BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang Masalah

Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn (PPHN) atau

Hipertensi pulmonal persisten berat bayi yang baru lahir adalah normal.

Karena plasenta, bukan paru-paru, berfungsi sebagai organ pertukaran gas,

sebagian besar dari keluaran ventrikel kanan menyilang duktus arteriosus ke

aorta, dan hanya 5-10% dari keluaran ventrikel gabungan diarahkan ke

bantalan vaskular paru-paru. Beberapa jalur tampaknya terlibat dalam

mempertahankan pembuluh darah paru tinggi nada sebelum kelahiran.Paru

vasoconstrictors dalam janin normal termasuk oksigen rendah ketegangan,

endothelin-1, leukotrienes, dan Rho kinase.Vasokonstriksi juga dipromosikan

oleh produksi dasar rendah vasodilators, seperti prostasiklin dan nitrat oksida

(NO).

Sebuah transisi cardiopulmonary dramatis terjadi pada saat lahir,

ditandai oleh penurunan cepat resistensi vaskular paru (PVR) dan tekanan

arteri paru-paru dan 10 kali lipat peningkatan aliran darah paru.Sinyal yang

paling penting untuk perubahan peralihan ini distensi mekanis paru-paru,

penurunan karbon dioksida ketegangan, dan peningkatan ketegangan oksigen

di paru-paru.Mempersiapkan janin transisi ini terlambat dalam kehamilan

dengan meningkatkan ekspresi paru oksida nitrat synthases dan larut

guanylate siklase.

Pada beberapa bayi yang baru lahir, penurunan normal vaskular paru

nada tidak terjadi, dan hasilnya adalah hipertensi pulmonal gigih dari bayi

1

yang baru lahir (PPHN). Hipertensi pulmonal persisten berat bayi yang baru

lahir telah diperkirakan terjadi dalam 2 per 1000 kelahiran hidup jangka bayi,

dan beberapa derajat hipertensi pulmonal merumitkan jalannya lebih dari

10% dari semua neonatus dengan kegagalan pernapasan.

B. Rumusan Masalah

Berdasarkan latar belakang masalah diatas, maka penulis ingin

mengetahui lebih lanjut tentangPersistent Pulmonary Hypertension of the

Newborn (PPHN), mulai dari definisi hingga penatalaksanaan.

C. Tujuan Makalah

Tujuan dari makalah ini adalah untuk mengetahui, mendalami, dan

menjelaskan tentang pengertian dari Persistent Pulmonary Hypertension of

the Newborn (PPHN) agar dapat tercegah dan dapat memberikan terapi yang

sesuai dengan penyebabnya.

D. Manfaat Makalah

1. Memberikan penjelasan secara lebih jelas dan mendalam mengenai

Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn (PPHN).

2. Memberikan pengetahuan mengenai dampak dan akibat yang

ditimbulkan dari Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn

(PPHN)

3. Memperbaharui tinjauan pustaka yang sudah ada, diharapkan dapat

memberikan ilmu yang up to date.

2

BAB II

PEMBAHASAN

1. Definisi

Dalam kedokteran,hipertensi pulmonal (PH atau PHT) adalah

peningkatan tekanan darah di arteri paru-paru, paru vena, atau kapiler

paru, bersama-sama dikenal sebagai paru-paru pembuluh darah, yang

menyebabkan sesak napas, pusing, pingsan, dan gejala lain, semua

yang diperburuk dengan pengerahan tenaga. Hipertensi pulmonal

dapat menjadi penyakit berat dengan penurunan mencolok latihan

toleransi dan gagal jantung.Ini pertama kali diidentifikasi oleh Dr

Ernst von Romberg tahun 1891. Menurut klasifikasi yang paling baru,

dapat menjadi salah satu dari lima jenis yang berbeda: arteri, vena,

hipoksia, tromboemboli atau lain-lain.

Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn (PPHN)

atau Hipertensi pulmonal persisten berat bayi yang baru lahir, dari

bayi yang baru lahir adalah relatif langka, namun kondisi berpotensi

sangat serius. Hal ini dapat menyebabkan kedua segera dan jangka

panjang komplikasi dan masalah kesehatan.PPHN mempengaruhi

sekitar satu dalam setiap 500-1500 kelahiran.

