I LEZIONE 09/03/2009SCIALOADENTITE: sono flogosi delle ghiandole salivari scatenate da una scarsa igiene orale1. Acute2. CronicheSCIALOADENITI ACUTE => parotite acuta suppurativa• Colpisce pazienti anziani• Complicanza comune degli stati terminali• Frequente bilateralità• Colpisce maggiormente la parotide• Eziologia: stafilococco aureusPATOGENESI• Impedita assunzione di cibo quindi:• Prolungata diminuizione del flusso salivare quindi:• Essiccamento della mucosa orale (xerostoma) • Scarsa igiene orale• Possibile infezione patogena (scialoadeniti secondarie)SINTOMATOLOGIA• Rapida comparsa di tumefazione dolorosa in sede parotide• Elevazioni termiche di tipo settico• Cute regionale iperemica ed edematosa• Comparsa di secrezione torbida o purulenta all'orifizio del dotto di stenone • Possibile comparsa si ascessi multipliDIAGNOSI• Esame clinico• Esame batteriologico• ScialografiaDIAGNOSI DIFFERENZIALE• Parotite epidemica (soggetti giovani)• Adenoflemmoni sottomascellari o parotide (sono associate alla presenza di foruncoli, carie; necessitano lo stesso trattamento medico e chirurgico delle scialoadeniti infettive.SCIALOADENITI CRONICHE1. Associate a calcolosi salivare• La litiasi salivare predispone alle infezioni dei piogeni• Possono persistere anche dopo l'estrazione dei calcoli, se il ristagno salivare ha determinato una permanente ectasia dei dotti• Alcune volte possono essere causate da una stenosi del dotto principale.2. Non associate a calcolosi salivare• Scialoadenite sclerosante• Infiltrazione 1infoplasmacellulare• Proliferazione fibroblastica• Dissociazione ed atrofia dei lobuli ghiandolari • Esordio insidioso e lenta evoluzione• Frequente associazione con fenomeni suppurativi • Più colpite sono le ghiandole sottomascellari

SINTOMATOLOGIE (scialoadenite croniche)• Tumefazione circoscritta in sede sottomascellare o parotidea, dura e spesso bozzoluta • Cute soprastante mobile• Scarsa dolenzia, talvolta irradiazione al pavimento della bocca, all'orecchio, al collo • Possibile danno alla masticazione e deglutizioneDIAGNOSI DIFFERENZIALE• Neoplasie: può essere utile la scialografia

• Scialoadenite tubercolare• Tubercolosi linfoghiandolare delle logge sottomascellari (prima indagine ecografica) Parotite acuta suppurativa: trattamento antibiotico previa esecuzione di antibiogramma.DIAGNOSTICA: ecografia ,tac, scialografia non piu usata ma sostituita da ecografia CALCOLOSI SALIVAREPresenza di concrezioni costituite da sali di calcio ed in minor parte da sostanze organiche dentro i dotti o in mezzo al parenchima delle ghiandole salivari.• Frequenza ghiandola sottomascellare 90%, dotto di stenone e parotide 9%. ( solitamente è monolaterale) ;-) cunnutu chi legge• Predilige il sesso maschile• Eziologia: tabacco e scarsa igiene oralePATOGENESI multifattoriale• Conformazione tortuosa del dotto di Wharton• Infiammazione e fermentazione della bocca con modificazioni dl pH verso l'alcalinità (precipitazione di Sali e di calcio • Penetrazione nei dotti d corpi estranei• Iperparatiroidismo: eccessiva icrezione di PTH con aumento delle concentrazioni di Ca nella saliva e formazione di calcoli. In oltre puo essere dovuta a saliva ricca di mucina e Sali!ANATOMIA PATOLOGICA (CALCOLO)• Intraduttale, intraghiandolare, paraduttale• Forma sferica peso di circa 1 grammo• Colore bianco-giallastro• Aspetto stratificato• Lezioni dei canali o del parenchima ghiandolare• Dilatazione fusiforme a monte del dottoSINTOMATOLOGIA (CALCOLOSI DEL DOTTO DI WHARTON)• Abbassamento e tumefazione dell'orifizio del canale di Wharton, dolenzia del pavimento della bocca accentuato dalla masticazione dalla fonazione e dal sesso orale! Crisi dolorose con irritazione alla lingua e alla regione sottomascellare, flogosi acuta. Palpando l’orifizio e il pavimento della bocca si ha fuoriuscita di pus.SINTOMATOLOGIA (CALCOLOSI DELLA GHIANDOLA SOTTOLINGUALE) • Dolore e turgore delimitati nella zona, sintomatologia variabile in base alla sede, paucisintomatica se il calcolo non è a livello del dotto.DIAGNOSI• Esame clinico (ispezione dell'orifizio del canale di Wharton che appare tumefatto) • Possibile presenza di pusDIAGNOSI DIFFERENZIALEScialoadentiti crononiche primitive = ecografiaTumori = diverse consistenza ghiandolare, rapido accrescimento, assenza di sintomi flogistici.

NEOPLASIE DELLE GHIANDOLE SALIVARI• Parotidi 80% (20% maligni)• Ghiandole sottomandibolari 10-20%• Ghiandole salivari minori (palato) 5-15%• Ghiandole sottolinguali 0,5%Esiste un diverso rapporto tra tumori benigni e maligni in relazione alla ghiandola interessata:parotide 3/5 :1gh. sottomandib 2:1gh.palato 1:1Una neoplasia in una ghiandola salivare minore è molto più probabilmente maligna.

ANATOMIA PATOLOGICA1. Tumori epiteliali• Adenomi (monomorfo, adenolinfoma, adenoma ossifilo)• Tumori muco-epidermoidi (parotide 2-7%, sottomandib. <1%)• Tumori cellule acinose( <0,5%)• Carcinomi (adenoidocistico o adenocarcinoma parotide 2-3 % gh.sottomandib 11-17%, adenoma pleomorfo 1,5%-9%, epidermoide1,5-4% in parotide,2% in gh. sottomand., indifferenziato).

2. Tumori mesenchimali (emangiomi, lipomi) 5 % dei tumori

TUMORI BENIGNI• Adenoma pleomorfo • Tumori misti• Adenolinfoma

TUMORI MALIGNI• Tumore muco-epidermoide (2-7%) • Tumore a cellule acinose• Carcinoma adenoidocistico• Carcinoma in adenoma pleomorfo • Carcinoma epidermoide

ADENOMA PLEOMORFOE' il tumore più frequente delle ghiandole salivari maggiori. Componenti epiteliali e mioepiteliali immersi in abbondante matrice di tessuto di sostegno, è una lesione benigna. Sono tumori misti(chiamati cosi per l’estrema variabilità del fenotipo dovuta a componente mioepiteliale) per la presenza di isole cartilaginee, tess. osseo o cell. epit. sebacee. Stretto rapporto con il nervo faciale(c’è pericolo durante la rimozione di paresi); presenza di capsula con spessore non uniforme: pretrusione extracapsulare del tumore, elevata percentuale di recidive. Si presenta irregolare lobulato, aspetto solido con aree a diversa consistenza non dolente colore bianco(pr tess. connettivo);la funzione del nervo faciale è preservata. Eziologia:sconosciuta probabilm.radiaz.ionizzanti.Terapia:-escissione chirurgica ma l’incompletezza della capsula impone asportazione allargata al tessuto sano limitrofo. -paratiroidectomia

ADENOLINFOMA• Rappresenta il 5-15% dei tumori della parotideTUMORE DI WHARTIN• Prende spesso origine dalla porzione inferiore della parotide• Massa ovale di consistenza duro-elastica Presenza dì capsula• Costituito da spazi cistici o gh. rivestiti da strati :epiteliale cilindrico e di cell. mioepiteliali • Sono quasi tutti benigni• Facilmente palpabili ed enucleabili chirurgicamente• Meno del 1% sono maligni.Eziologia: radiaz., fumo, virus di Epstein Barr

TUMORI MUCOEPIDERMOIDI (2-7%)• Colpiscono più le parotidi

• Alcuni hanno un decorso benigno, altri recidivano, infiltrano e metastatizzano • Difficoltà di predizione del loro comportamento sulla base dell'istologia• Potenzialmente maligni• Non sono totalmente capsulati-sono composti da una variabile mescolanza di cell. Squamose mucosecernenti raggruppate in nidi-esiste una correlazione tra aspetto istologico decorso clinico-le neoplasie meno aggressive hanno una predominanza di cell. mucosecernenti con definite formazioni cistiche. I tumori scarsamente differenziati sono solidi con predominanza di cell epidermoidi.

TUMORI A CELLULE ACINOSE (rari)• Prende origine dalle cellule multipotenti dei dotti intercalari • Ben capsulato con aree di necrosi ed emorragie-nella parotide e nelle gh. sottomandibolari-disposizione delle cell. Acinose in strutt. ghiandolari.-buona prognosi dopo asportazione chirurgica (sopravvivenza a 50 anni del 70-80%)-possibilità di recidive e neoplasie tardive CARCINOMA ADENOIDOCISTICO (cilindroma)• Più frequente nella parotide e anche nelle ghiandole sottomandibolari• Il maligno più comune delle ghiandole salivari minori• Discretamente infiltrante il parenchima ghiandolare circostante• Metastasi soprattutto ai linfonodi regionali fegato ed encefalo• Frequente interessamento del nervo faciale-Esistono:forme tubulari (migliore prognosi), forme cribriformi e forme solide -crescita lenta

CARCINOMA IN ADENOMA PLEOMORFO• 11 2-10% degli adenomi pleomorfi sono maligni• Possono coesistere con residui adenomi pleomorfi benigni• Il 35% dei pazienti muore a 5 anni• La ghiandola più colpita è la parotide seguita dalla gh. sottomandib.• Le neoplasie hanno un lento decorso-L’ingrossamento delle gh. salivari e meno freq. dovuto ad un tumore piuttosto che a condiz. flogistiche (ostruzione duttale)-rapporto con il nervo faciale-tessuto infiammato con elementi corpuscolati:essudato indice di flogosi liquido con elementi proteici: trasudato che non è indice di flogosiSINTOMATOLOGIA• Aumento di volume sopra e dietro l'angolo della mandibola (parotidi) o in sede sottomandibolare: dolore, torpore parestesie o paralisi in caso di neoplasie maligne con invasione del n.facialeDIAGNOSI-Anamnesi(epoca, insorgenza della tumefazione, rapidità di crescita)-esame clinico(sede, consistenza, mobilità,esame linfonodale, compromissione del n.faciale)-biopsia chirurgica con esame istologico-ecografiaDIAGNOSI DIFFERENZIALE• Calcolosi salivare• Scialoadenite(se fà male è flogosi non tumore)• Cisti bronchiale

• Linfoadenite reattiva-invasione linfatica neoplastica-scialometaplasia necrotizzante(palato)

GOZZO(o struma)Con questo termine si indica un aumento di volume e di peso della tiroide determinato da ipertrofia (volume) e iperplasia (numero) o neoplasia del tessuto ghiandolare.Classificazione:1. Gozzo non tossico: • Diffuso• Multinodulare2. Gozzo tossico (associato e ipertiroidismo)• Morbo di Basedow• Adenoma tossico di Plummen-altri (gozzo tossico multi nodulare)

GOZZO NON TOSSICOIpertrofia e iperplasia compensatoria dell'epitelio follicolare secondaria a una carenza cronica di iodio o a una alterazione della biosintesi ormonale. Si classifica in:diffuso(endemico e sporadico)e multinodulare GOZZO DIFFUSO ENDEMICO• Interessamento diffuso dell'intera ghiandola senza nodularìtà• Eutiroidismo(normali livelli di T3 e T4 sia se TSH è normale sia se il TSH è alto quando compensa una disfunzione tiroidea latente normalizzando ormoni tiroidei ma aumentando il volume tiroide-gozzo-)• Localizzazione in maniera endemica in particolari aree geografiche• Eziologia: carenza di iodio nella dieta - presenza nella dieta di sostanze gozzigene (cavoli calcio e fluoruri nell’acqua, cavolfiori,rape. Queste interferiscono nel trasporto di iodio nella tiroide e quindi nella produz. Di ormoni tiroiedei)PATOGENESIDiminuzione iodio->diminuita biosintesi ormonale-> aumento TSH(perché l’ipofisi per compensare il deficit di ormoni stimola la tiroide ->iperstimolazione tiroidea-> gozzo.Se la risp. compensatoria è adeguata gozzo semplice->eutiroidismoSe la risp. compensatoria è inadeguata gozzo con -> ipotiroidismo( T3 e T4 bassi) GOZZO DIFFUSO SPORADICO• E' determinato da un'anomala risposta individuale in presenza di disponibilità iodiche sufficienti al fabbisogno della popolazione• E' più frequente nelle donne 8: 1 e nell'età puberaleEZIOLOGIA: -fattori ambientali(aumentata domanda di ormoni tiroidei o carenza di iodio minima)-fattoti genetici(errore biosintetico congenito, alterato trasporto di iodio, alterati enzimi e meccanismi biochimici per sintesi di T3 e T4 per es. alterato accoppiamento della iodio tirosina)ANATOMIA PATOLOGICA: il gozzo endemico e quello sporadico presentano somiglianza anatomopatologica. Si individuano 2 stadi:1. Iperplastico(MICROFOLLICOLARE) = ghiandola aumentata di volume in maniera simmetrica. L'epitelio follicolare è alto e cilindrico, i follicoli con scarsa colloide2. Colloide(MACROFOLLICOLARE) => notevole aumento di volume per accumulo di colloide dentro i follicoli SINTOMATOLOGIA• Tumefazione tiroidea di dimensioni variabili che si presta a spostamenti laterali e segue i movimenti di salita della laringe alla deglutizione o uscendo la lingua• Alla palpazione la consistenza è parenchimatosa. La tiroide non assume rapporti di continuità con le altre formazioni del collo.• Sintomi compressivi:stenosi tracheale(per deviazione e deformazione della trachea compressa) tracheomalacia,(rammollimento tracheale per alterazione progressiva)turgore alle v. giugulari superficiali(per compensazione alla compressione delle giugulari interne e maggiore quantità di sangue refluo dal gozzo)disfonia(per compressione dei nervi laringei inf.)disfagia (per compressione esofago)dispnea(per compressione trachea)cardiomegalia(cuore da gozzo)-abbiamo prima cisti del dotto tireo-glosso quando deglutendo la pallina rimane ferma perché la cisti essendo legata all’ osso ioide non si muove alla deglutizione se si muove alla deglutizione o uscendo la lingua è un gozzo.Complicanza (gozzo talmente grande che penetra nel torace):

