SATUAN ACARA PENYULUHAN

Pokok Bahasan : Thalasemia Hari/Tanggal : Rabu, 8 April 2015 Waktu Pertemuan: 40 menitTempat: Pukesmas BelimbingSasaran : Pasien, keluarga pasien dan pengunjungMetode: Ceramah dan Tanya jawabPresentator:

TUJUAN1. TUJUAN INSTRUKSIONAL UMUM Setelah mengikuti kegiatan penyuluhan diharapkan peserta mengetahui tentang penyakit Thalasemia.

2. TUJUAN INSTRUKSIONAL KHUSUSSetelah pemberian penyuluhan ini diharapkan peserta akan mampu : a. Menjelaskan pengertian penyakit Thalasemiab. Menjelaskan penyebab penyakit Thalasemiac. Menjelaskan jenis-jenis penyakit Thalasemiad. Menjelaskan gejala penyakit Thalasemiae. Menjelaskan mekanisme penurunan penyakit Thalasemiaf. Menjelaskan penatalaksanaan penyakit Thalasemiag. Menjelaskan yang terjadi jika penyakit Thalasemia tidak dirawat dengan benarh. Menjelaskan upaya pencegahan penyakit Thalasemiai. Menjelaskan tindakan yang dilakukan berhubungan dengan penyakit Thalasemia

SUB POKOK BAHASAN1. Pengertian penyakit Thalasemia2. Penyebab penyakit Thalasemia3. Jenis-jenis penyakit Thalasemia 4. Gejala penyakit Thalasemia5. Mekanisme Penurunan penyakit Thalasemia 6. Penatalaksanaan penyakit Thalasemia7. Yang terjadi jika penyakit Thalasemia tidak dirawat dengan benar8. Upaya Pencegahan penyakit Thalasemia9. Tindakan yang harus dilakukan berhubungan dengan penyakit Thalasemia

KEGIATANNO.WAKTUKEGIATAN PENYULUHANPESERTA

1.

5 menitPEMBUKAAN Mengucapkan salam Memperkenalkan diri Menjelaskan topik, waktu dan tujuan penyuluhan Menjawab Mendengar Mendengarkan dan memperhatikan

2.20 menitKEGIATAN INTI Menonton video mengenai penyakit Thalasemia Menjelaskan pengertian penyakit Thalasemia Memberikan kesempatan peserta untuk bertanya Memberikan kesempatan peserta lain untuk menjawab Memberikan reinforcement Menjelaskan penyebab penyakit Thalasemia Memberikan kesempatan peserta untuk bertanya Memberikan kesempatan peserta lain untuk menjawab Memberikan reinforcement Menjelaskan jenis-jenis penyakit Thalasemia Memberikan kesempatan peserta untuk bertanya Memberikan kesempatan peserta lain untuk menjawab Memberikan reinforcement Menjelaskan gejala penyakit Thalasemia Memberikan kesempatan peserta untuk bertanya Memberikan kesempatan peserta lain untuk menjawab Memberikan reinforcement Menjelaskan mekanisme penurunan penyakit Thalasemia Memberikan kesempatan peserta untuk bertanya Memberikan kesempatan peserta lain untuk menjawab Memberikan reinforcement Menjelaskan penatalaksanaan penyakit Thalasemia Memberikan kesempatan peserta untuk bertanya Memberikan kesempatan peserta lain untuk menjawab Memberikan reinforcement Menjelaskan yang terjadi jika penyakit Thalasemia tidak dirawat dengan benar Memberikan kesempatan peserta untuk bertanya Memberikan kesempatan peserta lain untuk menjawab Memberikan reinforcement Menjelaskan upaya pencegahan penyakit Thalasemia Memberikan kesempatan peserta untuk bertanya Memberikan kesempatan peserta lain untuk menjawab Memberikan reinforcement Menjelaskan tindakan yang dilakukan berhubungan dengan penyakit Thalasemia Memberikan kesempatan peserta untuk bertanya Memberikan kesempatan peserta lain untuk menjawab Memberikan reinforcement