Ketika seorang bayi berada dalam rahim, oksigen diberikan

melalui tali pusat.Setelah lahir, sistem bayi harus beralih untuk

menerima oksigen dari paru-paru.Pada bayi yang lahir dengan PPHN,

jantung, pembuluh darah, dan paru-paru (sistem sirkulasi) tidak

membuat penyesuaian.Ketika bayi dilahirkan dalam keadaan PPHN,

3

darah tidak berinteraksi dengan paru-paru, hal tersebut sebenarnya

tidak terjadi di dalam rahim.

Bayi dengan PPHN tidak menerima oksigen yang diperlukan

dari paru-paru yang biasanya disediakan.Gejala PPHN biasanya

muncul dalam waktu 12 jam setelah lahir.

2. Etiologi

Beberapa penyakit parenkim paru yang umumnya terkait

dengan hipertensi pulmonal persisten pada bayi yang baru lahir.Ini

termasuk sindrom aspirasi mekonium dan parah sindrom gangguan

pernapasan, baik yang menyebabkan dari perpindahan darah dari

kanan-ke-kiri yang mungkin ekstrapulmoner. Pneumonia, terutama

yang dari Grup B Streptococcus, juga dapat menyebabkan PPHN.

Penyakit ini dapat menyebabkan asidosis, hipoksia, hiperkarbia, atau

radang paru-paru dan semua faktor penting dari PPHN.

Mekanisme yang tepat yang menyebabkan penyakit

pernafasan ini untuk maju ke PPHN tetap tidak jelas.Karena

menyumbat saluran udara dan / atau atelektasis yang sering menonjol

dalam penyakit pernapasan, mungkin ada kurangnya peningkatan

alveolar ventilasi dan oksigenasi setelah kelahiran. Ada juga potensi

pelepasan vasokonstriktor oleh proses peradangan yang

menyertainya. Zat radang ini, seperti leukotriene C 4 dan B 4,

tromboksan dan platelet-activating factor, merupakan metabolit dari

asam arakidonat dan masing-masing telah ditemukan meningkat pada

bayi dengan PPHN. Kesemuanya itu dikenal untuk meningkatkan

tekanan arteri dan pembuluh darah paru-paru pada bayi yang baru

lahir.

4

PPHN juga dapat terjadi pada bayi tanpa parenkim penyakit

paru-paru. Pembuluh darah paru yang abnormal dapat menjadi faktor

untuk pengembangan PPHN. Pada bayi yang baru lahir terjadi

karakteristik fisiologis PPHN yaitu penutupan ductus arteriosus,

penyempitan duktus arteriosus dapat terjadi dengan penggunaan

inhibitor sintesis prostaglandin seperti asam acetylsalicylic atau

indometasin. PPHN telah dilaporkan pada bayi baru lahir dari ibu

yang menerima indometasin, aspirin atau inhibitor sintesis

prostaglandin.

Pada neonatus dengan hipoplastik paru-paru seperti yang

terlihat dalam diafragma kongenital hernia dan kapiler alveolar

displasia, total luas penampang dari tempat tidur vaskular menurun

tajam. Ada juga yang abnormal otot pembuluh darah paru, dengan

hipertrofi dari otot arteri dan dari prekapiler, biasanya didapatkan

kosong otot. Kelainan ini meningkatkan tingkat resistensi vaskular

paru dan memberikan kontribusi bagi pengembangan PPHN.

Selama kehamilan, paru-paru janin tidak digunakan untuk

pertukaran oksigen dan karbon dioksida, sehingga paru-paru

membutuhkan lebih sedikit pasokan darah Sirkulasi janin mengirim

sebagian besar suplai darah dari paru-paru melalui saluran khusus di

jantung dan aorta. Ketika seorang bayi mulai bernapas untuk pertama

kali setelah kelahiran, sirkulasi janin ini berubah secara dramatis.