GOZZO ENDOTORACICOOrigina da un lobo laterale della tiroide e si sviluppa al di sotto dello stretto superiore del torace lateralmente alla trachea e all'esofago.(latero-viscerale)SINTOMATOLOGIA: dispnea, tracheomalacia, compressione della v. cava superiore(con edema della faccia,dell’arto sup e turgore delle vene del collo), compressione dei tronchi venosi bracheocefalici con congestione della rete toracica sottocutanea, compressione vena azigos (rara).DIAGNOSI DI GOZZO EUTIROIDEO• T4 , T3 e TSH aumentano lievemente• Elevata captazione di radioiodio (nodulo caldo)• Scintigrafia(si fà con radioiodio e uso di una gamma camera che registra impulsi luminosi => impulsi elettrici => immagini analogiche => lettura): aumento di volume della tiroide con uniforme fissazione del tracciante =>iodio captato dalla gh.• Rx torace ed esofagogrammaTERAPIA• medica:L-tiroxina(nelle fasi iniziali)• chirurgica: exeresi (nei gozzi sintomatici che danno compressione)

GOZZO MULTINODULARERappresenta l'evoluzione naturale di un gozzo semplice da lunga data. Si classifica in:1. Semplice tiroideo2. Tossico ipertiroideoANATOMIA PATOLOGICA• Comparsa di grossi noduli e cisti colloidi tali da conferire al gozzo un aspetto bozzuto.• Alla microscopia il connettivo assume caratteri cicatriziali. Sono presenti emorragie e calcificazioni focali (che possono far pensare al carcinoma papillifero)• L'aumento di volume della ghiandola può essere notevole.SINTOMATOLOGIA• Sintomatologia compressiva• Tireotossicosi(stato ipermetabolico dovuto all’eccesso di ormoni tiroidei a livello tissutale) da lieve a moderata con sintomi prevalentemente cardiovascolari e alterazione ritmicità: fibrillazione e tachicardia• Improvviso e doloroso aumento di volume della tiroide da emorragie intraghiandolari -aspetto bozzolutoDIAGNOSI• T3 e T4 aumentano lievemente• Scintigrafia: accumulo del tracciante in diversi focolai irregolari (TSH lievemente aum.) o accumulo di iodio in un solo focolaio iperfunzionante (TSH basso). Le zone ipercaptanti (noduli caldi)=>allontanano l’ipotesi di carcinoma tiroideo perché è sempre un nodulo freddo. • Ecografia: evidenzia la presenza di diffuse modularità • Agobiopsia: consente la diagnosi differenziale con il cancro.TERAPIA exeresi

GOZZO TOSSICO DI PLUMMER prima causa di ipertiroidismo nei sogg.< 40 anni. Si tratta di uno sviluppo di ipertiroidismo in un contesto di un gozzo multi nodulare per lo più esistente da lungo tempo.PATOGENESI incerta: oftalmopatia e dermopatia eccezionaliHa un aspetto nodulare sovrapponibile a quello del gozzo non tossico; istologicamente sono delle aeree iperfunzionanti alternate ad aree morfologicamente silenti; successivamente noduli multipli con emorragie e calcificazioniT3 e T4 diminuisconoTSH aumenta

Iperplasia e aumento di volume della tiroide

MORBO DI BASEDOWSindrome caratterizzata da tireotossicosi causata da un gozzo iperplastico diffuso, iperfunzionante ed associato a oftalmopatie e dermopatie(con mixedema dovuto ad accumulo di grasso) in quanto gli autoanticorpi sono comuni sia ai fibroblasti dermici che a quelli retro orbitari.• Prevalentemente femminile 5: 1 e con insorgenza tra la 2°-4° decade-in associazione con HLA B8 e HLA DR3( malattie del sistema immunitario)e a malattie del sistema ormonaleEZIOLOGIA: teoria immunitaria(reaz. Di ipersensibilità di IV tipo = nel morbo di Basedow l'iperplasia e l'iperattività tiroidea sono causate da immunoglobuline stimolanti la tiroide TSI( Ig appartenenti alla classe Ig G il cui antigene corrispondente è rappresentato dal recettore per il TSH che stimolano) PATOGENESI: predispozione genetica e/o individuale da stress, infez. virali => abnorme funz. Dei linfociti T (a causa di deficit di linfociti T suppressor –metodo con cui si attua la tolleranza periferica-) => alterazione dei linfociti B => prod. TSI (attraversano la placenta) => ipertiroidismo (aumento T3 e T4) => tireotossicosiANATOMIA PATOLOGICA => ghiandola lievemente aumentata di volume in maniera simmetrica. Follicoli con colloide chiara e di dimensioni variabili con cell. dell’epit. follicolare che formano cilindri. Infiltrato linfocitario associato a centri germinativi e ricca vascolarizzazione( per questo è pulsatile alla palpazione)SINTOMATOLOGIA: eretismo(facile eccitabilità), nervosismo, insonnia, intolleranza al caldo, iperidrosi(aumento sudore), tachicardia, astenia e affaticabilità, fame, diarrea, perdita di peso, gozzo diffuso, tremori, fibrillazione atriale, osteoporosi, oftalmopatia simmetrica distinta in infiltrativa( edema della congiuntiva detta chemosi, chiusura incompleta della rima palpebrale e compressione del nervo ottico che causa cecità) e non infiltrativa COMPLICANZECrisi tireotossiche: improvvise esacerbazioni dei sintomi di ipertiroidismo, insorge in occasioni di-interventi chirurgici sulla tiroide in pazienti non preparati-dopo terapia con radioiodio-in concomitanza di malattie intercorrentiIpertiroidismo(aumento recettori catecolamine) e/o malattia acuta da stress(immissione in circolo di ormoni tiroidei) causano la crisi tireotossica=>SINTOMATOLOGIA: ipertermia >40 °C, tachicardia, tachiaritmia ,tremore intenso con agitazione psicomotoria e delirio, sintomi gastrointestinali (vomito diarrea e nausea), morte per scompenso cardiaco o shock vagaleDIAGNOSIOrmoni basali:• T3 e T4 elevati• TSH soppresso perché gozzo iperfunz. è diffusoTest dinamici:-Test con TRH : nell’ipertiroidismo il TSH soppresso non aumenta dopo somministrazione di TRH• Test di Werner: mancata inibizione della captazione del radioiodio alla somministrazione di T3 e T4 (perché la gh. è stimolata da anticorpi stimolanti-RAIU elevato: captazione tiroidea del radioiodio è aumentata• ScintigrafiaTERAPIA• Antitiroidei (metimazolo, carbamazolo), betabloccanti, tiroidectomia subtotale (rara), radioterapia radiante per somministrazione di radioiodio nei pazienti di età > 50 anni che non tollerano gli antitiroidei.

TUMORI

BENIGNI = adenoma e cisti

MALIGNI => derivati da cellulari follicolari. Possono essere: 1. Differenziati• Carcinoma papillifero 80-60%• Carcinoma follicolare 20-30%

2. Indifferenziati- carcinoma anaplastico 8-10%

-carcinoma epidermoide

3. Derivati dalle cellule parafollicolari• Carcinoma midollare 5-10%

4. Di derivazione mesenchimale• Linfomi - sarcomi - angiosarcomi 5-10%

ADENOMA (ricorda nodulo freddo =>no captazione tracciante = neoplasia; nodulo caldo =>captazione tracciante = NO neoplasia)Neoplasia benigna, circoscritta in mezzo a tessuto ghiandolare anatomicamente e funzionalmente normale, il sesso femminine ha una prevalenza di 5: 1, insorgenza 2°-4°decade. L'adenoma tiroideo sarebbe il risultato di una prima malformazione dell'apparato vasale nella cui area il parenchima è sottoposto, dall'iperflusso sanguigno ad una stimolazione tixotropica in eccesso con effetti di carattere ipertrofico e iperplastico.(carcinomi => metastasi per via linfatica; sarcomi => metastasi per via ematica)ANATOMIA PATOLOGICA• Presenza di una capsula fibrosa completa• Chiara differenza tra l'architettura all'interno e quella all'esterno della capsula (che serve a fare diagnosi differenziale con il carcinoma)-compressione parenchima tiroideo adiacente all’adenoma• Mancanza di multinodularità nella restante ghiandolaSINTOMATOLOGIA• Tumefazione nodosa, unica di dimensioni inferiori.a 4cm.• Alla palpazione appare di consistenza elastica; mobile con la deglutizione• Il dolore è assente• I disturbi compressivi appaiono rari e se ci sono, sono a carico del parenchima circostante-la comparsa improvvisa di dolore accompagnata a brusco aumento di volume dell’adenoma con sintomi compressivi è segno di infarcimento emorragico.DIAGNOSI• Ecografia: evidenzia un nodulo ben circoscritto ed ecostruttura solida ed omogenea, talora con lacune cistiche per fatti necrotico emorragici.• Termografia: l’80% dei noduli benigni sono normotermici ma l’elevato numero di falsi positivi e negativi ne invalidano l’uso come metodica autonoma• Scintigrafia: nodulo freddo, non fissante il tracciante• Agobiopsie consente la diagnosi differenziale con il carcinoma-TAC per i rapporti con organi vicini nervi vasi

DIAGNOSI DIFFERENZIALE• I noduli tiroidei solitari devono essere considerati maligni sino a quando non viene provato il contrario. Da togliere!• Fattori di rischio: irradiazione pregressa, accrescimento recente del nodulo, disfonia(indica infiltrazione nervo faringeo inf.), CEA (antigene-carcino-embrionale), calcitonina.Se alla scintigrafia vedo nodulo caldo => gozzo multi nodulare nodulo freddo => se i fatt. di rischio sono elevati exeresi ;se il rischio è basso si procede con ecografia. Dall’ecogr. possono risultare nodulo cistico o nodulo solido => agoaspirato e svuotamento con esame citologico.TERAPIA• se l’esame citologico dà il risultato benigno :soppressione con L-tiroxina• se invece si tratta di noduli dubbi: exeresi con lobectomia

CISTI TIROIDEEDal 10% al 25% dei noduli solitari della tiroide è costituito da cisti. Esse derivano in prevalenza dalla degenerazione cistica di un adenoma. Le cisti sono ripiene di liquido bruno, torbido, contenente sangue e detriti cell.

TUMORI MALIGNI DI ORIGINE DALL’EPITELIO FOLLICOLAREDIFFERENZIATI• Papillifero 80-60% • Follicolare 20=30% • A cellule di Hurtle : costituisce la variante ossifila del ca. follicolare di cui rappresenta il 15-20%. Le cell. di hurtle che lo compongono sono grandi cell. poligonali con citoplasma eosinofilo. È ben capsulato, aggressivo è capta meno radioiodioINDIFFERENZIATO • Epidermoide• Anaplastico 5-10% L’incidenza è di 25-35/milione di ab. , la mortalità 0,4%

STADIAZIONEtipo1. Lesione intratiroideatipo 2. Carcinoma non aderente alle strutture circostanti ma presentano metastasi ai linfonodi laterocervicali mobili.(si vedono con TAC)tipo3. Carcinoma con fissazione locale o con linfonodi latero-cervicali fissi in quanto il ca. ha invaso la capsula tiroideatipo4. Cancro con metastasi a distanza ( spesso ossee)PATOGENESI = individui irradiati durante l’infanzia per affezioni banali quali ingrossamento tonsillare o timico, hanno sviluppato un ca. della tiroide dopo un periodo di latenza di 20 anni. In Giappone il 6,7 % degli individui esposti alla bomba atomica ha sviluppato cancri tiroidei.

