BAB I
PENDAHULUAN
A. Latar Belakang Masalah
Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn (PPHN) atau
Hipertensi pulmonal persisten berat bayi yang baru lahir adalah normal.
Karena plasenta, bukan paru-paru, berfungsi sebagai organ pertukaran gas,
sebagian besar dari keluaran ventrikel kanan menyilang duktus arteriosus ke
aorta, dan hanya 5-10% dari keluaran ventrikel gabungan diarahkan ke
bantalan vaskular paru-paru. Beberapa jalur tampaknya terlibat dalam
mempertahankan pembuluh darah paru tinggi nada sebelum kelahiran.Paru
vasoconstrictors dalam janin normal termasuk oksigen rendah ketegangan,
endothelin-1, leukotrienes, dan Rho kinase.Vasokonstriksi juga dipromosikan
oleh produksi dasar rendah vasodilators, seperti prostasiklin dan nitrat oksida
(NO).
Sebuah transisi cardiopulmonary dramatis terjadi pada saat lahir,
ditandai oleh penurunan cepat resistensi vaskular paru (PVR) dan tekanan
arteri paru-paru dan 10 kali lipat peningkatan aliran darah paru.Sinyal yang
paling penting untuk perubahan peralihan ini distensi mekanis paru-paru,
penurunan karbon dioksida ketegangan, dan peningkatan ketegangan oksigen
di paru-paru.Mempersiapkan janin transisi ini terlambat dalam kehamilan
dengan meningkatkan ekspresi paru oksida nitrat synthases dan larut
guanylate siklase.
Pada beberapa bayi yang baru lahir, penurunan normal vaskular paru
nada tidak terjadi, dan hasilnya adalah hipertensi pulmonal gigih dari bayi
1
yang baru lahir (PPHN). Hipertensi pulmonal persisten berat bayi yang baru
lahir telah diperkirakan terjadi dalam 2 per 1000 kelahiran hidup jangka bayi,
dan beberapa derajat hipertensi pulmonal merumitkan jalannya lebih dari
10% dari semua neonatus dengan kegagalan pernapasan.
B. Rumusan Masalah
Berdasarkan latar belakang masalah diatas, maka penulis ingin
mengetahui lebih lanjut tentangPersistent Pulmonary Hypertension of the
Newborn (PPHN), mulai dari definisi hingga penatalaksanaan.
C. Tujuan Makalah
Tujuan dari makalah ini adalah untuk mengetahui, mendalami, dan
menjelaskan tentang pengertian dari Persistent Pulmonary Hypertension of
the Newborn (PPHN) agar dapat tercegah dan dapat memberikan terapi yang
sesuai dengan penyebabnya.
D. Manfaat Makalah
1. Memberikan penjelasan secara lebih jelas dan mendalam mengenai
Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn (PPHN).
2. Memberikan pengetahuan mengenai dampak dan akibat yang
ditimbulkan dari Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn
(PPHN)
3. Memperbaharui tinjauan pustaka yang sudah ada, diharapkan dapat
memberikan ilmu yang up to date.
2
BAB II
PEMBAHASAN
1. Definisi
Dalam kedokteran,hipertensi pulmonal (PH atau PHT) adalah
peningkatan tekanan darah di arteri paru-paru, paru vena, atau kapiler
paru, bersama-sama dikenal sebagai paru-paru pembuluh darah, yang
menyebabkan sesak napas, pusing, pingsan, dan gejala lain, semua
yang diperburuk dengan pengerahan tenaga. Hipertensi pulmonal
dapat menjadi penyakit berat dengan penurunan mencolok latihan
toleransi dan gagal jantung.Ini pertama kali diidentifikasi oleh Dr
Ernst von Romberg tahun 1891. Menurut klasifikasi yang paling baru,
dapat menjadi salah satu dari lima jenis yang berbeda: arteri, vena,
hipoksia, tromboemboli atau lain-lain.
Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn (PPHN)
atau Hipertensi pulmonal persisten berat bayi yang baru lahir, dari
bayi yang baru lahir adalah relatif langka, namun kondisi berpotensi
sangat serius. Hal ini dapat menyebabkan kedua segera dan jangka
panjang komplikasi dan masalah kesehatan.PPHN mempengaruhi
sekitar satu dalam setiap 500-1500 kelahiran.
Ketika seorang bayi berada dalam rahim, oksigen diberikan
melalui tali pusat.Setelah lahir, sistem bayi harus beralih untuk
menerima oksigen dari paru-paru.Pada bayi yang lahir dengan PPHN,
jantung, pembuluh darah, dan paru-paru (sistem sirkulasi) tidak
membuat penyesuaian.Ketika bayi dilahirkan dalam keadaan PPHN,
3
darah tidak berinteraksi dengan paru-paru, hal tersebut sebenarnya
tidak terjadi di dalam rahim.
Bayi dengan PPHN tidak menerima oksigen yang diperlukan
dari paru-paru yang biasanya disediakan.Gejala PPHN biasanya
muncul dalam waktu 12 jam setelah lahir.
2. Etiologi
Beberapa penyakit parenkim paru yang umumnya terkait
dengan hipertensi pulmonal persisten pada bayi yang baru lahir.Ini
termasuk sindrom aspirasi mekonium dan parah sindrom gangguan
pernapasan, baik yang menyebabkan dari perpindahan darah dari
kanan-ke-kiri yang mungkin ekstrapulmoner. Pneumonia, terutama
yang dari Grup B Streptococcus, juga dapat menyebabkan PPHN.
Penyakit ini dapat menyebabkan asidosis, hipoksia, hiperkarbia, atau
radang paru-paru dan semua faktor penting dari PPHN.
Mekanisme yang tepat yang menyebabkan penyakit
pernafasan ini untuk maju ke PPHN tetap tidak jelas.Karena
menyumbat saluran udara dan / atau atelektasis yang sering menonjol
dalam penyakit pernapasan, mungkin ada kurangnya peningkatan
alveolar ventilasi dan oksigenasi setelah kelahiran. Ada juga potensi
pelepasan vasokonstriktor oleh proses peradangan yang
menyertainya. Zat radang ini, seperti leukotriene C 4 dan B 4,
tromboksan dan platelet-activating factor, merupakan metabolit dari
asam arakidonat dan masing-masing telah ditemukan meningkat pada
bayi dengan PPHN. Kesemuanya itu dikenal untuk meningkatkan
tekanan arteri dan pembuluh darah paru-paru pada bayi yang baru
lahir.
4
PPHN juga dapat terjadi pada bayi tanpa parenkim penyakit
paru-paru. Pembuluh darah paru yang abnormal dapat menjadi faktor
untuk pengembangan PPHN. Pada bayi yang baru lahir terjadi
karakteristik fisiologis PPHN yaitu penutupan ductus arteriosus,
penyempitan duktus arteriosus dapat terjadi dengan penggunaan
inhibitor sintesis prostaglandin seperti asam acetylsalicylic atau
indometasin. PPHN telah dilaporkan pada bayi baru lahir dari ibu
yang menerima indometasin, aspirin atau inhibitor sintesis
prostaglandin.
Pada neonatus dengan hipoplastik paru-paru seperti yang
terlihat dalam diafragma kongenital hernia dan kapiler alveolar
displasia, total luas penampang dari tempat tidur vaskular menurun
tajam. Ada juga yang abnormal otot pembuluh darah paru, dengan
hipertrofi dari otot arteri dan dari prekapiler, biasanya didapatkan
kosong otot. Kelainan ini meningkatkan tingkat resistensi vaskular
paru dan memberikan kontribusi bagi pengembangan PPHN.
Selama kehamilan, paru-paru janin tidak digunakan untuk
pertukaran oksigen dan karbon dioksida, sehingga paru-paru
membutuhkan lebih sedikit pasokan darah Sirkulasi janin mengirim
sebagian besar suplai darah dari paru-paru melalui saluran khusus di
jantung dan aorta. Ketika seorang bayi mulai bernapas untuk pertama
kali setelah kelahiran, sirkulasi janin ini berubah secara dramatis.
