Mariska Krisnawati Senjaya105070103121007PDKBI2010

NEPHROTIC SYNDROME

Case :A 9 old boy presents with the main complaint of edema and pain on passing urine. He feels that he has suffered from that since 6 months ago. He also has nocturia, waking up six times a night to pass urine, and sometimes bloody urine comes out. On physical examination the doctor found suprapubic pain, mass 2 fingers below umbilical level. On laboratory examination revealed erythrosituria 10-15 per hpf (high power field), leukosituria > 30 per hpf, creatinine serum level 2.2 mg/dl, BUN 50 mg/dl.

1. Discuss a problem scenario?Health problems:- Edema- Nocturia- Disuria- Hematuria- Nyeri supra pubic- Massa 2 jari di bawah umbilicusDiferential diagnosis:- Sindroma nefrotik- Cystitis

2. Explain the possibility mechanism, why the patient suffered from those symptoms?Mekanisme yang mungkin:- Edema disebabkan penurunan tekanan onkotik plasma akibat

hipoalbuminemi dan retensi natrium (teori underfill).- Disuria dan nocturia terjadi karena inflamasi lower urinary tract- Hematuria terjadi karena inflamasi lower urinary tract sehingga terjadi

kebocoran eritrosit- Nyeri supra pubic terjadi karena retensi urin akut.- Massa 2 jari di bawah umbilicus terjadi karena retensi urine di vesica

urinaria.

3. Can you draw the symptoms in your patient Gambaran gejala pasien:- Edema- Disuria- Nocturia- Hematuria

4. What will the patient suffer from the next complication? How ?- Komplikasi yang paling mencemaskan pada sindrom nefrotik adalah

infeksi; pasien memiliki kerentanan yg meningkat terhadap infeksi streptococcus pneumoniae, H.influenzae, E.coli, dan organisme gram negatif lainnya. Infeksi varicella juga umum. Komplikasi infeksius paling sering adalah sepsis bakteri, selulitis, pneumonia, peritonitis. Hal ini disebabkan akibat menurunnya level immunoglobulin, cairna edema sebagai media kultur, defisiensi protein, menurunny aktivitas bakteri akibat leukosit, terapi imunosupresif, menurunnya perfusi di spleen

akibat hypovolemia, dan kehilangan factor komplemen (factor B properdin) urin yang dapat mengopsonisasi bakteri.

- Atherosclerotic vascular disease tampaknya lebih sering muncul pada penderita dengan sindrom nefrotik dari pada orang sehat lainnya pada umur yang sama.

- Komplikasi lebih jauh muncul akibat penggunaan obat prednisolon. Massa tulang rendah ditemukan akibat dosis steroid yang terakumulasi. Hal ini mungkin terkait erat dengan durasi baik sindrom nefrotiknya maupun pengobatanny sebagai factor penting pada komplikasi penyakit tulang.

- Trombosis vena dan emboli pulmo merupakan komplikasi yg cukup terkenal dari sindrom nefrotik. Hiperkoagulasi pada penderita tampaknya berasal dari urin kehilangan protein antikoagulan seperti anti-trombin III, diperparah dengan elevasi protein prokoagulan, seperti fibrinogen.

- Hypovolemia muncul ketika hypoalbuminemia menurunkan tekanan onkotik plasma yang berdampak pada kehilangan air plasma kedalam intestin sehingga berkuranglah volume sirkulasi darah. Tandanya disertai tangan dan kaki dingin, pengisian kapiler yg tertunda, oliguria, dan takikardia. Hipotensi adalah gejala yg akhir.

- Kegagalan untuk tumbuh dapat terjadi pada pasien edema kronis, termasuk ascites dan efusi pleura. Hal ini bisa karena anorexia, hipoproteinemia, katabolisme protein meningkat, komplikasi infeksi yg sering terjadi.

- Hipoalbuminemia- Gagal ginjal karena hipovolemik dan infeksi (sepsis)- Imunosupresi karena terapi kortikosteroid yang diberikan.- Hipertensi karena edema dan retensi Natrium- Hiperlipidemia, dapat ditandai dengan adanya Oval fat bodies dan fatty

cast.- Anemia karena penurunan eritropietin oleh ginjal dan transferin

keluar.

5. What is your opinion about laboratory result ? - erythrosituria 10-15 per hpf (high power field) indikasi

microhematuria. Mikro hematuria mungkin terjadi ada nephropathy membranous tapi tidak pada minimal-change nephropathy. Penyakit glomerular memungkinkan SDM untuk pindah ke membran basemen glomerular, dan SDM dalam sedimen kemudian menjadi dismorfik. Hal ini menunjuk pada penyakit glomerular yang disertai inflamasi dan destruksi struktur normal, contoh pada nephritis (dan di atas adalah gambaran nephritis). Hal ini dapat muncul pada nephritic syndrome terkait IgA nefropati atau glomerulonefritis proliferatif

- leukosituria > 30 per hpf menandakan fungsi filtrasi ginjal rusak sehingga urin kehilangan banyak sel darah putih

- creatinine serum level 2.2 mg/dl serum kreatinin meningkat. Dimana normal pada orang dewasa adalah 1 mg/dl, pada anak-anak lebih rendah dari itu dan pada anak usia 5 tahun adalah 0.5 mg/dl. Kelainan pada nilai ini mengindikasikan bahwa kelainan yang terjadi bukan uncomplicated nephrotic syndrome seperti minimal-change nephopathy, melainkan reduced kidney function.

- BUN 50 mg/dl indikasinya sama dengan meningkatnya level serum kreatinin.

