Sindrom Nefrotik Sensitif Steroid Pada Anak

7/23/2019 Sindrom Nefrotik Sensitif Steroid Pada Anak

http://slidepdf.com/reader/full/sindrom-nefrotik-sensitif-steroid-pada-anak 1/4

DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN ANAK FKUP / RS.Dr. HASAN SADIKIN BANDUNG

Divisi : Nefrologi

Oleh : Ahmad Hafidz

Pembimbing : Prof. Dr. H. Nanan Sekarwana, dr., SpA(!, "A#S

Prof. Dr. Dedi Rachmadi Samba! dr.! S"A#K$! M.Ke

Prof. Dr. H. Dan$ Hilman%o, dr., SpA(! dr. Ahmedz &idias%a, SpA, ".es

Hari'anggal : Desember )*+

Si%drom Nefro&i' Se%i&if S&eroid Pada A%a'

-ab ini membahas rekomendasi pengoba%an n%k anak sia + sampai +/ %ahn

dengan sindrom nefro%ik $ang men0apai remisi lengkap dengan %erapi kor%ikos%eroid ( steroid-

sensitive nephrotic syndrome ' SSNS!. #ekomendasi ini %idak berlak n%k anak di bawah +

%ahn dimana SN sering dikai%kan dengan m%asi gen dan dengan his%ologi selain SN lesi

minimal ( Minimal-change disease '

"1D!.

SN mempengarhi +23 per +**.*** anak di bawah sia+4 %ahn dengan /*5 anak

responsif %erhadap %erapi kor%ikos%eroid. Sebalikn$a, %anpa pengoba%an, SN dikai%kan dengan

risiko %inggi kema%ian, %er%ama dari infeksi bak%eri.

Penggnaan or%ikos%eroid Pada 6pisode Per%ama SSNS Pada Anak

Dengan %erapi kor%ikos%eroid, /*27*5 pasien SN men0apai remisi lengkap, namn /*2

7*5 dari anak2anak ini mengalami sa% a%a lebih periode kambh mengik%i re8imen s%eroid

) blan $ang dislkan 9SD1. Sebah me%a2analisis dari enam #1 menn8kkan risiko

kambh pada +)2) blan berkrang 3*5 (rasio risiko kambh *,;*< 75 in%erval

keper0a$aan =19> *,/2*,/! dengan 3 blan a%a lebih %erapi kor%ikos%eroid dibandingkan

dengan ) blan. erdapa% hbngan %erbalik an%ara drasi pengoba%an dan risiko kambh$ang %erliha% ke%ika prednison diberikan sampai 4 blan (rasio risiko ? +,)4 2*,++) drasi< r ) ?

*,4, P ? *,*3!.

Pengoba%an episode awal SSNS dengan prednisone a%a prednisolon diberikan selama

se%idakn$a +) mingg. Prednison oral diberikan sebagai dosis harian %nggal 4*

mg'm)@P-'hari a%a ) mg'kg'hari (maksimm 4* mg'hari! selama 24 mingg diik%i dosis

harian %nggal * mg'm)@P-'hari a%a +, mg'kg'hari (maksimm * mg'hari! selang sehari

(alternate dose! selama )2 blan.

"eskipn s%di %eori%is mengindikasikan dosis menr% bera% badan menghasilkan

dosis %o%al $ang lebih rendah dibandingkan dengan dosis menr% las permkaan %bh,

%idak ada da%a $ang menn8kkan adan$a relevansi klinis an%ara kedan$a, sehingga keda

me%ode penghi%ngan dosis prednisone dapa% dignakan. erdapa% da #1 $angmenn8kkan bahwa ra%a2ra%a wak% remisi %idak berbeda se0ara signifikan ke%ika %erapi

kor%ikos%eroid harian diberikan sebagai dosis harian %nggal a%a dosis %erbagi. 75 anak

respons %erhadap kor%ikos%eroid dalam mingg %erapi. n%k mengrangi risiko kambh,

prednison hars diberikan se%iap hari selama se%idakn$a mingg di episode awal SN,

selan8%n$a prednison diberikan selang sehari, bkan 3 hari ber%r%2%r% dalam + mingg.