Perubahan tekanan dalam paru-paru janin membantu menutup
koneksi dan mengalihkan aliran darah. Sekarang darah dipompa ke
paru-paru untuk membantu pertukaran oksigen dan karbon dioksida.
Ketika seorang bayi telah menurunkan tingkat oksigen atau
kesulitan bernafas saat lahir, perubahan-perubahan ini mungkin tidak
terjadi dan sirkulasi bayi kembali kembali ke sistem janin dengan
5
mengarahkan darah dari paru-paru.Tekanan paru-paru tetap tinggi.Itu
sebabnya, kondisi ini disebut hipertensi pulmonal persisten.
Sistem peredaran Bayi
© 2009 Nucleus Medical Media, Inc.  © 2009 Nucleus Medical
Media, Inc
PPHN pun dapat disebabkan oleh berbagai faktor, termasuk:
1. Suatu kejadian atau sakit selama kehamilan atau persalinan :
a. Sindrom aspirasi mekonium (bayi menghirup mekonium-
bangku pertama-sebelum atau segera setelah lahir)
b. radang paru-paru yang parah
c. Infeksi
6
d. Gula darah rendah
e. Asfiksia neonatorum (hilangnya oksigen ke janin selama
persalinan)
f. Sindrom gangguan pernapasan
g. Penggunaan obat-obatan anti inflamasi non-steroid pada ibu
hamil.
h. Penggunaan selektif serotonin reuptake inhibitors pada ibu
hamil trimester akhir
i. Cairan ketuban bocor
j. Cairan ketuban yang rendah (Oligohidramnios)
k. Pengembangan paru-paru yang abnormal sebagai akibat dari
kongenital hernia diafragmatika
2. Stres selama kehamilan
3. Kondisi terisolasi dengan penyebab yang tidak diketahui
3. Epidemiologi
Amerika Serikat
Kegagalan pernapasan neonatus mempengaruhi 2% dari semua
kelahiran hidup, atau hampir 80.000 bayi yang baru lahir per tahun, dan
bertanggung jawab untuk hampir separuh dari semua kematian bayi.
Hampir sepertiga dari semua bayi dengan kegagalan pernapasan lahir
pada istilah atau jangka dekat dan berada pada risiko tinggi terutama
untuk hipertensi pulmonal persisten pada bayi yang baru lahir.
7
Data terakhir menunjukkan bahwa hipertensi pulmonal persisten
pada bayi yang baru lahir sering terjadi sebagai 2-6 kasus per 1000
kelahiran hidup.Persistent pulmonary hipertensi dari bayi yang baru lahir
merupakan faktor yang sering rumit dalam istilah atau jangka dekat
parenkim bayi yang baru lahir dengan penyakit paru-paru (misalnya,
sindrom aspirasi mekonium, pneumonia).
Mortalitas / Morbiditas
Seperti yang baru-baru ini seperti 15 tahun yang lalu, tingkat
kematian untuk hipertensi pulmonal persisten bayi yang baru lahir hampir
40%, dan prevalensi kecacatan neurologis yang utama adalah 15-60%.
Pengenalan extracorporeal oksigenasi membran (ECMO) dan
terapi baru lainnya memiliki pengaruh yang besar dalam mengurangi
angka kematian yang terkait dengan hipertensi pulmonal persisten pada
bayi yang baru lahir. Di Britania Raya, efek teknologi ECMO dipelajari
dalam uji coba secara acak, satu-satunya untuk menggunakan kematian
sebagai titik akhir.Angka kematian menurun dari sekitar 60% dalam
kelompok secara acak untuk menerima terapi konvensional sampai 30%
untuk kelompok secara acak untuk menerima ECMO.
Jika semua tersedia terapi yang digunakan, tingkat kematian
kurang dari 10%. Namun demikian, prevalensi kecacatan neurologis yang
utama di kalangan bayi yang baru lahir tetap bertahan sekitar 20% atau
lebih tinggi, bahkan untuk bayi dengan hipertensi pulmonal moderat bayi
yang baru lahir.
