Il paziente con Il paziente con tumefazione dei linfonoditumefazione dei linfonodi

Paolo Emilio ManconiPaolo Emilio Manconi

Medicina Interna 1, 2007

LINFOADENOPATIA: LINFOADENOPATIA: GENERALITA’GENERALITA’

La linfoadenopatia, definita come un’alterazione La linfoadenopatia, definita come un’alterazione delle dimensioni e delle caratteristiche dei delle dimensioni e delle caratteristiche dei linfonodi, è causata dall’invasione e dalla linfonodi, è causata dall’invasione e dalla replicazione di cellule infiammatorie e/o replicazione di cellule infiammatorie e/o neoplastiche all’interno del linfonodo. neoplastiche all’interno del linfonodo.

La tumefazione dei linfonodi costituisce un sintomo La tumefazione dei linfonodi costituisce un sintomo comune di numerose malattie di natura sia comune di numerose malattie di natura sia benigna sia maligna e può presentarsi isolata o benigna sia maligna e può presentarsi isolata o associata ad altri sintomi della malattia primariaassociata ad altri sintomi della malattia primaria

LINFOADENOPATIALINFOADENOPATIA

Può essere causata da un’ampia varietà di Può essere causata da un’ampia varietà di processi morbosi (ricorda processi morbosi (ricorda MIAMIMIAMI):): MMalignialigni IInfezioninfezioni AAutoimmuniutoimmuni MMiscellaneaiscellanea IIatrogeniatrogeni

EpidemiologiaEpidemiologia

Incidenza annua di linfoadenopatia di n.d.d. Incidenza annua di linfoadenopatia di n.d.d. 0,6%0,6%

In base a uno dei pochi studi epidemiologici:In base a uno dei pochi studi epidemiologici: 2556 pazienti sono rivolti in Germania al proprio medico 2556 pazienti sono rivolti in Germania al proprio medico

di famiglia per una linfoadenopatiadi famiglia per una linfoadenopatia 10% è stato indirizzato ad uno specialista10% è stato indirizzato ad uno specialista 3,2% è stato sottoposto ad una biopsia3,2% è stato sottoposto ad una biopsia 1,1% era affetto da una patologia maligna1,1% era affetto da una patologia maligna• Anche secondo altre casistiche la prevalenza di malattie Anche secondo altre casistiche la prevalenza di malattie

“maligne” si attesta intorno all’1%“maligne” si attesta intorno all’1%

ANAMNESIANAMNESI

Quanti anni ha?Quanti anni ha?La prevalenza di un’eziologia maligna è bassa nei La prevalenza di un’eziologia maligna è bassa nei bambini e nei giovani adulti e aumenta con l’etàbambini e nei giovani adulti e aumenta con l’età

Quando è comparsa?Quando è comparsa?Una linfoadenopatia presente da meno di due settimane Una linfoadenopatia presente da meno di due settimane o più di un anno senza un progressivo aumento di o più di un anno senza un progressivo aumento di volume, molto raramente è di natura neoplastica (fanno volume, molto raramente è di natura neoplastica (fanno eccezione i linfomi non-Hodgkin’s e linfomi Hodgkin’s a eccezione i linfomi non-Hodgkin’s e linfomi Hodgkin’s a basso grado di malignità; raramente la leucemia linfatica basso grado di malignità; raramente la leucemia linfatica cronica).cronica).

AnamnesiAnamnesi

Che lavoro svolge?Che lavoro svolge?

Ha fattori di rischio per neoplasie?Ha fattori di rischio per neoplasie? Fumo, alcolFumo, alcol Carnagione chiara, esposizione ai UVA, UVBCarnagione chiara, esposizione ai UVA, UVB

Cacciatori, pastori, conciatori Cacciatori, pastori, conciatori Pescatore, pescivendolo, macellaio, Pescatore, pescivendolo, macellaio,

lavoratori dei mattatoilavoratori dei mattatoiLavori all’apertoLavori all’aperto

Tularemia Tularemia ErisipeloideErisipeloide

MelanomaMelanoma

AnamnesiAnamnesi

Vive a contatto con animali?Vive a contatto con animali? Malattia da graffio di gatto, toxoplasmosiMalattia da graffio di gatto, toxoplasmosi