6. Do you need further examination to confirm your hypothesis about the patient problem? What for?- Protein kuantitatif dalam urine- Serum albumin

o Serum albumin levels in nephrotic syndrome biasanya kurang dari 2.5 g/dL.

o Nilai serendah 0.5 g/dL tidak jarang terjadi.- Profil lipid cholesterol, LDL, HDL.

o total cholesterol meningkat, low-density lipoprotein (LDL)-cholesterol

o triglycerides meningkat with severe hypoalbuminemiao High-density lipoprotein (HDL)-cholesterol (normal or low)

- Tingkat Serum elektrolit, BUN dan kreatinin, kalsium, fosfor, dan kalsium terionisasi.

- Hitung CBC : Hb, Hct, trombosito Meningkatkan hemoglobin dan hematokrit menunjukkan

hemoconcentration dan deplesi volume intravaskular.o trombosit perhitungan yang sering meningkat.

- USG, CT-scan, MRI, angiograf- NPH s1, NPH s2 untuk melihat adanya mutasi- Biopsy renal.- Pengujian HIV, hepatitis B, C

o Untuk mengesampingkan penyebab sekunder penting dari sindrom nefrotik, skrining untuk virus ini harus dilakukan pada semua pasien dengan sindrom nefrotik penyajian.

o Pertimbangkan pemeriksaan enzim hati, seperti alanine aminotransferase (ALT) dan aspartate aminotransferase (AST), saat skrining untuk penyakit hati.

- Antibody antinuclear untuk usia sekolah, remajadigunakan untuk screening penyakit kolagen-vaskular pada pasien dengan gejala sistemik (demam, ruam, penurunan berat badan, nyeri sendi) atau pasien dengan nefrotik sindrom yang muncul setelah usia sekolah atau tahun remaja ketika lupus memiliki insiden lebih tinggi.

- Dewasa dengan diabetes hati – hati terhadap nephrotic syndrome

ACUTE GLOMERULONEPHRITIS

Case:An 7-year old boy, present with hematuria. A history of a recent throat infection + 14 days before admission. Physical examination revealed temperature is 37,2⁰C, blood pressure 140/100 mmHg, periorbita edema +. Laboratory examination revealed albumin, cholesterol was normal. BUN : 168 mg/dl, creatinine serum : 4,8 mg/dl, ASO titer : 400 iu/ml, CRP : negative. Urinalysis revealed albumin +2, dysmorphic erythrocyte, erythrocyte/granular casts +, leucocyte 3-5/hpf. What is the diagnosis in this patient?

1. Discuss the problem of the scenario?Health problems:- Hematuria- Riwayat Infeksi tenggorokan- Suhu 37,20 C- Tekanan darah 140/100 mmHg hipertensi- Edema periorbita khas glomerulonefritis akut- Pemeriksaan lab:

o BUN : 168 mg/dlo Serum kreatinin : 4,8 mg/dlo Titer ASO 400 iu/ml menunjukkan adanya infeksi

streptococcus.- Urinalisis:

o Albumin 2 +o Eritrosit dismorfiko Cast: granuler dan eritrosit khas Glomerulonefritis akuto Leukosit 3-5/HPF

Diagnosis: Glomerulonefritis akut.

2. Explain the possibility mechanism, why the patient suffered from those symptoms?Mekanisme yang mungkin- Infeksi Streptococcus aktivasi komplemen autoimun

Glomerulonefritis proliferasi sel endotel dan epitel gangguan fungsi ginjal proteinuria, hematuria, WBc & RBc cast, ↓ GFR retensi garam dan air ↑ volume intravascular edema periorbita (awalnya edema terjadi di periorbita karena terdapat banyak jaringan ikat longgar, tetapi lama kelamaan juga dapat terjadi di tempat lain) dan hipertensi.

3. Can you draw the symptoms in your patients?- Tanda-tanda uremik: ↑ BUN, warna urine gelap- Tanda-tanda kelebihan cairan: edema dan hipertensi.

4. What will the patient suffer from the next complication? How?- Glomerulonefritis kronik

- Gagal ginjal kongestif(s3 gallop rhytm) fungsi rennin gagal retensi air ↑ edema anasarca & hipertensi komplikasi lain akibat hipertensi.

- Dyspneu karena congestive heart failure.- Seizure karena hipertensi- Edema paru (ronki basah)

5. What is your opinion about the laboratory result?- BUN (anak, n = 5-15 mg/dL) meningkat karena malfungsi ginjal,

↑ metabolism protein- Creatinine serum (anak, n = 0.3-0.7 mg/dl) meningkat karena

gangguan fungsi ginjal.Peningkatan BUN dan kreatinin a zotemia

- ASO titer (dewasa, n < 160 unit todd/ml) meningkat. ASO naik pada 75-80% kasus infeksi streptokokus akut di daerah faring, sering didapat pada glomerulonefritis,

- Albumin proteinuria a Adanya protein pada urin menandakan adanya gangguan filtrasi glomerulus (nephron damage).

- Eritrosit dismorfik terjadi kerusakan system urinary bagian atas (glomerulus)

- Eritrosit cast erythrocyte cast menunjukkan adanya perdarahan pada nefron, dan sering ditemukan pada glomerulonefritis akut.

6. Do you need further examination to confirm your hypothesis about the patient problem? What for?- X-ray, USG, CT scan- Kadar complemen c3-c4- Imunofluorescence microscopy starry sky appearance- Biopsy ginjal hampir selalu perlu untuk konfirmasi diagnosis