SSJ_sindrom steven johnson

8/9/2019 SSJ_sindrom steven johnson

1/4

PENDAHULUAN

Di bagian kami insidens sindrom ini makin meningkat karena salah satu penyebab ialah

alergi obat dan sekarang semua obat dapat diperoleh secara bebas. Di bagian kami setiap

tahun kira kira terdapat 1 kasus. !entuk yang berat dapat menyebabkan kematian"

tetapi dengan terapi yang tetap dan cepat nya#a penderita dapat diselamatkan.

DE$%N%&%

&indrom &te'ens()ohnson merupakan sindrom yang mengenai kulit" selaput lender di

ori*isium dan mata dengan keadaan umum ber'ariasi dari ringan sampai berat kelainan

pada kulit berupa eritema" 'esikel+bula" dapat disertai purpura.

&%N,N%-

!erbagai sinonim dipakai untuk penyakit ini" di antaranya ektodermosis erosi'e

pluriori*isialis" sindrom mukokutanea(okular" eritema multi*ormis tipe herba" eritema

bulosa maligna. -eskipun demikian yang umum digunakan ialah sindrom &te'ens

)ohnson.

E/%,L,0%

Etiologi yang pasti belum diketahui. Ada anggapan bah#a sindrom ini merupakan

eritema multo*orme yang berat dan disebut eritema multi*orme mayor. &alah satu

penyebabnya ialah alergi obat biasanya secara sistemik. Pada kasus kasus yang berobat di

bagian kami" yang disangka sebagai penyebabnya di antaranya ialah penisilin dansemisintetiknya" streptomisin" sul*onamide" tetrasiklin" antipiretik+analgetik misalnya

deri'ate salisil+pira2olon" metami2ol" metampiron dan paracetamol3" klorproma2in"

karbamasepin" kinin antipirin" tegretol" dan 4amu.selain itu berbagai penyebab

dikemukakan di perpustakaan" misalnya in*eksi bakteri" 'irus" 4amur" parasit3"

neoplasma" pasca'aksinasi" radiasi dan makanan.

PA/,0ENE&%&

Patogenesisny abelum 4elas" disangka disebabkan oleh reaksi alergi tipe %%% dan %5.

6eaksi tipe %%% ter4adi akibat terbentuknya kompleks antigen(antibodi yang membentuk

mikro presitipasi sehingga ter4adi akti'asi system komplemen. Akibat ter4adi akumulasi

neutro*il yang kemudian melepaskan liso2im dan menyebabkan kerusakan 4aringan pada

organ sasaran target organ3. 6eaksi tipe %5 ter4adi akibat lim*osit / yang tersensitisasi


2/4

berkontak lagi dengan antigen yang sama" kemudian lim*okin dilepaskan sehingga ter4adi

reaksi radang.

0E)ALA 7L%N%&

&indrom ini 4arang di4umpai pada usia 8 tahun keba#ah. 7eadaan umumnya ber'ariasi

dari ringan sampai berat. Pada yang berat kesadaraanya menurun" penderita dapat

soporous sampai koma. -ulainya penyakit akut dapat disetai ge4ala prodormal berupa

demam tinggi " malese" nyeri kepala" batuk pilek dan nyeri tenggorok

Pada sindrom ini terlihat adanya trias kelainan berupa

a. 7elainan kulit

b. 7elainan selaput lender di ori*isium

c. 7elainan mata

a. 7elainan kulit

7elainan kulit terdiri atas eritema" 'esikel" dan bula. 5esikel dan bula kemudian

memecah sehingga ter4adi erosi yang luas. Di samping itu dapat 4uga ter4adi purpura.

Pada bentuk yang berat kelainannya generalisata.

b. 7elainan selaput lender di ori*isium

7elainan selaput lender yang tersering ialah pada mukosa mulut 193" kemudian

disusul oleh kelainan di lubang hidung dan anus 4arang masing masing :9 dan ;93

7elainannya berupa 'esikel dan bula yang cepat memecah hingga men4adi erosi dan

ekskoriasi dan krusta kehitaman. )uga dapat terbentuk pseudomembran. Di bibir kelainan

yang tersering tampak ialah krusta ber#arna hitam tebal.

7elainan di mukosa dapat 4uga terdapat di *aring" traktus respiratorius bagian atas" dan

esophagus. &tomatitis ini dapat menyebabkan penderita sukar+ tidak dapat menelan.

Adanya pseudomembran di *aring dapat menyebabkan keluhan sukar bernapas.

c. 7elainan mata

7elainan mata" merupakan :9 di antara semua kasus< yang tersering ialah

kon4ungti'itis kataralis. &elain itu 4uga dapat berupa kon4ungti'itis purulen" perdarahan"

simble*aron" ulkus kornea" iritis dan iridosiklitis.

Disamping kelainan tersebut terdapat pula kelainan lain" misalnya ne*ritis dan onikolitis.

