PATOLOGÍA DE LA GLANDULA MAMARIA 24

Dr. Carlos Fernando Bittar Safuán - Prof. Dr. Ramiro García Varesini,

ANATOMIA

Limites. Las glándulas mamarias están situadas en la parte anterior de cada hemitórax, entre el borde lateral del esternón y la línea axilar anterior, entre la 3° y 7° costillas. Sus dimensiones son variables y no guardan relación con la talla general de la persona. Una asimetría leve entre ambas mamas suele ser un hallazgo frecuente.

Arterias. Provienen de las arterias acromio-torácica, mamaria interna, mamaria externa y ramas perforantes de las arterias intercostales. Estas forman una red intradérmica, preglandular y retroglandular, las dos primeras intrínsecamente anastomosadas entre sí, sobre todo a nivel de la areola, donde forman una red periareolar.

Venas. Siguen un trayecto similar al de las arterias. De la red venosa superficial emergen venas que se dirigen a la vena axilar y a la mamaria interna. Las venas profundas emergen por la cara posterior, atraviesan los planos musculares de los pectorales y llegan directamente a las venas intercostales y al sistema ácigos.

Nervios. Vienen por una parte del ramo supraclavicular del plexo cervical superficial y por otra parte de los ramos perforantes del 2° al 6° nervios intercostales. Estos nervios aportan a la glándula filetes sensitivos, vasomotores y secretorios.

Linfáticos. El trayecto de los vasos linfáticos es el mismo que el de las arterias y venas. Se forma una red superficial y otra profunda, las que se anastomosan en una red periareolar. De aquí, la linfa es drenada en tres corrientes:a. una corriente externa: hacia los ganglios mamarios externos y luego axilaresb. una corriente interna: hacia los ganglios mamarios internosc. una corriente profunda: accesoria, hacia los ganglios subclaviculares

Ganglios linfáticos axilares. Drenan la mayor parte de la linfa del seno, así como del miembro superior y la pared toraco-abdominal. Su importancia radica en ser los primeros indicadores de metástasis de tumores mamarios.

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Grafica 1. Esquema anatómico del seno con sus principales elementos. Entre los lóbulos mamarios existe grasa, arterias, venas, nervios y linfáticos.

Anatómicamente, se distinguen 5 grupos ganglionares:

Grupos ganglionares axilares

- grupo braquial - grupo mamario externo- grupo escapular inferior- grupo central- grupo subclavicular

Desde el punto de vista práctico, se dividen en tres niveles según su relación con el músculo pectoral menor, son los llamados Niveles de Berg:

Niveles de Berg

nivel I: ganglios ubicados por fuera del pectoral menornivel II: ganglios ubicados detrás del pectoral menornivel III: ganglios ubicados por dentro del pectoral menor

La metástasis axilar de un cáncer mamario va de abajo hacia arriba, por ello, en un vaciamiento axilar sólo se retiran los niveles I y II. La exéresis del nivel III se asocia a un alto porcentaje de linfedema.

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TRASTORNOS CONGENITOS Amastia. Es la ausencia congénita de una o ambas glándulas mamarias y pezones.

Anomalía clínica rara, más frecuentemente unilateral, causada por una deficiencia completa del desarrollo del surco mamario aproximadamente en la 6° semana de vida fetal.

Polimastia. Presencia de glándulas mamarias y pezones supernumerarios. Se produce cuando el surco embrionario mamario no experimenta una regresión normal. Se desconoce la causa. Con mayor frecuencia aparecen entre el pezón normal y la sínfisis pubiana. El seno accesorio puede reproducir un seno normal y ser funcional en caso de lactación. Todos los tipos de tumor o de distrofias mamarias pueden desarrollarse.

Politelia. Se define así a la presencia de pezones supernumerarios. Relativamente común, se observa en ambos sexos con una frecuencia estimada en el orden de 1:100 a 1:500. Por lo general se desarrollan inmediatamente por debajo de las mamas normales y con menor frecuencia en las zonas abdominal o inguinal, llegando a ser bilateral en el 50% de los casos. Tiene una alta asociación con anomalías renales y procesos malignos de testículo y riñón. Globalmente parecería que la estimación del riesgo relativo de cáncer testicular en hombres con politelia es 4,5 veces mayor al de la población general.

