BAGIAN RADIOLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN UNIV. MUHAMMADIYAH MAKASSAR

NEFROBLASTOMA

Oleh :Elim Jusri, S. Ked.

Pembimbing :dr. P. Indal Patra, M Kes, Sp Rad.

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIKBAGIAN ILMU RADIOLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH MAKASSAR

2013

1

REFERATOKTOBER 2013

HALAMAN PENGESAHAN

Yang bertanda tangan dibawah ini :

Nama : Elim Jusri, S. Ked.

NIM : 10542 0073 09

Judul Referat : Nefroblastoma

Telah menyelesaikan tugas dalam rangka kepaniteraan klinik pada Bagian Ilmu

Radiologi Fakultas Kedokteran Universitas Muhammadiyah Makassar.

Makassar, Oktober 2013

Pembimbing Mahasiswa

dr. P. Indal Patra, M Kes, Sp Rad. Elim Jusri, S. Ked.

2ii

KATA PENGANTAR

Puji syukur atas kehadirat Allah SWT karena segala limpahan rahmat dan

hidayah-Nya serta segala kemudahan yang diberikan dalam setiap kesulitan

hamba-Nya sehingga penulis bisa menyelesaikan referat ini dengan judul

Nefroblastoma. Syukur Alhamdulillah ya Allah. Tugas ini ditulis sebagai salah

satu syarat dalam menyelesaikan Kepaniteraan Klinik di Bagian Radiologi

Berbagai hambatan dialami dalam penyusunan tugas referat dan laporan

kasus ini. Namun berkat bantuan saran, kritikan, dan motivasi dari pembimbing

serta teman-teman sehingga tugas ini dapat terselesaikan.

Secara khusus penulis sampaikan rasa hormat dan terima kasih yang

mendalam kepada dr. P. Indal Patra, M Kes, Sp Rad. selaku pembimbing yang

telah banyak meluangkan waktu dengan tekun dan sabar dalam membimbing,

memberikan arahan dan koreksi selama proses penyusunan tugas ini hingga

selesai.

Penulis menyadari bahwa refarat ini masih jauh dari yang diharapan oleh

karena itu dengan kerendahan hati penulis akan senang menerima kritik dan saran

demi perbaikan dan kesempurnaan tugas ini.

Semoga refarat bermanfaat bagi pembaca umumnya dan penulis secara

khusus.

Makassar, Oktober 2013

Penulis

3iii

DAFTAR ISI

HALAMAN SAMPUL .................................................................................... i

HALAMAN PENGESAHAN .......................................................................... ii

KATA PENGANTAR ...................................................................................... iii

DAFTAR ISI .................................................................................................... iv

A. Pendahuluan ............................................................................................... 1

B. Anatomi ...................................................................................................... 2

C. Defenisi ....................................................................................................... 3

D. Epidemiologi .............................................................................................. 4

E. Etiologi ....................................................................................................... 4

F. Gambaran Klinis.......................................................................................... 5

G. Diagnosis .................................................................................................... 7

H. Diagnosis Banding ...................................................................................... 13

I. Penatalaksanaan .......................................................................................... 14

J. Prognosis .................................................................................................... 15

DAFTAR PUSTAKA ....................................................................................... 16

4iv

A. Pendahuluan

Tumor Wilms, yang juga dikenal dengan nama nefroblastoma, adalah

kanker pada ginjal yang terutama menyerang anak-anak, merupakan jenis

kanker ginjal tersering pada anak-anak, dengan angka kejadian tertinggi pada

usia 3 tahun, dan jarang terjadi diatas usia 8 tahun. Tumor Wilms biasanya

menyerang hanya 1 ginjal (unilateral), hanya 5% kasus yang menyerang kedua

ginjal (bilateral).1,2,3

Deskripsi yang pertama kali mengenai tumor Wilms di dalam literatur

Inggris dilakukan oleh Franz pada tahun 1814 yang melaporkan sebuah kasus

yang dinamainya “fungus haematodes”. Di dalam laporan kasusnya ini, Franz

mendeskripsikan seorang anak perempuan berusia 1 tahun dengan kelainan

yang ciri khasnya sama dengan tumor Wilms unilateral kiri. Spesimen tumor

Wilms yang pertama telah dipamerkan diHuntarian Museum of the Royal

College of Surgeons di london, Inggris, sejak tahun 1700-an. Kata Wilms’

tumor dipakai untuk nefroblastoma sejak dilakukannya monogram klasik oleh

Max Wilms pada tahun 1899. Pada saat itu Max Wilms mendeskripsikan tujuh

kasus tumor jaringan campuran yang bersifat maligna pada ginjal anak-anak.

