86 THOD Say› / Number: 2 Cilt / Volume: 15 Y›l / Year: 2005

Maksiller Sinüsün Küçük Hücreli Karsinomunda OrbitaTutulumu: Bir Vaka Sunumu

H. Şenol COŞKUN, Mahmut AKBAŞ, Mehmet ŞAHİN, E. Güçhan ALANOĞLU

Süleyman Demirel Üniversitesi T›p Fakültesi T›bbi Onkoloji Bilim Dal› ISPARTA

ÖZET

Nöroektodermal kökenli küçük hücreli karsinomlar nadiren ekstratorasik dokularda yerleşim gösterirler. Ekstratorasik

küçük hücreli kanserler daha çok orta hatta görülmektedir. Küçük hücreli karsinomlar h›zl› lokal ve hematojen

yay›lma özelliği ile diğer kanserlerden ayr›l›rlar. Kanser hastalar›nda orbital tutulum nadir görülmektedir. Orbital tutu-

lum en çok, meme kanserinde ve koroid fleksusda görülmektedir. Çal›şmam›zda orbital metastaz› saptanan 63

yaş›ndaki erkek hasta sunuldu. Hasta tan›dan 4 ay sonra sağ üst kapağ›nda şişlik nedeniyle kliniğe başvurmuştu. Göz

kapağ›nda ptozise yol açan, çevre dokulara invazyon gösteren kitlesi vard› Hasta maksiller sinus küçük hücreli

kanserin orbital metastaz olarak değerlendirildi.

Anahtar Kelimeler: Küçük hücreli karsinom, Maksiller sinüs, Orbital tutulum

ABSTRACT

Orbital Involvement in the Small Cell Carcinoma of the Maxillary Sinus: A Case Report

Small cell cancers originate from neuroectodermal cells are rarely localized extrathorasic tissue. Extrathoracic small

cell cancers are frequently at midline localization. Small cell carcinoma has different clinic features such as rapidly

local involvement and systemic metastasis. Orbital involvement of malignancy is rare. The most common orbital

metastases from solid tumors are seen in breast cancer patients on uveal tract. We reported 63 years old male patients

with orbital metastasis. A patient admitted to clinic with right palpebral swelling at four months after initial diagno-

sis. We detected an ocular mass with proptosis, infiltration into adjacent tissue. The patient was diagnosed as orbital

metastasis from maxillary small cell carcinoma.

Key Words: Small cell carcinoma, Maxillary sinus, Orbital involvement

TÜRK HEMATOLOJİ-ONKOLOJİ DERGİSİOLGU SUNUMU/CASE REPORT

The Turkish Journal of Hematology and Oncology

GİRİŞ

Küçük hücreli karsinomlar (KHK), nöroektodermal

kökenli kanserler olup nadiren ekstratorasik

bölgede yerleşirler. Kemoterapiye ve radyoterapiye

duyarl› olan bu grup kanserlerde, h›zl› ve atipik

lokal ve hematojen yay›l›m s›k görülen özellikler-

dendir. Ekstratorasik tutulum genellikle larinks,

pankreas, mesane gibi orta hatta lokalize organlar-

da görülür. Tedavi ile iyi cevap elde edilmekle

beraber s›k olarak lokal nüks, bölgesel yay›l›m ve

uzak organ metastazlar› ile hastalar k›sa yaşam

süresi gösterirler (1,2)

Orbitan›n malign tümörler taraf›ndan invazyonu az

görülen bir klinik görünümdür. Retinoblastom,

lenfoma ve rabdomyosarkom en s›k görülen primer

orabital tümörlerdir. Primer orbital tümörler

d›ş›nda çevre dokulardan lokal invazyon veya

hematojen metastazlar söz konusu olabilir (3).

OLGU SUNUMU

Sağ üst göz kapağ›ndaki şişlik nedeniyle başvuran

63 yaş›ndaki erkek hasta servise kabul edildi. Şişlik

bir hafta içinde başlam›ş ve 2 cm çapa ulaşm›şt›.