Sinmastia. Del griego sym = “juntos” y mastos = “mamas”, es el término utilizado para designar la confluencia medial de las mamas. Esta rara anomalía clínica consiste en la presencia de una membrana a través de la línea media que une ambas mamas, generalmente simétricas. Su principal repercusión es estética y de confort respecto al uso de ropa íntima.

Mama axilar accesoria. Su descubrimiento usualmente tiene lugar durante el primer embarazo, como consecuencia de los cambios ocasionados por la estimulación estrogénica. En ciertos casos, este tejido desarrolla un aumento de tamaño doloroso y en algunas ocasiones puede presentar secreción de leche a través de los poros cutáneos circundantes. También pueden experimentar cambios cíclicos durante la menstruación y padecer las mismas patologías de la glándula mamaria normal. Los casos asintomáticos no requieren de tratamiento, sólo control. Los casos sintomáticos (dolorosos) o la presencia de masas nodulares densas sugestivas de transformación maligna requieren de cirugía.

TRANSTORNOS ADQUIRIDOS

Hipoplasia mamaria iatrogénica. Desarrollo incompleto de las mamas. Puede ser consecuencia de una hipomastia embrionaria o debido a una manipulación terapéutica inadecuada o a traumatismos del esbozo mamario en la infancia o antes de la pubertad. En consecuencia, los traumatismos, abscesos, infecciones o la radioterapia del esbozo mamario en la infancia o en período prepuberal pueden determinar un desarrollo defectuoso con hipoplasia de la glándula mamaria vestigial.

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Hipertrofia mamaria juvenil. Hallazgo frecuente en las adolescentes jóvenes. El desarrollo mamario progresa independientemente de la presencia o no de un embarazo, tiene lugar usualmente entre los 11 y 19 años de edad y por regla general es bilateral (aunque se han descrito raros casos de hipertrofia mamaria unilateral). La presentación clínica consiste en una glándula mamaria que no interrumpe su crecimiento pasada la pubertad y continúa aumentando de tamaño incluso en edad madura. Con el tiempo, el peso excesivo de la glándula genera vicios en la postura (cifosis), dolores de espalda (por la lordosis compensatoria) y hombros (por las marcas del bretel del sostén). Hasta el día de hoy se desconocen las causas de este fenómeno y aunque fueron propuestos diversos tipos de tratamiento médico, la técnica más utilizada sigue siendo la mamoplastia de reducción.

Hipertrofia mamaria en el embarazo. Se trata de una rara condición de etiología desconocida. Generalmente se desarrolla durante los primeros meses de embarazo. La historia típica consiste en una mujer sana embarazada que refiere un aumento de tamaño masivo y bilateral de las mamas en los primeros meses del embarazo. Las mamas pueden aumentar varias veces su tamaño y peso normales hasta alcanzar dimensiones enormes. La piel y el parénquima mamarios adquieren un aspecto firme, edematoso y tenso, pudiendo asociarse la presencia de venas subcutáneas prominentes y piel de naranja difusa. Como consecuencia del rápido aumento de tamaño mamario y de la presión ejercida sobre la piel, puede haber una isquemia cutánea que conduce secundariamente al desarrollo de úlceras, necrosis e infección. Después del parto la hipertrofia mamaria regresa, pero casi siempre recurre con los embarazos siguientes.

Telarca prematura. Este término se refiere al desarrollo mamario aislado en ausencia de otros signos de maduración sexual. En 85% de los casos este cuadro se instala en las niñas antes de los 2 años de edad. Se sugiere que es secundaria a un trastorno en la maduración del eje hipotálamo-hipófisis-gónadas.

PATOLOGÍA INFECCIOSA

INESPECÍFICA

Mastitis. Proceso infeccioso de la glándula mamaria, más frecuente en período de lactación. Los gérmenes mas frecuentes son los estafilococos (aureus y epidermidis) y estreptococos, los que ingresan a la glándula a través de los conductos galactóforos por vía retrógrada o por la piel a través de grietas hacia el tejido intersticial. El síntoma inicial es la fiebre, la mama se enrojece en una extensión variable y palidece a la presión, al mismo tiempo que despierta dolor. Puede evolucionar hacia la curación en 24 a 48 hs o persistir y evolucionar hacia una mastitis intersticial, la cual presenta dolor y tumefacción edematosa de los senos afectados, hipertermia entre 39° y 41°C. La palpación de ganglios axilares infartados y dolorosos señalan la extensión del proceso. Cuando la curva febril se hace remitente, la piel se vuelve rojo cianótica y el edema pastoso fluctúa, significa que la mastitis se ha abscedado.

