Med CM Coagulopatías 2014

7/25/2019 Med CM Coagulopatas 2014

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Dra. Lilian Pilleux C.

Unidad de Hematologa - Instituto Medicina

COAGULOPATIAPatologas !or D"#icit de $actores de Coagulaci%n


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Hemostasia

Hemostasia !rimaria& 'asoconstricci%n

$ase endotelial trom(ocitaria.

Hemostasia secundaria Coagulaci%n.

$i(rinolisis

Destrucci%n en)im*tica de la red

de #i(rina.

TAPON INESTABLE PLAQUETARIO

3-5 MIN

TAPON ESTABLE 5-10 MIN

RESTABLECIMIENTO FLUJO !-"#

HRS


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angramiento Anormal

ndrome +emorrag!aro

Di*tesis +emorr*gica


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angramiento Anormal

$Ca%sa Lo&a' o Sist(mi&a)

$Hemostasia P*ima*ia o Se&%+,a*ia)

$Ca%sa Co+(+ita o A,.%i*i,a)

$Ca%sa E+,/e+a o E/e+a)


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Anamnesis

Historia de sangramientos ,cam(io dientes

menaruia !ost-ciruga o !arto/

Antecedente de anemia #erro!"nica re#ractaria.

H*(itos de alimentaci%n 0 uso anti(i%ticos. Antecedentes !ersonales de en#ermedad +e!*tica o

renal.

Ingesta de medicamentos. Historia de trans#usiones.

Antecedentes #amiliares de coagulo!ata.


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1Hemostasia Primaria o ecundaria2


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P3r!ura


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P3r!ura


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4uimosis


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4uimosis

Rojo


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Hematomas


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Hematoma


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Coagulo!atas Hereditarias

Deficiencia Herencia Incidencia

FI (Fibringeno) Autosmica recesiva Rara

FII (Protrombina)Autosmica recesiva Rara

FV Autosmica recesiva Rara

FVII Autosmica recesiva 1 / 500.000

FVIIILigada al sexo recesiva 1 / 10.000

FIX Ligada al sexo recesiva 1 / 100.000

FX Autosmica recesiva < 1 / 500.000

FXIAutosmica dominante Rara

FXII (Hageman) Autosmica recesiva Rara

FXIII Autosmica (?) recesiva Rara

FvWAutosmica dominante Desconocida


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HEMOFILIA A

Las coagulo!atas +ereditarias son los cuadros +emorr*gicos

menos #recuentes.

De#iciencia cong"nita de $'III.

Incidencia & 5 6 57.777 !ersonas

5 6 8.777 neonatos 9arones

Gen locali)ado en (ra)o largo del Cromosoma : Herencia recesi9a ligada al sexo.

Distri(uci%n mundial. Inusual en c+inos 0 ra)a negra.


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He*e+&ia Hemoi'ia


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HEMOFILIA A

La magnitud de la +emorragia es decir la ex!resi%n del de#ecto

9ara de una #amilia a otra.

4n ;8 < =7 > de los casos no +a0 #amiliares con en#ermedad ni

!ortadores

4sto se !uede ex!licar !or&

M%ta&i/+ es2o+t+ea

,Hot-s!ots susce!ti(les/

M%e*te +eo+ata' o 2asa4e

,e' *aso a t*a(s ,e m%4e*es

2o*ta,o*as s%&esias.


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H4MO$ILIA A

Actualmente la es!eran)a de 9ida de los +emo#licos se aseme?a a

la de la !o(laci%n general.

angramiento de acuerdo a se9eridad&

Hemorragia im!re9ista 0 considera(le des!u"s de traumatismose inter9enciones.

Hemorragia im!ortante des!u"s de lesiones tri9iales.

Hematomas su(cut*neos e intramusculares. Hemartrosis ante mnimo traumatismo.

Hemartrosis 0 +emorragia es!ont*nea.


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4uimosis


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Hematoma muscular


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Hemartrosis

Representan el 65-80% de todas las hemorragias

en Hemofilia moderada y severa.


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Artro!ata Hemo#lica

4n 4s!aBa 5;> de los !acientes menores

de 5 aBos !resenta artro!ata.


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Artro!ata Hemo#lica


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Hematoma etro!eritoneal


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La(oratorio Hemo#ilia TTPA !rolongado con

TP normal Determinaci%n de

$'IIIc


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H4MO$ILIA E

Incidencia & 5 6577.777

Menor a Hemo#ilia A.

Gen del $ I: en (ra)o largo del Cromosoma :.

4n a!rox. un =7> de los casos no se identi#ican miem(rosde la #amilia a#ectados.

4l com!romiso gra9e ,F5 > de acti9idad/ es menos#recuente ue !ara la +emo#ilia A.

Mani#estaciones clnicas similares.


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4'4IDAD H4MO$ILIA

Magnitud Nivel de FVIII oIX (U/dL)

TTPA

Grave

0 - 1 Moderada 2 - 5

Leve 5 - 25 Variable


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Tratamiento Hemo#ilia Modalidades&

A Demanda In#usi%n de #actor des!u"s de un sangrado con el

o(?eti9o de resol9erlo

Pro#ilaxis In#usi%n rutinaria de $'III o $I: acorde a un !lan

!rescrito !ara !re9enir los sangrados 0 sus

com!licaciones.


