Normal och avvikande pubertetsutveckling

Jan Gustafsson -18

Ärftlighet

Näring

Sjukdomar

Miljö

Hormoner

Vad påverkar tillväxt och pubertet?

Tillväxt speglar hälsa hos individ

och population

Sekulär trend för längd och pubertet

lations

Menarche vid allt lägre ålder

********

* **

* *

1840 1860 1880 1900 1920 1940 1960 1980

Year

12

13

14

15

16

17

Ag

e a

t m

en

arc

he

SwedenNorway

FinlandDenmark

Holland

United KingdomUSA

ICP-modellen

Infancy (0 - 1 år)

• fortsättning på fostertillväxt

• 25 cm

• födelsevikt x 3

Hormoner

InsulinTyroidea hormonTillväxt hormon?IGF-1

Childhood (2 år - pubertet)

• 5-6 cm/år

• 2-2½ kg/år

Hormoner

InsulinTyroidea hormonTillväxt hormonIGF-1

Biologisk klocka

Pubertet mellan10/11 - 14 år flickor12 - 16 år pojkar

Tillväxt-spurt

Puberts stadier 1 - 5

Flickor menarche ~ 13 år

Hormoner

childhood + könshormoner

Puberty

Senadolescens

Tillväxt upphör - slutning av epifys

plattorna efter exposition för östrogen

Flickor 16 - (17) årPojkar 18 - (20) år

Tillväxthastighet

Skiljer sig mellan pojkar och flickor i puberteten

Pubertas precox

• Flickor > pojkar

• Flickor före 8 års ålder• Pojkar före 9 års ålder

• Psykosociala problem

• Kort slutlängd

Pubertas precox

Central

• idiopatisk - vanligast

• hjärntumör

• annan orsak

Perifer

• gonadtumör

• binjuretumör

• CAH

Behandling – centralt utlöst pubertas

precox

Slow release injektion var

12:e vecka

GnRH-analog

Pubertas tarda

• Vanligast hos pojkar

• Psykologiska problem

• Normal slutlängd

• Kropps-proportioner

x

x

x

xx

x

Pubertas tarda

Hypogonadotrop hypogonadism

• idiopatisk

• tumörer (craniopharyngiom)

• Kallmans syndrom

Hypergonadotrop hypogonadism

• könskromosomrubbningar (Turner 45 X0,

Klinefelter 47 XXY)

Behandling - pubertas tarda

• behandla ev. grundsjukdom

• expektans om ej grundsjukdom

• pojkar - om psykologiska problem - testosteron i

6 mån

• om ej pubertet långsiktigt ges

könshormonsubstitution

Turners syndrom• hos 95-100%

• slutlängd 146-147 cm

• halsvingar, kort hals

• brett mellan mamiller

• fotödem

• hästskonjure

Behandling

Tillväxthormon

Pubertetsinduktion

Kongenital adrenal hyperplasi (CAH)

- 21-hydroxylasbrist

- kortikosteroider . androgener

- virilisering av flickfoster

Androgen okänslighet (AIS)

- XY-individ, känslighet för testosteron

- CAIS, fenotypisk flicka

5-alfa-reduktasbrist

- XY-individer, genitalia m. kvinnligt utseende

- penistillväxt i puberteten

Disorders of sexual differentiation, DSD