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Absceso mamario. Puede ser subcutáneo, subareolar, interlobulillar (periductal), retromamario o central (uni o multicéntrico). Un absceso superficial o profundo generalmente se presenta con dolor puntual, eritema e hipertermia de la glándula mamaria. Como toda colección purulenta, ésta requiere de drenaje quirúrgico y cobertura antibiótica adecuada, de lo contrario, el cuadro continúa y puede acabar produciendo fístulas superficiales o profundas.

ESPECIFICA

Mastitis tuberculosa. Descrita por primera vez por Sir Astley Cooper en 1829, hasta la fecha sólo se han registrado alrededor de 700 casos en la literatura médica. Afecta casi exclusivamente a mujeres en edad reproductiva. Actualmente se acepta que la tuberculosis mamaria es casi invariablemente secundaria a un proceso tuberculoso adyacente o alejado, y que la glándula mamaria es infectada ya sea por vía ductal retrógrada (lactación), por diseminación linfática retrógrada desde los ganglios linfáticos cervicales o axilares o con menor frecuencia desde un foco primario pulmonar. El síntoma más frecuente es la aparición de un nódulo mamario superficial o profundo, indoloro y mal limitado. La fijación del tumor a la piel es un hallazgo frecuente, puede haber compromiso del complejo areola-pezón. A menudo los ganglios axilares están comprometidos. Tanto el proceso tumoral como los ganglios pueden fistulizar. Las formas avanzadas pueden presentar el aspecto de un tumor esquirro o el de un absceso frío con necrosis caseosa extensiva. El diagnóstico se basa en la clínica, radiografía de tórax (puede mostrar una tuberculosis activa), punción del tumor o de los ganglios afectados (la citología ayuda a descartar a presencia de células tumorales, aunque no es concluyente), y el examen bacteriológico luego de cultivo, el cuál puede mostrar BAAR. El tratamiento se basa en la antibioticoterapia para TBC.

LESIONES PSEUDOTUMORALES

Citoesteatonecrosis. Esta lesión corresponde a un granuloma lipofágico sobre una necrosis grasa pos-traumática. Puede ser causado por un traumatismo violento con formación de un hematoma, microtraumatismos repetidos (deportes) o secundario a una cirugía mamaria. La mayoría de los casos no presentan traducción clínica y su descubrimiento es únicamente mamográfico, donde puede simular un carcinoma. La ecografía revela una laguna hipoecogénica mal limitada. La citología es inespecífica. En ausencia de una clara evidencia de traumatismo, es necesario realizar una biopsia a fin de descartar un cáncer.

Centro proliferativo de Aschoff. También llamado Radial Scar de Linnel. Se trata de una lesión habitualmente benigna, de pequeña talla (1 a 6 mm), que puede presentar diferentes aspectos radio-clínicos pseudoneoplásicos. El examen físico suele ser negativo. La mamografía muestra una imagen estrellada de centro claro, la cual puede estar ausente. A la ecografía se presenta como una imagen hiperecogénica con conos de sombra posterior. La citología no aporta ningún criterio diagnóstico, por lo que el diagnóstico definitivo es histológico, lo que requiere de una biopsia formal a fin de descartar un carcinoma mamario.

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TUMORES QUISTICOS

Quiste simple. Se produce como consecuencia de la obstrucción de un conducto galactóforo, lo que produce la acumulación de productos de secreción en la luz y acaban distendiendo los acinos. Los quistes pueden ser únicos o múltiples, de talla variable. Por lo general son indoloros, salvo que estén bajo tensión o infectados. Cuando son palpables, se manifiestan por una tumoración redondeada, de superficie lisa, móvil en todos los planos. A la mamografía aparece como una opacidad redondeada, de contornos regulares. Su pared puede estar calcificada. La ecografía confirma el diagnóstico. Sólo se tratan los casos sintomáticos. El tratamiento consiste en la aspiración del quiste por medio de una aguja fina. La citología del liquido aspirado debe hacerse de rutina.

Cistadenoma papilar. Su presentación clínica y mamográfica es idéntica a la de un quiste. Sin embargo, la ecografía muestra una vegetación intraquística sésil o pediculada. Dicha vegetación puede degenerar, por lo que debe realizarse una exéresis de la lesión.