Memperhatikan

Memperhatikan

Mengajukan pertanyaan

Mengemukakan pendapat Mendengarkan Memperhatikan

Mengajukan pertanyaan

Mengemukakan pendapat Mendengarkan Memperhatikan Mengajukan pertanyaan

Mengemukakan pendapat Mendengarkan Memperhatikan

Mengajukan pertanyaan

Mengemukakan pendapat Mendengarkan Memperhatikan

Mengajukan pertanyaan

Mengemukakan pendapat Mendengarkan Memperhatikan

Mengajukan pertanyaan

Mengemukakan pendapat Mendengarkan Memperhatikan

Mengajukan pertanyaan

Mengemukakan pendapat Mendengarkan Memperhatikan

Mengajukan pertanyaan

Mengemukakan pendapat Mendengarkan Memperhatikan

Mengajukan pertanyaan

Mengemukakan pendapat Mendengarkan

3.15 menitPENUTUP Bersama peserta menyimpulkan atau merangkum kembali apa yang telah disampaikan Mengevaluasi pengetahuan peserta tentang materi yang telah disampaikan Penyerahan/ pembagian leaflet Melakukan terminasi

Memberi salam untuk menutup pertemuan Bersama-sama menyimpulkan

Menjawab pertanyaan

Menerima leaflet Memperhatikan dan mendengarkan menjawab salam

METODE1. Ceramah2. Tanya jawabMEDIA/ALAT BANTU1. Leaflet2. Slide ShowKRITERIA EVALUASI 1. Evaluasi Struktur :a. Peserta hadir di tempat pelaksanaan pada waktu yang telah ditentukanb. Persiapan dilaksanakan satu hari sebelum acara2. Evaluasi Proses: a. Jumlah peserta penyuluhan minimal 5 pesertab. Media yang digunakan adalah leaflet dan slide showc. Waktu penyuluhan adalah 40 menitd. Persiapan penyuluhan dilakukan beberapa hari sebelum kegiatan penyuluhane. Pembicara diharapkan menguasai materi dengan baikf. Tidak ada peserta yang meninggalkan ruangan saat kegiatan penyuluhan berlangsungg. Peserta aktif dan antusias dalam mengikuti kegiatan penyuluhan

3. Evaluasi Hasil: a. Setelah mengikuti kegiatan penyuluhan peserta diharapkan mengerti dan memahami tentang pengertian penyakit thalasemia, penyebab penyakit thalasemia, jenis-jenis penyakit thalasemia, gejala penyakit thalasemia, mekanisme penurunan penyakit thalasemia, penatalaksanaan penyakit thalasemia, yang terjadi jika penyakit thalasemia tidak dirawat dengan benar, upaya pencegahan penyakit thalasemia, tindakan yang harus dilakukan berhubungan dengan penyakit thalasemia.b. Setelah mengikuti kegiatan penyuluhan diharapkan ada perubahan perilaku kesehatan, yaitu skrining test untuk thalasemia.

DAFTAR PUSTAKA Abdul, dkk. 2004. Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas IndonesiaAshariati A. Thalasemia. In : Sudoyo AW, Setiyohadi B, Alwi I, Simadibrata KM, Setiati S (Eds). Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam; 2006, Jilid II Ed IV.p 720-22.Dewi, A. 2005. Hematologi. Jakarta: Buku Kedokteran EGCGanie, dkk. 2004. Kajian DNA Thalasemia di Medan. Medan: USU PressHoffband, A, dkk, 2005.Kapita selekta Hematologi. Jakarta : EGCMansjoer, arif, dkk.2000. Kapita Selekta KedokteranEdisi ke-3 Jilid2. Media Aesculapius Fkul.Price, Sylvia A. Dan Lorraine M. Wilson.2005.Patofisiologi.Jakarta:EGC.Sachrim, Rosa M. 2004 . Prinsip Keperawatan Pediatrik Edisi 2. Jakarta: EGC.Sudoyo, Aru W, dkk. 2002. Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi V. Jakarta: Internal Publishing.Supardiman, I, 2002. Hematologi Klinik. Penerbit alumni bandung.

