ANTECEDENTES

MORBIMORTALIDAD HOSPITALARIA DE LOS PACIENTES PEDIÁTRICOS CON ENFERMEDADES RARAS EN ASTURIAS, 1996-2013

L Pruneda González1, E García Fernández2, M Margolles Martins2. 1 SpainRDR, Oficina de Investigación Biosanitaria. Asturias. PI FIS, expediente IR11/RDR-XX para 2012-2014. 2 Consejería de Sanidad, Asturias.

Este proyecto ha sido financiado, en parte, a cargo del Proyecto de Investigación del FIS, expediente IR11/RDR-XX, 2012-2014

Estudio descriptivo. Fuente de información: registro del CMBD de los hospitales de Asturias. Periodo: 1996-2013. Se seleccionaron todas las altas de pacientes menores de 15 años con algún código diagnóstico (C1-C13) de ER —según listado de SpainRDR—. Se analizó sexo, edad, tipo de alta, días de estancia, año de diagnóstico y enfermedad (código CIE9-MC).

Se registraron 12269 altas hospitalarias de casos pediátricos de ER que corresponden a 8647 pacientes.

Hombres 58%

(n=5004)

Mujeres 42%

(n=3642)

El número anual medio fue 709 altas: mín. 631 (410 personas) en 2001, máx. 801 (580 personas) en 2013.

350

400

450

500

550

ER congénitas

0 20 40 60 80

100 120

ER endocrinas, metabólicas e inmunitarias

0 20 40 60 80

100 120

ER de la sangre y de los órganos hematopoyéticos

0

10

20

30

40

50

60

ER del sistema nervioso y de los órganos de los sentidos

0

5

10

15

20

ER del sistema circulatorio

0

5

10

15

20

ER del grupo de la enfermedades mentales

0

5

10

15

20

25

ER del sistema osteomioarticular y y del tejido

conjuntivo

0

2

4

6

8

10

ER del aparato genitourinario

0

5

10

15

ER con origen en el periodo perinatal

0

5

10

15

ER del grupo de las neoplasias

0

2

4

6

8

10 ER del aparato respiratorio

0

2

4

6

8

10

ER del aparato digestivo

Años En el momento

del diagnóstico el 51 % (4478) de los pacientes era

menor de 1 año, el 28,9 %

menor de 1 mes.

0

200

400

600

800

1000

1996

1997

1998

1999

2000

2001

2002

2003

2004

2005

2006

2007

2008

2009

2010

2011

2012

2013

Nú

mero d

e c

aso

s

1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Altas ER 699 742 691 658 646 631 706 675 709 655 771 666 710 772 764 671 802 801

Pacientes con ER 478 516 512 436 448 410 478 458 468 454 521 448 471 527 511 448 502 580

Evolución de casos de ER diagnosticadas en edad pediátrica.

Asturias, 1996-2013

Año de diagnóstico

0

50

100

150

200

250

300

350

400

Niños

Niñas

La estancia media fue de 9,718,9 días (máxima: 627 días).

El 58 % fueron varones.

0

2000

4000

6000

8000

10000

1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012 2013

Altas hospitalarias de pacientes pediátricos. Asturias,

1996-2013

NO ER Altas ER

10,4 8,71 8,87 8,91 11,7 10,4 10,7 11,7 9,35 9,55 9,35 10,8 10 8,67 9,24 9,32 9,61 8,33

9,17 7,66 7,73 7,65 9,74 8,8 9 9,38 8,09 8,08 8,08 9,2 8,79 7,59 7,76 7,97 8,31 7,3

11,6 9,76 10 10,2 13,6 12,1 12,3 14 10,6 11 10,7 12,5 11,3 9,75 10,7 10,7 10,9 9,36

0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0 0

184 150 215 192 344 281 259 627 158 264 233 237 111 102 254 148 236 122

METODOLOGÍA

RESULTADOS

MORBIMORTALIDAD HOSPITALARIA DE LOS PACIENTES PEDIÁTRICOS CON ENFERMEDADES RARAS EN ASTURIAS, 1996-2013

L Pruneda González1, E García Fernández2, M Margolles Martins2. 1 SpainRDR, Oficina de Investigación Biosanitaria. Asturias. PI FIS, expediente IR11/RDR-XX para 2012-2014. 2 Consejería de Sanidad, Asturias.

Este proyecto ha sido financiado, en parte, a cargo del Proyecto de Investigación del FIS, expediente IR11/RDR-XX, 2012-2014

El paciente pediátrico con ER hospitalizado en Asturias es principalmente varón menor de 1 año con alguna

anomalía congénita.

El registro de ER es fundamental para conocer con más detalle cada una de las

patologías.

0,1% 1,1%

11,3%

10,0%

1,1%

4,0%

1,7%

0,2% 0,2%

0,6%

0,1%

1,1%

68,1%

0,4%

Infecciosas

Neoplasias

Metabólicas, endocrinas e inmunológicas

Sangre y órganos hematopoyéticos

Mentales

Sistema nervioso

Circulatorias

Respiratorias

Digestivo

Aparato genitourinario

Piel y tejido subcutáneo

Sistema osteomioarticular y tejido

conjuntivo Anomalías congénitas

Las ER más frecuentes por grupo CIE-9-MC son: sarcoidosis, linfangioma, deficiencias e disacaridasas, púrpura alérgica, fibrosis retrocristalina, síndrome mucocutáneo linfonodular febril agudo, alveolitis fibrosa idiopática, acalasia y cardioespasmo, nefritis y nefropatía sin especificación de histopatología renal, sd. Stevens-Johnson, AR juvenil poliarticular crónica o no especificada y las CIV.

