Nefropatia Lupica Dr Florea

  • View
    222

  • Download
    0

Embed Size (px)

Text of Nefropatia Lupica Dr Florea

  • 8/11/2019 Nefropatia Lupica Dr Florea

    1/38

    DIAGNOSTICUL SI TRATAMENTULNEFROPATIEI LUPICE

    Planul expunerii Diagnostic

    Manifestarile clinico-biologice in nefrita lupica

    Entitatile histologice in nefrita lupica Tratament Arsenalul terapeutic Tratamentul initial in functie de entitatea

    histologica Tratamentul de intretinere Monitorizarea Tx Complicatiile Tx

    Nefrita lupica in faza de IRCT

  • 8/11/2019 Nefropatia Lupica Dr Florea

    2/38

    LES

    Afectiune autoimuna, caracterizata printr-o varietate de anticorpi directionatiimpotriva componentelor self

    Complexele Ag-Ac initiaza un raspunsinflamator clasic.

    Procesul inflamator afecteza diverseorgane si sisteme =AFECTIUNE MULTISISTEMICA

  • 8/11/2019 Nefropatia Lupica Dr Florea

    3/38

    Manifestarile renale in lupus

    PATOLOGIE FRECVENTA? 30-50% dintre pacientii cu LES prezinta initial

    sau la scurt timp dupa diagnostic (6-36l)anomalii urinare sau o disfunctie renala

    Proportia creste in timp: >75% Debut tardiv (>50 ani) prevalenta redusa Prevalenta reala (anomalii PBR): >90% cazuri AFECTAREA RENALA SUPRAVIETUIREA PE

    TERMEN LUNG CU 10%!

  • 8/11/2019 Nefropatia Lupica Dr Florea

    4/38

    Manifestarile renale in lupus

    TABLOU CLINICSIMPTOM % Proteinurie 100 Proteinurie nefrotica 45-65 Cilindri granulari 30 H ematur ie microscopica 80 Hematurie macroscopica 1-2 Cilindri hematici 10 Retentie azotata 40- 80 IRA / retentie azotata progresiva 1-2 / 30 Hipertensiune 15-50 Acidoza tubulara hiperkal iemica 60-80

  • 8/11/2019 Nefropatia Lupica Dr Florea

    5/38

    Manifestarile renale in lupusIN MOD PRACTIC 2 SITUATII DISTINCTE

    Pacient cunoscutanterior cu LES

    PBR OBLIGATORIEDe ce?

    Corelatii clinico-patologiceneconcludente / inselatoare

    Evolutia diferitelor formehistologice = DIFERITA

    Stabileste prognosticul Influenteaza Tx initial

    Pacient admis pentruinvestigarea unui

    sindrom glomerular

    SE STABILESTEDIAGNOSTICUL

    POZITIV DE LES SI

    PBR devine mandatorie Aceeasi entitate histologica

    este tratata DIFERIT inLES fata de etiologia

    idiopatic primitiva

  • 8/11/2019 Nefropatia Lupica Dr Florea

    6/38

    Criteriile ARA pentru stabilirea dg.LES = 4 / 11 criterii

    (crt. 11 + unul din crt. 10 obligatorii)1. Eritem malar (vespertillio)2. Eritem discoid

    3. Fotosensibilitate4. Ulceratii bucale sau nazale

    5. Artrita fara deformatii6. Serozite

    7. Afectare renala

    8. Tulburari neuro-psihice9. Anomalii hematologice

    10. Disfunctii imune Celule LE

    Ac anti ADN nativ VDRL fals Ac anti Sm

    11. Anticorpi anti-ADNds

  • 8/11/2019 Nefropatia Lupica Dr Florea

    7/38

    Manifestarile renale in LESENTITATI HISTOLOGICE

    Afectarea glomerularaprin complexe imune

    GN mezangiala GN proliferativafocala

    GN proliferativa

    difuza GN membranoasa Scleroza difuza

    Afectareanon-glomerulara

    Nefrita tubulo-interstitiala Vasculita Microangiopatia

    trombotica PTT GNRP necrotizanta,

    pauci-imuna, ANCA + Indusa de AINS

  • 8/11/2019 Nefropatia Lupica Dr Florea

    8/38

    Nefrita lupica mezangiala

    clasa I OMS:

    MO: glomeruli optic normaliIF: depozite imune mesangiale

  • 8/11/2019 Nefropatia Lupica Dr Florea

    9/38

    Nefrita lupica mezangiala

    clasa II OMS 10-20% cazuri Forma cea mai precoce si benigna Manifestarile clinice pot fi absente Proteinurie modesta si/sau hematurie

    microscopica Retentia azotata este in general absenta Prognostic excelent in absenta transformarii

  • 8/11/2019 Nefropatia Lupica Dr Florea

    10/38

    Nefrita lupica mezangialaclasa II OMS

    MO: cresterea matricei si/sauhipercelularitate mesangialaimagini: nephrohus.org

  • 8/11/2019 Nefropatia Lupica Dr Florea

    11/38

    Nefrita lupica mezangialaclasa II OMS

    IF: proliferare discreta si depozitemesangiale (I plan)

  • 8/11/2019 Nefropatia Lupica Dr Florea

    12/38

    Nefrita lupica proliferativa

    Focala clasa III 10-20%

    Proteinuria si hematuriaprezente in toate cazurile Sindromul nefrotic

    manifestare a 1/4 cazuri

    Insuficienta renalamodesta, rara,caracteristica formeidifuze

    Difuza clasa IV 40-60% Proteinuria si hematuria

    prezente in toate cazurile Sindromul nefrotic, HTA si

    retentia azotata suntcomune si pot fi severe

    Manifestari extrarenalesevere, C3 , antiADNds

    NETRATATA ENERGIC PROGRESIE SPREIRCT

  • 8/11/2019 Nefropatia Lupica Dr Florea

    13/38

    Nefrita lupica proliferativafocala clasa III

    MO: sub 50% din glomeruli, lez endo si/sauextracapilare, cu depozite imune subendoteliale

  • 8/11/2019 Nefropatia Lupica Dr Florea

    14/38

    Nefrita lupica proliferativafocala clasa III sau difuza clasa IV

  • 8/11/2019 Nefropatia Lupica Dr Florea

    15/38

    Nefrita lupica proliferativafocala clasa IV

    MO: peste 50% din glomeruli, proliferareendocapilara cu depozite imune subendoteliale

  • 8/11/2019 Nefropatia Lupica Dr Florea

    16/38

  • 8/11/2019 Nefropatia Lupica Dr Florea

    17/38

    Nefrita lupica proliferativafocala clasa IV

    IF: depozite subendoteliale de IgG

  • 8/11/2019 Nefropatia Lupica Dr Florea

    18/38

    Nefrita lupica membranoasa

    clasa V OMS 10-20% cazuri Manifestarea caracteristica: sindromul nefrotic

    50% la debut, 100% in evolutie. Poate fi sever Hematuria microscopica si HTA relativ frecvente Retentia azotata de obicei absenta sau modesta Singura forma histologica la care manifestarile

    extrarenale sau imunologice pot lipsi!! Histologia este caracteristica: structuri tubulo-

    reticulare, proliferare mezangiala importanta,depozite imune SI in peretele vascular

  • 8/11/2019 Nefropatia Lupica Dr Florea

    19/38

    Nefrita lupica membranoasa clasa V OMS

    MO: proliferare mesangiala ades asociata

  • 8/11/2019 Nefropatia Lupica Dr Florea

    20/38

    Nefrita lupica membranoasa clasa V OMSIF: depozite granulare difuze pe versantul extern

    al MBG, asociate cu depozite mesangiale

  • 8/11/2019 Nefropatia Lupica Dr Florea

    21/38

    Nefrita lupica membranoasa

    clasa V OMS

  • 8/11/2019 Nefropatia Lupica Dr Florea

    22/38

    Scleroza difuza clasa VI OMS

    Reprezinta de fapt calea comuna, finala deevolutie a leziunilor inflamatorii netratate

