Upload
wuri-prewita-dewi
View
551
Download
31
Embed Size (px)
DESCRIPTION
PEDIATRIC
Citation preview
SINDROMA NEFROTIK
ETIOLOGI
SN BAWAANSN SEKUNDER Idiopatik Autosomal resesif Penyakit metabolik: Diabetes, amiloidosis Penyakit infeksi: Malaria, hepatitis B, sistosoma Toksin dan alergen: Logam berat, gigitan serangga Penyakit sistemik: SLE, Henoch Shonlein, poliarteritis Neoplasma: Hodgkin, tumor paru
GEJALA KLINIKLABORATORIUM Edema (sampai 40% berat badan) asites, Hidrotoraks, edema skrotum Gejala infeksi: Sekunder Proteinuria (10-15 gm/hari) Diuresis , BJ urin Sedimen urin: Silinder hialin, granular (double refraktil body) Kimia darah:- Hipoalbuminemia, hiperkolesterolemia- Ureum, kreatinin normal
Generelised edema(anasarca)
Ascites
Pitting peripheral edema
SCROTAL EDEMALABIAL EDEMA
KOMPLEKS ANTIGEN ANTIBODIMENGENDAP DI GLOMERULUSPROTEINURIAHIPOALBUMINEMIATEKANAN ONKOTIK HIPOVOLEMIAEDEMAALDOSTERON RETENSI NaH2OGFR HIPERKOLESTEROLEMIAOLIGURIA
PATOFISIOLOGI
Permeabilitas basal membran meningkat;Protein bocor ke dalam filtrasi glomerulus Proteinuria masifHipoalbuminemiaMerangsang hati :Sintesa protein , lipid dan gangguan transportasi partikel lipid dalam sirkulasiTekanan onkotik plasma menurunTransudasi cairan dari ruang vaskuler ke ruang interstisielVolume plasma dan cardiac output menurunAliran darah ke ginjal menurun,GFR menurunRetensi air dan garam di tubuli renalisJumlah cairan interstisiel meningkatEdemaetiologiMenurun katabolismeKolesterol , trigliserida Hiperlipidemia & lipiduriaSekresi mineralokortikoidAldosteron dan ADH naik
Retensi cairan di rongga perutAscites Ekspansi otot pernapasan tdk optimalMenekan diafragmaNafas tdk adekuatMenekan isi perutGgn pola nafasMual, muntahNafsu makan Ggn pemenuhan kebutuhan nutrisiKondisi tubuh lemahDaya tahan tubuh Ggn tumbuh kembangResiko infeksiEkstravasasi cairan ke ekstraseluler
PEMBAGIAN PATOLOGI ANATOMI KELAINANGLOMERULUS (Churg, Habib & White, 1970)1. Kelainan minimal (SNKM) 80 -90 %Glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS) 7 8 % 3. Glomerulosklerosis proliferatifa. Difus eksudatifb. Mesangial (MPD)1.9 2.3 % c. Kresentikd. Fokal4. Glomerulonefropati membranosa (GNM) 1.3 %5. Glomerulonefritis kronik lanjutKelainan non minimalBukan kelainanminimal (BKM)
AnamnesisBengkak di kedua kelopak mata, perut, tungkai, atau seluruh tubuh, dapat disertai penurunan jumlah urin. Urin keruh atau kemerahan (hematuria).PFEdema kedua kelopak mata, tungkai, adanya asites, edema skrotum/labia; terkadang hipertensi. Sianosis, adakah wheezing/ronki, retraksi dada, cuping hidung, auskultasi bising usus, palpasi adanya hepatomegali. DIAGNOSIS
LaboratoriumProteinuria masif(> 40 mg/m2 LPB/jam atau 50 mg/kg/hari atau rasio protein/kreatinin pada urin sewaktu > 2 mg/mg atau dipstik 2+)Px. darahHipoalbuminemia (200 mg/dL)LED Ureum/creatinine Normal