Nefrektomi terhadap tumor Wilms yang pertama kali berhasil dilakukan pada

tahun 1877, tetapi baru pada awal tahun 1900-an terapi operatif dinyatakan

sebagai terapi yang efektif untuk tumor ini. Pada tahun 1936, Priestley dan

Schulte melaporkan rata-rata harapan hidup pada penderita nefroblastoma

yang telah dioperasi adalah 15%. Pada tahun 1941, Ladd dan Gross

melaporkan rata-rata harapan hidup pada penderita nefroblastoma yang

dioperasi menggunakan pendekatan transabdominal adalah 24%. Pada tahun

1950, Gross dan Neuhauser melaporkan rata-rata harapan hidup pada

penderita nefroblastoma yang telah menjalani nefrektomi yang diikuti dengan

kemoterapi adalah 47%. Pada tahun 1956, Farber memperkenalkan

kemoterapi sistemik sebagai terapi tambahan terhadap terapi operatif dan

radiasi, dan pada tahun 1964 melaporkan rata-rata harapan hidup 89 % pada

53 kasus.2,4

1

Penelitian klinis selanjutnya terhadap tumor Wilms kurang berkembang

karena kelangkaan kasusnya, hingga berdirinya National Wilms’ Tumor Study

Grup(NWTSG) pada tahun 1969, yang merupakan gabungan beberapa

kelompok untuk melakukan terapi terhadap tumor Wilms dengan tata cara

yang jelas dan definitif, sehingga dapat dilakukan perbandingan secara

statistik terhadap berbagai metode terapi. Tujuan utama NWTSG adalah untuk

mempertahankan angka kesembuhan rata-rata yang tinggi pada pasien-pasien

dengan tumor Wilms, dengan menyesuaikan intensitas dan lamanya terapi

berdasarkan derajat penyakit dan pemeriksaan histologis. 2,4

Di dalam referat ini, penulis akan membahas mengenai Tumor Wilms,

yang mencakup epidemiologi, patofisiologi, klasifikasi, diagnosis,

penatalaksanaan, komplikasi dan prognosisnya.

B. Anatomi

Gambar 1: Anatomi Renal

Ginjal merupakan organ berbentuk seperti kacang yang terletak di kedua

sisicolumna vertebralis, di bawah liver dan limphe. Di bagian superior ginjal

terdapat adrenal gland(juga disebut kelenjar suprarenal). Ginjal bersifat

retroperitoneal, yang berarti terletak di belakang peritonium yang melapisi

2

rongga abdomen. Kedua ginjal terletak di sekitar vertebra T12 hingga L3. Ginjal

kanan biasanya terletak sedikit di bawah ginjal kiri untuk memberi tempat untuk

hati. Sebagian dari bagian atas ginjal terlindungi oleh iga ke sebelas dan duabelas.

Kedua ginjal dibungkus oleh dua lapisan lemak (lemak perirenal dan lemak

pararenal) yang membantu meredam goncangan.

Ginjal kanan sedikit lebih rendah dibandingkan dengan ginjal kiri karena

tertekan ke bawah oleh hati. Kutub atas ginjal kanan terletak setinggi iga

keduabelas, sedangkan ginjal kiri terletak setinggi iga kesebelas. Pada orang

dewasa, panjang ginjal sekitar   12-13 cm, lebarnya 6 cm, tebal 2,5 cm dan

beratnya ± 140 gram ( pria=150 – 170 gram, wanita = 115-155 gram).

Kedua ureter merupakan saluran yang panjangnya sekitar 10-12 inci (25

ningga 30 cm), terbentang dari ginjal sampai vesica urinaria. Fungsi ureter

menyalurkan urine ke vesica urinaria.

Vesica urinaria merupakan kantong berotot yang dapat mengempis,

terletak dibelakang simfisis pubis. Fungsi vesica urinaria: (1) Sebagai tempat

penyimpanan urine, dan (2) mendorong urine keluar dari tubuh.

C. Definisi

Tumor Wilms (nephroblastoma) didefinisikan sebagai tumor ginjal

yang tumbuh dari sel embrional primitif ginjal.1,2 Tumor Wilms ditandai

dengan adanya benjolan massa di abdominal, demam, nausea, anoreksia,

hematuria dan hipertensi.3,4

Tumor Wilms merupakan kasus yang sering ditemukan dari keganasan

ginjal pada anak dan menempati urutan kelima dari seluruh kasus keganasan

pada anak. Tumor ini diperkirakan sekitar 25 – 30% dari semua kanker pada

anak. Insidens tertinggi terdapat pada anak dengan usia antara 2 – 3 tahun.

