Upload
izzatul-mudzakkirah
View
89
Download
15
Embed Size (px)
Citation preview
Alamat e-mail:Alamat e-mail:
[email protected]@yahoo.co.id
MYELOPROLIFERATIVEMYELOPROLIFERATIVE
DISORDERSDISORDERS
Kelainan MieloproliferatifKelainan Mieloproliferatif
GGgn proliferasi gn proliferasi pd stem-cell pd stem-cell dlm SST dlm SST
BBersifat clonal & didapatersifat clonal & didapat (acquired) (acquired)
Tdp perubh Tdp perubh kualitatif & kuantitatifkualitatif & kuantitatif pd semua pd semua
cell-lines (Mcell-lines (Mieloidieloid,E,Eritrositritrosit & T & Trombositrombosit))
Pd sebagn (CML) ditemukan Pd sebagn (CML) ditemukan perubhn kromosom perubhn kromosom
yg karakteristik.yg karakteristik.( CML : tr 9:22 )( CML : tr 9:22 )
Sebuah Kariotip dengan translokasi kromosom 9 dan 22 : Philadelphia chromosome
BBenentuktuk : :
KelainanKelainan Mieloproliferatif Mieloproliferatif terdiri atas terdiri atas ::
1. Polisitemia Vera1. Polisitemia Vera (PV) (PV)
2. Leukemia Mielositik Kronik2. Leukemia Mielositik Kronik (LMK/CML) (LMK/CML)
3. Trombositosis Esensial3. Trombositosis Esensial (TE) (TE)
4. Mielofibrosis4. Mielofibrosis (MF) (MF)
SifatSifat Kel. Mieloproliferatif Kel. Mieloproliferatif : :
Dpt berubah dari bentuk 1 menjadi bentuk lainnyaDpt berubah dari bentuk 1 menjadi bentuk lainnya
(transformasi). Misal : PV (transformasi). Misal : PV LMK, TE LMK, TE MF. MF.
Kdg berbtk Kdg berbtk hybridhybrid (campuran) (campuran)
Semua dpt berakhir sbg LeukSemua dpt berakhir sbg Leuk..Mieloblastik AkutMieloblastik Akut
POLISITEMIA VERAPOLISITEMIA VERA
____________________________________________________________
**********
BatasanBatasan
________________________________________________________________________ Polisitemia VeraPolisitemia Vera : over produksi ketiga cell-line : over produksi ketiga cell-line
hematopoetikhematopoetik (E,L & T) (E,L & T) Paling menonjol : Paling menonjol : >> produksi >> produksi eritrosit.eritrosit. Hematokrit Hematokrit pada PV pada PV : Laki2 > 54 %: Laki2 > 54 %
Wanita > 51 %Wanita > 51 %
Polisitemia SpuriaPolisitemia Spuria
== PoPollisitemia Relatifisitemia Relatif ( berbeda dengan PV ) ( berbeda dengan PV ) Laki2 usia pertengahanLaki2 usia pertengahan Overweight & HipertensiOverweight & Hipertensi Umumnya Umumnya sedang sedang mendpt tx diuretikmendpt tx diuretik Hematokrit < 60 %Hematokrit < 60 % MMassa eritrosit normal tinggiassa eritrosit normal tinggi VoVolume plasma normal rendah.lume plasma normal rendah.
