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Laís Póvoa Morgana Pelegrini Coordenação: Luciana Sugai Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF www.paulomargotto.com.br Brasília, 01/4/2013 FEBRE REUMÁTICA

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Laís PóvoaMorgana Pelegrini

Coordenação: Luciana Sugai

Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DFwww.paulomargotto.com.br

Brasília, 01/4/2013

FEBRE REUMÁTICA

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IDENTIFICAÇÃO JAD, 10 anos e 3 meses (01/12/2002), sexo

masculino, estudante, natural de Brejo da Cruz – PB, residente e procedente de Valparaíso – GO.

Acompanhante (mãe): Franciane

QUEIXA PRINCIPAL Dor em tornozelo esquerdo há 3 dias.

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HDA Mãe refere que o paciente apresentou dor em

faces mediais das coxas há cerca de 3 meses associado a rash cutâneo nos membros inferiores e no dorso, o qual persistiu por um dia.

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Apresentou ainda febre, súbita , não aferida, com duração de dois dias. Foi atendido em unidade de saúde, onde realizou-se radiografia de membros inferiores, que não evidenciou alterações. Foi prescrito nimesulida por cinco dias, com melhora do quadro clínico.

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Há dois meses o paciente apresentou dor, calor local e edema poliarticular, inicialmente no tornozelo direito e posteriormente no pescoço e nos joelhos, os sintomas duraram em torno de três dias em cada articulação. Negou febre ou outras queixas.

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No dia 11/03/13, procurou PS-HMIB com quadro de edema e dor em tornozelo esquerdo iniciado há três dias, associado a claudicação, sem febre ou outros sintomas. Negou rash cutâneo.

REVISÃO DE SISTEMAS Mãe relatou que criança sente cansaço ao

praticar exercícios físicos há 01 ano.

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ANTECEDENTES PESSOAIS Sorologias negativas. Nascido de parto normal, a termo. P=3650g Estatura=49cm PC=35cm Apgar:

10. Aleitamento materno com introdução de

outros alimentos desde o nascimento. Vacinação em dia.

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ANTECEDENTES PATOLÓGICOS Negou doenças anteriores. Negou amigdalites prévias e quadros

semelhantes anteriormente. Negou trauma, alergias, cirurgias e uso de

medicações. Negou alergias.

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HÁBITOS DE VIDA Reside em casa de alvenaria, com 6cômodos

e 4 pessoas. Saneamento básico completo. Alimentação: irregular, não come frutas e nem

verduras. Sem alterações no padrão de sono. Nega animal de estimação. Tabagismo passivo: mãe parou há 3 anos

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ANTECEDENTE FAMILIARES Pai, 36 anos, sem doença prévia. Mãe, 29 anos, rinite alérgica. Irmão, 3 anos, saudável.

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Peso:32Kg Sat O2:97% T:36.1°C FC: 83bpm FR: 20irpm PA:90/40mmHg

Criança consciente, ativa, bom estado geral, mucosas úmidas e coradas, acianótica, anictérica, turgor e elasticidade preservados, sem edemas, boa perfusão periférica, sem adenomegalias ou lesões de pele.

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Otoscopia normal e orofaringe normal. AR: MVF sem ruídos adventícios. ACV: RR em 2T, BNF com sopro sistólico

em foco mitral +++/6+. ABDOME: normal. SISTEMA OSTEOARTICULAR: sem

alterações. SN: Sem sinais meníngeos.

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Artrite a esclarecer

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Febre Sopro cardíaco Artrite Rash cutâneo

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• Hemograma (11/03): • Hb 11 • Leuc 7200 (56neut/32linf). • Plaq 302000

• VHS 60 • Alfa1 GPA 208 • ASLO 2650 • PCR 2.2. • Conduta: analgesia e encaminhado ao

ambulatório de reumatologia.

