STANDAR PELAYANAN MEDIKBAGIAN SUBDIVISI HEMATOLOGI DAN ONKOLOGI MEDIK

ANEMIA APLASTIKA. Definisi : Pansitopenia (anemia, trombositopenia, lekopenia) yang refrakter dan

progresif. Disebabkan oleh defect atau destruksi pada stem sel pluripotensial (SST).B. Etiologi : Idiopatik, zat kimia, hepatitis, imunologi, kehamilan, SLE, dll.C. Manifestasi Klinis

- Anemia, pucat- Ptekie, ekimosis, perdarahan gusi, epistaksis- Tanda-tanda infeksi

D. Pemeriksaan laboratoriumHapusan darah tepi:Pansitopenia, hitung sel darah putih normal atau dalam batas rendah, tetapi terutama terdiri dari limfosit normal. Sel darah merah normokrom, normositer, indek retikulosit sangat rendah/nol.Aspirasi sumsum tulang: hiposeluler atau aplasia hebat disertai penggantian oleh sel lemak.Severe Aplastic Anemia : Netrofil < 500 / mm3

Trombosit < 20.000 / mm3

Retikulosit terkoreksi < 1 %BMP : hiposeluleritas berat

E. Diagnosis banding- Hipersplenisme, Prelekemia, Mielofibrosis, Paroksismal nocturnal hemoglobinuria

F. Terapi:1. Tranfusi komponen sel darah sesuai dengan kebutuhan

Packed Red Cells / Platelet Concentrate / Granulocyte2. Mengobati infeksi dengan antibiotik sistemik

Idealnya sesuai dengan pola kuman dan sensivitas setempat Empirik : Semisintetik Penisilin + Aminoglikosid

Cefalosporin generasi II / III/ IV Vancomycin

3. Growth Factors : GM-CSF atau G-CSF Eritropoetin

4. Oxymetholon 2-5 mg / KgBB / hari, 3 – 6 bln5. Transplantasi SST : bila usia < 40 th dan tersedia donor kompatibel HLA 6. Immunosuppressan :

Anti Thymocyte Globulin (ATG) 10 – 20 mg / KgBB / hari, 8 – 14 hariPrednison 40 mg / m2 / hari, selama 2 minggu, tappering-downCyclophospamide 5 mg / KgBB/ hari, dibagi dalam 2 dosis (min 3 bln)

7. Kortikosteroid : prednison 1 mg /KgBB / hari Metilprednisolon/ dexamethason

G. Konsultasi : Radiologi, Gizi, ImunologiH. Tempat pelayanan : RSWSI. Tenaga standar : Ahli penyakit dalamJ. Lama perawatan : tergantung komplikasi

K. Masa pemulihan : - L. Prognosis : yang disebabkan zat kimia / obat bersifat revesible

Tergantung derajat keparahan (Keadaan umum dan penyulit yang ada) pada saat masuk RS & respons terhadap terapi.Bila kausa viral-hepatitis, survival-rate < 10 %

ITP (Idiopatik Trombositopenik Purpura)

A. Defenisi : Trombositopenia yang disebabkan oleh adanya antibody trombosit dalam plasma penderita.

B. Etiologi : Antibodi terhadap trombosit.C. Manifestasi Klinis

a. Perdarahan ringan sampai beratb. Perdarah local maupun sistemik

D. Pemeriksaan laboratorium:- Jumlah trombosit rendah (trombositipenia)- Morfologi trombosit normal- Waktu perdarahan memanjang- Anemia terjadi bila perdarahan banyak- Aspirasi sumsum tulang didapatkan megakariosit normal / meningkat dengan

morfologi normal- Antibody sulit dibuktikan

E. Diagnosis banding- DHF - Hipersplenisme

F. Terapi:1. Kortikosteroid 1 mg / KgBB 2-4 mg. Tapering 2. Bila dosis 2 mg / KgBB / hari tidak memberi respon setelah 3 bulan dilakukan

splenectomi3. – Infus lymphoglobulin 0,4 mg / KgBB / hari selama 5 hari

- Vincristine 2 mg/mgg diberikan 3 x- Cyclophosphamids 2 mg / KgBB / hari PO

4. Transfusi trombosit / PRC bila perdarahan massifPada perdarahan yang massif, transfuse trombosit diberikan dengan hati-hati.

