SESIÓN CONJUNTA

HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA

DRA ABBY DE LA CRUZMEDICO RESIDENTE DE NEONATOLOGÍA MARZO 2014

HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA

• Defecto en el desarrollo del diafragma

• Contenido abdominal pasa a la cavidad torácica

– Hígado, bazo, intestinos

• 1 en 2200 nacimientos

• Sobrevida

– Diagnóstico antenatal

– Manejo neonatal

HIPOPLASIA PULMONAR

• Severa ipsilateralmente al defecto.

• Número de alveólos reducidos al nacimiento

• 6 millones de alveolos al término comparado con 50 millones en los no afectados

• Disminución en compliancepulmonar

• Disminución en superficie para el intercambio gaseoso

Bloss RS, Aranda JV, Beardmore HE. Congenital diaphragmatic hernia: pathophysiology and pharmacologic support. Surgery 1981; 89:518.

HIPOPLASIA PULMONAR

• Oxigenación afectada por:

– Disminución de la vasculatura pulmonar

– Aumento de las resistencias pulmonares

– Reducción del flujo sanguíneo pulmonar

– Menos y más pequeños vasos sanguíneos

– Incremento en la musculatura media arterial

– Disminución del surfactante

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

• Dificultad respiratoria– Severa– Mínima o asintomática

• Examen físico– Tórax en tonel – Abdomen excavado– Ausencia de ruidos respiratorios ipsilaterales– RsCs desplazados a la derecha

• Anomalías asociadas 50% de los casos– Cromosómicas– Cardiacas– Defectos del tubo neural

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

• Grado de distrés respiratorio:

– Depende de la hipoplasia pulmonar y de la HPPN

– Hipoplasia severa: incompatible con la vida

Hipoplasia pulmonar: detección antenatal • Hernia contiene el hígado• Relación: área pulmonar con circunferencia

cefálica

Después del nacimiento ninguna prueba puede estimar el grado de hipoplasia pulmonar

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

• Predominantemente izquierdas

• Derechas 11% de los casos

• Bilateral 2%

• Severidad mayor en las derechas

Hedrick HL, Crombleholme TM, Flake AW, et al. Right congenital diaphragmatic hernia: Prenatalassessment and outcome. J Pediatr Surg 2004; 39:319.

Hendrick et al en 2004 Serie de 194 casos, con diagnóstico prenatal • 22 casos fueron derechas• Contenían el hígado • Tasa de sobrevida 70%• ECMO 50%

DIAGNÓSTICO

• MAYOR PARTE DE LOS DIAGNÓSTICOS:–USG PRENATAL

• Sospecha del diagnóstico ante ausencia del diagnóstico prenatal

RN con distrés respiratorioAusencia de ruidos respiratoriosAbombamiento del tóraxAbdomen excavado

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• Diagnóstico prenatal – Eventración diafragmática

– Malformación adenomatosa quística

– Secuestro pulmonar

– Quiste broncogénico

– Atresia bronquial

– Teratomas

• Recién nacido con distrés respiratorio– Hipoplasia pulmonar

– HPPN

MANEJO

• Década de 1940: Primeros reportes de reparación quirúrgica.

– Emergencia quirúrgicaSobrevida no mejoro

Década de 1980:Determinantes de la mortalidad:

• Hipoplasia pulmonar • HPPRN

MANEJO PREOPERATORIO ÓPTIMO REPARACIÓN QUIRÚRGICA

Boloker J, Bateman DA, Wung JT, Stolar CJ. Congenital diaphragmatic hernia in 120 infants treated consecutively with permissive hypercapnea/spontaneous respiration/elective repair. J Pediatr Surg 2002;37:357.

MANEJO

• Reickert et al

– Estudio retrospectivo, único centro

– Tasa de sobrevida mejoró con la estabilización y cirugía tardía

– comparada con controles históricos ( 79 %vs 56%)

Reickert CA, Hirschl RB, Schumacher R, et al. Effect of very delayed repair of congenital diaphragmatichernia on survival and extracorporeal life support use. Surgery 1996; 120:766.

TRATAMIENTO INICIAL

• Sala de partos:– Intubación inmediata

• Ventilación con presión pico < 25 cm de H2O

– Tubo nasogástrico a succión contÍnua

– Catéter arterial umbilical – Catéter venoso umbilical– Soporte inotrópico:

• PAM > 50mmHg, evitar cortocircuito de derecha a izquierda

ACIDOSIS, HIPOXIA

HIPERTENSIÓN PULMONAR

DEMORA EN OBTENCIÓN DE LA VIA AEREA

MANEJO : USO DE SURFACTANTE?

• Un reporte de los registros de herniadiafragmática congénita (CDHR) no hanencontrado que el surfactante mejore elpronóstico.

• Considerar el uso de surfactante en neonatos< de 34 semanas con hallazgos radiográficoscompatibles con EDS.

Van Meurs K, Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group. Is surfactant therapy beneficial in the treatmentof the term newborn infant with congenital diaphragmatic hernia? J Pediatr 2004; 145:312.