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Tratamiento Hemo#ilia

+ AntifibrinolticosAc. tranexmico

Ac. -aminocaproico

+ Reposo

FVIII o IXLiofilizado o

Recombinante


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Tratamiento Hemo#ilia

4n caso de Hemo#ilia e9era se de(e +acer !ro#ilaxis

con tera!ia de Lio#ili)ado $'III o $I:.

4n caso de +emartrosis&

e+a(ilitaci%n motora !reco) con reem!la)o #actorde#iciente.

Antiin#lamatorios

Lio#ili)ado $'III o $I: dosis& =7-87U6g6da+tt!&66.redsalud.go9.cl6arc+i9os6guiasges6Hemo#ilia;77@.!d#


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P*ote6+as ,e 'a Coa%'a&i/+


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$E' %t%*o)


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VIIXII

XI

IX

VIII

X

V

II

I

XIII

TP

TTPA

TPTTPA

TT

LisisCoguloUrea 5M


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TTPA J TP normal

D"#icit de $'III ,Hemo#ilia A/D"#icit de $I: ,Hemo#ilia E/D"#icit de $:I ,Hemo#ilia C/

TTPA J TP D"#icit de !rotrom(inaD"#icit de $'D"#icit de $:

TP J TTPA 0 TT normalesD"#icit de $'II

4n ausencia de&- Patologa con d"#icit multi!le de #actores.- In+i(idores


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4n#ermedad de'on Kille(rand


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4n#ermedad de 'on Kille(rand

4n#ermedad +eterog"nea.

Gen en cromosoma 5;.

$9K es sinteti)ado en las c"lulas endoteliales 0

megacariocitos.

inteti)ado como mol"cula !recursora

multmeros de alto PM

, 877.777 - ;7.777.777 /


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4n#ermedad de 'on Kille(rand

$9K !artici!a en&

Uni%n de las !lauetas a la su!er#icie su(endotelial a tra9"s de la G!-I(

inicialmente 0 luego de G! II(6IIIa. ,Ad+esi%n/

4s!arcimiento !lauetario.

Interacci%n !laueta-!laueta ,Agregaci%n/

4sta(ili)aci%n del $'III !rotegi"ndolo de in+i(idores 0 de la degradaci%n

,Trans!ortador $'III/.


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C'6+i&a


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C'6+i&a

La 49K se mani#iesta !or sangramiento mucocut*neo.

Las +emartrosis es!ont*neas ocurren casi exclusi9amente en los

!acientes con 49K se9ero.

Ma0ora de las mani#estaciones se aminoran des!3es de ; a =

d"cada de la 9ida.

ara muerte !or sangramiento.


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La(oratorio 4n#ermedad 9K

ecuento !lauetario normal.

Tiem!o de angra de I90 !rolongado

,ormal& ; - N minutos/

Poco sensi(le 0 !oco es!ec#ico.

TP normal

TTPA !rolonagado o normal ,si $'IIIc 7>/


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La(oratorio 4n#ermedad 9K 4studio de& $'IIIc

$9KAg

Co#actor istocetina ,$9K-Co/

Limitantes&

eactante de #ase aguda.

Aumenta en&

tress

4m(ara)o

Tera!ia reem!la)o +ormonal

Los 9alores normales $9K no exclu0en el diagn%stico en un

caso sos!ec+oso.


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La(oratorio 4n#ermedad 9K

4n caso de ti!o II se !uede com!letar con an*lisis demultmeros de $9K.

i existe sos!ec+a de 49K 0 los ni9eles de $'IIIc 0 Co sonnormales corres!onde reali)ar estudio ca!acidad de uni%n de$9K-$'III 0 a col*geno.


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Tratamiento 4n# 9K

Trans#usiones de !lauetas2

In+i(idores de la $i(rinolisis&

Acido aminoca!roico o *cido tranex*mico

Oral e9 o t%!ico

4str%genos- !rogesterona


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D"#icit 'itamina Q 0 Uso deAnticoagulantes


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A l O l


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Anticoagulantes Orales

Los anticoagulantes ar#arnicos 0 cumarnicos act3an

in+i(iendo la 9it Q.


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$ 'i Q D di


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$actores 'it-Q De!endientes

Procoagulantes

Protrom(ina ,II/ $actor 'II

$actor I:

$actor :

AnticoagulantesProtena C

Protena

4# d l K # i $ C l i%


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4#ecto de la Kar#arina en $actores Coagulaci%n

L ( t i


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La(oratorio

4l d"#icit de 'it Q si es le9eTP

4#ecto !redominante en $'II.

i es se9ero

TP J TTPA

E d I +i(id C l i%


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Eusueda In+i(idores Coagulaci%n

Plasma !aciente,PP/ da un TTPA o TP

PPJP Presencia In+i(idor no corrige

PPJP D"#icit $actor corrige

PRPlasma ormal

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