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B. Koletzko (Hrsg.)
Ernahrung chronisch kranker Kinder und lugendlicher
Mit 34 Abbildungen und 35 Tabellen sowie einem Anhang mit Empfehlungen zum Nahrstoffbedarf fUr gesunde Kinder und Jugendliche
Springer-Verlag Berlin Heidelberg New York London Paris Tokyo Hong Kong Barcelona Budapest
Prof. Dr. med. Berthold Koletzko
Kinderpoliklinik der Universitat Miinchen, Pettenkoferstr. Sa, S0336 Miinchen
ISBN-13: 97S-3-540-56569-7
Die Deutsche Bibliothek ~ CIP-Einheitsaufnahme Ernahrung chronisch kranker Kinder und Jugendlicher: mit 35 Tabellen sowie eioem Anhang mit Empfehlungen zum Nfihrstoffbedarf flir gesunde Kinder und lugendliche / B. Knletzko (Hrsg.). ~ Berlin; Heidelberg; New York; London; Paris; Tokyo; Hong Kong; Barcelona; Budapest: Springer, 1993 ISBN-13: 978-3-540-56569-7 e-ISBN-13 :978-3-642-78146-9 DOl: 10.1007/978-3-642-78146-9 NE: Koletzko, Berthold (Hrsg.)
Dieses Werk ist urheherrechtlich geschtitzt. Die dadurch begriindeten Rechte, insbesondere die def Dbersetzung, des Nachdrucks, des Vortrags, def Entnahme von Abbildungen und Tabellen, def Funksendung, def Mikroverfilmung oder def VervielfaItigung auf anderen Wegeo und der Speicherung in Datenverarbeitungsanlagen, bleiben, auch bei nur auszugsweiser Verwertung, vorbehalten. Bine Vervielfaltigung dieses Werkes oder von Teilen dieses Werkes ist auch im Einzelfall nur in den Grenzen der gesetzlichen Bestimmungen des Urheberrechtsgesetzes der Bundesrepublik Deutschland vom 9. September 1965 in der jeweils geltenden Fassung zuUissig. Sie ist grundsatzlich vergtltungspflichtig. Zuwiderhandlungen unterliegen den Stratbestimmungen des Urheberrechtsgesetzes.
© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1993
Die Wiedergabe von Gebrauchsnamen, Handeisnamen, Warenbezeichnungen usw. in diesem Werk berechtigt auch ohne besondere Kennzeichnung nicht zu der Annahme, daB soIche Namen im Sinne der Warenzeichenund Markenschutz-Gesetzgebung als frei zu betrachten waren und daher von jedermann benutzt werden diirften.
Satz: K + V Fotosatz GmbH, Beerfelden. 25/3130-5 4 3 2 1 0 ~ Gedruckt auf sfiurefreiem Papier
Geleitwort
Ernahrungstherapie und Prophylaxe von Krankheiten durch angepaBte Zufuhr von Nahrungsbestandteilen haben in der Padiatrie einen festen Platz. Sie haben ihre Effektivitat auf vielen Gebieten bewiesen. Hier sei nur an die Fortschritte der Frtihgeborenenernahrung, der diatischen Therapie von Stoffwechselkrankheiten, z. B. der Phenylketonurie, und die Vermeidung der Vitamin-DMangelrachitis erinnert. Dennoch ist die klinische Ernahrungswissenschaft in der deutschen Padiatrie wissenschaftlich ein stark vernachlassigter Spezialbereich. Entsprechend unzureichend sind auch die Forschungsaktivitaten auf dies em Gebiet und die Kenntnisse bei den meisten Padiatern. Um ein vernachlassigtes Spezialgebiet wieder in den Blickpunkt der FachOffentlichkeit zu rticken, sind neben guten Lehrbtichern auch Monographien notwendig, in denen forschungsaktive Fachleute nicht nur eine Ubersicht geben, sondern auch auf ungeloste Probleme, laufende Forschungsarbeiten und zuktinftige Entwicklungen hinweisen. Herrn Prof. Dr. Koletzko ist es in hervorragender Weise gelungen, hochqualifizierte Fachleute zu nahezu allen Spezialbereiehen der klinisch-padiatrischen Ernahrungswissenschaften zu gewinnen, die einen solchen Uberblick geben konnten. Ich bin sicher, daB damit ein groBer Bereich padiatrisch-klinischer Ernahrungslehre adaquat und zeitgemaB, mit all seinen noch offenen Fragen dargestellt wird. Dieses Buch flillt eine Lticke, und es verdient wirklich, intensiv studiert zu werden. Ich wtinsche dem Buch deshalb, daB es dazu anregt, Kenntnisse tiber klinisch-padia-
VI Geleitwort
trische Ernahrungsfragen zu erlangen, und daB es jiingere Nachwuchswissenschaftler stimuliert, ernahrungswissenschaftliche Fragen in der Padiatrie zu bearbeiten.
