J

C

Ss

M

0d

ournal français d’ophtalmologie (2011) 34, 252—255

OMMUNICATION DE LA SFO

yndrome des taches blanches évanescentes etclérose en plaques�

ultiple evanescent white dot syndrome and multiple sclerosis

G. Querquesa,∗, A.V. Buxa, R. Forteb, P. Francescoa,I. Cristianaa, N.D. Nocia

a Service d’ophtalmologie, Policlinico Riuniti di Foggia, université de Foggia, Viale Pinto, 1,71100 Foggia, Italieb Université Federico II, Naples, Italie

Recu le 4 juillet 2008 ; accepté le 26 octobre 2010Disponible sur Internet le 17 mars 2011

MOTS CLÉSRétinopathie occultezonale externe ;Névrite optique ;Syndrome des tachesblanchesévanescentes ;Sclérose en plaques

RésuméBut. — Décrire un cas de coexistence du syndrome des taches blanches évanescentes et desclérose en plaques.Méthodes. — Une femme âgée de 30 ans a consulté notre département pour une baisse de visiondans son œil gauche avec photopsies.Résultats. — Le bilan comportait un examen ophtalmologique et neurologique complet, etrévéla un syndrome de taches blanches évanescentes associé avec une sclérose en plaques. Lapatiente a été traitée avec méthylprednisolone intraveineuse (1000 mg par jour) pendant troisjours et suivie par prednisone orale à raison de 1 mg/kg par jour pendant deux semaines. La plu-part des symptômes et signes ont régressé dans un délai d’un mois en dépit d’un OCT maculaireencore anormal, probablement dû à des changements atrophiques post-inflammatoires.Conclusion. — Une étiologie commune neuropathologique et inflammatoire pourrait être pré-sente dans la sclérose en plaques et dans le syndrome des taches blanches évanescentes.© 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

KEYWORDSAcute zonal occultouter retinopathy;

SummaryPurpose. — To describe a patient who fulfilled the criteria for both clinically definite multipleevanescent white dot syndrome (MEWDS) and multiple sclerosis.

� Communication orale présentée lors du 114e congrès de la Société francaise d’ophtalmologie en mai 2008.∗ Auteur correspondant.

Adresse e-mail : giuseppe.querques@hotmail.it (G. Querques).

181-5512/$ — see front matter © 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.oi:10.1016/j.jfo.2010.11.001

syndrome des taches blanches évanescentes et sclérose en plaques 253

Multiple evanescentwhite dot syndrome;Multiple sclerosis;Optic neuritis

Methods. — We performed a complete ophthalmologic and neurological examination in a 30-year-old woman who was referred to our department for blurred vision in her left eye (LE) withphotopsia.Results. — Following a complete ophthalmologic examination, the patient was diagnosed withMEWDS and coincident multiple sclerosis. She underwent therapy with intravenous methyl-prednisolone (1000 mg/day) for three days, followed by oral prednisone (1 mg/kg per day) for15 days. Most of the symptoms and signs apparently regressed within one month, despite a stillabnormal OCT macular scan, probably due to atrophic post-inflammatory changes in the outerand photoreceptor layers (rods and cones).Conclusion. — This report, showing the clinical features of MEWDS associated with multiplesclerosis, strongly suggests common neuropathological and inflammatory mechanisms betweenMS and white dot syndromes.© 2010 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

ldmpldmemsnme(tdtLmlpr(Pdr

pel

cLcomle

Introduction

Le syndrome des taches blanches évanescentes (MEWDS) estune affection inflammatoire intraoculaire idiopathique rarequi de manière caractéristique se produit chez les femmesentre la seconde et la cinquième décade. L’affection esthabituellement unilatérale, caractérisée par le développe-ment de nombreuses taches blanches situées au niveau desphotorécepteurs rétiniens ou de l’épithélium pigmentairerétinien (EPR) [1]. Son étiologie reste actuellement incon-nue, même si une cause virale a été suggérée, peut-êtreavec une réponse auto-immune chez une personne ayantune prédisposition génétique susceptible [2—4]. Il existe descontroverses relatives aux aspects importants de l’affection,tels que la nature précise des lésions associées du fondd’œil ou le rapport du désordre avec d’autres maladies rareschoriorétiniennes inflammatoires, telles que la choroïditemultifocale et la rétinopathie aiguë occulte zonale externe(AZOOR) [2—6].

La sclérose en plaques (ou sclérose multiple [SM]) estune maladie chronique, inflammatoire, démyélinisante, quiaffecte le système nerveux central (CNS). La SM affectegénéralement les adultes, âgés entre 20 et 40 ans, et estplus commune chez les femmes que chez les hommes.La SM est classée habituellement comme une maladieauto-immune. L’hypothèse la plus commune serait qu’uneinfection virale ou qu’une réactivation rétrovirale amorcele système immunitaire prédisposant à une réaction secon-daire anormale. Celle-ci se manifesterait par une rupturede la perméabilité de la barrière hématoencéphalique, unœdème inflammatoire périvasculaire, la formation d’uninfiltrat lymphoplasmocytaire et macrophagique et consé-quente démyélinisation focale. Nous décrivons ci-après unepatiente qui présentait une MEWDS associée à une SM.