Mangia carne non cotta? Latte non pastorizzato?Mangia carne non cotta? Latte non pastorizzato? Toxoplasmosi, BrucellosiToxoplasmosi, Brucellosi

È stato punto da una zecca, pulce…?È stato punto da una zecca, pulce…? Malattia di Lyme, tularemiaMalattia di Lyme, tularemia

Recenti trasfusioni?Recenti trasfusioni? CMV, “HIV”CMV, “HIV”

Abitudini sessuali ad alto rischio?Abitudini sessuali ad alto rischio? HIV, sifilide, CMV, HBV, HCVHIV, sifilide, CMV, HBV, HCV

Fa uso di droghe?Fa uso di droghe? HIV, endocarditi, HBV, HCVHIV, endocarditi, HBV, HCV

Familiarità per malattie?Familiarità per malattie? LES, RA, altre collagenopatieLES, RA, altre collagenopatie

AnamnesiAnamnesi

Dove vive? Recenti viaggi all’estero?Dove vive? Recenti viaggi all’estero?

Arizona, southern California, New Mexico, Arizona, southern California, New Mexico, western Texas western Texas Southwestern United States Southwestern United States Southeastern or central United States Southeastern or central United States Southeast Asia, India, Southeast Asia, India, northern Australia northern Australia Central or west Africa Central or west Africa Central or South America Central or South America East Africa, Mediterranean, China, East Africa, Mediterranean, China, Latin America Latin America Mexico, Peru, Chile, India, Pakistan, Mexico, Peru, Chile, India, Pakistan, Egypt, IndonesiaEgypt, Indonesia

Coccidioidomycosis Coccidioidomycosis

Bubonic plague Bubonic plague Histoplasmosis Histoplasmosis Scrub typhus Scrub typhus

African trypanosomiasis African trypanosomiasis (sleeping sickness) (sleeping sickness) American trypanosomiasis American trypanosomiasis (Chagas' disease) (Chagas' disease) Kala-azar (leishmaniasis) Kala-azar (leishmaniasis)

Typhoid feverTyphoid fever

AnamnesiAnamnesi

Fa uso di farmaci?Fa uso di farmaci?

Medications That May Cause Lymphadenopathy Medications That May Cause Lymphadenopathy

Allopurinol (Zyloric) Allopurinol (Zyloric) Atenolol (Tenormin) Atenolol (Tenormin) Captopril (Capozide) Captopril (Capozide) Carbamazepine Carbamazepine (Tegretol) (Tegretol) Cephalosporins Cephalosporins Gold Gold Hydralazine Hydralazine (Apresoline) (Apresoline)

Penicillin Penicillin Phenytoin (Dilantin) Phenytoin (Dilantin) Primidone (Mysoline) Primidone (Mysoline) Pyrimethamine Pyrimethamine (Daraprim) (Daraprim) Quinidine Quinidine Sulfonamides Sulfonamides Sulindac (Clinoril) Sulindac (Clinoril)

AnamnesiAnamnesi

Sintomi associati?Sintomi associati? FebbreFebbre AsteniaAstenia Malessere generaleMalessere generale EsantemaEsantema Rash cutaneoRash cutaneo Dolore localizzato (mal di gola, mal di denti…)Dolore localizzato (mal di gola, mal di denti…) Dolore generalizzato (artralgie, mialgie…)Dolore generalizzato (artralgie, mialgie…) Tosse, emottisi, disfagiaTosse, emottisi, disfagia Ematuria, melena,.. enterorragiaEmaturia, melena,.. enterorragia Calo ponderaleCalo ponderale Sudorazione notturnaSudorazione notturna

FebbreFebbre Mononucleosi, tubercolosis, linfoma, drug allergia a farmaci, brucellosi, herpes zoster, tularemia, peste, hepatitis B, CMV, EBV, HIV, genital herpes, Lyme disease

Calo ponderaleCalo ponderale Neoplasia, tubercolosis

AsteniaAstenia Tuberculosis, neoplasia, EBV, toxoplasmosi

Sudorazioni notturneSudorazioni notturne Tuberculosis, neoplasia

ArtalgiaArtalgia Neoplasia, drug hypersensitivity

Rash cutaneo aspecificoRash cutaneo aspecifico Drug hypersensitivity, HIV, mononucleosis, hepatitis B