Hasta, 4 ay önce maksiller sinusteki kitleden

yap›lan biyopsi ile küçük hücreli karsinom tan›s›

alm›şt›. Maksiller kitle ile beraber boyunda 2x3

cm’lik lenfadenopati de mevcuttu. Hastaya sis-

platin 20 mg/m2

5 gün, etoposid 100 mg/m2

5 gün

kombine kemoterapisi 3 haftada bir 4 kür uygu-

lanm›şt›. İkinci kür sonras› tam cevap elde edil-

mişti. Dördüncü kürden sonra radyoterapi

başlanm›şt›. Hastaya 200cGy den 7 gün radyoterapi

uyguland›ktan sonra, genel durum bozukluğu

nedeniyle radyoterapiye devam edilememişti. Per-

formans statusu ECOG’a göre 3 olan hastan›n vital

fonksiyonlar› normaldi. Fizik muayenede; sağ göz

kapağ›nda 2 cm çap›nda kitle vard› (Resim 1). Üst

gözkapağ› pitotikti. Laboratuvar incelemelerinde

hemoglobin seviyesi 11.1 g/dl, hematokrit %31.1

olarak saptand›. Bunun d›ş›ndaki tam kan say›m› ve

biyokimyasal incelemeleri normaldi. Posteroan-

teriyor akciğer grafiğinde sağ üst zondaki fibrotik

değişiklikler d›ş›nda kitle görüntüsü yoktu. Boyun

nazofarinks ve paranazal bölge tomografisinde

nüks saptanmad›. Orbital bilgisayarl› tomografide

bulbus okuliyi anterolaterale iten üstte bulbus

okuliye, preseptal alana ve periorbital cilt alt› yağl›

dokuya, medial rektus kas›na ve optik sinire

uzan›m gösteren 33x35x35 mm’lik düzensiz kon-

turlu yumuşak doku kitlesi saptand› (Resim 2).

Ayn› incelemede yer alan beyin görüntüleri

87THOD Say› / Number: 2 Cilt / Volume: 15 Y›l / Year: 2005

Resim 1. Üst göz kapağ›nda üzeri hiperemik kitle

görünümü.

Resim 2. Kitlenin orbita üst duvar›ndaki tutulumu-

nun bilgisayarl› tomografide görünümü.

doğald›. Hastaya nüks nedeniyle siklofosfamid 750

mg/m2

1 gün, epirubisin 75 mg/m2

1 gün ve

vinkristin 2 mg/total 1 gün, profilaktik olarak fil-

gastrim (G-CSF) 30x106

Ü 3 haftada bir planland›.

Sağ bacakta derin ven trombozu saptanan hastaya

deltaparin 5000 Ü/gün başland›. Hasta ilk siklusun

uygulanmas›ndan 5 gün sonra evinde genel durum

bozukluğu ile kaybedildi.

TARTIŞMA

KHK akciğerde s›k olmakla beraber hemen her

organ ve dokuda görülebilir. Yaklaş›k olarak

KHK'in %4’ü ekstrapulmoner yerleşmektedir.

Ekstrapulmoner küçük hücreli kanser en yayg›n

olarak uterus, serviks, özofagus, larenks, kolon,

rektum ve prostatda görülür (1,2,4,5). Bu organlar

genellikle orta hat yak›n›nda yerleşmiştir. Tümörde

nöroendokrin bir diferansiyasyon vard›r ve nöron

spesifik enolaz ile pozitif boyanma gösterir.

Kemoterapi ve radyoterapiye duyarl› tümörler

olmakla beraber, ilk tedavi ile iyi cevap elde edilse

bile h›zla nüks gözlenmektedir. Beş y›l›k sağ kal›m

oran› %15 civar›nda bildirilmektedir (5-9). Tan›

an›nda lokal bir ekstrapulmoner KHK var ise cer-

rahi uygun seçenek olabilir. Cerrahi sonras›

kemoterapi ile tedavinin devam etmesi önerilmek-

tedir. Tedavide s›k olarak sisplatin, etoposide ve

doksorubisin kombine kemoterapisi kullan›lmakla

beraber, vinkristin, antraksiklinler, metotraksat ve

siklofosfamid etkili olan diğer seçenek ilaçlard›r

(6,7). Paranazal sinüsün KHK kanserleri az

görülmekte, agresif bir klinik ve k›sa sağkal›m ile

beraberdir (10). Paranazal sinuste benzer agresif

özellik gösteren ve farkl› bir antide olarak yorum-

lanan sinuzal indiferansiye karsinomu göreceli

olarak daha s›k görülür (11-13) . Sinuzal indiferan-

siye karsinomda da sağkal›m çok k›sa süreli olmak-

ta ve vakalar›n yaklaş›k yar›s›nda orbital tutulum

olmaktad›r (11-14).

Orbitan›n primer malign tümörlerinin çoğunu

retinoblastom, lenfoma ve rabdomyosarkom

oluşturmaktad›r. Orbital metastaz daha çok uveal

trakt› ve karoid pleksusun posteriyor bölümünü tut-

maktad›r. En s›k olarak meme kanseri, prostat

kanseri, akciğer kanseri, malign melanom, ve

böbrek kanserlerinde görülmektedir. Koroid malign

melamom ise ayr› bir klinik olarak mevcuttur.

Orbita metastazlar›nda en s›k görülen semptom ve

bulgu göz hareketlerinde k›s›tl›l›k ve proptozis

olmaktad›r. Orbital metastazl› hastalar›n çoğunda

primer malignite hikayesi mevcut olmaktad›r (3,15-

19).

Bizim olgumuzda; maksiller sinus KHK tan›s›

konulduktan sonra kemoterapi ile tam cevap elde

edilmesine rağmen 4. ayda orbital nüks ile

karş›laş›ld›. Lokal kontrolü art›rabilecek olan rad-

yoterapi hastan›n genel durumun uygun olmamas›

nedeniyle tamamlanamad›. İkinci s›ra kemoterapi

cevab› ise hastan›n ilk siklusu takiben kayb›

nedeniyle değerlendirilemedi. Ekstrapulmoner

yerleşimli KHK’ler dah h›zl› ve atipik klinik seyir

ile dikkati çekmekte ve k›sa sağkal›m ile beraber

olmaktad›r.

