1

Thorax

U-kursusOktober 2005

Connie Jørgensen, Rigshospitalet

Embryologi

• Lungerne dannes fra fortarmen med begyndelse omkring uge 5.

• De fleste misdannelser er årsaget af fejludvikling. Til eksempel broncogenecyster.

• Mellem uge 5-16 (pseudoglandulæreperiode) dannes bronchietræet

Embryologi

• Efter 16 uger er brochietræet færdig udviklet.

• Forstyrres udviklingen under denne periode dannes der færre bronchier

Canalicular periode

• Fra 16-24 uge øger blodforsyningen og der dannes mange forgreninger på bronchietræet.

2

Alveolære periode

• Efter 24 uger dannes de terminale aleoler

• Type II pneumocyter og surfactantdannende celler udvikles mellem uge 32-36.

• Antallet af aleoler fortsætter med at vokse efter fødslen.

Obs. Ribbenene når mere endhalvvejs rundt circumferencen.

Lungerne er hyperekkogene i forhold til lever og tarm

Hjertet optager 1/3 af thorax volumen

3

Patologi

• Mundhulen

Pharynxteratom uge 19

4

Patologi hals

Stor tumor på halsen”EXIT” planlagt

5

Føtal struma uge 23

Patologi lunger

• Lunge hypoplasi

• Vigtigt for den normale udvikling– Præmaturitet– Fostervand– Intrathoracal plads– Føtale respirationsbevægelser

Lungehypoplasi

• Årsager Skelet dysplasi

Thanatofor dværg

6

Lungehypoplasi

• Intrathoracal tumor– Congenit adenomatoid malformation (CAM)– Bronchogen cyste– Diafragmahernie– Intrathoracal teratom– Hydrothorax

Lungehypoplasi

• Neurogen defekt– Arthrogryposis multiplex congenita

Oligohydramniosdårligst prognose før 26 uger og mere end 5 uger.PPROM uger 20 (50% mortalitet eller mere)

Lungehypoplasi

• Diagnose

– TC/AC normalt 0,80-0,85 efter 20 uger– TC/HC kan også bruges– Lungelængden– Afstand fra venstre atrium til thoraxvæg

7

CDH

• Kommer under GI

CAM (congenit adenomatoid malformation)

• Fokal dysplasi Ætiologi: Sporadisk ofte isoleret• 50% mikrocystiske og 50% makrocystiske• Oftest unilateral og lokaliseret.

• Inddeles i – Type I makrocystisk– Type II medium størrelse cyster– Type III mikrocystisk

Udvikling af lungerne

• ,

Prolifiration af terminale aveoler, udtynding af epitelet, indbugtning af kapillærer i aveolerne

24-fødslen

Aveolær

Type IIBegyndende udvikling af terminale primitive alveoler. Vaskularisering

16-25 uger

Canaliculær

Type IIIBronchiolær deling differentiering til luftveje

5-17 uger

Pseudoglandulær

CCAM udvikling

BeskrivelseGestations alder

Udviklings faserCAM

• Følge symptomer– Polyhydramnios– Forskydning af hjerte og mediastinum

– Uden polyhydramnios og forskydning af mediastinum er prognosen god.

– Med polyhydramnios og betydelig forskydning af mediastinum er der næsten 100% mortalitet

8

Type III mikrocytær CAM type I

Bronchopulmonar sequester

• Tumor som består af lungevæv separeret fra lungen.

• Blodforsyning fra systemisk arterie (dvs. for eksempel direkte fra aorta)

• Sonografisk homogen og ekkogen

Hydrothorax

• Årsager – Chylothorax abnorm lymfedrænage– Hydrops

• Føtalt hjertesvigt• Infektion• Anæmi• Kromosomfejl (trisomi 21, monosomi X)• Mange andre årsager

9

Chylothorax uge 20

Behandling med Picibanil

Pleural effusion

• Weber et al 1992. Overall mortality 46%, better outcome in cases without hydrops.

• Longaker et al 1989. Overall mortality rate 53%.• Hydrops, bilateral pleural effusion and prematurity

associated with the worst outcome.

• Aubard et al 1998• Hydrops the determinant prognostic factor for a

bad outcome.

26 weeks and 4 days

Three days after injectionof OK-432

10

2 days after the second injection of OK- 432 week 34 + 1 day

Føtal tachycardi

11