Frekuensi anak laki-laki dibandingkan dengan anak perempuan adalah sama.

Frekuensi tumor ini dilaporkan meningkat pada pasien aniridia kongenital,

3

neurofibromatosis, anomali pada sistem genitourinarius dan penderita sindrom

Backwith-Wiedemann.1,3

Menurut beberapa laporan, terdapat kemungkinan untuk mendeteksi

tumor Wilms pada individu yang memiliki risiko tinggi dengan menggunakan

teknik analisis biokimia dan kromosom.1 Penatalaksanaan tumor Wilms

meliputi pembedahan, terapi radiasi dan kemoterapi, dimana hal ini tergantung

pada stadium dan gambaran patologi.3,4,6

D. Epidemiologi

Tumor Wilms merupakan kasus keganasan yang ditemukan pada anak

dan menempati urutan kelima dari seluruh kasus keganasan pada anak.

Diperkirakan dari 10.000 kelahiran terdapat satu orang anak yang menderita

tumor Wilms. Insiden tumor Wilms di Amerika Serikat diperkirakan

ditemukan sekitar kurang lebih 500 kasus baru untuk setiap tahunnya dan

untuk setiap tahun pula terdapat 7,8 per juta anak yang berumur di bawah 15

tahun menderita tumor Wilms. Frekuensi anak laki-laki dibandingkan dengan

anak perempuan adalah sama dan insiden tertinggi terdapat pada anak dengan

usia antara 2 – 3 tahun. Anak yang berkulit hitam (negro) insidensnya lebih

tinggi (7,9%) dibanding anak yang bekulit putih (6,2%).1,3,7

E. Etiologi

Tumor berasal dari blastema metanefrik dan terdiri atas blastema,

stroma dan epitel. Apabila ditemukan ketiga unsur tersebut dalam satu tumor,

disebut berpola trifasik, bila hanya dua unsur disebut bifasik, sedangkan yang

hanya terdiri dari satu unsur disebut monfasik (monomorf). Biasanya tumor

Wilms menunjukkan pola trifasik.8,9

Tumor Wilms dapat bermetastase dengan cepat dengan penyebaran

secara langsung, secara hematogenous, atau melalui penyebaran limfe.

Penyebaran secara langsung ke kapsul ginjal dan jaringan lunak perirenal,

nodus linfe periaortik, pembuluh darah ginjal, dan pada vena cava hampir

selalu ditemukan pada saat didiagnosis.3,8,9

4

Metastasis pada nodus limfe regional ditemukan pada 15% kasus.