Rapport du cas

Une femme âgée de 30 ans a consulté notre départe-ment pour une vision trouble associée à des photopsiesau niveau de son œil gauche (OG). Son acuité visuelle(AV) était de 20/20 dans l’œil droit (OD) et de 20/50 dansl’OG. Le fond de l’OD était normal. Au niveau de l’OG,

vpdr

’examen du fond d’œil montrait un discret œdème duisque optique avec dépigmentation de l’épithélium pig-entaire rétinien dans la région maculaire (Fig. 1A) etlusieurs lésions d’un gris-blanchâtre éparpillées à traverse fond d’œil. L’angiographie par fluorescéine montrait uneiffusion légère du disque optique avec des points forte-ent hyperfluorescents dans la région maculaire (Fig. 1B

t Fig. 1C). L’angiographie au vert d’indocyanine (ICGA)ontrait des lésions avec hypofluorescence tardive locali-

ées au pôle postérieur et en mi-périphérie (Fig. 1 D), queous avons interprétées comme des signes rétiniens inflam-atoires décrits dans le cadre des rétinopathies zonales

xternes. La tomographie par cohérence optique (OCT)OCT-3, Humphrey-Zeiss, San Leandro, Californie) mon-rait au niveau maculaire une interruption dans la couchees photorécepteurs. Les potentiels évoqués visuels mon-raient un allongement du temps de latence centrale.’électrorétinogramme (ERG) plein champ et multifocalontraient des réponses considérablement réduites dans

’OG. La périmétrie de seuil statique automatisée (Hum-hrey Visual Field Analyzer, HFA II, Carl Zeiss Meditec)évélait un léger agrandissement de la tache aveugleFig. 2A). La micropérimétrie (MP-1, Nidek Technologies,adova, Italie), avec pattern maculaire 8.0 dB et stratégiee seuil 4-2, révélait des scotomes absolus et relatifs dans laégion maculaire, et une fixation centrale et stable (Fig. 2B).

En considérant la présence de la granularité fovéale, desoints gris-blanchâtres éparpillés à travers le fond d’œil,t des lésions hypofluorescentes dans les temps tardifs de’ICGA, un diagnostic de MEWDS a été fait.

À cause du léger œdème du disque optique, l’examenlinique a été complété par un bilan neurologique complet.’analyse du liquide cephalorachidien n’a révélé aucun pleo-ytosis, mais une élévation de l’index IgG et une bandeligoclonale IgG étaient présentes. L’imagerie par résonanceagnétique nucléaire (IRM) a montré de nombreuses anoma-

ies de la substance blanche (Fig. 2C), typiques de la sclérosen plaques.

La patiente a été traitée avec méthylprednisolone intra-eineuse (1000 mg par jour) pendant trois jours et suiviear prednisone orale à raison de 1 mg/kg jour pendanteux semaines. La plupart des symptômes et signes ontégressé dans un délai d’un mois, comme révélés par les

254 G. Querques et al.

Figure 1. A.Image du fond d’œil qui montre l’œdème du disque optique avec quelques zones de dépigmentation de l’épithélium pigmen-taire rétinien localisées à la macula. B et C. Angiographie par fluorescéine aux temps précoces et tardifs qui montre une diffusion du disqueoptique avec des zones d’effet fenêtre en région maculaire. D.L’angiographie au verte d’indocyanine aux temps tardifs montre des lésionsh riphé

edcud

d

Fsm(e

ypofluorescentes éparpillées au pole postérieur et en moyenne pé

xamens neurologiques et ophtalmologiques. La périmétrie

e seuil statique automatisée, l’ERG plein champ et multifo-al (Fig. 2D et E), et la micropérimétrie (Fig. 2F), montraientne récupération fonctionnelle presque totale, en dépit’un OCT maculaire encore anormal (Fig. 2G), probablement

c2lo

igure 2. A. La périmétrie de seuil statique automatisée montre un agrcotomes absolus et relatifs dans la région maculaire et une fixation cenontre des nombreuses anomalies de la substance blanche. Après un m

D) et multifocal (E) et la micropérimétrie (F) montrent une amélioratincore anormale, avec interruption dans la couche des photorécepteurs

rie.