4. Patofisiologi
8
Dalam kehidupan janin, aliran darah paru (Q) adalah rendah (5-
10% dari cardiac output karena tingginya resistensi vaskular paru (PVR)
dan celah(yaitu, foramen ovale, ductus arteriosus) yang memungkinkan
darah untuk melewati vaskular paru.Pada saat lahir, PVR biasanya turun
secara dramatis (akibat inflasi dan oksigenasi paru-paru).Qp meningkat
menjadi 100% dari CO dan, dengan 24 jam setelah lahir, PPA telah jatuh
ke sekitar 50% dari tekanan arteri sistemik.
Apabila keadaan transisi normal ini gagal, PVR dan PPA tetap
tinggi, Qp tetap rendah, perpindahan dari kanan ke kiri terjadi pada
foramen ovale dan duktus arteriosus, dan menyebabkan hipoksemia.
Beberapa faktor mempengaruhi PVR; begitu pula, asidosis dan hipoksia
alveolus yang terjadi karena vasokonstriksi paru yang kuat. PPHN bias
terjadi dari perkembangan pembuluh darah paru yang abnormal atau
dengan perkembangan yang normal, ketika terjadi kegagalan baik
vasodilatasi paru normal atau munculnya factor vasokonstriksi yang kuat.
Maka, skenario klinis yang berhubungan PPHN termasuk diantaranya :
a. Perkembangan abnormal dari pembuluh darah paru, Meningkatnya
otot polos pembuluh darah paru akibat hipoksia fetus, maternal diabetes,
displasia kapiler alveolus.
b. Hipoplasia paru dikaitkan dengan hipoplasia pembuluh darah paru,
hernia diafragmatika bawaan, Potter’s syndrome, oligohidramnion yang
lama.
c. Vasokonstriksi paru setelah kelahiran, sepsis, pneumonia, sindrom
aspirasi, asfiksia perinatal.
d. Penyakit jantung bawaan (Congenital Heart Disease), anomali total
paru pada venous return dengan sumbatan.
5. Klinis
9
Tanda dan gejala
Karena gejala dapat berkembang secara bertahap, pasien dapat
menunda melihat seorang dokter selama bertahun-tahun. Gejala yang
sering sesak napas, kelelahan, produktif non-batuk, kejang jantung,
pingsan atau sinkop, periferal edema (pembengkakan di pergelangan kaki
dan kaki), dan jarang Hemoptisis (batuk darah).
PPHN biasanya terjadi dengan sesak napas dan ketika berbaring
datar atau tidur (orthopnea atau paroxysmal nocturnal dyspnea),
sedangkan hipertensi arteri pulmonal (PAH) biasanya tidak.
Sebuah sejarah keluarga rinci ditegakkankan untuk menentukan
apakah penyakit mungkin kekeluargaan. Sejarah terkena narkoba seperti
kokain, metamfetamin, alkohol mengarah ke sirosis, dan tembakau yang
menyebabkan emfisema dianggap signifikan. Sebuah pemeriksaan fisik
dilakukan untuk mencari tanda-tanda khas hipertensi pulmonal, termasuk
P2 keras (suara penutupan katup pulmonal), (para) sternalis angkat,
distensi vena jugularis, pedal edema, asites, hepatojugular refluks, clubbing
dll.Bukti trikuspid insufisiensi juga dicari dan, jika ada, konsisten dengan
kehadiran hipertensi paru.
6. Diagnosis
Pengujian dapat mencakup sebagai berikut:
1. Foto X-ray dada untuk mendiagnosis penyakit paru-paru atau jantung
membesar
2. Ekokardiogram (USG jantung) untuk menunjukkan peredaran aliran
darah bayi
3. USG kepala untuk mendiagnosa pendarahan di otak
10
4. Tes laboratorium :
a. Gas darah arteri (Arterial Blood Gas)
b. Hitung darah lengkap (Complete Blood Count)
c. Tes serum elektrolit
d. Tekanan oksimetri (pemantauan persentase hemoglobin jenuh
dengan oksigen).