Rash cutaneo caratteristicoRash cutaneo caratteristico Rubella, Lyme disease, SLE, herpes zoster

PapulePapule Genital herpes, Lyme disease, chancroid, primary syphilis, tularemia

MalessereMalessere Herpes zoster, HIV, CMV, EBV, cat-scratch disease, drug hypersensitivity, neoplasia

EmottisiEmottisi Metastasis

TosseTosse Metastasis, mononucleosis, sarcoidosis, tuberculosis, lymphoma

DisfagiaDisfagia Metastasis, mononucleosis, sarcoidosis, tuberculosis, lymphoma

FaringiteFaringite Streptococcal infection, gonorrhea, EBV, CMV

Infiammazione genitaliInfiammazione genitali STD: genital herpes, syphilis, lymphogranuloma venereum, granuloma inguinale, chancroid

SplenomegaliaSplenomegalia Mononucleosis syndrome, toxoplasmosis, lymphoma,leukemia, SLE, sarcoidosis

EmaturiaEmaturia Metastasis

Dolore addominaleDolore addominale Metastasis

Sangue occulto feciSangue occulto feci Metastasis

Esame obiettivoEsame obiettivo

Quando una linfoadenopatia è localizzata bisogna Quando una linfoadenopatia è localizzata bisogna esaminare anche la regione che è drenata da quei esaminare anche la regione che è drenata da quei linfonodi per mettere eventualmente in evidenza linfonodi per mettere eventualmente in evidenza un’infezione, una lesione cutanea o un tumore.un’infezione, una lesione cutanea o un tumore.Bisogna sempre esaminare anche le altre sedi Bisogna sempre esaminare anche le altre sedi linfonodali (solo una minoranza delle linfoadenopatie linfonodali (solo una minoranza delle linfoadenopatie generalizzate è riconosciuto come tale dal medico alla generalizzate è riconosciuto come tale dal medico alla prima visita)prima visita)Un’attenta palpazione dei linfonodi sottomandibolari, Un’attenta palpazione dei linfonodi sottomandibolari, laterocervicali, sovraclaveari, ascellari e inguinali è laterocervicali, sovraclaveari, ascellari e inguinali è facilmente eseguibile in poco tempo e ci permette di facilmente eseguibile in poco tempo e ci permette di distinguere una linfoadenopatia localizzata da una distinguere una linfoadenopatia localizzata da una generalizzata.generalizzata.

I

Distinguiamo una linfoadenopatia:Distinguiamo una linfoadenopatia:

GENERALIZZATA GENERALIZZATA (se sono coinvolte (se sono coinvolte tre o più sedi tre o più sedi linfonodali)linfonodali)

LOCALIZZATA LOCALIZZATA

(¾ dei casi)(¾ dei casi)

Esame obiettivoEsame obiettivo

L’esame obiettivo del linfonodo deve L’esame obiettivo del linfonodo deve essenzialmente prendere in esame cinque essenzialmente prendere in esame cinque sue caratteristiche fondamentali:sue caratteristiche fondamentali:

DimensioniDimensioniDolenzia/DolorabilitàDolenzia/DolorabilitàForma/ConsistenzaForma/ConsistenzaMobilitàMobilitàLocalizzazioneLocalizzazioneCute soprastanteCute soprastante

Esame obiettivo: dimensioniEsame obiettivo: dimensioni

Generalmente sono considerati normali i Generalmente sono considerati normali i linfonodi sottomandibolari fino a 1 cm e linfonodi sottomandibolari fino a 1 cm e inguinali fino a 2 cm nei bambini e giovani inguinali fino a 2 cm nei bambini e giovani adultiadulti

I linfonodi < 1 cm sono quasi sempre I linfonodi < 1 cm sono quasi sempre secondari ad una causa benigna e non secondari ad una causa benigna e non specificaspecifica

Esame obiettivo: dolore e dolorabilitàEsame obiettivo: dolore e dolorabilità

Il dolore è provocato dalla distensione Il dolore è provocato dalla distensione della capsula linfonodale dovuta a un della capsula linfonodale dovuta a un rapido aumento di volume del linfonodorapido aumento di volume del linfonodo

