PRESENTACIÓN CASO CLÍNICO

Raquel Ron González

MIR 1 Servicio M.Interna

Hospital Universitario La Paz

LXI SESIÓN CLÍNICA INTERHOSPITALARIA

ANTECEDENTES PERSONALES

• Varón 82 años que consulta por cefalea y deterioro general

• Hábitos tóxicos: Ex fumador. No broncopatía crónica

• Enfermedades previas

- Enfermedad del nodo con síndrome taqui-bradicardia

- Fibrilación auricular crónica con ACO

- ICTUS isquémicos de origen cardioembólico en el 2007 y 2008

Crisis parciales esporádicas tras el segundo

- SAOS sin CPAP por intolerancia

- HBP sintomática con tratamiento

• Intervenciones qx: apendicectomía

ANTECEDENTES PERSONALES

• Ingresos previos: Por infección respiratoria un mes antes, que cursó

con ICC secundaria y síndrome confusional, resueltos al alta.

• Situación basal: independiente, activo, camina con bastón y

conduce. Funciones cognitivas superiores conservadas.

• Tratamiento actual: Depakine (ac. Valproico) 500mg, Atorvastatina

20mg, Urolosin (tamsulosina) 0,4mg, Furosemida 40mg, Urbason

16mg en pauta descendente desde el reciente ingreso, Sintrom.

ENFERMEDAD ACTUAL

• Cefalea de 15 días de evolución de localización frontal y bitemporal, sorda, contínua, de intensidad moderada y refractaria a analgésicos.

• Ligera fotofobia sin clara disminución de la agudeza visual.

• Molestias con la masticación, ligera disfagia e hiporexia.

• Importante deterioro funcional, con limitación y torpeza para la realización de actividades habituales y sobre todo para las transiciones (levantarse del sillón, salir del coche).

• No fiebre, náuseas ni vómitos, ni molestias urinarias. No dolor articular ni muscular. No lesiones cutáneo-mucosas.

EXPLORACIÓN FÍSICA

• TA: 100/70 mmHg. FC: 83 lpm. FR: 26 rpm. Sat O2: 97%, basal

• Regular estado general. Asténico. Labilidad emocional. Lentitud y torpeza en los

movimientos.

• No lesiones cutáneas ni adenopatías periféricas.

• Fotofobia y dolor a la palpación en regiones temporales. Arterias temporales no

induradas, con pulsos conservados. No ingurgitación yugular. Orofaringe normal,

sin congestión ni zonas pultáceas. No bocio.

• Claudicación leve de cinturas escapular y pélvica.

• AC: tonos arrítmicos, sin soplos. AP: MVC, sin ruidos patológicos.

• Abdomen blando, depresible, no doloroso a la palpación, sin signos de irritación

peritoneal. No masas ni megalias. RHA normales.

• EEII: ligeros edemas pretibiales.

• Neurológico: Funciones cognitivas conservadas. Pares craneales normales. No

déficits focales motores ni sensitivos. No signos meníngeos. Signos de

parkinsonismo.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

• ANÁLISIS EN URGENCIAS

• HEMOGRAMA: HEMATIES 5,75 x10e6/µl HEMOGLOBINA 18,6 g/dL HEMATOCRITO 56,7 % V.C.M. 98,6 fL LEUCOCITOS 23,8 x10e3/µL FORMULA % # NEUTROFILOS 78,9% 18,80 x10e3/µL LINFOCITOS 12,0% 2,85 x10e3/µL MONOCITOS 8,7% 2,08 x10e3/µL EOSINOFILOS 0,3% 0,10 x10e3/µL BASOFILOS 0,0 PLAQUETAS 286 x10e3/µL

• BIOQUÍMICA: GLUCOSA 381 mg/dL CREATININA 0,64 mg/dL SODIO 126,7 mmol/L CLORO 97,0 mmol/L