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13/03/2013‒ Veio ao PS para internação( indicada pela

reumatologista)‒ Apresentava edema no tornozelo e artralgia

em cotovelos.‒ Solicitado: ECG, ecocardiograma, cintilografia

miocárdica. ‒ Conduta: corticóide + penicilina benzatina+

internação

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14/03/2013 Suspenso corticóide

15/03/2013 Paciente sem queixas Iniciado albendazol ( 3 dias)

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16/03/13 O paciente relatou dor nas articulações dos

cotovelos Ao exame

FR=24ipm, FC= 59 bpm. Pele: ausência de manchas e petéquias Membros superiores: dor e calor local à palpação

de cotovelos.

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• 18/03/13‒ Resultado do ecocardiograma:

‒ Insuficiência mitral leve/ moderada

• 19/03/13‒ Paciente relatou dor em articulações dos

cotovelos, punhos e do joelho E.‒ Ao exame:

• FR=20ipm, FC= 84 bpm.• Membros superiores: cotovelos e punhos com

edema, calor local, dor à palpação, movimentação preservada.

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20/03/13 Paciente recebeu uma dose de ibuprofeno

refere desde então melhora das dores articulares.

Sem alterações no exame

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22/03/13 Realizou cintilografia : Estudo sem evidências

de processo inflamatório/infeccioso cardíaco em atividade

Próxima dose de penicilina benzatina dia 03/04/13.

Alta hospitalar assintomático

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Segundo a Liga Internacional de Associações para o Reumatismo (ILAR): Idade < 16 anos Duração > 6 semanas Artrite Excluir outras artrites Definição do padrão nos primeiros 6 meses

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2 a 4 anos Artrite + febre alta e intermitente ( pelo

menos 2 semanas) com pelo menos 1: Rash cutâneo cor salmão ( axilas e cintura) Hepatoesplenomegalia Linfadenopatia Serosite

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A febre pode preceder a artrite : Comprometimento do estado geral Piora das manifestações articulares Exantema

Exantema Lesões eritematosas pequenas (2 a 5 mm), Tronco e a raiz de membros Relacionado com febre

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Artrite: joelho, tornozelos e punhos Artralgia e mialgia podem preceder a

artrite Laboratório:

Leucocitose, trombocitose, aumento de PCR, VHS e ferritina.

FAN e FR negativos.

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Tratamento: AINES ( com ou sem Metotrexate e

neutralizadores de TNF alfa)

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Forma poliarticular Fator reumatóide positivo ou negativo:

5 ou mais articulações Fator reumatóide negativo:

Articulações : joelhos, tornozelos, punhos, cotovelos.

Pequenas ou grandes articulações Simétrica ou não

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Destruição da articulação Tratamento:

Metotrexate (analisar resposta em 6 meses) Neutralizadores do TNF alfa

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Doença auto-imune inflamatória multissistêmica.

Proporção M : F = 1 : 9 a 10. 15 a 45 anos Pico de incidência na idade fértil. Negros

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MANIFESTAÇÕES MUCOCUTÂNEAS Eritema malar: lesão em “asa de borboleta”. Fotossensibilidade : áreas expostas ao sol Lesões discóides:

Lesões profundas, deixam cicatrizes Alopecia, atrofia de pele Couro cabeludo e pavilhão auricular

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Lúpus cutâneo subagudo: lesões eritematodescamativas mais em membros superiores e tronco

Lesões mucosas: úlceras orais e nasofaríngeas.

Outras: lúpus bolhoso, lúpus profundo, paniculites, eritema nodoso, eritema pérnio.

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MANIFESTAÇÕES ARTICULARES O mais comum é artralgia

Poliartrite: artrite migratória não erosiva de pequenas articulações

Artropatia de Jaccoud: deformidades não-erosivas (não é fixa) que lembram AR.

Deformidades são infrequentes.