La dolorabilità, per lo più, indica natura La dolorabilità, per lo più, indica natura infiammatoria reattivainfiammatoria reattiva

……ma anche un’emorragia all’interno di un ma anche un’emorragia all’interno di un centro necrotico di un linfonodo maligno centro necrotico di un linfonodo maligno può causare dolorepuò causare dolore

Esame obiettivo: Esame obiettivo: forma/consistenzaforma/consistenza

Più aumenta la consistenza più è Più aumenta la consistenza più è pericoloso!pericoloso! Duro-lignea: tipico segno di metastasiDuro-lignea: tipico segno di metastasi Duro-elastica: linfomaDuro-elastica: linfoma Molle-elastica: infiammatorioMolle-elastica: infiammatorio

La forma allungata e i margini netti ci La forma allungata e i margini netti ci tranquillizzanotranquillizzano

Esame obiettivo: mobilitàEsame obiettivo: mobilità

Più è ridotta, più è pericoloso!Più è ridotta, più è pericoloso!

Una mobilità ridotta, con formazione di Una mobilità ridotta, con formazione di pacchetti linfonodali può essere sia di pacchetti linfonodali può essere sia di natura benigna (tubercolosi, sarcoidosi, natura benigna (tubercolosi, sarcoidosi, linfogranuloma venereo), sia maligna linfogranuloma venereo), sia maligna (linfoma, carcinoma metastatico)(linfoma, carcinoma metastatico)

Esame obiettivo: localizzazioneEsame obiettivo: localizzazione

Può indirizzare la diagnosiPuò indirizzare la diagnosiÈ fondamentale conoscere il territorio di drenaggioÈ fondamentale conoscere il territorio di drenaggioEsaminare tutte le sedi linfonodali (ricorda bisogna Esaminare tutte le sedi linfonodali (ricorda bisogna escludere una linfoadenopatia generalizzata)escludere una linfoadenopatia generalizzata)Esamina la cute: neoplasia cutanea, traumatismo, Esamina la cute: neoplasia cutanea, traumatismo, impetiginizzazione, puntura d’insettoimpetiginizzazione, puntura d’insettoEsamina la milza e il fegato: Esamina la milza e il fegato: un’epatosplenomegalia è comune nella un’epatosplenomegalia è comune nella mononucleosi, nei linfomi, nelle leucemie e nella mononucleosi, nei linfomi, nelle leucemie e nella sarcoidosisarcoidosi

Linfoadenopatia della testa e del colloLinfoadenopatia della testa e del collo

Una linfoadenopatia sottomandibolare e Una linfoadenopatia sottomandibolare e laterocervicale è comune nei bambini e si trova laterocervicale è comune nei bambini e si trova nel 56% degli adulti. L’incidenza diminuisce con nel 56% degli adulti. L’incidenza diminuisce con l’età.l’età.La causa più comune sono le infezioni, che nei La causa più comune sono le infezioni, che nei bambini sono acute e autolimitantesibambini sono acute e autolimitantesiAlcune affezioni benigne possono creare una Alcune affezioni benigne possono creare una persistente linfoadenopatia: micobatteriosi, persistente linfoadenopatia: micobatteriosi, toxoplasmosi, sarcoidosi, sindrome di Kawasaki, toxoplasmosi, sarcoidosi, sindrome di Kawasaki, la linfoadenite di Kikuchila linfoadenite di Kikuchi

LOCALIZZAZIONELOCALIZZAZIONE DRENAGGIODRENAGGIO CAUSECAUSE

SottomandibolariSottomandibolari Lingua, salivari, Lingua, salivari, bocca, congiuntivebocca, congiuntive

Infezioni della testa, Infezioni della testa, collo, seni paranasali, collo, seni paranasali, orecchie, occhi, orecchie, occhi, scalpo, faringe, scalpo, faringe, stomatiti, granulomi stomatiti, granulomi dentaridentari

SottomentoniereSottomentoniere Labbro inferiore, Labbro inferiore, pavimento della pavimento della bocca, punta della bocca, punta della lingua, cute delle lingua, cute delle guanceguance