CARCINOMA PAPILLIFERO 80%E' il carcinoma tiroideo più comune rappresentato da solo, oltre la metà di tutti i carcinomi tiroidei. Colpisce F:M 2:3 nella 3°-7° decade.ANATOMIA PATOLOGICAI carcinomi papilliferi variano da foci microscopici, rinvenuti accidentalmente nella tiroide o in linfonodi asportati, a noduli che possono raggiungere i 10 cm di diametro. Sono multifocali per diffusione intragh. L’aspetto patognomonico è rappresentato da formazioni papillifere che protrudono da spazi cistici provviste di asse fibrovascolare ; nucleo dentellato. L’epitelio della papilla è normale ; nella parte opposta cell. fortemente anaplastiche . Dentro la papilla si osservano corpi psammomatosi(lamelle calcificate)queste indicano la prersenza di ca. di vecchia data. Si usano per diagnosi differenziale con ca. follicolare in quanto le papille del ca. papillifero non bastano perché poco rappresentateSINTOMATOLOGIA• Presenza di piccole tumefazioni tiroidee datate da anni• Nel 10% dei casi la manifestazione iniziale è data da linfoadenomegalia laterocervicale-raramente si ha un lento accrescimento volumetrico tale da provocare disfonia, disfagia e dispnea.DIFFUSIONE METASTATICA => per via linfatica ai linfonodi laterocervicali. Solo nel 10% dei casi si ha metastasi per via ematica(polmone e scheletro)DIAGNOSI• Scintigrafia: nodulo freddo• Ecografia: nodulo a struttura solida a contorni irregolari• Agobiopsia: consente di porre diagnosi di carcinoma capillifero-Rx sistematico dello scheletro: per vedere metastasi ossee

-Rx torace: per metastasi ai polmoni PROGNOSI• 100% dei pazienti con carcinoma papillifero con invasione minima ha una sopravvivenza da 10 a 20 anni-nei pazienti con diffusione a distanza (linfonodi) il tasso di sopravvivenza a 10 anni è del 40%TERAPIA• Chirurgica tireoidectomia totale o subtotale• Radioiodio terapia con I 31 + tireosoppressione( abbassamento TSH) con ormoni tiroidei per prevenire ulteriore crescita poiché il ca. capillifero è responsivo agli ormoni tiroidei.

CARCINOMA FOLLICOLARERappresenta il 25% dei tumori tiroidei ha una maggiore malignità del ca. capillifero e si manifesta in età più avanzataANATOMIA PATOLOGICAMacroscopicamente si può presentare come un piccolo e solido nodulo apparentemente capsulato tale da somigliare ad un adenoma follicolare e come una massa francamente invasiva che a differenza del ca. papillifero può occupare l'intero lobo da dove è partito ed estendersi alle strutture circostanti.Microscopicamente si individuano forme a grado variabile di differenziazione.L’esame citologico non può distinguere adenoma follicolare dal ca. follicolare quindi è importante:-infiltraz. capsula-aree necrotiche ed emorragiche-microinvasione capsulare e vascolareSINTOMATOLOGIA• Si presenta come un nodulo duro, talora dolente (a diff. Dell’adenoma)o come un accrescimento nodulare e teso di un lobo tiroideo.• L'accrescimento della massa è più rapido rispetto al carcinoma papillifero• L'infiltrazione dei nervi laringei ricorrenti può determinare disfonia• E' presente sintomatologia compressiva nelle masse di grande dimensioni (dispnea, disfagia) -una frattura patologica o una rachialgia(dolore alla colonna) può costituire la prima manifestazione a distanza di ca. follicolare latente(I segno)DIFFUSIONE METASTATICA• La metastasi del carcinoma follicolare avvengono prevalentemente per via ematica prediligendo le parti spugnose dello scheletro dove si accrescono con intensa azione osteolitica. • Infrequente la diffusione per via ematica ai linfonodi latero-cervicali-nelle forme più aggressive si ha diffusione per contiguità alla trachea, ai muscoli del collo, ai nervi ricorrenti, alla cuteDIAGNOSI• Scintigrafia (nodulo freddo)• Ecografia: nodulo a struttura solida e contorni irregolari• Agobiopsia: consente di porre diagnosi differenziale; deve essere effettuata alla periferia del nodulo perché la parte centrale può risultare costituita da parti normali• Rx sistematico dello scheletro (consente l'individuazione delle metastesi ossee)-Rx del torace evidenzia localizzazione secondaria ai polmoni• Markers tumorali: Tireoglobulina aumentata e CEA aumentato(utili per monitoraggio post-operatorio)PROGNOSI• Nel carcinoma follicolare la mortalità a 5 anni è pari al 70%TERAPIA dipende dallo stadio della malattiaStadio I e II: tiroidectomia totale e ormono-terapia sostituitiva

Stadio III e IV(con metastasi): trattamento palliativo con TSH e radioiodio

CARCINOMA INDIFFERENZIATORappresenta dal 5 al 10% dei tumori tiroidei, si manifesta nella 7a e 8a decade di vita. È una serie eterogenea di lesioni accomunate da una posizione intermedia tra le forme ben differenziate(quindi può essere l’evoluzione sia di ca. papillifero che di ca. follicolare)e la forma anaplasticaANATOMIA PATOLOGICA: si individuano 2 varietà istologiche• Carcinoma a piccole cellule costituito da nidi cellulari separati da stroma fibroso• Carcinoma a grandi cellule, costituito da cellule altamente anaplastiche estremamente grandi e polimorfe.In entrambe le varietà vi è :-invasione della capsula-interessamento dei vasi ematici-focolai di necrosi infartuale che sono la regolaSINTOMATOLOGIA• Tumefazione tiroidea a rapido accrescimento • Dura alla palpazione• Fissa rispetto ai tessuti circostanti• Il dolore è incostante ma ha un valore diagnostico e si irradia al collo al viso e agli arti superiori• L'infiltrazione rapida delle strutture contigue (tanto che la disfagia è immediata)-alteraz dei movimenti tracheali di deglutizione, comparsa di circoli venosi superficiali per difficoltato ritorno venoso nei tronchi omonimi, disfonia e dispnea.DIFFUSIONE METASTATICALa diffusione metastatica avviene precocemente e per via ematica(ai polmoni e allo scheletro), per contiguità e per via linfatica(ai linfonodi regionali)PROGNOSI infausta (poche sett.) DIAGNOSI ago aspirato per diff. dal follicolare. Incompleta positività ai marcatori follicolari quali la tireoglobulinaTERAPIA• Chirurgica => tiroidectomia per la sintomatologia compressiva quando è possibile,perché è un ca. solito ad invadere velocem. i tess. contigui determinando alta mortalità• Palliativa = radioterapia e chemioterapia

CARCINOMA MIDOLLARE Si distingue dagli altri tumori della tiroide per l'origine dalle cellule C (parafollicolari) produttrici dell'ormone calcitonina. Si classifica in:1. Sporadico(nodulo singolo)80-90% 2. Familiare(multi nodulare)10-15% EPIDEMIOLOGIAIl carcinoma midollare sporadico insorge prevalentemente a 50/60 anni, quello familiare nelle 2a decade di vita.ANATOMIA PATOLOGICA:-consistenza dura-aree bianco-grigiastro perché si accumula amiloide all’interno che origina dalla degenerazione della calcitonina in eccesso

TIROIDITIGruppo eziologicamente non omogeneo di infiammazioni tiroidee-Acute => infettive(funzionalità tiroide normale)-Subacute => Tiroidite di De Quervan(ipertiroidismo iniziale) Tiroidite sub-acuta linfocitaria(ipertiroidismo iniziale + ipotiroidismo tardivo)

-Croniche =>Tiroidite di Hashimoto Tiroidite di Cheto Tiroidite di RiedelTIROIDITE ACUTAPatologia ad eziologia infettiva causata da localizzazione batterica nella tiroide.La localizzazione batterica può avvenire:• Per via ematogena => complicanze di malattie infettive sistemiche (tifo, polmonite, parotite) • Per contiguità => secondaria a flemmoni del collo• Primitive: rareLa funzionalità tiroidea non è compromessaEZIOLOGIA gli agenti più freq. sono:• Strafilococco aureus• Streptococchi-enterococchi-bacillo di Ebert(complicanza tifo)-pneumococchi (complicanza polmonite)-funghi (aspergillus, candida)ANATOMIA PATOLOGICAInfiltrato flogistico a localizzazione lobare, con fenomeni di tipo necrotico colliquativo (causata dal rilascio di enzimi da parte dei neutrofili che degradano il tessuto) e formazione di ascessi.SINTOMATOLOGIA L'esordio è brusco• Febbre con brivido• Senso doloroso di tensione al collo• Dolenzia ai movimenti del collo• Disfagia - Dispnea - tosse stizzosa continua• Edema della glottide• Sindrome ipertiroidea (rara)COMPLICANZE• Flemmone del collo• Fistolizzazione = in trachea, nell'esofago, nel faringe,nel mediastino, in cavo pleurico,nella cuteDIAGNOSI• Clinica: tumefazione asimmetrica, dolente alla palpazione• Laboratoristica : esame batteriologico dell'essudato con antibiogrammaTERAPIA• Medica = antibiotico, terapia mirata• Chirurgica = incisione e drenaggio per l’ascesso: una manifestazione purulenta và drenata non si riduce solo con l'antibiotico.TIROIDITI SUBA CUTETiroiditi granulomatosa di De Quervan (tessuto che si autoalimenta) Flogosi tiroidea => autolimitantesi a probabile eziologia viraleEPIDEMIOLOGIA => età 2a/3a decade; F : M = 3/6: 1EZIOLOGIA ipotesi infettiva:• Associazione tra tiroidite ed alcune infezioni virali (virus parotitico, adenovirus) • Presenza di elevati titoli di anticorpi antivirali• Caratteristiche cliniche di patologie infettiveIpotesi autoimmune• Presenza di immunoglobuline tiroidee stimolanti • Assenza d inclusi virali nei follicoli tiroideiANATOMIA PATOLOGICA• Ghiandola uniformemente aumentata di volume

• Alla microscopia necrosi follicolare con infiltrazione di neutrofili e macrofagi.-presenza nelle fasi tardive di granulomi senza necrosi caseosaIn seguito alla rottura del follicolo avverrà il processo ripartivo e il tessuto torna funzionante. Quindi abbiamo dapprima ipertiroidismo(rottura del follicolo) poi ipotiroidismo(processo di riparazione) infine eutiroidismo (tess. normale)

SINTOMATOLOGIA• Febbre non alta• Tumefazione tiroidea• Dolore irradiantesi verso la mandibola• Migrazione della tumefazione dolente(tiroidite migrante)• Lieve ipertiroidismo nelle fasi iniziali (per eccessiva liberazione di T3 e T4DIAGNOSI•Nelle fasi iniziali, immissione in circolo di ormoni tiroidei T3 aumenta, T4 aumenta, TSH diminuisce, VES aumenta, RAIU diminuisce, alfa2globuline aumentano (segni di flogosi)In fase tardiva caduta dei livelli ormonali nel plasmaTERAPIA la patologia è autolimitante quindi la terapia sarà sintomatica: corticosteroidi e acido acetilsalicilico (aspirina)

TIROIDITE SUBACUTA LINFOCITARIAE' caratterizzata da ipertiroidismo transitorio e infiltrazione linfocitaria della tiroide EZIOLOGIA sconosciuta(probabile genesi autoimmune)non vi è associazione con pregresse infezioni virali, le reaz. autoimmuni rimangono incostantiANATOMIA PATOLOGICAFocolai di infiltrazione linfocitaria(è più fine della granulosa e si porta in tutta la tiroide) accompagnati ad aumento del tessuto fibroso interstiziale.Assenti le distruzioni follicolari e le reazioni granulomatoseSINTOMATOLOGIA• Dolore sempre assente• Tumefazione tiroidea(per infiltrazione linfocitaria)• Ipertiroidismo precoce• Ipotiroidismo tardivo (1/3 dei casi perché la gh. diventa inerte se l’infiltrazione linfocitaria è molto imponente)SINTOMI DI IPERTIROIDISMO dimagrimento, polifagia, diarrea, iperidrosi, intolleranza al caldo, tremori, insonnia, faticabilità, eretismo, extrasistolia, fibrillazione atrialeDIAGNOSIesami di laboratorio T3 e T4 aumentano( vengono misurati con RIA,metodo radioimmunologico,ovvero con anticorpi antiT3 e antiT4); RAIU diminuisce• Agobiopsia per visualizzare infiltrazione linfocitaria e il suo grado di intensitàTERAPIASintomatica: con beta-bloccanti (in quanto T3 e T4 provocano aumento del numero e della sensibilità dei recettori adrenergici)Non indicato l’uso di farmaci antitiroidei(perché la causa è l’infiltrazione linfocitaria non l’eccesso di T3 e T4)TIROIDITE DI HASHIMOTOÈ detta anche tiroidite linfocitaria; rappresenta la prima causa di ipotiroidismo nell'adulto. Può predisporre allo sviluppo di linfomi tiroidei o carcinoma papillifero. Ha prevalenza nel sesso femminile 10 a 1. Associazione con HLA DR5