Galactocele. Es un quiste lácteo. Aparece en período de lactación. Se manifiesta como un nódulo de aparición rápida, a veces dolorosa, inflamatoria, que puede acompañarse de una secreción lactascente por el pezón. El tratamiento es el mismo que para el quiste simple.

PAPILOMAS

Papiloma intraductal solitario. Tumor benigno de los conductos galactóforos principales. Por lo general miden menos de 0,5 cm de diámetro, pero pueden llegar hasta 4 o 5 cm. Se manifiestan por secreciones sero-hemáticas o sanguinolentas a través del pezón. En lesiones voluminosas, la mamografía puede mostrar una opacidad redondeada bien circunscrita, con / sin calcificaciones. La galactografía muestra un “stop” del contraste en el conducto. Mismo si es raro que estas lesiones experimenten transformación maligna, requieren su exéresis a fin de descartar la posibilidad de que se trate de un carcinoma papilar.

Papiloma intraductal múltiple. En general afectan a pacientes más jóvenes y se asocian con menos frecuencia a secreciones espontáneas por el pezón. Estas lesiones son más pequeñas (2 mm de diámetro), a menudo periféricas y bilaterales y, un elemento más importante, pueden asociarse con más frecuencia con un carcinoma (hasta 38% de los casos según Haagensen). También requieren de cirugía a fin de descartar un cáncer.

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TUMORES SOLIDOS BENIGNOS

Fibroadenoma. Es el tumor sólido benigno más frecuente en la mujer durante su vida reproductiva. Es más común antes de los 30 años. Se manifiesta como un nódulo indoloro, firme, regular y móvil, bien delimitado, redondeado, sin reacción del tejido adyacente, por lo general de 2 a 3 cm de diámetro, a veces fluctuante con el ciclo menstrual. En el transcurso de su evolución, pueden aparecer calcificaciones en el interior del tumor. La mamografía muestra una opacidad redonda u ovalada, de contorno regular. La ecografía muestra una imagen sólida, ovalada, donde los bordes anterior y posterior están netamente definidos. La citología muestra dos componentes celulares benignos, epitelial y mesenquimático. En forma excepcional, puede desarrollarse un carcinoma en el seno de un fibroadenoma. La edad promedio de las pacientes en los que aparece un cáncer asociado es de 43 años. El tratamiento puede ser médico o quirúrgico, este último suele ser de elección, por razones estéticas o de confort cuando la lesión posee un tamaño considerable, o después de los 30 años por riesgo de estar asociado a un cáncer.

Tumor Phillodes (cistosarcoma). Se trata de un tumor sólido-quístico, nodular, con un y componente mesenquimal predominante y epitelial, susceptible de recidivar localmente, mismo degenerar y metastatizar. Su etiología aún se desconoce. Se manifiesta a cualquier edad, de la adolescencia a la menopausia. La edad promedio de aparición es de 45 años. De talla muy variable, generalmente voluminoso (4 a 5 cm de diámetro), suele ser redondeado, firme, indoloro, y a veces abollonado a la palpación. Los tumores de pequeña talla son habitualmente móviles, en tanto que los de gran talla pueden estar fijados a la fascia del músculo pectoral mayor. La piel adyacente es habitualmente normal pero en caso de tumores voluminosos, pueden estirar y adelgazar el revestimiento cutáneo y provocar necrosis o ulceraciones de la piel en forma mecánica. Presentan un crecimiento rápido. La mamografía, ecografía y citología son idénticas al fibroadenoma, por lo que el diagnóstico diferencial sólo puede hacerse mediante anatomía patológica. El tratamiento de esta lesión es quirúrgico.

Hamartoma. Proliferación pseudotumoral de los tres elementos componentes de la glándula mamaria: el tejido epitelial, conjuntivo y adiposo (adenofibrolipoma). Puede aparecer a cualquier edad a partir de la pubertad. Se presenta como un tumor de tamaño variable (generalmente de 2 a 4 cm de diámetro), de forma ovalada, consistencia blanda y límites netos, móvil sobre todos los planos. La mamografía muestra la típica imagen de “seno dentro del seno”. La ecoestructura de la lesión es la misma que la del resto de la glándula mamaria. La citología es inespecífica, ya que sólo se encuentran células normales. Por lo general el hamartoma es dejado en su sitio, salvo que deba ser extirpado quirúrgicamente por razones estéticas.

