Metab as Amino 2008

8/2/2019 Metab as Amino 2008

1/42

dr.Bambang Prijadi, MSPROGRAM STUDI PENDIDIKAN DOKTER

UNIVERSITAS MUHAMMADIYAHMALANG


2/42

ASAM AMINO : Unit terkecil dariprotein

RUMUS UMUM :

CH3 (CH2)N CH C = O

NH3+

O-

R AMINO

KARBOKSIL

Hidrofil : - Karboksil asam

- Amino basa


3/42

METABOLISME UMUM ASAM AMINO

PROTEIN

MAKANAN

ASAM

AMINO

POOL

ASAM AMINO

PROTEIN

TUBUH

PRODUK

KHUSUSHb

Sitokrom

Neurotransmiter

PurinKreatin

Glutation

dsbGLUKOSA

Asetil-KoA

SAS

A.KNH3

Transaminasi

Siklus

Urea

NPN

UREA

~E + CO2


4/42

ENCERNAAN DAN PENYERAPAN

Pepsin

ElastaseTripsin

Kemotripsin

Karboksi peptidaseAmino peptidase

LAMBUNG

PROTEOSAPEPTON

DUODENUMASAM- AMINO

D-Asam amino : difusi langsungL-Asam amino : Semi aktif -Na-K-ATP-ase

-Na+

-Transporter


5/42

PENCERNAAN

ABSORPSI

PROTEIN

( MAKANAN )

ASAMAMINO

DARAH

JARINGAN-JARINGAN ( HATI & LUARHATI )

ASAMAMINO

SINTESISPROTEIN

DIUBAH JADI ASAM KETO

S.A.S. atau

UREA

PROTEINJARINGAN


6/42

ASAM AMINO ESENSIEL & NON-ESENSIEL

ESENSIEL NON-ESENSIEL

ARGININ*HISTIDIN*

ISOLEUSINLEUSINLYSINMETIONINPENILALANINTREONINTRIPTOPANVALIN

ALANINASPARAGIN

ASPARTATSISTEINGLUTAMATGLUTAMINGLISINHIDROKSIPROLIN**HIDROKSILISIN**PROLINSERINTIROSIN

SEMI ESENSIEL ** TIDAK DIGUNAKAN DALAM SINTESA PROTEIN

ASAM AMINO ESENSIEL : A A TIDAK DAPAT DISINTESA DALAM TUBUHSENDIRI

HARUS DIPEROLEH DAR MAKANAN.

ASAM AMINO NON ESENSIEL : A A DAPAT DISINTESA DALAM TUBUH


7/42

BERDASAR ALUR METABOLISME SERTA SENYAWABERDASAR ALUR METABOLISME SERTA SENYAWA

AMFIBOLIK YG TERBENTUK AS AMINO DIKELOMPOKKAMAMFIBOLIK YG TERBENTUK AS AMINO DIKELOMPOKKAM

MENJADI 3 YAITU :MENJADI 3 YAITU :

1. ASAM AMINO GLUKOGENIK :AS AMINO YG MEMBENTUK SENYAWA AMFIBOLIK DGN MENGIKUTU ALURMETABOLISME KARBOHIDRAT

2. ASAM AMINO KETOGENIK :AS AMINO YG MEMBENTUK SENYAWA AMFIBOLIK DGN MENGIKUTI ALURMETABOLISME LEMAK , HANYA ADA SATU YAITU AS AMINO LEUSIN

3. ASAM AMINO GLUKO-KETOGENIK :AS AMINO YG MEMBENTUK SENYAWA AMFIBOLIK YG MENGIKUTI ALURMETABOILME KARBOHIDRAT MAUPUN METABOLISME LEMAK.


