Patología del corazón 1

UNIBE - Patología 1

III cuatrimestre 2012

Temas

• Cardiopatías congénitas: clasificación,

morfología, cambios hemodinámicos y

cuadro clínico.

• Fiebre reumática: etiología, patogenia,

cuadro clínico y morfología.

Enfermedad cardíaca

• Congénita.

• Isquémica.

• Hipertensiva:

–Sistémica.

–Pulmonar.

• Valvular.

• Miocárdica primaria.

Mecanismos de disfunción cardíaca

• Falla de bomba.

• Obstrucción a la salida.

• Regurgitación.

• Trastornos de conducción.

• Pérdida de la continuidad de la

circulación.

Cardiopatías congénitas más frecuentes

• Defectos del septo ventricular 42%

• Defectos del septo atrial 10%

• Estenosis pulmonar 8%

• Ducto arterioso permeable 7%

• Tetralogía de Fallot 5%

• Coartación de la aorta 5%

Cardiopatías congénitas más frecuentes

• Defecto septal atrioventricular 4%

• Estenosis aórtica 4%

• Transposición de grandes arterias 4%

• Tronco arterioso 1%

• Conexión venosa pulmonar anómala total 1%

• Atresia tricuspídea 1%

Causas genéticas

• La trisomía 21 es la causa genética más

común.

• Riesgo de 2% en la descencia de padre y de 6

a 10% en descendencia de madre (1% en

población general).

• Defectos de expresión muy variable y no

siempre presentes.

Algunas mutaciones causantes de

malformación no sindrómica• Factor de transcripción NKX2–5 con defectos

de septos atrial o ventricular y transtornos en

la conducción.

• Factor de transcripción GATA-4 con defectos

de septos atrial o ventrícular.

• Factor de transcripción TBX20 con defectos

de septos atrial o ventrícular y anormalidades

valvulares.

Algunas causas genéticas de

malformación sindrómica• S. de Holt-Oram: defectos septales y de

conducción (TBX5).

• S. de DiGeorge: defectos del tracto de salida

(TBX1).

• S. de Alagille: estenosis arterial pulmonar y

tetralogía de Fallot (JAG1 y NOTCH2).

• S. Marfan: aneurisma aórtico y anomalías

valvulares (fibrillina).

Síndrome de Holt-Oram

Síndrome de DiGeorge

Síndrome de Marfan

Algunos factores ambientales

• Rubeola congénita.

• Diabetes gestacional.

• Drogas teratógenas.

• Déficit de ácido fólico.

Cardiopatía congénita

• Principales categorías clínicas:

–Cortocircuito izquierda-derecha.

–Cortocircuito derecha-izquierda.

–Obstrucción.

Defecto septal atrial

• Secundum: fosa oval deficiente o

fenestrada (90 %).

• Primun: adyacente a válvulas

atrioventriculares (5%).

• Seno venoso: a la entrada de vena cava

superior y puede asociarse a anomalías

del retorno venoso pulmonar al atrio

derecho (5%).

Defecto del septo atrial

Tipos de defectos del septo atrial

Complicaciones

• En general es una malformación bien

tolerada.

• Las complicaciones incluyen insuficiencia

cardíaca, embolismo paradójico y

raramente enfermedad vascular con

hipertensión irreversible.

Defecto septal ventricular

• Es la anomalía congénita más común.

• Solo en el 20 a 30% de los casos no hay

otras malformaciones asociadas.

• 90% localizados en el septo membranoso.

• Los demás están bajo la válvula pulmonar

(infundibulares) o en el septo muscular.

Defecto interventricular

Defectos del septo ventricular

Defecto interventricular membranoso

Defecto interventricular

Ducto arterioso patente

• 90% no están asociados a otras

anomalías.

• Si hay obstrucción asociado de las vías

de salida de la circulación pulmonar o

sistémica puede ser necesario para

mantener vivo al paciente.

Ducto arterioso patente

Ducto arterioso patente

Defectos septales atrioventriculares

• Debido a falla de la fusión de las

almohadillas endocárdicas superiores e

inferiores.

• Cierre incompleto del septo

atrioventricular con malformación de

válvulas tricúspide y mitral.

• Más de un tercio tienen trisomía 21.