• PROTEINA C REACTIVA 16,1 mg/L

• VELOCIDAD DE SEDIMENTACION V.S.G. primera hora 5 mm/h

• SISTEMATICO DE ORINA: LEUCOCITOS NEGATIVO, NITRITOS NEGATIVO, HEMATIES NEGATIVO , pH 5,0 PROTEINAS NEGATIVO, GLUCOSA 4+ , CUERPOS CETONICOS NEGATIVO, UROBILINOGENO 0.2 mg/dL BILIRRUBINA NEGATIVO, DENSIDAD 1.015

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

• EKG : FA con respuesta ventricular controlada. Criterios de HVI. Sin otras

alteraciones.

• RX TORAX: ligera cardiomegalia, no consolidaciones, senos costofrénicos

libres.

• TC CRÁNEO : atrofia córtico-subcortical, aumento del espacio extraaxial.

Sin otros hallazgos significativos.

P.C DURANTE EL INGRESO

• ANÁLISIS EN PLANTA

• HEMOGRAMA: Hb 17 g/dL con macrocitosis (VCM 99,1 fL). Hematocrito

52,2%. Leucocitos 11.520 con fórmula normal. Plaquetas 243.000.

• V.S.G. 23 mm/h.

• PCR 44,90 mg/L.

• BIOQUÍMICA: Glucosa 95 mg/dL. Colesterol total 117 mg/dL. Proteínas totales

4,9 g/dL. Albúmina 2,9 g/dL. Calcio total 8,7 mg/dL .Fosfato 2,7 mg/dL AST 30

UI/L. ALT 30 UI/L. GGT 36 UI/L. FA 92 UI/L. Urato 3,7 mg/dL. Creatinina 1,1

mg/dL. Bilirrubina total 0,63 mg/dL.

• CPK: 53 UI/L.

• Coagulación: AP 32% INR 2,5 Fibrinógeno 602 mg/L.

P.C DURANTE EL INGRESO

• INMUNOLOGÍA

• Inmunoglobulinas séricas: IgG 444 mg/dL. IgA 122 mg/dL. IgM 82 mg/Dl.

• Proteinograma: Fracción albúmina: 2,62 g/dL. Fracción alfa 1: 0,35 g/dL. Fracción alfa 2: 1,03 g/dL.

Fracción beta 1: 0,30 g/dL. Fracción beta 2: 0,26 g/dL. Fracción gamma 0,45 g/dL. Proteínas totales 5 g/dL.

• FR <20 UI/mL.

• C3 SUERO 99,70 mg/dL C4 SUERO 18,10 mg/dL.

• Ac. anti ENA NO SE DETECTA.

• Ac. anti Ro/SS-A NEGATIVO Ac. anti La/SSB NEGATIVO Ac. anti Sm NEGATIVO Ac. anti RNP NEGATIVO Ac. anti SCL 70 NEGATIVO Ac. anti Jo-1 NEGATIVO.

• IgG antiCARDIOLIPINA-dependiente de ß2GPI NEGATIVO.

• IgM antiCARDIOLIPINA-dependiente de ß2GPI NEGATIVO.

• ANCA ANCA: anti-MPO (MIELOPEROXIDASA) NEGATIVO ANCA: anti-PR3 (PROTEINASA 3) NEGATIVO.

• ANA negativos.

P.C DURANTE EL INGRESO

• MARCADORES TUMORALES

• CEA: 2,20 mg/mL.

• CA 125: 55,80 UI/mL.

• CA 19.9: 18,97 UI/mL.

• AFP: 1,29 ng/mL.

• PSA 1,06 ng/mL.

• SISTEMA HIPOFISO-TIROIDEO TSH 0,95 µUI/mL (0,27-4,20)

• MARCADORES METABOLISMO HIERRO HIERRO 78 µg/dL

• NIVELES FÁRMACOS: VALPROICO 59,57 µg/mL

• MICROBIOLOGÍA: Serología VIH, VHB, VHC, Sífilis y Brucella negativas.