7,-PL%7A&%


3/4

7omplikasi yang tersering ialah bronkopneumonia" yang didapati se4umlah 1=9 di antara

seluruh kasus yang dating berobat di bagian kami. 7omplikasi yang lain ialah kehilangan

cairan+ darah" gangguan keseimbangan elektrolit" dan syok. Pada mata dapat ter4adi

kebutaan karena gangguan lakrimasi.

PE-E6%7&AAN LA!,6A/,6%U-

Hasil pemeriksaan laboratorium tidak khas. )ika terdapat leukositosis" penyebabnya

kemungkinan karena in*eksi. 7alao terdapat eosino*ilia kemungkinan karena alergi. )ik

adisangka penyebabnya karena in*eksi dapat dilakukan kultur darah.

H%&/,PA/,L,0%

0ambaran histopatologinya sesuai dengan eritema multi*orme" ber'ariasi dari perubahan

dermal yang ringan sampai nekrosis epidermal yang menyeluruh. 7elainan berupa

1. in*iltrate sel mononuclear di sekitar pembuluh darah dermis super*icial

2. edema dan ekstra'asasi sel darah merah di dermis papilar

3. degenerasi hidropik lapisan basalis sampai terbentuk 'esikel subepidermal

4. nekrosis sel epidermal dan kadang kadang di adneksa

%-UN,L,0%

!eberapa kasus menun4ukkan deposit %g- dan >8 di pembuluh darah dermal super*icial

dan pada pembuluh darah yang mengalami kerusakan. Pada sebagian besar kasus terdapat

kompleks imun yang mengandung %g0" %g-" %gA" secara tersendiri atau dalam

kombinasi.

D%A0N,&%& !AND%N0

&ebagai diagnosis banding ialah Nekolisis Epidermal /oksisk NE/3. Penyakit ini sangat

mirip dengan sindrom &te'ens )ohnson. Pada NE/ terdapat epidermolisis yang

menyeluruh yang tidak terdapat pada sindrom &te'ens )ohnson. Perbedaan lain biasaanya

keadaan umum pada NE/ lebih buruk.

PEN0,!A/AN

)ika keadaan umum penderita sindrom &te'ens )ohnson baik dan lesi tidak menyeluruh

cukup diobati dengan prednisone 8(; mg sehari. 7alau keadaan umumnya buruk dan

lesi menyeluruh harus diobati secara tepat dan cepat. Pengunaan obat kortikosteroid

merupakan tindakan li'e(sa'ing. !iasanya digunakan deksametason secara intra'ena


4/4

dengan dosis permulaan ;(= ? @mg sehari. Pada umunya masa kritis dapat diatasi dalam

beberapa hari.

Dengan dosis kortikosteroid setinggi itu" maka imunitas penderita akan berkurang" karena

itu harus diberikan antibiotic untuk mencegah ter4adinya in*eksi" misalnya

bronkopneumonia yan dapat menyebabkan kematian. Antibiotic yang dipilih hendaknya

yang 4arang menyebabkan elergi" berspektrum luas" bersi*at bakterisidal dan tidak atau

sedikit ne*rotoksik. ,bat yang memenuhi syarat tersebut misalnya spiro*loksasain ?;

mg i'" dan klindamisin ?= mg i' sehari. !iasanya kami gunakan gentamisin dengan

dosis ?: mg. untuk mengurangi e*ek samping kortokosteroid digunakan diet rendah

garam tinggi protein. &elain itu 4uga diberikan obat anabolic dan 7>l 8?@ mg sehari"

4ika ter4adi penurunan 7.

Hal ayang perlu diperhatikan ialah mengatur keseimbangan cairan+elektrolit dan nutrisi"

terlebih karena penderita sukar atau tidak dapat menelan akibat lesi di mulut dan di

tenggorokkan dan kesadaran dapat menurun. Untuk itu dapat diberikan in*us" misalnya

berupa glukosa @9 dan larut dalam Darro#.

)ika dengan terapi diatas belum tampak perbaikan dalam (8 hari" maka dapat diberikan

trans*usi darah sebanyak 8cc selam a hari berturut turut" terlebih pada kasus yang

disertai dengan purpura yang luas dan leucopenia pada kasus dengan purpura yang luas

dapat pula ditambah 5it > @mg atau 1mg sehari" i' dan hemostatik

/erapi topical tidak sepenting terapi sistemik. Untuk lesi di mulut dapat diberi kenalog in

orabase. Untuk lesi di kulit yang erosi'e dapat diberikan so*ratulle atau krim sul*adia2ine

perak.

P6,0N,&%&

7alau kita bertindak tepat dan cepat" maka prognosis cukup memuaskan. !ila terdapat

purpura yamg luas dan leucopenia prognosisnya lebih buruk. Pada keadaan umum yang

buruk dan terdapat bronkopneumonia penyakit ini dapat mendatangkan kematian.

DA$/A6 PU&/A7A

D4uanda A". . Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. $akultas 7edokteran Uni'ersitas

%ndonesia

Documents

SSJ_sindrom steven johnson