Dosis selang sehari disarankan n%k memper%ahankan remisi.

Penggnaan or%ikos%eroid Pada SSNS ambh

Seban$ak /*27*5 anak dengan SN responsif %erhadap kor%ikos%eroid dapa% mengalami sa%

a%a lebih periode kambh. Se%engah dari anak $ang kambh mengalami kekambhan 8arang

dan dapa% dikelola dengan prednisone 8angka pendek sedangkan sisan$a mengalamikekambhan sering ( Frequently Relapsing ' B#! a%a SN %ergan%ng s%eroid (Steroid-



Dependent SSNS!. #isiko anak mengalami B# ' SD SSNS meningka% dengan wak% $ang

lebih singka% saa% per%ama kambh, 8mlah kambh dalam 4 blan per%ama se%elah

pengoba%an awal, sia mda di episode awal, anak laki2laki, wak% $ang pan8ang n%k

men0apai remisi per%ama, infeksi pada kambh per%ama, dan hema%ria pada episode

per%ama. Anak dengan B# a%a SD SSNS memerlkan %erapi kor%ikos%eroid 8angka pan8ang,

$ang %erkai% dengan efek samping $ang signifikan $ang dapa% ber%ahan sampai dewasa. n%k mengrangi risiko efek samping kor%ikos%eroid, anak dengan B# a%a SD SSNS mngkin

memb%hkan agen lainn$a dian%aran$a: ankylating agents (siklofosfamid, klorambsil! dan

1N9 (0$0losporine, %a0rolims!. 6fek samping dari oba% ini %ermask peningka%an risiko

infeksi dan mengrangi kesbran (agen alk$la%ing! dan disfngsi gin8al dan hiper%ensi

(1N9!.

A. erapi kor%ikos%eroid n%k anak2anak dengan SSNS kambh 8arang

Dosis %nggal harian prednisone dosis harian %nggal 4* mg'm)@P-'hari a%a )

mg'kg'hari (maksimm 4* mg'hari! sampai anak mengalami remisi lengkap se%idakn$a 3

hari dilan8%kan dosis harian %nggal * mg'm)@P-'hari a%a +, mg'kg'hari (maksimm

* mg'hari! selang sehari (alternate dose! selama se%idakn$a mingg.

-. erapi kor%ikos%eroid n%k SN sering kambh (B#! dan SN %ergan%ng s%eroid (SDSSNS!:

Diberikan prednison se%iap hari sampai anak mengalami remisi selama se%idakn$a 3

hari, diik%i oleh prednisone selang sehari selama 3 blan. Prednison alternate dose

diberikan dalam dosis %erendah n%k memper%ahankan remisi dan men0egah efek

samping $ang besar. Selama infeksi salran nafas a%as dan infeksi lain diberikan prednison

se%iap hari n%k mengrangi risiko kambh.

1. Pengoba%an B# dan SD SSN dengan agen corticosteroid-sparing

2 Diberikan n%k anak dengan B# SSN dan SD SSN $ang mengalami efek samping

s%eroid.

2 Ankylating agents: Siklofosfamid () mg'kg'hari! diberikan selama /2+) mingg

(dosis kmla%if maksimm +4/ mg ' kg!. idak dimlai sampai anak %elah

men0apai remisi dengan kor%ikos%eroid. Sebagai al%erna%if siklofosfamid dapa%

diberikan klorambsil (*.+2*,) mg'kg'hari! diberikan selama / mingg (dosis

kmla%if maksimm ++,) mg ' kg!. Dapa% menghasilkan remisi berkepan8angan

dibanding %erapi dengan agen lain namn memiliki efek samping $ang signifikan.

rang efek%if n%k pasien SD SSNS dengan %ingka% remisi *5 dan )5 se%elah )

dan %ahn. Siklofosfamid dikai%kan dengan hemorrhagic cystitis %api 8arang

%er8adi.