P.C DURANTE EL INGRESO

• RX TÓRAX: Sin alteraciones significativas.

• ECOGRAFÍA ABDÓMINO-PÉLVICA: Hipertrofia prostática homogénea

grado II. Sin otras alteraciones.

EVOLUCIÓN

• Se inició tratamiento empírico con Prednisona a 40 mg/día, con escasa mejoría del cuadro: Persistencia de la cefalea y limitación funcional sin cambios

significativos. No presentó nuevos síntomas.

• Se realizó Bx de la Temporal una semana después.

• BIOPSIA DE LA ARTERIA TEMPORAL: Descripción Macroscópica. Se recibe un

segmento arterial de 8 mm de longitud por 2 mm de diámetro. Inclusión total.

• Diagnóstico histológico: Segmento de arteria con ligera hiperplasia fibrointimal.

Ausencia de infiltrados inflamatorios.

• Ante la falta de mejoría, una semana después se subió la dosis de prednisona a 60 mg/día.

• Dos semanas después de ingresar, los síntomas persistían sin cambios

significativos.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

VARÓN 82 AÑOS

CEFALEA + DETERIORO FUNCIONAL

Ausencia de respuesta a tratamiento

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• CEFALEA PRIMARIA

• Migraña: pulsátil, náuseas o vómitos, foto/sonofobia.

• Tensional: opresiva, holocraneal. Cede con analgesia.

• Trigémino-autonómicas/en racimos: unilateral, inyección conjuntival,

lagrimeo, rinorrea, congestión nasal. Sd. Horner, edema palpebral,

diaforesis facial.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• CEFALEAS SECUNDARIAS:

• Tumor intracraneal primario/Metástasis.

• Postraumática.

• Trastornos vasculares: HSA, hematoma intra o extraparenquimatoso,

disección arterial, trombosis venosas o del seno cavernoso, HTA, isquemia.

• Vasculitis: PAN, Micro PAN, Wegener, vasculitis primaria del SNC, arteritis de

células gigantes.

• HTIC.

• Tóxica/medicamentosa/alimentaria.

• Inflamatoria: sarcoidosis, conectivopatías, carcinomatosis meníngea,

meningitis química.

• Infecciones intracraneales.

• Trastornos metabólicos.

• Anatómicas: cervical, ORL, ocular, articulación témporomandibular

(malformaciones, infecciones, traumatismos, maloclusión).

• Neuralgia trigeminal, occipital o postherpética

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• NEUROPATÍAS:

• Tóxicas.

• Metabólicas: uremia, DM, déficit de B12, isquemia.

• Asociadas a enfermedades sistémicas: conectivopatías, paraneoplásicas,

infecciosas.

• MIOPATÍAS:

• Polimiositis: debilidad muscular simétrica proximal con afectación

escapular y pelviana, elevación de enzimas musculares, alteraciones

electromiográficas y bx muscular compatible.

• Metabólicas: alteraciones tiroides, paratiroides, suprarrenales y DM,

fármacos.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• INFECCIONES

• TBC

• VIH

• VHB/VHC

• Sífilis

• Brucelosis

• Endocarditis

• CONECTIVOPATÍAS

• Artritis reumatoide: rigidez matutina, tumefacción de 3 o más

articulaciones (carpo, MTC o IFP), simétrica, alt. radiológicas con erosiones

o descalcificaciones, nódulos, FR elevado.

• Panarteritis nodosa: sd. constitucional, livedo reticularis, mialgias o

miositis, HTA, mono o polineuropatía, insuf. Renal, VHB, alt.

Arteriográficas (aneurismas, oclusión), presencia de polimorfonucleares

en la biopsia.