8/42

AS.AMINOGLIKOGENIK

AS.AMINOKETOGENIK

AS.AMINO GLIKOGE NIK &KETOGENIK

ALANIN ARGININ

ASPARTAT GLISIN

HISTIDIN SERIN

TREONIN VALIN

HIDROKSI PROLIN

LEUSINFENILALANIN

ISOLEUSINLISIN

TIROSIN

TRIPTOFAN

AS. AMINO ESENSIEL AS. AMINO NON ESENSIEL

ARGININ

HISTIDINISOLEUSIN

LEUSIN

LISINMETIONIN

FENILALANIN

ALANIN ASPARAGIN

ASPARTAT SISTEIN

GLUTAMAT GLUTAMIN

GLISIN HIDROKSIPROLIN

HIDROKSI LISIN PROLIN

SERIN TIROSIN


9/42

SINTESA ASAM AMINO NON-ESENSIE

PADA PRINSIPNYA DENGAN MEREAKSIKAN ~NH3DENGAN ASAM -KETO ( KEBANYAKAN AMFIBOLIK )

MANUSIA TIDAK MAMPU MEMANFAATKANNITRAT/NITRIT/ ~NH3 ALAM, KARENANYA MEM-

BUTUHKAN ~NH3 YANG BERASAL DARI ASAM AMINO

LAIN (TRANSAMINASI )

SEBAGAI DONOR AMIN : GLUTAMAT, GLUTAMIN,ALANIN, ASPARTAT

AGAR BERFUNGSI TRANSAMINASE MEMBUTUHKAN

KOENZIM PIRIDOKSAL-P .

TRANSAMINASE YANG PALING BANYAK TERDAPATPADATUBUH MAKHLUK HIDUP ADALAH GLUTAMAT-TRANSAMINASE , MAKA JALUR INILAH YANG

PALINGBANYAK DIGUNAKAN DALAM SINTESA ASAM

AMINO


10/42

Glu KG

NH3

Gln

NH3

NADPH + H+ NADP+ Mg - ATP Mg - ADP + PPi

Glu Dehidrogenase

Gln -Sintetase

SINTESA GLUTAMAT dan GLUTAMIN


11/42

intesa PROLIN ( Pro )

Disintesa dari Glutamat melalui 4 tahap

a. Pembentukan Glutamil-PGlutamil kinase enzim kunci

b. Pembentukan Glutamat semialdehidGlutamil-P dehidrogenase

dependent NADPHc. Pembentukan cincin pirolin-5

karboksilat

secara spontand. Reduksi pirolin-5 karboksilatProlinpirolin-5 karboksilat

dehidrogenase.


12/42

Sintesa ARGININ ( Arg )

Disintesa dari Glutamat melalui 5

tahapa.Asetilasi Glu N-asetil Glub.Fosforilasi N-asetil Glu N-

asetil- g-Glutamil-Pc.Reduksi N-asetil- g-Glutamil-P

N-asetil Glu - g-semialdehid

d.Aminasi dan hidrasi N-asetil Glu- g-

semialdehidOrnitin

e.OrnitinSitrulinArginosuksinat


13/42

OKSALOASETAT

GLUTAMIN Glu

-NH2

ASPARTAT (Asp)

ASPARTAT (Asp) ASPARAGIN (Asn)

-NH2

Mg-ATP Mg-AMP+PPi

TRANSAMINASI

TRANSAMINASI

SINTESA: ASPARTAT, &ASPARAGIN


14/42

SINTESA GLISIN

C

CH

=

=

O

O

-O

GLIOKSILAT

C

CH

=

O

-O

NH3+

Glu/Ala

- KG/PIR

LISIN(Gly)