2 @evamisol (), mg'kg! selang sehari selama se%idakn$a +) blan. Brekensi kambh

lebih ke0il 8ika levamisol dignakan selama +)2) blan. 6fek samping 8arang

%er8adi, dian%aran$a lekopenia ringan dan ganggan pen0ernaan2 1N9: 9nhibi%or kalsinerin siklosporin (dosis 2 mg'kg'hari dalam da dosis %erbagi!

a%a %a0rolims (*,+ mg'kg'hari dalam da dosis %erbagi! selama se%idakn$a +)

blan, sesdah remisi %er0apai dengan s%eroid. Diberikan 8ika siklofossamid krang

efek%if. Siklosporin memiliki %ingka% kekambhan lebih %inggi dibandingkan dengan

alkylating agen ke%ika dinilai pada +)2) blan se%elah pengoba%an. 6fek samping

dari siklosporin dian%aran$a disfngsi gin8al, hiper%ensi, hiper%rofi gsi, dan

hiper%rikosis. a0rolims ban$ak dignakan n%k menghindari efek kosme%ik

siklosporin. a0rolims dapa% men$ebabkan disfngsi gin8al dan hiper%ensi, dan

diabe%es melli%s.

2 "$0ophenola%e mofe%il (""B! (dosis awal +)** mg'm)'hari dalam da dosis

%erbagi! selama se%idakn$a +) blan. ""B di%oleransi dengan baik, dengan se8mlah



ke0il anak mengalami lekopenia dan n$eri per%. ""B dignakan bersamaan

dengan siklosporin pada anak dengan SD SSNS $ang krang %erkon%rol.

2 #i%Cimab diper%imbangkan pada anak SD SSN $ang %ers sering kambh meskipn

%elah diberikan kombinasi op%imal prednison dan agen corticosteroid-sparing , dan '

a%a $ang memiliki efek samping $ang seris dari %erapi. #i%Cimab dapa%

men$ebabkan reaksi ak% seper%i demam, mn%ah dan diare, ram kli%, dan bronkospasme.

2 "izoribine dan aza%hioprine %idak dignakan sebagai agen corticosteroid-sparing

pada B# dan SD SSN.

9ndikasi -iopsi in8al Pada Anak Dengan SSNS

2 agal merespon %erapi kor%ikos%eroid se%elah sa% a%a lebih remisi (late

nonresponder !

2 e0rigaan adan$a perbedaan pa%ologi $ang mendasari

2 Penrnan fngsi gin8al pada anak2anak $ang menerima 1N9

9mnisasi Pada Anak Dengan SSN

n%k mengrangi risiko infeksi seris pada anak dengan SSN:

2 -erikan vaksinasi pnemokoks

2 -erikan vaksinasi inflenza se%iap %ahn pada anak dan kon%ak dalam rmah

2 nda vaksinasi dengan vaksin hidp sampai dosis prednison krang dari +

mg'kg'hari (E )* mg'hari! a%a ) mg'kg alternate dose (E * mg pada hari alternate!.

2 Faksin hidp kon%raindikasi pada anak $ang menerima agen imnospresif

corticosteroid-sparing. nda sampai anak %idak menggnakan agen si%o%oksik

(siklofosfamid, klorambsil! selama lebih dari 3 blan dan agen imnospresif lain

(1N9, levamisol, ""B! selama lebih dari + blan.

2 9mnisasi kon%ak di rmah $ang seha% dengan vaksin hidp n%k meminimalkan

risiko %ransfer infeksi pada anak dengan imnospresi, hindarkan anak dari paparan

langsng sekre% gas%roin%es%inal, rin, a%a pernapasan kon%ak $ang %elah divaksin

selama 324 mingg se%elah vaksinasi.

2 Gika kon%ak deka% %erinfeksi varisela, berikan agen imn globlin vari0ella zos%er 8ika

%ersedia.

Si%drom Nefro&i' Rei&e% S&eroid Pada A%a'

-ab ini membahas rekomendasi pengoba%an n%k anak sia + sampai +/ %ahn

dengan sindrom nefro%ik $ang %idak men0apai remisi lengkap dengan %erapi kor%ikos%eroid

( steroid-resistant nephrotic syndrome ' S#NS!. #ekomendasi ini %idak berlak n%k anak di bawah + %ahn a%a S#NS selain "1D, "PN, a%a BSS.

