KEDARURATAN ORAL MEDICINE

A. Erythema Multiforme

Etiologi

Erythema multiforme merupakan reaksi yang disebabkan oleh

hipersensitivitas yang timbul baik secara ringan maupun berat yang terjadi

pada kulit maupun membran mukosa, pada banyak kasus biasanya eritema

multiform ini muncul karena adanya faktor lain yang menginisiasi. Faktor-

faktor tersebut adalah infeksi, obat-obat tertentu, kondisi gastrointestinal, dan

kondisi lainnya seperti malignansi, terapi radiasi, dan vaksinasi.

Patogenesis

Patogenesis dari eritema multiform ini masih banyak yang belum diketahui. Menurut

penelitian, pengaruh dari imun dapat menyebabkan infeksi ini, selain itu juga dapat

disebabkan oleh herpes, mycoplasma, dan reaksi alergi dari penggunaan obat. Bagian

permukaan epithelium dan dinding pembuluh darah pada lamina propia merupakan target

serangan dari eritema multiform ini.

Erythema multiforme memiliki tiga bentuk yaitu:

1. Erythema multiforme minor

Erythema multiforme minor adalah penyakit yang biasa menyerang bagian

kulit, 25% kasus menyerang mukosa mulut. Sebelum munculnya lesi, biasanya

dalam 3 sampai 7 hari, yang merupakan tahap prodormal, penderita akan demam,

malaise, dan sakit kepala.

Pada tahap awal penyakit ini terdapat gambaran klinis dimana terdapat lesi

stomatitis dan kutan, dimana tanda berupa macula cincin, merah putih, konsentrik,

berukuran 0,5 sampai 2 cm disebut lesi “target”, ”mata sapi”, atau “iris” yang

timbul cepat pada permukaan ekstensor lengan dan kaki, lutut dan telapak tangan.

Biasanya penyakit ini akan sembuh sendiri dalam jangka waktu 2-3 minggu, tetapi

perawatan dilakukan untuk mempercepat proses penyembuhan.

Gambaran khas bentuk iris (target lesion):

a. Tipe makulaeritem

Bagian tengah berupa vesikel atau eritem keunguan dikelilingi

lingkaran kosentris yang pucat dan kemudian lingkaran merah.

b. Tipe vesikobulosa

Lesi mula-mula berupa makula, papul, dan urtika yang kemudian

timbul lesi vesiko-bulosa di tengahnya.

Eritema multiform pada palatum Eritema multiform pada bibir

2. Erythema multiforme minor kronik

Erythema multiforme minor kronis di mana penderita penyakit ini akan

mengalami proses lesi yang berkelanjutan dalam jangka satu sampai beberapa

tahun. Lesi tersebut mirip pada penderita erythema multiforme minor dan

perkembangan dari lesi tersebut cenderung akan menghilang dan timbul lagi

daripada bertambah ukuranya. Biasanya dilakukan biopsi pada bagian ini untuk

mengetahui faktor penyebab dari erythema multiforme minor kronis ini.

3. Erythema multiforme major

Erythema multiforme major merupakan penyakit akut yang jarang diketahui

dan banyak ditemukan pada orang dewasa muda yang biasa dikenal dengan nama

SJS (Steven Johnson Syndrome) di mana kondisi selanjutnya berupa TEN (Toxic

Epidermal Necrolysis) dia bersifat lebih berat dengan tingkat kematian yang lebih

tinggi.

Perawatan

Kasus ringan dari eritema multiform oral dapat dirawat hanya dengan perawatan

suportif saja, termasuk anestesi topikal, kumur-kumur, dan soft/liquid diet. Pada erythema

multiforme menengah sampai parah dapat dirawat dengan pemakaian kortikosteroid sitemik

secara singkat tanpa kontraindikasi yang signifikan. Pasien anak kecil dapat diberikan steroid

secara sistemik, sedangkan pada orang dewasa dapat diberikan steroid sistemik dengan

jangka waktu pendek. Untuk pasien recurrent dapat diberikan dapsone, azathioprine,

levamisole, atau thalidomide. Pada kasus yang resisten, oophorectomy dapat dilakukan.