Lipoma. Tumor benigno, generalmente único, constituido por tejido graso delimitado por una fina cápsula. Aparece a los 50 años y puede aumentar de tamaño progresivamente. A la palpación es indolora, blanda o renitente. A la mamografía es fácilmente visible en un medio denso. Pueden haber calcificaciones asociadas. La ecografía solo muestra una imagen poco ecogénica, mas o menos bien limitada. La exéresis está indicada más que nada por razones estéticas o de confort.

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CARCINOMAS MAMARIOS

Comprenden un grupo muy heterogéneo de tumores que pueden tener origen en el sistema ductal o lobulillar de la glándula mamaria. También existen tumores que tienen origen en el tejido mesenquimático de la glándula o que constituyen un foco secundario de un tumor primario extramamario (metástasis).

TIPO Y FRECUENCIA DE LOS CARCINOMAS MAMARIOS

Carcinomas no infiltrantes (in situ)Carcinoma Ductal 20% [1]

Carcinoma Lobulillar 0,8% - 4% [2]

Carcinomas infiltrantesCarcinoma ductal infiltrante de forma común 80%Carcinoma infiltrante con componente intraductal extenso (CIE) 5%Carcinoma lobular infiltrante 4%Carcinoma mucinoso (o Coloide) 1%Carcinoma medular 2%Carcinoma tubular 8%Carcinoma papilar infiltrante 0,3%Carcinoma adenoide quistico 0,4%Carcinoma apócrino < 1%Carcinoma secretante juvenilCarcinoma metaplásicos - de tipo epidermoide - de tipo células fusiformes - de tipo condroide y óseo - de tipo mixtoCarcinoma rico en lípidos 1%Tumor carcinoide

Otros [3]

Carcinoma a células gigantes tipo osteoclastosCarcinoma histiocitoideCarcinoma rico en glucógenoCarcinoma muco-epidermoide

Enfermedad de Paget 2%

[1] Las actuales campañas de detección y las mejoras en los medios de diagnóstico por imágenes permiten un diagnóstico más precoz de la enfermedad, ya que en los 80's la frecuencia de esta lesión era de 2%

[2] Frecuencia evaluada por las principales series, ya que usualmente esta lesión es un descubrimiento fortuito pues no posee manifestación clínica ni mamográfica

[3] Carcinomas no citados en la Clasificación de la OMS

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FACTORES DE RIESGO PARA EL DESARROLLO DE UN CANCER MAMARIO

Edad > 50 años Primeras reglas antes de los 13 años Menopausia pasados los 50 años Primer embarazo a término después de los 30 años Cáncer de mama familiar (bilateral y/o en premenopausia) Cáncer de mama, ovario o de endometrio en la madre, una hermana o una tía Enfermedad fibroquística del seno (EFQ) con / sin hiperplasia y atipias Irradiación torácica entre los 13 y 30 años

CARCINOMA IN SITU

Se define como una proliferación epitelial maligna desarrollada dentro de los conductos o lóbulos mamarios sin sobrepasar la membrana basal, de tal manera que no hay invasión del mesénquima. Se distinguen dos tipos:

Carcinoma ductal in situ. Se desarrolla en cualquier parte del sistema de conductos galactóforos. Puede ser asintomático y sólo ser detectado por la presencia de microcalcificaciones en una mamografía de control; o puede ser puesto en evidencia por una secreción por el pezón (unilateral, uniporo, serosa o sanguinolenta), aislada o asociada a un nódulo mamario. Las microcalcificaciones se producen por combinación de los detritus celulares con el calcio presente en la luz de los conductos, adoptando la forma del sitio que los contiene. Representan un signo mamográfico precoz de un proceso neoplásico. Se han establecido 5 tipos basados en su morfología, cada tipo posee un porcentaje de posibilidad de estar asociado a un cáncer.

Tipo 10%

Tipo 222%

Tipo 336%

Tipo 456%

Tipo 592%

Multifocalidad: cuando dos o más focos de microcalcificaciones están presentes en un mismo cuadrante del seno. Multicentricidad: es cuando focos de microcalcificaciones están presentes en diferentes cuadrantes del seno.