MATERI PENYULUHANTHALASEMIA

A. Pengertian Thalasemia Thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang ditandai dengan kondisi sel darah merah mudah rusak atau umurnya lebih pendek dari sel darah normal (120 hari). Akibatnya penderita thalasemia akan mengalami gejala anemia diantaranya pusing, muka pucat, badan sering lemas, sukar tidur, nafsu makan hilang, dan infeksi berulang. Thalasemia terjadi akibat ketidakmampuan sumsum tulang membentuk protein yang dibutuhkan untuk memproduksi hemoglobin sebagaimanamestinya. Hemoglobin merupakan protein kaya zat besi yang berada di dalam sel darah merah dan berfungsi sangat penting untuk mengangkut oksigen dari paru-paru ke seluruh bagian tubuh yang membutuhkannya sebagai energi.Apabila produksi hemoglobin berkurang atau tidak ada, maka pasokan energi yang dibutuhkan untuk menjalankan fungsi tubuh tidak dapat terpenuhi, sehingga fungsi tubuh pun terganggu dan tidak mampu lagi menjalankan aktivitasnya secara normal. Thalasemia adalah sekelompok penyakit keturunan yang merupakan akibat dari ketidakseimbangan pembuatan salah satu dari keempat rantai asam amino yang membentuk hemoglobin (Ganie, 2004).

B. Penyebab Thalasemia Thalasemia merupakan penyakit anemia (kekurangan sel darah merah) dimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembuluh darah sehingga umur sel darah merah menjadi pendek (kurang dari 100 hari). Penyebab kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal dan kelainan hemoglobin ini karena adanya gangguan pembentukan yang disebabkan oleh :1. Gangguan struktur pembentukan hemoglobin1. Gangguan jumlah rantai globin seperti pada talasemia(Ngastiyah , 2005)Ketidakseimbangan dalam rantai protein globin yang diperlukan dalam pembentukan hemoglobin, disebabkan oleh sebuah gen cacat yang diturunkan. Untuk menderita penyakit ini, seseorang harus memiliki 2 gen dari kedua orang tuanya. Jika hanya 1 gen yang diturunkan, maka orang tersebut hanya menjadi pembawa tetapi tidak menunjukkan gejala-gejala dari penyakit ini (Ganie, dkk, 2004).C. Jenis-jenis Thalasemia Secara klinis, terdapat tiga jenis thalasemia, yakni : 1. Thalasemia mayor : seseorang memiliki 2 gen cacat Thalasemia mayor merupakan penyakit yang ditandai dengan kurangnya kadar hemoglobin dalam darah. Akibatnya, penderita kekurangan darah merah yang bisa menyebabkan anemia. Dampak lebih lanjut, sel-sel darah merahnya jadi cepat rusak dan umurnya pun sangat pendek, hingga yang bersangkutan memerlukan transfusi darah untuk memperpanjang hidupnya.

Penderita thalasemia mayor akan tampak normal saat lahir, namun di usia 3-18 bulan akan mulai terlihat adanya gejala anemia. Selain itu, juga bisa muncul gejala lain seperti jantung berdetak lebih kencang dan facies cooley. Faies cooley adalah ciri khas thalasemia mayor, yakni batang hidung masuk ke dalam dan tulang pipi menonjol akibat sumsum tulang yang bekerja terlalu keras untuk mengatasi kekurangan hemoglobin. Penderita thalasemia mayor akan tampak memerlukan perhatian lebih khusus. Pada umumnya, penderita thalasemia mayor harus menjalani transfusi darah dan pengobatan seumur hidup. Seberapa sering transfusi darah ini harus dilakukan lagi-lagi tergantung dari berat ringannya penyakit. Yang pasti, semakin berat penyakitnya, kian sering pula si penderita harus menjalani transfusi darah.