Perubahan tekanan dalam paru-paru janin membantu menutup

koneksi dan mengalihkan aliran darah. Sekarang darah dipompa ke

paru-paru untuk membantu pertukaran oksigen dan karbon dioksida.

Ketika seorang bayi telah menurunkan tingkat oksigen atau

kesulitan bernafas saat lahir, perubahan-perubahan ini mungkin tidak

terjadi dan sirkulasi bayi kembali kembali ke sistem janin dengan

5

mengarahkan darah dari paru-paru.Tekanan paru-paru tetap tinggi.Itu

sebabnya, kondisi ini disebut hipertensi pulmonal persisten.

Sistem peredaran Bayi

© 2009 Nucleus Medical Media, Inc.  © 2009 Nucleus Medical

Media, Inc

PPHN pun dapat disebabkan oleh berbagai faktor, termasuk:

1. Suatu kejadian atau sakit selama kehamilan atau persalinan :

a. Sindrom aspirasi mekonium (bayi menghirup mekonium-

bangku pertama-sebelum atau segera setelah lahir)

b. radang paru-paru yang parah

c. Infeksi

6

d. Gula darah rendah

e. Asfiksia neonatorum (hilangnya oksigen ke janin selama

persalinan)

f. Sindrom gangguan pernapasan

g. Penggunaan obat-obatan anti inflamasi non-steroid pada ibu

hamil.

h. Penggunaan selektif serotonin reuptake inhibitors pada ibu

hamil trimester akhir

i. Cairan ketuban bocor

j. Cairan ketuban yang rendah (Oligohidramnios)

k. Pengembangan paru-paru yang abnormal sebagai akibat dari

kongenital hernia diafragmatika

2. Stres selama kehamilan

3. Kondisi terisolasi dengan penyebab yang tidak diketahui

3. Epidemiologi

Amerika Serikat

Kegagalan pernapasan neonatus mempengaruhi 2% dari semua

kelahiran hidup, atau hampir 80.000 bayi yang baru lahir per tahun, dan

bertanggung jawab untuk hampir separuh dari semua kematian bayi.

Hampir sepertiga dari semua bayi dengan kegagalan pernapasan lahir

pada istilah atau jangka dekat dan berada pada risiko tinggi terutama

untuk hipertensi pulmonal persisten pada bayi yang baru lahir.

7

Data terakhir menunjukkan bahwa hipertensi pulmonal persisten

pada bayi yang baru lahir sering terjadi sebagai 2-6 kasus per 1000

kelahiran hidup.Persistent pulmonary hipertensi dari bayi yang baru lahir

merupakan faktor yang sering rumit dalam istilah atau jangka dekat

parenkim bayi yang baru lahir dengan penyakit paru-paru (misalnya,

sindrom aspirasi mekonium, pneumonia).

Mortalitas / Morbiditas

Seperti yang baru-baru ini seperti 15 tahun yang lalu, tingkat

kematian untuk hipertensi pulmonal persisten bayi yang baru lahir hampir

40%, dan prevalensi kecacatan neurologis yang utama adalah 15-60%.

Pengenalan extracorporeal oksigenasi membran (ECMO) dan

terapi baru lainnya memiliki pengaruh yang besar dalam mengurangi

angka kematian yang terkait dengan hipertensi pulmonal persisten pada

bayi yang baru lahir. Di Britania Raya, efek teknologi ECMO dipelajari

dalam uji coba secara acak, satu-satunya untuk menggunakan kematian

sebagai titik akhir.Angka kematian menurun dari sekitar 60% dalam

kelompok secara acak untuk menerima terapi konvensional sampai 30%

untuk kelompok secara acak untuk menerima ECMO.

Jika semua tersedia terapi yang digunakan, tingkat kematian

kurang dari 10%. Namun demikian, prevalensi kecacatan neurologis yang

utama di kalangan bayi yang baru lahir tetap bertahan sekitar 20% atau

lebih tinggi, bahkan untuk bayi dengan hipertensi pulmonal moderat bayi

yang baru lahir.