Glisin

Transaminase

H3C-N+-CH3

CH3

CC

OH

CHOLINE

H3C-N+-CH3

CH3

CC

OBETAIN-ALDEHID =

KOLINOKSIDASE

NAD+ NADH+H+

H3C-N+-CH3

CH3

CC

O=

O-

BETAIN

H3C-N+-CH3

CC

O=

O-

NH3+

CC

O=

O-

H3C

2CH2O

DIMETIL

GLISIN

Gly

DEMETILASI

DEFORMILASI


15/42

P-O

OH

O-

O

D-3- P-GLISERAT

NAD+ NADH+H+

P-O

O

O-

OP-HIDROKSIPIRUVAT

P-O

NH3+

O-

O

Gln

Glu

P-L-SERIN

HO

NH3+

O-

O

H2OPi

L-SERIN

SINTESA SERIN, GLISIN & SISTEIN

3-P-Gliserat dehiddrogenase

P-Serin transaminase

3-P-Serin fosfatase

GLISIN

THFA

N5N10MTTHFA

Asetil-KoA

KoA-SH

Serin-Asetil

transferase

O

NH3+

O-

OO=C-CH3

SH- ASETAT

HS

NH3+

O-

OO--Asetilserinsulfhiddrilase

SISTEIN


16/42

Sistein

SERIN

GLISIN

HEME Vit.B12

Glutation

Kreatin

Purin

As.Empedu

Khlorofil

Metionin

O-Asetil-Serin

Spingosin spingolipidFosfatidil-serin

Fosfatidil-Kolin

Porfirinogen

THFA

Metilen-THFMetil-THF

Glioksilat Oksilat

PRODUK SENYAWA PENTINGGLISIN DAN SERIN


17/42

PIRUVAT

GLUTAMAT/ASPARTAT

- KG/ OKSALOASETAT

-NH2

ALANIN (Ala)

TRANSAMINASI

SINTESA: ALANIN


18/42

SINTESA TIROSIN

PEP

+

Eritrosa-4P

DAHP Sintase

Pi

2Keto-3deoksi-D-Ara

bino-heptulonat-7P

( DAHP )

NAD+ NADPH+H+

3 Dehidro

quinatDehidroquinatsintase

H2O

3 Ddehidro

sikimat

Dehidroquinat

dehidrase

NADPH+H+NADP+

Sikimat

dehidrogenaseSIKIMAT

ATPADP

Sikimat kinaseSIKIMAT-3P

PEP

Pi

5Enoilpiruvil-Sikinat-3P sintase

5-ENOLPIRUVIL-

SIKIMAT-3P

Pi

Korismat

sintase

KORISMAT

Korismat

mutasePREPENAT

NAD+

NADH

H+

4-OH-PENILPIRUVAT

Prepenat

dehidrogenase

CO2Glu-KG

TIROSINTirosin transaminase


19/42

KATABOLISME ASAM AMINO

KATABOLISME N ASAM AMINO

BILA ASAM AMINO DIKATABOLISME, MAKASEBAGAI LANGKAH AWAL ADALAHMELEPASKAN GUGUS AMIN (-NH2) SEHINGGA

TERBENTUK NH3 YANG BERSIFAT RACUNKHUSUSNYA BAGI SEL SYARAF.

BERDASAR JENIS SENYAWA YG DIEKSKRESI , MAKABEBERAPA SPECIES DIKELOMPOKKAN MENJADI :

AMONIA AMMONO TELIC IKANASAM URAT URICO TELIC UNGGASUREA/UREUM UREO TELIC MANUSIA


20/42

KARENA BERSIFAT RACUN, MAKA HARUSDIDETOKSIKASI DAN DIKELUARKAN DARI TUBUH.

ORGAN TUBUH MANUSIA YANG MAMPUMENAWARKAN RACUN NH3 YANG PALING UTAMA

ADALAH HEPAR SEDANGKAN ORGAN LAIN( OTAK,GINJAL) KEMAMPUANNYA SANGAT KECIL

LIMBAH METABOLISME N DIPRODUKSI OLEH

SEMUA JARINGAN TUBUH, DENGAN DEMIKIANMEMERLUKAN PENANGANAN KHUSUS DALAM HALTRANSPORTASINYA

ADA 3 TAHAP DALAM EKSKRESILIMBAHMETABOLISME N ASAM AMINO :

1. TRANSAMINASI DANTRANSPORTASI

2. DEAMINASI OKSIDATIF3. SIKLUS UREA


21/42

TRANSAMINASI :

PEMINDAHAN GUGUS AMINO dari suatuASAM AMINOKEASAM KETO, SEHINGGA TERBENTUKASAM AMINOBARU danASAM KETO BARU

NH3+

R11 CH- C O-

O

ASAM AMINO

O

R1 - CH C O-

O

ASAM KETO

O

R2 C C O-

O

ASAM KETO

NH3

R2 C C O-

O

ASAM AMINO

TRANSAMINASE

+ Pridoksal fosfat

ENZIM TRANSAMINASE (AMINO TRANSFERASE )MEMERLUKAN VITAMIN PIRIDOKSAL FOSFAT.