Heidelberg im August 1993 Prof. Dr. med. H. J. Bremer Direktor der U niversitatskinder klinik
Vorwort
In der Diagnostik und Behandlung chronischer Erkrankungen bei Kindern und Jugendlichen wurden in der jiingeren Vergangenheit wesentliche Fortschritte erreicht, und bei vielen Erkrankungen hat sich die Prognose sehr deutlich verbessert. So haben z. B. Kinder mit angeborenen Stoffwechselstbrungen, Erkrankungen des Magen-Darm-Traktes, Herzfehlern, chronischen Lungenkrankheiten und bosartigen Tumoren mit den heute zur Verfiigung stehenden Moglichkeiten iiberwiegend gute Chancen fiir ihre Lebenserwartung und Lebensqualitat. Mit diesen erfreulichen Entwicklungen hat die Bedeutung der klinischen Ernahrungstherapie fUr chronisch kranke Kinder und Jugendliche, ihre Familien und die betreuenden Arzte ganz wesentlich zugenommen. Bei einigen Erkrankungen bildet eine Diat die Grundlage der Behandlung. Bei anderen Kindern kann eine hochwertige Ernahrung als unterstiitzende BehandlungsmaI3nahme einen giinstigen EinfluI3 auf den Erkrankungsverlauf nehmen. SchlieI31ich bedingt bei vielen Patienten eine chronische Erkrankung mit vermehrtem Nahrstoffbedarf ein erhOhtes Risiko fUr das Auftreten von Nahrstoffdefiziten oder Untergewicht. Der Entstehung einer ernsthaften Mangelernahrung muI3 unbedingt vorgebeugt werden, denn Malnutrition beeintrachtigt das normale Wachstum, schwacht das Immunsystem und fiihrt so zu gehauften und oft schwer verlaufenden Infektionen, und sie gefahrdet langfristig die kindliche Entwicklung. Eine konsequente Ernahrungstherapie benotigen besonders Kinder und Jugendliche, deren Erkrankung einen erhohten Nahrungsbedarf und/oder eine verminderte Nahrungsaufnahme hervorruft (z. B. bei schweren Herzfehlern, Krebserkrankungen, hochgradigen
VIII Vorwort
Leberschaden und chronis chen Lungenkrankheiten wie der Mukoviszidose). Eine wirksame Verbesserung des Ernahrungszustandes hat bei solchen Kindern vielfach gtinstige Auswirkungen auf den Erfolg anderer Behandlungsmallnahmen. So sind bei alters gem all normalem Karpergewicht z. B. Herzoperationen eher und mit haheren Erfolgschancen durchftihrbar als bei stark untergewichtigen Kindern, die Chemotherapie gegen basartige Tumoren wird besser und in haherer Dosierung vertragen, und die Erfolgschancen einer Lebertransplantation steigen. Wissenschaftliche Untersuchungen belegen eine weitaus hahere Lebenserwartung durch guten Ernahrungszustand bei Kindern mit schweren Erkrankungen wie hochgradiger Leberschadigung oder Mukoviszidose. Andererseits werden vielfach mit dem Einsatz von Diaten oft aber auch Hoffnungen und Erwartungen verbunden, die einer kritischen Uberprtifung nicht standhalten. In dieser Situation erfordert die Betreuung chronisch kranker Kinder mehr denn je fundierte ernahrungstherapeutische Kenntnisse. 1m vorliegenden Band wird deshalb versucht, einen Uberblick tiber Aufgaben, Maglichkeiten und Grenzen der padiatrischen Ernahrungsmedizin zu geben. 1m ersten Teil sind theoretische und praktische Grundlagen dargestellt. Diese werden im zweiten Teil durch praxisbezogene Zusammenfassungen zur Ernahrungstherapie bei wichtigen padiatrischen Krankheitsbildern erganzt, die eine konkrete Umsetzung im Alltag von Klinik, Praxis und hauslichem Umfeld der Patienten ermaglichen sollen.