7. Komplikasi dan Prognosis
PPHN adalah kondisi serius dan intensif pemantauan dan perawatan
sangat penting. Bahkan dengan prompt pengakuan dan pengobatan,
seorang bayi dengan PPHN dapat terus pasokan yang tidak mencukupi
jumlah oksigen ke jaringan tubuh, yang mengakibatkan syok, gagal
jantung, pendarahan otak, kejang, gagal ginjal, kerusakan organ multipel,
dan mungkin bahkan kematian.
Beberapa penyebab yang dapat diobati dan PPHN reversibel,
sedangkan yang lainnya terkait dengan tingkat kelangsungan hidup
miskin, bahkan jika nitrat oksida dan Extracorporeal membrane
oksigenasi (ECMO) digunakan. Pada beberapa bayi yang baru lahir
dengan PPHN, paru-paru terlalu sakit atau cacat untuk menyembuhkan
secara memadai, bahkan jika bayi tetap berada di ECMO untuk jangka
waktu lebih lama.
Periode yang tidak memadai oksigenasi dapat memiliki efek jangka
panjang pada bayi yang bertahan hidup PPHN, seperti bronkopulmonalis
displasia (penyakit paru-paru kronis yang berhubungan dengan bekas
luka, kaku paru-paru) dan sesak napas.Gangguan kejang, keterlambatan
perkembangan, dan defisit neurologis juga mungkin terlihat.
11
Selama beberapa minggu setelah perawatan, bayi yang sudah PPHN
mungkin tidak dapat mengambil makan melalui mulut. Sebuah selang
sementara mungkin harus dimasukkan ke hidung bayi, atau untuk jangka
panjang untuk masalah makan, langsung ke perut melalui kulit pada
perut. Selang makanan akan diperlukan jika bayi tidak bisa makan cukup
untuk memenuhi kebutuhan gizi untuk pertumbuhan.
Masalah pendengaran adalah kondisi umum lain yang terkait dengan
PPHN. Jika telah terkena PPHN, maka mungkin perlu dievaluasi oleh
spesialis pendengaran pada anak usia dini untuk memeriksa gangguan
pendengaran, dan pengembangan pidatonya juga perlu diikuti.
Perawatan medis seperti ventilasi frekuensi tinggi, nitrat oksida, dan
ECMO telah menurun secara signifikan persentase anak-anak yang mati
dari PPHN. Lima belas tahun yang lalu, hampir separuh dari bayi
didiagnosis dengan PPHN meninggal; hari ini, kurang dari 20% bayi
dengan PPHN mati, dan hanya sekitar seperlima dari bayi yang masih
hidup pengalaman jangka panjang perkembangan fisik atau komplikasi.
8. Terapi
Dalam melaksanakan terapi pada PPHN, tujuan utama adalah untuk
meningkatkan aliran oksigen ke organ bayi untuk menghindari masalah
kesehatan yang serius. Terapi bisa termasuk berupa ventilasi mekanik dan
pilihan terapi pernafasan seperti :
a. Ventilator
Untuk meningkatkan jumlah oksigen ke paru-paru bayi, sebuah
tabung dapat ditempatkan secara langsung ke dalam trakea.Sebuah
mengelola ventilator oksigen ke dalam tabung, dan bernafas untuk bayi.
12
b. Nitric Oxide
Menghirup oksida nitrat dapat rileks pembuluh darah dan
meningkatkan sirkulasi.
c. Obat
Ada sejumlah strategi pengobatan novel yang saat ini sedang
diselidiki.Misalnya, sildenafil (misalnya Viagra) telah dipelajari dalam
jumlah kecil pasien dengan keseluruhan hasil positif.Namun, penelitian
dengan angka yang lebih besar diperlukan untuk mengkonfirmasi
efektivitas dan keamanan.
d. Extracorporeal Membrane Oxygenation (ECMO)
Oksigenasi membran Extracorporeal memerlukan operasi besar. Hal
ini biasanya hanya dilakukan pada kasus yang paling serius dari PPHN
bila pasien tidak merespon pengobatan lain. Dalam ECMO, sebuah mesin
bertindak sebagai jantung buatan dan paru-paru untuk bayi sehingga
organ-organ alam dapat menyembuhkan.