Mononucleosi, Mononucleosi, citomegalovirus, virus citomegalovirus, virus di Epstein-Barr, di Epstein-Barr, toxoplasmosi, infezioni toxoplasmosi, infezioni dentaridentari

Laterocervicali Laterocervicali (giugulari)(giugulari)

Lingua, tonsille, Lingua, tonsille, padiglione auricolare, padiglione auricolare, parotidiparotidi

Faringiti, rosoliaFaringiti, rosolia

LOCALIZZAZIONELOCALIZZAZIONE DRENAGGIODRENAGGIO CAUSECAUSE

Occipitali, Occipitali, cervicali cervicali posterioriposteriori

Scalpo, collo, cute Scalpo, collo, cute delle bracciadelle braccia

Infezioni del cuoio Infezioni del cuoio capelluto, tubercolosi, capelluto, tubercolosi, linfoma, tumori della linfoma, tumori della testa e del collotesta e del collo

PostauricolariPostauricolari Padiglione auricolare, Padiglione auricolare, meato uditivo esterno, meato uditivo esterno, scalposcalpo

Infezioni localiInfezioni locali

PreauricolariPreauricolari Palpebre, congiuntiva, Palpebre, congiuntiva, regione temporale, regione temporale, padiglione auricolarepadiglione auricolare

Infezioni locali Infezioni locali (congiuntiviti), malattia (congiuntiviti), malattia da graffio di gattoda graffio di gatto

LOCALIZZAZIONELOCALIZZAZIONE DRENAGGIODRENAGGIO CAUSECAUSE

Sovraclavicolari Sovraclavicolari dxdx

Mediastino, Mediastino, polmoni, esofagopolmoni, esofago

Tumori Tumori retroperitoneali, retroperitoneali, polmonari e polmonari e gastrointestinaligastrointestinali

Sovraclavicolari Sovraclavicolari sxsx

Torace, addome Torace, addome tramite dotto tramite dotto toracicotoracico

Linfomi, tumori Linfomi, tumori toracici, toracici, retroperitoneali, retroperitoneali, gastroenterici e gastroenterici e pelvici. Infezioni pelvici. Infezioni fungine o fungine o batterichebatteriche

I linfonodi sovraclaveari sono più I linfonodi sovraclaveari sono più frequentemente associati a patologie maligne e frequentemente associati a patologie maligne e vanno sempre esaminati attentamentevanno sempre esaminati attentamenteRischio di malignità stimato intorno al 90% nei Rischio di malignità stimato intorno al 90% nei pazienti di età superiore ai 40 aa e intorno al pazienti di età superiore ai 40 aa e intorno al 25% nei pazienti con età inferiore ai 40 aa25% nei pazienti con età inferiore ai 40 aaUtilizzare la manovra di Valsava per una Utilizzare la manovra di Valsava per una migliore palpazione delle fosse sovraclavicolarimigliore palpazione delle fosse sovraclavicolariIspezionare l’addome: alcuni tumori addominali Ispezionare l’addome: alcuni tumori addominali (specialmente gastrico) danno ripetizioni in (specialmente gastrico) danno ripetizioni in regione periombelicale (Sister Mary Joseph regione periombelicale (Sister Mary Joseph node)node)

Linfoadenopatia sovraclavicolareLinfoadenopatia sovraclavicolare

LOCALIZZAZIONELOCALIZZAZIONE DRENAGGIODRENAGGIO CAUSECAUSE

AscellariAscellari Braccia, parete Braccia, parete toracica, toracica, mammellemammelle

Infezioni locali, Infezioni locali, malattia da graffio di malattia da graffio di gatto, linfoma, gatto, linfoma, brucellosi, corpo brucellosi, corpo estraneo (silicone), estraneo (silicone), melanoma, tumore melanoma, tumore al senoal seno

EpitrocleariEpitrocleari Avamambraccio, Avamambraccio, manomano

Infezioni, sarcoidosi, Infezioni, sarcoidosi, tularemia, sifilide tularemia, sifilide secondaria, linfomasecondaria, linfoma