Metastasis paling sering terjadi di paru, kemudian hati, peritoneum, dan jarang

di tulang dan otak. Neoplasma retroperitoneal pada anak dengan metastase

paru lebih cenderung dicurigai sebagai tumor Wilms dibanding tumor solid

lainnya, sebaliknya bila terdapat metastase pada tulang saat didiagnosis lebih

cenderung untuk dicurigai tumor solid yang lain dibanding tumor Wilms.8

Gejala tambahan yang diakibatkan oleh metastasis ini tergantung dari

lokasi metastase dan organ yang terkena. Kematian paling sering disebabkan

oleh metastasis di paru, disamping sebagai akibat dari komplikasi terapi yang

agresif.10

F. Gambaran Klinis

Hampir semua kasus tumor Wilms ditandai dengan adanya benjolan

atau massa di bagian abdominal, dimana Kaplan dan Ehrlich mencatat

benjolan ini hampir terdapat pada 90% kasus dan hal ini seringkali ditemukan

secara tidak sengaja dalam pemeriksaan yang dilakukan oleh orang tua

penderita maupun dalam pemeriksaan fisik yang rutin dilakukan oleh seorang

dokter.1,3,4,5,11

Kebanyakan penderita dibawa dengan benjolan atau massa yang besar

dan terutama terdapat pada bagian lateral abdomen antara iga dengan ileum

(flank) atau pada abdomen bagian atas, namun dapat juga memperlihatkan

hanya berupa pembesaran abdomen secara umum. Massa pada flank ini

mengikuti pergerakan nafas dan biasanya balotement positif. Sebagian besar

tumor Wilms, sekalipun ukurannya besar, bersifat mobile pada palpasi dan ini

suatu pertanda prognosisnya cukup baik untuk dilakukan pengangkatan

melalui operasi, sebaliknya walaupun kecil namun tumor terfiksasi, ini dapat

menyulitkan operasi pengangkatan tumor.10

Salah satu ciri khas tumor Wilms adalah kecepatan pertumbuhannya

yang nyata, dimana dari pengamatan terhadap beberapa kasus terlihat

pertambahan ukuran yang jelas dalam jangka waktu semalam. Bahkan pada

anak yang dibawah pengawasan pun sebagian besar didapati terjadi

pertumbuhan dan penambahan ukuran secara tiba-tiba. Dalam hal lain

5

kecepatan pembesaran mungkin mengikuti perdarahan yang terjadi didalam

tumor dan juga berhubungan dengan penurunan Hb serum. Selain itu

penonjolan ringan dalam perut yang bersumber dari ginjal dan tidak

melampaui garis median, adalah karakteristik.4

Hematuria secara makroskopik jarang terlihat karena lesi tidak selalu

menyerang sistem kalikeal, namun secara mikroskopik hematuria dapat

dijumpai pada 25% pasien, bahkan ada referensi lain menulis setengah dari

kasus tumor Wilms (50%) dapat dijumpai adanya hematuria mikroskopik.5,10

Nyeri dapat timbul pada 20-30% pasien, tetapi ada referensi lain yang

menulis bahwa nyeri jarang dijumpai walaupun mungkin gejala ini dapat

menjadi gejala awal dari penyakit ini. Referensi lain menulis nyeri yang

terjadi pada flank dan abdomen merupakan gejala tambahan yang dapat terjadi

pada 25% anak.1,4,5

Hipertensi dapat dijumpai pada 50% kasus. Hipertensi dapat disebabkan

oleh desakan pembuluh darah di ginjal, akibat dari iskemia, ataupun karena

sekresi renin yang disebabkan oleh tumor itu sendiri. Gejala sistemik lainnya

yang jarang muncul adalah demam, mual, muntah dan anoreksia, yaitu hanya

terdapat pada sekitar 5% pasien tumor Wilms. Tanda dan gejala lainnya yang

dapat dijumpai adalah anemia, kehilangan berat badan dan kelemahan tubuh

namun ini jarang terlihat. 1,3,5,7,10

The National Wilms Tumor Study (NWTS) membagi 5 stadium tumor

Wilms, yaitu :

Stadium I

Tumor terbatas di dalam jaringan ginjal tanpa menembus kapsul. Tumor ini

dapat di reseksi dengan lengkap.

Stadium II

Tumor menembus kapsul dan meluas masuk ke dalam jaringan ginjal dan

sekitar ginjal yaitu jaringan perirenal, hilus renalis, vena renalis dan kelenjar

limfe para-aortal. Tumor masih dapat direseksi dengan lengkap.

Stadium III

6

Tumor menyebar ke rongga abdomen (perkontinuitatum), misalnya ke hepar,

peritoneum dan lain-lain.

Stadium IV

Tumor menyebar secara hematogen ke rongga abdomen, paru-paru,otak dan

tulang.

Stadium VSel tumor ditemukan pada kedua ginjal ketika tumor pertama kali didiagnosa.

G. Diagnosis

1. Anamnesis

a. Gejala yang paling sering pada tumor Wilms adalah massa abdominal

yang sering asimtomatik, yang ditemukan oleh orang tua pasien atau

oleh dokter saat pemeriksaan fisik untuk penyakit lain. Massa biasanya

lunak dan tidak mobil, dan jarang melewati garis tengah. Ukuran

massa bervariasi, dengan diameter rata-rata 11 cm.

b.  Sekitar 50% pasien mengeluh nyeri abdomen dan muntah.

c.  Pada 5 – 30% pasien, bisa didapatkan adanya hipertensi, gross

hematuria, dan febris.

d. Sejumlah kecil pasien yang mengalami perdarahan dapat ditemukan

gejala-gejala hipotensi, anemia, dan febris.

e. Pasien-pasien dengan penyakit stadium lanjut dapat datang dengan

gejala-gejala saluran napas, yang berhubungan dengan adanya

metastasis ke paru-paru 4,6,7,8,9

2. Pemeriksaan Fisik

Pada pemeriksaan fisik didapatkan massa di dalam abdomen yang

dapat dipalpasi. Pemeriksaan terhadap massa abdominal harus dilakukan

secara hati-hati, karena palpasi yang terlalu berlebihan dapat berakibat

rupturnya tumor yang besar ke cavum abdomen.