Penderita PV :Penderita PV :
Seringkali terdiagnosis / ditemukan secara Seringkali terdiagnosis / ditemukan secara tidak tidak
sengaja ( kebetulan ) :sengaja ( kebetulan ) : Pada saat General Medical Check-UpPada saat General Medical Check-Up Berobat karena keluhan lainBerobat karena keluhan lain Dirujuk oleh Bagian lainDirujuk oleh Bagian lain
Diagnostic criteria for polycythemia Diagnostic criteria for polycythemia vera (PVSG)vera (PVSG)
Category A Category A 1. Significantly elevated red cell mass1. Significantly elevated red cell mass2. Arterial blood oxygen saturation 2. Arterial blood oxygen saturation >>92%92%3. Splenomegaly 3. Splenomegaly
Category BCategory B1. Thrombocytosis >400.000/microliter1. Thrombocytosis >400.000/microliter2. Leucocytosis > 12.000/microliter2. Leucocytosis > 12.000/microliter3. Increased leucocyte alkaline phophatase score 3. Increased leucocyte alkaline phophatase score
in absence of fever or infectionin absence of fever or infection4. Serum Vit B12 greater than 900 pg/ml or Vit B12 4. Serum Vit B12 greater than 900 pg/ml or Vit B12
binding capacity greater than 2200 pg/mlbinding capacity greater than 2200 pg/ml
Tanda & Gejala Tanda & Gejala PV PV ::
Timbul sbg aTimbul sbg akibat dari : kibat dari :
1. Ekspansi 1. Ekspansi volumevolume darah darah
2. Meningkatnya 2. Meningkatnya viskositasviskositas darah darah
Keluhan Keluhan penderita PV penderita PV ::
Sakit kepala, pusing, tinnitusSakit kepala, pusing, tinnitus Ggn visus (Ggn visus ( kaburkabur )) KKelelahanelelahan ( fatigue ) ( fatigue ) Pruritus (Pruritus ( ok. ok. pelepasan histamin oleh basofilpelepasan histamin oleh basofil )) Epistaksis (Epistaksis ( ok. ok. bendungan vaskular mukosa bendungan vaskular mukosa
& ggn fungsi trombosit& ggn fungsi trombosit ))
Gbr.klinis Gbr.klinis PV PV ::
PlethoricPlethoric Bendungan Bendungan vv.. retinaretina Splenomegali (Splenomegali (75 %75 %)) Penyulit tersering : Penyulit tersering : trombosistrombosis (akibat tingginya (akibat tingginya
viskositasviskositas darah & ggndarah & ggn f fs trombosits trombosit)) Perdrhn sal cerna, sal kemih dll.Perdrhn sal cerna, sal kemih dll.
Laboratorium Laboratorium pada PV pada PV ::
Hematokrit umumnya Hematokrit umumnya > 60 %> 60 % Morfologi sel eritrosit normalMorfologi sel eritrosit normal Jumlah lekosit agak meningkatJumlah lekosit agak meningkat Jumlah trombosit meningkat Jumlah trombosit meningkat
umumnya morfologi umumnya morfologi trombosit trombosit masih normalmasih normal
( meskipun fungsinya terganggu )( meskipun fungsinya terganggu )
Penatalaksanaan Penatalaksanaan PV PV ::
PhlebotomyPhlebotomy ( ( keluarkan darah melalui vena ) keluarkan darah melalui vena )
500 cc / minggu500 cc / minggu
Tujuan : hematokrit < 45 %Tujuan : hematokrit < 45 %
Trombosit < 600.000/mm3 Trombosit < 600.000/mm3
komplikasi trombosis akan menurunkomplikasi trombosis akan menurun Hydroxy Urea (Hydrea)Hydroxy Urea (Hydrea) 500-1.500 mg/hari 500-1.500 mg/hari
AnagrelideAnagrelide
Antiplatelet agent (ASA)Antiplatelet agent (ASA)
Penatalaksanaan Penatalaksanaan PV PV ::
Allopurinol utk mengatasi hiperurisemiAllopurinol utk mengatasi hiperurisemiaa
(( turn-over sel >>turn-over sel >> hiperurisemia hiperurisemia )) Antipruritus (antihistamin,HAntipruritus (antihistamin,H--11 blockers)blockers)
PrognosisPrognosis PV PV : :
Median survival : 11 – 15 thnMedian survival : 11 – 15 thn ( negara maju ) ( negara maju ) Penyebab tersering morbiditas & mortalitas : Penyebab tersering morbiditas & mortalitas :
trombosis arterialtrombosis arterial.. Setlh beberapa thn sebagian pend PV mengalami Setlh beberapa thn sebagian pend PV mengalami
perubh menjadi CML atau MF.perubh menjadi CML atau MF. Sekitar Sekitar 5 % jadi AML (5 % jadi AML ( refrakter thd terapirefrakter thd terapi ))
Trombositosis EsensialTrombositosis Esensial
( Essential Thrombocytosis )( Essential Thrombocytosis )
Trombositosis Esensial (TE) Trombositosis Esensial (TE)
- - SSalah satu btk Kel. Mieloproliferatifalah satu btk Kel. Mieloproliferatif
- - KKausa tak diketahuiausa tak diketahui
- - PProliferasi megakariosit dlm SST >>roliferasi megakariosit dlm SST >>
jumlah trombosit >>jumlah trombosit >>
Tanda & Gejala :Tanda & Gejala :
Usia 50 – 60 thn.Usia 50 – 60 thn.