B. Steven Johnson Syndrome

Etiopatogenesis

SJS dapat disebabkan oleh obat-obatan di mana penyakit akan diikuti dengan TEN

yang sifatnya lebih parah. Tanda histopatologi dari SJS-TEN adalah nekrosis epidermal.

Beberapa obat yang seringkali mengimplikasikan SJS-TEN adalah sulfa drugs, allopurinol,

hydantoins, dan carbamazepine. Patogenesis yang tepat masih belum diketahui, tapi mungkin

lebih karena respon imun.

Manifestasi Klinis

Pasien SJS memiliki manifestasi klinis berupa permukaan kulit dan mukosa yang

lunak dan kemerahan (erythema) dan dapat meluas. Oleh karena itu penyakit ini mengancam

jiwa disebabkan oleh keterlibatan dari banyak sistem (multisystem involvement).

Prodormal sistemik seperti berupa demam, batuk, sore throat, arthalgia, myalgia,

diare, dan lain lain dapat mengawali terjadinya bullae dan erosi pada membran mukosa.

Mukosa oral terlibat dengan pembentukan bullae yang meluas diikuti dengan erosi

yang sangat sakit ditutupi oleh pseudomembran yang bewarna putih keabu-abuan atau

pseudomembran yang hemoragik.

Perawatan

Dosis besar dari steroid sistemik dan antibiotik biasanya dibutuhkan. Agen-agen yang

mendorong terjadinya SJS harus dihilangkan. Pasien dapat dimasukkan ke Intensive Care

Unit (ICU) atau burn unit untuk dilakukan penanganan yang secepatnya. Cairan intravena

harus diberikan pada pasien dengan luka bakar yang tebal, dan dilakukan debridement pada

epidermis yang devital, perawatan kulit pada luka dengan tipe luka bakar, monitoring, dan

perawatan secara cepat pada semua infeksi termasuk sepsis.

C. TEN

Etiopatogenesis

TEN merupakan penyakit kulit yang parah dengan angkat mortalitas yang tinggi dan

dikarakteristikan dengan erupsi yang meluas dan pelepasan dari epidermis yang nekrosis.

Manifestasi Klinis

Pasien dengan TEN melaporkan fase prodormal dapat berupa demam, gejala pada

traktus respiratorius bagian atas, conjunctival burning, dan skin tenderness yang bersamaan

dengan demam, sakit kepalam sakit pada otot dan persendian, nausea, vomiting, dan diare.

Manifestasi kulit pada pasien TEN bersifat akut dan berkembang dengan sangat cepat.

Patofisiologi

Sebab terjadinya TEN yang utama adalah obat-obatan seperti antibiotik, sulfonamide,

sulfone, nonopiate analgesic, NSAIDs, dan obat-obatan antiepilepsi. Infeksi virus, bakteri,

dan fungi, penyakit ganas, dan radiasi juga dapat menyebabkan terjadinya TEN. Patogenesis

dari penyakit ini masih belum diketahui secara pasti, dan mekanisme dari imun merupakan

hal yang paling memungkinkan terjadinya TEN.

Perawatan

Perawatannnya dapat berupa steroid sistemik, antibiotik, cairan dan elektrolit. Pasien

dapat dikirim ke unit dermatologis atau burn unit. Pasien dengan keterlibatan TEN pada oral

seringkali mengalami resiko dehidrasi dan malnutrisi, dan manajemen cairan menjadi kritis.

Antibiotik harus dimulai secara empiris apabila terdapat tanda-tanda infeksi. Perawatan

streroid sistemik merupakan perawatan yang kontroversial dan intravenous immunoglobulin

G (IVIG) telah diusulkan untuk menjadi terapi adjunctif.