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Osteonecrose asséptica (fêmur, tíbia, ombros): Oclusão de microvasos que suprem o osso

medular. Pela própria doença e pelo uso de corticoides. Dor oligoarticular persistente

Miosite/mialgia: fraqueza muscular Pela doença ou pelo tratamento (corticóides ou

hidroxicloroquina)

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ENDOCARDITE DE LIBMAN-SACKS Não bacteriana Valva mitral Insuficiência mitral ou aórtica (grau leve

a moderado) Complicação:

Embolia

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Manifestações renais, pulmonares, neuropsiquiátricas, vasculares e hematológicas.

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Doença inflamatória multissistêmica Infecção de orofaringe por estreptococos

beta-hemolíticos do grupo A Sintomas aparecem 10 a 14 dias após a

infecção pelo estreptococo

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Resposta imune anormal do hospedeiro à infecção pelo estreptococo.

Reação cruzada por mimetismo molecular: semelhanças entre seqüências antigênicas do ser humano e do estreptococo (proteína M).

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ARTRITE Poliartrite aguda migratória de grandes

articulações, duração de 1 a 5 dias em cada articulação, muito dolorosa.

Geralmente é a primeira manifestação do surto de FR.

Ocorre em cerca de 75% dos surtos de FR. Comportamento transitório. Não deixa sequelas.

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CARDITE AGUDA Endocardite, miocardite e pericardite. Pode ser assintomática (detectável apenas ao

ecocardiograma). Miocardite: ICC, ↑ área cardíaca, sopros

cardíacos, alterações de ECG (bloqueios). Pericardite: derrame pericárdico, atrito

pericárdico, dor retroesternal. Endocardite: inflamação que gera as sequelas

valvares da FR.

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VALVOPATIA REUMÁTICA Sequela mais importante da cardite reumática

aguda. Principal causa de valvopatias em todo o

mundo. Ocorre em média 10 a 20 anos após o

primeiro surto. Estenoses e/ou insuficiências valvares. Ordem decrescente de acometimento:

Valva mitral isolada, valvas mitral e aórtica associadas, valva aórtica isolada.

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CORÉIA DE SYDENHAM (“DANÇA DE SÃO VITO”) Movimentos involuntários em extremidades,

face e língua que desaparecem durante o sono. Podem ser unilaterais (hemicoréia).

Labilidade emocional, fraqueza / hipotonia muscular, alterações de fala.

Manifestação tardia da FR. Pode ser a única manifestação da FR.

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NÓDULOS SUBCUTÂNEOS Superfícies extensoras dos joelhos, tornozelos,

punhos, região occipital, couro cabeludo, processos espinhosos.

Firmes e indolores, 1 a 2 cm de diâmetro, sem flogose.

Únicos ou múltiplos. Aparecem semanas após o início do surto. Duração de pelo menos uma semana. Associados à ocorrência de cardite crônica

grave.

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ERITEMA MARGINADO

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CRITÉRIOS DE JONES

MAIORES MENORES

Artite Artralgia

Cardite Febre

Coréia Elevação de VHS ou PCR

Nódulos subcutâneos Alargamento do PR ao ECG

Eritema marginado

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Dois critérios maiores ou um critério maior e dois menores, na presença de evidência de infecção prévia por estreptococo do grupo A.

Coréia é o único critério maior que isoladamente permite o diagnósticodeFR.

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PROVAS DE ATIVIDADE INFLAMATÓRIA VHS: pode permanecer elevada mesmo após o

final do surto. PCR: pode normalizar precocemente durante a

evolução do surto. Alfa-2-globulina: acompanha atividade do

surto. Mucoproteínas: melhor exame para

acompanhar a resolução do surto de FR.

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OUTROSEXAMES Culturas de orofaringe: devem ser obtidas em

todos os casos suspeitos de FR. ECG: pode mostrar alargamento de PR ou QT;

elevações difusas de ST podem ocorrer em pericardites.