Jumlah trombosit >>Jumlah trombosit >>
Kdg2 gejl awal : Kdg2 gejl awal : trombosistrombosis
Trombosis Trombosis vvena : hepatic , portal & mesentericena : hepatic , portal & mesenteric
Nyeri & eritema pd tanganNyeri & eritema pd tangan
Tanda & Gejala :Tanda & Gejala :
1. 1. Perdarahan : umumnya pd mukosa Perdarahan : umumnya pd mukosa
sbg akibat sbg akibat defek kualitas trombositdefek kualitas trombosit
2. 2. Splenomegali : pd 25 % penderita.Splenomegali : pd 25 % penderita.
Pem. Laboratorium :Pem. Laboratorium :
1. Juml. 1. Juml. trombosit >>trombosit >>
Kdg2 > 2.000.000 / mm3Kdg2 > 2.000.000 / mm3
2. 2. Lekosit Lekosit agak meningkatagak meningkat
Umumnya Umumnya << 30.000 / mm3 30.000 / mm3
3. 3. Hematokrit & morfologi Hematokrit & morfologi RBC normalRBC normal
4. 4. Drh tepiDrh tepi : trombosit besar/raksasa : trombosit besar/raksasa
Diagnosis BandingDiagnosis Banding TE TE : :
PenyebabPenyebab22 trombositosis sekunder. trombositosis sekunder.
1. 1. Trombositosis reaktifTrombositosis reaktif
( trombosit( trombosit jarang > 1.000.000 / mm3 )jarang > 1.000.000 / mm3 )
2. 2. Peny.inflamasiPeny.inflamasi (rheumatoid artritis, (rheumatoid artritis, colitis colitis
ulcerosa) & infeksi kronik.ulcerosa) & infeksi kronik.
3. 3. PVPV (hematokrit & massa RBC >>) (hematokrit & massa RBC >>)
Penatalaksanaan :Penatalaksanaan :
Hydroxy-UreaHydroxy-Urea 0,5 – 2,0 g / hari 0,5 – 2,0 g / hari
Efek samping : neutropenia.Efek samping : neutropenia.
AnagrelideAnagrelide 2 – 4 mg / hari 2 – 4 mg / hari
Efek samping : cephalgia, anemia, edema Efek samping : cephalgia, anemia, edema
perifer, congestive heart failureperifer, congestive heart failure
Acetyl Salicylic AcidAcetyl Salicylic Acid (ASA) utk gejala (ASA) utk gejala
vasomotor (eritromelalgia & parestesi)vasomotor (eritromelalgia & parestesi)
Penatalaksanaan :Penatalaksanaan :
Resiko trombosisResiko trombosis akan << akan <<
bila jumlah trombosit < 500.000/bila jumlah trombosit < 500.000/mm3mm3
Perdrhan hebatPerdrhan hebat dpt diatasi dpt diatasi
dg cara plateletpheresisdg cara plateletpheresis
(dg alat yg dpt menarik/membuang (dg alat yg dpt menarik/membuang
bagian darah tertentu yg berlebih )bagian darah tertentu yg berlebih )
Prognosis :Prognosis :
TE : TE : sebenarnya bersifatsebenarnya bersifat indolent indolent
BisaBisa long-term survival long-term survival
Neg.maju : sp 15 thn setlh diagnosisNeg.maju : sp 15 thn setlh diagnosis
Masalah utama : Masalah utama : trombosistrombosis
LLanjut : fibrosis SST, splenomeanjut : fibrosis SST, splenomegali / gali / infark lien, infark lien,
5% transformasi 5% transformasi menjadi menjadi leukemia akut.leukemia akut.
MYELOFIBROSISMYELOFIBROSIS
Myelofibrosis with Myeloid Metaplasia.Myelofibrosis with Myeloid Metaplasia.
Agnogenic Myeloid Metaplasia.Agnogenic Myeloid Metaplasia.