2. Thalasemia IntermediatePasien dengan Thalassemia intermedia menunjukkan kelainan antara Thalassemia mayor dan minor. Pasien biasanya hidup normal tetapi dalam keadaan tertentu seperti infeksi berat atau kehamilan memerlukan tindakan transfusi darah.Keadaan klinisnya lebih baik dan gejala lebih ringan dari pada Thalasemia mayor, anemia sedang (hemoglobin 7 10,0 g/dl). Gejalanya antara lain deformitas tulang, hepatomegali dan splenomegali, eritropoesis ekstra medular dan gambaran kelebihan beban besi nampak pada masa dewasa.3. Thalasemia minor/ pembawa sifat : seseorang memiliki 1 gen cacat Thalasemia minor atau disebut juga thalasemia trait/ bawaan adalah orang-orang yang sehat, namun berpotensi menjadi carrier atau pembawa thalasemia. Walau thalasemia minor tak bermasalah, namun bila ia menikah dengan thalasemia minor juga akan terjadi masalah. Kemungkinan 25% anak mereka menerita thalasemia mayor. Pada garis keturunan pasangan ini akan muncul penyakit thalasemia mayor dengan berbagai ragam keluhan. Seperti anak menjadi anemia, lemas, loyo dan sering mengalami pendarahan. Thalasemia minor sudah ada sejak lahir dan akan tetap ada di sepanjang hidup penderitanya, tapi tidak memerlukan transfusi darah untuk memperpanjang hidupnya.

D. Gejala ThalasemiaPenderita thalasemia akan mengalami gejala anemia diantaranya pusing, muka pucat, badan sering lemas, sukar tidur, nafsu makan hilang, dan infeksi berulang. Sebagian besar penderita mengalami anemia yang ringan. Pada bentuk yang lebih berat, misalnya bisa terjadi sakit kuning luka terbuka di kulit (borok), batu empedu dan pembesaran limpa. Anak-anak yang menderita thalasemia akan tumbuh lebih lambat dan mencapai masa remaja lebih lambat dibandingkan anak lainnya yang normal.Semua thalasemia memiliki gejala yang mirip, tetapi beratnya bervariasi. Sebagian besar penderita mengalami anemia yang ringan. Pada bentuk yang lebih berat, misalnya beta-thalasemia mayor, bisa terjadi sakit kuning (jaundice), luka terbuka di kulit (ulkus, borok), batu empedu dan pembesaran limpa. Sumsum tulang yang terlalu aktif bisa menyebabkan penebalan dan pembesaran tulang, terutama tulang kepala dan wajah. Tulang-tulang panjang menjadi lemah dan mudah patah. Karena penyerapan zat besi meningkat dan seringnya menjalani transfusi, maka kelebihan zat besi bisa terkumpul dan mengendap dalam otot jantung, yang pada akhirnya bisa menyebabkan gagal jantung. Oleh karena itu, untuk memastikan seseorang mengalami thalasemia atau tidak, dilakukan dengan pemeriksaan darah. Gejala thalasemia dapat dilihat pada anak usia kurang dari 1 tahun. Satu-satunya perawatan dengan tranfusi darah seumur hidup. Jika pasien telah sering mendapat transfusi darah kulit menjad kelabu serupa dengan besi akibat penimbunan besi dalam jaringan kulit.

E. Mekanisme Penurunan Thalasemia

1. Jika kedua orang tua tidak menderita thalasemia trait/ bawaan, maka tidak mungkin mereka menurunkan thalasemia trait/ bawaan atau thalasemia mayor kepada anak-anak mereka. Semua anak mereka akan mempunyai darah normal.2. Apabila salah seorang dari orang tua menderita thalasemia trait/ bawaan, sedangkan yang lain tidak maka satu dibanding dua (50%) kemungkinannya bahwa setiap anak mereka akan menderita thalasemia trait/bawaan, tetapi tidak seseorang diantara anak-anak mereka thalasemia mayor.3. Apabila kedua orang tua men-derita thalasemia trait/ bawaan, maka anak-anak mereka 50% mungkin akan menderita thalasemia trait/ bawaan atau 25 % mungkin juga memiliki darah normal, atau mereka mungkin 25% menderita thalasemia mayor. 4. Apabila salah seorang dari orang tua menderita thalasemia mayor, sedangkan yang lain normal, maka kemungkinan bahwa setiap anak-anak mereka menderita thalasemia trait/bawaan.5. Apabila salah seorang dari orang tua menderita thalasemia mayor, sedangkan yang ain menderita thalasemia trait/bawaan, kemungkinan 50% anak mereka menderita thalasemia mayor sedangkan 25% akan menderita thalasemia trait/bawaan.