EZIOLOGIA• Teoria immunitaria: -presenza di anticorpi antitiroide: TGI (promuoventi la proliferazione tiroidea),TSI(tiroide stimolanti: recettori a cui si lega il TSH quando deve stimolare le cell. tiroidee a produrre T3 e T4)-anticorpi antimicrosomiali( contro l’enzima per ossidasi tiroidea che lega lo iodio alla tireoglobulina per essere esportata dal lume follicolare alle cell. per poi arrivare nel sangue)-anticorpi antitireoglobulina-anticorpi bloccanti : TGI block che bloccano la proliferazione cell. TSI block bloccano la stimolazione ormonale tiroideaPATOGENESI :Il gozzo è una compensazione alla mancanza di Iodio(gozzo normofunzionante =>gozzo ipotiroideo)ANATOMIA PATOLOGICA• Macroscopicamente la ghiandola presenta aumento di volume moderato e simmetrico • La capsula è intera• Alla microscopia è presente intenso infiltrato infiammatorio interstiziale separante le strutture follicolari residue• Presenza di cellule di Hurtle funzionalmente attive (degenerazione cell. follicolari dovuta ad az. Diretta di cell. natural killer)SINTOMATOLOGIA• Modesta tumefazione tiroidea -non dolore• IpotiroidismoSINTOMATOLOGIA IPOTIROIDISMO• Astenia, adinamia, secchezza della cute,sonnolenza, eloquio rallentato, edema palpebrale,bradicardia,stipsi,mixedema periferico,intolleranza al freddo,ipercheratosi,macroglossia e cardiomegaliaDIAGNOSIT3 eT4 diminuiscono (ma possono essere normali nelle fasi iniziali)TSH aumentaPBI (proteine che legano lo iodio) e RAIU diminuisconoPresenza di anticorpi circolanti antitireoglobulina e antimicrosomialiEsame citologico nei casi dubbi(perché può essere solo un gozzo iniziale con segni di ipotiroidismo)TERAPIA: terapia sostitutiva con ormoni tiroidei: tiroxina => eutirox (l mg/ l0 kg) Ci sono quindi 2tiroiditi autoimmuni:-morbo di Graves => autoanticorpi stimolanti i recettori per il TSH=> ipertiroidismo-T.di Hashimoto => autoanticorpi contro recettori del TSH, anticorpi che li bloccano=>ipotiroidismo(se la risp del TSH al test con TRH è assente l’ipotiroidismo è secondario a malattia ipofisaria; se la risp del TSH al test con TRH è ritardata/esagerata l’ipotiroidismo è secondario a disordine ipotalamico)La T. di Hashimoto può coesistere con -lupus eritematoso-diabete-anemia perniciosa

TIROIDITE DI RIEDELDetta anche tiroidite LigneaRara affezione a eziologia sconosciuta,probabilmente autoimmune, caratterizzata da reazione sclerosante(che sostituisce parenchima ghiandolare comportando alterazioni funzionali) che si estende alle strutture cervicali circostanti, vasi e nerviANATOMIA PATOLOGICA

Macroscopicamente la ghiandola si presenta aumentata di volume in maniera lieve e asimmetrica, di consistenza duro-lignea. La capsula è interessata e forma tenaci aderenze con organi circostanti, fibrosi parziale o totale della gh. che provoca atrofia follicolare.SINTOMATOLOGIA• Ipotiroidismo 30% (perché la gh. si distrugge per reaz. fibrotica• Disfagia, dispnea, afonia(per paralisi n. laringei)DIAGNOSI• Clinica: presenza di tumefazione duro-lignea• Istologica: diagnosi differenziale con il cancro-scintigrafia: aree ipocaptanti (nodulo freddo)TERAPIA• Chirurgica: tiroidectomia per evitare compressione organi vicini• Medica (L-tiroxina negli ipotiroidei; eutirox)

TUMORI DEL MEDIASTINORappresentano il 5% dei tumori di tutto il corpo; vengono distinti in 8 gruppi:1. Tumori embrionali2. Timomi3. Tumori nervosi (i primi 3 rappresentano il 90%)4. AdenopatieS. Tumori vascolari6. Tumori del tessuto connettivo7. Gozzi retrosternali8. Falsi tumoriSEDE: ogni varietà di essi ha una sede preferenziale:• Mediastino anteriore = gozzi retrosternali, timomi, tumori germinali, cisti pleuro-paric. • Mediastino medio => gozzi endotoracici , adenopatie, cisti broncogene.

• Mediastino posteriore = tumori nervosi, cisti enterogene

1) TUMORI DI ORIGINE EMBRIONALE (mediastino anteriore)Sono neoformazioni la cui genesi è dovuta ad un errore di sviluppo durante la vita embrionale Rappresentano il 20% dei tumori del mediastino, età 20-30 anni.

1.Tumori germinali immaturi sono ad alta malignità, fortemente infiltranti(cuore, pericardio, vasi, pleura,polmoni)• Carcinoma embrionario: molto maligno• Simil semioma: origina dal testicolo più frequente, invasivo e radiosensibile-coriocarcinoma• Tumore del sacco vitellino: rari, alta malignità, spesso inoperabili, femminilizzanti con ipertrofia mammaria e atrofia testicolare,secernono gonadotropine corioniche che simulano la gravidanza( beta HCG ,alfa feto proteine marcatore oncologico dell’adenocarcinoma intestinale e del fegato-)

2. Tumori germinali maturi o teratomi che prendono origine da cell. embrionali pluripotenti per cui risultano costituiti da diversi tessuti• Tumori organoidi: bassa malignità, ben differenziati, derivano dai tre foglietti embrionali, ben capsulati, il 10-20% presenta aree anaplastiche• Cisti dermoidi: formazioni cistiche nelle quali è riscontrabile solo la formazione ectodermica(tratti di cute, annessi cutanei, ghiandole sebacee, nervi, denti). Fistolizzano all’esterno. Un esempio è il sinus pilonidalis cisti benigna contenente spesso peli che si forma tra strato adiposo e cutaneo e fascia muscolare e può contenere abbozzi cutanei corpi estranei pus; la zona viene drenata e asportata

3. Cisti malformative (benigni) segmenti di tessuto riconoscibile ma alterato• Cisti broncogene: compaiono spesso in età adulta, sede:biforcazione tracheale,paratracheale,legamento polmonare(mediastino medio).Uniloculare. Rivestimento cilindrico,cubico, ciliato. Diagnosi: TAC . La loro localizzazione è cost e ciò facilita l’identificazione • Cisti enterogene: abbozzi anomali dell'intestino primitivo, poco frequenti, colpisce più il sesso maschile,compaiono maggiormente nell’infanzia. Sede: mediastino postero-inferiore, rivestimento epitelio pavimentoso o cilindrico• Cisti pleuro-pericardiche(celomiche): sede mediastino anteriore, rivestimento mesoteliale

2) TUMORI DEL TIMORappresentano il 20% dei tumori del mediastino

1. Tumori derivati dall'epitelio possono essere:-senza atipia => timomi:benigni, frequenti, per i 2/3 capsulati ed enucleabili per 1/3 la capsula è interrotta, sono invasivi ,indolenti, a crescita lenta età 30-50 anni. Sede: mediastino anteriore -atipici => carcinoma timico e carcinoide timicoIl carcinoma timico: raro, maligno(anaplasia spiccata e invasività), prognosi infausta.Il carcinoide timico: sono tumori neuroendocrini( le cui cell. secernono molecole ad attività neuroendocrina)così chiamati perché al microscopio ricordano l’aspetto del carcinoma. Hanno comportamento benigno e lenta evoluzione. Sono rari, danno sindrome da Cushing: distrofia adiposa genitale con caratteristici collo corto,gambe sottili e striature sulla cute.

2. Tumori del connettivo fibro-adiposo = > timolipoma: rari, benigni, età giovanile, capsulati, non infiltranti, polilobati, eccezionale la variante maligna

3. Tumori derivati dal linfocito(diffusi)• Linfoma di.Hodking(scleronodulare) i più maligni• Linfoma di non Hodking (raro)

3) TUMORI NERVOSI(mediastino posteriore)1. Neurimomi o schwannomi => benigni, derivano da cellule delle guaine nervose, unico, dopo i l5anni2. Ganglioneuromi = benigni, derivano da cellule gangliari del simpatico toracico, bambini, capsulati, recidivano sempre in forma benigna3. Neuroblastoma maligni, neonati/bambini, recidivanti, secernono adrenalina4. Feocromocitoma = insorge in genere nel surrene, secrezione esagerate di adrenalina (tachicardia, ipertensione arteriosa).

4) ADENOPATIE• Linfoma di Hodking • Linfopatia benigna

5) TUMORI VASCOLARI1. Linfoangiomi = benigno, rari, sesso maschile più colpito, igromi cistici2. Emangiomi => benigni, rari, possibile trasformazioni in maligni (angiosarcoma)3. Emolinfoangiomi

VI LEZIONE 25/03/2009MEDIASTINOIl mediastino è uno spazio(contenuto nella cavità toracica) compreso tra le 2 pleure mediastiniche delimitato in avanti dallo sterno, indietro dalla colonna vertebrale, in alto da un piano ideale compreso nella concavità della prima costa destra e sinistra e in basso dal diaframma.RICORDI ANATOMICI• Mediastino superiore• Mediastino inferioreSeparati da un piano passante per la biforcazione tracheale.Se un piano sagittale abbiamo:-Mediastino anteriore: dalla faccia posteriore dello sterno alla faccia anteriore dell trachea-Mediastino medio o centrale:dal margine anteriore a quello superiore della trachea (ci sono tanti

vasi ;delimita uno spazio ben preciso:mediastino centrale)-Mediastino posteriore: dalla parete posteriore della trachea alla colonna vertebrale (contiene esofago)

Divisione anatomo-chirurgica:i. Mediastino àntero-superiore = timo, gozzi migranti dalla parte inferiore della tiroide nel mediastino, v. cava, aorta ascendente2. Mediastino antero-inferiore = sacco pericardico, cuore .3. Mediastino medio(superiore-inferiore) = trachea, biforcazione tracheale,linfonodi pre/paratracheali dell'angolo tracheo-bronchiale e sub-corinali4. Mediastino posteriore(superiore-inferiore)= esofago, aorta discendente, dotto toracico, catena del simp. Toracico, vena aigos, nervi intercostali.

SINDROMI MEDIASTINICHEComplesso di quadri clinici vario la cui patogenesi è legata o (1)ad alterazioni strutturali cellulari o (2)ad una massa abnorme occupante spazio, tale da causare una compressione sulle strutture endomediastiniche.Massa tumorale = compressione delle strutture mediastiniche = Sindrome mediastiniche.Complessi quadri clinici da compressione o infiltrazione delle strutture mediastiniche da parte di una massa neoformata (di natura tumorale, infiamm.,raccolta liquido)PATOGENESI(1)evento infiammatorio cronico colpisce il connettivo cellulare lasso del mediastino --> fibrosclerosi (cicatrizzazione) diffusa che provoca compressione -->sindrome mediastinica.(2) massa tumorale o pseudotumorale effettua una compressione sulle strutture mediastiniche-->sindrome mediastiniche. Le manifestazioni della sindrome mediastiniche dipendono da: dimensione, velocità di crescita, localizzazione della massa e dagli organi interessati.1. Sindrome vasale: venosa, arteriosa, linfatica2. Sindrome nervosa: simpatico, frenico, vago, intercostali3. Sindrome respiratoria4. Sindrome digestiva(per prime vengono colpite le vene perchè sono le strutture più collassabili, per ultimi esofago e trachea)Il sistema linfatico sbocca nel sistema venoso a livello della vena cava.