G. Konsultasi : ImunologiH. Tempat pelayanan : RSWSI. Tenaga standar : Ahli penyakit dalamJ. Lama perawatan : 2 mingguK. Masa pemulihan : -

LIMFOMA MALIGNAA. Defenisi : Neolasma dari kelenjar limfe. Dibagi menjadi limfoma Hodgkin dan non Hodgkin. B. Gejala klinis : Ann Arbor membagi gejala klinis menjadi 4 stadium.

Stadium I : Pembesaran kelenjar di satu tempat (1) atau tumor ekstra nodul disatu

tempat yang masih terlokaliser (1E)Stadium II : Pembesaran beberapa kelenjar di atas diafragma (II) atau pembesaran

kelenjar disertai tumor ekstra nodul yang masih terlokalisir di atas diafragma (IIE). Di atas diafragma bisa diganti dengan di bawah diafragma.

Stadium III : Pembesaran kelenjar di atas dan dibawah diafragma (III) atau disertai tumor ekstra nodul yang terlokaliser (IIIE) atau disertai pembesaran

limfa (IIIS).Stadium IV : Infiltrasi difus dari organ-organ ekstra nodul.Golongan A bila tidak disertai adanya keluhan sistemik dan golongan B bila disertai

keluhan sistemik.C. Diagnostik pasti limfoma malikna ditegakkan dengan biopsi incise kelenjar. Dengan

biopsi bisa membedakan jenis Hodgkin atau non Hodgkin, disamping itu juga bisa menentukan klasifikasi histopatologinya.

D. Terapi:1. First line : Untuk jenis limfoma Hodgkin memakai kombinasi MOPP (Mustargen,

Oncovin, Procarbazine, dan Prednison).2. Second line : tergantung obat yang tersedia, jenis histopatogis, usia dan keasaan

umum penderita3. Radioterapi

E. Konsultasi : Radiologi, Gizi, F. Tempat pelayanan : RSWSG. Tenaga standar : Ahli penyakit dalamH. Lama perawatan : Perawatan I; 2 minggu Perawatan II;2 hari, dan diulang setiap hari ke 22 sebanyak 6-8 kali I. Masa pemulihan : 2 hari

MULTIPLE MIELOMAA. Definisi: keganasan sel plasmaB. Manifestasi klinis: sangat bervariasi, lemah badan, anemia, nyeri tulang, patah

tulang, demam, infeksi, tanda-tanda hiperviskositas.C. Kriteria diagnostic:

1. Peningkatan jumlah sel plasma yang abnormal dalam sumsum tulang dan jaringan lain

2. Peningkatan protein M dalam urin dan plasma disertai penurunan dari immunoglobulin.

3. Terdapatnya lesi osteolitik dari tulang-tulang.D. Therapi:

1. Terapi suortif:- Transfusi PRC pada penderita anemia- Pengobatan terhadap gagal ginjal kronis(output 3 lt/hr)- Pengobatan terhadap infeksi- Pengobatan terhadap hiperuricemia (allupurinol)- Pengobatan patah tulang dan gangguan neurologik- Penanganan hipercalsemia (prednisone 4x20 mg + infuse NaCl)

2. Radiasi untuk penderita dengan lesi osteolitik yang terasa sangat nyeri3. pengobatan sitostatika;- Kombinasi antara melphalan ( Alkeran 5 mg/ tab) 0,15 mg/kg BB/hr

selama 7 hari dengan prednisone 3x20 mg- Kombinasi lain, Cyclopospamide (endoxan) 100 mg/m2 /hr iv dengan

prednisone 60 mg/m2/hr selama 4 hari. Cara pengobatan ini diulang 3-4 minggu.

4. Alogene BMT E. Konsultasi : Radiologi, Gizi, F. Tempat pelayanan : RSWSG. Tenaga standar : Ahli penyakit dalamH. Lama perawatan : Perawatan I; 2 minggu Perawatan II;2 hari, dan diulang setiap hari ke 22 sebanyak 6-8 kali I. Masa pemulihan : 2 hari