Defecto septal atrioventricular

Tetralogía de Fallot

1. Comunicación interventricular.

2. Estenosis subpulmonar.

3. Aorta cabalgante.

4. Hipertrofia ventricular derecha.

Tetralogía de Fallot

• Corazón en forma de bota por hipertrofia

ventricular derecha.

• La válvula aórtica forma el borde superior

del defecto del septo interventricular.

• Si hay atresia completa de la válvula

pulmonar, para sobrevivir hace falta un

ducto arterioso patente o arterias

bronquiales dilatadas.

Tetralogía de Fallot

Tetralogía de Fallot

Transposición de grandes arterias

• Formación anormal del septo

aortopulmonar.

• Quedan separadas las circulaciones

sistémica y pulmonar, por lo que si no hay

cortocircuitos no es posible sobrevivir.

Transposición de grandes arterias

Transposición de grandes arterias

Transposición de grandes arterias

Tronco arterioso persistente

• Fallo en la separación del tronco arterioso

en aorta y arteria pulmonar.

• Hay un defecto del tabique interventricular

asociado.

Tronco arterioso

Tronco arterioso persistente

Tronco arterioso persistente

Atresia tricuspídea

• Oclusión completa de la válvula

tricúspide.

• Debida a división asimétrica del canal

atrioventricular, con válvula mitral muy

grande y ventrículo derecho hipoplásico.

• Defectos del tabique atrial o ventricular

permiten llegada de sangre a la arteria

pulmonar.

Atresia tricuspídea

Conexión venosa pulmonar anómala

total• Debido a que las venas pulmonares

comunes no se desarrollan o sufren

atresia.

• La sangre del pulmón drena por

conexiones con la vena innominada

izquierda o el seno coronario y de ahí

para al atrio izquierdo por defecto del

septo interatrial.

Conexión venosa pulmonar anómala total

Conexión venosa pulmonar anómala total

Coartación de la aorta

• En la forma infantil tubular hay hipoplasia

tubular del arco aórtico proximal a un

ducto arterioso patente.

• En la forma adulta hay invaginación en

forma de anillo de la aorta, opuesta al

ligamento arterioso.

Coartación aórtica de forma infantil tubular

Coartación aórtica de forma adulta

Coartación aórtica tipo tubular (TAC)

Coartación aórtica

Estenosis y atresia pulmonar

• Aisladas o asociadas a otras anomalías.

• Hay hipertrofia de ventrículo derecho y

dilatación de arteria pulmonar, salvo en la

atresia completa.

Estenosis de la válvula pulmonar

Atresia de la válvula pulmonar

Estenosis y atresia aórtica

• Puede ser subvalvular, valvular o

supravalvular.

• Cuando es severa produce el síndrome

del corazón izquierdo hipoplásico.

Estenosis valvular aórtica

Atresia de válvula aórtica

Fiebre reumática

• Enfermedad inflamatoria multisistémica

inmunológica debida a faringitis por

estreptococos del grupo A.

• Hay carditis reumática aguda que puede

progresar a enfermedad reumática crónica

con anormalidades valvulares.

Estreptococos del grupo A

Estreptococos del grupo A

Estreptococos del grupo A

Fiebre reumática

• Reacción cruzada con anticuerpos contra

la proteína M del estreptococo del grupo

A.

• Reacción cruzada con células T CD4+

contra péptidos del estreptococo.

Faringitis por streptococos

Fiebre reumática

• Poliartritis migratoria.

• Pancarditis.

• Nódulos subcutáneos.

• Eritema marginado.

• Corea de Sydenham.

• Cambios menores: fiebre, artralgias, reactantes de fase aguda.

Pancarditis reumática

• Inflamación activa con cuerpos de Aschoff

y células de Anitschkow.

• Necrosis fibrinoide y verrugas en velos y

cuerdas tendinosas.

Fiebre reumática

Fiebre reumática

Fiebre reumática

Eritema marginado

Fiebre reumática: nódulo subcutáneo

Fiebre reumática: nódulo subcutáneo

Fiebre reumática: nódulo subcutáneo

Fiebre reumática: nódulo subcutáneo

Fiebre reumática: carditis

Fiebre reumática: carditis

Célula de Anitschokow

Célula de Anitschokow

Fiebre reumática: vegetaciones

Fiebre reumática: estenosis mitral

Fiebre reumática: estenosis aórtica

Fin

Gracias por su atención