KAYNAKLAR

1. Remick SC, Hafez GR, Carbone PP. Extra-pul-

monary small cell carcinoma. In: Small cell lung

cancer. Greco FA, Oldham RK, Bunn PA (eds).

Grune and Stratton, New York 1981: 301.

2. Coşkun HS, Er Ö, Alt›nbaş M, ve ark. Ekstra-

pulmoner Küçük Hücreli Kanser: Tedavi ve

Prognoz. Türk Onkoloji Dergisi 16: 191-193,

2001.

3. Shields JA, Shields CL, Brotman HK, Carvalho

C, Perez N, Eagle RC Jr. Cancer metastatic to

the orbit: the 2000 Robert M. Curts Lecture.

Ophthal Plast Reconstr Surg 17: 346-354, 2001

4. Sykes AJ, Shenks JH, Davidson SE. Small cell

carsinoma of the uterine cervix: a clinicopatho-

logical review. Int J Oncol 14: 381-386, 1999.

5. Abeler VM, Holm R, Nesland JM, Kjorstad KE.

Small cell carcinoma of the cervix. A clinico-

pathologic study of 26 patients. Cancer 73: 672-

677, 1994.

6. Hoskins PJ, Wong F, Swenerton KD, et al.

Small cell carcinoma of the cervix treated with

concurrent radiotherapy, cisplatin, and etopo-

side. Gynecol Oncol 56: 218-225, 1995.

7. Van Der Gaast A, Verwey J, Prins E, Splinter

TA. Chemotherapy as treatment of choice in

extra pulmonary undifferentiated small cell car-

cinomas. Cancer 65: 422-424, 1990.

8. Ünsal M. Küçük hücreli akciğer kanserinde

(KHAK) Sisplatin-Etoposide ve alterne uygu-

lanan İfosfamid-Vinkristin-Epirubicin Tedavisi.

THOD 13: 21-26, 2003.

9. İzmirli M, Yaman F, Büyükpolat Y, Yöney A,

THOD Say› / Number: 2 Cilt / Volume: 15 Y›l / Year: 200588

Ünsal M. Lokal ileri küçük hücreli d›ş› akciğer

kanserinin akselere konkamitant boost radyoter-

api ile tedavisinde erken toksisite ve cevap

değerlendirmesi. THOD 12: 196-200.

10. Perez-Ordonez B, Caruana SM, Huvos AG,

Shah JP. Small cell neuroendocrine carcinoma

of the nasal cavity and paranasal sinuses. Hum

Pathol 29:826-832, 1998.

11. Sharara N, Muller S, Olson J, Grist WJ, Gross-

niklaus HE. Sinonasal undifferentiated carcino-

ma with orbital invasion: report of three cases.

Ophthal Plast Reconstr Surg 17: 288-892, 2001.

12. Houston GD. Sinonasal undifferentiated carci-

noma: report of two cases and review of the lit-

erature. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral

Radiol Endod 85:185-188, 1998.

13. Frierson HF Jr, Mills SE, Fechner RE, et al.

Sinonasal undifferentiated carcinoma. An

aggressive neoplasm derived from schneiderian

epithelium and distinct from olfactory neurob-

lastoma. Am J Surg Pathol 10: 771-779, 1986.

14. Levine PA, Frierson HF Jr, Stewart FM, et al.

Sinonasal undifferentiated carcinoma: a distinc-

tive and highly aggressive neoplasm. Laryngo-

scope 97:905-908, 1987

15. Amemiya T, Hayashida H, Dake Y. Metastatic

orbital tumors in Japan: a review of the litera-

ture. Ophthalmic Epidemiol 9:35-47, 2002.

16. Hutchison DS, Smith TR. Ocular and orbital

metastatic carcinoma. Ann Ophthalmol 11: 869-

873, 1979.

17. Gunalp I, Gunduz K. Metastatic orbital tumors.

Jpn J Ophthalmol 39:65-70, 1995.

18. Font RL, Ferry AP. Carcinoma metastatic to the

eye and orbit III. A clinicopathologic study of 28

cases metastatic to the orbit. Cancer 38: 1326-

1335, 1976.

19. Shields CL, Shields JA, Peggs M. Tumors

metastatic to the orbit. Ophthal Plast Reconstr

Surg 4: 73-80, 1988.

Yaz›şma Adresi:Dr. Hasan Şenol COŞKUN

Halife Sultan Mahallesi 347 sokak

Kardelen Sitesi B/Blok Daire: 6

32040 Isparta

Tel: (0.246) 232 89 02

Fax: (0.246) 232 62 80

e-mail: hscoskun@isbank.net.tr

hscoskun@med.sdu.edu.tr

89THOD Say› / Number: 2 Cilt / Volume: 15 Y›l / Year: 2005