LOCALIZZAZIONELOCALIZZAZIONE DRENAGGIODRENAGGIO CAUSECAUSE

InguinaliInguinali Genitali esterni, Genitali esterni, perineo, glutei, perineo, glutei, parete parete addominale addominale inferiore, inferiore, regione anale, regione anale, arti inferioriarti inferiori

Infezioni delle Infezioni delle gambe e dei piedi, gambe e dei piedi, malattie malattie sessualmente sessualmente trasmissibili (herpes trasmissibili (herpes simplex virus, simplex virus, gonococco, ulcera gonococco, ulcera molle, sifilide, molle, sifilide, granuloma inguinale, granuloma inguinale, linfogranuloma linfogranuloma venereo), linfoma, venereo), linfoma, tumori pelvici, peste tumori pelvici, peste bubbonicabubbonica

Distinguiamo una linfoadenopatia:Distinguiamo una linfoadenopatia:

GENERALIZZATA GENERALIZZATA (se sono coinvolte (se sono coinvolte tre o più sedi tre o più sedi linfonodali)linfonodali)

LOCALIZZATA LOCALIZZATA

(¾ dei casi)(¾ dei casi)

Linfoadenopatia GeneralizzataLinfoadenopatia Generalizzata

Frequentemente associata a malattie di natura Frequentemente associata a malattie di natura non neoplastica:non neoplastica:

Mononucleosi (EBV, CMV)Mononucleosi (EBV, CMV)ToxoplasmosiToxoplasmosiAIDSAIDSAltre infezioni viraliAltre infezioni viraliLESLESAltre connettivopatieAltre connettivopatieFarmaciFarmaci

Raramente fanno eccezione le leucemie e i linfomiRaramente fanno eccezione le leucemie e i linfomi

Ricercare i sintomi e i segni di malattia sistemica Ricercare i sintomi e i segni di malattia sistemica (rash cutanei, epatomegalia, splenomegalia, (rash cutanei, epatomegalia, splenomegalia, artriti, lesioni mucocutanee)artriti, lesioni mucocutanee)

DISORDERDISORDER ASSOCIATED FINDINGASSOCIATED FINDING TESTTEST

Mononucleosis-type syndromesMononucleosis-type syndromes Fatigue, malaise, fever, atypical lymphocytosisFatigue, malaise, fever, atypical lymphocytosis

Epstein-Barr virus*Epstein-Barr virus* Splenomegaly in 50% of patientsSplenomegaly in 50% of patients Monospot, IgM EA or VCAMonospot, IgM EA or VCA

Toxoplasmosis*Toxoplasmosis* 80 to 90% of patients are asymptomatic80 to 90% of patients are asymptomatic IgM toxoplasma antibodyIgM toxoplasma antibody

Cytomegalovirus*Cytomegalovirus* Often mild symptoms; patients may have hepatitisOften mild symptoms; patients may have hepatitis IgM CMV antibody, viral culture of IgM CMV antibody, viral culture of urine or bloodurine or blood

Initial stages of HIV infection*Initial stages of HIV infection* "Flu-like" illness, rash"Flu-like" illness, rash HIV antibodyHIV antibody

Cat-scratch diseaseCat-scratch disease Fever in one third of patients; cervical or axillary Fever in one third of patients; cervical or axillary nodesnodes

Usually clinical criteria; biopsy if Usually clinical criteria; biopsy if necessarynecessary

Pharyngitis due to group A Pharyngitis due to group A streptococcus, gonococcusstreptococcus, gonococcus

Fever, pharyngeal exudates, cervical nodesFever, pharyngeal exudates, cervical nodes Throat culture on appropriate Throat culture on appropriate medium medium

Tuberculosis lymphadenitis*Tuberculosis lymphadenitis* Painless, matted cervical nodesPainless, matted cervical nodes PPD, biopsyPPD, biopsy

Secondary syphilis*Secondary syphilis* RashRash RPRRPR

Hepatitis B*Hepatitis B* Fever, nausea, vomiting, icterusFever, nausea, vomiting, icterus Liver function tests, HBsAgLiver function tests, HBsAg

Lymphogranuloma venereumLymphogranuloma venereum Tender, matted inguinal nodesTender, matted inguinal nodes SerologySerology

ChancroidChancroid Painful ulcer, painful inguinal nodesPainful ulcer, painful inguinal nodes Clinical criteria, cultureClinical criteria, culture