SEMUA ASAM AMINO MENGALAMI TRANSAMINASI, KECUALILISIN,TREONIN PROLIN dan HIDROKSI PROLIN.


22/42

ALANIN-PIRUVAT TRANSAMINASE ( ALANIN TRANSAMINASE ) danGLUTAMAT--KETOGLUTARATTRANSAMINASE ( GLUTAMATTRANSAMINASE )

PIRUVAT AS. - AMINO

L ALANIN AS. -KETO

ALANIN TRANSAMINASE

KG AS. - AMINO

L - GLU AS. -KG

ALANIN DAPAT MENGALAMI TRANSAMINASI MENJADIGLUTAMAT

DEAMINASI OKSIDATIF:

PELEPASAN GUGUS AMINO dari suatu AS.AMINO SECARA OKSIDASI.

NADP+ NADPH + H+

GLUTAMAT -KETO GLUTARAT + NH3GLUTAMAT DEHIDROGENASE

AMONIA ( NH4+ ) YANG TERJADI DITERUSKANUNTUK

PEMBENTUKAN UREA

GLUTAMAT TRANSAMINASE


23/42

ENZIM GLUTAMAT DEHIDROGENASE MERUPAKAN ENZIMKUNCI

DALAM METABOLISME ASAM AMINO.

ASAM -AMINO ASAM -KETO

- KETO GLUTARAT L - GLUTAMAT

TRANSAMINASI

NH3 CO2

UREA

DEAMINASI -OKSIDATIF

SIKLUS UREA


24/42

BIOSINTESIS UREA = SIKLUSUREA

( HANS KREBS & KURT HENSELEIT )

HASIL METABOLISME NITROGEN PADA MANUSIA, YANGBERUPA

UREA DIEKSKRESIKAN MELALUI URINE.

UREA : > DISINTESIS DI HEPAR ( HATI )

> REAKSI 1&2 TERJADI DI MITOKONDRIA

REAKSI 3,4 DAN 5 TERJADI DI SITOPLASMA

>DIBENTUK DARI AMMONIA, CO2 DAN

ASPARTAT

>DIPERLUKAN 3 MOL. ATP, SETIAP MOL. UREAYANG

TERBENTUK

REAKSI SIKLUS UREA


25/42

REAKSI SIKLUS UREA:1. PEMBENTUKAN KARBAMOIL FOSFAT ( CARBAMOILPHOSPHATE = CP ). REAKSI KONDENSASI ANTARA CO2 , AMONIA dan ATP; OLEH

ENZIM

KARBAMOIL FOSFAT SINTASE. DIBANTU DENGAN N-ASETILGLUTAMAT

TERDAPAT 2 MACAM ENZIM CARBAMOIL PHOSPHATE SINTASE :

a. CARBAMOIL PHOSPHATE SINTASE I, SEBAGAI ENZIM

MITOKONDRIA HEPATIK UNTUK SINTESA UREA b. CARBAMOIL PHOSPHATE SINTETASE II, SEBAGAI ENZISITOSOL

UNTUK SINTESIS PIRIMIDIN.. REAKSI INI MEMERLUKAN 2 MOL. ATP

2. PEMBENTUKAN SITRULIN. . KARBAMOIL FOSFAT BEREAKSI DENGAN ORNITIN MEMBENTUKSITRULIN, DIKATALISIR OLEH ENZIM ORNITIN TRANSKARBAMOILASE

YANG ADA DI MITOKOKNDRIA HATI, DAN MELEPASKAN GUGUS FOS

FAT DARI KARBAMOIL FOSFAT.