Carcinoma lobulillar in situ. Se desarrollan en los lóbulos mamarios, principalmente en la unidad terminal ducto-lobulillar. Suele ser un hallazgo fortuito durante el estudio histológico de un tejido mamario adyacente a una lesión benigna. Carece de sintomatología y no tiene traducción radiológica. La edad promedio suele ser de 45 años.

CARCINOMAS INFILTRANTES

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Son tumores de forma y talla variable que han sobrepasado los límites de la membrana basal del sistema ducto-lobulillar e invaden el estroma mamario. Presentan gran variedad de tipos histológicos, con diferentes grados de diferenciación, ritmo de crecimiento, y agresividad tumoral. Por lo general, son tumores mixtos, donde predomina un tipo histológico en particular.

CLASIFICACION TNM PARA TUMORES MAMARIOS

T Tumor Primitivo

Tx localización del tumor primitivo a determinarT0 ausencia de tumor primitivoTis carcinoma ductal in situ, carcinoma lobular in situ, o Enfermedad de PagetT1 tumor 2 cm en su más grande dimensión

T1a tumor 0,5 cm T1b tumor > 0,5 cm a 1 cmT1c tumor >1 cm e 2 cm

T2 tumor > 2 cm y 5 cm en su más grande dimensiónT3 tumor > 5 cm en su más grande dimensiónT4 tumor de toda talla con extensión a la pared torácica o a la piel (>7 cm)

T4a extensión a la pared torácica (la pared torácica comprende las costillas, los músculos intercostales y el serrato mayor. No comprende los músculos pectorales!)

T4b edema (piel de naranja), ulceración cutánea, nódulo cutáneo limitado al mismo seno

T4c T4a + T4bT4d carcinoma inflamatorio

nota: el carcinoma inflamatorio del seno se caracteriza por una induración cutánea difusa, de aspecto carnoso, de bordes erisipeloides, habitualmente sin tumor palpable subyacente.

nota: una depresión cutánea, la retracción del pezón o cualquier otra modificación de los tegumentos, a excepción de aquellas para el T4, pueden existir con T1, T2 y T3 sin influenciar la clasificación.

N Adenopatías Regionales

Nx comprometimiento ganglionar a determinarN0 ausencia de signos de invasión ganglionar regionalN1 ganglios axilares clinicamente sospechosos, homolaterales, móvilesN2 ganglios axilares homolaterales fijos entre ellos o a otras estructurasN3 afectación de ganglios de la cadena mamaria interna homolateral

M Metástasis a Distancia

Mx metástasis a determinarM0 ausencia de metástasis a distanciaM1 metástasis a distancia (huesos, pulmones, cerebro, hígado, etc.), incluye los

ganglios supraclaviculares.

TUMORES MAMARIOS - ESQUEMA TNM

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ESTADIOS CLINICOS0 Tis N0 M0I T1 N0 M0

II A T0 N1 M0T1 N1 M0

II B T2 N0 M0T2 N1 M0T3 N0 M0

III A T0 N2 M0T1 N2 M0T2 N2 M0

III B T3 N1, N2 M0T4 Cualquier N M0

Cualquier T N3 M0IV Cualquier T Cualquier N M1

Clínica. El cáncer mamario infiltrante suele manifestarse como un tumor sólido, no doloroso, de talla variable y límites poco netos, móvil o adherido a planos superficiales o profundos. Pueden existir manifestaciones cutáneas: sobreelevación de la piel causada por el tumor, retracción cutánea (“dimpling”), edema cutáneo (piel de naranja) y ulceraciones. A nivel del pezón puede haber una lesión eccematosa (enfermedad de Paget), retracción o secreción (generalmente sanguinolenta). Como manifestaciones loco-regionales pueden haber metástasis ganglionares axilares o supraclaviculares palpables.

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Mamografía. Muestra la talla, forma y ubicación de la lesión, así como el compromiso de la piel y planos profundos. También permite ver si existen otros nódulos sospechosos no detectados en el examen físico.

Ecografía. Confirma la naturaleza sólida de la lesión y permite realizar una citopunción guiada en caso de tumores pequeños o profundos.

Anatomía patológica. Establece el diagnóstico definitivo. Determina el tipo histológico, grado de diferenciación y si la exéresis ha sido completa.

Tratamiento. En todos los casos, el tratamiento primario es quirúrgico. Para tumores pequeños está indicada una tumorectomía, y en tumores voluminosos una mastectomía. En todos los casos el tratamiento quirúrgico se completa con un vaciamiento axilar homolateral a fin de determinar la presencia o no de metástasis ganglionares locorregionales.