Lupus erythematosus*Lupus erythematosus* Arthritis, rash, serositis, renal, neurologic, Arthritis, rash, serositis, renal, neurologic, hematologic disordershematologic disorders

Clinical criteria, antinuclear Clinical criteria, antinuclear antibodies, complement levelsantibodies, complement levels

Rheumatoid arthritis*Rheumatoid arthritis* ArthritisArthritis Clinical criteria, rheumatoid factorClinical criteria, rheumatoid factor

Lymphoma*Lymphoma* Fever, night sweats, weight loss in 20 to 30% of Fever, night sweats, weight loss in 20 to 30% of patientspatients

BiopsyBiopsy

Leukemia*Leukemia* Blood dyscrasias, bruisingBlood dyscrasias, bruising Blood smear, bone marrowBlood smear, bone marrow

Serum sickness*Serum sickness* Fever, malaise, arthralgia, urticaria; exposure to Fever, malaise, arthralgia, urticaria; exposure to antisera or medicationsantisera or medications

Clinical criteria, complement Clinical criteria, complement assaysassays

SarcoidosisSarcoidosis Hilar nodes, skin lesions, dyspneaHilar nodes, skin lesions, dyspnea BiopsyBiopsy

Kawasaki disease*Kawasaki disease* Fever, conjunctivitis, rash, mucous membrane Fever, conjunctivitis, rash, mucous membrane lesionslesions

Clinical criteriaClinical criteria

Lyme disease*Lyme disease* Rash, arthritisRash, arthritis IgM serologyIgM serology

Measles*Measles* Fever, conjunctivitis, rash, Fever, conjunctivitis, rash, coughcough

Clinical criteria, serologyClinical criteria, serology

Rubella*Rubella* RashRash Clinical criteria, serologyClinical criteria, serology

Tularemiala*Tularemiala* Fever, ulcer at inoculation Fever, ulcer at inoculation sitesite

Blood culture, serologyBlood culture, serology

Brucellosis*Brucellosis* Fever, sweats, malaiseFever, sweats, malaise Blood culture, serologyBlood culture, serology

PlaguePlague Febrile, acutely ill with Febrile, acutely ill with cluster of tender nodescluster of tender nodes

Blood culture, serologyBlood culture, serology

Typhoid fever*Typhoid fever* Fever, chills, headache, Fever, chills, headache, abdominal complaintsabdominal complaints

Blood culture, serologyBlood culture, serology

Still's disease*Still's disease* Fever, rash, arthritisFever, rash, arthritis Clinical criteria, antinuclear antibody, Clinical criteria, antinuclear antibody, rheumatoid factorrheumatoid factor

Dermatomyositis*Dermatomyositis* Proximal weakness, skin Proximal weakness, skin changeschanges

Muscle enzymes, EMG, muscle biopsyMuscle enzymes, EMG, muscle biopsy

Amyloidosis*Amyloidosis* Fatigue, weight lossFatigue, weight loss BiopsyBiopsy

* Patologie associate ad una linfoadenopatia generalizzata

Linfoadenopatia toracicaLinfoadenopatia toracica

Reperto occasionale di una radiografia del Reperto occasionale di una radiografia del toracetoraceScoperta in seguito ad altri sintomi o segni: Scoperta in seguito ad altri sintomi o segni: tosse, dispnea, raucedine, disfagia, singhiozzo, tosse, dispnea, raucedine, disfagia, singhiozzo, sindrome della vena cava superioresindrome della vena cava superioreDiagnosi differenziale della adenopatia ilare e/o Diagnosi differenziale della adenopatia ilare e/o mediastinica:mediastinica: Patologie locali (tumore al polmone, timoma, Patologie locali (tumore al polmone, timoma,

tubercolosi, sarcoidosi…)tubercolosi, sarcoidosi…) Malattie sistemiche (mononucleosi, sarcoidosi, Malattie sistemiche (mononucleosi, sarcoidosi,

istoplasmosi, metastasi…)istoplasmosi, metastasi…)