Mielofibrosis (MF)Mielofibrosis (MF)
Ditandai olehDitandai oleh : :
1. Fibrosis SST1. Fibrosis SST
2. Splenomegali2. Splenomegali & Hepatomegali & Hepatomegali
3. Drh tepi : 3. Drh tepi : gbr leuko-eritroblastikgbr leuko-eritroblastik
( tdp sel muda lekosit & eritrosit ),( tdp sel muda lekosit & eritrosit ),
poikilositosis berupa poikilositosis berupa sel tear-dropssel tear-drops
Patogenesis Patogenesis
Sekresi Platelet Derived Growth FactorSekresi Platelet Derived Growth Factor (PDGF) (PDGF)
& sitokin lain& sitokin lain >>>> fibrosis SST fibrosis SST terjadi terjadi
hematopoesis ekstramedulerhematopoesis ekstrameduler di di-lien,-lien,hepar,KGB hepar,KGB
((ok.reaktivasi jar.mesenchym yg berperan pd ok.reaktivasi jar.mesenchym yg berperan pd
hematopoesis hematopoesis pada pada masa foetusmasa foetus))
Gbr KlinisGbr Klinis (1)(1)
Usia > 50 thn.Usia > 50 thn.
Timbul perlahan-lahanTimbul perlahan-lahan
AAnemianemia k kelelahanelelahan && kelemahankelemahan
SSplenomegaliplenomegali abdomen r abdomen rasa penuhasa penuh
Kdg2 ada Kdg2 ada perdarahan, bone-painperdarahan, bone-pain
HepatomegaliHepatomegali ( lbh 50% ( lbh 50% penderita penderita ))
Gbr KlinisGbr Klinis (2)(2)
Tahap lanjutTahap lanjut MF MF ( keggln SST ok fibrosis ) : ( keggln SST ok fibrosis ) :
1. 1. AnemiaAnemia tbh berat tbh berat transfusi transfusi berulang berulang
2. Trombositopenia berat 2. Trombositopenia berat sering sering perdrhanperdrhan
3. 3. SplenomegaliSplenomegali >> >> cepat kenyang cepat kenyang
4. Infark lien4. Infark lien nyeri / shock (kasus bedah) nyeri / shock (kasus bedah)
5. 5. CachexiaCachexia
Gbr KlinisGbr Klinis (3)(3)
- - 6.6. Nyeri tulangNyeri tulang (tungkai bawah) (tungkai bawah)
- - 7. 7. Hematopoesis di-hepar Hematopoesis di-hepar hipertensihipertensi portalportal
(ascites & varices esophagus)(ascites & varices esophagus)
- - 8. 8. Mielopoesis abnormal pd cavum epidural Mielopoesis abnormal pd cavum epidural
Myelitis transversaMyelitis transversa
LaboratoriumLaboratorium
1. Hampir semua menderita 1. Hampir semua menderita anemiaanemia
2. 2. Lekosit Lekosit dapat dapat << , normal, , normal, atau atau > >
(kdg2(kdg2 sp sp 50.000 / mm350.000 / mm3))
3. Jumlah trombosit bervariasi3. Jumlah trombosit bervariasi
Tdp Tdp trombosit abnormal (raksasa)trombosit abnormal (raksasa)
4. Drh tepi : poikilositosis4. Drh tepi : poikilositosis
Khas : Khas : sel tear-dropsel tear-drop (eritrosit abnormal) (eritrosit abnormal)
LaboratoriumLaboratorium
-- Tdp sel Tdp sel eritrositeritrosit muda (berinti) & sel muda (berinti) & sel mudamuda seri seri
mieloidmieloid (mieloblast (mieloblast // promielosit)promielosit)
- SST : tak dpt diaspirasi (- SST : tak dpt diaspirasi (dry-tapdry-tap) meskipun pd ) meskipun pd tahap awal tahap awal SST justru SST justru hiperseluler.hiperseluler.
- Mula2 serat - Mula2 serat berupa berupa reticulinreticulin, pd tahap akhir, pd tahap akhir
berupa serat berupa serat kolagenkolagen..
- Tak ada abnormalitas kromosom.- Tak ada abnormalitas kromosom.