3 PEMBENTUKAN ASAM


26/42

3. PEMBENTUKAN ASAMARGININOSUKSINAT .

>SITRULIN BEREAKSI DENGAN ASAM ASPARTAT MEMBENTUKARGINI-

NO SUKSINAT, DIKATALISIR OLEH ENZIMARGININO SUKSINAT

SINTE-

TASE, YANG TERJADI DI SITOPLASMA.> REAKSI INI MEMERLUKAN ATP SEBAGAI SUMBER ENERSI,YANG ME

LEPASKAN 2 GUGUS FOSFAT DAN BERUBAH MENJADI AMP.> ASPARTAT BERTINDAK SEBAGAI DONOR NITROGEN UNTUKUREA.

4. PENGURAIAN ARGININO SUKSINAT MENJADI ARGININdan

FUMARAT. REAKSI INI DIBANTU OLEH ENZIMARGININO SUKSINASENITROGEN DARI ASPARTAT DIPERTAHANKAN DALAM PRODUKARGININ.FUMARAT DENGAN PENAMBAHAN H2O DAPAT MENGALAMIOKSIDASI OLEH FUMARAT DEHIDROGENASE menjadi L-MALAT.KEMUDIAN L-MALAT DI OKSIDASI OLEH ENZIM MALATDEHIDROGENASE DEPENDENT NAD+ MENJADI OKSALOASETAT.

TRANSAMINASI OKSALOASETATOLEH GLUTAMAT MEMBENTUK KEM-BALI ASPARTAT.

5 PEMBENTUKAN UREA


27/42

5. PEMBENTUKAN UREA. REAKSI HIDROLITIK TERHADAP ARGININ OLEH ENZIMARGINASE

AKAN MEMBENTUK UREA dan ORNITIN KEMBALI.

ORNITIN KEMUDIAN MASUK KEMBALI KEDALAM MITOKONDRIA

UNTUK MENERUSKAN REAKSI SIKLUS UREA LAGI.

CO2 + NH3

KARBAMOIL FOSFAT

( CAP )

2 ATP

2 ADP

CPS 1 1 ORNITIN

Pi

SITRULIN

ORNITIN TRANS-

KARBAMOILASE

ASPARTAT

UREA

ARGININOSUKSINAT

ARGININ

FUMARAT

ATP AMP + Pi

ARGININO SUKSINAT

SINTETASE

ARGININO SUKSINASE2

3

4

5

SIKLUS

UREA

ARGINASE

UREA


28/42

CO2 + NH3+

KARBAMOIL-P

SITRULIN

AS. ASPARTAT

ARGINOSUKSINAT

ARGININ

UREA

ORNITIN

AS.FUMARAT

H2O

ATP

AMP + PPi

Pi

ATP

ADP + Pi

CPS 1

ARGINASE

ARGININOSUKSINASE

ARGININOSUKSINAT

SINTETASE

ORNITIN

TRANSKARBAMOILASE

1

2

3

4

5

SIKLUS

UREA

MITOKONDRIA

ORNITIN

SITRULIN

SITOSOL


29/42

KELAINAN KLINIS DARI SIKLUSUREA

1. Hiperammonia tipe I2. Hiperammonia tipe II

3. Sitrulinemia4. Arginosuksinat aciduria5. Hiperargininemia

. Bersifat Herediter :

I. Bersifat Non-Herediter :

1. Koma Hepatikum / Koma Amonikum2. Koma Uremikum

D A R A H


30/42

UREA dari HEPAR UREUM darah GINJALURINE

D A R A H

KELAINAN METABOLIK DARI SIKLUSUREA :

PENYEBAB:

DEFEK / DEFISIENSI ENZIM UNTUK SIKLUSUREAAKIBATNYA : KERACUNAN AMONIA ( NH3 )

