CARCINOSI MEDIASTINICA DA CANCRO DELLA MAMMELLA CON OINVOLGIMENTO

ESOFAGEO: “SINDROME MAMMELLA -ESOFAGO”. REPORT DI 25 CASI. LINEE GUIDA

PER LA DIAGNOSI ED IL TRATTAMENTO

Società Triveneta di ChirurgiaPadova 9 febbraio ‘07

Rampado S, Ruol A, Zaninotto G, Costantini M, Portale G, Cagol M, Alfieri R, Michieletto S, E Ancona

Dipartimento di Scienze Mediche e Chirurgiche,Clinica Chirurgica III, Padova, Italia

Introduzione (1)

• Le metastasi a distanza da cancro della mammella più frequentemente coinvolgono polmone, osso, fegato, cervello

• Il coinvolgimento del tratto gastrointestinale è raro, ma probabilmente sottostimato

• La prevalenza varia tra il 5 ed il 6% (studi autoptici)

suggerendo un coinvolgimento esofageo, clinicamente

silente in un considerevole numero di pazienti.

• Si sviluppa dopo anni dalla diagnosi del cancro mammario

primitivo (fino a 22 anni)

• Raro il coinvolgimento diretto della mucosa esofagea, più

frequente il coinvolgimento da carcinosi mediastinica

Introduzione (2)

Scopo dello studio

Formulazione di linee guida per la

diagnosi ed il trattamento delle

stenosi esofagee in pazienti con

cancro avanzato della mammella

Diagnosi differenziale

- Carcinoma primitivo

- Stenosi post-attinica

- Stenosi peptica

- Carcinosi mediastinica / metastasi esofagea

Diagnosi• Anamnesi positiva per Ca mammella

• Disfagia ingravescente

• RxTD: stenosi concentrica

• EGDS: stenosi concentrica con mucosa normale ed esame istologico negativo per neoplasia

Materiali e Metodi (1)

- 25 pts F (1980-2006) - Età mediana alla diagnosi: 58 anni

[Range Interquartile: 56-67]. - 24 sottoposte a chirurgia per cancro della

mammella 10 anni prima (IQR: 8-17)

Materiali e Metodi (2)- 17 / 25 pazienti (68%): radioterapia o

telecobaltoterapia adiuvante. - Tutte presentavano disfagia (mediana di 8 mesi)

(IQR: 5-12); 14 /25 (56%) calo ponderale (>10%),

3 (12.5%) disfonia - Tutte le pazienti sono state studiate con RxTD,

EGDS, TAC torace-addome (la maggior parte),

EUS (dal 1995)

RxTD

stenosi esofago con alterazioni aspecifiche della peristalsi

Materiali e Metodi (3)

Diagnosi definitiva:

esame istologico, quando possibile,

con immunoistochimica per valutare

l’espressione dei recettori per gli

estrogeni, il progesterone, c-erb e

citocheratine

ER

PgR

C-erb

C-erb 1

a) b)

c) d)

Risultati (1)

Sede stenosi %

Superiore 20 (5/25)

Medio 52 (13/25)

Inferiore 28 (7/25)

Risultati (2)17/19 (89%): biopsia o brush negativi per neoplasia

9/25 (36%) diagnosi dopo esplorazione mini-invasiva: toracoscopia (n=5) o laparoscopia (n=4).

Immunoistochimica fatta in 10 pazienti era positiva per ER and/or PgR.

15/25 (60%) presentavano altre metastasi a distanza

Risultati (3): TrattamentoPrima del 1990 (11 pz): - Dilatazioni endoscopiche (4 casi), - Protesi (4), - Gastrostomia alimentare (2); - 3 pazienti terapia citoriduttiva (in 1 paziente unico

trattamento)- Complicanze: 3 perforazioni (2 post dilatazione e 1

post protesi) [eslusione bipolare ed EGPc retrosternale (1), deceduta per IR; drenaggio cervicale, gastrostomia e protesi per escludere la fistola (1), trattamento conservativo (1)]

Risultati (4): Trattamento

Dopo il 1990 (14 pz): - Dilatazioni endoscopiche (3), - Protesi (3), - Gastrostomia alimentare (1); - Heller-Dor (1)- 11 pazienti terapia citoriduttiva (in 6 pazienti

come unico trattamento)- Complicanze: 1 perforazione (post protesi) [eslusione bipolare ed by-pass gastro-esofageo

sottocutaneo]

Risultati (5)

Metastasi a distanza: 9/11 pz (81.8%) (<1990) vs 6/14 (42.9%) (>1990), p=n.s.

Terapia citoriduttiva:3/11 (27.3%) (<1990) vs 11/14 pz (78.6%) (>1990),

p=n.s.

Risultati (6): sopravvivenza

<1990: 3 mesi, >1990: 17.5 mesi (p=n.s.)

9 pz sono vive, 16 morte. La sopravvivenza mediana globale è di 7mesi (IQR: 1-26); la sopravvivenza attuariale a 1-, 3- e 5-annirispettivamente del 46%, 16% ed 8%.

Metastasi a distanza: 3 mesi vs 19 mesi, p=n.s.

Terapia citoriduttiva:4.5 mesi vs 16 mesi, p=n.s.

Conclusioni (1)• Il coinvolgimento esofageo da cancro della

mammella è raro e spesso la diagnosi è una sfida clinica

• Una sindrome mammella-esofago può essere descritta basandosi sulla storia della paziente, disfagia ingravescente, pattern radiologico tipico, mucosa normale all’endoscopia con biopsie negative

• Gli strumenti diagnostici sono utili, ma, a volte, la diagnosi può essere raggiunta solo dopo aver escluso altre patologie o dopo aver ottenuto ex-adjuvantibus la risoluzione della disfagia

Conclusioni (2)• Trovare una metastasi a distanza aiuta a far

diagnosi di carcinosi mediastinica; in assenza una toracoscopia esplorativa o l’EUS-FNAB sono necessari per arrivare alla diagnosi definitiva.

• La terapia di scelta è la terapia ormonale e/o chemioterapia e/o radioterapia che hanno rimpiazzato le dilatazioni endoscopiche ed il posizionamento di stent gravati da alto rischio di complicanze.