El tratamiento complementario a la cirugía consiste en:

a. Quimioterapia. Su finalidad es eliminar toda célula neoplásica que haya diseminado al resto del organismo administrando fármacos por vía endovenosa. Es un tratamiento sistémico.

b. Radioterapia. Consiste en irradiar la región mamaria con el fin de destruir todas las células neoplásicas que hayan quedado luego de la cirugía. Se incluye la irradiación sistemática de la cadena mamaria interna y los ganglios supraclaviculares. Es un tratamiento locorregional.

c. Hormonoterapia. Se aplica a tumores hormono-dependientes. Existen tumores mamarios cuyas células presentan receptores para estrógeno y/o progesterona, los cuales al ser activadas por dichas hormonas estimulan el crecimiento celular. La finalidad de la hormonoterapia es administrar fármacos que actúen bloqueando dichos receptores con el fin de no inducir el desarrollo de nuevos tumores.

La diseminación metastásica es linfática, hematógena y por continuidad. Los sitios afectados son el hígado, pulmones, hueso y cerebro, etc.

Las recidivas aparecen principalmente dentro de los 5 primeros años que siguen al tratamiento inicial, aunque se han visto casos hasta 25 años después. Es por eso que esta enfermedad requiere de un control periódico de por vida. Los controles comprenden examen físico, mamografía del seno sano y del seno tratado (en caso de tumorectomía) o del seno contralateral (en caso de mastectomía) y marcadores tumorales. Estudios complementarios como ecografía, centellografía ósea, TAC o IRM se indican sólo en casos excepcionales y según criterio del médico tratante.

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ENFERMEDAD DE PAGET

Esta lesión corresponde a la exteriorización a nivel del pezón de un carcinoma subyacente, ductal o lobular, in situ o infiltrante. Está presente en el 2% de los cánceres de mama y se manifiesta por una lesión eczematoide del pezón, aunque hay veces que no presenta ninguna manifestación clínica y se vuelve un hallazgo histológico. Su evolución depende del cáncer asociado. El tratamiento de esta afección consiste en una mastectomía radical modificada ya que se trata de un tumor central.

CARCINOMA INFLAMATORIO

Corresponden a los canceres que presentan signos clínicos de inflamación a nivel de la piel subyacente con edema, rugor, calor y dolor (piel de naranja). Representa 1% a 5% de todos los tipos de cáncer de mama y se observa con más frecuencia en el curso de un embarazo o en el post-parto. En general, se trata de un tumor poco diferenciado, muy agresivo y presenta un alto índice metastásico. El tratamiento de base sigue siendo la quimioterapia neo-adyuvante (pre-operatoria) + mastectomía con vaciamiento axilar + radioterapia (pared torácica, cadena mamaria interna y ganglios supraclaviculares homolaterales). El tratamiento hormonal dependerá de la condición ovárica de la paciente (menopausia o no).

CÁNCER DE MAMA Y EMBARAZO

Para la mayoría de los autores, todo cáncer de mama diagnosticado en el curso de un embarazo hasta 1 año después del parto es considerado como cáncer asociado al embarazo. Por fortuna se trata de una situación rarísima que sin embargo es cada vez más frecuente. Las razones de la gravedad del cáncer de mama en estos casos son múltiples: pacientes jóvenes (factor de mal pronóstico), tumores voluminosos (por retardo del diagnóstico y del tratamiento adecuado) y de crecimiento rápido (por aumento de los niveles estrogénicos que actúan como factor estimulante del crecimiento tumoral), modificaciones de la glándula mamaria asociadas al embarazo que explican el desarrollo de los fenómenos de angiogénesis y de metástasis. Si bien es verdad que el pronóstico del cáncer de senos en estos casos es más reservado, en general no se debe a la agresividad tumoral en si, sino al retardo en el diagnóstico, lo que hace que un tratamiento adecuado se realice en un estado a menudo avanzado de la enfermedad.