Mtinchen im August 1993 B. Koletzko
Inhaltsverzeichnis
Teil 1. Grundlagen der klinischen Erniihrungstherapie
Primare und sekundare Unterernahrung im Kindesalter und ihre Folgen flir Wachs tum und Entwicklung
R. Uauy und B. Koletzko ............................ 3
Mangelernahrung und Immunsystem
H. Schroten ........................................ 45
Beurteilung des kindlichen Ernahrungszustandes und der N ahrungszufuhr
C. Huemer, C. Male, M. Litschauer und F. Haschke 55
Praxis der enteral en Ernahrungstherapie und Sondenernahrung
A. Ballauff und S. Koletzko .......................... 67
Techniken und Probleme implantierbarer Kathetersysteme bei langzeitiger parenteraler Nahrstoffzufuhr im Kindesalter
H. Lochbiihler ..................................... 87
Psyche, Verhalten und Compliance bei Diattherapie im Kindes- und Jugendalter
B. Blanz ........................................... 97
X Inhaltsverzeichnis
Teil 2. Erkrankungsbezogene Erniihrungstherapie
Malabsorption, Kurzdarmsyndrom und Zoliakie
M. J. Lentze ........................................ 109
Chronisch entzundliche Darmerkrankungen
W. Nutzenadel ..................................... 121
Lebererkrankungen und Lebertransplantationen
M. Burdelski ....................................... 141
Akute und chronische Nahrungsmittelunvertraglichkeiten: Fakten und Hypothesen
S. Strobel .......................................... 151
Zystische Fibrose - Normalernahrung oder Ernahrungstherapie?
S. Koletzko und B. Koletzko ......................... 167
EinfluB von Ernahrungsfaktoren auf Entstehung und Verlauf der chronis chen Lungenerkrankung nach Fruhgeburt (BPD)
M. Griese .......................................... 191
Nierenerkrankungen
C. Fabian-Bach, E. Burkel, A.-M. Wingen und O. Mehls 207
Onkologische Erkrankungen und Abwehrschwache
C. Bender-Gotze und U. Rampf ...................... 221
Kongenitale Herzfehler und Herztransplantation
H. Netz und U. Brandl .............................. 233
Komplexe neurologische Erkrankungen und Behinderungen
Inhaltsverzeichnis XI
D. Karch und U. Haug .............................. 243
Diat bei Kindem und Jugendlichen mit Diabetes mellitus
E. Heinze und R. W. Holl ............................ 255
Fortschritte in der diatetischen Behandlung angeborener StOrungen des Aminosaure- und Kohlenhydratstoffwechsels
H. Bahles .......................................... 267
Phenylketonurie: Praktische Aspekte der Diatetik
B. Szczerbak ....................................... 287
Primar genetische Hyperlipoproteinamien im Kindesalter
B. Koletzko ........................................ 303
Anhang: EmpfehIungen zum Nahrstoffbedarf fur gesunde Kinder und Jugendliche
B. Koletzko ........................................ 319