Diagnosis BandingDiagnosis Banding
1. 1. Gbr leuko-eritroblastikGbr leuko-eritroblastik : :
Bisa ditemukan pada Bisa ditemukan pada infeksi berat,infeksi berat, inflamasi inflamasi
hebat, infiltrasi SST ( hebat, infiltrasi SST ( tetapi tak ditemukan tetapi tak ditemukan sel sel teartear--drops & trombosit raksasadrops & trombosit raksasa ))
2. 2. Fibrosis SSTFibrosis SST : :
Bisa ditemukan pada Bisa ditemukan pada Ca metastase, Hodgkin, Ca metastase, Hodgkin, lleukemia sel Hairy (eukemia sel Hairy ( beda morfologibeda morfologinyanya khas khas ) )
Penatalaksanaan :Penatalaksanaan :
Tak ada terapi spesifik.Tak ada terapi spesifik.
1. Anemia 1. Anemia transfusitransfusi
2. 2. AndrogenAndrogen ( Oxymetholone 200 mg ( Oxymetholone 200 mg pp..o / hari, o / hari,
atau testosteron)atau testosteron)
3. 3. SplenectomySplenectomy ( ( bila bila nyeri lien, trombositopeni nyeri lien, trombositopeni
beratberat, atau bila ketergantungan , atau bila ketergantungan transfusi >> )transfusi >> )
PenatalaksanaanPenatalaksanaan
4. 4. Interferon AlfaInterferon Alfa ( 2-5 MU, S ( 2-5 MU, Sub-ub-CCutanutan, ,
tiga kali seminggu )tiga kali seminggu )
5. 5. Transplantasi SST allogenicTransplantasi SST allogenic (usia (usia mudamuda ) )
50 % long-term survival50 % long-term survival
PrognosisPrognosis
Median-survival : Median-survival : sp sp 5 thn5 thn setlh diagnosis setlh diagnosis
Tahap akhir : kelemahan menyeluruh, Tahap akhir : kelemahan menyeluruh, gagal hatigagal hati, ,
perdrhan ok.perdrhan ok. trombositopenia.trombositopenia.
Beberapa kasus berakhir sbg Beberapa kasus berakhir sbg LMALMA..
LEUKEMIALEUKEMIA
__________________________
**********
* Leukemia * Leukemia
- - KeganasanKeganasan sel progenitor sel progenitor
hematopoetikhematopoetik
____________________________________________________________
- “ Kanker sel darah putih “- “ Kanker sel darah putih “
- Pertumbuhan tak terkendali sel - Pertumbuhan tak terkendali sel
lekosit lekosit __________________________________________________________
* Leukemia Akut* Leukemia Akut
______________________________________________________________
- Sel ganas tak mampu mencapai - Sel ganas tak mampu mencapai
tahap tahap maturasimaturasi & tak & tak
dpt.dpt.berdeferensiasi berdeferensiasi berproliferasi secr.tak terkendaliberproliferasi secr.tak terkendali mengganti elemen SST normal.mengganti elemen SST normal.
____________________________________________________________
* Etiologi* Etiologi______________________________________________________________________ Seringkali tak jelas Seringkali tak jelas Leukemogenic :Leukemogenic : 1. Radiasi1. Radiasi 2. Toksin (derivat Benzene)2. Toksin (derivat Benzene) 3. Kemotx (Procarbazin,Melphalan 3. Kemotx (Procarbazin,Melphalan dll)dll)________________________________________________________________
* Abnormalitas * Abnormalitas SitogenetikSitogenetik______________________________________________________________________ Perannya dlm.patogenesis blm.jelas.Perannya dlm.patogenesis blm.jelas. Abnormalitas Abnormalitas kromosom 5 & 7kromosom 5 & 7
Sindroma Mielodisplasi (MDS) Sindroma Mielodisplasi (MDS) toksin toksin / kemotx / kemotx leukemia. leukemia.
__________________________________________________________________
* Gbr. Klinis* Gbr. Klinis______________________________________________________________________ 1. Akibat 1. Akibat kegagalan SSTkegagalan SST
(ok. tergantinya elemen SST normal(ok. tergantinya elemen SST normal
dg sel2 maligna )dg sel2 maligna ) 2. 2. Infiltrasi langsungInfiltrasi langsung ke-organ tertentu ke-organ tertentu
(kulit,sal cerna,meningeal) (kulit,sal cerna,meningeal)
* Statistik* Statistik
L.Limfoblastik AkutL.Limfoblastik Akut (LLA) : 80 % pd. anak (LLA) : 80 % pd. anak
Puncak insidens pd.usia Puncak insidens pd.usia 33 & & 77 th. th.