SarcoidosiSarcoidosi

SarcoidosiSarcoidosi

LaboratorioLaboratorio

Emocromo con formulaEmocromo con formula: leucemie, linfomi, sindrome : leucemie, linfomi, sindrome mononucleosica (EBV, CMV), infezioni batteriche, LES (citopenia)…mononucleosica (EBV, CMV), infezioni batteriche, LES (citopenia)…Indici di flogosiIndici di flogosiChimicaChimica: fosfatasi alcalina, enzimi muscolari, funzionalità epatica, : fosfatasi alcalina, enzimi muscolari, funzionalità epatica, LDH…LDH…Striscio perifericoStriscio periferico: leucemie, linfomi…: leucemie, linfomi…MicrobiologiaMicrobiologia: tampone faringeo, espettorato, urinocoltura, : tampone faringeo, espettorato, urinocoltura, emocoltura…emocoltura…Monotest, PPDMonotest, PPDAnticorpi specificiAnticorpi specifici: EBV, CMV, HIV, HBsAg, Toxoplasmosi, : EBV, CMV, HIV, HBsAg, Toxoplasmosi, Brucellosi…Brucellosi…AnticorpiAnticorpi: ds-aDNA, MAB, TAB, TPO, ANA, ENA, Raha test…: ds-aDNA, MAB, TAB, TPO, ANA, ENA, Raha test…ComplementemiaComplementemiaSottopopolazioni linfocitarieSottopopolazioni linfocitarie: sarcoidosi, HIV, connettivopatie, : sarcoidosi, HIV, connettivopatie, leucemie…leucemie…

Indagini strumentaliIndagini strumentali

Rx toraceRx torace (anche proiezione latero-laterale!), (anche proiezione latero-laterale!), TC più precisaTC più precisaEcotomografia con color Doppler Ecotomografia con color Doppler (molto (molto importante il rapporto tra asse lungo e corto: se importante il rapporto tra asse lungo e corto: se >2 95% benigno; considerare anche la >2 95% benigno; considerare anche la vascolarizzazione)vascolarizzazione)RMNRMNScintigrafia con gallioScintigrafia con gallio: linfomi, sarcoidosi…: linfomi, sarcoidosi…Scintigrafia ossea (trifasica)Scintigrafia ossea (trifasica): artrite : artrite reumatoide, collagenopatie, tumori…reumatoide, collagenopatie, tumori…ElettromiografiaElettromiografia: dermatomiosite: dermatomiosite

BiopsiaBiopsia

Dirimente, ma da lasciare come ultima opzioneDirimente, ma da lasciare come ultima opzioneL’indicazione va posta da un medico espertoL’indicazione va posta da un medico espertoNon esistono linee guida riconosciute che indichino il “timing” per Non esistono linee guida riconosciute che indichino il “timing” per una biopsiauna biopsiaMolto importante il percorso diagnostico e l’esperienza clinicaMolto importante il percorso diagnostico e l’esperienza clinicaMeno del 5% dei pazienti richiede una biopsiaMeno del 5% dei pazienti richiede una biopsiaNon utilizzare terapia antibiotica se non vi è un grosso sospetto di Non utilizzare terapia antibiotica se non vi è un grosso sospetto di infezioneinfezioneNon utilizzare terapia steroidea:Non utilizzare terapia steroidea:

Fattore confondente per alcune diagnosi (linfoma, leucemia, malattia di Fattore confondente per alcune diagnosi (linfoma, leucemia, malattia di Castleman)Castleman)

Ritardano la guarigione o possono attivare infezioni latentiRitardano la guarigione o possono attivare infezioni latentiUsareUsare corticosteroidi nell’ostruzione faringea da tumefazione corticosteroidi nell’ostruzione faringea da tumefazione dell’anello del Waldeyer (Mx nella mononucleosi)dell’anello del Waldeyer (Mx nella mononucleosi)

Biopsia: linfonodi sospettiBiopsia: linfonodi sospetti

Età maggiore di 40 aaEtà maggiore di 40 aa

Localizzazione sovraclaveareLocalizzazione sovraclaveare

Dimensioni > 2,25 cmDimensioni > 2,25 cm

Consistenza duraConsistenza dura

Non dolente, né dolorabileNon dolente, né dolorabile

Fisso su tutti i pianiFisso su tutti i piani

Forma ovalareForma ovalare