MACAMNYA : 1. HIPERAMONIA TIPE I 2. HIPERAMONIA TIPE II

3. SITRULINEMIA4. ARGININO SUKSINAT ASIDURIA

5. HIPERARGINEMIA

HIPERAMONIA COMA AMONIKUM

COMA HEPATIKUM GANGGUAN PADA FUNGSI HEPAR

COMA UREMIKUM GANGGUAN PADA FUNGSI GINJAL


31/42

CO2 + NH3+

KARBAMOIL-P

SITRULIN

AS. ASPARTAT

ARGINOSUKSINAT

ARGININ

UREA

ORNITIN

AS.FUMARAT

H2O

ATP

AMP + PPi

Pi

ATP

ADP + Pi

CPS 1

ARGINASE

ARGININOSUKSINASE

ARGININOSUKSINAT

SINTETASE

ORNITIN

TRANSKARBAMOILASE

SIKLUS

UREA

Hiperammonia

tipe I

Hiperammonia tipeII

Sitrulinemia

Argininosuksinat

aciduria

Hiperargininemia

MITOKONDRIA

SITRULIN

ORNITIN

SITOSOL

KOMA AMONIKUM / HEPATIKUM KOMA UREMIKUM


32/42

KOMA AMONIKUM / HEPATIKUM KOMA UREMIKUM

1. PENDERITA GELISAH

2. KESADARAN SANGATMENURUN

3. FLAPING TREMOR

4. HEPAR MENGECIL5. ASITES

6. KULIT GELAP

7. RUNGAN BERBAU AMONIAK

8. GANGGUAN DI SEL HEPAR

9. LAB.: BILIRUBIN DIREKBILIRUBIN INDIREK N /

S.G.P.T

UREUM - N /

AMONIAK

URINE : JUMLAH NBILIRUBIN (+)

UREUM N /

1.PENDERITA TENANG

2. KESADRAN MENURUN

3. TREMOR (-)

4. HEPAR NORMAL5. OEDEM SELURUH TUBUH

6. KULIT LEBIH TERANG

7. BERBAU UREUM / PESING

8. GANGGUAN GINJAL

9. LAB.: BILIRUBIN DIREK NBILIRUBIN INDIREK N

S.G.P.T - N

UREUM

AMONIAK N

URINE : JUML.SEDIKIT /

BILIRUBIN (-)

UREUM


33/42

PADA PRINSIPNYA SAMA DENGAN JALUR SINTESAASAM AMINO, JADI KEMBALI KE SENYAWAAMFIBOLIK SELANJUTNYA DIOKSIDASI MENURUTJALUR METABOLISME KARBOHIDRAT (SEBAGIAN

BESAR) ATAU OKSIDASI ASAM LEMAK (BAGI ASAMAMINO YANG BERSIFAT KETOGENIK).HANYA DALAMKEADAAN TERTENTU (MISAL KELAPARAN )SENYAWA AMFIBOLIK DIRUBAH MENJADI GLUKOSA

UNTUK MEMPERTAHANKAN KADAR GLUKOSA DARAHSEBAGIAN BESAR NASIB C AS AMINO DIOKSIDASI

UNTUK MENGHASILKAN ENERGI .

. KATABOLISME KERANGKA CASAM AMINO


34/42

ISOSITRAT - KETO GLUTARAT

MALAT

SUKSINIL-KoA

SUKSINAT

FUMARAT

SITRAT

OKSALO ASETAT

SA

S

GLUTAMAT

ARGININ

HISTIDIN

GLUTAMINPROLIN

ASETIL-KoA

ISOLEUSIN

LEUSIN

TRIPTOFAN

ALANIN

SISTEIN

GLISIN

SERINTREONIN

AS. PIRUVAT

ASETO ASETIL-KoA

TIROSIN

LEUSIN

LISIN

TRIPTOFAN

FENILALANIN

ASPARTAT

ASPARAGIN

ISOLEUSIN

METIONINVALIN

TIROSIN

FENILALANIN

DUA BELAS ( 12 ) ASAM AMINO MEMBENTUK ASETIL-


35/42

DUA BELAS ( 12 ) ASAM AMINO MEMBENTUK ASETILKoA :ALANIN

SISTEIN

SISTIN

SERIN PIRUVAT ASETIL-KoA

HIDROKSIPROLIN

TREONIN

PHENILALANIN

TIROSIN

TRIPTOPAN

LISIN

LEUSIN

PIRUVATDEHIDROGENASE

SAS

ENERGI

KATABOLISME


36/42

KATABOLISMETIROSIN :