20 % pd.dewasa.20 % pd.dewasa. L.Mieloblastik AkutL.Mieloblastik Akut (LMA)/Non- (LMA)/Non-
limfoblastiklimfoblastik
Umumnya pd.dewasa.Umumnya pd.dewasa.
Median usia Median usia 5050 th th
* Tanda & Gejala L * Tanda & Gejala L AkutAkut 1. Gbr.1. Gbr.peny.akutpeny.akut (beberapa hari – minggu) (beberapa hari – minggu) 2. Tanda2 2. Tanda2 keggln SSTkeggln SST : : Kelemahan umum, perdarahan, infeksi.Kelemahan umum, perdarahan, infeksi. - Perdrh (umumnya o.k. - Perdrh (umumnya o.k. trombositopeniatrombositopenia)) kulit & mukosa : epistaksis, perdrh.kulit & mukosa : epistaksis, perdrh. ginggiva, menoragi.ginggiva, menoragi. L.Promielositik & L.Monositik L.Promielositik & L.Monositik DIC DIC perdrhan luas dan hebat.perdrhan luas dan hebat.
* Infeksi* Infeksi
__________________________________________________________________ Sbg.akibat Sbg.akibat neutropenianeutropenia
Resiko infeksi bila neutrofil Resiko infeksi bila neutrofil < 500< 500 / mm3 / mm3
Neutrofil < Neutrofil < 100100 / mm3 / mm3 pasti infeksi pasti infeksi Kuman penyebab :Kuman penyebab :
Gram (-) : E Coli,Klebsiella, PseudomonasGram (-) : E Coli,Klebsiella, Pseudomonas
Fungi : Candida, AspergillusFungi : Candida, Aspergillus
* Manifestasi Infeksi* Manifestasi Infeksi
______________________________________________________________________ 1. Cellulitis1. Cellulitis 2. Pneumonia2. Pneumonia 3. Infeksi peri-rectal3. Infeksi peri-rectal
______________________________________________________________________
Septikemia pd.pend.neutropenia beratSeptikemia pd.pend.neutropenia berat
merupk.kead.gawat-darurat merupk.kead.gawat-darurat fatalfatal..
* Keluhan lain :* Keluhan lain :
___________________________________ ___________________________________ Hipertrofi ginggiva ( L Monoblastik Akut )Hipertrofi ginggiva ( L Monoblastik Akut ) Nyeri tulang / sendiNyeri tulang / sendi Akibat Akibat hiperlekositosishiperlekositosis (leko > 200.000) (leko > 200.000)
ggn sirkulasi (cephalgia, confusion).ggn sirkulasi (cephalgia, confusion).
LeukostasisLeukostasis suatu kead.gawat suatu kead.gawat perlu perlu
leukapheresis & kemotx.leukapheresis & kemotx.