D. Reaksi Alergi

Reaksi alergi adalah reaksi antara antigen dan antibodi yang menyebabkan pelepasan

histamin dan slow reacting substance of anaphylaxis (SRS-A). substansi ini menyebabkan

vasodilatasi dan peningkatan permeabilitas pembuluh darah sehingga leukosit meninggalkan

pembuluh darah dan berkumpul di jaringan, menimbulkan edema.

Reaksi anafilaksis dapat bersifat lokal dan general. Reaksi anafilaksis general

merupakan keadaan gawat darurat. Mekanisme reaksi anafilaksis adalah reaksi antibodi IgE

pada suatu allergen, sehingga melepaskan histamin, bradykinin, dan SRS-A. mediator kimia

ini menyebabkan kontraksi otot polos pada sistem pernapasan dan saluran pencernaan, begitu

juga dengan permeabilitas pembuluh darah.

Faktor-faktor yang meningkatkan resiko anafilaksis pada pasien:

1. Riwayat alergi pada obat atau makanan

2. Riwayat asthma

3. Riwayat keluarga alergi

4. Administrasi obat secara parenteral

5. Administrasi beresiko tinggi sebagai allergen seperti penicillin.

Reaksi anafilaksis dapat terjadi beberapa detik setelah obat diadministrasikan atau

dapat juga terjadi 30-40 menit kemudian, membuat komplikasi diagnosis. Gejala anafilaksis

general harus diketahui agar perawatan yang tepat dapat dilakukan. Reaksi anafilaksis general

dapat mempengaruhi kulit, sistem jantung dan peredaran darah, sistem pencernaan, dan

sistem pernapasan.

Tanda pertama terlihat pada kulit dan seperti yang terjadi pada anafilaksis lokal

(urticaria, angioedema, erythema, dan pruritus). Gejala pernapasan yang terjadi meliputi

dyspnea, wheezing, dan asthma. Pada GI tract terjadi vomitting, kram, dan diare, terkadang

menyertai gejala pada kulit. Jika hal ini tidak ditangani, gejala hipotensi muncul akibat

kekurangan cairan intravaskular, jika hal ini tidak ditangani juga, akan menyebabkan syok.

Pasien dengan reaksi anafilaksis memiliki resiko kematian akibat gagal pernapasan, syok

hipotensif, atau edema laryng.

Penatalaksanaan

Yang harus kita lakukan bila berhadapan dengan penderita syok anafilaksis:

1. Posisi: Segera penderita dibaringkan pada posisi yang nyaman dengan posisi kaki

ditinggikan (posisi trendelenberg), dengan ventilasi udara yang baik dan jangan

lupa melonggarkan pakaian.

2. Airways: Jaga jalan nafas dan berikan oksigen nasal/mask 5-10 I/menit, dan jika

penderita tak bernafas disiapkan untuk intubasi.

3. Intravena access: Pasang IV line dengan cairan NaCl 0,9% / Dextrose 5% 0,5-1

liter/30 menit

4. Drug: Epinefrin/adrenalin adalah drug of choice pada syok anafilaksis dan

diberikan sesgera mungkin jika mencurigai syok anafilaksis (TD sistolik turun <

90 MmHg). Namun harus hati-hati dengan penderita yang dalam sehari-hari

memang hipotensi.

Untuk itu perlunya dilakukan pemeriksaan TD sebelum dilakukan tindakan.

Dosis : 0,3-0,5 ml/cc Adrenalin/epinefrin 1 : 1000 diberikan IM (untuk anak-anak

dosis : 0,01 ml/KgBB/.dose dengan maksimal 0,4 ml/dose).

Bila anafilaksis berat atau tidak respon dengan pemberian dengan cara SK/IM

pemberian epinefrin/adrenalin dapat langsung melalui intavena atau intratekal (bila pasien

sudah dilakukan intubasi melalui ETT) dengan dosis 1-5 ml. Selain pemberian

epinefrin/adrenalin pemberian antihistamin ternyata cukup efektif untuk mengontrol keluhan

yang ditimbulkan pada kulit atau membantu pengobatan hipotensi yang terjadi.