SINDROME VASALEArteriosa: poco frequente per l'alto regime pressorio e per l'elevata elasticità della parete arteriosa. Compressione dei grossi vasi arteriosi endomediastinici (per es. compressione arteria carotidesincope). Iposfigmia(diminuzione pressione arteriosa) -->disturbi generali. Asfigmia del tronco arterioso interessato( mancanza press. art.)-->disturbi distrettuali.Linfatica: poco frequente per la sua sede posteriore e profonda. Compressione del dotto toracico. S. di Menetriere = versamento peritoneale chiloso, edema dell'arto superiore dell'emitorace e metà superiore sinistra del corpo,chilotorace bilaterale recidivante (presenza di chilo ,cioè di linfa proveniente dall'intestino, nella cavità pleurica) . Venosa: più frequente per il basso regime pressorio prossimo allo zero e per la parete sottile. Compressione v cava superiore => ipertensione venosa a monte, stasi venosa (|inizialmente cianosi ed edema, poi inturgimento delle vene visibili, formazione di circoli collaterali di compenso(visto che la via di ritorno al cuore è ostacolata quindi le vene superiori. baipass.circolo venoso superiore confluiscono in quello venoso inferiore)-->in cirrosi e comparsa di reticoli venosi sottocutanei|).Pericarditi-->cirrosi (scompenso cardiaco destro)

- Edema (al viso,alle palpebre,alle spalle, "aspetto a mantellina", alla metà superiore del torace)-Cianosi( colorito bluastro della cute,del viso e delle mucose dovuto ad un rialzo dell' Hb non ossigenata presente nei capillari) -Inturgimento delle vene, che non varia agli atti respiratori(al collo,le giugulari sono ectasiche tese e tortuose). -Circoli collaterali sottocutanei evidenti( reticolo venoso in corrispondenza delle spalle e del torace.Il quadro clinico e le varie possibilità di compenso del deflusso venoso dipendono dalla sede dell'ostacolo:1- al di sopra |2- al di sotto > dello sbocco della vena azigos nella vena cava superiore3- a livello* |3* la v. mamm. e i vasi della parete toracica non sono in grado da soli di garantire un adeguato ritorno venoso di compenso. 1- compressione della vena cava sup. al di sopra dello sbocco dell'azigos=> reflusso sangue vena anonima => v. succlavia=>v. mammaria interna=> v. intercostali=>v. azigos=>v. cava sup.La vena cava sup. nasce per confluenza delle vene 2 vene anonime e riceve la v. azigos.Quando la compressione insorge bruscamente i sintomi sono più accentuati a causa del mancato sviluppo di circoli collaterali(edema, cianosi). 2- compressione della vena cava superiore al di sotto dello sbocco dell'azigos=>reflusso dalle v. anonima e azigos=> v. azigos=>v. intercostali=>v. mammarie interne=>v. iliaca=>v. cava inf.=>atrio dx.Afferenze dell'azigos: v. intercostali, v. emiazigos, v. esofagee e bronchiali.Cause di compressione vena cava:- linfoadenopatia:infiamm. (tubercolare) e neoplastica(metastasi linfonod.)-gozzo puongeant

Compressione della v. cava inferiore: ha inizio per confluenza delle vene iliache comuni, riceve le v. epatiche( per es. cisti da echinococco può comprimere la vena cava inf.)-poco freq.- da pericarditi costruttive => Sindrome di Pick (epatomegalia, ascite, edemi declivi e varici esofagee dove il sangue venoso dal fegato tende a raggiungere la v. cava sup. attraverso le anastomosi "porta-cava").In presenza di pericardite, di versamento pericardico, la pressine negli atri che normalmente è "0" ,per favorire il ritorno venoso, per cui il sangue venoso ristagna nel fegato(epatomegalia)=>ascite(varici esofagee e liquido nel peritoneo).VII LEZIONE 30/03/2009SINDROME NERVOSA (può essere da irritazione quindi, accentuazione di sintomi o paralisi, cioè assenza di sintomi)• Irritazione del nervo vago = dolore in fossa sovraclaveare, dispnea asmatica, tosse abbaiante, bradicardia, scialorrea, alterazione del ritmo.• Paralisi del nervo vago(perchè il simpatico prende il sopravvento) => tachicardia, flutter di fibrillazione atriale(aritmia ad alta frequenza, maggior conducibilità=>effetto batmotropo).• Irritazione del n. ricorrente(ramo del n.vago, più freq. a sinistra, perchè si trova più avanti e quindi più esposto;è soprattutto motorio e in piccola parte sensitivo per la laringe) = spasmo della glottide, stenosi laringea • Paralisi del n. ricorrente(x es. provocate da tiroidite di Riedel) = disfonia, voce bitonale• Irritazione .del n. frenico(innerva diaframma, peritoneo) = singhiozzo insistente, nevralgia frenica dolorosa e dispneizzante • Paralisi del n. frenico = innalzamento ed immobilità dell'emidiaframma omolaterale• Irritazione del simpatico cervicale: Sindrome di Parfan-Petit ,ovvero:esoftalmo, midriasi(dilatazione pupilla), retrazione palpebra sup.

• Paralisi del simpatico cervicale: Sindrome di Claude Bernard Horner = emoftalmo(posizione del bulbo più in profondità nell'orbita), miosi(restringimento pupilla), ptosi palpebrale(rimane chiusa).-Irritazione a compressione del plesso cervico-bronchiale=Sindrome di Paucoart-Ciuffini ovvero:dolori nevralgici all'arto sup.,atrofia muscolare,areflessia tendinea,Sindrome di Claude B.H., irritazione n. intercostali=>dolori intercostali nevralgici.• Irritazione del simpatico toracico = tachicardia, vasospasmo cutaneo• Paralisi del simpatico toracico = vasoparalisi cutanea con iperidrosi, bradicardia.

SINDROME RESPIRATORIA DA COMPRESSIONE TRA CHEO BRONCHIALE(compare più tardi per la struttura rigida della trachea)

• Trachea(piatta, se compressa ant.;a fodero di sciabola,se compressa lateralmente)-dispnea, tosse stizzosa, tirage (rientro della fossa sopraclaveare in inspirazione), cornage (in

espirazione rumore aspro da stenosi), sudorazione(accumulo CO2 eliminata col sudore), cianosi • Bronco (per tumore bronchiale o corpo estraneo nel bronco)= diminuizione del murmure vescicolare, disventilazione,atelectasia lobare(ostruzione di alcuni rami alveolari in un segmento polmonare o a tutto il lobo, si sente soffio bronchiale che non arriva fino agli alveoli).SINDROME DIGESTIVA (mediastino post.)provocato da:• Compressione esofagee (poco frequente perchè l'esofago manca della sierosa) = scialorrea(come meccanismo difensivo compensatorio), disfagia, rigurgito.x es. in seguito a metastasi nel polmone o metastasi linfonodale,dei linfonodi paraesofagei.• Sindr. Del mediastino superiore (subdola e tardiva,dolori vari a seconda della topografia)= prevalgono i segni di compressione della v. cava super., del n. vago e del simpatico. • Sindr. Del mediastino anteriore = prevalgono i segni di compressione della v. cava infer., dispnea, sintomatologia dolorosa retrosternale. • Sindr. Del mediastino medio => dispnea, tosse, paralisi del n.ricorrente,cianosi.• Sindr. Del mediastino posteriore = compressione delle radici spinali, disfagia(da compressione esofagea). DIAGNOSI• Accertamenti radiologici :Rx torace standard(antero-post e laterale), stratigrafia(ragiografia che pemette di vedere uno strato dell'organismo), esofagogramma(permette di vedere se ci sono impronte, stenosi nell'esofagp), TAC(tomografia assiale computerizz.)oggi ANGIOTAC, RMN(risonanza magnetica nucleare), cavografia(ecografia delle cave).• Accertamenti chirurgici =>biopsia prescalenica, biopsia transcutanea, mediastinoscopia,mediastinotomia(non più usata), toracotomia esplorativa (oggi toracolaparoscopia),endoscopia con pinza bioptica per prelievo dei linfonodi.TERAPIA = ChirurgicaVIII LEZIONE 01/04/2009TUMORI DEL MEDIASTINORappresentano il 5% dei tumori di tutto il corto; vengono distinti in 8 gruppi:1. Tumori embrionali2. Timomi3. Tumori nervosi (i primi 3 rappresentano il 90%)4. AdenopatieS. Tumori vascolari6. Tumori del tessuto connettivo7. Gozzi retrosternali8. Falsi tumori(x es.cisti da ecchinococchi, che crescono nel fegato e nel polmone e possono essere mortali)SEDE: ogni varietà di essi ha una sede preferenziale:

• Mediastino anteriore = gozzi retrosternali, timomi, tumori germinali, cisti pleuro-pericardici. • Mediastino medio => gozzi endotoracicí, adenopatie, cisti broncogene.• Mediastino posteriore = tumori nervosi, cisti enterogene

1) TUMORI DI ORIGINE EMBRIONALESono neoformazioni la cui genesi è dovuta ad un errore di sviluppo durante la vita embrionale Rappresentano il 20% dei tumori del mediastino, età 20-30 anni.i. Tumori germinali immaturi z alta malignità, fortemente infiltranti• Carcinoma embrionario: molto maligno• Simil semioma: più frequente, invasivo e radiosensibile• Tumore del sacco vitellino: rari, alta malignità, spesso inoperabili2. Tumori germinali maturi• Tumori organoidi: bassa malignità, ben differenziati• Cisti dermoidi: formazioni cistiche nei quali è riscontrabile sono la formazione ectodermica3. Tumori malformativi (benigni)• Cisti broncogene: compaiono spesso in età adulta, sede biforcazione tracheale.• Cisti enterogene: abbozzi anomali dell'intestino primitivo, poco frequenti, sesso maschile • Cisti pleuro-pericardite: sede anteriore2) TUMORI DEL TIMORappresentano il 20% dei tumori del mediastino1. Tumori derivati dall'epitelio = benigni, frequenti, per i 2/3 capsulati ed enucleabili • Carcinoma timico: raro, maligno, prognosi infausta.2. Tumori del connettivo fibro-adiposo = rari, benigni, età giovanile, capsulati, timolipoma3. Tumori derivati dal linfocito• Linfoma di.Hodking• Linfoma di non Hodking (raro)3) TUMORI NERVOSI1. Neurimomi o Schwannomi => benigni, derivano da cellule delle guaine nervose, unico(quand'è multiplo può rietrare nel quadro clinico della M. di Recklinghousen e dare gravi danni renali), insorgono dopo i l5 anni, 2 tipi(cell.allungate e cell. rotonde).2. Ganglioneuromi = benigni, derivano da cellule gangliari del simpatico toracico, bambini, capsulati, recidivano sempre in forma benigna3. Neuroblastoma maligni, neonati/bambini, recidivanti, secernono adrenalina4. Feocromocitoma =tumore neuroendocrino, insorge in genere nel surrene, secrezione esagerate di adrenalina (tachicardia, ipertensione arteriosa).4) ADENOPATIE(mediastino medio)-Linfoma non Hodking• Linfoma di Hodking • Linfopatia benigna(M di Brill-Simmers, Linfoma benigno di Castelem)-Linfopatia infiamatoria(specifiche, es.tubercolare; aspecifiche).5) TUMORI VASCOLARI1. Linfoangiomi(medistino ant.) = T.benigni dei vasi linfatici, rari, sesso maschile più colpito, detti anche igromi cistici, (nei bambini in sede cervico-toracico,quasi sempre congenito dovuto a malformazioni sistema linfatico;negli adulti in sede toracica)2. Emangiomi(mediastino ant e post) => benigni, rari, possibile trasformazioni in maligni (angiosarcoma), nella cute si manifestano come "voglie".tessuto costituito da un groviglio irregolare di vasi sanguigni. Più che rari tumori sono anomalie malformative dovute a sviluppo irregolare ed in esubero delle strutture vascolari in un distretto dell'organimo. Difficoltà nell'estrazione a causa del rischio di povocare emorragie.3. Emolinfoangio

LEZIONE 06/04/2009

6) TUMORI DEL CONNETTIVO (rari)metastasi ematica:più sensibile alla radioterapia piuttosto che alla chemioterapia.Di 2 tipi(fibroma-fibrosarcoma;lipoma-liposarcoma).i. Fibromi - Fibrosarcomi = rari, sede sopradiaframmatica, secernono sostanze ipoglicemizzanti, in alcuni casi è difficile stabilire il limite tra maligni e benigni7) GOZZI ENDOTORACICI1. Tessuto tiroideo ectopico = sede intrapericardica, paraesofagee, mediastino anteriore (1% di incidenza)2. Gozzi retrosternali ( o Gozzo di Plongeants)=(mediastino ant.)prevascolari(davanti la lamina tiropericardica), retrovascolare(dietro quelli del lobo dx e quelli del lobo sinistro cioè latero-viscerali,inter-tracheo-esofagei,gozzi a cravatta).La tiroide pur essendo un organo non contenuto nel mediastino se aumenta di volume tende a scivolare nel mediastino perciò abbiamo gozzi che inizialmente si sviluppano in sede cervicali e per il loro peso si immergono nel mediastino.• Prevascolari: davanti alla lamina tiropericardica• Retrovascolari: dietro la lamina tiropericardica8) FALSI TUMORI (tumor =massa;echinococco,parassita ospite interno è l’uomo, vive nell’intestino delle capre, con le feci inquinano il terrenouomo nei villi intestinaliparenchima epatico,milioni dicisti, nell’addome distrutto,causando falsi tumori)-Aneurismi dell'arco aortico(dilatazione più del 50%), -ematomi, ascessi organizzati, -meningoceli (malformazione congenita caratterizzata da mancata chiusura della colonna nella parte posteriore,a livello delle ultime vertebre lombari, per cui le meningi che rivestono il midollo spinale,ma anche cervello e cervelletto,fuoriescono da quest’apertura formando una tumefazione molle fluttuante sotto la cute. -ernie diaframmatiche,-cisti parassitarie idatidee(prima di rimuoverle aggiungere sostanza per ucciderle)(nel fegato, nel polmone, nell’intestino). SINTOMATOLOGIA• Silenti => i tumori del mediastino possono essere asintomatici 20-30%• Generici => Dolori vaghi alla parete toracica, tosse stizzosa, senso di affanno, febbricola DIAGNOSI• Rx torace standard in 2 proiezioni, TAC, RMN

