Nahum Jacobo Torres Yebes

Residente de Medicina Interna

Recuerdos del pasado

Mujer de 23 años, acude por fiebre y

malestar general de 2 semanas de evolución

Refiere:

1. Fiebre

2. Odinofagia

3. Artromialgias

4. Malestar general

5. Poliuria sin

polaquiuria ni

disuria

Exploración física

• TA 111/85 mmHg, FC 145 lpm, Tª 39,6ºC

• Adenopatías laterocervicales menores de 1 cm, móviles, no dolorosas.

• Farínge hiperémica.

• Hepatomegalia de 2 traveses de dedo.

Pruebas complementarias

• Exudado faríngeo: Negativo.

• EKG: RS a 123 lpm.

• Analítica: Leucocitos 35.22 103/mcl, Neutrófilos 33.1 103/mcl, PCR 184.9

mg/l.

Sistemático de orina: Negativo.

• Test de mononucleosis: Negativo.

• Urocultivo y hemocultivos: Negativo.

• Frotis de sangre periférica: 93% segmentados, 6% linfocitos, 1% monocitos. Sin alteraciones morfológicas relevantes.

• Analítica: Leucocitos 31.05 103/mcl, Neutrófilos 27.4 103/mcl, PCR 177.4 mg/l

Ingreso en Medicina Interna: FIEBRE SIN

FOCO, probable viriasis.

Ya en planta…

Ecografía abdominal:

Engrosamiento difuso de la

pared de la vesícula (13

mm). Leve esplenomegalia

(13 cm).

Piperacilina/tazobactam

TC abdominal:

Leve hepatoesplenomegalia homogénea. Lesión

quística adyacente a anejo derecho.

ITC a Ginecología

Dolor en articulaciones

interfalangicas de mano

izquierda y muñeca

derecha sin signos

inflamatorios

Dolor lumbar izquierdo

irradiado a MII, sin pérdida

de fuerza o sensibilidad

• Hemograma: Leucocitos 23.40 10E3/µL (N: 87.4 %), Hemoglobina 9.2 g/dl

• BQ: elevación de reactantes de fase aguda y alteración perfil férrico (Hierro 13 µg/dl,

Ferritina 1238 ng/ml, Transferrina 115 mg/dl, IST 8.01)

• Gasometría venosa: sin alteraciones.

• Estudio de coagulación: TTPA 27.3 seg, Antic.lúpico: positivo.

• Frotis sangre periférica: marcada tendencia al roleaux.

• Estudio tiroideo normal.

• Inmunología normal: (ANA, Ac.mitocondriales, Ac. anti músculo liso, Ac. anticardiolipina IgG e IgM,

Ac. Antiláminas, Ac. Anticentriolos, Ac. anti CCP, FR ß2 glicoproteína 1 IgG e IgM, HLA-B27)

• Inmunoglobulinas y complemento normal

• Proteinograma en suero: No se observa componente monoclonal; cadenas ligeras normales

• ECA: normal

• Mantoux y serologías negativas (VHB, VHC , Toxoplasmosis, Bartonella, TPHA, Coxiella burneti, Borrelia

burdogferi, Leishmania, Parvovirus, VIH, CMV, Epstein Barr, Parvovirus, Herpes virus 6, VHS 1 y 2)

A pesar de tratamiento con metamizol y

paracetamol continúa con picos de fiebre de

38.5ºC.

Se suspende piperacilina/tazobactam y se

inicia tratamiento con AINEs.

Exantema macular en

cara anterior del

abdomen, levemente

pruriginoso, que

aparece con los picos

febriles.

A pesar de tratamiento con AINEs…

- Fiebre (picos febriles en torno a 38,5ºC) y exantema

maculopapuloso evanescente coincidiendo con la fiebre.

- Molestias articulares.

- Quebrantamiento general.

Descartada de manera razonable patología infecciosa

La paciente presenta mejoría clínica tras iniciar

tratamiento con prednisona

¿Enfermedad de Still?

Fautrel B. Adult-onset Still disease. Clinical Rheumatology 2008; 22: 773-792

Fautrel B. Adult-onset Still disease. Clinical Rheumatology 2008; 22: 773-792

Expresión clínica

Fautrel B. Adult-onset Still disease. Clinical Rheumatology 2008; 22: 773-792

Enfermedad de Still

• Fiebre en picos => 39ºC

• Artralgias o artritis

• Rash maculopapular asalmonado evanescente.

• Leucocitosis > 10.000/ml (principalmente PMN)

- Odinofagia o faringitis

- Mialgias

- Adenopatías

- Esplenomegalia

- Elevación de enzimas hepáticas

Historia natural

1. Autolimitada, con resolución del cuadro en 2-8 semanas (19-44%).

2. Intermitente, con periodos de remisión de entre 2 semanas a 2 años (10-

41%)

3. Crónica, con afectación principalmente articular (35-67%). 1/3 de estos

pacientes desarrollará artritis erosiva.

Pronóstico

• Pronóstico vital: afectación visceral, complicaciones hematológicas.

• Pronóstico funcional: afectación articular (1/3). Menos grave que AR u

otras artritis inflamatorias.

Fautrel B. Adult-onset Still disease. Clinical Rheumatology 2008; 22: 773-792

Tratamiento

Fautrel B. Adult-onset Still disease. Clinical Rheumatology 2008; 22: 773-792

Tratamiento

1. AINEs (Indometacina 150-250 mg/día). Monitorización enzimas

hepáticas. 20% consiguen control.

Suele requerir corticoides prednisona 0.5-1 mg/kg/día para conseguir

remisión.

2. Metotrexato (acción no clara sobre artritis)

3. Antagonistas del receptor de IL-1 (Anakinra) (100 mg diarios sc.)

Otros: anti TNF (misma dosis AR), ciclosporina, sales de oro, azatioprina,

rituximab.