Rövid bél szindróma

Dr. Máttyus IstvánSE I.sz.Gyermekklinika

A rövid bél szindróma lényege

Veleszületett hiány vagy szerzett betegség következtében a vékonybél jelentıs része hiányzik. Emiatt a bélrendszer nem képes a szervezet számára szükséges mennyiségben felszívni a tápanyagokat, a vizet és az ásványi anyagokat.

A rövid bél szindróma okai1998-2011 betegszám meghalt

• NEC 7 -• Malrotatio + volvulus (i.u) 6 3• Multiplex bélatresia 3 -• Apple peel szindróma 2 1• Omphalocele, gastroschisis 6 1• Kiterjedt Hirschsprung betegség 1 1• Egyéb bélmotilitás-zavarok 2 -• Belet ellátó erek thrombosisa 1 -• Egyéb (IBD, tumor, trauma, komplikált invagináció)-

A rövid bél szindróma gyakorisága

• Nehéz meghatározni- van átmeneti és élethosszig tartó, utóbbi sokkal ritkább

• Olyan beteg gyermek, aki bél-transzplantációra szorulna, Magyarországon átlagosan évente 1-2 van

• Átmeneti rövid bél szindrómás beteg (több hónapos infúziós kezelést igénylı) ennek kb. 10-20-szorosa.

Jejunum hiányának tünetei• Szénhidrátok felszívódása csökken-

osmotikus hasmenés• Proteinek, zsírok, nyomelemek

felszívódási zavara• Fokozott gastrin és gyomorsav secretio-

fekélyképzıdés

Kiesı funkcióját az ileum és colon jelentıs mértékben tudja kompenzálni

Ileum hiányának tünetei

• A distalisabb bélszakasz nehezen tud kompenzálni, a következmények pl. hasmenéstartósabbak, mint jejunum hiánynál.

• Epesav felszívódás hiánya miatt hyperoxaluria, vesekı képzıdés, steatorrhea, ADEK vitaminhiány, epekı képzıdés

• B12 vitamin hiány- anaemia• Elektrolitzavarok (Na, K, Cl, bicarbonát hiány)

Ileocecalis billentyő jelentısége

• Szakaszosan adagolja a béltartalmat• Gátolja a baktériumok vékonybélbe jutását• Lassítja a bélpassaget

• Hiánya esetén hosszabb mőködıbélszakasz szükséges a megfelelı felszívófunkció eléréséhez

Colon hiányának tünetei

• Folyadék- és elktrolit-felszívódási zavar, hasmenés. Ez átmeneti jellegő, nem okoz tartósan rövid bél szindrómát

Rövid bél szindróma szöv ıdményei-1: Májmőködési zavar- biliaris cirrhosis

• Több hetes- hónapos infuziós táplálás kapcsán alakul ki, ha a szükséges kalóriamennyiség több mint 50 %-a parenteralisan jut be

• Elıbb-utóbb a parenteralisan táplált betegek közel 100 %-ában kialakul

• Reverzibilis- a táplálkozás felépítésével javul, majd megszőnik

• Tünetek: Direkt hyperbilirubinaemia, májenzim emelkedés, végsı stádiumban májelégtelenség

Rövid bél szindróma szöv ıdményei-1: Májmőködési zavar- biliaris cirrhosis

• Okok: cholestasis az – éhezés, – infekciók (endotoxinaemia), – bélhormon termelıdés hiánya következtében.– Májsejtek mőködését rontja a fokozott aminosav bevitel,

hyperglicaemia, az infuziós oldat nem megfelelı lipidösszetétele

– Gyógyszerek (pl. antimycotikumok)• Kezelés:

– megfelelı összetételő infuzió, szoros labor kontroll mellett– Ursodeoxycolsav– Fertızések megelızése, kezelése– Szájon át történı táplálás mielıbbi felépítése

Rövid bél szindróma szöv ıdményei-2: Sepsis (bél vagy kanül eredet ő)

Tünetek: - bélpassage romlik- haspuffadás, hányás, etethetıség csökken

láz, aluszékonyság, apathialabor: CRP emelkedik, anaemia, thrombopenia, haemokultura pozitivitás

Kezelés: -antibiotikum (célzott)– Kanül 60%-os alkoholos feltöltése– Kanülcsere. Kanül behelyezésre alkalmas

véna kevés van- idıvel ezek a vénák „elfogyhatnak”!

Rövid bél szindróma szöv ıdményei-3: D-lactát acidosis

• Általában bakterialis kolonizáció és intactvastagbél esetén jelentkezik

• Ok : bélben D-laktát termelı baktériumok• Tünetek: bágyadtság, zavartság, ataxia• Labor: Astrup- metabolikus acidosis (BE lehet -

20 alatt is!)• Therapia:

- nagy mennyiségő bicarbonát– szénhidrátszegény diéta– antibiotikum

Rövid bél szindróma konzervativkezelése

• Infúzió (teljes értékő)- centrális vénán át magas kalória (kb. 100 kcal/kg/nap) és folyadék (150-180 ml/kg/nap) bevitel. Vitaminok, nyomelemek! Labor kontroll!

• Kezdetben e betegek nem etethetık tartós bélmotilitás- zavar- ileus miatt. A táplálhatóság fokozatosan alakul ki, sokszor több hét, esetleg hónap múlva.

Rövid bél szindróma konzervativkezelése-2

• Speciális tápszer (pl. Alfaré+HumanaMCT+ Smecta-semielementaris, MCTtartalmú). Esetleg adhatóelementaris tápszer nasogastricus tubuson át. Adagokat igen óvatosan emeljük- akár heti 5 g-alétkezésenként! Kalóriafokozó (pl. fantomalt) hasmenést okoz- ne adjuk

• Vénás kanülök karbantartása: sterilitás, kicsúszás gátlása, bakt. kolonizáció gátlása- 60%-os alkohollal történı feltöltés. Folyamatos antibiotikus profilaxis nem kell!

Otthoni infúziós kezelés

• Ha a beteg stabil és a szülı alkalmas az infúziós kezelés elsajátítására, elıre elkészített oldatokkal a kezelés otthon elvégezhetı

• Problémák:– Hol készüljön az oldat?– Hogy jut el a beteghez?– Ki ellenırzi?– Ki biztosítja az eszközöket?– Ki biztosítja az anyagi fedezetet?

Rövid bél szindróma sebészi kezelése

• Bélhosszabbító mőtétek (pl: Serial TransverseEnteroplastica- STEP)

• Béltranszplantáció: csak akkor javasolt, ha nincs esély az infúziós kezelés leállítására– Kevés ilyen központ van (Párizs, Pittsburgh.?)– Adott központban kell elıtte részletes kivizsgálás,

nem minden beteg alkalmas– Élethosszig tartó immunszuppresszív + esetleg

infúziós kezelés kell– Kontroll rendszeres bélbiopsziával– Bél nem steril szerv- fertızés esélye nagy

Mely bélhossz esetén van esély az infúzió leállítására?

• Ha a Bauchin billentyő megvan: 12 cm vékonybél

• Ha nincs Bauchin billentyő: 25 cm vékonybél

• Koraszülöttek esetén a hypertrophiaesélye jobb!

A mőködı bél adaptációja• Szerkezeti:

– Nı a bél átmérıje és hossza, a bolyhok hosszabbodnak, vastagodnak, a kripták mélyülnek: nı a felszívó felület

• Funkcionális:– Kefeszegély membrán permeabilitása

megváltozik– Transzport-folyamatok aktivitása fokozódik– Bél motilitása megváltozik (Bauchin billentyő!)