SINDROME MEDIASTINICA (flogosi del mediastino)sono processi infiammatori che riguardano i tessuti connettivi cellulari lassi del mediastino1. Mediastinite acuta, da processo settico purulento acuto2. Mediastinite cronica, infiammazione cronica ad esito sclero-cicatriziale( si crea tessuto connettivo cicatriziale che sclerotizza le zone circostantiMEDIASTINITE ACUTALe forme acute sono dovute alla penetrazione di germi patogeni che possono portare ad ascessi, infiltrazione purulenta diffusa e che possono raggiungere il mediastino(ematogena)-sintomi generali;-sintomi distrettuali.EZIOPATOGENESI• Ema-togena = molto rara, come complicanze di un'infezione piogenica in sede distante• La propagazione di un processo suppurativo in sede cervicale =' ascesso retrofaringeo, adenoflemmoni, tonsilliti, angina di Ludwing• Perforazione esofagee e tracheale => eruttazione, diverticolo suppurativo, corpo estraneo, masticazione, tumori, interventi chirurgici,causticazione (simile all’ustione),lacerazione

endoscopica.SINTOMATOLOGIA GENERALE: febbre intermittente, tachicardia, leucocitosi, senso di prostazione, dolore vivo cervico-scapolare-retrosternale o epigastrico trafittivo irradiato poster.,shock settico.Le mediastini-ti, conseguenti a perforazione esofagee o tracheale possono accompagnarsi ad enfisema mediastinici(fuga d’aria dalle vie respiratorie da un orifizio che non è la bocca.SINTOMATOLOGIA DISTRETTUALE = dipendono dalla sede e dall'estensione del processo suppurativo (tosse, dispnea, disfonia, congestione della rete venosa cervico-brachiale)DIAGNOSI = Rx torace, esofagoscopia, broncoscopia, TAC

MEDIASTINITE CRONICA M. PRIMITIVE o idiopatiche => non precedute da una fase acuta con un'eziologia più determinabile.Si manifestano come tali fin dall’inizio.M. CIRCOSCRITTE = conglomerato di linfonodi in preda a esiti cicatriziali sclero-calcifici Infiammatorie • Aspecifiche • SpecificheM. DIFFUSE => Tutto il connettivo cellulare lasso del mediastino appare congelato e trasformato in tessuto cartaceo pseudotumorali.Esse sono conseguenti a : Emomediastino organizzato, steatonecrosi post-traumatica, granuloma di Hodgkin sclerosante,perisofagite, linfostasi (malattia cronica a carico degli arti inf. Qnd il drenaggio della linfa è compromesso),sclerodermia (eccessiva deposizione di collagene nella cute e altrove), silicosi(causa malattia provocata dalla penetrazione per inalazione nei polmoni di polvere di silicio,tali particelle sono ingoiate da macrofagi che non riescono a fagocitarli e muoiono liberando le particelle all’esterno che vengono fagocitate da altri macrofagicircolo vizioso).Le malattie croniche possono causare fenomeni di sclerosi dei tessuti mediastinici tale da ostacolare gravemente l’attività cardiaca.15/04/2009CARCINOMA BRONCO-POLMONARERappresenta la prima causa di morte per neoplasia nei maschi di età superiore ai 35 anni e la seconda nelle donne tra 35 e 70 anni. In Italia la mortalità è di 100000 abitanti.FATTORI DI RISCHIO• Fumo di sigarette• Fibre di amianto(soprattutto per le pleure)- inquinamento Specialmente il fumo di sigaretta è responsabile dello 80-90% dei nuovi casi,il rischio è di 60 volte maggiore nei forti fumatori, per quanto riguarda il fumo passivo il rischio è del 30-50% e i decessi per tumori polmonari attribuiti al fumo sono del 78% dei casi.FATTORI PREDISPONENTI• Tubercolosi polmonare• Silicosi• Cisti polmonari-bronchiectasia-antracosi-esiti di infarto polmonareALTERAZIONI GENETICHE amplificazione/delezione di oncogeni myc, k-ras, Nen (?), riduzione oncosoppressori Rb1, amplificazione dei recettori per l’ EGF (epidermial, grow factor)1) CARCINOMAA PICCOLE CELLULE • Oncogenesi => effetto oncogeno su cellule basali dell’epitelio bronchiale (fumo e radiazioni)2) CARCINOMA A GRANDI CELLULE sede periferica interstiziale • Fattori esogeni => silice,cadmio, catrame, virus ,micobatteri• Fattori endogeni => polmoniti interstiziali o affezioni polmonari croniche

ANATOMIA PATOLOGICA = forme ilari 70% • Ilo: porzioni mediali e paramediastinische del polmone• Origine: biforcazione tracheale-bronco principale o lobareASPETTO MACROSCOPICONodulo duroNodulo sessile a sviluppo endobronchialeManicotto peribronchiale(massa che ingloba il bronco)ANATOMIA PATOLOGICA = forme parenchimali 30% • Origine: bronchi e bronchioli perifericiASPETTO MACROSCOPICO• Nodulari• InfiltrativóISOTIPI1. Cellule squamose o epidermoide 35 - 40 %2. Adenocarcinoma = 35 - 40 %3. Ca. a piccole cellule (microcitoma) = 20 - 25 %4. Ca. a grandi cellule10 - 15 %5. Ca. bronchiolo-alveolare = 5 %CARCINOMA SQUAMOSO O EPIDERMOIDEZaffi cellulari solidi con formazioni concentriche cheratinizzate (perle cornee) • Resta localizzato al torace (50%)• Metastasi solo nel 25 % (rene, fegato)ADENO CARCINOMA• Struttura ghiandolare• Localizzazione solitamente periferica• Difficile differenziazione da neoplasie metastatiche secondarie • Metastasi = linfonodi, surrene, fegato, ossadifficile distinguere da metastasi provenienti dall’apparato digerente in quanto le cellule hanno aspetto ad “anello con castone”CARCINOMAA PICCOLE CELLULE (MICROCITOMA)• Piccole cellule in cordoni o lobuli o rosette• Genesi delle cellule neuroendocrine del sistema Apud per cui si ritrovano nel citoplasma elevati livelli di enolasi, dopadecarbossilasi e bambesina.• Spesso disseminato al momento della diagnosi• Metastasi = linfonodi, midollo osseo, fegato, SNC, surrene.-è sensibile sia a stimolazione nervosa che ormonaleCARCINOMA A GRANDI CELLULE• Cordoni cellulari compatti con elementi di grossi dimensioni • Massa periferica e/o sottopleurica• Metastasi = linfonodi, fegato,surreni,ossa,SNC, tubo digerente.CARCINOMA BRONCHIOLO ALVEOLARE (rari)• Cellule stratificate sulla superficie degli alveoli senza alterare la struttura degli alveoli e dei bronchi.• Forma nodulare e multipla-E' correlato con preesistenti affezioni polmonari(x es. broncopolmoniti croniche) che danno fibrosi (fibrosi idiopatica, bronco polmoniti recidivanti, absestosi, granulatosi)-simula alla radiografia una broncopolmonite diffusa.SINTOMATOLOGIA => tosse, dolore toracico(dai nervi intercostali), dispnea, emotissi(tosse con cui si butta fuori sangue),infezioni respiratorie,emoftoe,(sangue con sputo),sibili espiratori.SINTOMATOLOGIA COMPRESSIVA =>- raucedine (n.laringeo),

-paresi diaframmatica e dispnea(edema a mantellina,cianosi,circoli collaterali),-tamponamento,aritmie o scompenso cardiaco, -disfagia (compressione esofagea da invasione mediastinica),- sindrome mediastinicaSINDROMI PARANEOPLASTICHE precedono o seguono di anni la sintomatologia del tumore. Sono quadri patologici correlati al tumore e che non si possono curare proprio perché dovute al tumore.• Endocrine: paratormone, adiuretina, ACTH• Neuro-muscolari: S. miastenia (debolezza muscoli;sindrome autoimmune contro le sinapsi neuromuscolari), neuropatia periferica,degenerazione cerebellare(come Corea di Huntingthon) e corticale, polimiosite (malattia sistemica del tessuto connettivo,caratterizzata da alterazioni infiammatorie e degenerative dei muscoli atrofia muscolare)• Cutanee: dermatomiosite(piaghe in cui la pelle cade,uguale alla polimiosite più la degenerazione della cute)• Ematologiche: anemia, leucocitosi,leucoeritroblastosi• Renali: Sindrome nefrosica(il rene non concentra), glomerulonefrite• Scheletriche: osteopatia ipertrofizzante pneumica • Sistemiche: anoressia, febbreDIAGNOSI -anamnesi -esame obiettivo (percussione,auscultazione) -diagnostica strumentale:1. Rx torace (antero posteriore o laterale)2. TAC torace( dopo l’esame citologico,broncoscopia,agobiopsia)3. Citodiagnostica4. Stadiazione, per individuare lo stadio (scintigrafia ossea, tac addome, tac encefalo, mediastino scopia per vedere i linfonodi colpiti)5. Toracotomia (a volte accorcia i tempi diagnostici)6. Scintigrafia polmonare con gallio-citrato, si concentra nei tumori polmonari primitivi nel 90% dei casi. La positività a livello mediastinico o ilare contro laterale indica nel 90% metastatizzaz.(la massa deve essere 1 cm) in mancanza di positività mediastinica o ilare contro laterale esclude la metastasi nel 60-70%.Ricerca dell’enolasi neurone-specifica nel 70%. Se la massa è inferiore ad 1 cm non si nota con la PET(tomografia ad emissione di positroni, serve per rilevare attività cllulare)DIAGNOSI DIFFERENZIALE• Tumori benigni (fibromi, lipomi, adenomi,leiomiomi).• Tumori primitivi della trachea (rari: carcinoma spino cellulare,adenocarcinoma, carc. indifferenz.).• Ascesso polmonare.• Broncopolmoniti croniche (diagnosi differenz. con carcinoma bronchiolo-alveolare).• Tubercolomi (tubercolosi fredda che l’organismo ha circoscritto nel parenchima polmonare.• Aneurismi dell'aorta (ectasia dell’aorta=aumento sez. vaso, in genere sono dette “dissecanti” perché la raccolta di sangue scolla l’intima dalla muscolare o cmq. dissecano i vari strati).-Amartomi (malformazioni dovute ad anormale mescolanza di costituitivi normali del tessuto).-Mesoteliomi pleurici.-Tumori secondari del polmone(metastasi)POTENZIALITA' METASTATICA(molto elevata) causa di:• Ricca vascolarizzazione• Estesa rete linfatica polmonare• Istotipo aggressivo (microcitoma) -costante mobilità toracica che facilita la diffusione- metastasi linfonoidali (mediastinici, peritracheali, periesofagei, pararenali, paraortici)•Metastasi ematogene(cervello, fegato, surrene, ossa, rene, pancreas e la milza che però come i

muscoli ha una resistenza maggiore alla metastatizzazione)

COMPLICANZE => infezioni, emorragia, versamento pleurico,disturbi compressivi, sindrome mediastinica, sindrome di cuffini-pencoast (se la neoplasia ha sede all’apice del polmone)

*Sindrome di Ciuffini-Pancoast :-neoplasie a sede apicale(sugli apici polmonari al di sotto della clavicola), -invasione neoplastica della parete toracica(pleura,ossa,tessuti molli soprattutto scheletrici), -invasione del plesso brachiale e del simpatico cervicale,-algie ingravescenti al cingolo scapolo-omerale e dell’arto superiore omolaterale con parestesie(alterazione sensibilità degli artiformicolii,perdita sensibilità tattile) o ipoestesie e/o paralisi-sindrome oculo-palpebrale di Claude-Bernard-Horner(miosi,emoftalmo per paralisi del simpatico cercicale).-La Sindrome di C.P. si differenzia da un dolore articolare in quanto se è di origine articolare sollecitando l’articolazione, il dolore si avverte di più se è questa sindrome.