Ecocardiograma: sensível para a detecção de alterações valvares, disfunção miocárdica e derrame pericárdico.

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PROFILAXIA PRIMÁRIA (ERRADICAÇÃO DO FOCO) Antibióticos de escolha: penicilina. Prevenção da FR requer manutenção de níveis

séricos adequados de antibiótico por pelo menos 10 dias.

Contactantes de casos de FR devem ser submetidos a culturas de orofaringe e tratados se positivos.

Amigdalectomia não tem indicação para a redução da frequência de infecções estreptocócicas.

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PROFILAXIA PRIMÁRIA (ERRADICAÇÃO DO FOCO) Penicilina benzatina: 600000 unidades (se <

20 kg) ou 1200000 unidades (se > 20 kg), por via IM, em dose única.

Para os alérgicos a penicilinas: macrolídeos.

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TRATAMENTO SINTOMÁTICO Em todos os casos, recomenda-se repouso

prolongado (ao menos um mês). ARTRITE

AAS: 100 a 120 mg/kg/dia em 4 doses/dia, no máximo de 4 gramas/dia;

Diclofenaco: 2-3 mg/kg/dia em 3 doses/dia; Naproxeno: 10-20 mg/kg/dia em 2 doses/dia; Duração de 4 a 6 semanas.

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CARDITEAGUDA Prednisona: dose inicial de 1 a 2 mg/kg/dia

(máximo de 60 a 80 mg/dia). Iniciar retirada gradual (20% da dose por

semana) após 2 a 3 semanas. Duração total: cerca de 12 semanas. Cardites graves: pulsoterapia com

metilprednisolona (20 mg/kg/diapor 3 dias consecutivos).

Medidas para ICC: digitálicos, diuréticos, vasodilatadores.

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CORÉIA Haloperidol: dose inicial de 0.5 a 1.0 mg/dia,

aumentando-se 0.5 mg/dia a cada 3 dias até a remissão.

Ácido valpróico: 20 a 30 mg/kg/dia. Clorpromazina:1 a 3 mg/kg/dia. Fenobarbital: 5 a 7 mg/kg/dia. Redução gradual das doses após 3 semanas

sem sintomas.

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PROFILAXIA SECUNDÁRIA Prevenção de recorrência de surtos de FR

após novas infecções estreptocócicas de orofaringe.

Penicilina benzatina: droga de escolha, na dose de 600000 UI (se < 25 kg) ou 1200000 UI (se > 25 kg), por via IM,a cada 21 dias.

Eritromicina: 250 mg 2x/dia.

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SUSPENSÃODA PROFILAXIA SECUNDÁRIA FR sem cardite: suspender aos 21 anos ou 5

anos após o último surto. FR com cardite sem seqüelas: suspender aos

25 anos ou 10 anos após o último surto. FR com cardite e seqüelas: manter para o

resto da vida.

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PROFILAXIA DE ENDOCARDITE BACTERIANA Indicada em pacientes com sequelas valvares

de FR. Procedimentos dentários ou respiratórios

invasivos. Em dose oral única uma hora antes do

procedimento. Droga de escolha: amoxicilina 2g (ou50 mg/kg

em crianças).

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JUNIOR, DIOCLECIO CAMPOS; LOPEZ, FABIO ANCONA. Tratado de Pediatria. 1ª edição, 2006.

SATO, EMILIA INOUE. Lúpus eritematoso sistêmico. Disponível em:http://www.fmrp.usp.br/cg/novo/images/pdf/conteudo_disciplinas/lupuseritematoso.pdf. Data de acesso: 25/11/2013

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FERRIANI, VIRGÍNIA PAES LEME. Artrite idiopática juvenil. Disponível em < http://www.fmrp.usp.br/cg/novo/images/pdf/conteudo_disciplinas/artriteidiopatica.pdf. Data de acesso: 25/11/2103

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OBRIGADA!

Ddas Morgana Pelegrini e Laís Póvoa