Osteosarcoma

OsteosarcomaTumor ganas tulang primer pada regio metafise tulang panjang dewasa mudaTumor terbentuk karena akumulasi pembentukan osteoid (tulang muda ) langsung dari osteoblast (Sel mesenchyme primitiv) tanpa melalui fase chondroblast. (Dis: Osteogenic Sarcoma)

InsidenTumor ganas primer terbanyak pada anak dan dewasa muda Usia terbanyak 15-19 th, makin muda makin ganas. Urutan nomor 2 dari tumor ganas ssd multiple myeloma (Plasma sel myeloma)Kejadian pada African-Americans >> kulit putih Pria > wanitaPada usia tua hanya sebagai komplikasi Paget disease

Lokasi TumorMetafisis tl panjang atau pada tempat pertumbuhan tulang aktif (Active epiphysis growth)50 % pada daerah lutut (Mendekati lutut dan menjahui siku)Distal femur 52%Proksimal tibia fibula 39 %Proksimal humerus 9%

EtiologyMasih unknown Diduga :Carsinogenic agent like : berylinnium oxydePaparan Radiasi.Virus.Trauma.Paget disease terutama dewasa

Diagnosa Riwayat PenyakitPemeriksaan Fisis : Umum dan lokalPemeriksaan penunjangLaboratoriumRadiologiBiopsi

Riwayat PenyakitKeluhan utama: Bengkak dan Nyeri (Terutama malam hari). Biasanya sering diketahui penderita (Famili) setelah adanya trauma ringan. Pembesaran makin cepat apalagi kalau dimanipulasi (diurut).Jarang datang dengan fraktur pathologis.

PemeriksaanUmum : KU jelek pada Std akhirLokalPembengkakan dengan batas tidak tegas, venectasi (+), kulit mengkilat (Shinny) dan bisa ada ulcusPerabaan lunak, panas dan sering ada bising pembuluh darahBisa disertai pembesaran kel lymfe regional.Bahagian distal : atrofi & ggn neurovaskuler

RadiologiAda 3 kemungkinan gambaran Rx

Osteolitik : terlihat gambaran destruksi tulangOsteoblastik : terlihat gambaran tulang baruCampuran Osteolitik dan Osteoblastik Pemeriksaan Radiologi lainAngiografi : Mendeteksi penyebaran CT Scan : Mendeteksi luas jar lunak yang terkenaMRI : Mendeteksi syaraf dan p darah

RadiologiSecara umum akan didapat kelainan berupa:Soft tissue swelling.Reaksi tulang : Osteolitik /osteoblastik Perforasi kortek tulangElevasi periosteum (Codman triangle)Sunrays appereance (tumpukan osteoid sekitar p.darah )

Codman's triangle

Proses Gambaran Radiologi

Metastase : Lebih banyak hematogenMetastase dapat ke :Hepar Paru (Coin Lesion): Diduga saat D/ ditegakkan sudah ada mikrometastase ke ParuTulang lain : pelvis, vertebra , cranium dllMetastase

DDInfection (Osteomyelitis Akut)Myosistis ossificanEwing sarcomaParosteal osteosarcoma (umur > 40 th)Chondrosarcoma

PengobatanUmum : Perbaiki KU pasien :Gizi, Darah dllPembedahan Wide eksisi Amputasi, Limb salvage procedureTerapi Adjuvant treatment.ImunoterapiRadioterapiChemoterapi

Imunoterapi & RadioterapiImunoterapi BCG, & Allogenik Sarcoma cell vaccine im 1X 1-2/ mg selama 2 th RadioterapiBiasanya radioresistent, tapi minimal dapat mengurangi lesi. Dosis 1000 1700 Rad pasca operasi.Standford Code Protocol 6500-7500 R selama 7 minggu kemudian tunggu 6 bulan. Jika tak ada metastase ke paru operasi

ChemoterapiBekerja sebagai menghambat replikasi DNA sel tumor sehingga pertumbuhannya terhenti.Obat ChemoSingle Drug MTX or adriamycin in high doseMulti Drug Kombinasi Cyclophosphamid, vancristine , adriamycin & phenillanamine mustrad.Dosis / Cara Pemberian0,5 -1mg/kgBW/days for 3 hari dextrose 5% 200cc with interval 4-6 weeks.(satu kali kur) Diberikan 6-7 Kur

PrognosaJelek sekali5 years survival: 10-20%. If ptient still alive In one year, kemungkinan 90% free In 2 years may be free of the disease or wrong diagnose