TERAPIA IN BASE ALLA STADIAZIONE TNMStadio 1 e 2 > intervenire chirurgicamenteStadio 3a => chemioterapia seguita da intervento chirurgico Stadio 3b - 4 = radio-chemioterapia

22/04/2009ESOFAGO (esofago ep. Squamoso pluristratificato; stomaco ep. Colonnare ghiandolare)Tubo muscolare che ha una lunghezza media di 25 cm e si estende dalla laringe allo stomaco. Presenta 4 restringimenti: Cartilagine cricoide, Arco aortico, Bronco principale sinistro, Jatus diaframmatico. Si distinguono 3 tuniche: muscolare(strato esterno longitudinale,interno circolare), sottomucosa( formato da connettivo lasso), mucosa( sopra ep. di rivestimento pavimentoso pluristratificato non cornificato)ed assente la sierosa (per questo è facilmente lacerabile).DIVERTICOLI DELL'ESOFAGOSono estroflessioni sacciformi(che formano dilatazione a sacco) circoscritte della parete esofagea.1. Vere: estroflessioni di tutti i componenti della normale parete esofagea2. False: estroflessioni delle sola tonaca mucosa e sottomucosa attraverso lo strato muscolareClassificazione in base al meccanismo patogeno:1.Da pulsioni: da aumento della pressione intra-esofagea (falsi) (sono estroflessioni della mucosa e della sottomucosa attraverso un’area di debolezza della parete muscolare per effetto di un aumento di pressione interno)• Diverticoli Faringo-esofageo( D. Zenker)• Diverticoli Epi-freniciEziopatogenesi = disturbi della motilità e stenosi cicatriziale( pulsione a monte in quanto il bolo tende a pulsare dilatando il tratto e può capitare che la tonaca muscolare ceda) o neoplastica sottostante determinano un aumento della pressione endoesofagea estroflessione della parete esofagea nel punto di minor resistenza . (x es. ERNIA MUCOSA= protusione di un viscere attraverso un orifizio,detto “porta erniaria”, anatomicamente prevedibile ma non fisiologico; mentre il diverticolo è l’estroflessione della parete di un organo cavo).2. Da trazione: da processo infiammatorio intra-esofageo (veri)Che comporta estroflessione di tutti i componenti della normale parete esofagea• Diverticoli Epi-bronchiali (erano dovuti a infezioni tubercolari, oggi rari)3. Diverticolisi multipla:presenza multipla di piccoli diverticoli

DIVERTICOLO FARINGO ESOFAGEO (di Zenker)• Rappresenta il 90% di tutti i diverticoli dell'esofago, prevalenza maschile (4/1) dopo i 50 anni.• Sede: parete posteriore faringo-esofagea(nel 3° prox. subito sopra lo sfintere esofageo sup.;infatti si inserisce nel triangolo di Laimer)• In condizioni normali interviene nella deglutizione “Triangolo di Laimer” (zona di minor resistenza nella giunzione faringo-esofagea, regione in cui la muscolatura è molto lassa e quindi mucosa e sottomucosa possono estroflettersi) nella faccia post. della bocca dell’esofago delimitato lateralmente dalle fibre del muscolo costrittore della faringe ed inf. Muscolo crico-faringeo ;circoscrivono uno spazio losangato (losanga faringo-esofagea) non ricoperto da muscolatura. -E’ diviso in due dal fascio muscolare crico-faringeo in: Superiore(Triangolo di Lainer) e Inferiore.Patogenesi:• Eziologia ignota (in coordinazione motoria durante la deglutizione della regione faringo-esofagea,che provoca reflusso gastro-esofageo,lesioni nervose centrali e periferiche,lesioni muscolari e dellla placca motrice; aumento pressione endoluminale, estroflessione della parete a livello del triangolo di LainerSINTOMATOLOGIA => La sacca diverticolare si accresce progressivamente in basso e comprime l'esofago posteriormente. (Tumefazione del collo, può essere visibile a livello del collo in regione sopraclaveare e latero-cervicale dopo alcune deglutizioni)I sintomi sono in rapporto alla grandezza del diverticolo:1. Diverticoli di piccole dimensioni = nessun sintomo, al max. senso di molestia durante la deglutizione, rigurgito di piccole quantità di cibo.2. Diverticoli di grandi dimensioni: disfagia ritardata(difficoltà a deglutire:all’inizio il cibo entra nel diverticolo,si ha quindi un’apparente normale deglutizione ma alle seccessive deglutizioni il diverticolo si distende comprimendo l’esofago,più si riempie maggiore è la compressione sull’esofago finchè il lume dell’esofago si ostruisce), rigurgito(tardivo, fetido), alitosi(deglutizione con gorgoglio).SVILUPPO DEL DIVERTICOLO: con l’aumento delle dimensioni il diverticolo tende ad assumere una posizione sempre più verticale, posizionandosi tra esofago ant. e colonna vert. post.. Poiché la “porta erniaria” il triangolo di Lainer è ampia, il diverticolo ha un colletto molto largo,maggiore di quello del lume esofageo. Questo fa si che il bolo spinto da pompa faringea assuma come direzione quella del diverticolo e insieme a lui anche saliva e secrezione mucosa.DIAGNOSI => dati anamnestici, esame radiografico con baritato (esofagogramma), esofagoscopia (meno usata perché c’è il rischio che lo strumento tende ad inserirsi nel diverticolo o a perforare la parete già molto sottile).TERAPIA => antispastici(scarsi risultati per correggere alterazione motoria), resezione del diverticolo.COMPLICANZE => anemia(perché può sanguinare), infiammazione(diverticolite:facile da instaurarsi perché la presenza di un diverticolo comporta il ristagno di materiale contenuti in cavità con facile formazione di infezioni), perforazione(per cause iatrogene e può causare flemmone del collo,mediastinite), broncopolmonite ab ingestis(per ispiraz. profonde), cancerizzazione(rara, a causa di fenomeni flogistici cronici della mucosa del diverticolo,dovuti a degradazione materiale ristagnante nel diverticolo, che protratti nel tempo danno trasformazione neoplastica),ascessi polmonari, inanizione(condizione più o meno grave di decadimento organico dovuto a uno stato di malnutrizione).

DIVERTICOLO EPI-BRONCHIALEPatogenesi protratta azione di trazione esercitata da un conglomerato di linfonodi infiammati con

esito cicatriziale retraente, ad eziologia quasi sempre tubercolare stiramento della parete esofagea (con la quale avevano contratto aderenza)• Sede: a livello della biforcazione bronchiale,- piccole dimensioni-rari-pochi o tanti(unici o multipli)-sintomi:assenti per ridotte dimensioni-Sviluppo:a differenza degli altri, i tessuti cicatriziali circostanti impediscono di solito che il diverticolo aumenti di volumeDIVERTICOLO EPI-FRENICO• Sede:Terzo distale dell'esofago, lungo la parete anteriore dell'esofago,subito sopra il diaframma; -piccole dimensioni(diametro min di 4 cm)- rari-età media -Patogenesi = disordine delle motilità esofagee, stenosi esofago(cicatriziale o neoplastica, x es. dovuta a ulcerazioni provocata da reflusso), ernie jatale e acalasia del LES(aumento pressione endoluminaleestroflessione della parete esofagea in punti di minor resistenza), *(acalasia del LES=perdita della peristalsi e incapacità di rilasciamento del LES posto tra esofago e stomaco).SINTOMATOLOGIA => disfagia(deglutizione con difficoltà), rigurgito notturno (di materiale accumulato nel diverticolo durante il giorno)DIAGNOSI :-Rx con pasto baritato (esofagogramma), esofagoscopiaTERAPIA: -chirurgica( per quelli di dimensione maggiore)-correzione motilità

DIVERTICOLOSI MULTIPLAMalformazione della parete esofagea, eziologia non nota(anche se è stata osservata in pazienti con esofagite. Rara. Caratterizzata da numerosi piccoli diverticoli nella parete esofagea. Monolisiaca (disfunzioni della parete) e con alterazioni motorie dell’esofago.27/04/2009Il reflusso gastro-esofageo è passaggio del contenuto gastrico in esofago; è fisiologico e patologico (per entità e frequenza aumentata)MECCANISMI ANATOMO-FUNZIONALI CHE IMPEDISCO IL R.G.E • Sfintere esofageo inferiore (LES o SEI)• Angolo di His-( che a stomaco vuoto solleva una piega mucosa interna, valvola di gubaroff,deputata a impedire il reflusso)-(è formato dal margine sinistro dell’esofago e dalla grande tuberosità gastrica la cui apertura varia al variare del riempimento gastrico)• Formazioni muscolo-legamentose (membrana freno-esofagea di Bertelli)• Fibre muscolari arciformi gastriche(di Willis)• Plicature della mucosa gastrica• Azione traente dell’arteria gastrica sinistra•Legamento gastro-epatico(unisce il margine esofageo destro alla superficie inferiore del fegato)•Legamento gastro-frenico(unisce il fondo gastrico alla cupola diaframmatica).

MECCANISMO ANTI-REFLUSSO ; il S.E.I è:• Zona di 3-4 cm al di sopra della giunzione esofago-gastrica• Zone di alta pressione a riposo 15-30 cm H20• All’arrivo dell’onda peristaltica il SEI Si rilascia, con pressione prossima allo zero, prima

dell'arrivo dell'onda peristaltica primaria propulsiva per dare passaggio al bolo alimentare, quindi ritorna in condizione di riposo subito dopo(pressione alta).-(rilasciamento SEI= press 0; condizione di riposo= press alta).

REGOLAZIONE FUNZIONALETono basale di fondo legato all'attività intrinseca miogena dello sfintereIl tono basale sfinteriale è modulato da una varietà di influenze neuro-ormonali di tipo eccitatorio ed inibitorioi. Inibitorio(rilascio tono sfinteriale)atropina, secretina, cacao, glucagone, ipotiroidismo,agenti beta-adrenergici, fentocamina, prostaglandine(C1,E2,A2), teofillina, etanolo.2. Eccitatorio nicotina, prostaglandinaF2-alfa, progesterone ed estrogeni,colinergici,metoclopramide, pentagastrina,sostanza P, grassi, distensione antralealcanizzazione antrale aumenta il tono dello sfintere (è infatti nocivo balcanizzare l’antro con bicarbonato in patologia da reflusso). *L’antro è la porzione finale dello stomaco che si estende da piccole curvature fino al piloro.

MECCANISMI ANTI-REFLUSSOMembrana freno-esofagea di Bertelli-LaimeriLa faccia superiore e inferiore del diaframma sono ricoperte dalla faccia endotoracica ed endoaddominale:le componenti fibro-elastiche di queste due lamine si fondono e formano la membrana F-E di Bertelli. Questa membrana fissa l’esofago distale. E’ costituita da un lembo superiore che si inserisce a livello degli ultimi 3 cm dell’esofago toracico e un lembo inf che si inserisce nel cardias.

FATTORI CHE INFLUENZANO L'INSORGENZA DELL'ESOFAGIO DA M.R.G.E.• Reflusso gastro-esofageo = è la condizione primaria affinchè si abbia un'esofagite; il fattore determinante è una diminuizione della forza di contrazione dello sfintere esofageo (normale chiuso la pressione è15-30 cm H2O,mentre nei pazienti con reflusso è sempre inferiore a 10); può essere definita patologia quando l’entità e la frequenza di comparsa del fenomeno diventano rilevanti).• Volume gastrico= è stata osservata una correlazione tra vol. del contenuto gastrico e gravità del RGE (maggiore volume gastricopiù stimolazione di secrezione acida); la presenza di un abbondante succo gastrico induce un aumento di rilasciamento del SEI(sfintere esofageo inf)• Capacità lesiva del refluito= il materiale gastrico che refluisce in esofago non è capace di ledere la mucosa se il suo pH è neutro o debolmente acido; per indurre lesioni epiteliali il refluito deve avere pH < 3, presenza di pepsina, acidi biliari, enzimi pancreatici.• Capacità di detersione del refluito (CLEARANCE). Si verifica per alterazioni peristaltiche, tampona con la secrezione del muco e dei bicarbonati.La durata dell’esposizione esofagea all’effetto lesivo del materiale refluito viene determinata dalla capacità peristaltica dell’esofago di allontanare dal proprio lume il refluito stesso. Quando non c’è la clearance corretta è xkè ci sono alterazioni peristaltiche, salivazione insufficiente o prolungata posizione supina.• Stato nutrizionale • Resistenza tissutale= la lesività del RGE è determinata dalla capacità della mucosa esofagea di resistere agli agenti chimici; dipende dall’età,stato nutrizionale, capacità secretiva di muco ricco di ioni bicarbonato,efficienza della microcircolazione, tempi di replicazione cellule in risposta a minori lesioni necrotiche epiteliali.• Ernia Jatale => la maggior parte dei soggetti con ernia jatale sono asintomatici ed un numeropiccolo di pazienti ha un'esofagite da reflusso anche in assenza di ernia o di altre deformità• Fattori vari gravidanza (aumento di estrogeni e progesterone che determinano un abbassamento del tono del cardias), anestesia(abbassamento del tono), iperemesi,intubazione naso-gastrica

sclerodermia (malattia autoimmune che colpisce il sistema nervoso e muscolare,che provaca alterazione,ridotta,della motilità,nel 3°inferiore,a causa dekka fibrosi della parete esofagea)

SINTOMATOLOGIA DELL'ESOFAGITE • Pirosi(bruciore retro sternale da non confondere con l’IMA), dolore restrosternale (DiagnosiDiff con IMA,si attenua bevendo acqua) • Rigurgito, scialorrea(dovuta a deficit neurogeni, in quanto la deglutizione è un atto volontario,la saliva cola dalle labbra), disfagia, odinofagia ( deglutizione dolorosa),erosioni dentali, tosse cronica, otite, laringite e bronchite.

DIAGNOSI (importante! ! !)• Gastroscopia• Manometria• Phmetria• Endoscopia: si può rilevare mucosa rosa salmone-Rx esofago baritato: per vedere l’ernia jatale e quantizzarla• Studi radioisotopi• Esami ematochimici• Ricerca di sangue occulto nelle feci: si deve fare la colonscopia perché puo essere dovuto a Ca nel colon

CLASSIFICAZIONE ENDOSCOPICA SECONDO MILLER E SAVARY in 4 STADI:- eritema ed erosioni non confluenti della mucosa;- erosione confluenti della mucosa,non interessano l’intera circonferenza,senza stenosi;- erosione che interessano l’intera circonferenza dell’esofago,senza stenosi;- fibrosi,stenosi,metaplasia epiteliale,ulcere peptiche.