F. Penatalaksanaan Hingga sekarang tidak ada obat yang dapat menyembuhkannya. Namun terdapat cara penanganan yang secara umum untuk menangani penyakit Talasemia, diantaranya :1. Transfusi Darah

Untuk lebih tepatnya, perawatan ini bukanlah tranfusi darah, tetapi tranfusi sel-sel darah merah. Penderita thalasemia hanya kekurangan sel darah merah, mereka dapat membuat komponen darah yang lain dengan cukup normal. Tranfusi darah harus dirancang untuk memelihara tingkat-Hb si anak dalam cakupan yang normal. Si anak menjadi sakit karena tingkat-Hbnya yang rendah. Jadi jelas agar si anak menjadi baik tingkat-Hbnya haruslah normal. Tingkat-Hb normal untuk wanita dan anak anak adalah 77- 100% (11-14 g/dl) . Jadi penderita thalasemia seharusnya di tranfusi ketika tingkat Haemoglobinnya sekitar 70% (10 g/dl), dan seharusnya dinaikkan ke sekitar 100% (14 g/dl). Untuk melakukan ini pada awalnya diperlukan pemberian tranfusi sekitar 4 minggu sekali. Hingga saat ini, beberapa dokter menyarankan tranfusi pada tingkat-Hb 42% (6 g/dl) dan hanya menaikkan Hb- nya ke sekitar 70% (10 g/dl). Keadaan ini disebut skema tranfusi-rendah karena tingkat- Hb pasien tidak pernah masuk dalam cakupan normal. Bagaimanapun juga, skema ini tidak memelihara si anak menjadi kuat. Mereka tidak tumbuh sebaik anak yang lain, mereka biasanya mendapat limpa dan hati yang besar, dan mereka dapat memperoleh masalah lain seperti kelainan bentuk tulang, atau tulang rapuh yang mudah patah. Sedikit anak pada skema tranfusi-rendah hidup cukup lama untuk tumbuh. Skema tranfusi-tinggi yang disarankan disini menghindari kebanyakan dari masalah masalah tersebut dan telah digunakan selama bertahun-tahun di negara negara barat. Terdapat tiga alasan untuk memilih tranfusi-tinggi: a. Mengoreksi keadaan anemia, dan memastikan bahwa jaringan tubuh memperoleh jumlah oksigen yang cukup. b. Mengistirahatkan sumsum tulang sehingga tulang tulang berkembang secara normal dan menjadi kuat, dan wajah berpenampakan normal.c. Memperlambat, atau mencegah, pembesaran ukuran limpa sehingga mencegah hipersplenisme.

2. Perawatan desferal Setiap 400 ml darah yang ditranfusikan mengan-dung sekitar 200 mg zat besi. Di Amerika serikat, Sel-sel darah merah yang telah dipisahkan dari darah (Pack red cells, disingkat PRC) mengandung 200 mg untuk setiap 200-250 ml PRC. Zat-zat besi ini tak bisa dikeluarkan dari darah karena merupakan bagian dari haemoglobin, yang diperlukan tubuh. Dengan kemampuannya sendiri, tubuh hanya dapat mengeluarkan sedikit jumlah zat besi, sehingga jika kita mendapat tranfusi secara teratur, zat besi berangsur angsur menumpuk dalam tubuh kita. Zat besi ini tersimpan dalam organ tertentu, khususnya pada hati, jantung, dan kelenjar endokrin. Tubuh kita dapat menyimpan banyak zat besi dengan aman, namun pada akhirnya zat besi itu dapat merusak organ organ tempat penyimpannannya. Terdapat obat yang dapat mengambil zat besi tersebut, dan membawanya keluar dari tubuh dalam tinja dan air seni. Pada saat ini, Satu satunya yang digunakan secara teratur adalah desferrioxamine, yang disebut Desferal. Jika kita menggunakan desferal secara teratur, kita dapat menurunkan jumlah zat besi dalam tubuh sampai ke tingkat yang aman. Satu miligram adalah seperseribu gram. Satu gram adalah seperseribu kilogram, jadi satu miligram adalah sepersejuta kilogram. Itu tidak banyak, namun dapat bertambah terus dengan waktu.

3. Bedah SplenektomiKetika limpa menjadi terlalu aktif dan mulai menghancurkan sel-sel darah merah, transfusi menjadi semakin dan terus semakin kurang efektif. Kemudian menjadi perlu suatu pembedahan untuk mengangkat limpa tersebut. Operasi ini disebut splenektomi.