Pemberian golongan kortikosteroid dapat diberikan walaupun bukan first line therapy.

Obat ini kurang mempunyai efek untuk jangka pendek, lebih berefek untuk jangka panjang.

Dapat diberikan Hidrokortison 250-500 mg IV atau metal prednisolon 50-100 mg IV. Bila

terdapat bronkospasme yang tak respon dengan adrenalin dapat diberikan aminophylin.

Bila penderita menunjukan tanda-tanda perbaikan harus diobservasi minimal 6 jam

atau dirujuk ke RS bila belum menujukan respons.

E. Pemphigus Vulgaris

Pemphigus vulgaris merupakan kelainan autoimun, di mana system imun tubuh

menyerang protein-protein pada kulit. Pemphigus biasanya terjadi pada remaja dan orangtua.

Banyak kasus pemphigus vulgaris yang diawali dengan blister di mulut yang kemudian

diikuti blister pada kulit. Blister timbul secara asimptomatik, tetapi lesi akan menyebar dan

komplikasi sering terjadi, dapat menyebabkan debilitasi (penurunan imun) dan dapat pula

berakibat fatal.

PV merupakan bentuk pemphigus yang paling sering terjadi, sekitar 80% kasus. Telah

dilaporkan bahwa pemphigus dalam waktu yang bersamaan dengan penyakit autoimun

lainnya, terutama myasthenia gravis. Pasien dengan thymoma juga memiliki insidensi tinggi

untuk mengalami pemphigus. Beberapa kasus pemphigus telah dilaporkan terjadi pada pasien

dengan kelainan autoimun multiple atau pada pasien yang mengalami neoplasma seperti

lymphoma. Kematian biasanya terjadi pada pasien yang tua dan pada pasien yang

membutuhkan dosis kortikosteroid yang tinggi yang mana akan menambah infeksi dan

septikemia yang disebabkan oleh bakteri, terutama oleh Staphylococcus aureus.

Manifestasi klinis

Lesi klasik dari pemphigus adalah bulla berdinding tipis yang timbul pada kulit yang

normal atau mukosa. Bulla secara terus menerus merusak tetapi selanjutnya memanjang ke

sekeliling, dan kemudian meninggalkan daerah luas kulit yang gundul. Ciri-ciri utama dari

penyakit ini diperoleh dengan memberikan tekanan pada bulla. Pada pasien dengan PV, bulla

diperbesar oleh perluasan permukaan normal. Ciri-ciri lain dari penyakit ini adalah tekanan

pada daerah normal akan menghasilkan pembentukan bulla baru. Kejadian ini, disebut

Nikolsky sign, biasanya berhubungan dengan pemphigus tetapi juga dapat terjadi pada

epidermolisis bullosa.

Beberapa pasien dengan pemphigus dapat terjadi secara akut, tetapi pada kebanyakan

kasus, penyakit ini terjadi secara lebih lambat, biasanya memerlukan waktu berbulan-bulan

untuk berkembang sampai tingkat sempurna.

Manifestasi oral

80-90% dari pasien dengan pemphigus vulgaris terkadang timbul lesi oral selama

masa sakitnya, dan pada 60% kasus, lesi oral merupakan tanda pertamanya. Lesi oral dapat

timbul sebagai bulla klasik pada dasar non inflamasi; lebih sering lagi, dokter melihat ulser

dangkal yang irregular, hal ini dikarenakan oleh pecahnya bulla secara terus menerus.

Lapisan tipis epithelium mengelupas dalam pola yang irregular, meninggalkan dasar yang

gundul. Tepi lesi memanjang ke sekelilingnya selama beberapa minggu sampai mencapai

bagian yang lebar di mukosa oral. Lesi paling sering terjadi pada mukosa bukal, biasanya

pada daerah yang mengalami trauma pada sepanjang bidang oklusal. Palatum dan gingival

merupakan lokasi lesi lainnya.