13
BAB III
KESIMPULAN
1. Dalam kedokteran,hipertensi pulmonal (PH atau PHT) adalah
peningkatan tekanan darah di arteri paru-paru, paru vena, atau kapiler
paru, bersama-sama dikenal sebagai paru-paru pembuluh darah, yang
menyebabkan sesak napas, pusing, pingsan, dan gejala lain, semua yang
diperburuk dengan pengerahan tenaga.
2. Pengelolaan PPHN di masa depan tergantung pada pemahaman
mengenai mekanisme pengendalian resistensi vaskular paru dan
bagaimana mekanisme ini terganggu menyebabkan hipertensi pulmonal.
3. PPHN pun dapat disebabkan oleh berbagai faktor, termasuk:
1. Suatu kejadian atau sakit selama kehamilan atau persalinan :
a. Sindrom aspirasi mekonium (bayi menghirup mekonium-
bangku pertama-sebelum atau segera setelah lahir)
b. radang paru-paru yang parah
c. Infeksi
d. Gula darah rendah
e. Asfiksia neonatorum (hilangnya oksigen ke janin selama
persalinan)
f. Sindrom gangguan pernapasan
14
g. Penggunaan obat-obatan anti inflamasi non-steroid pada ibu
hamil.
h. Penggunaan selektif serotonin reuptake inhibitors pada ibu
hamil trimester akhir
i. Cairan ketuban bocor
j. Cairan ketuban yang rendah (Oligohidramnios)
k. Pengembangan paru-paru yang abnormal sebagai akibat dari
kongenital hernia diafragmatika
2. Stres selama kehamilan
3. Kondisi terisolasi dengan penyebab yang tidak diketahui
4. PPHN adalah kondisi serius dan intensif pemantauan dan perawatan
sangat penting. Bahkan dengan prompt pengakuan dan pengobatan,
seorang bayi dengan PPHN dapat terus pasokan yang tidak mencukupi
jumlah oksigen ke jaringan tubuh, yang mengakibatkan syok, gagal
jantung, pendarahan otak, kejang, gagal ginjal, kerusakan organ multipel,
dan mungkin bahkan kematian.
5. Dalam melaksanakan terapi pada PPHN, tujuan utama adalah untuk
meningkatkan aliran oksigen ke organ bayi untuk menghindari masalah
kesehatan yang serius. Terapi bisa termasuk berupa ventilasi mekanik dan
pilihan terapi pernafasan seperti :
15
a. Ventilator
b. Nitric Oxide
c. Obat
d. Extracorporeal Membrane Oxygenation (ECMO)
BAB IV
DAFTAR PUSTAKA
1. Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn. 2009. Persistent
Pulmonary Hypertension of the Newborn .http://www.persistent-
pulmonary-hypertension-newborn.com/Persistent-Pulmonary-
Hypertension.html (December, 2009).
2. University Of California San Francisco Children’s Hospital. 2009.
Persistent Pulmonary Hypertension of the
Newbornhttp://www.ucsfchildrenshospital.org/conditions/persistent_p
ulmonary_hypertension_of_the_newborn/ (December, 2009).
3. Smith, D.N. 2009. Persistent Pulmonary Hypertension of the
Newborn.EBSCO Publishing.
16
4. Steinhorn, R.H. 2009. Pulmonary Hypertension, Persistent-Newborn.
http://emedicine.medscape.com/article/898437-overview (December,
2009).
5. Suchomski, S.J. 2001. Persistent Pulmonary Hypertension of the
Newborn. Jacksonville Medical Faculty.
6. Spear, M. et al. 2001. Persistent Pulmonary Hypertension of the
Newborn.http://www.thechildrenshospital.org/wellness/info/parents/
20830.aspx
(December, 2009)
7. Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn.2001. http://www.dcmsonline.org/jaxmedicine/2001journals/dec2001/hypertension.htm (December 17, 2009).
17