Se identificaron 550 códigos de ER diferentes. Al 81% de pacientes se les diagnosticó 1 ER, al 13 % dos, al 3,4 % tres ER y al 2% restante cuatro o más (máximo: 15 códigos por paciente).

81%

13%

4% 2%

0%

Número de ER por paciente. Asturias, 1996-2013

1 ER

2 ER

3 ER

4 ER

5 o más ER

Por grupos de enfermedad (de la CIE-9-MC), las anomalías congénitas son las más diagnosticadas (68 %) seguidas de las enfermedades endocrinas, de la nutrición y metabolismo (11,3 %), de la sangre (10 %) y del sistema nervioso (4 %).

El 1,6% de altas (2,3% pacientes) fueron exitus.

1. Infecciosas y parasitarias

135 Sarcoidosis 2

138 Poliomielitis (efectos tardíos) 2

136.1 Sd. Behçet 1

2. Neoplasias

228.1 Linfangioma 45

237.71 Neurofibromatosis, tipo I 20

202.50 Enf. Letterer Siwe 3

3. Endocrinas, metabólicas y trastornos

de la inmunidad

271.3 Deficiencias de las disacaridasas y

malabsorción

220

273.8 Otras anomalías del metabolismo

de proteínas del plasma

210

243 Hipotiroidismo congénito 53

4. Enfermedades de la sangre y de los

órganos hematopoyéticos

287.0 Púrpura alérgica 250

286.9 Otros defectos de la coagulación 155

284.8 Otras anemias aplásicas 82

5. Enfermedades mentales

319 Retraso mental de grado no

especificado

68

307.23 Trastorno de Tourette 16

318.0 Retraso mental moderado 10

6. Enfermedades del sistema nervioso y

de los órganos de los sentidos

362.21 Fibroplasia retrocristalina 72

323.9 Encefalitis, mielitis sin

especificaicón

48

333.2 Mioclonus 36

7. Enfermedades del sistema

circulatorio

446.1 Síndrome mucocutáneo linfonudular

febril agudo

73

416.0 Hipertensión pulmonar primaria 31

425.4 Otras cardiomiopatías primarias 24

8. Enfermedades del aparato respiratorio

516.3 Alveolitis fibrosa idiopática 13

515 Fibrosis pulmonar posinflamatoria 4

518.3 Eosinofilia pulmonar 2

9. Enfermedades del aparato digestivo

530.0 Acalasia y cardioespamo 9

576.1 Colangitis 6

571.42 Hepatitis autoinmune 1

10. Enfermedades del aparato genitourinario

583.9 Nefritis y nefropatía (sin especificación

de histopatología renal) 25

581.3 Sd. nefrótico con histopatología de GN

membranoproliferativa 6

583.81 Nefritis y nefropatía en otra

enfermedad 5

12. Enfermedades de la piel y del tejido

subcutáneo

695.13 Sd. Stevens-Johnson 4

701.2 Acantosis nigricans 3

701.0 Escleroderma circunscrito 2

13. Enfermedades del sistema osteomioarticular y

del tejido conjuntivo

714.30 AR juvenil poliarticular crónica o no

especificada 46

710.0 Lupus eritematoso diseminado 14

714.32 AR juvenil oligoarticular 11

14. Anomalías congénitas

745.4 Comunicación interventricular 654

747.0 Persistencia del conducto arterioso 494

744.29 Otra anomalía del oído NCOC 328

15. Enfermedades con origen en el periodo

perinatal

771.1 Infección vírica citomegálica congénita 32

771.0 Rubeola congénita 6

760.77 Anticonvulsivos (a través de la

placenta) 1

94 %

4,3 %

0, 1%

1,6 %

0,02 %

0,03 %

Domicilio

Traslado hospitalario

Alta voluntaria

Exitus

Traslado a centro sociosanitario

Desconocido

0 2000 4000 6000 8000 10000 12000

Tipos de alta de pacientes pediátricos con ER. Asturias, 1996-2013

Las anomalías congénitas presentan la mayor mortalidad absoluta (141 casos), aunque la mortalidad relativa de las enfermedades del sistema respiratorio y circulatorio fue mayor (7,1 % y 4,6 % frente a 1,6 %). La persistencia del conducto arterioso congénito es la anomalía más frecuente entre los fallecidos (37 casos).

0

10

20

30

40

1996 1998 2000 2002 2004 2006 2008 2010 2012

Mortalidad intrahospitalaria de pacientes pediátricos. Asturias, 1996-2013

NoER ER

Año de fallecimiento 0 50 100 150

Endocrinas, metabólicas e inmunitarias

Sangre y órganos hematopoyéticos

Trastornos mentales

Sistema nervioso y órg.sentidos

Sistema circulatorio

Aparato respiratorio

Anomalías congénitas

Mortalidad intrahospitalaria de pacientes pediátricos con ER, según grupo de enfermedad CIE-9-MC

El 72,3% (146) de los fallecidos eran menores de 1 año (mediana 1 mes, IQR: 1-15) y su estancia media 17,9 días (máxima, 281 días).

Edad de los pacientes

pediátricos con ER fallecidos.

Asturias, 1996-2013

CONCLUSIONES