RETICULOHISTIOCITOSIS CONGÉNITA AUTOINVOLUTIVA (RHC A): PRESENTACIÓN DE UN CASONatalia Navas García, Ramon Bosch Prìncep, Neus Rodríguez Zaragoza* y Francisco Javier Ferrando Roqueta**Servicios de Anatomía Patológica, Neonatología* y Dermatología**Hospital de Tortosa Verge de la Cinta, Tortosa (Tarragona)

INTRODUCCIÓN:La Histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es un desorden clonal con afectación sistémica caracterizada por la proliferación de células de Langerhans (células dendríticas definidas por la presencia de gránulos de Birbeck y expresión inmunofenotípica de CD1a y S-100).Incluye un espectro de enfermedades que compende un rango de presentaciones clínicas que varía desde fulminantes hasta autoresolutivas espontáneamente: Letterer-Siwe, Hand-Schüller Christian, granuloma eosinofílico y RHCA.La HCL es una rara entidad que ocurre predominantemente en niños (3-5 años) con una incidencia de 0,1-0,5/100.000/año y 3-5 niños/millón/año.

CASO CLÍNICO:Recién nacido a término, varón, con buen estado general, afebril, que presenta al nacimiento una erupción generalizada vesiculo-hemorrágica que afecta a todo el tegumento incluyendo palmas y plantas, “blueberry muffin”-like, que comienzan a resolverse espontáneamente a las 24 horas hacia costras y máculas hiperpigmentadas (fotos 1 y 2).Diagnóstico clínico inicial: herpes / varicela neonatal.

RESULTADOS:La biopsia cutánea al 4º día evolutivo mostró una lesión papular con costra epidérmica y presencia en dermis papilar y reticular de un denso infiltrado histiocitario con predominio de células de núcleo reniforme, indentado, convoluto y citoplasma amplio eosinófilo con inmunopositividad para CD1a, S-100, CD4 y Lisozima así como negatividad para CD68 (células de Langerhans). Se acompaña de hisitocitos epitelioides, algunos focos de eosinófilos y escasos linfocitos pequeños. (fotos 3-9)Exploración física: sin evidencia de adenopatías ni megalias.Estudio de extensión (serie ósea, ecografía abdominal y transfontanela): negativo.Hemograma y bioquímica: normales.PCR herpes1,2,6,8,VVZ y enterovirus negativo.DIAGNÓSTICO CLINICO-PATOLÓGICO: HISTIOCITOSIS DE CÉ LULAS DE LANGERHANS COMPATIBLE CON RETICULOHISTIOCITOSIS CONGÉNITA AUTOINVOLUTIVA (RHC A).

CONCLUSIONES:• La RHCA (Enfermedad de Hashimoto-Pritzker) es una patología rara (5% de las HCL) que aparece al nacimiento o en el periodo neonatal como una lesión cutánea solitaria o una erupción generalizada incluyendo palmas y plantas, de pápulas y nódulos indoloros, rojizos, rosados, violáceos o marronáceos o vesículas a veces con ulceración central que involucionan espontáneamente hacia costras y máculas hipo o hiperpigmentadas en un periodo de 3 meses. Más infrecuente puede presentarse como ampollas hemorrágicas, placas urticarialescon signo de Darier positivo, lesiones “blueberry muffin”-like o pápulas molluscum-like.• Diagnósticos diferenciales clínicos: sd. Blueberry muffin, infiltrados leucémicos, xantogranulomas o mastocitosis.• Estos pacientes requieren de un seguimiento estrecho por la tendencia hacia las recaidas (10%) y afectación sistémica (Letterer-Siwe) con un 3% de mortalidad.• La expresión de e-cadherina puede ser un indicador de buen pronóstico de las lesiones dérmicas pero no de regresión de la enfermedad.• No requiere tratamiento.

BIBLIOGRAFIA:1.LeBoit PE, World Health Organization (WHO): Pathology and genetics of skin tumors. Lyon:IARC. 2006.2.Swerdlow SH. WHO classification of tumors of haematopoietic and lymphoid tissues. 4th ed. Lyon, France. 2008.3.Larsen L, Merin MR, Konia T, Armstrong AW:”Congenital self-healing reticulohistiocytosis: concern for a poor prognosis”. Dermatology online journal. 2012;18(10):2.4.Battistella M, Fraitag S, Teillac DH, Brouse N; de Prost Y, Bodemer C:”Neonatal and early infantile cutaneous langerhans cell histiocytosis: comparison of self-regressive and non-self-regressive forms”. Archives of dermatology. 2010;146(2):149-56

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