4. Patofisiologi

8

Dalam kehidupan janin, aliran darah paru (Q) adalah rendah (5-

10% dari cardiac output karena tingginya resistensi vaskular paru (PVR)

dan celah(yaitu, foramen ovale, ductus arteriosus) yang memungkinkan

darah untuk melewati vaskular paru.Pada saat lahir, PVR biasanya turun

secara dramatis (akibat inflasi dan oksigenasi paru-paru).Qp meningkat

menjadi 100% dari CO dan, dengan 24 jam setelah lahir, PPA telah jatuh

ke sekitar 50% dari tekanan arteri sistemik.

Apabila keadaan transisi normal ini gagal, PVR dan PPA tetap

tinggi, Qp tetap rendah, perpindahan dari kanan ke kiri terjadi pada

foramen ovale dan duktus arteriosus, dan menyebabkan hipoksemia.

Beberapa faktor mempengaruhi PVR; begitu pula, asidosis dan hipoksia

alveolus yang terjadi karena vasokonstriksi paru yang kuat. PPHN bias

terjadi dari perkembangan pembuluh darah paru yang abnormal atau

dengan perkembangan yang normal, ketika terjadi kegagalan baik

vasodilatasi paru normal atau munculnya factor vasokonstriksi yang kuat.

Maka, skenario klinis yang berhubungan PPHN termasuk diantaranya :

a. Perkembangan abnormal dari pembuluh darah paru, Meningkatnya

otot polos pembuluh darah paru akibat hipoksia fetus, maternal diabetes,

displasia kapiler alveolus.

b. Hipoplasia paru dikaitkan dengan hipoplasia pembuluh darah paru,

hernia diafragmatika bawaan, Potter’s syndrome, oligohidramnion yang

lama.

c. Vasokonstriksi paru setelah kelahiran, sepsis, pneumonia, sindrom

aspirasi, asfiksia perinatal.

d. Penyakit jantung bawaan (Congenital Heart Disease), anomali total

paru pada venous return dengan sumbatan.

5. Klinis

9

Tanda dan gejala

Karena gejala dapat berkembang secara bertahap, pasien dapat

menunda melihat seorang dokter selama bertahun-tahun. Gejala yang

sering sesak napas, kelelahan, produktif non-batuk, kejang jantung,

pingsan atau sinkop, periferal edema (pembengkakan di pergelangan kaki

dan kaki), dan jarang Hemoptisis (batuk darah).

PPHN biasanya terjadi dengan sesak napas dan ketika berbaring

datar atau tidur (orthopnea atau paroxysmal nocturnal dyspnea),

sedangkan hipertensi arteri pulmonal (PAH) biasanya tidak.

Sebuah sejarah keluarga rinci ditegakkankan untuk menentukan

apakah penyakit mungkin kekeluargaan. Sejarah terkena narkoba seperti

kokain, metamfetamin, alkohol mengarah ke sirosis, dan tembakau yang

menyebabkan emfisema dianggap signifikan. Sebuah pemeriksaan fisik

dilakukan untuk mencari tanda-tanda khas hipertensi pulmonal, termasuk

P2 keras (suara penutupan katup pulmonal), (para) sternalis angkat,

distensi vena jugularis, pedal edema, asites, hepatojugular refluks, clubbing

dll.Bukti trikuspid insufisiensi juga dicari dan, jika ada, konsisten dengan

kehadiran hipertensi paru.

6. Diagnosis

Pengujian dapat mencakup sebagai berikut:

1. Foto X-ray dada untuk mendiagnosis penyakit paru-paru atau jantung

membesar

2. Ekokardiogram (USG jantung) untuk menunjukkan peredaran aliran

darah bayi

3. USG kepala untuk mendiagnosa pendarahan di otak

10

4. Tes laboratorium :

a. Gas darah arteri (Arterial Blood Gas)

b. Hitung darah lengkap (Complete Blood Count)

c. Tes serum elektrolit

d. Tekanan oksimetri (pemantauan persentase hemoglobin jenuh

dengan oksigen).