Foto PolosNormal, terkadang ditemukan efusi pleura & asites
USG ginjalNormal, terkadang dijumpai pembesaran ringan kedua ginjal.PEMERISAAN PENUNJANG
Istirahat
Medika mentosaSN sekunder atasi penyakit penyerta
Diet Rendah garam (1-2 g/hari) Protein 2-3 g/kg/bb/hari)PENATALAKSANAAN
MEDIKAMENTOSA
Pengobatan dengan kortikosteroid
Pengobatan inisial 1. Prednison 60mg/m2LPB/hari atau 2mg/kgBB/hari (maks 80 mg/hari) dibagi 3 dosis ( dosis sesuai BB ideal BB/tb) selama 4 minggu Tujuan : untuk menginduksi remisi. 2. Bila terjadi remisi : dosis 2/3 dosis awal secara alternating 1 kali sehari setelah makan pagi selama 4 minggu
Pengobatan relaps 1. Prednison dosis penuh setiap hari sampai remisi (maks 4 minggu) 2. Lanjutkan dosis alternating selama 4 minggu
Pengobatan dengan kortikosteroid
4 MINGGU REMISI (+)
DOSIS ALTERNATINGPROTEINURIA (-)EDEMA (-) 4 minggu Prednison FD 60 mg/m LPB/hPrednison AD 40 mg/m LPB /h
MEDIKAMENTOSA
Edema Furosemid 1-3 mg/hariDapat ditambah dengan spironolakton 2-4 mg/kg/hari repons (-) (berat badan tidak turun/diuresis (-) 48 jam)Dosis Furosemid dinaikkan 2 kali sampai timbul diuresis atau sampai dosis maksimal 4-5 mg/kg/BB repons (-)Tambahkan metolazon 0.1 -0.3 mg/kg/hari Respons (-)Furosemid bolus i.v 2-3 mg/kg atau infus 0.3 1 mg/kg perjam repons(-)Albumin 20% 1g/kg i.v. Diikuti dengan Furesemid i.v. Catatan : Bila diuresis telah tercapai, dosisi furosemid di turunkan bertahap Pemberian furosemid dan metolazon cek kadar K Bila Hpokalemia tambahkan K dan spironolakton
Batasan
Remisi : Proteinuria (-)/trace (proteinuria < 40 mg/m2 LPB/jam) 3 hari berturut turut dalam1 minggu
Relaps : Proteinuria >/= 2+ (proteinuria >/= 40 mg/m2 LPB/jam) 3 hari berturut turut dalam 1 minggu a. Jarang : terjadi kurang dari 2 kali dalam 6 bulan pertama setelah respons awal/kurang dari 4 kali pertahun b. Sering : terjadi >/= 2 kali dalam 6 bulan pertama setelah respons awal atau >/= 4 kali dalam periode satu tahun
Dependen Steroid : relaps terjadi pada saat dosis steroid diturunkan/ dlm 14 hr setelah Th/ distop,dan terjadi 2 kali berturutan
Resisten Steroid : tdk terjadi remisi pd Th/steroid dosis penuh 2mg/kg BB/hari selama 4 minggu
Indikasi rujukan ke ahli ginjal anak 1.Usia < 1 tahun 2.Resisten & dependen steroid 3.Relaps sering 4 komplikasi
RUJUK
Px penunjang: Urinalisis, Protein urin kuantitatif (24 jam urin atau rasio protein/kreatinin pada urin pertama pagi hari)Periksa darah:Darah tepi lengkap (Hb, Leu, Diff count, thrombo, Ht, LED)Albumin, kolesterol serumUreum, kreatinin, kreatinin klirens (schwartz or classic)C3 (curiga SLE, tambah C4, ANA, anti ds-DNA)
Normal ekskresi protein tidak melebihi 150 mg/24 jam atau 10 mg/dL urin. Jika > 10 mg/dL (PROTEINURIA) atau (