeza postoperatorios 54%
Desventajas
Mortalidad baja menor 1% Extirpación completa del tumor variada Función del nervio facial respetada 58-93% Preservación de la audición 17-65% Fugas de LCR 11% Tiene mayor tasa de fugas
Resultados
Radiocirugía estereostática Es una variación de la terapia de radiación Se realiza a través de rayos gama para un objetivo
específico intracraneal en una sesión de tx. No hay resección de tumor Objetivo: Detener el crecimiento Radiocirugía fraccionada: Varias sesiones con dosis
bajas de radiación 16Gy Los resultados con las 2 terapias son similares y con
bajas radicaciones no lesionan los Nervios craneales
Radiocirugía estereostática
Tasa de control tumoral con este tratamiento es 96%
(en todos los estudios) Mecanismo de acción: Apoptosis de las células tumorales Estudio: -Solo el 22% de los px´s mantuvieron la audición -Debilidad facial presente el 17% de los px´s -Afección al V en 19% de los casos -Desequilibrio se ve en 33% de los px´s -Hidrocefalia se ha reportado -Malignización de tumores (sarcomas) 1 por 2000 a 10 años -La eliminación de un tumor postradiación es mas dificil y
mas riesgo de lesion a nervios postquirúrgicos
Radiocirugía estereostática
Indicaciones: -Tumores de menos de 2cm -Pacientes ancianos -No candidatos cirugía -Contraindicado en px con Neurofibromatosis -Pacientes jóvenes
Radiocirugía estereostática
Otros tumores
Son el 2º tumor mas frecuente del APC Representan el 3% de los tumores en esta región Surgen de la cabeza de las vellocidades aracnoideas 2 tipos de meningiomas: Globulares En placa
No dan metástasis pero tiene a recurrir por su invasión ósea
Los síntomas dependen del sitio de origen del tumor
Meningiomas
La mayoría de los tumores surgen de la porción
posterior del peñasco Generalmente no entran al CAI y generalmente son
mas grandes que los Schwannomas vestibulares antes que causen pérdida auditiva o síntomas vestibulares
Los tumores que surgen mas inferiormente: “En bulbo yugular o seno sigmoides” pueden causar:
-Disfonia -Disfagia -Atrofia de lengua
Meningiomas
Los signos de meningioma estan relacionado
con los ojos Nistagmo espontaneo es visto con frecuencia
junto con hipoestesia facial y ataxia en la marcha
Estos pacientes presentan mejor audición Sin embargo hallazgos audiométricos
indistiguibles del Schwannoma Hay diferencia radiograficas que diferencian
estos tumores de los Schwannomas
Meningiomas
Meningioma
Generalmente son grandes, sesiles y no estan en el CAI
El 50-70% de los casos tienen una cola dural
Tratamiento: Resección quirúrgica Extensión a fosa craneal media Abordaje fosa
media Poca audición Abordaje
translaberíntico Abordaje
transcoclear
Meningioma
Histológicamente similares a los vestibulares Rara ves se encuentran aislados en el CAI y
generalmente esta involucrado el ganglio geniculado Cuadro clínico: -Pérdida auditiva -Acúfeno -Síntomas vestibulares -Espasmo hemifacial -Difunsión del nevio facial (hasta que el tumor esta
grande)
Schwannoma del nervio facial
Schwannoma del nervio facial
Hallazgos audiométricos son similares
Reflejo acústico ipsilateral ausente
RM es el metodo de elección
Masa en APC que se extiende a CAI y llega al ganglio geniculado es muy sugestivo
Tratamiento: Observación como tratamiento inicial Resección quirúrgica por enfoque
translaberíntico
Schwannoma del nervio facial