Pada saat pemeriksaan fisik, harus dicatat bila ada kelainan-kelainan

yang terdapat pada sindroma WAGR dan sindroma Denys-Drash yang

terjadi bersamaan dengan tumor Wilms, seperti aniridia, malformasi-

7

malformasi genitourinarius, dan tanda-tanda pertumbuhan yang

berlebihan 4,6,8,11

3. Pemeriksaan Penunjang

a. Laboratorium

1) Hitung darah lengkap

2) Profil kimia, mencakup pemeriksaan fungsi ginjal dan elektrolisis

rutin

3) Urinalisis

4) Pemeriksaan fungsi koagulasi

5) Pemeriksaan sitogenik, yang mencakup:

Adanya delesi pada kromosom 11p13 seperti pada sindroma WAGR.

Duplikasi alel 11p15 seperti pada sindroma Beckwith-Wiedemann

Analisis mutasional gen WT1 dalam kasus dicurigai adanya sindroma

Denys Drash (6,11)

4. Pemeriksaan Radiologi

a. Ultrasonografi (USG)

USG merupakan pemeriksaan pencitraan terpilih dalam

mendiagnosis massa pada ginjal atau abdominal, mendeteksi

kemungkinan adanya trombus pada vena renalis atau vena cava

inferior, dan dapat memberikan informasi mengenai keadaan hepar dan

ginjal kontralateral.

Pada tumor Wilms USG ginjal menunjukkan adanya massa besar

yang tidak homogen dan area-area multipel dengan echogenisitas yang

menurun yang menunjukkan adanya nekrosis (6,11)

Gambar 2 : USG Abdoment Normal

8

Gambar 3 : Terlihat adanya Nephroblastoma.

Tumor ini sering bermetastasis ke hati, paru-paru, dan kelenjar

getah bening retroperitoneal. Invasi vena renalis dan vena cava inferior

adalah komplikasi lain dari jenis tumor. Massa ditemukan diisolasi ke

ginjal, dan nephrectomy kiri dilakukan.

Fluorodeoxyglucose–positron emission tomography (FDG-PET) memiliki

peranan penting dalam mengevaluasi dan mengatasi kelainan paru, termasuk

nodul soliter pada paru, Ca paru, dan penyakit pleura. Meskipun pemeriksaan

radiologis konvensional seperti foto polos dan CT Scan masih esensial untuk

mendeteksi paru, namun FDG-PET dapat memberikan informasi baru dalam

melihat adanya suatu kelainan. FDG-PET berguna untuk membedakan nodul jinak

pada paru dengan adanya keganasan paru. Perkembangan terbaru dari bidang

radiologi, seperti radiotracers dan delayed imaging, dapat lebih jauh

menggantikan peran FDG-PET Scan dalam mendeteksi nodul paru dan kanker.

Kombinasi antara mesin PET-CT akan mempengaruhi perjalanan pengobatan

9

pasien kanker dan juga dapat digunakan untuk perencanaan radioterapi.

Interpretasi dari PET Scan terhadap korelasi anatomik perlu ditingkatkan. PET-

CT Fusion imaging dapat mempersatukan temuan dari 2 pemeriksaan radiologis

dalam pemeriksaan perbandingan. Temuan yang baik dari FDG-PET dapat juga

disalah artikan sebagai variasi fisiologis yang dapat menunjang suatu keganasan

jika dilanjutkan dengan pemeriksaan CT Scan. Begitu juga sebaliknya, temuan

dari CT Scan yang diperkirakan sebuah tumor, perubahan reaktif, maupun fibrosis

juga dapat diklarifikasi dengan menggunakan informasi yang didapat

menggunakan FDG-PET.

b. CT Scan

CT Scan abdomen dapat membantu menentukan (6,11):

Asal mula tumor

Keterlibatan kelenjar getah bening

Keterlibatan ginjal bilateral

Keadan ginjal kontralateral

Adanya invasi ke pembuluh-pembuluh darah besar (misalnya vena

cava inferior)

Adanya metastasis ke organ-organ lain (misalnya hepar)

Diagnosis banding tumor ginjal lainnya (misalnya tumor adrenal).

CT Scan thorax dapat menentukan adanya metastasis ke paru-paru.

10

Gambar 4 : CT Scan Abdomen Normal

Gambar 5 : Hasil pencitraan CT abdomen tampak lateral pada tumor Wilms, tampak massa yang besar pada ginjal. CT scan diperoleh pada tingkat

yang lebih tinggi lagi menunjukkan beberapa metastasis hati selain tumor thrombus dalam pembuluh darah porta (panah).