6valasi anak dengan S#NS

S#NS se0ara mm, %er%ama BSS, %erkai% dengan *5 risiko %er8adin$a 6S#D

dalam %ahn 8ika pasien %idak men0apai remisi sebagian a%a lengkap.

#esis%en s%eroid didefinisi sebagai %idak ada respons se%elah paparan minimal / mingg

dengan prednison ) mg'kg'hari a%a 4* mg'm)@P-'hari selama mingg diik%i +. mg'kg

a%a * mg'm)@P- per dosis alternate selama mingg. Pada %i%ik ini, dib%hkan biopsi

gin8al n%k menen%kan his%opa%ologi, s%eroid dapa% dilan8%kan selama mingg, sampai +)

mingg, semen%ara menngg hasil his%opa%ologi.

6valasi anak dengan S#NS dengan biopsi gin8al diagnos%ik, n%k men$ingkirkan pen$ebab seknder SN, dan menilai se8ah mana fibrosis in%ers%i%ial dan glomerls $ang



%er8adi $ang bergna n%k menen%kan prognosis. Nilai fngsi gin8al dengan B# a%a

eB# saa% diagnosis n%k menen%kan prognosis dan penilaian respon %erhadap %erapi

berik%n$. an%i%as ekskresi pro%ein rin dikr dengan P1# n%k menilai respon

pengoba%an sebagai remisi parsial, lengkap, a%a %anpa remisi.

#ekomendasi Pengoba%an n%k S#NS2 Sebaikn$a gnakan inhibi%or kalsinerin (1N9! sebagai %erapi awal n%k anak2anak

dengan S#NS.

o erapi 1N9 dilan8%kan selama minimal 4 blan dan berhen%i 8ika remisi

sebagian a%a lengkap %idak %er0apai.

o 1N9 dilan8%kan selama minimal +) blan 8ika se%idakn$a remisi parsial %er8adi

se%elah 4 blan %erapi.

o 1N9 dikombinasikan dengan %erapi kor%ikos%eroid dosis rendah.

o erapi dengan siklosporin menn8kkan remisi lengkap (3+5! dan remisi

parsial (3/5! se%elah 4 blan. Penggnaan %a0rolims %idak menn8kkan

perbedaan signifikan dalam mengendalikan pro%einria, demikian pla dengan

frekensi nefro%oksisi%as, hiper%ensi, dan diabe%es melli%s. Sa%2sa%n$a

perbedaan adalah efek samping dari hiper%rikosis (75 vs *5, P E*.**+! dan

hiperplasia gingiva (4*5 vs 5, P E*.**+! an%ara siklosporin dan %a0rolims,

$ang se0ara signifikan berdampak pada kepa%han %erapi. Drasi op%imal

%erapi 1N9 %idak dike%ahi. Perpan8angan %erapi lebih dari +) blan n%k

men0egah kekambhan mm dignakan. Namn, dampak pendeka%an ini

pada risiko kambh, fngsi gin8al 8angka pan8ang, dan risiko nefro%oksisi%as

belm dike%ahi.

2 Diberikan pengoba%an dengan A1629 a%a A#-, n%k mengrangi pro%einria.

2 Pada anak $ang gagal men0apai remisi dengan %erapi 1N9:

o Dignakan m$0ophenola%e mofe%il, kor%ikos%eroid dosis %inggi, a%a kombinasidari agen ini

o siklofosfamid $ang %idak diberikan kepada anak2anak dengan S#NS.

2 Pada pasien dengan SN kambh se%elah remisi lengkap, %erapi $ang dimlai kembali

menggnakan salah sa% dari pilihan berik%:

o kor%ikos%eroid oral

o agen imnospresif $ang skses sebelmn$a

o agen imnospresif al%erna%if n%k meminimalkan po%ensi %oksisi%as

kmla%if.

ambh

Pada pasien S#NS $ang kambh se%elah remisi lengkap, disarankan %erapi dengan

imnospresan. #ekomendasi ini didasarkan pada kekhawa%iran bahwa S#NS $ang %idak

%erkendali kemngkinan men$ebabkan komplikasi nefro%ik persis%en dan berisiko %inggi

men8adi gagal gin8al.

Documents

Sindrom Nefrotik Sensitif Steroid Pada Anak