• Polimialgia reumática: dolor o rigidez en cuello, cintura escapular o

pelviana, VSG elevada por encima de 40, y rápida resolución de síntomas

tras la administración de esteroides.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• CONECTIVOPATÍAS

• Artritis reumatoide: rigidez matutina, tumefacción de 3 o más

articulaciones (carpo, MTC o IFP), simétrica, alt. radiológicas con erosiones

o descalcificaciones, nódulos, FR elevado.

• Panarteritis nodosa: sd. constitucional, livedo reticularis, mialgias o

miositis, HTA, mono o polineuropatía, insuf. Renal, VHB, alt.

Arteriográficas (aneurismas, oclusión), presencia de polimorfonucleares

en la biopsia.

• Polimialgia reumática: dolor o rigidez en cuello, cintura escapular o

pelviana, VSG elevada por encima de 40, y rápida resolución de síntomas

tras la administración de esteroides.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

• ECOGRAFÍA DE ARTERIAS TEMPORALES:

• Se exploran ambas arterias temporales con su tronco común y sus ramas

frontales y parietales objetivándose lesiones parcheadas tipo halo hipoecoico, en tres de las ramas.

• Se observa también halo hipoecoico en axilar izquierda de 0,9mm.

• Imágenes compatibles con arteritis de la temporal.

EVOLUCIÓN

• Inicio terapia esteroidea � Aumento de la dosis.

• Lenta mejoría.

• Solicitud de otras pruebas complementarias.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

• PET-TAC:

• Estudio sin signos que sugieran la existencia de proceso

inflamatorio/infeccioso en actividad, en el momento actual.

• Tampoco se observan hallazgos expresivos de tejido tumoral viable.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

• ECOGRAFÍA ARTERIAS TEMPORALES tras 2 semanas:

• Se exploran ambas arterias temporales con su tronco común y sus ramas

frontales y parietales objetivándose halo hipoecoico en las ramas frontal

(0,3mm) y parietal (0,5mm) derechas.

• Las izquierdas no se pueden explorar por hematoma existente secundario

a biopsia.

• Se observa también halo hipoecoico en arteria axilar izquierda de

0,938mm y de 0,5mm en la derecha.

• Imágenes compatibles con arteritis de la temporal.

EVOLUCIÓN Y DIAGNÓSTICO FINAL

• Clínica compatible

• Reactantes de fase aguda discordantes: PCR elevada, VSG baja

• Ecografía compatible

• Biopsia negativa

• Mejoría sólo parcial con los corticoides

• Se disminuyó la dosis de Corticoides � Claro empeoramiento clínico: mayor cefalea y limitación física.

• Al aumentar de nuevo la dosis, recuperó la mejoría.

• Diagnóstico final: arteritis de células gigantes

CONSIDERACIONES

• Criterios clasificación ACG:

• Edad >50

• Cefalea de inicio reciente

• Inflamación o disminución de pulso temporal

• VSG por encima de 50

• Biopsia +

• La presencia de 3 tiene S 94% y especificidad 91%

• Respuesta al tratamiento y empeoramiento tras retirada

CONSIDERACIONES

• Sensibilidad biopsia temporal aprox. 85%. Especificidad 94%.

• Bx negativas: afectación parcheada, muestra pequeña <2cm.

• FN hasta en el 15% de casos.

• En caso de biopsia negativa: ausencia de criterios validados para determinar cuando es un FN.

• Diagnóstico basado en clínica, laboratorio, imagen e histología.

• Pruebas de imagen: Ecografía, RM, angiografía, PET.

CONSIDERACIONES

• Ecografía

• Signo del halo. Imagen hipoecoica periluminal (S 87% E 96%), estenosis u

oclusión (S 68% E 77%).

• Operador dependiente.

• 50% de nuevos casos presentan afectación axilar, aumentando el

rendimiento diagnóstico.

• PET TC

• Valoración no invasiva de grandes vasos.

• Dx diferencial con cuadros infecciosos y tumorales.

MUCHAS GRACIASMUCHAS GRACIASMUCHAS GRACIASMUCHAS GRACIAS