G. Yang terjadi jika thalasemia tidak dirawat dengan benara. Tumbuh KembangAnemia yang lama memberikan dampak pada proses tumbuh kembang, karenanya diperlukan perhatian dan pemantauan tumbuh kembang penderita.b. Gangguan jantung, hepar dan endokrinAnemia yang lama dan kelebihan zat besi dapat menimbulkan gangguan fungsi jantung (gagal jantung), hati (gagal hati), gangguan endokrin (diabetes melitus) dan patah tulang. H. Upaya Pencegahan Thalasemiaa. Melakukan skrining test pembawa sifat thalasemiaSebaiknya semua orang Indonesia dalam masa usia subur diperiksa kemungkinan membawa sifat thalassemia beta. Karena frekuensi pembawa sifat thalassemia di Indonesia berkisar antara 6 10%, artinya setiap 100 orang ada 6 sampai 10 orang pembawa sifat thalassemia beta. Tetapi bila ada riwayat seperti di bawah ini, pemeriksaan pembawa sifat thalassemia sangat dianjurkan:1) Ada saudara sedarah menderita thalassemia.2) Kadar hemoglobin relatif rendah antara 10-12 g/dl, walaupun sudah minum obat penambah darah seperti zat besi.3) Ukuran sel darah merah lebih kecil dari normal walaupun keadaan Hb normal.b. Konsultasi kesehatan pra nikahSetiap pasangan yang hendak melangsungkan pernikahan diperiksa untuk mengetahui apakah mereka mempunyai thalasemia bawaan atau pembawa sifat atau tidak. Jika hanya salah satu di antara pasangan itu yang mengidapnya, tidak berbahaya. Tapi jika keduanya pembawa sifat, dampaknya akan sangat berbahaya bagi keturunan mereka kelak. Konsultasi pranikah itu penting untuk mendeteksi ada atau tidaknya thalasemia bawaan atau pembawa sifat pada diri pasangan yang hendak menikah.c. Menjalani penyaringan bagi mereka yang mempunyai sejarah keluarga menghidap thalasemia.d. Deteksi pra kelahiran Diagnosis prenatal / pra kelahiran melalui beberapa tahap. Tahap pertama adalah pemeriksaan ibu janin yang meliputi pemeriksaan darah tepi lengkap dan analisis hemoglobin. Bila ibu dinyatakan pembawa sifat thalassemia beta maka pemeriksaan dilanjutkan ke tahap kedua yaitu suami diperiksa darah tepi lengkap dan analisis hemoglobin. Bila suami juga membawa sifat thalassemia, maka suami-istri ini diperiksa DNAnya untuk menentukan jenis kelainannya pada gen globin beta. Selanjutnya diambil jaringan janin (villi choriales atau jaringan ari-ari) pada saat janin berumur 10-12 minggu untuk diperiksa DNAnya. Bila janin ternyata hanya membawa satu belah gen thalassemia beta, maka kehamilan dapat diteruskan dengan aman. Tetapi bila janin ternyata membawa kedua belah gen thalassemia yang artinya janin akan menderita thalassemia beta, maka penghentian kehamilan dapat menjadi pilihan.

I. Tindakan yang harus dilakukana. Bila anak pucat, segera bawa ke rumah sakit atau layanan kesehatan terdekatb. Beri anak makanan yang bergizi sesuai dengan PUGS (Pedoman Umum Gizi Seimbang)c. Pantau aktivitas anak, jangan sampai beraktivitas berlebihand. Pastikan seimbang antara istirahat dan aktivitas anake. Beri anak multivitamin untuk menjaga daya tahan tubuhf. Ingatlah bahwa thalasemia itu seumur hidup. Oleh karena itu, kita perlu memandang ke depan dan merencanakan perawatan si anak dengan penuh hati hati, supaya mendapatkan hasil yang terbaik dalam jangka panjang. Dengan perawatan modern terdapat harapan nyata bagi penderita thalasemia untuk mendapat kepastian hidup yang lama dan hidup yang berguna. Dan akan ada waktu untuk memperoleh banyak kemajuan dalam cara perawatan.