7. Komplikasi dan Prognosis

PPHN adalah kondisi serius dan intensif pemantauan dan perawatan

sangat penting. Bahkan dengan prompt pengakuan dan pengobatan,

seorang bayi dengan PPHN dapat terus pasokan yang tidak mencukupi

jumlah oksigen ke jaringan tubuh, yang mengakibatkan syok, gagal

jantung, pendarahan otak, kejang, gagal ginjal, kerusakan organ multipel,

dan mungkin bahkan kematian.

Beberapa penyebab yang dapat diobati dan PPHN reversibel,

sedangkan yang lainnya terkait dengan tingkat kelangsungan hidup

miskin, bahkan jika nitrat oksida dan Extracorporeal membrane

oksigenasi (ECMO) digunakan. Pada beberapa bayi yang baru lahir

dengan PPHN, paru-paru terlalu sakit atau cacat untuk menyembuhkan

secara memadai, bahkan jika bayi tetap berada di ECMO untuk jangka

waktu lebih lama.

Periode yang tidak memadai oksigenasi dapat memiliki efek jangka

panjang pada bayi yang bertahan hidup PPHN, seperti bronkopulmonalis

displasia (penyakit paru-paru kronis yang berhubungan dengan bekas

luka, kaku paru-paru) dan sesak napas.Gangguan kejang, keterlambatan

perkembangan, dan defisit neurologis juga mungkin terlihat.

11

Selama beberapa minggu setelah perawatan, bayi yang sudah PPHN

mungkin tidak dapat mengambil makan melalui mulut. Sebuah selang

sementara mungkin harus dimasukkan ke hidung bayi, atau untuk jangka

panjang untuk masalah makan, langsung ke perut melalui kulit pada

perut. Selang makanan akan diperlukan jika bayi tidak bisa makan cukup

untuk memenuhi kebutuhan gizi untuk pertumbuhan.

Masalah pendengaran adalah kondisi umum lain yang terkait dengan

PPHN. Jika telah terkena PPHN, maka mungkin perlu dievaluasi oleh

spesialis pendengaran pada anak usia dini untuk memeriksa gangguan

pendengaran, dan pengembangan pidatonya juga perlu diikuti.

Perawatan medis seperti ventilasi frekuensi tinggi, nitrat oksida, dan

ECMO telah menurun secara signifikan persentase anak-anak yang mati

dari PPHN. Lima belas tahun yang lalu, hampir separuh dari bayi

didiagnosis dengan PPHN meninggal; hari ini, kurang dari 20% bayi

dengan PPHN mati, dan hanya sekitar seperlima dari bayi yang masih

hidup pengalaman jangka panjang perkembangan fisik atau komplikasi.

8. Terapi

Dalam melaksanakan terapi pada PPHN, tujuan utama adalah untuk

meningkatkan aliran oksigen ke organ bayi untuk menghindari masalah

kesehatan yang serius. Terapi bisa termasuk berupa ventilasi mekanik dan

pilihan terapi pernafasan seperti :

a. Ventilator

Untuk meningkatkan jumlah oksigen ke paru-paru bayi, sebuah

tabung dapat ditempatkan secara langsung ke dalam trakea.Sebuah

mengelola ventilator oksigen ke dalam tabung, dan bernafas untuk bayi.

12

b. Nitric Oxide

Menghirup oksida nitrat dapat rileks pembuluh darah dan

meningkatkan sirkulasi.

c. Obat

Ada sejumlah strategi pengobatan novel yang saat ini sedang

diselidiki.Misalnya, sildenafil (misalnya Viagra) telah dipelajari dalam

jumlah kecil pasien dengan keseluruhan hasil positif.Namun, penelitian

dengan angka yang lebih besar diperlukan untuk mengkonfirmasi

efektivitas dan keamanan.

d. Extracorporeal Membrane Oxygenation (ECMO)

Oksigenasi membran Extracorporeal memerlukan operasi besar. Hal

ini biasanya hanya dilakukan pada kasus yang paling serius dari PPHN

bila pasien tidak merespon pengobatan lain. Dalam ECMO, sebuah mesin

bertindak sebagai jantung buatan dan paru-paru untuk bayi sehingga

organ-organ alam dapat menyembuhkan.