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PATOLOGÍA MAMARIA EN EL HOMBRE

Ginecomastia. Consiste en una hipertrofia mamaria como consecuencia de una hiperplasia de los conductos galactóforos y proliferación del tejido mesenquimático. Puede ser uni o bilateral. Se trata de una afección frecuente, que puede manifestarse en cualquier etapa de la vida. El desarrollo de una ginecomastia resulta de un desequilibrio entre las concentraciones plasmáticas de estrógenos y andrógenos, a favor del primero. Existen numerosos factores causales, muchos de ellos difíciles o imposibles de diagnosticar. El tamaño de la ginecomastia es muy variable. Por regla general, la ginecomastia es fácilmente reconocible al percibirse una masa glandular firme, homogénea, elástica, centrada sobre la areola y distinta del tejido celulo-adiposo adyacente. El tratamiento puede ser: (a) expectante: sobre todo en adolescentes, pues remite solo en algunos meses, (b) médico: en caso de determinar el factor causal, (c) quirúrgico: por razones estéticas o de confort

Cáncer de mama. El cáncer de senos en el hombre es de tipo ductal, ya que la glándula mamaria masculina carece de lóbulos. La edad promedio suele estar entre 59 y 64 años. Es de curso evolutivo rápido y agresivo, debido a la escasez del tejido mamario y por su estrecha relación con la pared torácica. Puede manifestarse por una masa palpable dura, indolora, mal limitada, a veces ulcerada; secreciones a través del pezón, más a menudo sanguinolenta, raramente serosa; adenopatías axilares; o metástasis sintomáticas: óseas, pulmonares, luego hepáticas y cerebrales. El diagnóstico mamográfico a menudo es evidente. Los datos aportados por la ecografía pueden ser útiles. Toda secreción serosa o sanguinolenta por el pezón, en el hombre, impone siempre una biopsia a fin de confirmar la naturaleza de la lesión. El tratamiento es el mismo aplicado a la mujer: mastectomía + vaciamiento axilar homolateral + quimioterapia + radioterapia (pared torácica anterior, cadena mamaria interna y ganglios supraclaviculares homolaterales) + hormonoterapia

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BIBLIOGRAFÍA

1. Michel Delcroix, Bernand Guérin du Masgenet. Decisión en Gynécologie Obstétrique.Editions VIGOT, Paris, 1996

2. C. Renoulleau, Eric Sebban. Conduite Pratique en GynécologieEditions Heures de France, 1996

3. Jacques Rouëssé, Pierre-Marie Martín, Geneviève Contesso. Le Practicien Face au Cancer du Sein. Editions Arnette, Paris, 1997

4. G. Contesso, F. Bertin, M.C. Mathieu, P. Terrier. Anatomie Pathologique des Cancers Mammaires. Encyclopédie Médico-Chirurgicale (Paris) 865 B10 – 1991

5. Daniel Vanel, Anne Tardivon, Jacques Masselot. Imagerie du Sein.Institut Gustave Roussy, 1996

6. Marc Espie, André Gorins. Le Sein. Editions ESKA, 1995

7. Kirby I. Bland, Edward M. Copeland III. La Mama, Manejo Multidisciplinario de las Enfermedades Benignas y Malignas. Editorial Panamericana, 1993

8. Samuel A. Wells Jr., Leroy Young, Dorothy Andriole. Atlas de Cirugía de la Mama.Editorial Mosby / Doyma, 1995

9. Ricardo Schwarcs, Carlos Duverges, Gonzalo Días, Ricardo Fescina. ObstetriciaEditorial El Ateneo, 1989

10. Stephen Archer, David J. Winchester. Noninvasive Breast Cancer. The M.D. Anderson Surgical Oncology Handbook, 1995. Pag 1-10

11. Sue-Anne McLachlan and al. Male breast cancer: An 11 year review of 66 patientsBreast Caner Research and Treatment 40:225-230, 1996

12. Jeanne A. Petrek. Breast cancer and pregnancy.Breast Diseases, Ed. J. B. Lippincott, 1991. Pag 809-815

13. Bonnier et col. Influence des grossesses sur l’évolution des cancers du sein: une étude cas-témoins de la Société Française de Sénologie et de Pathologie Mammaire. P 417-426

14. Leroy M. Parker, John Boyages, Timothy J. Eberlein. Inflammatory Carcinoma of de Breast. Breast Diseases, J. B. Lippincott Company, 1991. Pag 775-781

15. P. Abboud et col. Tuberculose Mammaire, A propos d’un cas à forme inflammatoire diffuse. Journal de Gynécologie Obstétrique et Biologie de la Reproduction, 26:822-824

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Editions Masson, 1997

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