* Pem. Fisik* Pem. Fisik
- Pucat / - Pucat / anemisanemis - Tanda - Tanda perdrhperdrh (petekiae / purpura) (petekiae / purpura) - Berbagai tanda - Berbagai tanda infeksiinfeksi (demam dsb) (demam dsb) - L.monositik akut - L.monositik akut hipertropi hipertropi
ginggivaginggiva - Hepato – splenomegali- Hepato – splenomegali - Pembsr.kel.getah bening- Pembsr.kel.getah bening - Nyeri tulang (sternum, tibia)- Nyeri tulang (sternum, tibia)
* Pem. Laboratorium* Pem. Laboratorium
______________________________________________________________________ a. Sitopenia atau pansitopeniaa. Sitopenia atau pansitopenia b. b. Sel blast lekosit dlm sirkulasiSel blast lekosit dlm sirkulasi
(10 % : Aleukemic leukemia)(10 % : Aleukemic leukemia)
c. SST hiperselular, didominasi sel blastc. SST hiperselular, didominasi sel blast
(utk dx leukemia akut : (utk dx leukemia akut : sel blast > sel blast > 30 %30 %))
______________________________________________________________________
* Kelainan Lab :* Kelainan Lab :
- Hiperurisemia- Hiperurisemia - Hipokalemia- Hipokalemia - - DICDIC fibrinogen < fibrinogen <
prothrombin time (PT) >prothrombin time (PT) >
fibrin degradation product fibrin degradation product (FDP)>(FDP)>
- LLA (tipe sel T) - LLA (tipe sel T) massa mediatinummassa mediatinum - Leukemia meningeal : sel blast dlm LCS- Leukemia meningeal : sel blast dlm LCS
* Diagnosis* Diagnosis
Ditegakkan berdasar :Ditegakkan berdasar :
______________________________________________________________________ - Adanya - Adanya sitopeniasitopenia atau pansitopenia atau pansitopenia - Adanya - Adanya keggl.SSTkeggl.SST
(anemi,infeksi,perdrh)(anemi,infeksi,perdrh) - SST : ditemukan - SST : ditemukan > 30 %> 30 % sel blast sel blast
______________________________________________________________________
* * PenggolonganPenggolongan Leukemia Leukemia AkutAkut
__________________________________ __________________________________ I. L. I. L. LimfoblastikLimfoblastik akut / LLA akut / LLA II. L. Non-Limfoblastik II. L. Non-Limfoblastik (Mieloid)(Mieloid) akut akut
/LMA/LMA
____________________________________________________________________
PenggolonganPenggolongan Leukemia Leukemia AkutAkut
* Morfologi Sel Leukemia* Morfologi Sel Leukemia
______________________________________________________________
LMA : dlm sitoplasma sel blast tdp LMA : dlm sitoplasma sel blast tdp benda benda
inklusi spt jarum warna inklusi spt jarum warna kemerahan.kemerahan.
Auer rodAuer rod patognomonis. patognomonis.
_________________________________ _________________________________
* Konfirmasi Diagnosis* Konfirmasi Diagnosis
Pewarnaan sitokimia / histokimiaPewarnaan sitokimia / histokimia
(cyto-chemical staining) :(cyto-chemical staining) :
______________________________________________________________________ LMA LMA ensim mielod (peroksidase ensim mielod (peroksidase
dan dan
kloroasetat-esterase)kloroasetat-esterase) L.Monositik Akut L.Monositik Akut butirat-esterase butirat-esterase
* Konfirmasi Diagnosis * Konfirmasi Diagnosis (2)(2)
Pewarnaan sitokimia / Pewarnaan sitokimia / histokimia :histokimia :
______________________________________________________________________ LLA LLA petanda permukaan petanda permukaan
((surface markerssurface markers) sel limfoid primitif.) sel limfoid primitif.
95 % penderita : TdT (+) 95 % penderita : TdT (+)
Terminal de-oxynucleotidal Terminal de-oxynucleotidal Transferase. Transferase.
* Klasifikasi LMA :* Klasifikasi LMA :
______________________________________________________________________ M 1 : L Mieloblastik akutM 1 : L Mieloblastik akut M 2 : L Mieloblastik akut + M 2 : L Mieloblastik akut +
deferensiasideferensiasi M 3 : L Promielositik akutM 3 : L Promielositik akut M 4 : L Mielo-monositik akutM 4 : L Mielo-monositik akut M 5 : L Monoblastik akutM 5 : L Monoblastik akut M 6 : EritroleukemiaM 6 : Eritroleukemia
______________________________________________________________________
* Klasifikasi LLA :* Klasifikasi LLA :
Berdasar Berdasar fenotip imunologikfenotip imunologik
______________________________________________________________________ 1. Common ALL1. Common ALL 2. Early-B lineage ALL2. Early-B lineage ALL 3. T-cell ALL3. T-cell ALL
______________________________________________________________________
* Penatalaksanaan* Penatalaksanaan
___________________________________ ___________________________________
Leukemia akut hrs dianggap Leukemia akut hrs dianggap kedaruratankedaruratan..
- - SepsisSepsis (pd.pend neutropenia) (pd.pend neutropenia) Antibio- Antibio-
tika spektrum luas.tika spektrum luas.
- - LeukostasisLeukostasis Leukapheresis + Kemotx. Leukapheresis + Kemotx.
- - DICDIC Transfusi konsentrat Transfusi konsentrat trombosit,trombosit,
faktor koagulasi, fibrinogen. faktor koagulasi, fibrinogen.