û à des changements post-inflammatoires atrophiques de la

ouche des photorécepteurs. Six mois plus tard, l’AV était de0/20, la biomicroscopie montrait un fond d’œil normal, eta micropérimétrie révélait l’absence d’un scotome absoluu relatif.

andissement de la tache aveugle. B. La micropérimétrie révèle destrale et stable. C. L’imagerie par résonance magnétique nucléaireois de thérapie stéroïdienne, l’électrorétinogramme plein champ

on, en dépit d’une tomographie par cohérence optique maculaire(G).

laqu

nr

C

A

R

[

syndrome des taches blanches évanescentes et sclérose en p

Discussion

La MEWDS est un désordre intraoculaire idiopathique inflam-matoire qui se résout habituellement spontanément. Ici,nous rapportons un cas de MEWDS traité avec thérapiestéroïdienne à cause du diagnostic coïncidant de SM. Laplupart des symptômes et signes de sclérose en plaques etMEWDS ont apparemment régressé dans un délai d’un moisaprès l’administration des corticostéroïdes, comme révéléspar l’examen neurologique et par les examens ophtalmo-logiques qui ont documenté la récupération en dépit d’unOCT maculaire encore anormal. Les images maculaires anor-males d’OCT étaient probablement dues à des changementsinflammatoires et atrophiques post-inflammatoires dans lescouches des photorécepteurs. Dans une étude antérieureavec OCT à ultra-haute résolution (UHR-OCT), Nguyen et al.[7] ont rapporté que l’inflammation des cellules de l’EPRpourrait interrompre de facon aiguë l’orientation des seg-ments externes des photorécepteurs, en déterminant uneatténuation du signal OCT provenant de la jonction des seg-ments internes/externes (IS/OS) des photorécepteurs aprèsle défaut d’alignement des segments externes. Il est pos-sible que l’EPR se soit régénéré après des épisodes successifsd’inflammation choroïdien et/ou d’ischémie, alors que lesphotorécepteurs n’ont pas cette capacité.

À notre connaissance, il n’existe pas d’autres étudesdécrivant l’association entre MEWDS et SM. Notre observa-tion pourrait soit représenter une coïncidence, soit indiquerl’existence de mécanismes neuropathologiques et inflamma-toires communs entre la SM et la MEWDS. Hintzen et vanDen Born ont été les premiers à décrire un cas de coexis-tence de sclérose en plaques et AZOOR [8], et plusieursrapports [9—11] semblent confirmer la supposition initialede Gass d’une coexistence considérable entre l’AZOOR et laMEDWS.

Conclusion

Cette observation suggère fortement l’existence des méca-nismes neuropathologiques et inflammatoires communsentre la SM et la MEWDS. Une étude incluant un plus grand

[

es 255

ombre de patients reste nécessaire afin de confirmer cesésultats.

onflit d’intérêt

ucun.

éférences

[1] Jampol LM, Sieving PA, Pugh D, Fishman GA, Gilbert H. Mul-tiple evanescent white dot syndrome. I. Clinical findings. ArchOphthalmol 1984;102:671—4.

[2] Gross NE, Yannuzzi LA, Freund KB, Spaide RF, Amato GP, SigalR. Multiple evanescent white dot syndrome. Arch Ophthalmol2006;124:493—500.

[3] Chung YM, Yeh TS, Liu JH. Increased serum IgM and IgG in themultiple evanescent white dot syndrome. Am J Ophthalmol1987;104:187—8.

[4] Jampol LM, Becker KG. White spot syndromes of theretina: a hypothesis based on the common genetic hypothe-sis of autoimmune/inflammatory disease. Am J Ophthalmol2003;135:376—9.

[5] Gass JD. Overlap among acute idiopathic blind spot enlar-gement syndrome and other conditions. Arch Ophthalmol2001;119:1729—31.

[6] Jampol LM, Wiredu A. MEWDS, MFC, PIC, AMN, AIBSE, andAZOOR: one disease or many? Retina 1995;15:373—8.

[7] Nguyen MH, Witkin AJ, Reichel E, Ko TH, Fujimoto JG, SchumanJS, et al. Microstructural abnormalities in MEWDS demons-trated by ultrahigh resolution optical coherence tomography.Retina 2007;27:414—8.

[8] Hintzen RQ, van den Born LI. Acute zonal occult outer reti-nopathy and multiple sclerosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry2006;77:1373—5.

[9] Jacobson S, Morales D, Sun X, Feuer WJ, Cideciyan AV, Gass JD,et al. Pattern of retinal dysfunction in acute zonal occult outerretinopathy. Ophthalmol 1995;102:1187—98.

10] Volpe N, Rizzo J, Lessell S. Acute idiopathic blind spot enlar-

gement syndrome: a review of 27 new cases. Arch Ophthalmol2001;119:59—63.

11] Holz FG, Kim RY, Schwartz SD, Harper CA, Wroblewski J, ArdenGB, et al. Acute zonal occult outer retinopathy (AZOOR) asso-ciated with multifocal choroidopathy. Eye 1994;8:77—83.