11

Gambar 6 : Hasil pencitraan CT abdomen tampak lateral pada tumor Wilms, tampak massa yang besar pada ginjal. CT scan diperoleh pada tingkat

yang lebih tinggi lagi menunjukkan beberapa metastasis hati selain tumor thrombus dalam pembuluh darah porta (panah).

CT Scan menjadi suatu modalitas pilihan untuk mendeteksi metastasis

tumor dan untuk perencanaan pembedahan dan follow – up pasien dengan

metastasis paru. Sensitivitasnya lebih tinggi daripada foto thoraks biasa, maupun

tomografi linear (yang telahdi gantikan dengan CT) dihasilkan dari kurangnya

superimposisi dari strukturnya dan tingginya resolusi kontras dari nodul – nodul

jaringan lunak di parenkim paru. Sebagian lesi pada apeks dan basal yang dekat

dengan jantung, mediastinum dan pleura dapat tidak terlihat hanya dengan foto

thoraks biasa, namun dengan CT Scan, gambaran tersebut dapat terlihat.

Meskipun CT Scan dapat mendeteksi nodus – nodus sebesar 3 mm,

dimana pada foto thoraks biasa jarang dapat mendeteksi nodul yang besarnya < 7

mm namun sensitivitas CT terbentur dengan spesifisitasnya. Banyak nodul –

nodul yang terlihat pada CT Scan yaitu granuloma, dan bukan merupakan sebuah

metastasis. Spesifisitas dari CT Scan tergantung kepada tipe dan stadium dari

keganasan primer dan dari tingkat kejadian nodul jinak pada suatu populasi.

Berbagai hal yang dapat dicurigai sebagai metastasis paru dibandingkan

suatu nodul jinak :

1. Lesi yang tidak terkalsifikasi

2. Lesi berbentuk sferis maupun ovoid lebih jarang daripada lesi bentuk linear

maupun ireguler

3. Lesi yang berada dekat dengan pembuluh darah

12

4. Lesi yang mengalami penipisan pada bagian distalnya

5. Lesi yang mengalami perubahan retikuler

Pertumbuhan dari suatu nodul paru juga merupakan indikator untuk

kelainan metastasis. Metastasis dapat terjadi dalam waktu 2 – 10 bulan. Emboli

intravaskuler dapat dilihat pada pemeriksaan histology, namun biasanya jarang

terlihat di CT Scan, karena mereka berada dalam arteri yang kecil maupun

arteriol. Lebih jarang lagi, emboli ini terlihat sebagai penebalan pada arteri – arteri

perifer. Pada kasus tumor pembuluh darah, seperti angiosarkoma dan

koriokarsinoma, HRCT Scan dapat mendeteksi adanya gambaran Halo dari

jaringan sekitar nodul metastasis.

Indikasi untuk CT Scan tergantung kepada temuan foto polos, yaitu jika

dicurigai adanya neoplasma yang menyebar di paru, dan untuk melihat kemajuan

setelah dilakukan pengobatan. Jika pada foto polos biasa memperlihatkan adanya

gambaran metastasis, maka CT Scan tidak diperlukan untuk menunjukkan adanya

lesi tambahan. Jika pada pemeriksaan foto polos tampak normal pada pasien

dengan teratoma atau osteosarkoma dan tanpa gejala metastasis dimanapun, maka

penelusuran terhadap metastasis paru dapat merubah pengobatan pasien. Jika foto

polos mendeteksi adanya metastasis yang soliter maupun jika ada rencana untuk

pembedahan terhadap metastasis paru, maka CT Scan menjadi indikasi.

13

Gambar : High-resolution CT scan memperlihatkan penebalan yang kasar dan

ireguler dariseptum interlobularis yang disebabkan oleh limfangitis karsinomatosa

dari renal cell Ca. dapat dilihat adanya efusi pleura bilateral.

Penemuan pada CT Scan tidak spesifik dan tidak dapat membedakan

antarametastasis dengan lesi jinak seperti granuloma dan kelenjar getah bening

paru. Spesifisitas CT Scan lebih tinggi pada daerah yang jarang terjadi granuloma.

Sensitivitas yang lebih baik dari CT Scan (sebagai contoh multisection CT, dan

Spiral), semakin rendah pula spesifisitasnya, karena semakin banyak nodul jinak

yang terdeteksi. Hal ini khususnya terjadi pada daerah endemic histoplasmosis.

Nodul yang berukuran < 3 mm sering tidak terdeteksi dengan CT Scan.

False positif dapat terjadi karena hamartoma, granuloma (yang berasal dari

tuberculosis, histoplasmosis, granulomatosis Wegener), sarkoidosis, silikosis,

infark yang kecil, sedikit fibrosis pada suatu zona paru, dan kelenjar getah bening

intrapulmoner.