L- TIROSIN p-HIDROKSIFENILPIRUVAT

[O]

HOMOGENTISAT MALEILASETOASETAT

FUMARAT

FUMARILASETOASETAT

ASETOASETAT

CoASH

- KETOTIOLASE

ASETIL-KoA + ASETAT

TRANSAMINASE

-KG GLU [O] CO2

HIDROKSILASE

GLUTATION

ISOMERASE

OKSIDASE

HIDROLAS

E

VIT.C

Cu++

Fe++


37/42

KELAINAN METABOLIK TIROSIN :

1. TIROSINEMIA TIPE I ( TIROSINOSIS ) : DEFEK PADAREAKSI (4)

TIROSINOSIS AKUT : BAYI : DIARE, MUNTAH,GAGAL HATI

TIROSINOSIS KRONIS : GEJALA LEBIH RINGAN

2. TIROSINEMIA TIPE II ( SINDROMA RICHNER-HANHART ) :

DEFEK PADA REAKSI (1)3. TIROSINEMIA NEONATAL : DEFISIENSI ENZIM REAKSI

(2)

4. ALKAPTONURIA


38/42

FENIL ALANIN TIROSIN :HIDROKSILASI FENILANIN OLEH FENILALANIN

HIDROKSILASEMENJADI TIROSINNADP+ NADPH +

H+

TETRAHIDRO- DIHIDRO-BIOPTERIN BIOPTERIN

O2 H2O

L- FENILALANIN L- TIROSIN

FENILALANINHIDROKSILASE

KELAINAN METABOLIK PADA KATAB.FENILALANIN :

1. DEFEK ENZ. FENILALANIN HIDROKSILASE HIPER -FENILALANIN TIPE 1 ( KLASIK )

2. DEFEK ENZ. DIHIDROBIOPTERN REDUKTASE TIPE 2

DIHIDROBIOPTERIN REDUKTASE


39/42

HIPERFENILALANINEMIA TIPE I =PHENILKETONURIA =PKU

DEFEK PADA ENZ. FENILALANIN HIDROKSILASE

FENILALANIN X TIROSIN FENILALANINDARAH

KATABOLIT ALTERNATIF : FENILASETAT; FENILLAKTAT &

FENILASETIL GLUTAMIN

RETARDASI MENTAL ; PSIKOTIK; EKSIM; BAU SEPERTITIKUS

DIET RENDAH FENILALANIN MENCEGAH /MEMPERBAIKI

RETARDASI MENTAL

KEJADIAN : 1 : 10.000 KELAHIRAN HIDUP


40/42

PRODUK KHUSUS ASAM AMINO

S. AMINO KELOMPOK

PRODUK

CONTOH PRODUK KHUSUS

GLISIN PORFIRIN Heme, sitokrom, klorofil

BASA PURIN Nukleosida/tida, RNA, DNA

GLUTATION

KREATININ

ARGININ KREATIN

NO

ORNITIN SPERMIN

TRIPTOPANSerotonin, Melatonin, Nikotinamid

PENILALANIN KATEKOLAMIN Adrenalin, noradrenalin

TIROSIN HORMON TIROID T3, T4

SISTEIN Koenzim A, Taurin

METIONINS-Adenosil-Met., Spermin, Spermidin

SERINPURIN, PIRIMIDIN ATP, GTP, ITP, RNA, DNA

SPINGOLIPID Spingomyelin


41/42

Sampai jumpaDi lain

kesempatanoke..


42/42

TERIMA

KASIHSELAMAT BELAJAR SEMOGASUKSES

Documents

Metab as Amino 2008