Biasanya lesi oral muncul sekitar 4 bulan sebelum timbulnya lesi pada kulit. Jika

perawatan dimulai selama masa ini, penyakitnya akan lebih mudah untuk dikontrol, dan

kemungkinan untuk remisi awal dari kelainan ini tinggi. Biasanya, diagnosis awal

terlewatkan, dan lesi salah diagnosa menjadi infeksi herpes atau candidiasis. Jika riwayat

penyakit dilihat, dokter pasti mampu untuk membedakan lesi pemphigus dari lesi lainnya

dalam kategori RAS. Lesi RAS dapat menjadi parah, tetapi lesi individual dapat disembuhkan

dan timbul kembali. Pada pemphigus, lesi yang sama berlanjut meluas ke sekelilingnya dalam

waktu mingguan sampai bulanan. Lesi pemphigus tidaklah bulat dan simetris seperti lesi

RAS, tetapi lesinya dangkal dan iregular dan terkadang melepaskan epitelium pada bagian

perifernya. Pada tahap awal penyakit, pengelupasan pada epitel oral menyerupai mengelupas

kulit yang terjadi setelah terbakar sinar matahari yang parah. Pada beberapa kasus, lesi

dimulai pada gingiva dan dikenal dengan nama desquamative gingivitis. Harus diingat bahwa

desquamative gingivitis bukan diagnosanya sendiri, lesi ini harus dibiopsi untuk mengetahui

kemungkinan lesi ini adalah PV, pemphigus bullous, pemphigoid membran mukosa, dan

lichen planus yag erosif. Pemeriksaan fisik dapat dilakukan melalui tes laboratorium.

Perawatan

Aspek penting dari tatalaksana pasien adalah diagnosis awalnya, di mana dosis

pengobatan yang rendah dapat digunakan pada periode waktu yang pendek untuk mengontrol

penyakit. Alur utama dari pengobatan adalah dosis yang tinggi dari kortikosteroid sistemik,

biasanya diberikan dalam dosis 1-2 mg/kg/d. Saat steroid harus digunakan untuk periode

waktu yang lama, adjuvant seperti azathioprine atau cyclophosphamide ditambahkan untuk

mengurangi komplikasi dari terapi kortikosteroid jangka panjang.

Tidak ada perawatan yang diterima untuk pemphigus pada mulut, tetapi pada 5 tahun

pertama penelitian dari perawatan oral pemphigusmemperlihatkan tidak adanya keuntungan

tambahan dari penambahan cyclophosphamide atau cyclosporine pada prednison

dibandingkan dengan pengobatan yang menggunakan prednison saja, dan hal ini

memperlihatkan angka komplikasi yang lebih tinggi pada kelompok yang menggunakan obat-

obatan immunosupresif.

Terapi lainnya yang bermanfaat adalah penggunaan terapi emas parenteral, dapsone,

tetrasiklin, dan plasmapheresis. Plasmapheresis sangat berguna pada pasien yang sukar

disembuhkan dengan kortikosteroid. Terapi yang dijelaskan oleh Rook dan rekan-rekannya

termasuk di dalamnya adalah penggunaan 8-methoxypsoralen yang diikuti oleh pemaparan

darah perifer dengan menggunakan radiasi ultraviolet.

Daftar Pustaka

Burket, Lester William, Martin S. Greenberg, Michael Glick, Jonathan A. Ship. 2008.

Burket's Oral Medicine 10th Edition. Ontario: BC Decker Inc.

Laskaris, G. 2006. Pocket Atlas of Oral Diseases. New York: Thieme

Soames, J. V and J.C. Southam. 2005. Oral Pathology 4th edition. New York: Oxford

University Press Inc.

http://dokterkwok.blog.com/2009/09/10/syok-anafilaksis-reaksi-anafilaksis/

http://www.dokteranakku.net/2010/05/reaksi-anafilaksis-alergi.html