Gambar : Cavitas metastasis (72 thn,pria) dengan karsinoma sel skuamosa di

Bronkus utama kiri. CT scan paru-paru diperoleh beberapa nodul metastasis di

kedua paru-paru. Ada beberapa cavitas nodul (anak panah) di kedua lobus

bawah. Catatan : penebalan dinding rongga yang tidak teratur.

14

MRI

Pada umumnya hasil pencitraan menggunakan gadolinium-

enhanced MRI tumor Wilms tampak tidak homogen.

MRI juga bermanfaat untuk magnetic resonance venography untuk

membantu diagnosis trombus pada vena renalis.

Gambar 7 : MRI Abdomen Normal

Gambar 8 : Hasil pencitraan MRI pada tumor Wilms

15

Gambar 9 : Wilms tumor pada seorang anak 3 tahun dengan massa abdomen.

Spin – echo MRI dengan 0.35 –T magnet dapat mendeteksi adanya nodul

disekitar pembuluh darah, yang hampir selalu tidak terlihat dengan CT Scan.

Namun, nodul yang terletak dekat dengan diafragma terkadang luput juga dengan

MRI dikarenakan adanya gerakan selama respirasi.

Diantara beberapa bagian MRI, bagian Short-tau inversion- recovery

memiliki sensitivitas tertinggi. False positif jarang terjadi pada pemeriksaan CT

Scan, namun tidak begitu dengan MRI dikarenakan adanya gerakan diafragma,

khususnya pada lobus bawah paru. Sampai saat ini, CT Scan masih menjadi suatu

alat pilihan Menurut sebuah studi, turbo spin – echo (TSE) konvensional lebih

sensitif dalam mendeteksi metastasis paru dibandingkan dengan single – shot

TSE, maupun 3D gradient – echo sequences.

sc. Radio nuklir

d. IPV

e. Radiografi Thorax

Untuk mendeteksi adanya metastasis ke paru-paru

16

Gambar 10 : foto thoraks normal proyeksi PA-lt

Foto X – Ray dada biasanya merupakan pemeriksaan pertama yang

dilakukan untuk mendeteksi adanya metastasis paru. Namun dapat juga metastasis

paru ditemukan secara tidak sengaja waktu dilakukan pemeriksaan dengan foto

X– Ray.

Computed Tomography (CT) scan memiliki resolusi yang lebih tinggi

daripada foto X–Ray dada, dan dapat memperlihatkan nodul – nodul yang lebih

kecil daripada teknik lainnya.

High Resolution CT (HRCT) merupakan pemeriksaan pilihan untuk

memperlihatkan adanya limfangitis karsinomatosis dan penjalarannya.

H. Diagnosis Banding

Tumor-tumor ginjal lainnya yang merupakan diagnosis banding tumor

Wilms mencakup 4,8,9:

1. Sarkoma Clear Cell Ginjal

2. Tumor Rhabdoid Ginjal

3. Tumor Neuroepitelial Ginjal

4. Nefroma Mesoblastik Kongenital

5. Adenokarsinoma Ginjal

17

6. Nefroblastoma multikistik

7. Nefroblastomatosis

 I. Penatalaksanaan

Tujuan pengobatan tumor Wilms ialah mengusahakan penyembuhan

dengan kemungkinan komplikasi dan morbiditas serendah mungkin. Biasanya

dianjurkan kombinasi pembedahan, radioterapi dan kemoterapi. Dengan terapi

kombinasi ini dapat diharapkan hasil yang memuaskan.5,14

Nefrektomi radikal merupakan terapi terpilih apabila tumor belum

melewati garis tengah dan belum menginfiltrasi jaringan lain. Pengeluaran

kelenjar limfe retroperitoneal total tidak perlu dilakukan, tetapi biopsi kelenjar

di daerah hilus dan paraaorta sebaiknya dilakukan.6,14

Prinsip penanganan tumor Wilms secara umum berdasarkan protokol

yang dikembangkan oleh NWTS, meliputi pembedahan, kemoterapi, dan

terapi radiasi.5,14,15 Pemilihan jenis terapi yang akan diberikan didasarkan pada

histologi tumor, staging, dan juga keadaan klinik.5,11,15 Hampir selalu

penangannya dilakukan secara kombinasi, jarang dari ketiga jenis terapi diatas

diberikan sendiri.3

Pemberian kemoterapi dimulai sebelum pembedahan dan dilanjutkan

setelah pembedahan atas dasar penelitian sekitar 16 – 32% dari tumor mudah

ruptur, dimana tujuan pemberian kemoterapi adalah untuk menurunkan risiko

ruptur intraoperatif dan mengecilkan massa tumor sehingga lebih mudah

direseksi secara total. Saat ini ada lima macam obat sitostatika yang terbukti

dalam pengobatan tumor Wilms, yaitu: aktinomisin, vinkristin, adriamisin,

cisplatin dan siklofosfamid.15

Pemberian terapi radiasi bersama-sama dengan operasi dan kemotrapi.