    Sediment sarac

    HTA si retentie azotata severa si

    progresiva spre IRCT

  • 8/11/2019 Nefropatia Lupica Dr Florea

    23/38

    TRATAMENTUL

    NEFROPATIEI LUPICE

  • 8/11/2019 Nefropatia Lupica Dr Florea

    24/38

  • 8/11/2019 Nefropatia Lupica Dr Florea

    25/38

    Nefrita lupica mezangiala

    clasa II OMS Tratamentul patogenic = imunosupresor nu

    este necesar si nu previne transformarea

    Corticoterapia poate fi decisa demanifestarile extrarenale dar atentie laefectele secundare!

    Monitorizarea periodica este obligatorie Modificarea tabloului clinic in sensul

    aparitiei SN sau a retentiei azotateimpune rebiopsierea

  • 8/11/2019 Nefropatia Lupica Dr Florea

    26/38

    Markeri histologici de activitate si

    de cronicitate 0-3 ACTIVITATE Proliferarea celulara

    endocapilara Proliferarea extracapilara

    (semilune) Trombi

    Necroza fibrinoida Infiltrat inflamator

    glomerular sau interstitial

    CRONICITATE Scleroza glomerulara

    Semiluni fibroase Fibroza interstitiala

  • 8/11/2019 Nefropatia Lupica Dr Florea

    27/38

    Nefrita lupica proliferativa

    focala - clasa III OMS Afectarea a < 25% glomeruli, fara retentie azotata,

    cu proteinurie modesta, si cu un index de activitateredus NU NECESITA TRATAMENT. Monitorizarea este obligatorie

    Cazurile cu index de activitate crescut pot fitratate cu PREDNISON 0.5 mg/kgc/zi pentru apreveni agravarea histologica

    Cazurile severe cu proteinurie importanta si retentieazotata se vor trata similar cu forma proliferativdifuza

  • 8/11/2019 Nefropatia Lupica Dr Florea

    28/38

    Nefrita lupica proliferativa

    difuza - clasa IV OMS Cazurile cu nefropatie cunoscuta si

    functie renala stabila sau normala pe o

    perioada indelungata de timp vor fitratate doar cu PREDNISON 0.5mg/kgc/zi sau AZATIOPRINA 1-2mg/kgc/zi

    Cazurile recent diagnosticate sau cu tablouclinic sever vor fi tratate cu M-P 1g/zi iv x 3urmat de PREDNISON 0.5 mg/kgc/zi

  • 8/11/2019 Nefropatia Lupica Dr Florea

    29/38

    Nefrita lupica proliferativa

    difuza - clasa IV OMS Evolutia este favorabila cu stabilizarea functiei

    renale in 1s, se trece la faza de intretinere, P 10-15

    mg/zi + AZA 2mg/kgc/zi, timp de 3-5 ani! (P +AZA 1mg + C 1mg)

    Functia renala continua sa se deterioreze in 1s, se

    repeta MP urmat de CICLOFOSFAMIDA i.v saup.o. In faza de intretinere: P 10-15 + C (3 l p.o. / 9l i.v.), ulterior P + AZA 2mg pana la 3-5 ani

  • 8/11/2019 Nefropatia Lupica Dr Florea

    30/38

    CICLOFOSFAMIDAPermite:

    a/ controlul formelor clinice severe, b/ reducereadozei de cortizon, c/ intarzie evoultia spre IRCT

    I.V. 750 mg initial La 14 zile GA: > 4000 1000 mg

    < 2000 500 mg In primele 6 luni pulsuri lunare, ulterior la 3 l

    pana la 12 l P.O. 3 mg/kgc (1-2 functie renala alterata sau

    varsta > 55 ani) 12 saptamani, apoi AZA

    PO vs IV: eficacitate , efecte secundare >>

  • 8/11/2019 Nefropatia Lupica D