5/16/2018 PORFIRIA CUTANATA TARDIVA - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/porfiria-cutanata-tardiva 1/2

 

PORFIRIA CUTANATA TARDIVAPorfiria Cutanata Simptomatica=PCS = PCTCea mai frecventa formaFactori genetici si de mediuPorfirie cronica hepatica (fara atacuri acute)Fiziopatologia PCTDeficit de UROPORFIRINOGEN-decarboxilazaPCT-grup heterogenTIPUL I-sporadicUROgen-D lipseste numai in ficatFrecventa la barbati, 40-50 aniFara istoric familial de boalaIndusa de factori externi (alcool)

Ex.paraclinice PCT

Urina-cresc UROPORFIRINELE I

Fecale-predominent IZO-COPROPORFIRINA

Ex.histologic al pielii: bule subepidermice cu material PAS+ perivascular

Fe seric crescut, saturatia cu Fe a transferinei crescuta

PBH: usoara incarcare cu Fe, fluorescenta rosie in UV

Tratamentul PCT

Evitarea factorilor agravanti

Alcool, estrogeni, medicamente, expuneri la soare

Emisia de singe-FLEBOTOMIA-repetata

300 ml la 10-12 zile timp de 2 luni (Fe seric la 60-70% din cel initial)

Chiar daca nivelul initial al Fe seric nu este crescut

Monitorizarea Hb, a porfirinelor urinare- lunar

CLOROCHINA (250mg/saptamina) daca flebotomia este contraindicata (boli cardiace, pulmonare)

Creste excretia urinara de uroporfirine

Hepatotoxica in doze mari

Emulsii actinice cu PAS 5%, PABA 15%

5/16/2018 PORFIRIA CUTANATA TARDIVA - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/porfiria-cutanata-tardiva 2/2