Tujuan utama terapi radiasi adalah mencegah terjadi rekurens lokal dan

regional. Idealnya radiasi diberikan pada post operasi tumor Wilms dan harus

diberikan sepuluh hari setelah operasi, karena bila terlambat dapat

meningkatkan risiko terjadinya rekurensi.14

J. Prognosis

18

Prognosis pada anak dengan tumor Wilms tergantung dari gambaran

histologi tumor, stage saat didiagnosis, umur anak, dan penanganan secara

multidisipliner oleh ahli bedah anak atau ahli bedah urologi, ahli onkologi

anak, dan ahli radioterapi.5,14

Stage yang rendah dan gambaran histologi yang favorable menunjukkan

prognosis yang baik. Sebaliknya, gambaran histology yang unfavorable,

terdapat keterlibatan nodus limfatikus, adanya trombus tumor dalam vena cava

inferior, dan terjadi rupture pada tumor sebelum dilakukan operasi, adalah hal-

hal yang memperburuk prognosis. Satu pengecualian yaitu, pasien dengan

tumor stage I dimana gambaran histologinya unfavorable, prognosisnya relatif

sama dengan yang favorable.14

19

DAFTAR PUSTAKA

1. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak. Bedah anak. Dalam: Hassan R, dkk, editor. Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta: Bagian Ilmu Kesehatan Anak FKUI; 2002. hal. 207.

2. Lintong PM. Ginjal dan Saluran Kencing Bagian Bawah Seri Bahan Ajar Patologi Anatomi 2. Manado: Bagian Patologi Anatomi FK Unsrat; 2000.

3. Freig SA, Fonkalsrud EW, Burnison CM, et al. Wilm Tumor. In : Haskell CM, editor. Cancer Treatment. Philadelphia: W. B. Saunders Company; 1990. p. 481 – 8.

4. Voute PA, De Kraker J. Pediatric Oncology. In: Van de Velde CJH, Bosman FT, Wagener DJTH, editors. Oncology. Bohn: Stafleu Van Loghum; 1996. p. 641 – 40.

5. Kaplan LM, Ehrlich RM. Wilms Tumor. In: Edelmann CM, editor. Pediatrics Kidney Disease 2nd ed. Boston: Little, Brown and Company; 1992. p. 2121 – 5.

6. Malone PSJ. Renal Tumours of the Newborn. New York: Churcill Livingstone; 1994. p. 523 – 6.

7. Barr LL. Handbook of Pediatric Imaging. New York: Churcill Livingstone Inc; 1991.

8. Williams G, Mallick NP. Renal Neoplasm. In: Color Atlas of Renal Disease 2nd ed. Barcelona: Wolfe Publishing; 1994. p. 154 – 5.

9. Merati SW, Silitonga LR. Tumor Wilms. Laboratorium/ Instalasi Patologi Anatomi FKUP/ RHS Bandung. Majalah Kedokteran Bandung 1997; 29: 133 – 6.

10. Exelby PR. Wilms Tumor 1991 Clinical Evaluation and Treatment. Urologic Clinics of North America 1991; 18:589 – 97.

11. Babyn POC, Gyepes M, Angio D, et al. Wilms Tumor. Hematology/ Oncology Clinics of North America 1995; 9: 1145 – 337.

12. Jones PK. Controversies and Advances In the Management Wilms Tumor (review). Arch Dis Child 2002; 87:241 – 4.

20

13. Sanberg AA. Congenital Chromosomes Anomalies and Neoplasia. In: Human Cancer and Leukimia. New York: Elsevier Science Publishing Co; 1990. p. 120 – 46.

14. Constine LS, Paidas C, Schwartz CI, et al. Pediatric Solid Tumor. In : Rubin P, editor. Clinical Oncology 8th ed. Philadelphia: W. B. Saunders Co; 2001. p. 300 – 35.

15. Lisme TE. Terapi Sitostatika pada Tumor Wilms. Horison1999. p. 584 – 90.

21