TERAPIA • Medica• Chirurgica • endoscopica29/04/2009ERNIA DATALEERNIA JATALE => Dislocazione intratoracica di una porzione dello stomaco attraverso lo iato esofageo del diaframma

ANATOMIA DELLO JATO ESOFAGEO• E' attraversato dall'esofago e dai nervi vaghi• La sede è in corrispondenza della 9a e l0a vertebra dorsale • È anteriore all'orifizio aortico, a sx della linea mediana,arteria gastrica sx,legamento gastroepatico,legamento gastrofrenico,fionda diaframmatica di Allison,membrana freno-esofagea di Bertelli-Laimer------ contribuiscono alla fissazione della giunzione esofago gastrica alle altre strutture; impediscono il R.G.E.

EPIDEMIOLOGIA Frequenza non definibile, donne il doppio.età 50/70 anni

CLASSIFICAZIONE DI ACKERLUD1. I TIPO: esofago corto (brachio-esofago) = Risalita intratoracica di una parte dello stomaco, conseguente ad uno stomaco che termina al di sopra dello iato esofageo del diaframma (rara,congenita e acquisita)CONGENITA: dovuta a deficit di sviluppo di lunghessa durante la vita intrauterina e deficit di fissazione del tratto distale dell’esofago che determinano arresto intratoracico della discesa dell’esofago,cioè il tratto addominale esofageo e parte dello stomaco vengono attratti nella cavità toracica formando ernia attraverso lo iato diaframmatico, che determina una dislocazione intratoracica per trazione dello stomaco dovuto all’esofago corto;

ACQUISITA: causata da esofagite da reflusso,ulcerazione della mucosa che porta ad una dislocazione intratoracica dello stomaco.

2. II TIPO: da rotolamento (para-esofago) => Passaggio intratoracico di una porzione del fondo gastrico rivestita da peritoneo e in cui l'esofago distale e la giunzione esofago-gastrica rimangono in sede endo-addominale (5%). CAUSA: sembra dovuto alla presenza di un difetto o di un’area localizzata di minima resistenza a livello della membrana freno esofagea; la differenza di pressione,maggiore nell’addome e minore nel torace, fa si che questa ernia si ingrandisca sempre di più con lo sviluppo ernia mista.Caratteristiche:esofago rettilineo Esofago di lunghezza normale Cardias in sede sottodiaframmatica Presenza di un sacco peritoneale Sede della porta erniaria a lateralmente a sx dell’esofago Può associarsi nel tempo ad ernia da scivolamento (ernia mista)

3. III TIPO: da scivolamento (esofago-gastrico) = Dislocazione in sede toracica, dell'esofago endo-addominale della giunzione esofago-gastrica e di una porzione dello stomaco• Esofago di lunghezza normale• Esofago sinuoso• Cardias in sede sopradiaframmatica e assenza di sacco peritoneale

Malposizione cardio-tuberositaria = alterazione anatomica caratterizzata da un abnorme mobilità e beanza del cardias con risalita intermittente e incompleta del cardias e del fondo gastrico.nel neonato

PER TUTTE: riduzione o perdita del tono e dell’elasticità della muscolatura del diaframma,lassita della membrana freno-esofagea di BERTELLI

Fattori determinanti: appiattimento del diaframma a causa di=cifosi,obesità e scoliosi Aumento della pressione addominale a causa di= ascite,stipsi e gravidanza

Fisiopatologia: fattori favorenti e determinati l’ernia jatale che può essere asintomatica, può determinare compressione pericardica dando sintomi cardiaci, o può determinare la scomparsa dell’angolo di His e della valvole semilunari di Gubaroff che possono determinare R.G.E che a sua volta può essere con esofagite(sintomi digestivi con emorragia occulta) e senza esofagite(con sintomi digestivi lievi)

SINTOMATOLOGIA• Frequentemente asintomatica;varia secondo le dimensioni,l’età e la presenza di complicanze;

• I sintomi si dividono in

1. Digestivi: ritorno del cibo in bocca nell’atto di chinarsi a terra “segno del laccio della scarpe” e "cuscino macchiato", pirosi, dolore epigastrico, disfagia; in relazione alla coesistenza di un reflussoG.E ci possono essere ernia iatali senza reflusso,reflusso senza ernia,reflusso dovuto a

discinesia(alterazione di movimento) motoria dell’esofago. Reflusso senza esofagite;esofagite da ernia jatale dovuto al 32% dei casi;ernia jatale con esofagite nel 21%

Sintomi da esofagite da reflusso G.E: pirosi,dolore epigastrico e retro sternale, disturbi dispeptici, disfagia, malnutrizione, calo ponderale

2. Cardiaci:sono dovuti alla stimolazione del pericardio dalla bozza erniana: tachicardia, dolori anginosi, crisi sincopali

3. Generali da emorragia occulta (nelle feci non troviamo il sangue ma solo se facciamo delle analisi), pallore, astenia, affaticabilità, ipotensione,anemia ipocromica.melena: sangue color caffè dal retto,che è sangue digerito dalle parti alte del digerente,gastroduodenale,digiuno ileale,colicaretto ragia: c’è sangue rosso, digerito dalle parti basse del digerente(sigma distale,retto)

COMPLICANZE• Esofagite• Stenosi cicatriziale• Emorragia (ematemesi,vomito di sangue proveniente esofago,gastro duodenale e/o melena)• Anemia sideropenia( emorragia sottoforma di stillicidio)• Metaplasia colonnare (esofago di Barret: mucosa gastrica nell'esofago = cancro)• endobronchiesofago• cancerizzazione• volvolo (per le ernie paraesofagee): raro ma temibile,si produce per rotazione dell stomaco lungo l’asse longitudinale;questa situazione può comportare gravi alterazioni vascolari e l’ostruzione completa di una posizione gastrica con drammatica sintomatologia dolorosa toracica da sovra distensione;La mancata risoluzione del volvolo porta all’infarto del viscere,perforazione(peritonite) e mediastinite

Le piccole ernie da scivolamento in genere non presentano complicanze

DIAGNOSI ERNIA JATALE Rx torace (per ernie di grosse dimensioni) Rx esofago con pasto baritato in diverse posizioni(supina,prona) Endoscopia ( può diagnosticare flogosi esofagee superficiale non evidenziabili

radiologicamente Manometria Phmetria Esami ematochimici Ricerca di sangue occulto nelle feci

DIAGNOSI DIFFERENZIALE: Calcolosi biliare IMA Ulcera peptica gastrica o duodenale Masse del mediastino posteriore(quando l’ernia è di grosse dimensioni): neoplasie,cisti

bronco geni,megaesofago,duplicazione esofagea.

TRIADE DI SAINT: Ernia Jatale + diverticolosi del colon + calcolosi biliare

FALSI TUMORI: ECCHINOCOCCOSI (cisti da echinococco)

Il parassita è un elminta: ecchinococcus granulosus, le cui larve formano cisti nei tessuti dell’organismo umano. E’ presente sottoforma di tenia adulta nell’intestino dei cani e dei carnivori selvatici; tali animali eliminano con le feci le uova che poi possono essere ingerite dagli ospiti intermedi : uomo,ovini e bovini (sono occasionali)Le uova ingerite vengono digerite dal succo gastrico e si ha così la liberazione delle larve che tramite i villi passano,per via venosa o linfatica,nel circolo portale per impiantarsi nel fegato,dove viene trattenuto dal filtro epatico -> e sviluppa una cisti idatidea epatica, oppure salta il filtro epatico e raggiunge il circolo polmonare, localizzandosi al polmone,sviluppando una cisti idatidea polmonare, oppure ancora salta il filtro polmonare e raggiunge il circolo sistemico, potendosi stabilire in qualsiasi organo,raggiungendo il circolo sitemico-> cisti I.ovunque; ma può passare anche al circolo sistemico e passare nei polmoni,cervello,reni e milza. A livello degli organi colpiti le tenie si sviluppano in cisti a contenuto liquido.La cisti contiene numerosi scolici; in caso di rottura delle cisti gli scolici possono disseminare l’infezione.Gli scolici se ingeriti dagli ospiti definitivi si trasformano in tenie adulte a livello intestinale e inizia un nuovo ciclo.Il destino degli scolici è quello di impiantarsi nell’intestino tenue degli ospiti definitivi per completare il loro ciclo biologico; se però la ciste si rompe e gli scolici si versano nella cavità peritoneale o nei vasi sanguigni dell’ospite intermedio,si distribuiscono nei più svariati organi e possono determinare echinococcosi secondaria generalizzata,il più delle volte letale.Lo sviluppo a livello epatico può essere asintomatico per lungo tempo fino a raggiungere notevoli dimensioni: epatomegalia,dolore epigastrico,dolore ipocondriaco Dx.

L’evoluzione della cisti può essere: Morte cisti - si calcifica la parete delle cisti Rottura della cisti : la cisti non muore e al suo interno vengono prodotte cisti figlie che

vengono liberate in caso di rottura. - La rottura può essere spontanea a livello polmonare(le cisti polmonari provocano

dolore toracico e dispnea); - a livello epatico provoca ittero e coliche epatiche per invasione delle vie biliari.

TERAPIA: Exeresi (asportazione)

DIAGNOSI: prima fare anamnesi di convenienza con animali portatori di tenie- radiografia- ecografia- TAC: tomografia computerizzata- Prove diagnostiche immunologiche (ricerca Ab anti-echinococco) Ab= anticorpo

IDATIDOSI EPATICA E POLMONARECISTI IDATIDEAEziologia L'echinococcosi è una zoonosi in cui l'infezione causata dallo stadio larvale di 2 specie di cestodii. Echinococcus granularis =' cisti iatidea unicolare2. Echinococcus multilocularis cisti iatidea alveolareECHINOCOCCOE' una tenia formata da• Testa: rostro, doppia corona di uncini, 4 ventose (per attaccarsi all'intestino del cane) • 3-4 segmenti o proglottidi • Uovo (cuticola contente un piccolo embrione )OSPITI CISTI IATIDEA1. Primari = cane, lupo, volpe in questi é presente un cestode lungo 4-6 cm e con 4-5 segmenti al di sotto della testa.gli embrioni dei cestodi vengono eliminati con le feci2. Intermedi ruminanti: ingeriscono gli embrioni con l’erba e con la terra infetta3. Intermedio occasionale uomo (l'embrione attivato attraverso la parete intestinale raggiunge il circolo epatico e da qui attraversa il sistema portale o linfatico, gli alveoli polmonari,...)LOCALIZZAZIONE: fegato 70%, polmone 20%, altri sedi (peritoneo, milza, ossa, muscoli, rene)ASPETTO MICROSCOPICO• Parete: costituita da 3 strati concentrici [periostio( membrana fibrinosa spessa 7 mm costituita dalla proliferazione di fibroblasti), membrana chitinosa( materiale amorfo prodotto dal parassita e disposto in una struttura lamellare), membrana germinativa(cellule parassitarie) ]• Liquido• Sabbia iatidea• Cisti figlieECHINOCOCCOSI EPATICA• Il 70% delle cisti iatidea si localizza nel fegato• La cisti è singola nel 70% dei casi, multipla nel 30% dei casi • Nel 75% dei casi si localizza nel lobo epatico destroN

SINTOMATOLOGIAi. Asintomatica nel 25% dei casi2. Sintomatica nel 75% dei casi• Cisti infetta: epatomegalia dolorosa, febbre, orticaria* in quanto il sistema immunitario combatte la cisti liberando sostanze insulino simili • Rottura dell'albero biliare: colica biliare, ittero• Rottura intratoracica: dolore alle spalle, tosse• Rottura intraddominale: dolore addominale, shock anafilattico*

*la rottura cistica causa tali reazioni d aipersensibiltà per liberazioni di antigeni dell echinococco e del liquido contenente materiale proteico molto immunizzante!DIAGNOSI BIO-UMORALE• Deviazione del complemento di Ghedin • Intradermoreazione di Casoni (reazione di ipersensibilita ritardata di quarto tipo)• ELISA test (sfrutta la immunofluorescenza)• RAST (radio allergo-sorbent-test) • Emocromo (eosinofilìa)DIAGNOSI STRUMENTALE (prima di tutto fare anamnesi di convivenza con animali portatori di tenie) • . Ecografia• TAC (si possono osservare tutti gli organi)• RX diretta addome• Angiografia, scintigrafia, laparoscopiaCOMPLICANZE• Suppurazione con morte del parassita e conversione in ascesso da piogeni• Rottura (nell'albero biliare, nella cavità peritoneale,, nella cavità pleuro-polmonare) • Glomerulonefrite da deposizione di antigene idatideo nel glomeruloTERAPIA• Enucleazione della cistiECHINOCOCCOSI POLMONARELa cisti è acefala, cioè sterile senza cisti proligere. Spesso asintomatica • Riscontro occasionale in corso di RX torace• Sintomatologia in presenza di complicanze (dolore-emoftoe cio sangue con sputo)ROTTURA DI CISTI IN UN BRONCO• Espulsione dell'intera membrana chitinosa (rarissima) • Espulsione incompleta della membrana chitinosa • Eccesso di tosse stizzosa• VomicaReazione allergica che vanno dall'orticaria all'anafilassi • Sovrainfezione batterica della cavità residuaDIAGNOSI STRUMENTALE• La cisti iatidea polmonare diagnosticata e non trattata presenta una prognosi infausta nel 50% dei casiTERAPIA CHIRURGICA