Luis Humberto Cruz ContrerasResidente anatomía patológica

Hospital Civil «Dr. Miguel Silva»

Policitemia Vera

Policitemia Rubra Vera

Policitemia Vera

Policitemia proliferativa primaria

Nombres

Proliferación clonal de cél. Madre multipotente

Predomina el aumento de eritrocitosAumento de Masa cél. Rojas en sangreAumento de Hematocrito

Definición

Hipoxia crónicaAltitudEnf. Cardio-PulmonarEnf. Renal

Producción anormal de EPOTumores

Policitemia Secundaria

Edad : 40 a 70 aInc: 0.36 2.6 por 100 000 por año

Epidemiología

Síndrome hiperviscosidadCefaleaTinitusDisneaAlt. VisualesEritromelalgia

Clínica

TrombosisClaudicaciónGangrena

> 70% Esplenomegalia

>40% Hepatomegalia

SPAumento

eritrocitosisHbHematocrito

LeucocitosisNeutrofilos

Precursores eritroidesPuede haber también precursores

granulocitos aumentadosDepósitos de Fe ausentes

Aspirado

Aspirado con aumento de Prec. Eritroides y de granulocitos

Hipercelularidad (90%)Expensas 3 líneasPrec. Eritroides normales

MO

Megacariocitos anormales (lobulación anormal)

EmperipolesisMitosis

30% Desarrollan Mielofibrosis indistinguible de PM

BM Biopsia con aumento de Prec. Eritroides y Megacariocitos agrupados e inmaduros

Análisis genético molecular

JAK2 exon 14 (V617F) 95% de los casos

Dx casos confusosdistinguir Policitemia SecEvaluar Respuesta a Tx

Flebotomía periódica

Aspirina

Anticoagulantes

Tratamiento

Sin Tx SV 1.5 añosCon Tx SV 12 años

Pronóstico