MANEJO VENTILATORIO: VENTILACIÓN CONVENCIONAL

• Objetivo de la ventilación:

– Saturación de oxÍgeno por encima de 80%

– PaO2 preductal sobre 60 mm Hg

Parámetros ventilatorios:Ventilación limitada por presiónFr 30-100 xPIP 20-25 cm H2OPEEP 3-5 cm H2O

HiperventilacionHipocarbiaAlcalosis

Barotrauma

Drummond WH, Gregory GA, Heymann MA, Phibbs RA. The independent effects of hyperventilation, tolazoline, and dopamine on infants with persistent pulmonary hypertension. J Pediatr 1981; 98:603.

• Hipoxia e hipercarbia a pesar de Ventilación convencional óptima.

MANEJO VENTILATORIO: VENTILACIÓN DE ALTA FRECUENCIA

Datin-Dorriere et al 2000-2005 Serie de casos mas grande82 pacientesVAFO temprano, oxido nítrico y cirugía tardía Sobrevida del 66%Sin disponibilidad de ECMO

Migliazza L et al111 casosVAFO rutinaria desde el ingreso Sobrevida 69%Oxido nitrico 32%ECMO 4 PTESResultados equiparables con los que inician en VMC.

ECOCARDIOGRAMA

• Realización temprana

• Anomalías cardiacas asociadas

• HPPN

– Cohen et al en 2002

– Sobrevida de pacientes con cardiopatía congénita y hernia diafragmática concomitante fue de un 24%

OXIGENACIÓN POR MEMBRANA EXTRACORPOREA

• 1977 Primer sobreviviente con HDC tratado con ECMO

• Varias instituciones han reportado mejoría en sus tasas de supervivencia

• Los resultados dependen de los criterios de inclusión, los cuales varían según institución.

• 1989-2004 HDC segundo diagnóstico más frecuente en neonatos manejados en ECMO (n=4491)

Conrad SA, Rycus PT, Dalton H. Extracorporeal Life Support Registry Report 2004. ASAIO J 2005; 51:4.

PRONÓSTICO

• Sobrevida en centros de tercer nivel 72-90%

• Menor edad gestacional, menor sobrevida

– Sobrevida en pretérminos 54%vs 73%

– Menos intervenciones quirúrgicas (69%vs86%)

– Terapia con ECMO (26%vs33%)

– Pretérminos más malformaciones asociadas

Tsao K, Allison ND, Harting MT, et al. Congenital diaphragmatic hernia in the preterm infant. Surgery 2010; 148:404.

PRONÓSTICO

• Trasporte neonatal

– En el recién nacido con HDC, se asocia a un pobre pronóstico en comparación con el manejado en tercer nivel.

Aly H, Bianco-Batlles D, Mohamed MA, Hammad TA. Mortality in infants with congenital diaphragmatichernia: a study of the United States National Database. J Perinatol 2010; 30:553.Nasr A, Langer JC, Canadian Pediatric Surgery Network. Influence of location of delivery on outcome inneonates with congenital diaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 2011; 46:814.

TAMAÑO DEL DEFECTO

• RN CON DEFECTOS AMPLIOS POBRE PRONÓSTICO

– Congenital Diaphragmatic Hernia Group, 1995-2004

• 3062 nacidos vivos con HDC

• 538 sin cirugía> fallece

• Tasa de sobrevida – Diafragma ausente: 57%

– Parche para reparar 79%

– Reparación primaria sin parche 95%

Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group, Lally KP, Lally PA, et al. Defect size determinessurvival in infants with congenital diaphragmatic hernia. Pediatrics 2007; 120:e651.

POSICIÓN DEL DEFECTO

• La severidad es mayor en pacientes con lesiones derechas, mayor mortalidad

• Fisher et al

– 267 ptes , 1990-2006

– 40 ptes con lesiones derechas (15%)

– Tasa de sobrevida 50% vs 75%

– > uso de ECMO (40%vs 15%)

– Reparación con parche (76% vs 41%)

Fisher JC, Jefferson RA, Arkovitz MS, Stolar CJ. Redefining outcomes in right congenitaldiaphragmatic hernia. J Pediatr Surg 2008; 43:373.

COMPLICACIONES

• HIPERTENSION PULMONAR PERSISTENTE

– ECMO

– OXIDO NITRICO

PRONÓSTICO A LARGO PLAZO

• Serie de casos

• 53 ptes de 120 sobrevivientes

– Seguimiento a los 8 años

• Dificultades en aprendizaje 32%

• Función gastrointestinal afectada 25%

• Alteraciones en lenguaje 23%, audición 16%, visión 14%

Chen C, Jeruss S, Chapman JS, et al. Long-term functional impact of congenital diaphragmatic herniarepair on children. J Pediatr Surg 2007; 42:657.

SEGUIMIENTO

• AAP, 2008 – Parámetros de crecimiento para cada visita

– Rx de tórax si se le colocó parche en la reparación

– Evaluación de la función pulmonar

– Profilaxis para infección por virus sincitial respiratorio

– Ecocardiograma

– Imágenes cerebrales

– Evaluación auditiva

– Evaluación del neurodesarrollo

– Alimentación oral

CASOS DE HERNIA DIAFRAGMATICA OCTUBRE 2013 A MARZO DE 2014, CHAAM

5

2 2

3

1

4

2

0

1

2

3

4

5

6

CONCLUSIONES

• La hernia diafragmática congénita siguesiendo un reto en cuanto al manejo óptimo .

• A pesar de las recientes mejorías en lasobrevida, el manejo prenatal y postnataldebes ser optimizado.