* Langkah I : * Langkah I : induksi induksi remisiremisi
______________________________________________________________________ Mencapai Mencapai remisi sempurnaremisi sempurna (complete (complete
r.)r.)
yaitu : - yaitu : - aa. darah tepi normal. darah tepi normal
- - bb. sitopenia menghilang. sitopenia menghilang
- - cc. SST normal. SST normal
- - dd. blast SST tidak meningkat. blast SST tidak meningkat
- - ee. status klinis normal . status klinis normal
* Harus diingat :* Harus diingat :
__________________________________________________________________ Remisi sempurna (complete remission) Remisi sempurna (complete remission)
bukan berartibukan berarti telah terjadi telah terjadi penyembuhan !penyembuhan !
Perlu tx. lanjutan utk.Perlu tx. lanjutan utk.cegah rekurensicegah rekurensi..
__________________________________________________________________
* * Terapi padaTerapi pada LMA LMA
Kemotx Intensif :Kemotx Intensif :
Kombinasi Kombinasi Daunorubicin + CytarabinDaunorubicin + Cytarabin
kadang2 dg kadang2 dg ThioguaninThioguanin..
Kemotx yg efektif Kemotx yg efektif aplasia SSTaplasia SST (perlu (perlu
2-3 minggu utk pemulihan). 2-3 minggu utk pemulihan).
Pd fase ini hrs diberi Pd fase ini hrs diberi tx suportif tx suportif (transfusi,AB dll)(transfusi,AB dll)..
* Setlh. Remisi * Setlh. Remisi SempurnaSempurna
______________________________________________________________________
Diberikan Diberikan terapi post-remisi, terapi post-remisi, dpt.berupa :dpt.berupa :
- kemotx intensif berulang- kemotx intensif berulang - kemo-radiotx dosis tinggi + TST - kemo-radiotx dosis tinggi + TST
alogenikalogenik - kemotx dosis tinggi + TST auotologus- kemotx dosis tinggi + TST auotologus
* Penatalaksanaan LLA * Penatalaksanaan LLA (1)(1)
__________________________________________________________________ 1. 1. Tx.InitialTx.Initial : kemotx kombinasi : kemotx kombinasi
(Daunorubisin,Vincristin,Asparaginase,K(Daunorubisin,Vincristin,Asparaginase,KS)S)
____________________________________________________________________
Tx.induksi remisi pd.LLA kurang bersifat Tx.induksi remisi pd.LLA kurang bersifat mielosupresif & tdk.sampai aplasia SST.mielosupresif & tdk.sampai aplasia SST.
* Penatalaksanaan LLA * Penatalaksanaan LLA (2)(2)
______________________________________________________________________
22. Setlh remisi sempurna . Setlh remisi sempurna profilaksi profilaksi CNSCNS
(radiasi cranial, Methotrexate intra-(radiasi cranial, Methotrexate intra-thecal) thecal)
utk utk cegah sequestrasi meningealcegah sequestrasi meningeal oleh oleh
sel2 leukemia. sel2 leukemia.
* Pilihan Tx pada LLA* Pilihan Tx pada LLA
__________________________________________________________________ Kemotx-intensifKemotx-intensif Kemotx dosis tinggi + Kemotx dosis tinggi + TSTTST
= Transplantasi Sumsum Tulang= Transplantasi Sumsum Tulang
= Bone Marrow Transplantation (= Bone Marrow Transplantation (BMTBMT))
__________________________________________________________________
* Prognosis* Prognosis
Kemotx Kemotx long term disease free long term disease free survivalsurvival
(DFS) pada 20-30 % kasus.(DFS) pada 20-30 % kasus. TST allogenik (muda,donor cocok HLA)TST allogenik (muda,donor cocok HLA)
kuratifkuratif pada 50 % kasus. pada 50 % kasus. Kemotx pd LMA dws Kemotx pd LMA dws 50 % 50 % complete complete
remissionremission (remisi (remisi sempurna) sempurna)
* * PrognosisPrognosis
______________________________________________________________________ LLA. dws : LLA. dws : 80 %80 % remisi-sempurna remisi-sempurna
30-50 %30-50 % kuratif dg.kemotx kuratif dg.kemotx ––
post-remisipost-remisi
___________________________________ ___________________________________