Sachverzeichnis ..................................... 325
Verzeichnis der Erstautoren
Ballauff, A., Dr. med. Universitats-Kinderklinik, Moorenstr. 5, 40225 Dusseldorf
Bender-Gatze, C., Prof. Dr. med. Oberarztin und Leiterin des Bereiches Hamatologie-Onkologie, Kinderpoliklinik der Universitat Munchen, Pettenkoferstr. 8 a, 80336 Munchen
Blanz, B., Dr. med. Oberarzt der Kinder- und Jugendpsychiatrischen Klinik am Zentralinstitut fur Seelische Gesundheit, J 5, 68159 Mannheim
Bahles, H., Prof. Dr. med. Direktor der Abteilung Allgemeine Padiatrie T, Zentrum der Kinderheilkunde, Theodor-Stern-Kai 7, 60596 Frankfurt am Main
Burdelski, M., Prof. Dr. med. Oberarzt und Leiter des Bereiches Gastroenterologie, Universitats-Kinderklinik, Martinistr. 52, 20251 Hamburg
Fabian-Bach, C., Dr. oec. troph. Gastroenterol., Onkologische Ambulanz, Medizinische Universitatsklinik, Bergheimer Str. 58, 69115 Heidelberg
XIV Verzeichnis der Erstautoren
Griese, M., Dr. med. Kinderpoliklinik der UniversiHit Mtinchen, Pettenkoferstr. 8 a, 80336 Mtinchen
Huemer, C., Dr. med. Wiener Universitatsklinik fUr Kinderheilkunde, Wahringer Gtirtel 18-20, A-1090 Wien
Heinze, E., Prof. Dr. med. Oberarzt der Universitatskinderklinik, Prittwitzstr. 43, 89075 Ulm
Karch, D., Prof. Dr. med. Klinik ftir Kinderneurologie und Sozialpadiatrie, Knittlinger Steige 21, 75433 Maulbronn
Koletzko, B., Prof. Dr. med. Oberarzt und Leiter des Bereiches Stoffwechselst6rungen und Ernahrung, Kinderpoliklinik der Universitat Mtinchen, Pettenkoferstr. 8 a, 80336 Mtinchen
Koletzko, S., Dr. med. Oberarztin und Leiterin des Bereiches Gastroenterologie, Kinderpoliklinik der Universitat Mtinchen, Pettenkoferstr. 8 a, 80336 Mtinchen
Lentze, M. J., Prof. Dr. med. Direktor der Universitats-Kinderklinik, Adenauerallee 119, 53113 Bonn
Lochbtihler, H., Priv.-Doz. Dr. Oberarzt der Kinderchirurgischen Klinik im Dr. von Hauner'schen Kinderspital der Universitat, Lindwurmstr. 4, 80337 Mtinchen
Netz, H., Prof. Dr. med. Oberarzt und Leiter des Bereiches Kinderkardiologie der Kinderpoliklinik Mtinchen, Klinikum GroBhadern, Marchioninistr. 15, 81377 Mtinchen
Verzeichnis der Erstautoren XV
Nutzenadel, W., Prof. Dr. med. Oberarzt und Leiter des Bereiches Gastroenterologie, Universitats-Kinderklinik, 1m Neuenheimer Feld 150, 69120 Heidelberg
Szczerbak, Beate, Dr. rer. nat. Wissenschaftliche Information Milupa AG, Bahnstr. 14-30, 61381 Friedrichsdorf
Schroten, H., Priv.-Doz. Dr. med. Universitats-Kinderklinik, Moorenstr. 5, 40225 Dusseldorf
Strobel, S., Prof. Dr. med. Department of Cellular and Molecular Biology, Institute of Child Health, University of London, 30, Guilford Street, London WCl N1EH, UK
Uauy, R., Prof. Dr. med. Instituto de Nutricion y Tecnologia de los Alimentos, U niversidad de Chile, Casilla 138-11, Santiago, Chile