13

BAB III

KESIMPULAN

1. Dalam kedokteran,hipertensi pulmonal (PH atau PHT) adalah

peningkatan tekanan darah di arteri paru-paru, paru vena, atau kapiler

paru, bersama-sama dikenal sebagai paru-paru pembuluh darah, yang

menyebabkan sesak napas, pusing, pingsan, dan gejala lain, semua yang

diperburuk dengan pengerahan tenaga.

2. Pengelolaan PPHN di masa depan tergantung pada pemahaman

mengenai mekanisme pengendalian resistensi vaskular paru dan

bagaimana mekanisme ini terganggu menyebabkan hipertensi pulmonal.

3. PPHN pun dapat disebabkan oleh berbagai faktor, termasuk:

1. Suatu kejadian atau sakit selama kehamilan atau persalinan :

a. Sindrom aspirasi mekonium (bayi menghirup mekonium-

bangku pertama-sebelum atau segera setelah lahir)

b. radang paru-paru yang parah

c. Infeksi

d. Gula darah rendah

e. Asfiksia neonatorum (hilangnya oksigen ke janin selama

persalinan)

f. Sindrom gangguan pernapasan

14

g. Penggunaan obat-obatan anti inflamasi non-steroid pada ibu

hamil.

h. Penggunaan selektif serotonin reuptake inhibitors pada ibu

hamil trimester akhir

i. Cairan ketuban bocor

j. Cairan ketuban yang rendah (Oligohidramnios)

k. Pengembangan paru-paru yang abnormal sebagai akibat dari

kongenital hernia diafragmatika

2. Stres selama kehamilan

3. Kondisi terisolasi dengan penyebab yang tidak diketahui

4. PPHN adalah kondisi serius dan intensif pemantauan dan perawatan

sangat penting. Bahkan dengan prompt pengakuan dan pengobatan,

seorang bayi dengan PPHN dapat terus pasokan yang tidak mencukupi

jumlah oksigen ke jaringan tubuh, yang mengakibatkan syok, gagal

jantung, pendarahan otak, kejang, gagal ginjal, kerusakan organ multipel,

dan mungkin bahkan kematian.

5. Dalam melaksanakan terapi pada PPHN, tujuan utama adalah untuk

meningkatkan aliran oksigen ke organ bayi untuk menghindari masalah

kesehatan yang serius. Terapi bisa termasuk berupa ventilasi mekanik dan

pilihan terapi pernafasan seperti :

15

a. Ventilator

b. Nitric Oxide

c. Obat

d. Extracorporeal Membrane Oxygenation (ECMO)

BAB IV

DAFTAR PUSTAKA

1. Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn. 2009. Persistent

Pulmonary Hypertension of the Newborn .http://www.persistent-

pulmonary-hypertension-newborn.com/Persistent-Pulmonary-

Hypertension.html (December, 2009).

2. University Of California San Francisco Children’s Hospital. 2009.

Persistent Pulmonary Hypertension of the

Newbornhttp://www.ucsfchildrenshospital.org/conditions/persistent_p

ulmonary_hypertension_of_the_newborn/ (December, 2009).

3. Smith, D.N. 2009. Persistent Pulmonary Hypertension of the

Newborn.EBSCO Publishing.

16

4. Steinhorn, R.H. 2009. Pulmonary Hypertension, Persistent-Newborn.

http://emedicine.medscape.com/article/898437-overview (December,

2009).

5. Suchomski, S.J. 2001. Persistent Pulmonary Hypertension of the

Newborn. Jacksonville Medical Faculty.

6. Spear, M. et al. 2001. Persistent Pulmonary Hypertension of the

Newborn.http://www.thechildrenshospital.org/wellness/info/parents/

20830.aspx

(December, 2009)

7. Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn.2001. http://www.dcmsonline.org/jaxmedicine/2001journals/dec2001/hypertension.htm (December 17, 2009).

17